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疲憊、骨頭疼痛,症狀無特異性,留意骨髓纖維化破壞造血功能

careonline_96
・2023/08/03 ・1978字 ・閱讀時間約 4 分鐘

「醫師,我最近體力變很差,食慾也不好,只要吃一點東西就覺得很飽。」60 多歲的王先生抱怨。

「還有其他不舒服嗎?」

「骨頭都會痛,不曉得是不是因為年紀大了。」王先生捶了捶大腿。

經醫師檢查後發現,王先生的脾臟腫大,有嚴重貧血,且白血球、血小板數量異常。透過骨髓切片,確定診斷為骨髓纖維化。

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骨髓纖維化(myelofibrosis)是種血液惡性疾病,病友骨髓中的纖維組織異常增生,佔據原本容納正常造血細胞的空間,破壞造血功能。高雄醫學大學附設中和紀念醫院血液腫瘤內科高育青醫師指出,骨髓纖維化好發在中老年人,大多是 60 歲以上,若合併有先天基因異常,骨髓纖維化的發生機率又會增加。

骨髓纖維化的症狀沒有特異性,常會被病友忽略或誤認為老化的現象。高育青醫師說,常見症狀包括虛弱、疲憊、發燒、盜汗、搔癢、容易喘、骨頭疼痛、體重減輕、活動力變差、無法集中精神等。此外,骨髓纖維化會導致髓外造血進而使肝臟、脾臟腫大,病友也因此感到腹脹、食慾變差、吃東西容易飽。

如果輕忽症狀,沒有及早介入治療,可能導致一些嚴重併發症例如貧血持續惡化可能造成心臟衰竭、血小板異常可能導致出血或增加血栓的風險。另外,部分病友可能進展為急性白血病,危及性命。

骨髓纖維化診斷治療重點提醒

透過全血球檢查,能夠及早發現是否有貧血或血球異常的狀況。此時若腹部超音波檢查,發現脾臟腫大,應至血液科進一步釐清是否罹患骨髓纖維化。

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高育青醫師說,除了詢問病史、進行理學檢查外,確定診斷的部分主要靠骨髓切片,可以從髂骨抽出少量骨髓作抹片檢查。另外,基因檢測也能夠輔助診斷骨髓纖維化。

臨床上會依據病友的風險等級來給予適當的治療,如果是低風險的病人,基本上採取支持性療法,利用輸血或是紅血球增生劑、白血球增生劑等藥物治療,幫助緩解症狀,改善生活品質,這些治療亦有助於降低併發症發生的機會,例如出血、血栓、心臟衰竭等,並建議病友應持續回診追蹤。

如果是中高風險的病人,有較高的機會進展為急性白血病,醫師會綜合評估選擇合適的治療方案。雖然骨髓移植有機會治癒骨髓纖維化,但也有相關風險。高育青醫師說,醫師會綜合考量病友的年紀、共病、體力狀況,並與病友詳細討論,若能找到合適的捐贈者,才會考慮安排進行骨髓移植。

但大多數病友不宜進行骨髓移植,此時則有機會使用口服標靶藥物,除了症狀緩解外,亦助於改善脾臟腫大的狀況。高育青醫師提到,上述王先生再經過口服藥物治療後,症狀明顯改善,生活品質大幅提升,目前持續定期回診治療,狀況相當穩定。

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針對骨髓纖維化症狀嚴重度,可使用 MPN-10 量表來自我評估,病友可以就各項症狀給一個分數,每個項目都是 0 至 10 分,0 分代表沒有症狀,10 分代表最糟的狀況,將各項目之分數加總得到 MPN-10 的總分。高育青醫師提醒,定期填寫 MPN 10 症狀評估表能夠幫助醫師了解治療成效,並能適時調整藥物。

貼心小提醒

骨髓纖維化常見症狀包括虛弱、疲憊、發燒、盜汗、搔癢、腹脹、容易喘、骨頭疼痛、體重減輕、活動力變差、無法集中精神、食慾變差、吃東西容易飽等。若有相關症狀,請盡快至血液科就診。

骨髓纖維化病友一定要定期回診!高育青醫師提醒,定期回診能夠預防一些血球低下導致的併發症發生,也可以減少感染事件。接受口服藥物治療有助於改善生活品質,也能降低進展為急性白血病的風險。即使症狀不明顯,也要持續追蹤治療,不能輕忽喔!

