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身體停止產生能量,還可以活兩年?

前幾日(2015/2/27)看到了這則新聞:「身體停止生產能量 英16歲美少女等待死亡」。新聞裡面提到這位女孩因為得了粒線體疾病(mitochondrial disease),導致「身體無法為重要器官及肌肉供給能量」,所以正在慢慢等待死亡降臨。

Corah-Beth Slaney. 圖片來源:BBC

Corah-Beth Slaney. 圖片來源:BBC

以筆者十多年教學的經驗來說,看到這個新聞第一直覺就覺得「不可能」!如果真的「身體停止產生能量」,根本一下子就死了,怎麼可能還能從2011年活到現在呢?

再仔細看看那個新聞,裡面提到「糖尿病症狀及癲癇」,加上「粒線體疾病」,是什麼問題幾乎就呼之欲出了:肌陣攣性癲癇發作伴破碎紅纖維病變,(Myoclonic epilepsy with ragged-red fibers,簡稱MERRF)。

MERRF的病名是它的症狀的大集合:抽搐與肌無力、癲癇、以及不正常的肌肉細胞出現紅色纖維的型態。

這個疾病,根據美國國家衛生研究院(NIH)的網頁資料,MERRF目前依照缺損的粒線體基因種類,分成四種:第一種,也是最常見的,就是MT-TK基因缺損。

MT-TK基因負責產生lysyl-tRNA(攜帶離氨酸的tRNA),由於這個基因細胞核裡面沒有,一旦缺損,所有需要這個tRNA才能合成的蛋白質通通不能合成;當然就糟了。大概八成的MERRF都是這個基因出問題,生化課本裡面也只有提到這個基因跟MERRF的關係。

另外三種分別是:MT-THMT-TL1MT-TS1基因缺損。其中MT-TH基因負責產生histidyl-tRNA(負責攜帶組氨酸的tRNA)、MT-TL1基因負責產生攜帶白氨酸(leucine)的tRNA,而MT-TS1基因負責產生攜帶絲氨酸(serine)的tRNA。所以,當它們發生缺損,當然也不妙了。

對於不知道tRNA做什麼的朋友,可以點一下這篇文章,多了解一下tRNA的重要性。

回到我們的水果日報。筆者查了一下外電,的確有這件事發生:不過,BBC可沒說那位女孩的「身體停止產生能量」,但是既然水果報都已經說是「鏡報」了,所以筆者就再認真一點點,查到了「鏡報」的那篇文章

好吧,果然裡面有提到停止產生能量,

Just one month later, Corah-Beth Slaney, 16, from Nottingham, was diagnosed with mitochondrial disease – a life limiting disease that prevents the body from producing energy for vital organs and muscles.

可見鏡報的水準實在也不怎樣。不懂為何水果報的記者不去查一下BBC或是請教一下最廢的生科系學生,就算不能確定是MERRF,至少也不會鬧這種「身體停止產生能量」的笑話。

最後要提到,MERRF在全世界的盛行率大約是五千分之一,並不是一生下來就會發作,也有如這位新聞裡面的女孩,到青春期才出現問題的。

前陣子英國通過粒線體移植的法律,就是為了要避免粒線體疾病的出現。由於只有媽媽的粒線體會傳給孩子,因此粒線體疾病是母系遺傳,所以可以經由捐卵(其實是捐卵的細胞質)來治療粒線體疾病。媒體給粒線體移植取了一個很可愛的綽號:三親嬰兒(babies with three people)。

至於筆者為何說如果身體停止產生能量,一下子就死了呢?其實只要看氰化物(cyanide)中毒的人死多快就知道了,柯南跟金田一不是都很愛用嗎?

圖片來源:漫畫《名偵探柯南》

圖片來源:漫畫《名偵探柯南》

最後,粒線體的lysyl-tRNA基因(MT-TK)也被發現跟第二型糖尿病有關,所以所有這些資訊兜起來,幾乎可以確定是MT-TK型的MERRF……

原刊轉載自作者部落格

參考資料:

  1. Myoclonic epilepsy with ragged-red fibers. NIH-Genetics Home Reference.
  2. MT-TH. NIH-Genetics Home Reference.
  3. MT-TL1. NIH-Genetics Home Reference.
  4. MT-TS1. NIH-Genetics Home Reference.
  5. 2015/02/11. Kirkby teen Corah-Beth Slaney faces two-year wait for house revamp. BBC News.

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關於作者

葉綠舒

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