為什麼運動神經元會退化？又為何是從四肢開始？

本文與  益福生醫 合作，泛科學企劃執行

昨晚，你又在床上翻來覆去、無法入眠了嗎？這或許是現代社會最普遍的深夜共鳴。儘管換了昂貴的乳膠枕、拉上百分之百遮光的窗簾，甚至在腦海中數了幾百隻羊，大腦的那個「睡眠開關」卻彷彿生鏽般卡住。這種渴望休息卻睡不著的過程，讓失眠成了一場耗損身心的極限馬拉松 。

皮質醇：你體內那位「永不熄滅」的深夜警報器

要理解失眠，我們得先認識身體的一套精密防衛系統：下視丘-垂體-腎上腺軸（HPA axis） 。這套系統原本是演化給我們的禮物，讓我們在面對劍齒虎或突如其來的危險時，能迅速進入「戰鬥或快逃」的備戰狀態。當這套系統啟動，腎上腺就會分泌皮質醇 (壓力荷爾蒙)，這種荷爾蒙能調動能量、提高警覺性，讓我們在危機中保持清醒 。

然而，現代人的「劍齒虎」不再是野獸，而是無止盡的專案進度、電子郵件與職場競爭。對於長期處於高壓或高強度工作環境的人們來說，身體的警報系統可能處於一種「切換不掉」的狀態。

在理想的狀態下，人類的生理時鐘像是一場精確的接力賽。入夜後，身體會進入「修復模式」，此時壓力荷爾蒙「皮質醇」的濃度應該降至最低點，讓「睡眠荷爾蒙」褪黑激素（Melatonin）接棒主導。褪黑激素不僅負責傳遞「天黑了」的訊號，它還能抑制腦中負責維持清醒的食慾素（Orexin）神經元，幫助大腦順利關閉覺醒開關。

然而，當壓力介入時，這場接力賽就會變成跑不完的馬拉松賽。研究指出，長期的高壓環境會導致 HPA 軸過度活化，使得夜間皮質醇異常分泌。這不僅會抑制褪黑激素的分泌，更會讓食慾素在深夜裡持續活化，強迫大腦維持在「高覺醒狀態（Hyperarousal）」。 這種令人崩潰的狀態就是，明明你已經累到不行，但大腦卻像停不下來的發電機！

長期的睡眠不足會導致體內促發炎細胞激素上升，而發炎反應又會進一步活化 HPA 軸，分泌更多皮質醇來試圖消炎，高濃度的皮質醇會進一步干擾深層睡眠與快速動眼期（REM），導致睡眠品質變得低弱又破碎，最終形成「壓力－發炎－失眠」的惡行循環。也就是說，你不是在跟睡眠上的意志力作對，而是在跟失控的生理長期鬥爭。

從腸道重啟好眠開關：PS150 菌株如何調校你的生理時鐘

面對這種煞車失靈的失眠困局，科學家們將目光投向了人體內另一個繁榮的生態系：腸道。腸道與大腦之間存在著一條雙向通訊的高速公路，這就是「菌-腸-腦軸 (Microbiome-Gut-Brain Axis, MGBA)」，而某些特殊菌株不僅能幫助消化、排便，更能透過神經與內分泌途徑與大腦對話，直接參與調節我們的壓力調節與睡眠節律。這種菌株被科學家稱為「精神益生菌」（Psychobiotics）。

在眾多研究菌株中，發酵乳桿菌 Limosilactobacillus fermentum PS150 的表現格外引人注目。PS150菌株源於亞洲益生菌權威「蔡英傑教授」團隊的專業研發，累積多年功能性菌株研發經驗的科學成果。針對臨床常見的「初夜效應」（First Night Effect, FNE），也就是現代人因出差、換床或環境改變導致的入睡困難，俗稱認床。科學家在進行實驗時發現，補充 PS150 菌株能顯著恢復非快速動眼期（NREM）的睡眠長度，且入睡更快，起床後也更容易清醒。更重要的是，不同於常見的藥物助眠手段（如抗組織胺藥物 DIPH）容易造成快速動眼期（REM）剝奪或導致睡眠破碎化，PS150 菌株展現出一種更為「溫和且自然」的調節力，它能有效縮短入睡所需的時間，並恢復睡眠中代表深層修復的「Delta 波」能量。

科學家發現，即便將 PS150 菌株經過特殊的熱處理（Heat-treated），轉化為不具活性但保有關鍵成分的「後生元」（Postbiotics），其生物活性依然能與活菌媲美 。HT-PS150 技術解決了益生菌在儲存與攝取過程中容易失去活性的痛點，讓這些腸道通訊員能更穩定地發揮作用 。

