「類風濕性關節炎」不只傷關節，還可能引發肺纖維化

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60 多歲的陳太太慢性咳嗽、走路越來越喘持續有一段時間，由於症狀越來越嚴重而前往就醫，不料透過高解析度電腦斷層檢查竟確診為特發性肺纖維化。

有一回，陳太太因為急性惡化住院治療，由於她的肺功能已明顯受損，必須佩戴呼吸器才能幫助正常呼吸，也無法下床，為避免肺功能持續惡化，她經過醫師評估開始以抗纖維化藥物治療。台北慈濟醫院胸腔內科黃俊耀醫師回憶，經過藥物與復健治療一段時間後，陳太太的症狀獲得明顯改善，不用仰賴呼吸面罩就可以呼吸，也終於順利出院。

黃俊耀醫師說，抗纖維化藥物造福很多特發性肺纖維化的病人，幫助延緩病程、維持生活品質，像陳太太現在回門診時，肺部狀況維持得十分穩定，日常也可以自行出門散步、運動。

特發性肺纖維化（idiopathic pulmonary fibrosis, IPF）是在找不出特定原因的狀況下，病人的肺泡漸漸形成結締組織，使得肺臟逐漸失去彈性、越來越硬，並形成一個一個空洞，而影響氣體交換的功能。

黃俊耀醫師表示，部分新冠肺炎 COVID-19 患者的肺臟也會出現局部纖維化，但是經過一段時間的追蹤，這些患者的纖維化會慢慢改善，而特發性肺纖維化則會持續惡化，相當棘手。

黃俊耀醫師指出，特發性肺纖維化是不可逆的變化，且患者容易因為感冒或感染等外部因素刺激，導致肺功能一直往下掉。

如果沒有接受適當治療，平均存活期僅 2 至 3 年。此外，硬皮症、類風濕性關節炎、皮肌炎等自體免疫疾病患者也是肺纖維化的高風險群，這類患者與特發性肺纖維化相似，肺功能會持續惡化，因此，在診斷與治療上也要謹慎對待。

盤點特發性肺纖維化危險因子

特發性肺纖維化是一種進程難以預料的疾病，假使出現呼吸道感染，容易造成肺炎，特發性肺纖維化患者一年大概有 16% 的病人會有急性惡化的風險，可能導致死亡。黃俊耀醫師說，「早期診斷特發性肺纖維化相當重要，如果患者沒有接受合適的治療，死亡率甚至比一些常見癌症的死亡率還高！」

目前認為特發性肺纖維化的風險因子，包括年齡（50 歲以上）、長期抽菸、胃食道逆流、空氣汙染、遺傳等。黃俊耀醫師回憶，曾經遇過一個家族中，6 個兄弟姊妹，便有 5 個特發性肺纖維化。所以會提醒患者的家屬也要去做肺纖維化篩檢，例如肺功能檢查、高解析度電腦斷層掃描等，希望能夠早期診斷、早期治療。

特發性肺纖維化可能出現慢性咳嗽、容易疲倦、越來越喘等症狀，因為不具特異性，很多患者會認為是老化現象或一般感冒，沒有放在心上，而延誤就醫。

黃俊耀醫師說，常見有患者直到症狀較嚴重時才就醫檢查，例如在運動的時候，覺得氣吸不上來，或感到體力越來越差，從前可以爬樓梯到四樓，現在可能爬二樓就必須停下來休息，但越晚治療也相對難以維持肺部正常功能。

因此，民眾若發現有慢性咳嗽，越來越喘的狀況，一定要及早就醫。黃俊耀醫師提醒，病史詢問、聽診後背下肺葉、肺功能檢查、高解析度電腦斷層掃描等都是有助於診斷特發性肺纖維化的方式。

積極治療特發性肺纖維化，維持生活品質

目前已有抗纖維化藥物可用於特發性肺纖維化的治療，黃俊耀醫師說，抗纖維化藥物能夠延緩病程進展，減慢肺功能惡化的速度。

「抗纖維化藥物從 2015 年納入健保給付，對特發性肺纖維化患者幫助很大。按時服藥的患者，可以減少約 7 成急性惡化的風險，延緩約 50% 肺功能的惡化，並能夠維持生活品質、延長存活期。」

