經常疲憊、食慾不振，出現骨髓纖維化警訊勿輕忽！

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• 本文轉載自 Care Online 照護線上《破壞造血功能的骨髓纖維化，症狀表現與治療重點，血液專科醫師圖文解析》，歡迎喜歡這篇文章的朋友訂閱支持 Care Online 喔
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「醫師，我最近體力變很差，食慾也不好，只要吃一點東西就覺得很飽。」60 多歲的王先生抱怨。

「還有其他不舒服嗎？」

「骨頭都會痛，不曉得是不是因為年紀大了。」王先生捶了捶大腿。

經醫師檢查後發現，王先生的脾臟腫大，有嚴重貧血，且白血球、血小板數量異常。透過骨髓切片，確定診斷為骨髓纖維化。

骨髓纖維化（myelofibrosis）是種血液惡性疾病，病友骨髓中的纖維組織異常增生，佔據原本容納正常造血細胞的空間，破壞造血功能。高雄醫學大學附設中和紀念醫院血液腫瘤內科高育青醫師指出，骨髓纖維化好發在中老年人，大多是 60 歲以上，若合併有先天基因異常，骨髓纖維化的發生機率又會增加。

骨髓纖維化的症狀沒有特異性，常會被病友忽略或誤認為老化的現象。高育青醫師說，常見症狀包括虛弱、疲憊、發燒、盜汗、搔癢、容易喘、骨頭疼痛、體重減輕、活動力變差、無法集中精神等。此外，骨髓纖維化會導致髓外造血進而使肝臟、脾臟腫大，病友也因此感到腹脹、食慾變差、吃東西容易飽。

如果輕忽症狀，沒有及早介入治療，可能導致一些嚴重併發症例如貧血持續惡化可能造成心臟衰竭、血小板異常可能導致出血或增加血栓的風險。另外，部分病友可能進展為急性白血病，危及性命。

骨髓纖維化診斷治療重點提醒

透過全血球檢查，能夠及早發現是否有貧血或血球異常的狀況。此時若腹部超音波檢查，發現脾臟腫大，應至血液科進一步釐清是否罹患骨髓纖維化。

高育青醫師說，除了詢問病史、進行理學檢查外，確定診斷的部分主要靠骨髓切片，可以從髂骨抽出少量骨髓作抹片檢查。另外，基因檢測也能夠輔助診斷骨髓纖維化。

臨床上會依據病友的風險等級來給予適當的治療，如果是低風險的病人，基本上採取支持性療法，利用輸血或是紅血球增生劑、白血球增生劑等藥物治療，幫助緩解症狀，改善生活品質，這些治療亦有助於降低併發症發生的機會，例如出血、血栓、心臟衰竭等，並建議病友應持續回診追蹤。

如果是中高風險的病人，有較高的機會進展為急性白血病，醫師會綜合評估選擇合適的治療方案。雖然骨髓移植有機會治癒骨髓纖維化，但也有相關風險。高育青醫師說，醫師會綜合考量病友的年紀、共病、體力狀況，並與病友詳細討論，若能找到合適的捐贈者，才會考慮安排進行骨髓移植。

但大多數病友不宜進行骨髓移植，此時則有機會使用口服標靶藥物，除了症狀緩解外，亦助於改善脾臟腫大的狀況。高育青醫師提到，上述王先生再經過口服藥物治療後，症狀明顯改善，生活品質大幅提升，目前持續定期回診治療，狀況相當穩定。

針對骨髓纖維化症狀嚴重度，可使用 MPN-10 量表來自我評估，病友可以就各項症狀給一個分數，每個項目都是 0 至 10 分，0 分代表沒有症狀，10 分代表最糟的狀況，將各項目之分數加總得到 MPN-10 的總分。高育青醫師提醒，定期填寫 MPN 10 症狀評估表能夠幫助醫師了解治療成效，並能適時調整藥物。

貼心小提醒

骨髓纖維化常見症狀包括虛弱、疲憊、發燒、盜汗、搔癢、腹脹、容易喘、骨頭疼痛、體重減輕、活動力變差、無法集中精神、食慾變差、吃東西容易飽等。若有相關症狀，請盡快至血液科就診。

骨髓纖維化病友一定要定期回診！高育青醫師提醒，定期回診能夠預防一些血球低下導致的併發症發生，也可以減少感染事件。接受口服藥物治療有助於改善生活品質，也能降低進展為急性白血病的風險。即使症狀不明顯，也要持續追蹤治療，不能輕忽喔！