  • 本衛教資訊由台灣諾華提供(TW2307115490)
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為什麼越累越難睡?當大腦想下班,「腸道」卻還在加班!
鳥苷三磷酸 (PanSci Promo)_96
・2026/04/30 ・2519字 ・閱讀時間約 5 分鐘

本文與  益福生醫 合作,泛科學企劃執行

昨晚,你又在床上翻來覆去、無法入眠了嗎?這或許是現代社會最普遍的深夜共鳴。儘管換了昂貴的乳膠枕、拉上百分之百遮光的窗簾,甚至在腦海中數了幾百隻羊,大腦的那個「睡眠開關」卻彷彿生鏽般卡住。這種渴望休息卻睡不著的過程,讓失眠成了一場耗損身心的極限馬拉松 。

皮質醇:你體內那位「永不熄滅」的深夜警報器

要理解失眠,我們得先認識身體的一套精密防衛系統:下視丘-垂體-腎上腺軸(HPA axis) 。這套系統原本是演化給我們的禮物,讓我們在面對劍齒虎或突如其來的危險時,能迅速進入「戰鬥或快逃」的備戰狀態。當這套系統啟動,腎上腺就會分泌皮質醇 (壓力荷爾蒙),這種荷爾蒙能調動能量、提高警覺性,讓我們在危機中保持清醒 。

然而,現代人的「劍齒虎」不再是野獸,而是無止盡的專案進度、電子郵件與職場競爭。對於長期處於高壓或高強度工作環境的人們來說,身體的警報系統可能處於一種「切換不掉」的狀態。

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在理想的狀態下,人類的生理時鐘像是一場精確的接力賽。入夜後,身體會進入「修復模式」,此時壓力荷爾蒙「皮質醇」的濃度應該降至最低點,讓「睡眠荷爾蒙」褪黑激素(Melatonin)接棒主導。褪黑激素不僅負責傳遞「天黑了」的訊號,它還能抑制腦中負責維持清醒的食慾素(Orexin)神經元,幫助大腦順利關閉覺醒開關。

對於長期處於高壓或高強度工作環境的人們來說,身體的警報系統可能處於一種「切換不掉」的狀態 / 圖片來源:envato

然而,當壓力介入時,這場接力賽就會變成跑不完的馬拉松賽。研究指出,長期的高壓環境會導致 HPA 軸過度活化,使得夜間皮質醇異常分泌。這不僅會抑制褪黑激素的分泌,更會讓食慾素在深夜裡持續活化,強迫大腦維持在「高覺醒狀態(Hyperarousal)」。 這種令人崩潰的狀態就是,明明你已經累到不行,但大腦卻像停不下來的發電機!

長期的睡眠不足會導致體內促發炎細胞激素上升,而發炎反應又會進一步活化 HPA 軸,分泌更多皮質醇來試圖消炎,高濃度的皮質醇會進一步干擾深層睡眠與快速動眼期(REM),導致睡眠品質變得低弱又破碎,最終形成「壓力-發炎-失眠」的惡行循環。也就是說,你不是在跟睡眠上的意志力作對,而是在跟失控的生理長期鬥爭。

從腸道重啟好眠開關:PS150 菌株如何調校你的生理時鐘

面對這種煞車失靈的失眠困局,科學家們將目光投向了人體內另一個繁榮的生態系:腸道。腸道與大腦之間存在著一條雙向通訊的高速公路,這就是「菌-腸-腦軸 (Microbiome-Gut-Brain Axis, MGBA)」,而某些特殊菌株不僅能幫助消化、排便,更能透過神經與內分泌途徑與大腦對話,直接參與調節我們的壓力調節與睡眠節律。這種菌株被科學家稱為「精神益生菌」(Psychobiotics)。

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腸道與大腦之間存在著一條雙向通訊的高速公路,這就是「菌-腸-腦軸 (Microbiome-Gut-Brain Axis, MGBA)」/圖片來源:益福生醫

在眾多研究菌株中,發酵乳桿菌 Limosilactobacillus fermentum PS150 的表現格外引人注目。PS150菌株源於亞洲益生菌權威「蔡英傑教授」團隊的專業研發,累積多年功能性菌株研發經驗的科學成果。針對臨床常見的「初夜效應」(First Night Effect, FNE),也就是現代人因出差、換床或環境改變導致的入睡困難,俗稱認床。科學家在進行實驗時發現,補充 PS150 菌株能顯著恢復非快速動眼期(NREM)的睡眠長度,且入睡更快,起床後也更容易清醒。更重要的是,不同於常見的藥物助眠手段(如抗組織胺藥物 DIPH)容易造成快速動眼期(REM)剝奪或導致睡眠破碎化,PS150 菌株展現出一種更為「溫和且自然」的調節力,它能有效縮短入睡所需的時間,並恢復睡眠中代表深層修復的「Delta 波」能量。

