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總是覺得全身痠痛、勞累不堪嗎?小心纖維肌痛症找上你!

羅夏_96
・2021/08/01 ・3780字 ・閱讀時間約 7 分鐘

纖維肌痛症(fibromyalgia)是一種神秘的疼痛症。為什麼神秘呢?因為醫學界對於這種疾病的成因至今仍沒有好的解釋。目前認為這個疾病與中樞神經系統失調有關,不過近期發表在 Journal of Clinical Investigation 的研究顯示,纖維肌痛症很可能是自體免疫疾病。

纖維肌痛症的成因

纖維肌痛症的是一種病患會感到慢性與廣泛性疼痛(全身性疼痛,無論關節或非關節部位都會痛),且時常伴隨著慢性疲勞、睡眠問題和認知障礙的疾病。根據統計,每 100 人就有 2 人罹患纖維肌痛症。該疾病好發於 30 到 50 歲之間的女性(約佔總患者的八成),但任何年齡層、任何性別都有可能發生。

關於纖維肌痛症的成因,至今仍不清楚。原因在於,許多檢測如血液與影像檢測,都無法找出病患的身體有任何異常之處。雖然引起纖維肌痛的機制尚不清楚,不過目前普遍認為該病是因中樞神經系統異常所引起。那麼哪些因素會使病患的中樞神經系統異常呢?目前認為可能的原因有幾點:

  1. 基因遺傳:雖然哪些基因確切與造成纖維肌痛症有關並不清楚,不過研究顯示,許多罹患纖維肌痛症的病患都有家族病史。
  2. 感染:研究發現有些感染可能會誘發纖維肌痛症。
  3. 生理與心理創傷:研究指出,許多患者在遇到意外、手術等造成不可逆的外傷,或者面對巨大的心理壓力如工作過勞、創傷後壓力症候群等,都可能誘發纖維肌痛症的出現。
工作過勞也有可能誘發纖維肌痛症。圖/Pexels

簡而言之,患者的症狀常始於外傷、開刀、感染、或心理創傷等,而這些事件改變了腦部的結構或機能,讓腦部接受痛覺的部分,放大了疼痛的感覺。這就讓患者過去不覺得痛的情況,現在變得疼痛難耐。

美國知名女歌手-女神卡卡的骨盆曾在演唱會中受傷,之後她就出現纖維肌痛症,醫師推測或許生理的傷害加上過往的心靈創傷,誘發了纖維肌痛症的發生。

怎麼知道我是不是真的得病了?

目前尚無有效診斷纖維肌痛症的測試,但對纖維肌痛症仍有一定的診斷流程與標準。首先最重要的,是排除其他也會造成長期全身性疼痛疾病的可能,如風濕性關節炎、甲狀腺功能異常、服用某些藥物的副作用等。如果醫生確認這些不是造成病患疼痛的原因,接著會對病患進行疼痛測試。

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早期診斷纖維肌痛症,會針對患者身上的 18 個定點進行按壓測試,若有超過 11 個點會使病患感到疼痛,就會診斷為纖維肌痛症。不過根據美國風濕病學會於 2011 年所訂立的新診斷準則,並不會去計算有幾個痛點,而是針對廣泛性疼痛指標(Widespread pain index, WPI)和症狀嚴重程度量表(Symptom severity scale, SSS)兩部份做評估。當 WPI≧7、SS≧5 或 WPI 3-6、SS≧9,且疼痛的症狀已持續三個月以上,就會診斷為纖維肌痛症。

過往用於診斷纖維肌痛症的 18 個定點。圖/維基百科
現在所使用的廣泛性疼痛指標 (左) 和症狀嚴重程度量表 (右)。圖/纖維肌痛症衛教網

成因不明,但總能治好吧?能治好對嗎?

在治療方面,纖維肌痛症就像高血壓、糖尿病等慢性病一樣,是無法完全根治的。雖然無法根治,但可透過藥物和非藥物進行控制。藥物方面,會開立止痛藥,幫助病患減輕痛感。另外也會用抗憂鬱或抗癲癇藥物,來抑制腦部的痛覺敏感現象;非藥物治療上,規律的作息與運動習慣、均衡的飲食、改善工作環境與調適心理壓力等,也對減輕病情有幫助。但由於纖維肌痛症的成因不明,目前不管是藥物還是非藥物的方式,對於病患的效果可謂差強人意。

而近期發表在 Journal of Clinical Investigation 的研究,揭示了纖維肌痛症很可能是自體免疫疾病[註1]的一種。而這個發現,不僅打破過往我們對纖維肌痛症的認識,也為治療帶來新曙光。接下來,讓我們一起看看這個研究吧!

