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身體停止產生能量,還可以活兩年?

葉綠舒
・2015/03/04 ・1519字 ・閱讀時間約 3 分鐘 ・SR值 511 ・六年級

前幾日(2015/2/27)看到了這則新聞:「身體停止生產能量 英16歲美少女等待死亡」。新聞裡面提到這位女孩因為得了粒線體疾病(mitochondrial disease),導致「身體無法為重要器官及肌肉供給能量」,所以正在慢慢等待死亡降臨。

Corah-Beth Slaney. 圖片來源:BBC
Corah-Beth Slaney. 圖片來源:BBC

以筆者十多年教學的經驗來說,看到這個新聞第一直覺就覺得「不可能」!如果真的「身體停止產生能量」,根本一下子就死了,怎麼可能還能從2011年活到現在呢?

再仔細看看那個新聞,裡面提到「糖尿病症狀及癲癇」,加上「粒線體疾病」,是什麼問題幾乎就呼之欲出了:肌陣攣性癲癇發作伴破碎紅纖維病變,(Myoclonic epilepsy with ragged-red fibers,簡稱MERRF)。

MERRF的病名是它的症狀的大集合:抽搐與肌無力、癲癇、以及不正常的肌肉細胞出現紅色纖維的型態。

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這個疾病,根據美國國家衛生研究院(NIH)的網頁資料,MERRF目前依照缺損的粒線體基因種類,分成四種:第一種,也是最常見的,就是MT-TK基因缺損。

MT-TK基因負責產生lysyl-tRNA(攜帶離氨酸的tRNA),由於這個基因細胞核裡面沒有,一旦缺損,所有需要這個tRNA才能合成的蛋白質通通不能合成;當然就糟了。大概八成的MERRF都是這個基因出問題,生化課本裡面也只有提到這個基因跟MERRF的關係。

另外三種分別是:MT-THMT-TL1MT-TS1基因缺損。其中MT-TH基因負責產生histidyl-tRNA(負責攜帶組氨酸的tRNA)、MT-TL1基因負責產生攜帶白氨酸(leucine)的tRNA,而MT-TS1基因負責產生攜帶絲氨酸(serine)的tRNA。所以,當它們發生缺損,當然也不妙了。

對於不知道tRNA做什麼的朋友,可以點一下這篇文章,多了解一下tRNA的重要性。

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回到我們的水果日報。筆者查了一下外電,的確有這件事發生:不過,BBC可沒說那位女孩的「身體停止產生能量」,但是既然水果報都已經說是「鏡報」了,所以筆者就再認真一點點,查到了「鏡報」的那篇文章

好吧,果然裡面有提到停止產生能量,

Just one month later, Corah-Beth Slaney, 16, from Nottingham, was diagnosed with mitochondrial disease – a life limiting disease that prevents the body from producing energy for vital organs and muscles.

可見鏡報的水準實在也不怎樣。不懂為何水果報的記者不去查一下BBC或是請教一下最廢的生科系學生,就算不能確定是MERRF,至少也不會鬧這種「身體停止產生能量」的笑話。

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最後要提到,MERRF在全世界的盛行率大約是五千分之一,並不是一生下來就會發作,也有如這位新聞裡面的女孩,到青春期才出現問題的。

前陣子英國通過粒線體移植的法律,就是為了要避免粒線體疾病的出現。由於只有媽媽的粒線體會傳給孩子,因此粒線體疾病是母系遺傳,所以可以經由捐卵(其實是捐卵的細胞質)來治療粒線體疾病。媒體給粒線體移植取了一個很可愛的綽號:三親嬰兒(babies with three people)。

至於筆者為何說如果身體停止產生能量,一下子就死了呢?其實只要看氰化物(cyanide)中毒的人死多快就知道了,柯南跟金田一不是都很愛用嗎?