科學家發現,即便將 PS150 菌株經過特殊的熱處理(Heat-treated),轉化為不具活性但保有關鍵成分的「後生元」(Postbiotics),其生物活性依然能與活菌媲美 。HT-PS150 技術解決了益生菌在儲存與攝取過程中容易失去活性的痛點,讓這些腸道通訊員能更穩定地發揮作用 。

在臨床實驗中,科學家觀察到一個耐人尋味的現象:當詢問受試者的主觀感受時,往往會遇到強大的「安慰劑效應」,無論是服用 HT-PS150 還是安慰劑的人,主觀上大多表示睡眠變好了。這種「體感上的進步」有時會掩蓋真相,讓人分不清是心理作用還是真實效益。

然而,客觀的生理數據(Biomarkers)卻揭開了關鍵的差異。在排除主觀偏誤後,實驗數據顯示 HT-PS150 組有更高比例的人(84.6%)出現了夜間褪黑激素分泌增加,且壓力荷爾蒙(皮質醇)顯著下降,這證明了菌株確實啟動了體內的睡眠調控系統,而不僅僅是心理安慰。

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最值得關注的是,對於那些失眠指數較高(ISI ≧ 8)的族群,這種「生理修復」與「主觀體感」終於達成了一致。這群人在補充 HT-PS150 後,不僅生理標記改善,連原本嚴重困擾的主觀睡眠效率、持續時間,以及焦慮感也出現了顯著的進步。

了解更多PS150助眠益生菌:https://lihi3.me/KQ4zi

重新定義深層睡眠:構建全方位的深夜修復計畫

睡眠從來就不只是單純的休息,而是一場生理功能的全面重整。想要重獲高品質的睡眠,關鍵在於為自己建立一個全方位的修復生態系。

這套系統的基石,始於良好的生活習慣。從減少睡前數位螢幕的干擾、優化室內環境,到作息調整。當我們透過規律作息來穩定神經系統,並輔以現代科學對於 PS150 菌株的調節力發現,身體便能更順暢地啟動睡眠開關,回歸自然的運作節律。

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與其將失眠視為意志力的抗爭,不如將其看作是生理機能與腸道微生態的深度溝通。透過生活作息的調整與科學實證的支持,每個人都能擁有掌控睡眠的主動權。現在就從優化生活型態開始,為自己按下那個久違的、如嬰兒般香甜的關機鍵吧。

與其將失眠視為意志力的抗爭,不如將其看作是生理機能與腸道微生態的深度溝通 / 圖片來源 : envato

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各種血球都缺乏,罕見的血液疾病——「再生不良性貧血」治療與保健提醒
careonline_96
・2023/12/19 ・2271字 ・閱讀時間約 4 分鐘

「那是個 20 多歲的大學生,來到急診的時候已經有嚴重的細菌感染。」成大醫院內科部血液科李欣學醫師表示,「抽血檢查發現患者的白血球、紅血球、血小板數量都嚴重偏低,後續確定診斷為嚴重再生不良性貧血。」

經過詢問,患者在就醫前已經一段時間容易頭暈,也沒特別在意,只有自行吃了一些號稱可以補血的東西,直到發生嚴重感染才就醫,狀況相當危急。李欣學醫師說,貧血的原因很多,在發現血球數量低下時,一定要至血液科就診,找出病因,並接受正確的治療。

再生不良性貧血(aplastic anemia)和一般貧血不同。再生不良性貧血是因為骨髓失去造血功能,導致紅血球、白血球、血小板數量都明顯偏低。李欣學醫師說,做骨髓檢查便會發現骨髓都空空的,原本應該存在的造血細胞已不見蹤影。

我們的血球具有不同的功能,當血球數量太少時,便會造成各種問題。缺少紅血球,患者可能出現頭暈、臉色蒼白、呼吸急促、容易疲倦等症狀;缺少白血球,患者便容易遭到感染;缺少血小板,患者的皮膚常會出現瘀青、出血點,也會有流血不止的狀況。各種血球的數量越少,相關症狀會越嚴重,甚至危及性命!