抗體可能才是纖維肌痛症的主因

先前的研究指出,罹患類風濕性關節炎和紅斑性狼瘡等自體免疫疾病的患者,也比較容易罹患纖維肌痛症,這就讓研究人員懷疑兩者的關係。而自體免疫疾病的許多症狀,是因為身體會產生攻擊其他部分的抗體所導致。因此研究人員推測,纖維肌痛症的病患也會產生這種攻擊身體的抗體。

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為了測試這個想法,研究人員給小鼠注射了,從纖維肌痛症患者血清中純化出的抗體(免疫球蛋白 G)。他們發現注射抗體後,這些小鼠很快便出現纖維肌痛症的典型症狀,如對壓力和寒冷的敏感性增加、肌肉無力等。做為比較,他們也給小鼠注射了正常人血清中的抗體,而這些小鼠並不會產生纖維肌痛症的相關症狀。這似乎證實了,患有纖維肌痛症的人血清中的抗體,是讓小鼠產生纖維肌痛症的原因。

給小鼠注射纖維肌痛症患者血清中的抗體,會使其對壓力更敏感 (左),並且肌肉力量會下降 (右)。HC 表示正常人的抗體;P1 和 FMS 為纖維肌痛症患者的抗體。圖/JCI

為了更進一步驗證這個想法,研究人員又進行了兩個實驗。一個是觀察小鼠的纖維肌痛症會持續多久;另一個是去除纖維肌痛症病患血清中的抗體。

在第一個實驗中,他們發現在給小鼠注射抗體後,其纖維肌痛症大約在 2 ~ 3 周後會消除,而這個時間剛好與注射的抗體在小鼠體內分解的時間一致。而第二個實驗,研究人員會先將病患血清中的抗體去除,然後再注射到小鼠體內。而這樣做,小鼠也不會產生纖維肌痛症。這些都證實了,小鼠的纖維肌痛症是由抗體造成,顯示該病很有可能是自體免疫疾病。

小鼠的纖維肌痛症是由抗體造成,顯示該病很有可能是自體免疫疾病。圖/維基百科

抗體會引發什麼反應呢?

接著研究團隊測試,這些抗體究竟會和那些細胞反應,他們發現這些抗體會聚集在小鼠的背根神經節附近。不過,抗體主要不是與神經細胞結合,而是跟神經細胞旁的神經膠細胞結合。

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接著他們想了解,這些抗體是否會引起發炎反應。因發炎反應會讓細胞產生細胞因子,而有些因子在和神經細胞結合,會讓神經細胞產生疼痛訊號。但結果顯示,將抗體注射到小鼠體內後,發炎相關的細胞因子並沒有產生,表示纖維肌痛症的症狀,並非是發炎引起的

不過,抗體與神經膠細胞的結合,會如何影響背根神經節,而這又是如何產生纖維肌痛症的症狀,仍有待更多研究。

最後,研究團隊將這些抗體與人類的背根神經節反應,結果顯示兩者確實會結合。而正常人體內的抗體,幾乎不會和背根神經節結合。

綜合以上的結果,研究團隊認為纖維肌痛症並非是中樞神經異常的疾病,而是由抗體所引起的自體免疫疾病。

治療纖維肌痛症的未來走向

目前認為纖維肌痛症是由於大腦接受疼痛的部分異常所導致,但這個研究的結果顯示,纖維肌痛症很可能是因為身體產生的抗體和背根神經節結合,引發一連串作用,使神經敏感化。

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目前大多認為纖維肌痛症是因大腦接受疼痛異常所導致。圖/Pexels

雖然這個結果是針對小鼠的研究,其中的機制也需要更多臨床研究去驗證,但卻解釋了為何現有的纖維肌痛症治療方式很多時候都無效,因現有的治療手段大多集中在降低中樞神經系統對疼痛的敏感性上,而這並不是造成纖維肌痛症的根源。或許降低抗體與背根神經節的結合,才是阻止疾病發生的方法。

