0

1
0

文字

分享

0
1
0

初期症狀不明顯,自體免疫疾病當心併發肺纖維化

careonline_96
・2022/10/06 ・1964字 ・閱讀時間約 4 分鐘

-----廣告,請繼續往下閱讀-----

「我有一位患者因為慢性咳嗽、容易喘而就醫,結果發現是硬皮症,而且已經造成肺纖維化。」臺大醫院內科部免疫風濕過敏科謝松洲醫師表示,「自體免疫疾病可能會侵犯肺部,使肺臟功能惡化。過去的治療主要針對免疫系統,希望控制疾病活性,讓肺部的發炎可以改善,目前已有抗纖維化藥物,可以針對肺纖維化治療,能給病人更多的幫助。」

硬皮症、皮肌炎、紅斑性狼瘡、乾燥症、類風濕性關節炎等自體免疫疾病都有造成肺纖維化的風險,只是比例不太一樣,謝松洲醫師說,有些疾病較容易導致肺纖維化,所以在確定診斷後,就會去檢查肺部的狀況,至於比例較低的疾病,像乾燥症、類風濕性關節炎,很多病人都是到了肺纖維化比較嚴重以後才被發現。

自體免疫疾病併發肺纖維化的初期症狀不明顯,且患者對肺纖維化較沒有病識感,很容易被忽略。謝松洲醫師說,肺纖維化會影響肺部進行氣體交換,導致身體無法獲得充足的氧氣。可能症狀包括乾咳、容易喘、體力變差、爬樓梯覺得比較吃力。若沒有及早接受治療,患者的活動會受到限制,甚至在休息時也會越來越喘、呼吸困難,嚴重影響生活品質。

針對肺纖維化的衛教很重要,罹患自體免疫疾病的患者都要了解有肺纖維化的可能性,並對相關症狀提高警覺,回診時要向醫師反應,才能及早檢查並介入治療。

-----廣告,請繼續往下閱讀-----

「嚴重肺纖維化會對肺臟造成不可逆的傷害!可能導致患者失能,甚至需要仰賴呼吸器。」謝松洲醫師強調,「能夠越早診斷肺纖維化,整體的預後會越良好。部分患者的肺纖維化進展非常快,因此需要更積極治療!」

把握檢查時機,及早發現肺纖維化

近年來大家對於肺纖維化有較多認識,醫師在面對自體免疫疾病患者時,會詢問、留意患者是否有乾咳、喘等症狀。謝松洲醫師說,針對較容易導致肺纖維化的自體免疫疾病,追蹤過程都會定期安排肺功能篩檢,以便及早發現肺纖維化,常用的檢查工具包括聽診、胸部 X 光、肺功能檢查,必要時也會安排電腦斷層檢查(HRCT)。

一般而言,肺功能檢查時間點包括剛診斷自體免疫疾病時、出現相關症狀時、以及定期檢查。謝松洲醫師說,若病程進展較快,也許每三、四個月就會檢查一次,如果進展比較慢,也許每半年檢查一次,端看病情和疾病種類來決定,建議患者主動與醫師討論合適的肺部檢查頻率。

現階段針對併發肺纖維化的自體免疫患者會採用多科別團隊照護模式,風濕免疫科醫師會與胸腔內科醫師密切合作,共同照顧患者,謝松洲醫師說,風濕免疫科醫師負責控制自體免疫疾病的活性,胸腔內科醫師會協助肺部的照護,延緩肺纖維化病程進展、減少併發症。

-----廣告,請繼續往下閱讀-----

控制發炎反應,對抗肺纖維化

自體免疫疾病往往需要長期控制,利用類固醇、免疫抑制劑、生物製劑等藥物控制全身性發炎反應。謝松洲醫師說,使用治療自體免疫病的藥物有助於控制免疫系統對肺部造成的發炎反應,減少破壞。

另一方面,現在有抗纖維化藥物可以減少肺纖維化的進展。謝松洲醫師說,倘若發現患者已有肺纖維化,建議及早接受治療,有助延緩病程,維持生活品質。

貼心小提醒

自體免疫疾病有很多種,可能造成身體各個器官發炎,也會導致肺纖維化,謝松洲醫師叮嚀,初期症狀如乾咳,很容易被患者忽略,而延誤治療時機。隨著病程進展,肺臟功能將越來越差,逐漸失去氣體交換的能力,使身體無法獲得足夠氧氣,患者的活動會受到限制,很容易喘、很容易累,嚴重影響生活品質,甚至造成失能。

