眼睛嘴巴乾、呼吸費力，留意「移植物抗宿主疾病」警訊

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紅斑性狼瘡（Systemic lupus erythematosus, 簡稱 SLE）是個自體免疫疾病，代表著我們的免疫系統出了點錯，開始對正常健康的細胞進行無差別攻擊。患有紅斑性狼瘡時，皮膚、頭髮、關節、和腎臟、甲狀腺等重要器官都可能受到攻擊；因此，紅斑性狼瘡是個會讓年輕人、青壯年一身病的棘手問題。由於攻擊範圍很廣，讓紅斑性狼瘡的症狀很多變，遍布全身，也容易會被誤以為其他狀況，包括憂鬱症而延誤了治療時機。

多數紅斑性狼瘡患者的發病年齡介於 15 到 44 歲之間，女性患者為多，也就是說，紅斑性狼瘡是個容易影響可生育女性的疾病。今天我們就來看看，究竟哪些症狀可能是紅斑性狼瘡的早期徵象。

八種紅斑性狼瘡的早期表現

• 皮膚紅疹

兩側顴骨加上鼻樑處的蝴蝶型紅斑是許多人認識紅斑性狼瘡的第一個特徵，畢竟病名就出現了「紅斑性」這幾個字，非常典型。而且畢竟臉部出現狀況，家人、朋友都可能看到，因此皮膚紅疹就成了最典型的紅斑性狼瘡症狀。

這樣的皮膚紅疹可能在陽光照射後出現，或是突然出現，會帶有點皮膚粗糙的特質。除了蝴蝶型紅斑外，患者也可能會發現眼皮比較腫脹，眼睛周圍也是腫脹的。而身體其他部位的皮膚可能出現厚而鱗狀的斑塊或變色斑點，容易暴露在陽光下的皮膚還會出現鱗狀皮疹。

• 無法解釋的發燒

微微發燒很可能是最早的紅斑性狼瘡症狀。患者會發現自己量起來總是體溫偏高，大約攝氏 37.5 度到 38.3 度之間，但除此之外還沒有其他問題，許多人不會因為身體微微的燒而去看醫師，但如果一直這樣微微的燒著，可能代表身體有一些發炎反應持續發生著。當你發現自己反反覆覆會有點微燒，或是微燒持續了十天兩星期以上，請務必就醫檢查。

• 長期疲憊

據統計，九成的紅斑性狼瘡患者會因為身體處在發炎狀況而感到疲憊不堪。通常患者會說：「我覺得晚上我有睡滿七到八個小時，可是即使是休息了這麼久，我還是覺得好累，真心累！」這種持續很久、又很嚴重的疲憊感，常常是紅斑性狼瘡患者覺得最不舒服的症狀。

• 掉髮

紅斑性狼瘡的症狀之一為掉髮，約八成以上的患者會發現自己開始成簇地掉頭髮，或是覺得頭髮愈來愈稀疏，甚至頭皮上出現禿斑，頭皮有一小塊都沒了頭髮。照太陽後，掉髮情形可能還會更嚴重。

• 關節腫痛

年紀輕輕，就發現關節疼痛還腫起來嗎？這時一定要考慮自體免疫疾病。紅斑性狼瘡造成的發炎包含了關節處，因此會讓關節處變得疼痛、明顯腫脹、僵硬，尤其早晨起床時會更嚴重。關節腫脹的嚴重程度可能會反反覆覆，有時好一點，有時又突然惡化。

雖然關節炎是紅斑性狼瘡最常見的症狀之一，但值得注意的是，關節炎很少是唯一的症狀。假使你發現自己年紀輕輕，關節腫脹會痛，還伴隨著掉髮、疲憊、或紅斑等症狀，就真的要注意是否為紅斑性狼瘡了！

• 眼乾嘴乾

在發炎狀態下，分泌眼淚和唾液的腺體構造也會受到影響，因此比較無法分泌出足量的眼淚與唾液，患者因此覺得眼睛乾、嘴巴乾，甚至也可能會有陰道乾燥的狀況。患者眼皮可能出現紅疹。

• 下肢腫脹

下肢腫脹、血壓變高、尿裡面出現血、尿尿顏色變深，都可能是腎臟發炎的一些特徵。不過其中大概最常被注意到的症狀，就是下肢腫脹。在剛罹患紅斑性狼瘡的五年內，患者很容易因為異常的免疫系統而導致腎臟發炎，讓腎臟無法過濾毒素與廢物，身體於是出現上述的各種症狀。假使發生在小孩身上，症狀常常更為嚴重。

