為什麼運動神經元會退化？又為何是從四肢開始？

本文與 威力暘電子 合作，泛科學企劃執行。

想像一下，當你每天啟動汽車時，啟動的不再只是一台車，而是一百台電腦同步運作。但如果這些「電腦」突然集體當機，後果會有多嚴重？方向盤可能瞬間失靈，安全氣囊無法啟動，整台車就像失控的高科技廢鐵。這樣的「系統崩潰」風險並非誇張劇情，而是真實存在於你我日常的駕駛過程中。

今天，我們將深入探討汽車電子系統「逆天改運」的科學奧秘。究竟，汽車的「大腦」—電子控制單元（ECU），是如何從單一功能，暴增至上百個獨立系統？而全球頂尖的工程師們，又為何正傾盡全力，試圖將這些複雜的系統「砍掉重練」、整合優化？

第一顆「汽車大腦」的誕生

時間回到 1980 年代，當時的汽車工程師們面臨一項重要任務：如何把汽油引擎的每一滴燃油都壓榨出最大動力？「省油即省錢」是放諸四海皆準的道理。他們發現，關鍵其實潛藏在一個微小到幾乎難以察覺的瞬間：火星塞的點火時機，也就是「點火正時」。

如果能把點火的精準度控制在「兩毫秒」以內，這大約是你眨眼時間的百分之一到千分之一！引擎效率就能提升整整一成！這不僅意味著車子開起來更順暢，還能直接省下一成的油耗。那麼，要如何跨過這道門檻？答案就是：「電腦」的加入！

工程師們引入了「微控制器」（Microcontroller），你可以把它想像成一顆專注於特定任務的迷你電腦晶片。它能即時讀取引擎轉速、進氣壓力、油門深度、甚至異常爆震等各種感測器的訊號。透過內建的演算法，在千分之一秒、甚至微秒等級的時間內，精準計算出最佳的點火角度，並立刻執行。

從此，引擎的性能表現大躍進，油耗也更漂亮。這正是汽車電子控制單元（ECU）的始祖—專門負責點火的「引擎控制單元」（Engine Control Unit）。

ECU 的失控暴增與甜蜜的負荷

第一顆 ECU 的成功，在 1980 年代後期點燃了工程師們的想像：「這 ECU 這麼好用，其他地方是不是也能用？」於是，ECU 的應用範圍不再僅限於點火，燃油噴射量、怠速穩定性、變速箱換檔平順度、ABS 防鎖死煞車，甚至安全氣囊的引爆時機……各種功能都交給專屬的 ECU 負責 。

然而，問題來了：這麼多「小電腦」，它們之間該如何有效溝通？

為了解決這個問題，1986 年，德國的博世（Bosch）公司推出了一項劃時代的發明：控制器區域網路（CAN Bus）。你可以將它想像成一條專為 ECU 打造的「神經網路」。各個 ECU 只需連接到這條共用的線路上，就能將訊息「廣播」給其他單元。

更重要的是，CAN Bus 還具備「優先通行」機制。例如，煞車指令或安全氣囊引爆訊號這類攸關人命的重要訊息，絕對能搶先通過，避免因資訊堵塞而延誤。儘管 CAN Bus 解決了 ECU 之間的溝通問題，但每顆 ECU 依然需要獨立的電源線、接地線，並連接各種感測器和致動器。結果就是，一輛汽車的電線總長度可能達到 2 到 4 公里，總重量更高達 50 到 60 公斤，等同於憑空多載了一位乘客的重量。

另一方面，大量的 ECU 與錯綜複雜的線路，也讓「電子故障」開始頻繁登上汽車召回原因的榜首。更別提這些密密麻麻的線束，簡直是設計師和維修技師的惡夢。要檢修這些電子故障，無疑讓人一個頭兩個大。

汽車電子革命：從「百腦亂舞」到集中治理

到了2010年代，汽車電子架構迎來一場大改革，「分區架構（Zonal Architecture）」搭配「中央高效能運算（HPC）」逐漸成為主流。簡單來說，這就像在車內建立「地方政府＋中央政府」的管理系統。

