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無法製造各種血球、死亡率高——認識再生不良性貧血及治療方針

careonline_96
・2023/01/24 ・1925字 ・閱讀時間約 4 分鐘

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台灣最常見的貧血是缺鐵性貧血,通常與女性月經流失有關,只要適度補充鐵質便能漸漸改善。至於再生不良性貧血就比較棘手,除了缺乏紅血球,連白血球、血小板都會缺乏。

台中榮民總醫院血液腫瘤科滕傑林醫師指出,再生不良性貧血(aplastic anemia)患者骨髓中的造血細胞遭到破壞,而無法製造各種血球。再生不良性貧血的發生原因仍不太清楚,可能與病毒感染、基因遺傳、免疫失調、接觸有毒化學物質或輻射線暴露有關。

再生不良性貧血較常見於 10 歲到 25 歲的年輕人,或者是 60 歲以上的族群,男性與女性發生的機率差不多。

再生不良性貧血警訊注意!

再生不良性貧血導致紅血球、白血球、血小板的數量都明顯下降,所以會造成多種症狀。

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紅血球負責輸送氧氣,缺乏紅血球讓人臉色蒼白、心跳加速、呼吸急促、體力變差、容易疲倦,長期嚴重貧血可能造成心臟衰竭。

白血球負責對抗入侵的病原,缺乏白血球就比較容易感染、發燒。除了來自外界的病原,也有自身的病原,因為人體的消化道、呼吸道、生殖道都存在許多細菌,當抵抗力低下時,便會伺機入侵。

血小板能幫助止血,缺乏血小板就容易流鼻血、牙齦流血、傷口流血不止、皮膚經常出現出血點或瘀青、月經過多,倘若出現內出血,可能危及性命。

出現明顯症狀的患者,大概都是屬於嚴重或非常嚴重的再生不良性貧血。因為各種血球都缺乏,如果後續沒有好好治療,再生不良性貧血的死亡率很高,滕傑林醫師說,「非常嚴重型再生不良性貧血患者,一年的死亡率可以高達 60% 至 70%!」懷疑再生不良性貧血時,要先排除其他的原因。如果排除可能的致病因素還無法找出貧血的原因,則要做骨髓檢查。

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滕傑林醫師說,再生不良性貧血病患骨髓檢查會發現骨髓空空的,造血細胞被大量脂肪組織所取代,如果已經排除其他原因,且兩側骨髓檢查都是這樣的結果,就可以診斷為再生不良性貧血。

嚴重再生不良性貧血怎麼辦

滕傑林醫師解釋,若是屬於輕度再生不良性貧血,可以持續追蹤觀察;至於嚴重和非常嚴重的再生不良性貧血就必須積極介入治療。

如果是 40 歲以下的患者,可以考慮做兄弟姊妹之間 HLA 完全吻合的造血幹細胞移植(骨髓移植)。滕傑林醫師說,如果是 40 歲以上,或是找不到合適的造血幹細胞捐贈者,可以使用免疫療法;而接受免疫療法,平均要 3、4 個月後才知道有沒有效,在這段時間患者還是有感染、出血的風險需特別小心。

目前的免疫療法是使用抗胸腺免疫球蛋白 ATG 加上免疫抑制劑,此外近期多了促進血小板生成藥物這個選項以提升整體治療反應率。

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再生不良性貧血的問題在於造血的工廠出狀況,而沒有辦法製造各種血球,所以無法單靠輸血或補充營養來改善,真正的關鍵是讓血球趕快長回來,因此一定要積極接受治療。

貼心小提醒

再生不良性貧血是個相對少見但嚴重的疾病,血液中的紅血球、白血球、血小板都會明顯缺乏,而導致臉色蒼白、心跳加速、呼吸急促、容易疲倦、出血不止、容易感染等問題。

對於 40 歲以下的病人,可以考慮兄弟姊妹之間 HLA 完全吻合的骨髓移植;對於 40 歲以上,或是沒有配對成功的病人,可使用免疫療法,或促進血小板生成藥物。在白血球低下時,患者很容易遭到感染,所以要戴口罩、勤洗手、避免生食、避開人潮,降低遭到感染的風險。

若未接受適當治療,非常嚴重型再生不良性貧血患者,一年的死亡率高達 60% 至 70%,滕傑林醫師叮嚀,若有相關症狀,應該盡快至血液科就診,並積極接受治療,改善存活率!

