硬皮症易併發肺纖維化，乾咳、易喘是警訊！定期檢查及早治療

本文由 肺纖維化(菜瓜布肺)社團衛教 合作，泛科學撰文

在現代醫學的警示清單裡，乳癌、大腸癌這些疾病大家都不陌生；但有一個「隱蔽且致命」的威脅卻常被忽視，那就是「肺纖維化」。其中最常見的類型「特發性肺纖維化」（IPF），其預後往往不太樂觀，確診後的五年存活率甚至比許多常見的癌症還低。

首先，我們得先破解一個迷思：肺纖維化並不是單一疾病，而是許多種間質性肺病的共同表現。當我們聽到「肺纖維化」，腦中常浮現「菜瓜布肺」的形象，患者的肺部外觀充滿一個個空洞與疤痕，像極了乾燥的絲瓜。這精準描繪了肺部組織逐漸硬化、失去彈性的過程。

更重要的是，IPF 這類肺纖維化的威脅在於「不可逆」的特性，一旦形成就很難逆轉。這跟部分 COVID-19 康復者身上、仍有機會復原的肺纖維化，是兩種完全不同的概念。

肺部為何會變成「菜瓜布」？

為什麼好端端的肺會變成菜瓜布？這其實是一場身體修復機制失控的結果。

「纖維化」的組織，就是肺部間質組織（interstitium）的疤痕化。間質是圍繞在肺泡周圍，包含血管與支持肺部結構的結締組織。在正常情況下，肺部損傷後會啟動修復機制，並再生健康組織。但在肺纖維化的患者體內，這套修復機制卻「當機」了。

身體會不斷地發出訊號，導致負責修復工作的「纖維母細胞」（fibroblasts）被過度活化，進而失控地沉積膠原蛋白疤痕組織，最終在肺部形成永久性的纖維化。

科學家發現，這個過程之所以棘手，在於它是一個「惡性循環」，肺部同時存在著「發炎反應」與「纖維化」這兩條路徑 ，它們相互加乘，演變成難以阻斷的強大破壞力。

雖然特發性肺纖維化 (IPF) 的具體成因不明 ，但已知某些特定族群的風險更高。例如抽菸，特定年齡與性別(50歲以上男性)、長期暴露於粉塵環境的工作者(農業、畜牧業、採礦業…)、胃食道逆流者。此外，患有自體免疫疾病（如類風濕性關節炎、乾燥症、硬皮症、皮肌炎/多發性肌炎，）的患者，他們併發肺纖維化的機率遠高於一般人，必須特別警覺。

打斷惡性循環的挑戰，為何只對抗「纖維化」還不夠？

面對這個不可逆的疾病，醫學界長年束手無策，直到 2014 年才迎來一道曙光。美國 FDA 批准了兩種機制不同的新藥：Nintedanib 和 Pirfenidone。這兩種藥物的出現是治療史上的分水嶺，首度被證實能夠「延緩」IPF 患者肺功能的惡化速度。

然而，這場戰役尚未結束。現有的治療雖然帶來了希望，卻也凸顯了「未被滿足的醫療需求」。從機制上來看，這些藥物主要抑制的是「纖維化路徑」。

這讓科學界開始思考這個未被滿足的棘手問題：既然疾病的本質是「發炎」與「纖維化」的雙重打擊，那麼，我們是否能找到「同時抑制」這兩條路徑的全新策略，從而更有效地打斷這個惡性循環？

找到同時調控「發炎」與「纖維化」的新靶點

為了解決難題，科學家將目光鎖定在一個細胞內的酵素：磷酸二酯酶 4B（PDE4B）。

為什麼鎖定它？讓我們看看它的「雙重作用」機制：

1. 關鍵位置： PDE4B 同時存在於免疫細胞（與發炎有關）與纖維母細胞（與纖維化有關）當中。
2. 作用機制： PDE4B 的主要工作是降解細胞內一種叫 cAMP（環磷酸腺苷） 的訊號分子。cAMP 可以被視為細胞內的「穩定信號」。
3. 雙重抑制： 當我們使用藥物抑制了 PDE4B 的活性，細胞內的 cAMP 就不會被分解，濃度會隨之升高。高濃度的 cAMP 能穩定免疫細胞和纖維母細胞，同時產生抗發炎與抗纖維化的雙重效應。