可以想像，整輛車被劃分為幾個大型區域，像是車頭、車尾、車身兩側與駕駛艙，就像數個「大都會」。每個區域控制單元（ZCU）就像「市政府」，負責收集該區所有的感測器訊號、初步處理與整合，並直接驅動該區的馬達、燈光等致動器。區域先自理，就不必大小事都等中央拍板。

而「中央政府」則由車用高效能運算平台（HPC）擔任，統籌負責更複雜的運算任務，例如先進駕駛輔助系統（ADAS）所需的環境感知、物體辨識，或是車載娛樂系統、導航功能，甚至是未來自動駕駛的決策，通通交由車輛正中央的這顆「超級大腦」執行。

乘著這波汽車電子架構的轉型浪潮中， 2008 年成立的台灣本土企業威力暘電子，便精準地切入了這個趨勢，致力於開發整合 ECU 與區域控制器（Domain Controller）功能的模組化平台。他們專精於開發電子排檔、多功能方向盤等各式汽車電子控制模組。為了確保各部件之間的溝通順暢，威力暘提供的解決方案，就像是將好幾個「分區管理員」的職責，甚至一部分「超級大腦」的功能，都整合到一個更強大的硬體平台上。

這些模組不僅擁有強大的晶片運算能力，可同時支援 ADAS 與車載娛樂，還能兼容多種通訊協定，大幅簡化車內網路架構。如此一來，車廠在追求輕量化和高效率的同時，也能顧及穩定性與安全性。

萬無一失的「汽車大腦」：威力暘的四大策略

然而，「做出來」與「做好」之間，還是有差別。要如何確保這顆集結所有功能的「汽車大腦」不出錯？具體來說，威力暘電子憑藉以下四大策略，築起其產品的可靠性與安全性：

1. AUTOSAR ： 導入開放且標準化的汽車軟體架構 AUTOSAR。分為應用層、運行環境層（RTE）和基礎軟體層（BSW）。就像在玩「樂高積木」，ECU 開發者能靈活組合模組，專注在核心功能開發，從根本上提升軟體的穩定性和可靠性。
   
2. V-Model 開發流程：這是一種強調嚴謹、能在早期發現錯誤的軟體開發流程。就像打勾 V 字形般，左側從上而下逐步執行，右側則由下而上層層檢驗，確保每個階段的安全要求都確實落實。
   
3. 基於模型的設計 MBD（Model-Based Design）： 威力暘的工程師們會利用 MatLab®/Simulink® 等工具，把整個 ECU 要控制的系統(如煞車)，用數學模型搭建起來，然後在虛擬環境中進行大量的模擬和測試。這等於在實體 ECU 誕生前，就能在「數位雙生」世界中反覆演練、預先排除設計缺陷，，並驗證安全機制是否有效。
   
4. Automotive SPICE (ASPICE) ： ASPICE 是國際公認的汽車軟體「品質管理系統」，它不直接評估最終 ECU 產品本身的安全性，而是深入檢視團隊在軟體開發的「整個過程」，也就是「方法論」和「管理紀律」是否夠成熟、夠系統化，並只根據數據來評估品質。

既然 ECU 掌管了整輛車的運作，其能否正常運作，自然被視為最優先項目。為此，威力暘嚴格遵循汽車業中一本堪稱「安全聖經」的國際標準：ISO 26262。這套國際標準可視為一本針對汽車電子電氣系統（特別是 ECU）的「超嚴格品管手冊」和「開發流程指南」，從概念、設計、測試到生產和報廢，都詳細規範了每個安全要求和驗證方法，唯一目標就是把任何潛在風險降到最低

有了上述這四項策略，威力暘確保其產品從設計、生產到交付都符合嚴苛的安全標準，才能通過 ISO 26262 的嚴格檢驗。

然而，ECU 的演進並未就此停下腳步。當ECU 的數量開始精簡，「大腦」變得更集中、更強大後，汽車產業又迎來了新一波革命：「軟體定義汽車」（Software-Defined Vehicle, SDV）。