圖片來源:漫畫《名偵探柯南》
圖片來源:漫畫《名偵探柯南》

最後,粒線體的lysyl-tRNA基因(MT-TK)也被發現跟第二型糖尿病有關,所以所有這些資訊兜起來,幾乎可以確定是MT-TK型的MERRF……

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原刊轉載自作者部落格

參考資料:

  1. Myoclonic epilepsy with ragged-red fibers. NIH-Genetics Home Reference.
  2. MT-TH. NIH-Genetics Home Reference.
  3. MT-TL1. NIH-Genetics Home Reference.
  4. MT-TS1. NIH-Genetics Home Reference.
  5. 2015/02/11. Kirkby teen Corah-Beth Slaney faces two-year wait for house revamp. BBC News.
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葉綠舒
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做人一定要讀書(主動學習),將來才會有出息。

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停工即停薪:如何證明你的時間值多少?車禍背後的認知 x 情緒 x 金錢 x 法律大混戰
鳥苷三磷酸 (PanSci Promo)_96
・2026/01/09 ・3351字 ・閱讀時間約 6 分鐘

本文與 PAMO車禍線上律師 合作,泛科學企劃執行

走在台灣的街頭,你是否發現馬路變得越來越「急躁」?滿街穿梭的外送員、分秒必爭的多元計程車,為了拚單量與獎金,每個人都在跟時間賽跑 。與此同時,拜經濟發展所賜,路上的豪車也變多了 。

這場關於速度與金錢的博弈,讓車禍不再只是一場意外,更是一場複雜的經濟算計。PAMO 車禍線上律師施尚宏律師在接受《思想實驗室 video podcast》訪談時指出,我們正處於一個交通生態的轉折點,當「把車當生財工具」的職業駕駛,撞上了「將車視為珍貴資產」的豪車車主,傳統的理賠邏輯往往會失靈 。

在「停工即停薪」(有跑才有錢,沒跑就沒收入)的零工經濟時代,如果運氣不好遇上車禍,我們該如何證明自己的時間價值?又該如何在保險無法覆蓋的灰色地帶中全身而退?

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如果運氣不好遇上車禍,我們該如何證明自己的時間價值?/ 圖片來源: Nano Banana

薪資證明的難題:零工經濟者的「隱形損失」

過去處理車禍理賠,邏輯相對單純:拿出公司的薪資單或扣繳憑單,計算這幾個月的平均薪資,就能算出因傷停工的「薪資損失」。

但在零工經濟時代,這套邏輯卡關了!施尚宏律師指出,許多外送員、自由接案者或是工地打工者,他們的收入往往是領現金,或者分散在多個不同的 App 平台中 。更麻煩的是,零工經濟的特性是「高度變動」,上個月可能拚了 7 萬,這個月休息可能只有 0 元,導致「平均收入」難以定義 。

這時候,律師的角色就不只是法條的背誦者,更像是一名「翻譯」。

施律師解釋「PAMO車禍線上律師的工作是把外送員口中零散的『跑單損失』,轉譯成法官或保險公司聽得懂的法律語言。」 這包括將不同平台(如 Uber、台灣大車隊)的流水帳整合,或是找出過往的接單紀錄來證明當事人的「勞動能力」。即使當下沒有收入(例如學生開學期間),只要能證明過往的接單能力與紀錄,在談判桌上就有籌碼要求合理的「勞動力減損賠償 」。

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PAMO車禍線上律師的工作是把外送員口中零散的『跑單損失』,轉譯成法官或保險公司聽得懂的法律語言 / 圖片來源: Nano Banana

300 萬張罰單背後的僥倖:你的直覺,正在害死你

根據警政署統計,台灣交通違規的第一名常年是「違規停車」,一年可以開出約 300 萬張罰單 。這龐大的數字背後,藏著兩個台灣駕駛人最容易誤判的「直覺陷阱」。

陷阱 A:我在紅線違停,人還在車上,沒撞到也要負責? 許多人認為:「我人就在車上,車子也沒動,甚至是熄火狀態。結果一台機車為了閃避我,自己操作不當摔倒了,這關我什麼事?」

施律師警告,這是一個致命的陷阱。「人在車上」或「車子沒動」在法律上並不是免死金牌 。法律看重的是「因果關係」。只要你的違停行為阻礙了視線或壓縮了車道,導致後方車輛必須閃避而發生事故,你就可能必須背負民事賠償責任,甚至揹上「過失傷害」的刑責 。 

數據會說話: 台灣每年約有 700 件車禍是直接因違規停車導致的 。這 300 萬張罰單背後的僥倖心態,其巨大的代價可能是人命。

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陷阱 B:變換車道沒擦撞,對方自己嚇到摔車也算我的? 另一個常年霸榜的肇事原因是「變換車道不當」 。如果你切換車道時,後方騎士因為嚇到而摔車,但你感覺車身「沒震動、沒碰撞」,能不能直接開走?