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從「衛生紙」開始的環保行動:一起愛地球,從 i 開始
鳥苷三磷酸 (PanSci Promo)_96
・2024/12/03 ・1592字 ・閱讀時間約 3 分鐘

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你是否也曾在抽衛生紙的瞬間,心頭閃過「這會不會讓更多森林消失」的擔憂?當最後一張衛生紙用完,內心的愧疚感也油然而生……但先別急著責怪自己,事實上,使用木製品和紙張也能很永續!只要我們選對來源、支持永續木材,你的每一個購物決策,都能將對地球的影響降到最低。

二氧化碳是「植物的食物」:碳的循環旅程

樹木的主食是水與二氧化碳,它們從空氣中吸收二氧化碳,並利用這些碳元素形成枝葉與樹幹。最終這些樹木會被砍伐,切成木材或搗成紙漿,用於各種紙張與木製品的製造。

木製品在到達其使用年限後,無論是被燃燒還是自然分解,都會重新釋放出二氧化碳。不過在碳循環中,這些釋出的二氧化碳,來自於原本被樹木「吸收」的那些二氧化碳,因此並不會增加大氣中的碳總量。

只要我們持續種植新樹,碳循環就能不斷延續,二氧化碳在不同型態間流轉,而不會大量增加溫室氣體在大氣中的總量。因為具備循環再生的特性,讓木材成為相對環保的資源。

但,為了木製品而砍伐森林,真的沒問題嗎?當然會有問題!

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從吸碳到固碳的循環

砍對樹,很重要

實際上,有不少木材來自於樹木豐富的熱帶雨林。然而,熱帶雨林是無數動植物的棲息地,它們承載著地球豐富的生物多樣性。當這些森林被非法砍伐,不僅生態系統遭到破壞,還有一個嚴重的問題–黃碳,也就是那些大量儲存在落葉與土壤有機質中的碳,會因為上方森林的消失重新將碳釋放進大氣之中。這些原本是森林的土地,將從固碳變成排碳大戶。

不論是黃碳問題,還是要確保雨林珍貴的生物多樣性不被影響,經營得當的人工永續林,能將對環境的影響降到最低,是紙漿和木材的理想來源。永續林的經營者通常需要注重環境保護與生態管理,確保砍下每顆樹木後,都有新的樹木接續成長。木材反覆在同一片土地上生成,因此不用再砍伐更多的原始林。在這樣的循環經營下,我們才能不必冒著破壞原始林的風險,繼續享用木製品。

人工永續林的經營者需要注重環境保護與生態管理,確保砍下每顆樹木後,都有新的樹木接續成長。

如何確保你手中的紙張來自永續林?

如果你擔心自己無意中購買了對環境不友善的商品,而不敢下手,只要認明FSC(森林管理委員會)認證與 PEFC(森林認證制度)認證標章,就能確保紙漿來源不是來自原始林。並且從森林到工廠、再到產品,流程都能被追蹤,為你把關每一張紙的生產過程合乎永續。

只要認明 FSC(森林管理委員會)認證與 PEFC(森林認證制度)認證標章,就能確保紙漿來源不是來自原始林。

家樂福「從 i 開始」:環境友善購物新選擇

不僅是紙張,家樂福自有品牌的產品都已經通過了環保認證,幫助消費者在日常生活中輕鬆實踐環保。選擇 FSC 與 PEFC 標章只是第一步,你還可以在購物時認明家樂福的「從 i 開始」價格牌,這代表商品在生產過程中已經符合多項國際認證永續發展標準。

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「從 i 開始」涵蓋十大環保行動,從營養飲食、無添加物、有機產品,到生態農業、動物福利、永續漁業、減少塑料與森林保育,讓你每一項購物選擇都能與環境保護密切相關。無論是買菜、買肉,還是日常生活用品,都能透過簡單的選擇,為地球盡一份力。

選擇 FSC 與 PEFC 標章只是第一步,你還可以在購物時認明家樂福的「從 i 開始」價格牌
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各種血球都缺乏,罕見的血液疾病——「再生不良性貧血」治療與保健提醒
careonline_96
・2023/12/19 ・2271字 ・閱讀時間約 4 分鐘

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「那是個 20 多歲的大學生,來到急診的時候已經有嚴重的細菌感染。」成大醫院內科部血液科李欣學醫師表示,「抽血檢查發現患者的白血球、紅血球、血小板數量都嚴重偏低,後續確定診斷為嚴重再生不良性貧血。」