在臨床實驗中，科學家觀察到一個耐人尋味的現象：當詢問受試者的主觀感受時，往往會遇到強大的「安慰劑效應」，無論是服用 HT-PS150 還是安慰劑的人，主觀上大多表示睡眠變好了。這種「體感上的進步」有時會掩蓋真相，讓人分不清是心理作用還是真實效益。

然而，客觀的生理數據（Biomarkers）卻揭開了關鍵的差異。在排除主觀偏誤後，實驗數據顯示 HT-PS150 組有更高比例的人（84.6%）出現了夜間褪黑激素分泌增加，且壓力荷爾蒙（皮質醇）顯著下降，這證明了菌株確實啟動了體內的睡眠調控系統，而不僅僅是心理安慰。

最值得關注的是，對於那些失眠指數較高（ISI ≧ 8）的族群，這種「生理修復」與「主觀體感」終於達成了一致。這群人在補充 HT-PS150 後，不僅生理標記改善，連原本嚴重困擾的主觀睡眠效率、持續時間，以及焦慮感也出現了顯著的進步。

了解更多PS150助眠益生菌：https://lihi3.me/KQ4zi

重新定義深層睡眠：構建全方位的深夜修復計畫

睡眠從來就不只是單純的休息，而是一場生理功能的全面重整。想要重獲高品質的睡眠，關鍵在於為自己建立一個全方位的修復生態系。

這套系統的基石，始於良好的生活習慣。從減少睡前數位螢幕的干擾、優化室內環境，到作息調整。當我們透過規律作息來穩定神經系統，並輔以現代科學對於 PS150 菌株的調節力發現，身體便能更順暢地啟動睡眠開關，回歸自然的運作節律。

與其將失眠視為意志力的抗爭，不如將其看作是生理機能與腸道微生態的深度溝通。透過生活作息的調整與科學實證的支持，每個人都能擁有掌控睡眠的主動權。現在就從優化生活型態開始，為自己按下那個久違的、如嬰兒般香甜的關機鍵吧。

• 作者／照護線上編輯部
• 本文轉載自 Care Online 照護線上《脊髓性肌肉萎縮症健保給付放寬，積極治療幫助減緩惡化、改善生活品質 專科醫師圖文解說》，歡迎喜歡這篇文章的朋友訂閱支持 Care Online 喔
• 加入照護線上 LINE 官方帳號，健康資訊不漏接

脊髓性肌肉萎縮症（Spinal Muscular Atrophy，簡稱 SMA）過去被視為一種逐漸退化、無法逆轉的罕見疾病，患者多數隨年齡增長而喪失運動功能，影響生活自理能力。然而，隨著近年治療藥物進步與台灣健保給付擴大，越來越多患者得以透過治療來穩定病情、並延緩退化，甚至有機會提升運動功能，重拾對未來的希望。

「不要小看治療的力量，真的會讓人感覺自己的身體慢慢變好。」正在準備碩士論文的 SMA 患者李同學，親身感受了背針治療帶來的改變。過去生活總是受限，如今不僅能自理更多日常事務，也能在攝影興趣裡找到更多屬於自己的視角。

運動機能日益退化　積極治療成穩定 SMA 病程關鍵

「SMA 是一種遺傳基因缺損造成的罕見退化性疾病，患者脊髓中的運動神經元會慢慢退化，導致肌肉逐漸無力並萎縮。」衛福部雙和醫院小兒部主任郭雲鼎醫師說明，SMA 的發病年齡與嚴重程度不盡相同，臨床上會依照發病年齡分為四型，從出生不久即發生呼吸窘迫及運動發展明顯延遲的第一型，到成年後發病、影響較輕的第四型。

根據統計，目前台灣約有 400 多位 SMA 患者。即使屬於較晚發病的第三型患者，隨著年紀增長也會面臨走路困難、行動受限，生活品質大受影響。郭雲鼎醫師指出，SMA 患者體內因無法生成足夠的 SMN 蛋白，導致脊髓運動神經元無法正常維持。重要的治療方式為背針治療，即透過脊髓腔內注射藥物，幫助患者提升體內 SMN 蛋白產量，減緩神經退化速度，甚至改善部分運動功能。

健保擴大給付　打開更多治療機會

過去由於高昂藥價和健保給付條件限制，許多患者與家庭面臨有藥卻不能用的困境。自 2024 年 8 月起，台灣健保放寬 SMA 治療藥物的給付條件，包括取消原先七歲前發病的年齡限制與部分功能檢測門檻，讓更多患者受惠。