答案是:絕對不行。

施律師強調,車禍不以「碰撞」為前提 。只要你的駕駛行為與對方的事故有因果關係,你若直接離開現場,在法律上就構成了「肇事逃逸」。這是一條公訴罪,後果遠比你想像的嚴重。正確的做法永遠是:停下來報警,釐清責任,並保留行車記錄器自保 。

正確的做法永遠是:停下來報警,釐清責任,並保留行車記錄器自保 。/ 圖片來源: Nano Banana

保險不夠賠?豪車時代的「超額算計」

另一個現代駕駛的惡夢,是撞到豪車。這不僅是因為修車費貴,更因為衍生出的「代步費用」驚人。

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施律師舉例,過去撞到車,只要把車修好就沒事。但現在如果撞到一台 BMW 320,車主可能會主張修車的 8 天期間,他需要租一台同等級的 BMW 320 來代步 。以一天租金 4000 元計算,光是代步費就多了 3 萬多塊 。這時候,一般人會發現「全險」竟然不夠用。為什麼?

因為保險公司承擔的是「合理的賠償責任」,他們有內部的數據庫,只願意賠償一般行情的修車費或代步費 。但對方車主可能不這麼想,為了拿到這筆額外的錢,對方可能會採取「以刑逼民」的策略:提告過失傷害,利用刑事訴訟的壓力(背上前科的恐懼),迫使你自掏腰包補足保險公司不願賠償的差額 。

這就是為什麼在全險之外,駕駛人仍需要懂得談判策略,或考慮尋求律師協助,在保險公司與對方的漫天喊價之間,找到一個停損點 。

談判桌的最佳姿態:「溫柔而堅定」最有效?

除了有單據的財損,車禍中最難談判的往往是「精神慰撫金」。施律師直言,這在法律上沒有公式,甚至有點像「開獎」,高度依賴法官的自由心證 。

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雖然保險公司內部有一套簡單的算法(例如醫療費用的 2 到 5 倍),但到了法院,法官會考量雙方的社會地位、傷勢嚴重程度 。在缺乏標準公式的情況下,正確的「態度」能幫您起到加分效果。

施律師建議,在談判桌上最好的姿態是「溫柔而堅定」。有些人會試圖「扮窮」或「裝兇」,這通常會有反效果。特別是面對看過無數案件的保險理賠員,裝兇只會讓對方心裡想著:「進了法院我保證你一毛都拿不到,準備看你笑話」。

相反地,如果你能客氣地溝通,但手中握有完整的接單紀錄、醫療單據,清楚知道自己的底線與權益,這種「堅定」反而能讓談判對手買單,甚至在證明不足的情況下(如外送員的開學期間收入),更願意採信你的主張 。

車禍不只是一場意外,它是認知、情緒、金錢與法律邏輯的總和 。

在這個交通環境日益複雜的時代,無論你是為了生計奔波的職業駕駛,還是天天上路的通勤族,光靠保險或許已經不夠。大部分的車禍其實都是小案子,可能只是賠償 2000 元的輕微擦撞,或是責任不明的糾紛。為了這點錢,要花幾萬塊請律師打官司絕對「不划算」。但當事人往往會因為資訊落差,恐懼於「會不會被告肇逃?」、「會不會留案底?」、「賠償多少才合理?」而整夜睡不著覺 。

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PAMO看準了這個「焦慮商機」, 推出了一種顛覆傳統的解決方案——「年費 1200 元的訂閱制法律服務 」。

這就像是「法律界的 Netflix」或「汽車強制險」的概念。PAMO 的核心邏輯不是「代打」,而是「賦能」。不同於傳統律師收費高昂,PAMO 提倡的是「大腦武裝」,當車禍發生時,線上律師團提供策略,教你怎麼做筆錄、怎麼蒐證、怎麼判斷對方開價合不合理等。