軟體定義汽車 SDV：你的愛車也能「升級」！

未來的汽車，會越來越像你手中的智慧型手機。過去，車輛功能在出廠時幾乎就「定終身」，想升級？多半只能換車。但在軟體定義汽車（SDV）時代，汽車將搖身一變成為具備強大運算能力與高速網路連線的「行動伺服器」，能夠「二次覺醒」、不斷升級。透過 OTA（Over-the-Air）技術，車廠能像推送 App 更新一樣，遠端傳送新功能、性能優化或安全修補包到你的車上。

不過，這種美好願景也將帶來全新的挑戰：資安風險。當汽車連上網路，就等於向駭客敞開潛在的攻擊入口。如果車上的 ECU 或雲端伺服器被駭，輕則個資外洩，重則車輛被遠端鎖定或惡意操控。為了打造安全的 SDV，業界必須遵循像 ISO 21434 這樣的車用資安標準。

威力暘電子運用前面提到的四大核心策略，確保自家產品能符合從 ISO 26262 到 ISO 21434 的國際認證。從品質管理、軟體開發流程，到安全認證，這些努力，讓威力暘的模組擁有最高的網路與功能安全。他們的產品不僅展現「台灣智造」的彈性與創新，也擁有與國際大廠比肩的「車規級可靠度」。憑藉這些實力，威力暘已成功打進日本 YAMAHA、Toyota，以及歐美 ZF、Autoliv 等全球一線供應鏈，更成為 DENSO 在台灣少數核准的控制模組夥伴，以商用車熱系統專案成功打入日系核心供應鏈，並自 2025 年起與 DENSO 共同展開平台化量產，驗證其流程與品質。

毫無疑問，未來車輛將有更多運作交由電腦與 AI 判斷，交由電腦判斷，比交由人類駕駛還要安全的那一天，離我們不遠了。而人類的角色，將從操作者轉為監督者，負責在故障或斷網時擔任最後的保險。透過科技讓車子更聰明、更安全，人類甘願當一個「最弱兵器」，其實也不錯！

• 作者／照護線上編輯部
• 本文轉載自 Care Online 照護線上《脊髓性肌肉萎縮症健保給付放寬，積極治療幫助減緩惡化、改善生活品質 專科醫師圖文解說》，歡迎喜歡這篇文章的朋友訂閱支持 Care Online 喔
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脊髓性肌肉萎縮症（Spinal Muscular Atrophy，簡稱 SMA）過去被視為一種逐漸退化、無法逆轉的罕見疾病，患者多數隨年齡增長而喪失運動功能，影響生活自理能力。然而，隨著近年治療藥物進步與台灣健保給付擴大，越來越多患者得以透過治療來穩定病情、並延緩退化，甚至有機會提升運動功能，重拾對未來的希望。

「不要小看治療的力量，真的會讓人感覺自己的身體慢慢變好。」正在準備碩士論文的 SMA 患者李同學，親身感受了背針治療帶來的改變。過去生活總是受限，如今不僅能自理更多日常事務，也能在攝影興趣裡找到更多屬於自己的視角。

運動機能日益退化　積極治療成穩定 SMA 病程關鍵

「SMA 是一種遺傳基因缺損造成的罕見退化性疾病，患者脊髓中的運動神經元會慢慢退化，導致肌肉逐漸無力並萎縮。」衛福部雙和醫院小兒部主任郭雲鼎醫師說明，SMA 的發病年齡與嚴重程度不盡相同，臨床上會依照發病年齡分為四型，從出生不久即發生呼吸窘迫及運動發展明顯延遲的第一型，到成年後發病、影響較輕的第四型。

根據統計，目前台灣約有 400 多位 SMA 患者。即使屬於較晚發病的第三型患者，隨著年紀增長也會面臨走路困難、行動受限，生活品質大受影響。郭雲鼎醫師指出，SMA 患者體內因無法生成足夠的 SMN 蛋白，導致脊髓運動神經元無法正常維持。重要的治療方式為背針治療，即透過脊髓腔內注射藥物，幫助患者提升體內 SMN 蛋白產量，減緩神經退化速度，甚至改善部分運動功能。

健保擴大給付　打開更多治療機會

過去由於高昂藥價和健保給付條件限制，許多患者與家庭面臨有藥卻不能用的困境。自 2024 年 8 月起，台灣健保放寬 SMA 治療藥物的給付條件，包括取消原先七歲前發病的年齡限制與部分功能檢測門檻，讓更多患者受惠。