「現在的治療，不只是終止退化，還有機會讓患者慢慢進步。」郭雲鼎醫師指出，透過背針治療搭配復健計畫，有些患者原本只能依賴他人協助生活起居，治療後能逐步恢復部分自主能力，如自行拿杯子、梳頭髮，甚至能夠獨立進食、自行咀嚼感受食物的口感。

背針治療需要多次注射並搭配長期復健，醫療團隊會依照每位患者的身體狀況與功能檢測數據制定個人化療程。尤其背針治療多需仰賴小兒神經科醫師、神經內科醫師、麻醉科醫師、物理治療師、及營養師等跨專科團隊合作，才能讓療程安全、穩定的發揮作用。郭雲鼎醫師建議，「對於還在評估的病友，非常鼓勵盡早接受詳細評估，並開展治療，越早治療越能幫病程踩煞車。」

醫療團隊一路陪伴　讓治療過程從陌生變熟悉

就讀研究所的李同學，是郭雲鼎醫師的患者之一。李同學自幼發病，國小時還能行走，升上國中後便開始仰賴輪椅代步，生活起居多需依賴家人協助。雖然早就聽說過背針治療，但直到 2023 年在門診被評估符合健保給付條件後，才真正踏上治療之路。

「第一次要做脊椎穿刺術給藥，最讓我害怕的，其實不是疼痛，而是那種陌生感。」李同學回憶，穿著單薄的手術罩衫，躺在手術台上，四周是陌生的醫療設備與環境，讓她感覺不安與緊張，「那種感覺很像是被剝奪安全感一樣，心裡很慌。」幸好醫療團隊相當有經驗，護理師細心解釋流程，醫師與復健師團隊也不斷安撫與鼓勵，讓她慢慢覺得有安全感，家人的陪伴也成為她堅強的後盾，讓這趟療程不再是孤單一人面對的挑戰。

經過近兩年療程，最讓李同學有感的，不僅是逐步停止的退化，「以前常常覺得身體一天比一天差，像是慢慢被偷走的感覺，但現在，那種下滑的感覺終於停下來了。」她說。隨著退化停止，體力也跟著慢慢恢復，「比較不容易累，外出參加活動也能撐得更久。」

其中讓李同學特別開心的，是她最愛的攝影興趣也因此有了新的突破。「以前因為身體支撐不夠，很多時候只能用比較單一的角度拍照，現在我可以拿著單眼相機，調整身體姿勢去找到更好的取景位置。」她笑著說，這些小小的進步，讓她拍攝的作品也多了更多可能性。

從照顧到陪伴　積極治療也讓家人的生活推進一步

不只孩子感受到變化，李同學的父親也感覺到從照顧者角色，慢慢轉變成陪伴者。過去孩子外出時總是容易疲憊，行動受限，日常許多小事都需要協助，「以前連換椅子、拿書櫃上的東西都得我來幫，現在他手部力氣變強，位移、拿很多東西都可以靠自己。」

孩子生活變得更自主，家長也能卸下一部分照護壓力。「我有健走的習慣，以前都抽空下樓走一段，現在有更多時間可以恢復自己的生活節奏。」李父坦言，過去身為照護者，心裡最大的壓力除了日常協助，就是不停地尋找治療資訊，怕錯過任何一個機會。如今治療穩定，生活重心也能慢慢回歸家庭與自己。

李父分享，積極治療不只是讓孩子變好，也讓家長的生活多了一些彈性與餘裕。「孩子能做的事越來越多，我就不用總是在旁邊協助，反而能夠更安心地陪著他做喜歡的事。甚至有次孩子還幫我搶演唱會門票，陪我一起去聽演唱會！」

積極接受治療，給未來一個機會

「只有在積極接受治療與復健後，才會真的感受到，自己的身體正在慢慢變好。」李同學對病友們分享，「當你感受到這個歷程，會有成就感，會想要做更多喜歡的事，會對未來有更多想像。」

郭雲鼎醫師也補充，很多患者其實不太知道治療後的樣子，或者擔心過程太辛苦，但有越來越多像李同學這樣的案例，就是最好的見證。台灣的健保已經打開治療的門，只要勇敢跨出第一步，搭配醫療團隊的陪伴與支持，病情是有機會穩定下來，甚至逐步改善。

• 本文轉載自 Care Online 照護線上《脊髓性肌肉萎縮症健保給付放寬，積極治療幫助減緩惡化、改善生活品質 專科醫師圖文解說》，歡迎喜歡這篇文章的朋友訂閱支持 Care Online 喔
• 加入照護線上 LINE 官方帳號，健康資訊不漏接