施律師表示,他們的目標是讓客戶在面對不確定的風險時,背後有個軍師,能安心地睡個好覺 。平時保留好收入證明、發生事故時懂得不亂說話、與各方談判時掌握對應策略 。

平時保留好收入證明、發生事故時懂得不亂說話、與各方談判時掌握對應策略 。 / 圖片來源: Nano Banana

從違停的陷阱到訂閱制的解方,我們正處於交通與法律的轉型期。未來,挑戰將更加嚴峻。

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當 AI 與自駕車(Level 4/5)真正上路,一旦發生事故,責任主體將從「駕駛人」轉向「車廠」或「演算法系統」 。屆時,誰該負責?怎麼舉證?

但在那天來臨之前,面對馬路上的豪車、零工騎士與法律陷阱,你選擇相信運氣,還是相信策略? 先「武裝好自己的大腦」,或許才是現代駕駛人最明智的保險。

PAMO車禍線上律師官網:https://pse.is/8juv6k 

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想要減肥或控制體重?先散步評估一下吧!——《大自然就是要你胖!》
天下文化_96
・2024/07/02 ・1877字 ・閱讀時間約 3 分鐘

恢復初始體重與延長健康壽命

身體的能量大多由細胞裡的能量工廠產生,也就是粒線體。這種能量以 ATP 的形式存在,用來驅動體內種種的生物過程,維持新陳代謝。攝取果糖後,身體會產生尿酸,對能量工廠造成氧化壓力,導致 ATP 產量減少,最後果糖所含的熱量會以脂肪和肝醣的形式儲存在體內。這個過程能幫助我們儲備能量,以因應食物不足的狀況。

生存開關活化所產生的氧化壓力,可能對細胞內的能量工廠和身體其他部位造成損害。在自然界中,這種氧化壓力通常為時短暫,能量工廠很快就會恢復正常運作。相對之下,現代人體內的生存開關卻是全年無休、火力全開。原本是為了生存而暫時抑制粒線體的能量產生,沒想到卻變成一種永久的枷鎖,並帶來嚴重的後果。

長期暴露在慢性氧化壓力中,會使能量工廠的結構發生變化。粒線體會變小,功能下降。即使在生存開關並未活化的狀況下,粒線體產生的能量也不復以往。這等於重新設定了新陳代謝的基礎值,降低能量的產生和使用,隨之而來的便是體重增加。因為身體現在認定減重前的體重才是正常,所以將體重減輕視為生存威脅,於是調整新陳代謝速率做為因應。這時,你的新陳代謝就成為你的敵人!

長期暴露在慢性氧化壓力中,粒線體會變小,降低能量的產生和使用,隨之而來的便是體重增加。因為身體現在認定減重前的體重才是正常,所以將體重減輕視為生存威脅,於是調整新陳代謝速率做為因應。圖/envato

生存開關長期處於活化狀態,不只會影響體重和能量。現在更有證據指出,慢性或反覆出現氧化壓力,也會導致人體老化,於是皮膚出現皺紋,內臟器官緩慢磨損。所有的食物攝取,多少都會對能量工廠造成氧化壓力(第一章曾說過,減少熱量攝取可能延長壽命,原因可能正是在此)。然而,與其他營養相比,攝取果糖對粒線體造成的氧化壓力要大得多。

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在我看來,若能在粒線體受到永久損傷之前,及早對肥胖症展開治療,效果最好。的確,我個人的經驗是,兒童和青少年的肥胖症比較容易治療,只需要改變飲食,減少攝取會活化生存開關的食物,因為年輕人仍然擁有大量功能正常的粒線體。相較之下,要治療肥胖症的長期患者挑戰就高得多,因為他們的能量工廠長期承受慢性的氧化壓力。然而,任務仍然可能達成,關鍵在於恢復粒線體。