經過詢問,患者在就醫前已經一段時間容易頭暈,也沒特別在意,只有自行吃了一些號稱可以補血的東西,直到發生嚴重感染才就醫,狀況相當危急。李欣學醫師說,貧血的原因很多,在發現血球數量低下時,一定要至血液科就診,找出病因,並接受正確的治療。

再生不良性貧血(aplastic anemia)和一般貧血不同。再生不良性貧血是因為骨髓失去造血功能,導致紅血球、白血球、血小板數量都明顯偏低。李欣學醫師說,做骨髓檢查便會發現骨髓都空空的,原本應該存在的造血細胞已不見蹤影。

我們的血球具有不同的功能,當血球數量太少時,便會造成各種問題。缺少紅血球,患者可能出現頭暈、臉色蒼白、呼吸急促、容易疲倦等症狀;缺少白血球,患者便容易遭到感染;缺少血小板,患者的皮膚常會出現瘀青、出血點,也會有流血不止的狀況。各種血球的數量越少,相關症狀會越嚴重,甚至危及性命!

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再生不良性貧血是一種罕見的血液疾病,有兩個好發的年齡層,分別是 10 至 25 歲的族群,或是 50、60 歲以上的中老年人。李欣學醫師說,再生不良性貧血可能與病毒感染、基因遺傳、免疫失調、輻射曝露、有毒化學物質有關,但是絕大多數的病患都很難找到明確的因果關係。

在台灣每年大概會出現一百多個再生不良性貧血案例,民眾對此也較不熟悉,所以容易延誤就醫。李欣學醫師說,患者來到醫院時可能已經有嚴重感染,狀況比較危急。

臨床上有許多狀況都會導致血球數量低下,民眾如果在抽血時發現血球數量異常,建議找專業的血液科醫師仔細檢查評估,以找出血球低下的原因。李欣學醫師說,「千萬不要自行服用號稱可以補血的食品或藥物,以免延誤病情!」

嚴重再生不良性貧血必須積極治療

李欣學醫師說,再生不良性貧血在診斷時,醫師會根據患者血球低下的程度還有骨髓裡面的細胞量,來區分嚴重程度並決定其治療,根據國際上的共識,針對無症狀的輕度再生不良性貧血患者,有些僅需持續追蹤觀察,或進行輸血等支持性治療。

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但嚴重再生不良性貧血的患者,因為他們的白血球數量若低於 500/ul(正常值 4000 至 10000/ul),發生感染的機會相當高,血小板數量若低於 2 萬/ul(正常值 15 萬至 45 萬/ul),也會增加出血的風險,嚴重的更有可能危及性命,因此,一定要盡速積極介入治療。

在治療嚴重或非常嚴重再生不良性貧血時會考慮幾個部分。李欣學醫師說,首先要評估患者是否適合做造血幹細胞移植,假使患者較年輕且在兄弟姐妹中有適合的捐贈者,應該要儘快去做造血幹細胞移植。一般認為,造血幹細胞移植對 40 歲以下的患者來說是首選。

假使是年紀較大的患者,或是尚未找到合適的捐贈者時,則應考慮使用免疫抑制療法,利用抗胸腺細胞免疫球蛋白搭配免疫抑制劑來抑制不正常的免疫反應,可以幫助正常的造血幹細胞長回來,血球數量便能夠逐漸恢復。近年來在再生不良性貧血的一個重要進展,則是發現促血小板生成藥物,不論是單獨使用或搭配免疫抑制療法,都可以有助造血幹細胞和血球數量的恢復,對患者很有幫助。

再生不良性貧血患者在接受治療後,可能還需要經過一段時間血球數量才能逐漸回升,所以在日常生活中仍需要小心照護。李欣學醫師說,白血球低下時容易受到感染,請戴口罩、多洗手、避免出入公共場合、避免生食等。

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血小板低下時容易流血不止,請避免劇烈運動、使用軟毛牙刷避免牙齦出血、飲食方面要攝取充足纖維避免便秘。請務必依照指示服藥並按時血液科門診追蹤!

