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硬皮症易併發肺纖維化,乾咳、易喘是警訊!定期檢查及早治療

careonline_96
・2023/10/28 ・2183字 ・閱讀時間約 4 分鐘

「醫師…我覺得…呼吸越來…越喘…」40 多歲的女士是硬皮症病友,說起話來上氣不接下氣,相當吃力……。

硬皮症病友為什麼會「喘」?

硬皮症是一種全身性自體免疫疾病,會破壞小動脈內皮細胞,導致管壁纖維化,使皮膚變硬、手指變尖變色、關節變形,而且還會侵犯心臟、肺臟、腎臟、腸胃道等各個器官。

彰化基督教醫院過敏免疫風濕科主任蕭凱鴻醫師指出,硬皮症病友容易發現皮膚、手腳等外觀上的變化,卻常忽略對肺臟的影響。根據統計,高達 5 成至 8 成硬皮症病友的肺臟會受到侵犯,形成間質性肺病,一旦原本柔軟有彈性的肺臟出現大量纖維組織時,將影響氣體交換功能,病友因此會感到無法順利吸氣、吐氣,若沒有及早介入治療,可能演變成漸進式肺纖維化。

蕭凱鴻醫師進一步說明,約 50% 硬皮症病友會從間質性肺病變成漸進性肺纖維化,此時肺功能會在一年內快速下降,不僅生活品質嚴重惡化,更會對生命造成嚴重威脅。

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原來這些人都是「肺纖維化」高危險群!

蕭凱鴻醫師表示,硬皮症病友經常把咳嗽視為感冒,而延誤就醫,實際上若是感冒或過敏,症狀通常一、兩週就會好,但若咳嗽持續沒有改善,病友就應該有所警覺。

除了硬皮症外,蕭凱鴻醫師也提到,很多自體免疫疾病都會侵犯肺臟,例如類風濕性關節炎、乾燥症、皮肌炎、紅斑性狼瘡等,呼籲自體免疫疾病病友如有任何呼吸道症狀應主動與主治醫師討論。此外,除了自體免疫疾病併發的肺纖維化,另外還有一種不明原因的「特發性發纖維化」,也就是俗稱的「菜瓜布肺」。

超過 50 歲以上的男性、長期抽菸、有肺纖維化家族史、長期胃食道逆流、吸入環境中的金屬粉塵、木屑或有害化學氣體都是特發性肺纖維化的高危險族群,提醒以上民眾,千萬不要輕忽「咳、喘、累」症狀,一旦症狀持續八週以上,建議盡速至胸腔內科就診。

肺纖維化若沒有及早治療,會讓肺功能持續下降,病友的運動耐受力將越來越差,容易喘、容易咳嗽、容易累,接著連生活功能都會受到影響,甚至進展為呼吸衰竭,需要仰賴呼吸器,嚴重可能導致死亡。

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蕭凱鴻醫師說明,為了協助病友提早發現肺纖維化,定期回診過敏免疫風濕科時都會詢問病友有沒有咳嗽、會不會胸悶、會不會喘,抽血檢驗發炎指數,同時透過聽診、胸部 X 光、肺功能檢查評估肺臟的狀況,必要時也會進一步安排電腦斷層。

及早治療才能保存肺功能!

對於硬皮症併發肺纖維化的病友,目前治療上有兩個主軸:一、使用免疫調節劑來控制免疫系統的發炎反應;二、視肺纖維化狀況使用抗纖維化藥物。

蕭凱鴻醫師提到,過去肺纖維化沒有良好的治療方式,當病友進入呼吸衰竭後,將面臨使用呼吸器或插管,看到病友及家屬如此辛苦,但臨床治療卻束手無策時,內心真的是百感交集,直到抗肺纖維化藥物問世後,無論是症狀改善或維持生活品質方面,都對病友有很大的幫助,實屬欣慰;就像上述女士的肺功能確診肺纖維化時剩不到 20%,所幸經過抗肺纖維化藥物治療後,肺功能逐漸進步到 35%,症狀明顯改善外,也能維持日常生活品質。