好消息是,降低體內抗體的治療方法已被用在其他自體免疫性疾病上。因此研究人員認為,未來這種療法很可能是治療纖維肌痛的新方向。不過正如前文所說,要先證實纖維肌痛症真的是自體免疫疾病,這種治療方式才能被正式考慮。

最後想提醒大家,纖維肌痛症是一個主觀性強且難定量的疾病,很容易被誤解為無病呻吟的「公主病」。而患者在長期慢性疼痛和認知障礙的折磨下,很難保有工作或社交生活的動力,若此時又受到外界的非議,所造成心理壓力會讓患者陷入症狀加劇的惡性循環。因此多了解該疾病,並給予病患充分的支持,也是治療中非常重要的一環。

註釋

  1. 自體免疫疾病:是指人體內的免疫系統攻擊正常細胞所產生的狀況。目前發現至少有 80 種疾病與自體免疫相關,常見症狀包括發燒、慢性疲勞等,而且通常是斷斷續續的發作。造成自體免疫疾病的原因仍不清楚,一些與基因遺傳相關,如全身性紅斑狼瘡。而在某些情況,可能是由感染或其他環境因素所誘發。

參考資料

  • Goebel A, Krock E, Gentry C, Israel MR, Jurczak A, Urbina CM, Sandor K, Vastani N, Maurer M, Cuhadar U, Sensi S, Nomura Y, Menezes J, Baharpoor A, Brieskorn L, Sandström A, Tour J, Kadetoff D, Haglund L, Kosek E, Bevan S, Svensson CI, Andersson DA. Passive transfer of fibromyalgia symptoms from patients to mice. J Clin Invest. 2021 Jul 1;131(13):e144201.
  • Fibromyalgia
  • 纖維肌痛症衛教網
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羅夏_96
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同樣的墨跡,每個人都看到不同的意象,也都呈現不同心理狀態。人生也是如此,沒有一人會體驗和看到一樣的事物。因此分享我認為有趣、有價值的科學文章也許能給他人新的靈感和體悟

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近零碳建築新趨勢:從節能創意到 2050 淨零轉型
鳥苷三磷酸 (PanSci Promo)_96
・2024/10/23 ・3709字 ・閱讀時間約 7 分鐘

本文由 建研所 委託,泛科學企劃執行。 

根據聯合國統計數據,全球每年 38% 的溫室氣體排放,並非來自道路上的交通工具,而是由「現代都市與建築」所造成的。

我們如今站在兩條路徑的十字路口。一條是依賴更多水泥建築與空調系統來抵禦夏季酷暑,然而這樣的選擇只會加劇室外大氣的惡化。另一條則是徹底改革建築、用電、設計與都市規劃,不僅尋求低碳排放的建築方式,還要找出節能降溫的解決方案,實現事半功倍的效果。

然而,我們是否真的能將建築業的碳排放歸零?

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建築的溫室氣體哪裡來?

在建築物 60 年的生命週期中,建材的碳足跡其實只佔 9.8%,因為建築一旦完成後,材料不會頻繁更換。相反,日常生活中的用電才是主要的碳排來源,占了 83.4%,其中大部分來自冷氣、照明和各種電器。

當然,讓大家集體關燈停用電器「躺平」來拯救地球,顯然不切實際。既然完全不消耗能源是不可能的,我們應該尋找更現實的解決方案。

現在就來看看全球七棟零碳建築之一——成大的「綠色魔法學校」,臺灣首座淨零建築,如何運用建築技術,成為當代永續建築的典範。這些技巧中,有哪些能應用到你我家中呢?

綠色魔法學校。圖 / 內政部建築研究所

為了省電要把煙囪塗黑、吸收更多太陽光?

都市裡,我們最大的挑戰之一就是夏天的高溫,水泥建築群在陽光的烘烤下,變成一個個巨大的窯爐。為了解決這個問題,綠色魔法學校在國際會議廳裝了一個煙囪,不過這不是為了讓窯爐更熱,而是用來降溫的。

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煙囪為什麼都都要蓋的那麼高?原來煙囪越高,上下的溫差越大。熱空氣因為密度低而向上移動,產生熱對流。溫差越大,這個熱對流就越強烈,這就是所謂的「煙囪效應」。在要幫室內降溫的情況下,我們的目的是產生更強的煙囪效應,抽走熱空氣,讓室溫下降。但這棟建築裡沒有火爐,而溫差不夠大時,這效應會變得微弱,那該怎麼辦?