• 本衛教資訊由台灣諾華提供（TW2307115490）

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一名六十多歲的女性患者平日生活忙碌，最近幾個月經常感到疲倦，精神不太好、容易忘東忘西，此外，體重還驟降好幾公斤。

「大多數女性患者剛變瘦時，可能會感到開心，但變瘦一段時間後，就會漸漸感到不對勁。」

大林慈濟醫院血液腫瘤科李思錦醫師說明，因腹部不適、吃不太下，該患者便到腸胃科就診。檢查發現脾臟變大，是一般人的好幾倍大，且貧血很嚴重，故轉診到血液腫瘤科。

「骨髓纖維化患者大多會因為貧血、腹部不適、體重減輕而先到相關科別就診，最後才輾轉來到血液腫瘤科。」李思錦醫師指出，「該患者後續接受骨髓檢查，評估屬於中度風險病人，開始接受口服藥物治療。大約兩週後，她就覺得腹部不適得到改善，開始吃得下東西。隨著營養狀況改善，精神、體力逐漸恢復，體重也慢慢回升。」

讓患者失去造血功能的骨髓纖維化

骨髓纖維化較常出現在中老年人，但各年齡層皆可能罹病，且男女比例差不多。李思錦醫師表示，骨髓纖維化是因為基因突變，使造血細胞異常增生，這些額外增加的細胞會產生細胞激素，使患者出現不適症狀。

另外，這些細胞激素會讓正常骨髓中的間質細胞纖維化，原本可容納造血細胞的空間，漸漸充滿纖維組織，而沒有足夠的空間造血。因為人體還是需要造血，所以會依賴髓外造血，由肝臟、脾臟等器官執行造血功能，因而導致肝臟、脾臟腫大。

正常脾臟重量約幾百公克，正常時通常無法摸到，李思錦醫師解釋，骨髓纖維化患者的脾臟變大，可能重達 1、2 公斤，甚至延伸到骨盆腔。異常腫大的脾臟會對其他器官造成壓迫，而導致不適，故患者常因為脾臟腫大而就診。

脾臟腫大會讓患者感到腹脹、肚子痛、吃不下、容易有飽足感，體重便會漸漸下降。李思錦醫師說明，骨髓纖維化症狀與造血功能失調有關，由於攜帶氧氣的血紅素不足，可能讓人體力變差、常感到疲累、注意力不集中；白血球低下，讓患者較常感染、發燒。另外，還可能出現搔癢、夜間盜汗、骨頭疼痛等症狀。

由於上述症狀較無特異性，也常被誤認為是老化現象，所以容易延誤就醫。李思錦醫師提醒，如果有這些症狀，應盡速就醫，安排進一步血液、骨髓檢查，才能盡早診斷，把握治療時機。

骨髓纖維化的治療選項

骨髓纖維化的根本治療，需要做骨髓移植，但對年紀較大的患者而言，骨髓移植的風險較高。李思錦醫師解釋，無法接受骨髓移植的患者會採取緩解治療，如患者的白血球功能較差、容易感染，可能會給予白血球生長激素；若是紅血球不夠，可以輸血或給予促進紅血球生成的藥物；若是血小板不足，可輸血小板，或使用促進血小板增生的藥物。

骨髓纖維化是基因造成的問題，目前已可使用口服藥物來治療，李思錦醫師說明，口服藥物可用於中度、高度風險的骨髓纖維化病人，來改善症狀。

「口服藥物有機會讓脾臟變小，患者比較不會那麼不舒服，吃得下東西，體力會比較好，生活品質也可以改善。」李思錦醫師表示，由於基因突變的累積，骨髓纖維化患者大約有 10% 會發生急性血癌，一定要按時回診追蹤。

貼心小提醒

骨髓纖維化會讓患者骨髓漸漸失去造血功能，從而導致多種症狀，李思錦醫師提醒，若出現骨髓纖維化十大症狀，包括疲勞、腹部不適、易有飽足感、體重下降、活動力不佳、注意力不集中、搔癢、骨頭疼痛、發燒、夜間盜汗，請盡快就醫。患者可使用「骨髓纖維化自我檢測量表（MPN10 量表）」來對十大症狀的嚴重度評分，從沒有症狀的零分到很嚴重的十分，以數字量化嚴重程度，有助醫師評估病況及治療成效。

骨髓移植有機會治癒骨髓纖維化，狀況許可時患者可接受骨髓移植。不適合接受骨髓移植的患者能夠接受緩解治療、藥物治療以改善症狀，提升生活品質。李思錦醫師叮嚀，骨髓纖維化可能演變成急性血癌，呼籲患者務必定期追蹤！

以上衛教資訊由台灣諾華協助刊登。TW2110021078

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