簡單來說，鎖定並抑制 PDE4B，就像是同時抑制了免疫風暴與纖維化的工程，有望從雙從抑制打擊這個惡性循環。

全球臨床試驗帶來的新希望

近十年來，全球在肺纖維化領域投入了大量的臨床試驗，我們相信，在科學家逐步破解肺纖維化惡性循環的複雜難題後，期盼未來能為無數患者爭取到更安全、健康的生活與未來。

最後，我們必須再次提醒，特發性肺纖維化（IPF）與漸進性肺纖維化（PPF）是極具破壞性、且不可逆的疾病。面對這個比癌症更致命的對手，雖然現有的治療手段能延緩惡化，但無法逆轉已經形成的肺部疤痕組織，因此「早期診斷、早期治療」仍是對抗肺纖維化最重要的黃金時刻。

• 作者／照護線上編輯部
• 本文轉載自 Care Online 照護線上《藥少不等於效果差！多元的治療選擇讓多發性硬化症患者 生活不再被病耽誤》，歡迎喜歡這篇文章的朋友訂閱支持 Care Online 喔
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多發性硬化症（Multiple Sclerosis, MS）是一種反覆發作、易造成神經損傷的中樞神經系統自體免疫疾病，好發於 20 至 40 歲青壯年，影響範圍涵蓋視力、運動神經、知覺、認知與生活功能。過去許多病友需要長期規律治療與密切追蹤，難免會對「是不是要一輩子吃藥」感到焦慮，也常覺得生活節奏受到限制。隨著醫療照護方式的進步，如今治療策略更強調個別化與提升生活品質，讓病友在兼顧療效的同時，也能擁有更多掌握與選擇的空間。

資訊透明、參與治療選擇 提升患者依從性與心理安全感

亞東紀念醫院神經醫學部朱昱誠醫師表示，多發性硬化症治療的核心目標包括減少復發次數、減少將來的失能以及維護認知功能，這三大面向也是病人最關心的生活關鍵。由於多發性硬化症好發於 20 至 40 歲的青壯年族群，患者常正處於職涯、婚姻、生育等重要階段，因此治療不只要有效，也要能融入生活節奏。

朱昱誠醫師強調資訊透明是關鍵，在診斷初期詳細說明病灶位置、目前健保給付的治療選項與相關藥物治療方式，從每日注射、每兩週注射，到口服藥物甚至單株抗體等，每種藥物的頻率、副作用與便利性都有所差異。朱醫師認為：「讓病人參與治療選擇，能提升順從性與自我掌控感，也能減輕對疾病的焦慮。」

有些患者會擔心復發時無法即時處理，醫師會視個別情況開立口服類固醇作為備用藥物，協助病人在出現初步復發症狀時可以立即應對，增加對疾病的掌握感與心理安全感。朱醫師也指出，治療依從性與病人的理解和參與密切相關，當病人清楚知道目前使用的藥物機轉與理由時，往往更能穩定持續治療。目前也有部分藥物屬於低頻率給藥的治療選擇，可穩定控制病情長達數年，不過這類藥物多屬健保第二線使用範圍，需依病況變化與審查制度申請。除了藥物，醫病關係的建立與心理照護有同等重要，多發性硬化症病友常常面對反覆復發的不確定性而感到孤立或焦慮，醫師會視個案狀況轉介身心科諮詢，或鼓勵病人參與病友團體，從他人經驗中獲得支持與希望，初次治療經驗若順利、反應良好，常能增強病友面對疾病的信心。