臨床觀察到,若是及早接受抗肺纖維化藥物治療的病友,咳嗽、胸悶等症狀能夠有效改善外,肺功能也較不會繼續惡化。蕭凱鴻醫師進一步說明,若持續使用一段時間,肺功能還可能進步。目前健保署對於抗肺纖維化藥物採專案審查,只要病友的狀況符合條件,醫師會協助向健保署申請,待核准後便能夠使用。

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台灣硬皮病友關懷協會廖嘉文理事長也分享自己的母親即是硬皮症病友,後來出現肺纖維化,回想起當時母親就常常突然咳嗽咳得很厲害,只要走幾步路就會覺得很累、很喘,一定要停下來休息,為了協助提醒硬皮症病友定期關心自身肺部健康,協會每年都會透過講座,呼籲病友定期進行肺功能檢查。

肺纖維化是硬皮症常見的併發症,初期會以乾咳來表現,提醒病友每三-六個月定期肺部檢查,若感到咳、喘、胸悶、累持續八週以上,就要回診檢查,及早介入治療,才能保存肺功能!

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careonline_96
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從PD-L1到CD47:癌症免疫療法進入3.5代時代
鳥苷三磷酸 (PanSci Promo)_96
・2025/07/25 ・4544字 ・閱讀時間約 9 分鐘

本文與 TRPMA 台灣研發型生技新藥發展協會合作,泛科學企劃執行

如果把癌細胞比喻成身體裡的頭號通緝犯,那誰來負責逮捕?

許多人第一時間想到的,可能是化療、放療這些外來的「賞金獵人」。但其實,我們體內早就駐紮著一支最強的警察部隊「免疫系統」。

既然「免疫系統」的警力這麼堅強,為什麼癌症還是屢屢得逞?關鍵就在於:癌細胞是偽裝高手。有的會偽造「良民證」,騙過免疫系統的菁英部隊;更厲害的,甚至能直接掛上「免查通行證」,讓負責巡邏的免疫細胞直接視而不見,大搖大擺地溜過。

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過去,免疫檢查點抑制劑的問世,為癌症治療帶來突破性的進展,成功撕下癌細胞的偽裝,也讓不少患者重燃希望。不過,目前在某些癌症中,反應率仍只有兩到三成,顯示這條路還有優化的空間。

今天,我們要來聊的,就是科學家如何另闢蹊徑,找出那些連「通緝令」都發不出去的癌細胞。這個全新的免疫策略,會是破解癌症偽裝的新關鍵嗎?

科學家如何另闢蹊徑,找出那些連「通緝令」都發不出去的癌細胞。這個全新的免疫策略,會是破解癌症偽裝的新關鍵嗎?/ 圖片來源:shutterstock

免疫療法登場:從殺敵一千到精準出擊

在回答問題之前,我們先從人類對抗癌症的「治療演變」說起。

最早的「傳統化療」,就像威力強大的「七傷拳」,殺傷力高,但不分敵我,往往是殺敵一千、自損八百,副作用極大。接著出現的「標靶藥物」,則像能精準出招的「一陽指」,能直接點中癌細胞的「穴位」,大幅減少對健康細胞的傷害,副作用也小多了。但麻煩的是,癌細胞很會突變,用藥一段時間就容易產生抗藥性,這套點穴功夫也就漸漸失靈。

直到這個世紀,人類才終於領悟到:最強的武功,是驅動體內的「原力」,也就是「重新喚醒免疫系統」來對付癌症。這場關鍵轉折,也開啟了「癌症免疫療法」的新時代。

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你可能不知道,就算在健康狀態下,平均每天還是會產生數千個癌細胞。而我們之所以安然無恙,全靠體內那套日夜巡邏的「免疫監測 (immunosurveillance)」機制,看到癌細胞就立刻清除。但,癌細胞之所以難纏,就在於它會發展出各種「免疫逃脫」策略。

免疫系統中,有一批受過嚴格訓練的菁英,叫做「T細胞」,他們是執行最終擊殺任務的霹靂小組。狡猾的癌細胞為了躲過追殺,會在自己身上掛出一張「偽良民證」,這個偽裝的學名,「程序性細胞死亡蛋白配體-1 (programmed death-ligand 1, PD-L1) 」,縮寫PD-L1。