黃俊耀醫師說，「在沒有治療藥物的年代，特發性肺纖維化患者的存活期大概只有 2 至 3 年，自從抗纖維化藥物問世之後，有些患者在門診追蹤了 7 年以上，肺功能都維持的相當穩定。」

除了藥物治療，特發性肺纖維化病人還需要接受復健治療、呼吸治療，幫助維持患者的肺功能。黃俊耀醫師說，肺纖維化到了非常嚴重的程度，便會協助患者登錄，等待肺臟移植的機會。

貼心小提醒

特發性肺纖維化初期症狀不明顯，如果有慢性咳嗽、容易疲倦、越來越喘等症狀，請及早就醫。黃俊耀醫師叮嚀，抗纖維化藥物對患者很有幫助，一定要規律服用藥物，並接受復健治療、呼吸治療，每年要記得接種流感疫苗，如果有上呼吸道感染的症狀，務必立刻就診，不可以拖延！

此外，在新冠肺炎 COVID-19 流行之後，坊間出現許多號稱可以治癒肺纖維化的偏方。黃俊耀醫師提醒，「這些偏方都沒有科學根據，千萬不要冒險使用，以免造成更多的傷害。」呼籲民眾若對藥物有疑慮時，都可以和主治醫師討論。

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「我有一位患者因為慢性咳嗽、容易喘而就醫，結果發現是硬皮症，而且已經造成肺纖維化。」臺大醫院內科部免疫風濕過敏科謝松洲醫師表示，「自體免疫疾病可能會侵犯肺部，使肺臟功能惡化。過去的治療主要針對免疫系統，希望控制疾病活性，讓肺部的發炎可以改善，目前已有抗纖維化藥物，可以針對肺纖維化治療，能給病人更多的幫助。」

硬皮症、皮肌炎、紅斑性狼瘡、乾燥症、類風濕性關節炎等自體免疫疾病都有造成肺纖維化的風險，只是比例不太一樣，謝松洲醫師說，有些疾病較容易導致肺纖維化，所以在確定診斷後，就會去檢查肺部的狀況，至於比例較低的疾病，像乾燥症、類風濕性關節炎，很多病人都是到了肺纖維化比較嚴重以後才被發現。

自體免疫疾病併發肺纖維化的初期症狀不明顯，且患者對肺纖維化較沒有病識感，很容易被忽略。謝松洲醫師說，肺纖維化會影響肺部進行氣體交換，導致身體無法獲得充足的氧氣。可能症狀包括乾咳、容易喘、體力變差、爬樓梯覺得比較吃力。若沒有及早接受治療，患者的活動會受到限制，甚至在休息時也會越來越喘、呼吸困難，嚴重影響生活品質。

針對肺纖維化的衛教很重要，罹患自體免疫疾病的患者都要了解有肺纖維化的可能性，並對相關症狀提高警覺，回診時要向醫師反應，才能及早檢查並介入治療。

「嚴重肺纖維化會對肺臟造成不可逆的傷害！可能導致患者失能，甚至需要仰賴呼吸器。」謝松洲醫師強調，「能夠越早診斷肺纖維化，整體的預後會越良好。部分患者的肺纖維化進展非常快，因此需要更積極治療！」

把握檢查時機，及早發現肺纖維化

近年來大家對於肺纖維化有較多認識，醫師在面對自體免疫疾病患者時，會詢問、留意患者是否有乾咳、喘等症狀。謝松洲醫師說，針對較容易導致肺纖維化的自體免疫疾病，追蹤過程都會定期安排肺功能篩檢，以便及早發現肺纖維化，常用的檢查工具包括聽診、胸部 X 光、肺功能檢查，必要時也會安排電腦斷層檢查（HRCT）。