綠色魔法學校提出了一個大膽的解法:在煙囪南面下半部改裝透明玻璃窗,並將煙囪內部塗成黑色,還加裝了黑色烤漆鋁板,這樣可以最大限度地吸收太陽光。每當艷陽高照,這個不插電的的「自然通風系統」就能自動啟動,創造局部的熱對流,帶動整根煙囪的熱氣向上移動,為室內降溫,達到節能效果。以熱制熱,完全反常識。

綠色魔法學校的特殊煙囪設計,玻璃引入太陽光。圖 / 泛科學攝影畫面截圖

幫室內降溫的最大原則是:通風。

實際上,不是人人家裡都有煙囪。但如果建築的高處沒有任何窗戶或通風設備,熱空氣就是會從屋頂一路往下蓄積在室內。因此,你也一定在許多工廠或民宅的屋頂看過一個不斷旋轉的小風扇,它們也是有異曲同工的效用。雖然不是高聳的煙囪,但特殊的渦輪構造,風吹過就會開始轉動,並連帶空氣排出室外。是個不用插電的通風球。

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綠色魔法學校館內動畫-室內通風排熱補冷。圖 / 泛科學攝影畫面截圖

綠色魔法學校的煙囪就是個效能更強的換氣機,足以讓 300 人大型會議廳的換氣次數,高達每小時 5 到 8 次,甚至能在室內颳起風速每秒 0.5 公尺的微風,是最舒適的環境。這些利用熱氣密度的差異來改善室內溫度的方法,又稱為「浮力通風」。

為了把通風貫徹到底,綠色魔法學校在建築的兩面裝設大量窗戶以及吊扇,來讓水平也能通風。這些我們習以為常的裝置,其實才是關鍵。靠吊扇的一點點電力讓自然風可以自由進出,耗費的能源,遠比冷氣還要少得多。

幫空調省電的最後一招,就是微環境控制。

綠色魔法學校透過屋頂植栽與造林改善微氣候。圖 / 綠色魔法學校

實際上魔法學校內還是找的到空調設備,並不是完全拔除不用。除了選用最高效率的主機,以及把室內循環做到最好以外,降低周遭環境溫度才能減低冷氣的負擔。要降低水泥叢林的熱島效應,需要植被與水體來做溫度調適。

在太陽照射下,水泥屋頂表面最高可以達到攝氏 70 度,如果屋頂有種植植栽,室內頂層樓板的表面溫度就可以維持在攝氏32 度以下。不用開電就先幫室內降溫。

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水也是關鍵的一環。一是水的比熱高,想打破水分子之間的氫鍵,需要大量的熱量,要讓一千克水的溫度升高一攝氏度,需要 4,200 焦耳的熱量,這可以避免溫度因為烈陽就快速上升。二是當溫度真的過高,水也會透過蒸發帶走熱量,讓溫度不至於向上飆。

魔法學校的屋頂花園使用水庫淤泥,研磨後燒製成的再生陶粒,裡頭混合了稻穀,結構極細,不會像有機土一樣分解消失,可以涵養水源,還不用動不動補土壤,不只降低屋頂植被的澆水次數,還能達到降溫效果。地面也採用透水鋪面,讓每一滴水都不浪費。

綠色魔法學校本名是成功大學的「孫運璿綠建築研究大樓」

2013 年被英國知名出版社羅德里其評為「世界最綠的建築」,並獲選為聯合國全球七棟零碳建築之一。

除了表彰之外,在認證上也確實取得了臺灣最高等級的「鑽石級綠建築」認證,以及美國最高級的「白金級綠建築」兩個綠建築認證。

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為了讓相同的成效可以陸續在全臺的所有建築上實現,臺灣在既有的綠建築標章體系上,擬定出了「建築能效評估系統 BERS」,針對關鍵的空調、照明、插座電器的用電狀況訂出明確的耗電密度指標得分。簡單來說,就是每平方公尺的面積上,每年平均的用電量。