要治療肥胖症,就得增加粒線體的產能

我們被「鎖定」在高體重和低能量的狀態,這聽來真是令人沮喪,但這種狀態並非不能改變,能量工廠是可復原的。基本上有兩大方法,首先,盡量減少對能量工廠的損害,讓它們有時間自然恢復。這種方法主要著重在中止生存開關持續活化。其次是積極修復能量工廠,甚或是增加生產粒線體,以彌補失去的數量。

評估粒線體的健康,你可以從散步開始!圖/envato

在討論如何達成這兩項目標之前,我想先提供簡單的方法,讓你評估自己能量工廠的健康狀況:觀察自己的自然步態,也就是平時的行走速度。你可以記錄自己繞行附近一個街區的時間,同時佩戴計步器計算步數,然後算出每秒行走的步數和距離。另一種方法更簡單,只要記錄繞行街區的時間,將現在的時間與之後的時間進行比較,就能判斷粒線體的健康狀況是否改變。重點在於測量時要採行自然步態;換句話說,行走時請勿故意加快腳步。正常的步行速度約為每秒 1.2 公尺,但每秒 0.6 至 1.8 公尺都算正常範圍。我建議把目標設定為每秒 1.2 公尺以上。長期超重的人步行速度通常較慢,平均約為每秒 0.9 公尺。

研究顯示,自然步行速度與粒線體的品質呈現正相關,步行速度較快的人壽命較長,整體健康狀況也較好。步行速度減慢可能是因為骨骼肌疲勞增加,或 ATP 濃度低。值得注意的是,年輕超重者的步行速度往往與其他年輕人相似,但隨著年齡增長,超重者和正常體重者之間的步行速度差異會愈來愈大。

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我鼓勵你去散步,評估你的自然步行節奏。這可幫助你深入了解減肥和維持體重的難易程度,不僅如此,長期監控自己的自然步行速度,還有助於評估體重控制的整體進展。

——本文摘自《大自然就是要你胖!》,2024 年 06 月,天下文化出版,未經同意請勿轉載。

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天下文化_96
142 篇文章 ・ 626 位粉絲
天下文化成立於1982年。一直堅持「傳播進步觀念,豐富閱讀世界」,已出版超過2,500種書籍,涵括財經企管、心理勵志、社會人文、科學文化、文學人生、健康生活、親子教養等領域。每一本書都帶給讀者知識、啟發、創意、以及實用的多重收穫,也持續引領台灣社會與國際重要管理潮流同步接軌。

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現代智人的祖先到底是誰?全人類「共同的母親」——《真的假的!奇怪知識又增加了》
晴好出版_96
・2023/08/01 ・2142字 ・閱讀時間約 4 分鐘

約在 3,000 萬年前,地球上出現了人猿總科,我們和其他猿類共同的老老老老老祖宗,從此與猴子們踏上了不同的道路。

又過了 1,000 多萬年,那些在樹梢中討生活的表祖宗逐漸演化成了如今的長臂猿,而我們的老老老祖宗,儘管還距離我們現在的樣子甚遠,但終於開始沾上了「人」字,在分類上進入了「人科」的範圍。

然而從人科到「人」還有著漫漫長路,1,600 萬年前,我們的老老老祖宗和紅毛猩猩的老老老祖宗形成了兩條不同的分支;又過了 600 萬年到 800 萬年,大猩猩的祖先進入了另一個車道。

至此,我們的老祖宗「人」的成分進一步增加,終於在分類上進入了「人族」。

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現代智人的祖先——露西

500 萬年前,我們的老祖宗與黑猩猩的祖先終於分離,開啟了屬於「現代人」的傳奇。

1974 年 11 月 24 日,美國古人類學家唐納德.喬納森(Donald Johanson)和他的同事在衣索比亞的阿瓦什河谷進行調查時,發現了一根暴露在沙土表面的人骨殘段。經過搜尋,他們又在周圍發現了其他骨骼碎片,還包括一塊下頜骨碎片。最終,他們花了三週時間搜尋到了 100 多件骨骼標本,在進行分析研究之後,他們得出結論,這些骨骼屬於同一個個體,他們給予了這個個體一個編號「AL288-1」。

這是一個足以震驚古人類學界的發現,喬納森和同事們為此在營地舉辦了慶祝晚宴。在晚宴的背景音樂,披頭四〈Lucy in the sky with diamonds〉的歌聲中,他們又為「AL288-1」取了一個更為大家所熟知的名字——露西。