自體免疫疾病患者務必把握肺功能檢查的時機,才能及早發現肺纖維化並對症下藥。除了控制全身性發炎反應,也要使用抗纖維化藥物控制肺纖維化。

-----廣告,請繼續往下閱讀-----

「平時請留意乾咳、喘等症狀,回診時要記得向醫師反應。」謝松洲醫師叮嚀,「及早發現、及早治療,才能有較好的預後!」

文章難易度
careonline_96
452 篇文章 ・ 271 位粉絲
台灣最大醫療入口網站

0

0
0

文字

分享

0
0
0
硬皮症易併發肺纖維化,乾咳、易喘是警訊!定期檢查及早治療
careonline_96
・2023/10/28 ・2183字 ・閱讀時間約 4 分鐘

-----廣告,請繼續往下閱讀-----

「醫師…我覺得…呼吸越來…越喘…」40 多歲的女士是硬皮症病友,說起話來上氣不接下氣,相當吃力……。

硬皮症病友為什麼會「喘」?

硬皮症是一種全身性自體免疫疾病,會破壞小動脈內皮細胞,導致管壁纖維化,使皮膚變硬、手指變尖變色、關節變形,而且還會侵犯心臟、肺臟、腎臟、腸胃道等各個器官。

彰化基督教醫院過敏免疫風濕科主任蕭凱鴻醫師指出,硬皮症病友容易發現皮膚、手腳等外觀上的變化,卻常忽略對肺臟的影響。根據統計,高達 5 成至 8 成硬皮症病友的肺臟會受到侵犯,形成間質性肺病,一旦原本柔軟有彈性的肺臟出現大量纖維組織時,將影響氣體交換功能,病友因此會感到無法順利吸氣、吐氣,若沒有及早介入治療,可能演變成漸進式肺纖維化。

蕭凱鴻醫師進一步說明,約 50% 硬皮症病友會從間質性肺病變成漸進性肺纖維化,此時肺功能會在一年內快速下降,不僅生活品質嚴重惡化,更會對生命造成嚴重威脅。

-----廣告,請繼續往下閱讀-----

原來這些人都是「肺纖維化」高危險群!

蕭凱鴻醫師表示,硬皮症病友經常把咳嗽視為感冒,而延誤就醫,實際上若是感冒或過敏,症狀通常一、兩週就會好,但若咳嗽持續沒有改善,病友就應該有所警覺。

除了硬皮症外,蕭凱鴻醫師也提到,很多自體免疫疾病都會侵犯肺臟,例如類風濕性關節炎、乾燥症、皮肌炎、紅斑性狼瘡等,呼籲自體免疫疾病病友如有任何呼吸道症狀應主動與主治醫師討論。此外,除了自體免疫疾病併發的肺纖維化,另外還有一種不明原因的「特發性發纖維化」,也就是俗稱的「菜瓜布肺」。

超過 50 歲以上的男性、長期抽菸、有肺纖維化家族史、長期胃食道逆流、吸入環境中的金屬粉塵、木屑或有害化學氣體都是特發性肺纖維化的高危險族群,提醒以上民眾,千萬不要輕忽「咳、喘、累」症狀,一旦症狀持續八週以上,建議盡速至胸腔內科就診。

肺纖維化若沒有及早治療,會讓肺功能持續下降,病友的運動耐受力將越來越差,容易喘、容易咳嗽、容易累,接著連生活功能都會受到影響,甚至進展為呼吸衰竭,需要仰賴呼吸器,嚴重可能導致死亡。

-----廣告,請繼續往下閱讀-----

蕭凱鴻醫師說明,為了協助病友提早發現肺纖維化,定期回診過敏免疫風濕科時都會詢問病友有沒有咳嗽、會不會胸悶、會不會喘,抽血檢驗發炎指數,同時透過聽診、胸部 X 光、肺功能檢查評估肺臟的狀況,必要時也會進一步安排電腦斷層。

及早治療才能保存肺功能!