當T細胞來盤查時,T細胞身上帶有一個具備煞車功能的「讀卡機」,叫做「程序性細胞死亡蛋白受體-1 (programmed cell death protein 1, PD-1) 」,簡稱 PD-1。當癌細胞的 PD-L1 跟 T細胞的 PD-1 對上時,就等於是在說:「嘿,自己人啦!別查我」,也就是腫瘤癌細胞會表現很多可抑制免疫 T 細胞活性的分子,這些分子能通過免疫 T 細胞的檢查哨,等於是通知免疫系統無需攻擊的訊號,因此 T 細胞就真的會被唬住,轉身離開且放棄攻擊。

這種免疫系統控制的樞紐機制就稱為「免疫檢查點 (immune checkpoints)」。而我們熟知的「免疫檢查點抑制劑」,作用就像是把那張「偽良民證」直接撕掉的藥物。良民證一失效,T細胞就能識破騙局、發現這是大壞蛋,重新發動攻擊!

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狡猾的癌細胞為了躲過追殺,會在自己身上掛出一張「偽良民證」,也就是「程序性細胞死亡蛋白配體-1 (programmed death-ligand 1, 縮寫PD-L1) 」/ 圖片來源:shutterstock

目前免疫療法已成為晚期癌症患者心目中最後一根救命稻草,理由是他們的體能可能無法負荷化療帶來的副作用;標靶藥物雖然有效,不過在用藥一段期間後,終究會出現抗藥性;而「免疫檢查點抑制劑」卻有機會讓癌症獲得長期的控制。

由於免疫檢查點抑制劑是借著免疫系統的刀來殺死腫瘤,所以有著毒性較低並且治療耐受性較佳的優勢。對免疫檢查點抑制劑有治療反應的患者,也能獲得比起化療更長的存活期,以及較好的生活品質。

不過,儘管免疫檢查點抑制劑改寫了治癌戰局,這些年下來,卻仍有些問題。

CD47來救?揭開癌細胞的「免死金牌」機制

「免疫檢查點抑制劑」雖然帶來治療突破,但還是有不少挑戰。

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首先,是藥費昂貴。 雖然在台灣,健保於 2019 年後已有條件給付,但對多數人仍是沉重負擔。 第二,也是最關鍵的,單獨使用時,它的治療反應率並不高。在許多情況下,大約只有 2成到3成的患者有效。

換句話說,仍有七到八成的患者可能看不到預期的效果,而且治療反應又比較慢,必須等 2 至 3 個月才能看出端倪。對患者來說,這種「沒把握、又得等」的療程,心理壓力自然不小。

為什麼會這樣?很簡單,因為這個方法的前提是,癌細胞得用「偽良民證」這一招才有效。但如果癌細胞根本不屑玩這一套呢?

想像一下,整套免疫系統抓壞人的流程,其實是這樣運作的:當癌細胞自然死亡,或被初步攻擊後,會留下些許「屍塊渣渣」——也就是抗原。這時,體內負責巡邏兼清理的「巨噬細胞」就會出動,把這些渣渣撿起來、分析特徵。比方說,它發現犯人都戴著一頂「大草帽」。

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接著,巨噬細胞會把這個特徵,發布成「通緝令」,交給其他免疫細胞,並進一步訓練剛剛提到的菁英霹靂小組─T細胞。T細胞學會辨認「大草帽」,就能出發去精準獵殺所有戴著草帽的癌細胞。

當癌細胞死亡後,會留下「抗原」。體內的「巨噬細胞」會採集並分析這些特徵,並發布「通緝令」給其它免疫細胞,T細胞一旦學會辨識特徵,就能精準出擊,獵殺所有癌細胞。/ 圖片來源:shutterstock

而PD-1/PD-L1 的偽裝術,是發生在最後一步:T 細胞正準備動手時,癌細胞突然高喊:「我是好人啊!」,來騙過 T 細胞。

但問題若出在第一步呢?如果第一關,巡邏的警察「巨噬細胞」就完全沒有察覺這些屍塊有問題,根本沒發通緝令呢?

這正是更高竿的癌細胞採用的策略:它們在細胞表面大量表現一種叫做「 CD47 」的蛋白質。這個 CD47 分子,就像一張寫著「自己人,別吃我!」的免死金牌,它會跟巨噬細胞上的接收器─訊號調節蛋白α (Signal regulatory protein α,SIRPα) 結合。當巨噬細胞一看到這訊號,大腦就會自動判斷:「喔,這是正常細胞,跳過。」

結果會怎樣?巨噬細胞從頭到尾毫無動作,癌細胞就大搖大擺地走過警察面前,連罪犯「戴草帽」的通緝令都沒被發布,T 細胞自然也就毫無頭緒要出動!