建築能效標示。圖 / 內政部建築研究所

要打造一棟淨零建築,需要設計與材料硬體的相互配合。在日常用電這最大耗能項目上,能透過前面的淨零設計與智慧能源管理來減低能耗。而我們還沒提到的最後一塊拼圖,則是回到建築的建材本身。這部分減碳的方法有很多種,例如將傳統施作工法改為在工廠就完成模組化建材製造的「預鑄工法」,減少現場搭建鷹架、施工的步驟,達成減碳。又或是將部分建材更換為木、竹等負碳建材,甚至使用零廢棄物、能「循環使用」的建材。例如 2018 年亮相的臺中花博荷蘭館、或是 2021 年台糖在沙崙啟用的循環聚落。

建築物能夠完全不用電嗎?……電從哪裡來?

沒錯,連全球最綠的建築——綠色魔法學校,也無法做到完全不使用電力。正如前面提到的,建築的最大能源消耗來自日常使用,而這所「魔法學校」的成就,是成功將日常能源消耗降低,讓溫室氣體排放減少超過 50%。

這就是關鍵,減少一半後,剩下的部分就靠周邊的造林、太陽能和風能等綠色能源來補足。

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2022 年 3 月,國發會公佈了 2050 淨零排放的路徑圖,參考美國、日本、歐盟等國,制定了 2050 年達成淨零建築的目標。

這條路徑包含兩個核心目標:第一,所有建築物要在建築能效評估系統(BERS)中達到 1 級節能,甚至進一步達到「1+ 級」近零碳建築的標準,減少至少 50% 的能源消耗。第二,同步發展再生能源,讓這些近零碳建築朝淨零邁進。

淨零建築路徑。圖 / 內政部建築研究所。

這個目標比你想像的要容易實現。比如,2023 年 12 月,台達電的瑞光大樓 II 就成功取得了「1+ 級」近零碳建築認證,並符合 0 級淨零建築規範。而在 2024 年 7 月,國泰人壽在臺中烏日的商辦大樓經過改造後,也達到 0 級淨零建築標準。這些案例證明了綠色魔法學校的成功經驗可以複製,不論是新建築還是舊建築,都能達成甚至超越淨零目標。

圖 / 台達電瑞光大樓 II
圖 / 國泰人壽臺中烏日商辦大樓

如果我們不想讓「每個夏天都是未來最涼的一年」這樣的預言成真,碳排歸零是必須要實現的目標。現在你知道,這個任務的關鍵就掌握在你我手中。就像選擇能源標章電器一樣,只要選擇符合 BERS 能效標準的建築,我們不僅能降低冷氣的依賴,也能節省電費,讓地球和你的荷包都雙贏。

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鳥苷三磷酸 (PanSci Promo)_96
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當手指疼痛不再只是疲勞:類風濕性關節炎早期徵兆
careonline_96
・2024/10/09 ・2300字 ・閱讀時間約 4 分鐘

圖/照護線上

類風濕性關節炎為常見的自體免疫疾病之一。根據統計,女性患者數量約為男性的三倍,且好發年齡層廣,一般以中老年居多,但仍有 20 多歲被診斷出來的案例。

高雄醫學大學附設高醫岡山醫院陳冠宇醫師分享,日前一名 20 多歲女性因為長期的手指疼痛,尤其在起床時常有關節僵硬的症狀,輾轉求醫都找不出原因,回家上網爬文後發現自己的症狀和自體免疫疾病雷同,才前去風濕免疫科檢查,果真診斷出來是類風濕性關節炎。

所幸在及時的藥物控制下才減緩症狀也避免關節的持續惡化。陳冠宇醫師表示,該名女性來求診時已有備孕計畫,因此在用藥上需要格外留意,他也提醒女性患者有懷孕打算或是已經懷孕期間,都應提早和醫師說明,以免影響受孕情況以及胎兒的健康。

女性荷爾蒙導致類風濕性關節炎?醫:發病率與荷爾蒙相關性低

類風濕性關節炎為一種自體免疫疾病,初期症狀以雙手小關節的紅、腫、熱、痛的發炎反應為主,中後期可能出現全身關節發炎、關節變形,甚至關節外如血管炎、眼睛發炎等症狀。根據統計,類風濕性關節炎的好發族群以女性患者為主,也因此許多人推測是否與女性荷爾蒙相關。