「現在的治療，不只是終止退化，還有機會讓患者慢慢進步。」郭雲鼎醫師指出，透過背針治療搭配復健計畫，有些患者原本只能依賴他人協助生活起居，治療後能逐步恢復部分自主能力，如自行拿杯子、梳頭髮，甚至能夠獨立進食、自行咀嚼感受食物的口感。

背針治療需要多次注射並搭配長期復健，醫療團隊會依照每位患者的身體狀況與功能檢測數據制定個人化療程。尤其背針治療多需仰賴小兒神經科醫師、神經內科醫師、麻醉科醫師、物理治療師、及營養師等跨專科團隊合作，才能讓療程安全、穩定的發揮作用。郭雲鼎醫師建議，「對於還在評估的病友，非常鼓勵盡早接受詳細評估，並開展治療，越早治療越能幫病程踩煞車。」

醫療團隊一路陪伴　讓治療過程從陌生變熟悉

就讀研究所的李同學，是郭雲鼎醫師的患者之一。李同學自幼發病，國小時還能行走，升上國中後便開始仰賴輪椅代步，生活起居多需依賴家人協助。雖然早就聽說過背針治療，但直到 2023 年在門診被評估符合健保給付條件後，才真正踏上治療之路。

「第一次要做脊椎穿刺術給藥，最讓我害怕的，其實不是疼痛，而是那種陌生感。」李同學回憶，穿著單薄的手術罩衫，躺在手術台上，四周是陌生的醫療設備與環境，讓她感覺不安與緊張，「那種感覺很像是被剝奪安全感一樣，心裡很慌。」幸好醫療團隊相當有經驗，護理師細心解釋流程，醫師與復健師團隊也不斷安撫與鼓勵，讓她慢慢覺得有安全感，家人的陪伴也成為她堅強的後盾，讓這趟療程不再是孤單一人面對的挑戰。

經過近兩年療程，最讓李同學有感的，不僅是逐步停止的退化，「以前常常覺得身體一天比一天差，像是慢慢被偷走的感覺，但現在，那種下滑的感覺終於停下來了。」她說。隨著退化停止，體力也跟著慢慢恢復，「比較不容易累，外出參加活動也能撐得更久。」

其中讓李同學特別開心的，是她最愛的攝影興趣也因此有了新的突破。「以前因為身體支撐不夠，很多時候只能用比較單一的角度拍照，現在我可以拿著單眼相機，調整身體姿勢去找到更好的取景位置。」她笑著說，這些小小的進步，讓她拍攝的作品也多了更多可能性。

從照顧到陪伴　積極治療也讓家人的生活推進一步

不只孩子感受到變化，李同學的父親也感覺到從照顧者角色，慢慢轉變成陪伴者。過去孩子外出時總是容易疲憊，行動受限，日常許多小事都需要協助，「以前連換椅子、拿書櫃上的東西都得我來幫，現在他手部力氣變強，位移、拿很多東西都可以靠自己。」

孩子生活變得更自主，家長也能卸下一部分照護壓力。「我有健走的習慣，以前都抽空下樓走一段，現在有更多時間可以恢復自己的生活節奏。」李父坦言，過去身為照護者，心裡最大的壓力除了日常協助，就是不停地尋找治療資訊，怕錯過任何一個機會。如今治療穩定，生活重心也能慢慢回歸家庭與自己。

李父分享，積極治療不只是讓孩子變好，也讓家長的生活多了一些彈性與餘裕。「孩子能做的事越來越多，我就不用總是在旁邊協助，反而能夠更安心地陪著他做喜歡的事。甚至有次孩子還幫我搶演唱會門票，陪我一起去聽演唱會！」

積極接受治療，給未來一個機會

「只有在積極接受治療與復健後，才會真的感受到，自己的身體正在慢慢變好。」李同學對病友們分享，「當你感受到這個歷程，會有成就感，會想要做更多喜歡的事，會對未來有更多想像。」