對於硬皮症併發肺纖維化的病友,目前治療上有兩個主軸:一、使用免疫調節劑來控制免疫系統的發炎反應;二、視肺纖維化狀況使用抗纖維化藥物。

蕭凱鴻醫師提到,過去肺纖維化沒有良好的治療方式,當病友進入呼吸衰竭後,將面臨使用呼吸器或插管,看到病友及家屬如此辛苦,但臨床治療卻束手無策時,內心真的是百感交集,直到抗肺纖維化藥物問世後,無論是症狀改善或維持生活品質方面,都對病友有很大的幫助,實屬欣慰;就像上述女士的肺功能確診肺纖維化時剩不到 20%,所幸經過抗肺纖維化藥物治療後,肺功能逐漸進步到 35%,症狀明顯改善外,也能維持日常生活品質。

臨床觀察到,若是及早接受抗肺纖維化藥物治療的病友,咳嗽、胸悶等症狀能夠有效改善外,肺功能也較不會繼續惡化。蕭凱鴻醫師進一步說明,若持續使用一段時間,肺功能還可能進步。目前健保署對於抗肺纖維化藥物採專案審查,只要病友的狀況符合條件,醫師會協助向健保署申請,待核准後便能夠使用。

-----廣告,請繼續往下閱讀-----

台灣硬皮病友關懷協會廖嘉文理事長也分享自己的母親即是硬皮症病友,後來出現肺纖維化,回想起當時母親就常常突然咳嗽咳得很厲害,只要走幾步路就會覺得很累、很喘,一定要停下來休息,為了協助提醒硬皮症病友定期關心自身肺部健康,協會每年都會透過講座,呼籲病友定期進行肺功能檢查。

肺纖維化是硬皮症常見的併發症,初期會以乾咳來表現,提醒病友每三-六個月定期肺部檢查,若感到咳、喘、胸悶、累持續八週以上,就要回診檢查,及早介入治療,才能保存肺功能!

careonline_96
452 篇文章 ・ 271 位粉絲
台灣最大醫療入口網站

0

0
1

文字

分享

0
0
1
類風濕性關節炎病友注意!疲憊、咳嗽可能是肺纖維化的徵兆
careonline_96
・2023/10/03 ・1935字 ・閱讀時間約 4 分鐘

-----廣告,請繼續往下閱讀-----

60 多歲的王女士是類風濕性關節炎病友,已經追蹤治療了十幾年,狀況相當穩定。幾個月前,王女士突然發燒、咳嗽且越來越喘,住院期間還需要使用氧氣面罩,詳細檢查後才發現疾病已侵害到肺部,每天吃十幾顆高劑量的類固醇也無法緩解症狀。

台南市立安南醫院風濕免疫科主任林理信醫師表示,在與病友及家屬討論後,使用抗纖維化藥物介入治療,呼吸狀況不僅明顯改善,類固醇也降到一天一顆,接下來就可以順利停掉類固醇。

類風濕性關節炎屬於全身性自體免疫疾病,當侵犯到肺部時,一開始是造成發炎,久了之後就會纖維化,大概有 10% 到 25% 的類風濕性關節炎病友,會併發肺部發炎、肺纖維化的情形。且類風濕性關節炎的疾病活性很高,發炎指數高的病友有較高的風險出現肺部侵犯,即使是穩定控制的病友,也有機會出現肺纖維化。

肺部發炎的狀況往往是逐漸進展,林理信醫師形容,就像溫水煮青蛙,病友剛開始是乾咳,偶而咳幾聲,然後越來越頻繁,甚至咳到喉嚨會痛或有咳血的狀況,隨著肺功能持續惡化,連坐著休息都很喘,也會伴隨倦怠、無力、沒有食慾、甚至體重減輕等症狀。病友若是延誤治療恐進展為肺纖維化,失去氣體交換的功能後,生活品質會非常差,存活期可能只剩兩、三年,因此及早診斷、及早介入治療對病友相當重要。

-----廣告,請繼續往下閱讀-----

雖然定期回診追蹤類風濕性關節炎時,醫師都會幫忙留意肺部健康情況,林理信醫師強調,病友本身也要提高警覺,若有咳嗽、容易喘、疲勞的狀況,請儘速就醫檢查。臨床上醫師會透過聽診、胸部 X 光、肺功能檢測、電腦斷層等檢查,診斷是否罹患肺纖維化。