這就是為什麼只阻斷 PD-L1 的藥物反應率有限。因為在許多案例中,癌細胞連進到「被追殺」的階段都沒有!

為了解決這個問題,科學家把目標轉向了這面「免死金牌」,開始開發能阻斷 CD47 的生物藥。但開發 CD47 藥物的這條路,可說是一波三折。

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不只精準殺敵,更不能誤傷友軍

研發抗癌新藥,就像打造一把神兵利器,太強、太弱都不行!

第一代 CD47 藥物,就是威力太強的例子。第一代藥物是強效的「單株抗體」,你可以想像是超強力膠帶,直接把癌細胞表面的「免死金牌」CD47 封死。同時,這個膠帶尾端還有一段蛋白質IgG-Fc,這段蛋白質可以和免疫細胞上的Fc受體結合。就像插上一面「快來吃我」的小旗子,吸引巨噬細胞前來吞噬。

問題來了!CD47 不只存在於癌細胞,全身上下的正常細胞,尤其是紅血球,也有 CD47 作為自我保護的訊號。結果,第一代藥物這種「見 CD47 就封」的策略,完全不分敵我,導致巨噬細胞連紅血球也一起攻擊,造成嚴重的貧血問題。

這問題影響可不小,導致一些備受矚目的藥物,例如美國製藥公司吉立亞醫藥(Gilead)的明星藥物 magrolimab,在2024年2月宣布停止開發。它原本是預期用來治療急性骨髓性白血病(AML)的單株抗體藥物。

太猛不行,那第二代藥物就改弱一點。科學家不再用強效抗體,而是改用「融合蛋白」,也就是巨噬細胞身上接收器 SIRPα 的一部分。它一樣會去佔住 CD47 的位置,但結合力比較弱,特別是跟紅血球的 CD47 結合力,只有 1% 左右,安全性明顯提升。

像是輝瑞在 2021 年就砸下 22.6 億美元,收購生技公司 Trillium Therapeutics 來開發這類藥物。Trillium 使用的是名為 TTI-621 和 TTI-622 的兩種融合蛋白,可以阻斷 CD47 的反應位置。但在輝瑞2025年4月29號公布最新的研發進度報告上,TTI-621 已經悄悄消失。已經進到二期研究的TTI-622,則是在6月29號,研究狀態被改為「已終止」。原因是「無法招募到計畫數量的受試者」。

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但第二代也有個弱點:為了安全,它對癌細胞 CD47 的結合力,也跟著變弱了,導致藥效不如預期。

於是,第三代藥物的目標誕生了:能不能打造一個只對癌細胞有超強結合力,但對紅血球幾乎沒反應的「完美武器」?

為了找出這種神兵利器,科學家們搬出了超炫的篩選工具:噬菌體(Phage),一種專門感染細菌的病毒。別緊張,不是要把病毒打進體內!而是把它當成一個龐大的「鑰匙資料庫」。

科學家可以透過基因改造,再加上AI的協助,就可以快速製造出數億、數十億種表面蛋白質結構都略有不同的噬菌體模型。然後,就開始配對流程:

  1. 先把這些長像各異的「鑰匙」全部拿去試開「紅血球」這把鎖,能打開的通通淘汰!
  2. 剩下的再去試開「癌細胞」的鎖,從中挑出結合最強、最精準的那一把「神鑰」!

接著,就是把這把「神鑰」的結構複製下來,大量生產。可能會從噬菌體上切下來,或是定序入選噬菌體的基因,找出最佳序列。再將這段序列,放入其他表達載體中,例如細菌或是哺乳動物細胞中來生產蛋白質。最後再接上一段能號召免疫系統來攻擊的「標籤蛋白 IgG-Fc」,就大功告成了!