一般而言，肺功能檢查時間點包括剛診斷自體免疫疾病時、出現相關症狀時、以及定期檢查。謝松洲醫師說，若病程進展較快，也許每三、四個月就會檢查一次，如果進展比較慢，也許每半年檢查一次，端看病情和疾病種類來決定，建議患者主動與醫師討論合適的肺部檢查頻率。

現階段針對併發肺纖維化的自體免疫患者會採用多科別團隊照護模式，風濕免疫科醫師會與胸腔內科醫師密切合作，共同照顧患者，謝松洲醫師說，風濕免疫科醫師負責控制自體免疫疾病的活性，胸腔內科醫師會協助肺部的照護，延緩肺纖維化病程進展、減少併發症。

控制發炎反應，對抗肺纖維化

自體免疫疾病往往需要長期控制，利用類固醇、免疫抑制劑、生物製劑等藥物控制全身性發炎反應。謝松洲醫師說，使用治療自體免疫病的藥物有助於控制免疫系統對肺部造成的發炎反應，減少破壞。

另一方面，現在有抗纖維化藥物可以減少肺纖維化的進展。謝松洲醫師說，倘若發現患者已有肺纖維化，建議及早接受治療，有助延緩病程，維持生活品質。

貼心小提醒

自體免疫疾病有很多種，可能造成身體各個器官發炎，也會導致肺纖維化，謝松洲醫師叮嚀，初期症狀如乾咳，很容易被患者忽略，而延誤治療時機。隨著病程進展，肺臟功能將越來越差，逐漸失去氣體交換的能力，使身體無法獲得足夠氧氣，患者的活動會受到限制，很容易喘、很容易累，嚴重影響生活品質，甚至造成失能。

自體免疫疾病患者務必把握肺功能檢查的時機，才能及早發現肺纖維化並對症下藥。除了控制全身性發炎反應，也要使用抗纖維化藥物控制肺纖維化。

「平時請留意乾咳、喘等症狀，回診時要記得向醫師反應。」謝松洲醫師叮嚀，「及早發現、及早治療，才能有較好的預後！」

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• 作者／照護線上編輯部
• 本文轉載自 Care Online 照護線上《口乾、眼乾、皮膚乾，連肺臟也「乾」的乾燥症，醫師圖文解說》，歡迎喜歡這篇文章的朋友訂閱支持 Care Online 喔
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王女士是位乾燥症患者，由於口乾的狀況不是很嚴重，所以她一開始並沒有很在意，直到肺部出現一些症狀，才驚覺情況不對勁。高雄長庚醫院風濕過敏免疫科陳嘉夆醫師回憶，這位病人當時是坐輪椅進到診間，只要走幾步路就會很喘、非常費力，幾乎沒辦法行走。做完肺功能檢查、電腦斷層，確診為乾燥症導致的肺纖維化。

經過溝通討論之後，患者開始接受類固醇、免疫調節藥的治療，並搭配抗肺纖維化藥物，陳嘉夆醫師說，經過持續治療後，患者整體症狀漸漸改善，生活品質提升，類固醇也已經調到最低劑量。

高雄長庚醫院胸腔內科黃國棟醫師指出，肺纖維化是肺部反覆發炎受到傷害後，產生結痂的結果，長期下來恐阻礙肺部氧氣的吸收，因此病人會有缺氧的現象，只要一動就會很喘，也容易咳嗽，生活作息、睡眠都受到很大的影響，生活品質很差。

乾燥症會造成全身性發炎反應，可能導致肺纖維化，一定要好好控制，並定期追蹤肺功能，才能及早發現，及早治療。

眼乾、口乾、皮膚乾，好發於女性的乾燥症

乾燥症是種自體免疫疾病，可能會影響全身腺體，通常好發於 50 到 70 歲女性，陳嘉夆醫師說，門診的患者大部分是停經後婦女，性格比較容易緊張、焦慮。

90％ 以上患者都是以乾燥的症狀來表現，包括嘴乾、眼乾，比較嚴重時，嘴巴常出現潰瘍，眼睛部位亦可能發生角膜潰瘍。陳嘉夆醫師指出，身體各處的腺體皆可能受到侵犯導致乾燥的狀況發生，所以不但皮膚會乾燥，陰道也可能有乾燥的情形。