林理信醫師提到,以前遇到肺纖維化都束手無策,只能利用免疫調節劑、生物製劑等藥物控制發炎反應,不僅治療肺纖維化的成效不佳也影響了病友的存活期,現在有了不同作用機轉的抗纖維化藥物,能夠抑制與纖維化相關之生長因子,避免纖維組織大量增生,治療效果顯著外,口服使用更具便利性,有助維持生活品質,帶給病友很大的幫助。

中華民國類風濕性關節炎之友協會包素娟理事長也分享一位自己熟識的病友,在新冠肺炎疫情期間出現非常厲害的咳嗽,咳到停不下來,後來診斷是類風濕性關節炎造成的肺纖維化,在醫院住了一段時間,幸好接受治療後,目前情況改善很多,自己也開始密切注意自己的肺部健康。

除飲食均衡且不任意進補外,包素娟理事長更強調,一定要定期回診追蹤,與醫師密切配合,病友間互相提醒多多留意肺部的狀況,如果發現咳嗽、比較累、或是容易喘就得趕緊告訴醫師,才能及早治療。

-----廣告,請繼續往下閱讀-----

貼心小提醒

類風濕性關節炎病友,務必定期追蹤肺部的狀況(例如每三到六個月接受肺功能檢查),若出現咳嗽、容易喘,一定要向醫師反應。

林理信醫師說,在控制全身發炎反應的同時,如果有觀察到肺部狀況有惡化,例如症狀加劇、肺功能下降、或電腦斷層顯示肺纖維化影響範圍增加,也可以使用抗纖維化藥物,及早介入治療,有助延緩肺功能惡化速度,避免肺纖維化!

此外,除了因自體免疫疾病所併發的肺纖維化外,還一種成因不明的「特發性肺纖維化」也要提醒大家務必提高警覺。

50 歲以上男性、有吸菸史、肺纖維化家族病史、長期胃食道逆流或是曾暴露於高粉塵環境中的工作者也是肺纖維化(俗稱菜瓜布肺)的高危險族群,呼籲大眾若有「咳喘累」三大症狀且持續八週以上,絕對不可輕忽,請儘速至胸腔內科尋求專業診治。

-----廣告,請繼續往下閱讀-----
careonline_96
452 篇文章 ・ 271 位粉絲
台灣最大醫療入口網站

0

0
0

文字

分享

0
0
0
皮膚出現點狀出血、大片瘀斑!——免疫性血小板減少症警訊與治療
careonline_96
・2023/09/20 ・2357字 ・閱讀時間約 4 分鐘

-----廣告,請繼續往下閱讀-----

「醫師,我的瘀青又跑出來了。」60 多歲的陳女士一邊說一邊拉起袖子秀出手臂上的瘀斑。

她是免疫性血小板減少症患者,已經有十幾年的病史,因為病情的關係長期需要使用低劑量類固醇,雖持續回診監控,但血小板偶爾還是會降到很低的狀況,讓她有點擔心。

臺北榮民總醫院內科部輸血醫學科陳玟均醫師指出,免疫性血小板減少症 ITP(Immune thrombocytopenia)是一種自體免疫疾病,患者的免疫系統產生自體抗體攻擊自己的血小板,使血小板數量減少。正常的血小板數量約 15~40 萬/μL,而患者的血小板數量可能只有數萬/μL,甚至只有數千/μL,因此會增加自發性出血的風險。免疫性血小板減少症 ITP 的發生率約十萬分之五,較常發生在 15 歲以下、60 歲以上,或自體免疫疾病患者[1]

當患者血小板降低時,皮膚容易出現出血點,或是一片一片的瘀青,因此可能需要調高類固醇的劑量,然而在使用較高劑量的類固醇後,患者常感到生活品質變差。陳玟均醫師說,類固醇、免疫抑制劑還有血小板生成藥物都是治療的選項,患者可以檢視自己的狀況或對於生活品質的期待,與醫師溝通適合自己的治療。