目前這領域的領頭羊之一,是美國的 ALX Oncology,他們的產品 Evorpacept 已完成二期臨床試驗。但他們的標籤蛋白使用的是 IgG1,對巨噬細胞的吸引力較弱,需要搭配其他藥物聯合使用。

而另一個值得關注的,是總部在台北的漢康生技。他們利用噬菌體平台,從上億個可能性中,篩選出了理想的融合蛋白 HCB101。同時,他們選擇的標籤蛋白 IgG4,是巨噬細胞比較「感興趣」的類型,理論上能更有效地觸發吞噬作用。在臨床一期試驗中,就展現了單獨用藥也能讓腫瘤顯著縮小的效果以及高劑量對腫瘤產生腫瘤顯著部分縮小效果。因為它結合了前幾代藥物的優點,有人稱之為「第 3.5 代」藥物。

除此之外,還有漢康生技的FBDB平台技術,這項技術可以將多個融合蛋白「串」在一起。例如,把能攻擊 CD47、PD-L1、甚至能調整腫瘤微環境、活化巨噬細胞與T細胞的融合蛋白接在一起。讓這些武器達成 1+1+1 遠大於 3 的超倍攻擊效果,多管齊下攻擊腫瘤細胞。

結語

從撕掉「偽良民證」的 PD-L1 抑制劑,到破解「免死金牌」的 CD47 藥物,再到利用 AI 和噬菌體平台,設計出越來越精準的千里追魂香。 

對我們來說,最棒的好消息,莫過於這些免疫療法,從沒有停下改進的腳步。科學家們正一步步克服反應率不足、副作用等等的缺點。這些努力,都為癌症的「長期控制」甚至「治癒」,帶來了更多的希望。

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藥雖然少療效卻不差!多發性硬化症治療新策略,生活不再被病耽誤
careonline_96
・2025/07/04 ・2627字 ・閱讀時間約 5 分鐘

藥少不等於效果差!多元的治療選擇讓多發性硬化症患者 生活不再被病耽誤
圖 / 照護線上

多發性硬化症(Multiple Sclerosis, MS)是一種反覆發作、易造成神經損傷的中樞神經系統自體免疫疾病,好發於 20 至 40 歲青壯年,影響範圍涵蓋視力、運動神經、知覺、認知與生活功能。過去許多病友需要長期規律治療與密切追蹤,難免會對「是不是要一輩子吃藥」感到焦慮,也常覺得生活節奏受到限制。隨著醫療照護方式的進步,如今治療策略更強調個別化與提升生活品質,讓病友在兼顧療效的同時,也能擁有更多掌握與選擇的空間。

多發性硬化症中樞神經受影響
圖 / 照護線上

資訊透明、參與治療選擇 提升患者依從性與心理安全感

亞東紀念醫院神經醫學部朱昱誠醫師表示,多發性硬化症治療的核心目標包括減少復發次數、減少將來的失能以及維護認知功能,這三大面向也是病人最關心的生活關鍵。由於多發性硬化症好發於 20 至 40 歲的青壯年族群,患者常正處於職涯、婚姻、生育等重要階段,因此治療不只要有效,也要能融入生活節奏。

多發性硬化症警訊
圖 / 照護線上

朱昱誠醫師強調資訊透明是關鍵,在診斷初期詳細說明病灶位置、目前健保給付的治療選項與相關藥物治療方式,從每日注射、每兩週注射,到口服藥物甚至單株抗體等,每種藥物的頻率、副作用與便利性都有所差異。朱醫師認為:「讓病人參與治療選擇,能提升順從性與自我掌控感,也能減輕對疾病的焦慮。」

有些患者會擔心復發時無法即時處理,醫師會視個別情況開立口服類固醇作為備用藥物,協助病人在出現初步復發症狀時可以立即應對,增加對疾病的掌握感與心理安全感。朱醫師也指出,治療依從性與病人的理解和參與密切相關,當病人清楚知道目前使用的藥物機轉與理由時,往往更能穩定持續治療。目前也有部分藥物屬於低頻率給藥的治療選擇,可穩定控制病情長達數年,不過這類藥物多屬健保第二線使用範圍,需依病況變化與審查制度申請。除了藥物,醫病關係的建立與心理照護有同等重要,多發性硬化症病友常常面對反覆復發的不確定性而感到孤立或焦慮,醫師會視個案狀況轉介身心科諮詢,或鼓勵病人參與病友團體,從他人經驗中獲得支持與希望,初次治療經驗若順利、反應良好,常能增強病友面對疾病的信心。