筆記重點記起來

  1. 再生不良性貧血是因為骨髓被自己的免疫系統攻擊而失去造血功能,導致紅血球、白血球、血小板數量都明顯偏低。
  2. 再生不良性貧血患者容易出現流血不止、嚴重感染的狀況,危及性命。
  3. 嚴重或非常嚴重再生不良性貧血患者需要積極接受治療,治療方式包括支持性療法、造血幹細胞移植、免疫抑制療法、促進血小板生成藥物等,可以有效恢復血球數目。
  4. 再生不良性貧血患者在接受治療後,需要經過一段時間血球數量才能逐漸回升,請務必按時回診,小心照護。
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免疫合併療法提升治療成效,幫助晚期腎細胞癌爭取生機!
careonline_96
・2023/10/24 ・1899字 ・閱讀時間約 3 分鐘

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「醫師,我最近發現有血尿的狀況。」58 歲的陳先生說。

「會痛嗎?」醫師問。

「解尿的時候不會痛。」陳先生想了想說,「倒是經常腰痠背痛。」

進一步檢查發現,患者右側腎臟有顆拳頭大的腫瘤,腫瘤已經蔓延進入腎靜脈中,且有骨骼轉移。林口長庚醫院泌尿腫瘤科主任虞凱傑醫師指出,切片後確定診斷為轉移性腎細胞癌並出現肺部轉移。

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跟患者討論後,使用免疫合併療法治療,合併免疫治療與標靶藥物,虞凱傑醫師說,大約治療半年後,患者的腎臟腫瘤與轉移病灶明顯縮小,腎靜脈裡已沒有腫瘤,於是便安排手術進行根除性腎臟切除,術後患者順利恢復,可以繼續使用免疫治療搭配標靶治療,目前狀況穩定,持續在門診穩定追蹤。

醫師分享,國際上其實有不少類似的案例,針對原本不適合手術的腎細胞癌進行免疫合併療法,待腫瘤縮小後,再安排手術切除,幫助改善預後。

依據細胞型態,腎臟的惡性腫瘤中可以分為腎細胞癌、泌尿上皮癌、腎母細胞癌、腎肉瘤等,其中腎細胞癌大概佔了八成至九成。而腎細胞癌好發於中老年人,危險因子包括抽菸、肥胖、末期腎病變、長期接觸某些化學物質或致癌物質、家族病史等,且由於腎細胞癌初期沒有明顯症狀,患者通常是藉由健康檢查發現顯微血尿,或是超音波看到腎臟有異常腫塊才確診。

醫師提醒,等到患者出現血尿、腰痛、摸到腫塊等症狀時,通常已是比較嚴重的期別,也因此提醒高風險者應定期篩檢、以免為時已晚。

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免疫合併療法提升晚期腎細胞癌治療成效

早期的腎細胞癌是以手術或局部治療為主,虞凱傑醫師說,手術是將腎臟全切除或部分切除,可使用傳統手術或是腹腔鏡、達文西機械手臂等微創手術。局部治療的方法包括冷凍治療、放射治療等。

如果腎細胞癌較早期,沒有轉移至淋巴結、沒有侵犯到腎臟外面的組織,術後只要定期追蹤,多數並無大礙,不過,如果腎細胞癌已經侵犯到腎臟外面的組織、或進入腎臟的主要血管裡,手術風險就會比較高,可能需要先接受一些全身性治療,待腫瘤縮小,再進行手術治療。

如果腎細胞癌已經有轉移或局部侵犯非常嚴重,多數就會以全身性藥物治療為主,虞凱傑醫師解釋,全身性的藥物治療包含標靶治療、免疫治療,或是兩種合併,使用「免疫加標靶」或「免疫加免疫」等不同的免疫合併治療組合進行。

目前,免疫合併療法大多使用「免疫加標靶」,或者是「免疫加免疫」的雙免疫療法,醫師表示,這樣的組合除了能夠顯著提升患者的存活率,且治療反應率較高外。不管是美國還是歐洲的治療準則中,目前都把免疫合併治療,作為轉移性腎細胞癌的一線治療 ,運用不同的治療機轉對抗癌細胞,有機會能夠發揮更好的治療成效,

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貼心小提醒

腎細胞癌初期沒有明顯症狀,大多是在做超音波檢查時意外發現,隨著腫瘤惡化,可能出現血尿、腰痛等症狀。

早期腎細胞癌的五年存活率約 90% ,虞凱傑醫師表示,當腎細胞癌蔓延進入大血管、轉移到淋巴結或遠端器官時,五年存活率便會大受影響。不過,隨著標靶治療與免疫治療的發展,晚期腎細胞癌的治療成效已有顯著的進步。

免疫合併療法採用「免疫加標靶」或「免疫加免疫」,結合不同機轉對抗癌細胞,治療反應率較高 ,且可進一步提升晚期腎細胞癌治療成效 。

虞凱傑醫師指出,晚期腎細胞癌患者,可考慮接受免疫合併療法,待腫瘤縮小後,再評估是否有機會接受手術治療 ,有需要的患者建議與主治醫師詳細討論,擬定個人化的治療計畫,一起努力達到較好的預後!