郭雲鼎醫師也補充，很多患者其實不太知道治療後的樣子，或者擔心過程太辛苦，但有越來越多像李同學這樣的案例，就是最好的見證。台灣的健保已經打開治療的門，只要勇敢跨出第一步，搭配醫療團隊的陪伴與支持，病情是有機會穩定下來，甚至逐步改善。

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脊髓性肌肉萎縮症（Spinal Muscular Atrophy）簡稱 SMA，台灣 SMA 發生率約為 1.7 萬分之 1。SMA 是一種體隱性遺傳退化性的罕見疾病，起因於第五對染色體的 SMN1（Survival motor neuron 1）基因變異，無法製造完整 SMN 蛋白，導致脊髓運動神經元退化，造成患者全身肌肉無力及萎縮，且漸進性失去全身自主運動、咳嗽、吞嚥等功能。SMA 患者常合併四肢關節攣縮或脊柱側彎等併發症，大都是重度或極重度肢體障礙患者。SMA 患者智力正常，自民國 90 年設立總統教育獎以來，共有33人次獲獎，表彰他們於逆境中仍能奮發向上、樂觀進取的毅力和精神。

SMA 及早治療有機會與一般人無異，三種藥物補足 SMN 蛋白缺乏

「越早治療，效果越好！」雙和醫院小兒神經科郭雲鼎醫師說。SMA 若能在發病前或發病初期及早用藥，嬰幼兒時之發展可在接受治療後而有所改善，使運動功能不致於退化，進而阻止病情惡化，減少可能併發症而改變病程。因此，針對每位運動功能退化患者，可透過抽血做 SMN 基因檢測來診斷。同時，也建議每個新生兒都接受 SMN 基因篩檢，使之能夠透過早期診斷而獲得即時的治療。

臨床上，SMA 的嚴重程度根據發病年齡及運動功能障礙程度可分為四型，由 6 個月內發病最嚴重的第 1 型 ( 占60% ) 至 18 歲以上發病、症狀較輕的第4型(占1%)。大多數 ( 99% ) SMA 患者都在 18 歲前發病，過去，在 SMA 專屬的精準治療藥物未問世前，最為嚴重的第 1 型 SMA 患者幾乎無法活過 2 歲；但隨著醫療科技進步，目前可大幅翻轉這群孩子們的命運，他們已能快樂地上幼稚園、上小學。

三軍總醫院小兒神經科陳錫洲醫師表示 :「SMA 起因於無法製造完整 SMN 蛋白，所以治療方式就是想辦法讓 SMN 蛋白可以正常產生。目前機轉有二:包括透過基因治療，讓病毒載體攜帶正常 SMN1 基因，取代病患體內缺陷 SMN1 基因的功能，進而製造出完整 SMN 蛋白；或是經由改變、修正 SMN2 基因的剪接，增加製造完整 SMN 蛋白，從而控制病情。」上述取代 SMN1 基因的藥物就是一次性治療的諾健生（Zolgensma）；而透過 SMN2 基因剪接調節補償性機制則有脊髓鞘內注射的脊瑞拉（Spinraza）以及口服的服脊立（Evrysdi）兩種。

陳錫洲醫師進一步說明，諾健生（Zolgensma）在現今健保給付條件下，適用於 6 個月內的患嬰。

113 年 8 月起 SMA 口服與脊髓鞘內注射雙雙放寬給付，治療策略更彈性、靈活

無法使用上述一次性治療的患者也無須灰心，郭雲鼎醫師強調，雖然目前並沒有直接比較 ( head-to-head comparison ) 口服與脊髓鞘內注射兩種 SMA 用藥的相關研究，但兩者擇一及早使用也可有效控制病程。其中，最早問世的脊髓鞘內注射脊瑞拉（Spinraza）可改善病患的運動功能，對患嬰的動作發展也有幫助。至於曾經施行過脊椎融合術、嚴重脊椎側彎、對於施行麻醉有困難及因脊髓鞘內注射引起嚴重頭痛患者可能需要特別注意。

口服用藥服脊立（Evrysdi）亦是 SMA 病患的另一種選擇，其療效依長期追蹤數據顯示可以避免運動、吞嚥、呼吸等功能繼續惡化，不過，每位病患運動功能的進步程度因人而異。此外，Evrysdi因有可能之胚胎毒性，具生育力之女性病人於治療期間應採取高效之避孕方式，直到投予最後一劑後1個月為止;男性病人則直到投予最後一劑後 4 個月為止。