-----廣告,請繼續往下閱讀-----

血小板是非常重要的血球,能夠促使血液凝固,發揮止血的功能。陳玟均醫師說,當血小板數量過少時,就容易出現出血的狀況。免疫性血小板減少症患者的皮膚可能有點狀出血,或是大片瘀斑,所以被稱為「紫斑症」。患者的黏膜也容易出血,例如流鼻血、牙齦出血、口腔出血等,甚至會有血便、血尿的狀況。女性患者可能有月經流血不止的問題。

如果出血發生在較關鍵的部位,例如顱內出血、腹腔出血、消化道出血,可能造成嚴重併發症,危及性命。

目前免疫性血小板減少症是以類固醇作為第一線治療,透過抑制免疫系統來減少血小板的破壞。陳玟均醫師說,類固醇治療的效果快、費用低,但是因為在長期使用類固醇後,可能出現多種副作用,例如月亮臉、水牛肩、中樞性肥胖、血糖升高、血壓升高、骨質疏鬆、容易感染等,所以目前的治療指引是希望病人不要使用類固醇超過 6 週。

陳玟均醫師說,「目前的治療準則是先給予類固醇,若發生嚴重出血時或是懷孕婦女、小孩則是可以使用免疫球蛋白做為第一線的治療,如果效果不佳或在 6 週內還沒有辦法拿掉類固醇,可能會開始使用其他免疫抑制劑、單株抗體、血小板生成藥物等治療。」其中類固醇、免疫抑制劑能夠減少血小板破壞,而血小板生成藥物則能夠促進血小板生成,幫助提升血液中血小板的數量,包含需回醫院施打的皮下注射針劑以及口服藥物。

-----廣告,請繼續往下閱讀-----

在與陳女士討論後,為患者申請血小板生成藥物,讓血小板數量回升,並且減低免疫抑制藥物的使用。後續患者也順利停掉類固醇,減少病人擔心的感染、骨質疏鬆等風險。

陳玟均醫師補充,「如果血小板減少超過 12 個月,會考慮脾臟切除手術,以減少血小板的破壞。但是脾臟是個與免疫功能有關的器官,切除脾臟後可能會影響免疫力,容易遭到某些病原的感染,因此近幾年來,由於藥物的進步,已經較少人接受如此侵入性的手術治療了。」

陳玟均醫師說,以臨床上的觀察,血小板生成藥物的副作用相較於類固醇,較可以被病人接受,因此患者的服藥順從性普遍比較好,部分患者可能有肌肉痠痛、腸胃不適的狀況,也需要定期監測肝功能。

免疫性血小板減少症的治療目標是讓血小板數量至少維持在 5 萬/μL以上,患者於日常生活中比較不需要擔心流血不止的狀況,但也需要考量治療後血小板過高亦會有血栓產生的風險。陳玟均醫師說,在追蹤治療的過程中,醫師都會依照患者的狀況,適時調整藥物。

-----廣告,請繼續往下閱讀-----

筆記重點記起來

  1. 免疫性血小板減少症 ITP 是自體免疫疾病,會導致血小板數量過少。
  2. 症狀:患者的皮膚可能出現出血點或瘀斑,牙齦、口腔、鼻腔可能有流血不止的狀況,也可能出現血便、血尿、月經異常出血。請務必盡快至血液科檢查,以免造成嚴重併發症。
  3. 治療:免疫性血小板減少症會使用類固醇治療,一般建議不要使用超過 6 週。醫師會視病況搭配免疫抑制劑、血小板生成藥物等藥物,類固醇、免疫抑制劑能夠減少血小板破壞,血小板生成藥物能夠促進血小板生成。
  4. 血小板生成藥物:分為針劑與口服兩種,長期使用的副作用對病患來說相對比較能接受,有助改善患者的服藥順從性,提升生活品質。
  5. 提醒:在血小板數量較少時,患者要避免劇烈運動,減少碰撞出血的機會!
  • 本衛教訊息由台灣諾華協助提供 TW2309056147

參考資料

  1. Hung GY, Lee CY, Yen HJ, Lin LY, Horng JL. Incidence of immune thrombocytopenia in Taiwan: a nationwide population-based study. Transfusion. 2018 Nov;58(11):2712-2719. doi: 10.1111/trf.14915. Epub 2018 Oct 12. PMID: 30311951.
careonline_96
452 篇文章 ・ 271 位粉絲
台灣最大醫療入口網站