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再生不良性貧血是一種罕見的血液疾病,有兩個好發的年齡層,分別是 10 至 25 歲的族群,或是 50、60 歲以上的中老年人。李欣學醫師說,再生不良性貧血可能與病毒感染、基因遺傳、免疫失調、輻射曝露、有毒化學物質有關,但是絕大多數的病患都很難找到明確的因果關係。

在台灣每年大概會出現一百多個再生不良性貧血案例,民眾對此也較不熟悉,所以容易延誤就醫。李欣學醫師說,患者來到醫院時可能已經有嚴重感染,狀況比較危急。

臨床上有許多狀況都會導致血球數量低下,民眾如果在抽血時發現血球數量異常,建議找專業的血液科醫師仔細檢查評估,以找出血球低下的原因。李欣學醫師說,「千萬不要自行服用號稱可以補血的食品或藥物,以免延誤病情!」

嚴重再生不良性貧血必須積極治療

李欣學醫師說,再生不良性貧血在診斷時,醫師會根據患者血球低下的程度還有骨髓裡面的細胞量,來區分嚴重程度並決定其治療,根據國際上的共識,針對無症狀的輕度再生不良性貧血患者,有些僅需持續追蹤觀察,或進行輸血等支持性治療。

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但嚴重再生不良性貧血的患者,因為他們的白血球數量若低於 500/ul(正常值 4000 至 10000/ul),發生感染的機會相當高,血小板數量若低於 2 萬/ul(正常值 15 萬至 45 萬/ul),也會增加出血的風險,嚴重的更有可能危及性命,因此,一定要盡速積極介入治療。

在治療嚴重或非常嚴重再生不良性貧血時會考慮幾個部分。李欣學醫師說,首先要評估患者是否適合做造血幹細胞移植,假使患者較年輕且在兄弟姐妹中有適合的捐贈者,應該要儘快去做造血幹細胞移植。一般認為,造血幹細胞移植對 40 歲以下的患者來說是首選。

假使是年紀較大的患者,或是尚未找到合適的捐贈者時,則應考慮使用免疫抑制療法,利用抗胸腺細胞免疫球蛋白搭配免疫抑制劑來抑制不正常的免疫反應,可以幫助正常的造血幹細胞長回來,血球數量便能夠逐漸恢復。近年來在再生不良性貧血的一個重要進展,則是發現促血小板生成藥物,不論是單獨使用或搭配免疫抑制療法,都可以有助造血幹細胞和血球數量的恢復,對患者很有幫助。

再生不良性貧血患者在接受治療後,可能還需要經過一段時間血球數量才能逐漸回升,所以在日常生活中仍需要小心照護。李欣學醫師說,白血球低下時容易受到感染,請戴口罩、多洗手、避免出入公共場合、避免生食等。

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血小板低下時容易流血不止,請避免劇烈運動、使用軟毛牙刷避免牙齦出血、飲食方面要攝取充足纖維避免便秘。請務必依照指示服藥並按時血液科門診追蹤!

筆記重點記起來

  1. 再生不良性貧血是因為骨髓被自己的免疫系統攻擊而失去造血功能,導致紅血球、白血球、血小板數量都明顯偏低。
  2. 再生不良性貧血患者容易出現流血不止、嚴重感染的狀況,危及性命。
  3. 嚴重或非常嚴重再生不良性貧血患者需要積極接受治療,治療方式包括支持性療法、造血幹細胞移植、免疫抑制療法、促進血小板生成藥物等,可以有效恢復血球數目。
  4. 再生不良性貧血患者在接受治療後,需要經過一段時間血球數量才能逐漸回升,請務必按時回診,小心照護。
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經常疲憊、食慾不振,出現骨髓纖維化警訊勿輕忽!
careonline_96
・2023/07/13 ・2299字 ・閱讀時間約 4 分鐘

40 多歲的李先生平時身體大致健康,沒有慢性病史,最近因為皮膚癢、肚子脹、體重減輕、夜間盜汗而多次至診所就診,卻一直沒有改善,後來到腸胃科檢查,發現有脾臟腫大的現象,於是安排抽血檢查,發現李先生不僅有貧血,而且血液裡有非常多不成熟的紅血球與白血球,轉診至血液科透過骨髓檢查後確診是骨髓纖維化,且還是中高風險等級。

新竹臺大醫院血液科魏兆宏醫師說,李先生在接受藥物治療後,定期評估的 MPN 10 症狀評估表的分數顯著下降,症狀顯著改善,脾臟也回復正常大小。

後續也因為有順利找到合適的捐贈者,診斷半年後李先生接受異體骨髓造血幹細胞移植,目前復原良好,血球數已恢復到正常,追蹤骨髓也發現纖維化程度有明顯改善,是一個治療相當成功的案例。