健保署於今年（113年）8 月起放寬上述兩種用藥給付條件，除調整發病年齡、轉換藥物等限制外，也同步放寬需經醫師判定無法使用脊髓鞘內注射藥物後，才可以給付口服藥物。此一給付新規定預估可以造福更多 SMA 病患，也讓醫師的用藥策略更加彈性、靈活。

健保署 113 年 7 月 15 日公告異動含 Rrisdiplam 成分藥品 Evrysdi powder for oral solution 暨 Nusinersen 成分藥品 Spinraza solution for injection 修訂其給付規定（自 113 年 8 月 1 日生效）

主要內容：

1. 放寬藥物使用條件

        18歲以下發病確診並通過衛生福利部國民健康署 SMA 罕見疾病個案通報審查的 SMA 患者。

2. 放寬 SMA 患者對 Spinraza 暨 Evrysdi 的使用限制

      患者可以根據自己的需求與小兒神經科醫師或神經內科醫師說明討論後，作Spinraza暨Evrysdi兩種藥物的使用選擇。

3. 使用 Nusinersen 或 Rrisdiplam 後出現嚴重不耐受反應，此兩種藥物得轉換，以一次為限。

Nusinersen 或 Risdiplam 或 Onasemnogene Abeparvovec 限擇一使用，且不得互換。惟使用 Nusinersen 或 Risdiplam 後出現嚴重不耐受反應，經特殊專案審查核准後，此兩種藥物得轉換，以一次為限。轉換時應考慮二者藥物動力學及半衰期之差異，注意替換後開始使用時間與前次最後使用日期。

4. 標準運動功能評估的再界定

標準運動功能評估：需由提供 Nusinersen 或 Risdiplam 治療之小兒神經專科、神經科醫師選擇下列適合療效評估工具並判定評估結果。須選擇治療前 >0 分之評估工具（若 RULM=0 建議使用CHOP INTEND, HFMSE, MFM32）；有獨自行走能力的病人，須做 6 分鐘行走測試 ( 6 minutes walking test, 6MWT ) 暨其他兩項運動功能評估。除因不適合該年齡之評估工具外，不能轉換其他評估工具，以利後續評估。

5. 排除條件 ( 沒有改變 )

 SMA 病友在非急性住院期間，連續 30 天（含）以上呼吸器的使用且每天超過 12 小時。

6. 停藥時機 ( 沒有改變 )

下列評估需在 SMA 病友非急性住院期間執行：用藥後追蹤至少 2 項標準運動功能評估 ( CHOP INTEND、HINE section 2、HFMSE、RULM、WHO motor milestone、MFM32、6MWT)，兩項評估分數每次均低於起始治療前該項標準運動功能之第 1 次評估分數。

SMA 治療貼心小提醒

「越早治療 SMA，效果越好。如果能在症狀出現前治療，又比症狀出現後治療效果更好！」高雄醫學大學附設中和紀念醫院小兒神經科鐘育志醫師提醒，「透過新生兒篩檢，找出發病前的病患，對病人預後幫助最大。」

SMA 是一種影響全身的神經退化性疾病，因此醫療團隊會根據病患的狀況，擬定合適的精準藥物治療、運動、復健計畫以幫助其維持功能與生活品質。患童要記得接種政府規定的各類疫苗，青少年與成人也要接種包含流感或肺炎鏈球菌等疫苗，以降低感染的風險。在急性呼吸道感染與慢性呼吸照護時，咳痰機與非侵入性呼吸器對 SMA 患者的呼吸照護至關重要，正確的即時使用可有效清除痰液，並減少如:肺膨脹不全、肺炎或急性呼吸衰竭等併發症風險，並維護 SMA 患者的生活品質。

感謝各界專家學者的支持，更感謝政府及健保署用心修訂 SMA 用藥給付規定，使更多 SMA 患者得以免除全身運動功能日益退化的痛苦，且未來能夠如正常人一般進行長遠的人生規劃、享有健康優質的生活，並有機會盡己之力回饋社會。

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