鬼壓床與低血鉀週期性麻痺症

低血鉀週期性麻痺症(hypokalemic periodic paralysis,HypoPP)是什麼?根據自由時報的報導,英國1名12歲少女米亞(Mia Park,下圖)罹患罕見的遺傳疾病,今年初發病以來,每隔一天就癱瘓,最長可癱瘓19小時。

credit:自由時報

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患者的鉀離子被留在肌肉中,使得血液中的鉀離子太低,造成疲倦無力、氣促、便秘腹脹、反射低弱等症狀;若鉀離子降到太低(小於2.5mEq/L),有可能致死。

遺傳性的『低血鉀週期性麻痺症(hypokalemic periodic paralysis)』,為「體染色體顯性」遺傳,與鈣離子通道(CACNL1A3)突變有關。由於在女性會發生不完全的遺傳,所以發生週期性麻痺比率為男性>女性(3:1),常發病於兒童晚期或是成人期。

甲狀腺功能亢進也會引發低血鉀,但是在檢查的時候就會發現,遺傳性HypoPP病人的甲狀腺功能是正常的。

民間俗稱的「鬼壓床」其實也是一種低血鉀症,通常在劇烈運動、食用大量碳水化合物食物後較容易發生。遺傳性的HypoPP的發作也與運動與攝食碳水化合物食物有關。

原刊轉載自作者部落格

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