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類風濕性關節炎女性為高危險群
圖/照護線上

高雄醫學大學附設高醫岡山醫院陳冠宇醫師指出,類風濕性關節炎女性患者約為男性的三倍,病患年齡廣泛,從 20 多歲到 70 多歲都有可能發生。至於女性荷爾蒙是否是導致疾病的原因之一,陳冠宇醫師表示,有許多專家有這樣的推測,不過研究結果發現兩者非直接相關,並非荷爾蒙越高越容易發生。

部分藥物對胎兒有潛在風險 懷孕患者需遵醫囑用藥

也因為類風濕性關節炎的女性患者眾多,陳冠宇醫師強調,要備孕的或是已經懷孕的女性,治療上要更加謹慎,因為在類風濕性關節炎的常用藥物中,約有一半的抗風濕藥物和部分生物製劑不建議在懷孕期間使用。他解釋,藥物在進入患者血液後可能會穿過胎盤,造成胎兒健康上的風險;另外他也提到,有些抗風濕藥物在體內的代謝時間需三個月,有些更會長達兩年,若患者有備孕計畫,就要事先跟醫師溝通用藥上的選擇。

懷孕患者的治療提醒
圖/照護線上

此外,類固醇也是類風濕性關節炎常見的治療用藥,陳冠宇醫師表示,類固醇有它的治療功效,但也伴隨一些副作用,如水腫、血糖控制不易、血壓升高等等,若孕期患者使用後有不適情形,都要跟醫師討論、調整。

生物製劑治療更精準 六旬嬤持續使用半年病情更穩定

在傳統抗風濕藥物無法有效控制病情的情況下,生物製劑成為治療類風濕性關節炎的另一項可行選擇。陳冠宇醫師解釋,相較於傳統的抗風濕藥物,生物製劑具有較高的針對性,會針對導致全身發炎的因子去做抑制,有效控制病情。像是有的生物製劑可以直接針對 TNF(腫瘤壞死因子)來抑制發炎作用,降低對關節的傷害,對於部分患者而言是控制病情的一大福音。

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他分享,曾有一名 60 多歲的患者花了兩、三年才被診斷出類風濕性關節炎,來到他的診間時已經出現不可逆的關節變形。在傳統免疫調節藥物和常態治療下已無法有太大的控制成效,後來在符合健保給付資格後開始以生物製劑治療,陳冠宇醫師表示,經過了半年多以來,可以看到她的病情變得更加穩定,患者的生活也跟著改善。

網路資訊普及提高認知 醫師籲:手部關節異常需警惕

陳冠宇醫師提醒,類風濕性關節炎的症狀並非一夕之間出現,而是逐漸從小範圍擴散。手指指節、手腕處是症狀初期最常出現的部位,若發現伴隨早晨起床的僵硬、疼痛感,並且症狀持續六週或以上,就有可能是類風濕性關節炎,建議尋求風濕免疫科的進一步診斷。切勿等到關節已經變形才來找原因,往往已錯失治療先機。

類風濕性關節炎常見症狀
圖/照護線上

他提到,目前藉由媒體及網路資訊的普及,已讓類風濕性關節炎的能見度越來越高,希望民眾在疾病前期就要有警覺,才能及時控制,維持良好的生活品 質。

陳冠宇醫師
圖/照護線上
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硬皮症易併發肺纖維化,乾咳、易喘是警訊!定期檢查及早治療
careonline_96
・2023/10/28 ・2183字 ・閱讀時間約 4 分鐘

「醫師…我覺得…呼吸越來…越喘…」40 多歲的女士是硬皮症病友,說起話來上氣不接下氣,相當吃力……。

硬皮症病友為什麼會「喘」?