骨髓纖維化(myelofibrosis,簡稱 MF)是因為病友骨髓內的造血細胞基因突變,異常分泌細胞激素,刺激骨髓內的纖維母細胞增生及分泌纖維組織,導致骨髓的環境纖維化,使得造血細胞無法正常複製與成熟。疾病好發在中、老年人,男性和女性的發生率差不多,每 100 萬人中約有 4 至 7 人,台灣每年新發生的骨髓纖維化大約是 100 至 200 人。

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骨髓纖維化的症狀可能不是很明顯,魏兆宏醫師指出,常見的表現有吃東西容易飽、疲憊、發燒、腹脹、食慾不振、骨頭疼痛、皮膚搔癢、夜間盜汗、注意力不集中等。因為不具特異性,所以病友常常經過很久才確定診斷骨髓纖維化,從症狀到診斷可能達數個月到數年不等。骨髓纖維化如果沒有及早治療,有機會進展為急性白血病而危及性命。

骨髓纖維化症狀評估很重要

臨床醫師會幫病友做理學檢查,觸摸脾臟是否有腫大,同時抽周邊血液評估血相,看看紅血球、白血球、血小板是否有增加或減少,是否帶有異常的血球。

若是疑似病友,血液科醫師則會安排骨髓檢查以確定診斷,並評估骨髓纖維化的程度。魏兆宏醫師表示,很多病友聽到骨髓檢查就非常擔心,其實只要由合格的血液科醫師執行骨髓穿刺,從髂骨取得骨髓切片,是安全性很高的檢查。

魏兆宏醫師說,因為骨髓纖維化的症狀都不具特異性,也很難量化,因此臨床上會藉助「MPN 10 症狀評估表」,請病友針對骨髓纖維化常見的 10 個症狀,從最輕微到最嚴重,給一個客觀的分數,每個項目都是 0 至 10,最後將分數加總起來,得到 MPN 10 的總分。

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MPN 10 症狀評估表的總分,能夠幫助評估治療的成效,但是病友在填寫 MPN 10 的時候可能會遇到一些困難。魏兆宏醫師說:「病友常常問說,什麼叫 10 分?什麼叫 1 分?以骨頭疼痛為例,10 分是最痛、最無法忍受的程度,如果症狀是最痛的一半左右,大概就可以填到 5 分。至於發燒的部分,定義是體溫達到 37.8°C 以上,稱為發燒,病友可以依據發燒的頻率,以及發燒的程度做一個較客觀的描述。」如果在填寫上有疑慮,可以和醫師、個案管理師一起討論,針對各種症狀給一個客觀的分數。

魏兆宏醫師進一步說明,一般會請病友每 1 至 3 個月填寫 MPN 10 症狀評估表,再根據評估的結果,來調整治療的劑量,以及安排後續的檢查。

根據風險等級治療骨髓纖維化

骨髓纖維化會影響造血功能,治療方式非常複雜。魏兆宏醫師說,臨床上會依據風險等級,分成「低」、「中低」、「中高」、「高」風險這四個族群。

針對低風險以及中低風險的病友,主要是以症狀治療為主。臨床上可使用藥物治療,減緩病友的症狀,以及改善脾臟腫大的狀況。魏兆宏醫師提醒,即使症狀不是很嚴重,還是要配合醫師的指示,定期追蹤、治療、抽血評估,才能避免疾病惡化。

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中高風險以及高風險的族群較容易進展成急性白血病,因此醫師會整體評估,選擇最適合病友的治療方案,若經醫師判斷病友的身體狀況允許且有合適的捐贈者,也許會安排造血幹細胞移植,然而,對於無法接受移植的病友,則有機會選擇標靶藥物治療。

貼心小提醒

日常生活中,骨髓纖維化病友要保持良好生活習慣,維持正常作息,避免熬夜。魏兆宏醫師指出,飲食方面要注意清潔,因為免疫力較差,須避免生食。

近年來,骨髓纖維化治療藥物的發展與骨髓移植技術的進步,讓病友的生活品質及存活率都有顯著提升。魏兆宏醫師說,若出現吃東西容易飽、疲憊、發燒、腹脹、食慾不振、骨頭疼痛、皮膚搔癢、夜間盜汗等症狀,務必提早就醫,與醫師密切配合,達到較好的治療成效!

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