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多發性硬化症規律運動有幫助
圖 / 照護線上

朱昱誠醫師也提到,規律運動在多發性硬化症的治療中扮演重要角色。根據世界衛生組織(WHO)建議,患者每週應進行 300 分鐘的中度的有氧運動或進行 150 分鐘高強度有氧運動、兩次重量訓練與三次平衡與柔軟度訓練,對改善身體機能有實證效益。朱醫師分享:「個案一旦確診就停止運動,反而更容易退化。我會鼓勵病友重新建立運動習慣,因為這對身心都是正向的支持。」

充足溝通與特別門診 病友在信任中找到最適合的治療節奏

「用藥的選擇是一個重大的決定。」輔大醫院神經內科林柏辰醫師表示,在開始治療前,需要與患者了解對疾病的想法、目前的生活型態與未來規劃,再根據藥物使用方式與病人對治療的期待,共同決定後續的治療方向。林柏辰醫師提到,病人能否長期配合與穩定用藥,往往不只是取決於藥效本身,而是來自於能否理解與信任整個治療過程,多發性硬化症的治療是一條長遠的路,特別重視生活品質的病友,常會傾向選擇使用方式簡單、頻率較低的口服藥物,以降低對日常作息的干擾。

多發性硬化症及早介入
圖 / 照護線上

林柏辰醫師說明,許多患者在面對治療時,除了擔心病情本身,更常同時承受來自職場、生涯規劃與心理層面的壓力,這些情緒若沒有被適時理解與釐清,往往會影響後續的治療選擇與配合度,林醫師進一步指出,門診中最容易被忽略、卻也最關鍵的資源是「時間」,只有在充分的溝通下,病人才有機會安心做出適合自己的決定,有些病人只是沒機會完整說明自己的情況或對藥物有疑問卻不敢問,結果變得越來越焦慮,進而影響對治療的配合。

為了讓病人能安心做選擇,醫師會安排病人至多發性硬化症的「特別門診」,看診時有較充裕的時間協助病人釐清疑問、說明治療方式,避免單次看診匆促而錯過病人最真實的聲音。只要病人能清楚知道治療目的,了解哪些藥是安全、可執行的,依從性自然會提升,心理負擔也會跟著減輕。

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越早介入越能穩定 與多發性硬化症和平共處並非不可能

多發性硬化症雖為罕病,但並非絕症。隨著醫療進展與健保制度支持,病友已有更多低頻率、高效能的藥物選擇,只要及早介入、正確配合,病情可以被長期穩定控制,甚至達到近似緩解的狀態。醫師也提醒社會大眾,多發性硬化症不只是「疲倦與眼花」,更不該被誤解或輕視,透過醫療、心理與生活三方並進,病友依然可以活出自主、穩定且充實的人生。

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關節痛竟害肺硬化?類風濕患者最怕忽略的隱形殺手
careonline_96
・2025/06/27 ・2463字 ・閱讀時間約 5 分鐘

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圖 / 照護線上

「一位類風濕性關節炎患者因關節腫痛就診,透過胸部影像檢查,意外發現肺部已纖維化。由於患者平時僅偶爾咳嗽,並未察覺異狀,導致延誤治療時機。」中國醫藥大學附設醫院風濕免疫科主任黃建中醫師表示,肺纖維化會讓肺部漸漸失去彈性,嚴重甚至會導致呼吸衰竭,即使初期沒有顯著症狀,若患者具有肺纖維化高風險特性,應盡快進行第一次的肺功能檢查,依據檢查結果持續追蹤,以便及早發現與治療!