硬皮症是一種全身性自體免疫疾病,會破壞小動脈內皮細胞,導致管壁纖維化,使皮膚變硬、手指變尖變色、關節變形,而且還會侵犯心臟、肺臟、腎臟、腸胃道等各個器官。

彰化基督教醫院過敏免疫風濕科主任蕭凱鴻醫師指出,硬皮症病友容易發現皮膚、手腳等外觀上的變化,卻常忽略對肺臟的影響。根據統計,高達 5 成至 8 成硬皮症病友的肺臟會受到侵犯,形成間質性肺病,一旦原本柔軟有彈性的肺臟出現大量纖維組織時,將影響氣體交換功能,病友因此會感到無法順利吸氣、吐氣,若沒有及早介入治療,可能演變成漸進式肺纖維化。

蕭凱鴻醫師進一步說明,約 50% 硬皮症病友會從間質性肺病變成漸進性肺纖維化,此時肺功能會在一年內快速下降,不僅生活品質嚴重惡化,更會對生命造成嚴重威脅。

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原來這些人都是「肺纖維化」高危險群!

蕭凱鴻醫師表示,硬皮症病友經常把咳嗽視為感冒,而延誤就醫,實際上若是感冒或過敏,症狀通常一、兩週就會好,但若咳嗽持續沒有改善,病友就應該有所警覺。

除了硬皮症外,蕭凱鴻醫師也提到,很多自體免疫疾病都會侵犯肺臟,例如類風濕性關節炎、乾燥症、皮肌炎、紅斑性狼瘡等,呼籲自體免疫疾病病友如有任何呼吸道症狀應主動與主治醫師討論。此外,除了自體免疫疾病併發的肺纖維化,另外還有一種不明原因的「特發性發纖維化」,也就是俗稱的「菜瓜布肺」。

超過 50 歲以上的男性、長期抽菸、有肺纖維化家族史、長期胃食道逆流、吸入環境中的金屬粉塵、木屑或有害化學氣體都是特發性肺纖維化的高危險族群,提醒以上民眾,千萬不要輕忽「咳、喘、累」症狀,一旦症狀持續八週以上,建議盡速至胸腔內科就診。

肺纖維化若沒有及早治療,會讓肺功能持續下降,病友的運動耐受力將越來越差,容易喘、容易咳嗽、容易累,接著連生活功能都會受到影響,甚至進展為呼吸衰竭,需要仰賴呼吸器,嚴重可能導致死亡。

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蕭凱鴻醫師說明,為了協助病友提早發現肺纖維化,定期回診過敏免疫風濕科時都會詢問病友有沒有咳嗽、會不會胸悶、會不會喘,抽血檢驗發炎指數,同時透過聽診、胸部 X 光、肺功能檢查評估肺臟的狀況,必要時也會進一步安排電腦斷層。

及早治療才能保存肺功能!

對於硬皮症併發肺纖維化的病友,目前治療上有兩個主軸:一、使用免疫調節劑來控制免疫系統的發炎反應;二、視肺纖維化狀況使用抗纖維化藥物。

蕭凱鴻醫師提到,過去肺纖維化沒有良好的治療方式,當病友進入呼吸衰竭後,將面臨使用呼吸器或插管,看到病友及家屬如此辛苦,但臨床治療卻束手無策時,內心真的是百感交集,直到抗肺纖維化藥物問世後,無論是症狀改善或維持生活品質方面,都對病友有很大的幫助,實屬欣慰;就像上述女士的肺功能確診肺纖維化時剩不到 20%,所幸經過抗肺纖維化藥物治療後,肺功能逐漸進步到 35%,症狀明顯改善外,也能維持日常生活品質。

臨床觀察到,若是及早接受抗肺纖維化藥物治療的病友,咳嗽、胸悶等症狀能夠有效改善外,肺功能也較不會繼續惡化。蕭凱鴻醫師進一步說明,若持續使用一段時間,肺功能還可能進步。目前健保署對於抗肺纖維化藥物採專案審查,只要病友的狀況符合條件,醫師會協助向健保署申請,待核准後便能夠使用。

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台灣硬皮病友關懷協會廖嘉文理事長也分享自己的母親即是硬皮症病友,後來出現肺纖維化,回想起當時母親就常常突然咳嗽咳得很厲害,只要走幾步路就會覺得很累、很喘,一定要停下來休息,為了協助提醒硬皮症病友定期關心自身肺部健康,協會每年都會透過講座,呼籲病友定期進行肺功能檢查。

肺纖維化是硬皮症常見的併發症,初期會以乾咳來表現,提醒病友每三-六個月定期肺部檢查,若感到咳、喘、胸悶、累持續八週以上,就要回診檢查,及早介入治療,才能保存肺功能!

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