乾燥症會造成全身性發炎反應，除了影響身體所有的腺體，其他器官也都會遭到侵犯，進而出現全身性的症狀，例如全身倦怠、無力、體重減輕，甚至失眠、憂鬱。陳嘉夆醫師亦說明，部分患者會有神經侵犯，而出現手麻、腳麻、肢體無力。

「乾燥症還有可能會併發肺纖維化，這是容易被患者忽略的部分！國外研究顯示，大概有二至七成的乾燥症患者，可能會侵犯到肺部，最嚴重的變化就是肺纖維化^[1][2]。」陳嘉夆醫師表示，「有些患者是因為呼吸很喘住進加護病房，才發現原來有乾燥症。」

正常時候，我們的肺部、氣管裡會有一些分泌物，黃國棟醫師說，但由於乾燥症患者的腺體受損，無法分泌潤滑液，很容易咳嗽。因為是自體免疫疾病，所以可能影響肺臟、導致發炎，在反覆發炎之後，原本柔軟的肺臟會慢慢佈滿疤痕，稱為肺纖維化。

越早診斷肺纖維化，越有機會扭轉，黃國棟醫師說，聽診患者的後背下肺葉時可能聽到類似魔鬼氈摩擦的異常連續性爆裂音，但是初期幾乎聽不出來，所以必須搭配各種檢查。除了定期追蹤 Ｘ 光片，還會做肺功能檢查，自體免疫疾病患者建議每3到6個月做一次肺功能檢查。如果肺功能異常，或是 Ｘ 光片看起來有些變化，就要做電腦斷層檢查，這樣才有辦法及早發現。

另外，還可以做「6 分鐘走路測試」，黃國棟醫師解釋，讓病患連續行走 6 分鐘，在行走過程中，會持續測量血氧濃度。一般人在走路時，血氧濃度可維持在 95% 以上；肺部有問題的患者在走路時，血氧濃度會往下掉，可能在靜止狀態下血氧濃度 96%，但在走一、兩分鐘後，血氧濃度就掉到 90%，且越掉越低，病人也越來越喘。

黃國棟醫師強調說，及早發現肺纖維化，趕快給予抗肺纖維化藥物，可以延緩纖維化疤痕的產生，避免快速惡化，維持病人肺部的功能，對患者很有幫助。

及早治療預防肺纖維化

乾燥症的治療以免疫調節藥物為主，可控制全身性發炎反應，症狀治療的部分可以使用一些眼藥水、促進唾液分泌的藥物。

「我都會提醒乾燥症病人，要對某些肺部症狀提高警覺，例如胸悶、會喘，或是走幾步路、爬樓梯，就覺得呼吸很費力。如果有這些情況，一定要向醫師反應，並定期追蹤肺功能。」陳嘉夆醫師說，「若出現肺纖維化、肺功能下降，或是出現較嚴重的肺部表現，可以考慮加上抗肺纖維化藥物治療，延緩肺纖維化的速度。」

有位乾燥症患者，因為呼吸喘轉介到胸腔科來，從肺功能檢查、電腦斷層看起來確定是肺纖維化，在 6 分鐘走路測試中，血氧濃度會掉到 70%。黃國棟醫師說，因為狀況很嚴重，所以除了使用抗發炎藥物外，也給予抗肺纖維化藥物，以盡量保存患者肺功能。

貼心小提醒

乾燥症是自體免疫疾病，除了造成口乾、眼乾、皮膚乾之外，還有可能波及肺臟，導致肺纖維化，陳嘉夆醫師叮嚀，如果發現容易咳嗽、走路會喘，務必盡快向醫師反應。

黃國棟醫師也提醒，自體免疫疾病患者建議定期接受肺功能檢查，及早發現肺纖維化，及早接受治療，才能維持肺臟功能，改善生活品質。

參考資料

1. Pulmonary manifestations of Sjögren’s syndrome
2. Risk factors for primary Sjögren syndrome-associated interstitial lung disease