類風濕性關節炎(Rheumatoid arthritis)是一種自體免疫疾病,不僅影響關節,還可能出現間質性肺病、肺纖維化、心血管疾病、皮膚結節、乾眼症和周邊神經病變等。由於患者大多不曉得類風濕性關節炎可能造成肺纖維化的潛在風險,因而忽略呼吸道症狀。黃建中醫師指出,肺纖維化早期症狀不明顯,隨著病情惡化,可能出現乾咳、運動耐受力下降、容易疲倦、呼吸急促等狀況,使工作與日常活動受到限制。當病情進展至後期時,患者即使靜止不動也會感到喘息,嚴重影響生活品質。

類風濕性關節炎恐致肺纖維化
圖 / 照護線上

肺纖維化提高死亡風險 肺功能檢查有其必要性

肺纖維化會影響肺部氣體交換,使血液中的氧氣濃度降低,甚至引發呼吸衰竭,危及生命。根據 2023 年美國風濕病學會與美國胸腔醫學會建議,針對類風濕性關節炎相關之間質性肺病高風險病患或出現呼吸道症狀的類風濕性關節炎患者,應接受肺功能檢查及高解析度電腦斷層掃描,以評估肺纖維化的可能性。黃建中醫師說,肺部與心臟疾病是類風濕性關節炎的重要死因,其中肺纖維化更是顯著提高死亡風險的關鍵因子。

針對類風濕性關節炎,常用的藥物包括類固醇、免疫調節藥物(DMARDs)、生物製劑等;治療肺纖維化則需加上抗纖維化藥物,有助於抑制肺纖維化進程和降低肺功能急性惡化風險,並改善症狀,目前針對漸進性肺纖維化 (PPF) 的患者,可以申請健保給付的抗纖維化藥物治療。

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積極治療肺纖維化幫助保留肺功能
圖 / 照護線上

積極治療肺纖維化 助患者保留肺功能

黃建中醫師強調,類風濕性關節炎患者若其具有肺纖維化高風險特性,應早期接受肺功能檢查,即便沒有顯著呼吸道症狀,也能夠幫助及早發現肺部問題並接受適當治療,以保留較多的肺功能。此外,根據健保署給付規定,申請使用抗纖維化藥物需提供過去一年內的病歷及相關檢查報告,如果患者未曾接受過肺部相關檢查,等到症狀明顯才就醫,即使肺功能已惡化嚴重,也無法馬上申請使用抗纖維化藥物。

類風濕性關節炎患者做完首次肺功能檢測後,應配合醫囑每3至6個月至風濕免疫科及胸腔科門診定期追蹤,以評估病情進展及治療成效。黃建中醫師呼籲,病情穩定亦需規律服藥,不可自行停藥,若有異常症狀應立即向醫師反映,以便適時調整用藥。日常生活中也要攝取均衡營養、規律運動、定期接種流感疫苗、避免吸菸或吸入有害物質,並與醫療團隊密切配合,才能改善生活品質、改善預後!

肺纖維化常見的檢查工具包括聽診、胸部 X 光、肺功能檢查和高解析度電腦斷層掃描,黃建中醫師提醒,除了類風濕性關節炎患者,其他自體免疫疾病族群也是肺纖維化的高風險族群,應提高併發肺纖維化的風險意識,主動與醫師討論安排早期肺功能檢查;此外,抽菸、過敏性肺炎、胃食道逆流、長期吸入有害物質、家族病史等,也是造成特發性肺纖維化的危險因子,若出現咳嗽、疲倦、呼吸急促等症狀長達八週以上,應儘速前往胸腔內科診治。

肺纖維化高風險族群早期定期篩檢
圖 / 照護線上

筆記重點整理

  • 類風濕性關節炎主要會導致關節發炎與破壞,也可能出現關節外症狀,包括間質性肺病、肺纖維化、心血管疾病、皮膚結節、乾眼症、周邊神經病變等。
  • 肺纖維化早期症狀不明顯,隨著病情加劇,會導致乾咳、運動耐受力下降、疲倦、呼吸急促等狀況,使工作與日常活動受到限制,嚴重影響生活品質。
  • 抗纖維化藥物有效治療肺部纖維化,及早介入使用可改善症狀、減緩疾病的進展、降低肺功能惡化速度及死亡風險。目前健保給付用藥在類風濕性關節炎合併漸進性肺纖維化的患者,若符合給付條件便可申請使用。
  • 類風濕性關節炎與自體免疫疾病族群患者,若具肺纖維化危險因子,應有肺功能檢查紀錄,日常也需留意喘、咳、累三大症狀的發生。
  • 除了自體免疫疾病外,抽菸、過敏性肺炎、胃食道逆流、長期吸入有害物質、家族病史等,是造成特發性肺纖維化的危險因素,若呼吸道症狀發生八週以上,應前往胸腔內科進行診治。

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