• 作者／照護線上編輯部
• 本文轉載自 Care Online 照護線上《脊髓性肌肉萎縮症（SMA）感謝健保給付再放寬！三種給付藥物：靜脈注射/口服/脊髓鞘內注射一次看 專科醫師圖文懶人包》，歡迎喜歡這篇文章的朋友訂閱支持 Care Online 喔
• 加入照護線上 LINE 官方帳號，健康資訊不漏接

脊髓性肌肉萎縮症（Spinal Muscular Atrophy）簡稱 SMA，台灣 SMA 發生率約為 1.7 萬分之 1。SMA 是一種體隱性遺傳退化性的罕見疾病，起因於第五對染色體的 SMN1（Survival motor neuron 1）基因變異，無法製造完整 SMN 蛋白，導致脊髓運動神經元退化，造成患者全身肌肉無力及萎縮，且漸進性失去全身自主運動、咳嗽、吞嚥等功能。SMA 患者常合併四肢關節攣縮或脊柱側彎等併發症，大都是重度或極重度肢體障礙患者。SMA 患者智力正常，自民國 90 年設立總統教育獎以來，共有33人次獲獎，表彰他們於逆境中仍能奮發向上、樂觀進取的毅力和精神。

SMA 及早治療有機會與一般人無異，三種藥物補足 SMN 蛋白缺乏

「越早治療，效果越好！」雙和醫院小兒神經科郭雲鼎醫師說。SMA 若能在發病前或發病初期及早用藥，嬰幼兒時之發展可在接受治療後而有所改善，使運動功能不致於退化，進而阻止病情惡化，減少可能併發症而改變病程。因此，針對每位運動功能退化患者，可透過抽血做 SMN 基因檢測來診斷。同時，也建議每個新生兒都接受 SMN 基因篩檢，使之能夠透過早期診斷而獲得即時的治療。

臨床上，SMA 的嚴重程度根據發病年齡及運動功能障礙程度可分為四型，由 6 個月內發病最嚴重的第 1 型 ( 占60% ) 至 18 歲以上發病、症狀較輕的第4型(占1%)。大多數 ( 99% ) SMA 患者都在 18 歲前發病，過去，在 SMA 專屬的精準治療藥物未問世前，最為嚴重的第 1 型 SMA 患者幾乎無法活過 2 歲；但隨著醫療科技進步，目前可大幅翻轉這群孩子們的命運，他們已能快樂地上幼稚園、上小學。

三軍總醫院小兒神經科陳錫洲醫師表示 :「SMA 起因於無法製造完整 SMN 蛋白，所以治療方式就是想辦法讓 SMN 蛋白可以正常產生。目前機轉有二:包括透過基因治療，讓病毒載體攜帶正常 SMN1 基因，取代病患體內缺陷 SMN1 基因的功能，進而製造出完整 SMN 蛋白；或是經由改變、修正 SMN2 基因的剪接，增加製造完整 SMN 蛋白，從而控制病情。」上述取代 SMN1 基因的藥物就是一次性治療的諾健生（Zolgensma）；而透過 SMN2 基因剪接調節補償性機制則有脊髓鞘內注射的脊瑞拉（Spinraza）以及口服的服脊立（Evrysdi）兩種。

陳錫洲醫師進一步說明，諾健生（Zolgensma）在現今健保給付條件下，適用於 6 個月內的患嬰。

113 年 8 月起 SMA 口服與脊髓鞘內注射雙雙放寬給付，治療策略更彈性、靈活

無法使用上述一次性治療的患者也無須灰心，郭雲鼎醫師強調，雖然目前並沒有直接比較 ( head-to-head comparison ) 口服與脊髓鞘內注射兩種 SMA 用藥的相關研究，但兩者擇一及早使用也可有效控制病程。其中，最早問世的脊髓鞘內注射脊瑞拉（Spinraza）可改善病患的運動功能，對患嬰的動作發展也有幫助。至於曾經施行過脊椎融合術、嚴重脊椎側彎、對於施行麻醉有困難及因脊髓鞘內注射引起嚴重頭痛患者可能需要特別注意。

口服用藥服脊立（Evrysdi）亦是 SMA 病患的另一種選擇，其療效依長期追蹤數據顯示可以避免運動、吞嚥、呼吸等功能繼續惡化，不過，每位病患運動功能的進步程度因人而異。此外，Evrysdi因有可能之胚胎毒性，具生育力之女性病人於治療期間應採取高效之避孕方式，直到投予最後一劑後1個月為止;男性病人則直到投予最後一劑後 4 個月為止。