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無法製造各種血球、死亡率高——認識再生不良性貧血及治療方針
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・2023/01/24 ・1925字 ・閱讀時間約 4 分鐘

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台灣最常見的貧血是缺鐵性貧血,通常與女性月經流失有關,只要適度補充鐵質便能漸漸改善。至於再生不良性貧血就比較棘手,除了缺乏紅血球,連白血球、血小板都會缺乏。

台中榮民總醫院血液腫瘤科滕傑林醫師指出,再生不良性貧血(aplastic anemia)患者骨髓中的造血細胞遭到破壞,而無法製造各種血球。再生不良性貧血的發生原因仍不太清楚,可能與病毒感染、基因遺傳、免疫失調、接觸有毒化學物質或輻射線暴露有關。

再生不良性貧血較常見於 10 歲到 25 歲的年輕人,或者是 60 歲以上的族群,男性與女性發生的機率差不多。

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白血球負責對抗入侵的病原,缺乏白血球就比較容易感染、發燒。除了來自外界的病原,也有自身的病原,因為人體的消化道、呼吸道、生殖道都存在許多細菌,當抵抗力低下時,便會伺機入侵。

血小板能幫助止血,缺乏血小板就容易流鼻血、牙齦流血、傷口流血不止、皮膚經常出現出血點或瘀青、月經過多,倘若出現內出血,可能危及性命。

出現明顯症狀的患者,大概都是屬於嚴重或非常嚴重的再生不良性貧血。因為各種血球都缺乏,如果後續沒有好好治療,再生不良性貧血的死亡率很高,滕傑林醫師說,「非常嚴重型再生不良性貧血患者,一年的死亡率可以高達 60% 至 70%!」懷疑再生不良性貧血時,要先排除其他的原因。如果排除可能的致病因素還無法找出貧血的原因,則要做骨髓檢查。

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滕傑林醫師說,再生不良性貧血病患骨髓檢查會發現骨髓空空的,造血細胞被大量脂肪組織所取代,如果已經排除其他原因,且兩側骨髓檢查都是這樣的結果,就可以診斷為再生不良性貧血。

嚴重再生不良性貧血怎麼辦

滕傑林醫師解釋,若是屬於輕度再生不良性貧血,可以持續追蹤觀察;至於嚴重和非常嚴重的再生不良性貧血就必須積極介入治療。

如果是 40 歲以下的患者,可以考慮做兄弟姊妹之間 HLA 完全吻合的造血幹細胞移植(骨髓移植)。滕傑林醫師說,如果是 40 歲以上,或是找不到合適的造血幹細胞捐贈者,可以使用免疫療法;而接受免疫療法,平均要 3、4 個月後才知道有沒有效,在這段時間患者還是有感染、出血的風險需特別小心。

目前的免疫療法是使用抗胸腺免疫球蛋白 ATG 加上免疫抑制劑,此外近期多了促進血小板生成藥物這個選項以提升整體治療反應率。

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再生不良性貧血是個相對少見但嚴重的疾病,血液中的紅血球、白血球、血小板都會明顯缺乏,而導致臉色蒼白、心跳加速、呼吸急促、容易疲倦、出血不止、容易感染等問題。

對於 40 歲以下的病人,可以考慮兄弟姊妹之間 HLA 完全吻合的骨髓移植;對於 40 歲以上,或是沒有配對成功的病人,可使用免疫療法,或促進血小板生成藥物。在白血球低下時,患者很容易遭到感染,所以要戴口罩、勤洗手、避免生食、避開人潮,降低遭到感染的風險。

若未接受適當治療,非常嚴重型再生不良性貧血患者,一年的死亡率高達 60% 至 70%,滕傑林醫師叮嚀,若有相關症狀,應該盡快至血液科就診,並積極接受治療,改善存活率!

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