朱昱誠醫師也提到，規律運動在多發性硬化症的治療中扮演重要角色。根據世界衛生組織（WHO）建議，患者每週應進行 300 分鐘的中度的有氧運動或進行 150 分鐘高強度有氧運動、兩次重量訓練與三次平衡與柔軟度訓練，對改善身體機能有實證效益。朱醫師分享：「個案一旦確診就停止運動，反而更容易退化。我會鼓勵病友重新建立運動習慣，因為這對身心都是正向的支持。」

充足溝通與特別門診 病友在信任中找到最適合的治療節奏

「用藥的選擇是一個重大的決定。」輔大醫院神經內科林柏辰醫師表示，在開始治療前，需要與患者了解對疾病的想法、目前的生活型態與未來規劃，再根據藥物使用方式與病人對治療的期待，共同決定後續的治療方向。林柏辰醫師提到，病人能否長期配合與穩定用藥，往往不只是取決於藥效本身，而是來自於能否理解與信任整個治療過程，多發性硬化症的治療是一條長遠的路，特別重視生活品質的病友，常會傾向選擇使用方式簡單、頻率較低的口服藥物，以降低對日常作息的干擾。

林柏辰醫師說明，許多患者在面對治療時，除了擔心病情本身，更常同時承受來自職場、生涯規劃與心理層面的壓力，這些情緒若沒有被適時理解與釐清，往往會影響後續的治療選擇與配合度，林醫師進一步指出，門診中最容易被忽略、卻也最關鍵的資源是「時間」，只有在充分的溝通下，病人才有機會安心做出適合自己的決定，有些病人只是沒機會完整說明自己的情況或對藥物有疑問卻不敢問，結果變得越來越焦慮，進而影響對治療的配合。

為了讓病人能安心做選擇，醫師會安排病人至多發性硬化症的「特別門診」，看診時有較充裕的時間協助病人釐清疑問、說明治療方式，避免單次看診匆促而錯過病人最真實的聲音。只要病人能清楚知道治療目的，了解哪些藥是安全、可執行的，依從性自然會提升，心理負擔也會跟著減輕。

越早介入越能穩定 與多發性硬化症和平共處並非不可能

多發性硬化症雖為罕病，但並非絕症。隨著醫療進展與健保制度支持，病友已有更多低頻率、高效能的藥物選擇，只要及早介入、正確配合，病情可以被長期穩定控制，甚至達到近似緩解的狀態。醫師也提醒社會大眾，多發性硬化症不只是「疲倦與眼花」，更不該被誤解或輕視，透過醫療、心理與生活三方並進，病友依然可以活出自主、穩定且充實的人生。

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• 作者／照護線上編輯部
• 本文轉載自 Care Online 照護線上《類風濕性關節炎恐致肺纖維化，高風險族群宜早期肺功能篩檢，專科醫師圖文解說》，歡迎喜歡這篇文章的朋友訂閱支持 Care Online 喔
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「一位類風濕性關節炎患者因關節腫痛就診，透過胸部影像檢查，意外發現肺部已纖維化。由於患者平時僅偶爾咳嗽，並未察覺異狀，導致延誤治療時機。」中國醫藥大學附設醫院風濕免疫科主任黃建中醫師表示，肺纖維化會讓肺部漸漸失去彈性，嚴重甚至會導致呼吸衰竭，即使初期沒有顯著症狀，若患者具有肺纖維化高風險特性，應盡快進行第一次的肺功能檢查，依據檢查結果持續追蹤，以便及早發現與治療！

類風濕性關節炎（Rheumatoid arthritis）是一種自體免疫疾病，不僅影響關節，還可能出現間質性肺病、肺纖維化、心血管疾病、皮膚結節、乾眼症和周邊神經病變等。由於患者大多不曉得類風濕性關節炎可能造成肺纖維化的潛在風險，因而忽略呼吸道症狀。黃建中醫師指出，肺纖維化早期症狀不明顯，隨著病情惡化，可能出現乾咳、運動耐受力下降、容易疲倦、呼吸急促等狀況，使工作與日常活動受到限制。當病情進展至後期時，患者即使靜止不動也會感到喘息，嚴重影響生活品質。