健保署於今年（113年）8 月起放寬上述兩種用藥給付條件，除調整發病年齡、轉換藥物等限制外，也同步放寬需經醫師判定無法使用脊髓鞘內注射藥物後，才可以給付口服藥物。此一給付新規定預估可以造福更多 SMA 病患，也讓醫師的用藥策略更加彈性、靈活。

健保署 113 年 7 月 15 日公告異動含 Rrisdiplam 成分藥品 Evrysdi powder for oral solution 暨 Nusinersen 成分藥品 Spinraza solution for injection 修訂其給付規定（自 113 年 8 月 1 日生效）

主要內容：

1. 放寬藥物使用條件

        18歲以下發病確診並通過衛生福利部國民健康署 SMA 罕見疾病個案通報審查的 SMA 患者。

2. 放寬 SMA 患者對 Spinraza 暨 Evrysdi 的使用限制

      患者可以根據自己的需求與小兒神經科醫師或神經內科醫師說明討論後，作Spinraza暨Evrysdi兩種藥物的使用選擇。

3. 使用 Nusinersen 或 Rrisdiplam 後出現嚴重不耐受反應，此兩種藥物得轉換，以一次為限。

Nusinersen 或 Risdiplam 或 Onasemnogene Abeparvovec 限擇一使用，且不得互換。惟使用 Nusinersen 或 Risdiplam 後出現嚴重不耐受反應，經特殊專案審查核准後，此兩種藥物得轉換，以一次為限。轉換時應考慮二者藥物動力學及半衰期之差異，注意替換後開始使用時間與前次最後使用日期。

4. 標準運動功能評估的再界定

標準運動功能評估：需由提供 Nusinersen 或 Risdiplam 治療之小兒神經專科、神經科醫師選擇下列適合療效評估工具並判定評估結果。須選擇治療前 >0 分之評估工具（若 RULM=0 建議使用CHOP INTEND, HFMSE, MFM32）；有獨自行走能力的病人，須做 6 分鐘行走測試 ( 6 minutes walking test, 6MWT ) 暨其他兩項運動功能評估。除因不適合該年齡之評估工具外，不能轉換其他評估工具，以利後續評估。

5. 排除條件 ( 沒有改變 )

 SMA 病友在非急性住院期間，連續 30 天（含）以上呼吸器的使用且每天超過 12 小時。

6. 停藥時機 ( 沒有改變 )

下列評估需在 SMA 病友非急性住院期間執行：用藥後追蹤至少 2 項標準運動功能評估 ( CHOP INTEND、HINE section 2、HFMSE、RULM、WHO motor milestone、MFM32、6MWT)，兩項評估分數每次均低於起始治療前該項標準運動功能之第 1 次評估分數。

SMA 治療貼心小提醒

「越早治療 SMA，效果越好。如果能在症狀出現前治療，又比症狀出現後治療效果更好！」高雄醫學大學附設中和紀念醫院小兒神經科鐘育志醫師提醒，「透過新生兒篩檢，找出發病前的病患，對病人預後幫助最大。」

SMA 是一種影響全身的神經退化性疾病，因此醫療團隊會根據病患的狀況，擬定合適的精準藥物治療、運動、復健計畫以幫助其維持功能與生活品質。患童要記得接種政府規定的各類疫苗，青少年與成人也要接種包含流感或肺炎鏈球菌等疫苗，以降低感染的風險。在急性呼吸道感染與慢性呼吸照護時，咳痰機與非侵入性呼吸器對 SMA 患者的呼吸照護至關重要，正確的即時使用可有效清除痰液，並減少如:肺膨脹不全、肺炎或急性呼吸衰竭等併發症風險，並維護 SMA 患者的生活品質。

感謝各界專家學者的支持，更感謝政府及健保署用心修訂 SMA 用藥給付規定，使更多 SMA 患者得以免除全身運動功能日益退化的痛苦，且未來能夠如正常人一般進行長遠的人生規劃、享有健康優質的生活，並有機會盡己之力回饋社會。

• 本文轉載自 Care Online 照護線上《脊髓性肌肉萎縮症（SMA）感謝健保給付再放寬！三種給付藥物：靜脈注射/口服/脊髓鞘內注射一次看 專科醫師圖文懶人包》，歡迎喜歡這篇文章的朋友訂閱支持 Care Online 喔
• 加入照護線上 LINE 官方帳號，健康資訊不漏接