經過進一步的研究,喬納森披露了更多關於露西的細節:

露西是生活在 320 萬年前,20 歲左右的女性南方古猿,屬於南方古猿阿爾法種(Australopithecus afarensis)。

她的腦容量不大,只有現代人類的 1/3 到 1/2。但是她已經出現了與黑猩猩明顯不同的特徵:露西已經習慣直立行走了。直立行走,一直被看作「猿向人類進化」過程中的重大事件。也正因此,露西所屬的南方古猿阿爾法種以前經常被稱為人屬物種的祖先,也就是我們現代人智人的祖先。

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南方古猿——露西。圖/《真的假的!奇怪知識又增加了:自說自話的總裁顛覆認知的科學奇想

不過基於化石證據進行的古人類研究經常會因為新發現的化石而顛覆。2011 年 5 月,美國克里夫蘭大學的古人類學教授約翰尼斯.海爾—塞拉西(Yohannes Haile-Selassie)在南方古猿阿爾法的分布區,又發現了一個生活在距今 330 萬年到 350 萬年的南方古猿近親種(Australopithecus deyiremeda)。這個新種類的原始人挑戰了「露西是人類的祖先」以及「在這個時期這個區域僅有一種人」的觀點。

這樣一來,曾被稱為「人類的非洲老祖母」的露西可能要地位不保,不過科學家為我們找來的那位「共同的母親」——「線粒體夏娃」的證據倒是愈發明確了。

媽媽的媽媽的媽媽⋯⋯ 粒線體的母系遺傳

每個人的細胞中都有來自母親和父親的 46 條 DNA。除此之外,我們的線粒體中還攜帶著線粒體 DNA,線粒體是為細胞提供能量的細胞器。與父母雙方各提供 23 條染色體不同,精子中沒有線粒體,因此受精卵中的線粒體全部來自卵細胞的細胞質,也就是線粒體 DNA 全部是由媽媽傳給孩子的

媽媽生了女兒,女兒再生孩子的時候,會繼續將母親的線粒體 DNA 傳遞下去;但是如果某位女性的所有後代都是男孩,因為男性不能傳遞線粒體DNA,她的線粒體 DNA 就丟失了。

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我們的線粒體(圖中編號 9)中還攜帶著線粒體 DNA,由於精子中沒有粒線體,因此線粒體 DNA 全部是由媽媽傳給孩子的。圖/wikipedia

粒線體夏娃 共同的母親

1987 年美國加州大學的瑞貝卡·卡恩(Rebecca Cann)艾倫·威爾遜(Allan Wilson)帶領研究小組做了全球性的實驗。他們提取了不同人種 148 個胎盤中的線粒體 DNA,並對其進行研究。

結果顯示,這些線粒體 DNA 有高度的相似性。經由計算,他們得出了一個令人震驚的結論:現代人類應該有一位共同的母親,她是生活在約 15 萬年至 20 萬年前的一位非洲女性。對此進行報導的記者羅傑·勒溫(Roger Lewin)為這位「共同的母親」取了個眾所皆知的名字——「線粒體夏娃」。

其實「夏娃」這個稱謂並不準確,「她」應該不是一個人,而是這個遺傳位點的共同祖先。牛津大學的人類遺傳學教授布萊恩·賽克斯(Bryan Sykes)是世界上第一個證明可以從古人類的遺骸中提取 DNA 的學者。1999 年,他帶領小組,在研究分析了 6,000 多份歐洲人的線粒體 DNA 後,將他們分類歸屬於七個「母系氏族」,也就是七個「夏娃」。

她們是所有歐洲人的先祖,每個歐洲人的 DNA 都可以追溯到這七位「夏娃」的身上。他為她們取了名字,並根據考古學、地質學等知識,構築出了她們的生活,寫出了一本像小說一樣的科普書《夏娃和她的七個女兒》。

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——本文摘自《真的假的!奇怪知識又增加了:自說自話的總裁顛覆認知的科學奇想》,2023 年 7 月,好出版,未經同意請勿轉載。

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