肺纖維化提高死亡風險 肺功能檢查有其必要性！

肺纖維化會影響肺部氣體交換，使血液中的氧氣濃度降低，甚至引發呼吸衰竭，危及生命。根據 2023 年美國風濕病學會與美國胸腔醫學會建議，針對類風濕性關節炎相關之間質性肺病高風險病患或出現呼吸道症狀的類風濕性關節炎患者，應接受肺功能檢查及高解析度電腦斷層掃描，以評估肺纖維化的可能性。黃建中醫師說，肺部與心臟疾病是類風濕性關節炎的重要死因，其中肺纖維化更是顯著提高死亡風險的關鍵因子。

針對類風濕性關節炎，常用的藥物包括類固醇、免疫調節藥物（DMARDs）、生物製劑等；治療肺纖維化則需加上抗纖維化藥物，有助於抑制肺纖維化進程和降低肺功能急性惡化風險，並改善症狀，目前針對漸進性肺纖維化 (PPF) 的患者，可以申請健保給付的抗纖維化藥物治療。

積極治療肺纖維化 助患者保留肺功能

黃建中醫師強調，類風濕性關節炎患者若其具有肺纖維化高風險特性，應早期接受肺功能檢查，即便沒有顯著呼吸道症狀，也能夠幫助及早發現肺部問題並接受適當治療，以保留較多的肺功能。此外，根據健保署給付規定，申請使用抗纖維化藥物需提供過去一年內的病歷及相關檢查報告，如果患者未曾接受過肺部相關檢查，等到症狀明顯才就醫，即使肺功能已惡化嚴重，也無法馬上申請使用抗纖維化藥物。

類風濕性關節炎患者做完首次肺功能檢測後，應配合醫囑每3至6個月至風濕免疫科及胸腔科門診定期追蹤，以評估病情進展及治療成效。黃建中醫師呼籲，病情穩定亦需規律服藥，不可自行停藥，若有異常症狀應立即向醫師反映，以便適時調整用藥。日常生活中也要攝取均衡營養、規律運動、定期接種流感疫苗、避免吸菸或吸入有害物質，並與醫療團隊密切配合，才能改善生活品質、改善預後！

肺纖維化常見的檢查工具包括聽診、胸部 X 光、肺功能檢查和高解析度電腦斷層掃描，黃建中醫師提醒，除了類風濕性關節炎患者，其他自體免疫疾病族群也是肺纖維化的高風險族群，應提高併發肺纖維化的風險意識，主動與醫師討論安排早期肺功能檢查；此外，抽菸、過敏性肺炎、胃食道逆流、長期吸入有害物質、家族病史等，也是造成特發性肺纖維化的危險因子，若出現咳嗽、疲倦、呼吸急促等症狀長達八週以上，應儘速前往胸腔內科診治。

筆記重點整理

• 類風濕性關節炎主要會導致關節發炎與破壞，也可能出現關節外症狀，包括間質性肺病、肺纖維化、心血管疾病、皮膚結節、乾眼症、周邊神經病變等。
• 肺纖維化早期症狀不明顯，隨著病情加劇，會導致乾咳、運動耐受力下降、疲倦、呼吸急促等狀況，使工作與日常活動受到限制，嚴重影響生活品質。
• 抗纖維化藥物有效治療肺部纖維化，及早介入使用可改善症狀、減緩疾病的進展、降低肺功能惡化速度及死亡風險。目前健保給付用藥在類風濕性關節炎合併漸進性肺纖維化的患者，若符合給付條件便可申請使用。
• 類風濕性關節炎與自體免疫疾病族群患者，若具肺纖維化危險因子，應有肺功能檢查紀錄，日常也需留意喘、咳、累三大症狀的發生。
• 除了自體免疫疾病外，抽菸、過敏性肺炎、胃食道逆流、長期吸入有害物質、家族病史等，是造成特發性肺纖維化的危險因素，若呼吸道症狀發生八週以上，應前往胸腔內科進行診治。

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