• 甲狀腺機能低下

紅斑性狼瘡患者比一般人更容易有甲狀腺機能低下，同樣也是因為免疫系統的異常運作，攻擊了甲狀腺細胞，讓甲狀腺難以製作出足夠的甲狀腺素；於是，患者代謝變差，體重逐漸變重，頭髮和皮膚愈來愈乾，情緒也顯得不穩定，還會愈來愈沒精神，鎮日疲憊著。

注意身體狀況，早期治療

以上八種狀況，包括蝴蝶型紅斑、發燒、疲憊、掉髮、關節腫痛、眼乾嘴乾、下肢腫脹、甲狀腺機能低下，都有可能是紅斑性狼瘡的早期表現。如果生育年齡的女性出現以上多個症狀，務必就醫並好好接受檢查與治療喔。

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「醫師，我的瘀青又跑出來了。」60 多歲的陳女士一邊說一邊拉起袖子秀出手臂上的瘀斑。

她是免疫性血小板減少症患者，已經有十幾年的病史，因為病情的關係長期需要使用低劑量類固醇，雖持續回診監控，但血小板偶爾還是會降到很低的狀況，讓她有點擔心。

臺北榮民總醫院內科部輸血醫學科陳玟均醫師指出，免疫性血小板減少症 ITP（Immune thrombocytopenia）是一種自體免疫疾病，患者的免疫系統產生自體抗體攻擊自己的血小板，使血小板數量減少。正常的血小板數量約 15～40 萬／μL，而患者的血小板數量可能只有數萬／μL，甚至只有數千／μL，因此會增加自發性出血的風險。免疫性血小板減少症 ITP 的發生率約十萬分之五，較常發生在 15 歲以下、60 歲以上，或自體免疫疾病患者^[1]。

當患者血小板降低時，皮膚容易出現出血點，或是一片一片的瘀青，因此可能需要調高類固醇的劑量，然而在使用較高劑量的類固醇後，患者常感到生活品質變差。陳玟均醫師說，類固醇、免疫抑制劑還有血小板生成藥物都是治療的選項，患者可以檢視自己的狀況或對於生活品質的期待，與醫師溝通適合自己的治療。

血小板是非常重要的血球，能夠促使血液凝固，發揮止血的功能。陳玟均醫師說，當血小板數量過少時，就容易出現出血的狀況。免疫性血小板減少症患者的皮膚可能有點狀出血，或是大片瘀斑，所以被稱為「紫斑症」。患者的黏膜也容易出血，例如流鼻血、牙齦出血、口腔出血等，甚至會有血便、血尿的狀況。女性患者可能有月經流血不止的問題。

如果出血發生在較關鍵的部位，例如顱內出血、腹腔出血、消化道出血，可能造成嚴重併發症，危及性命。

目前免疫性血小板減少症是以類固醇作為第一線治療，透過抑制免疫系統來減少血小板的破壞。陳玟均醫師說，類固醇治療的效果快、費用低，但是因為在長期使用類固醇後，可能出現多種副作用，例如月亮臉、水牛肩、中樞性肥胖、血糖升高、血壓升高、骨質疏鬆、容易感染等，所以目前的治療指引是希望病人不要使用類固醇超過 6 週。

陳玟均醫師說，「目前的治療準則是先給予類固醇，若發生嚴重出血時或是懷孕婦女、小孩則是可以使用免疫球蛋白做為第一線的治療，如果效果不佳或在 6 週內還沒有辦法拿掉類固醇，可能會開始使用其他免疫抑制劑、單株抗體、血小板生成藥物等治療。」其中類固醇、免疫抑制劑能夠減少血小板破壞，而血小板生成藥物則能夠促進血小板生成，幫助提升血液中血小板的數量，包含需回醫院施打的皮下注射針劑以及口服藥物。

在與陳女士討論後，為患者申請血小板生成藥物，讓血小板數量回升，並且減低免疫抑制藥物的使用。後續患者也順利停掉類固醇，減少病人擔心的感染、骨質疏鬆等風險。

陳玟均醫師補充，「如果血小板減少超過 12 個月，會考慮脾臟切除手術，以減少血小板的破壞。但是脾臟是個與免疫功能有關的器官，切除脾臟後可能會影響免疫力，容易遭到某些病原的感染，因此近幾年來，由於藥物的進步，已經較少人接受如此侵入性的手術治療了。」

陳玟均醫師說，以臨床上的觀察，血小板生成藥物的副作用相較於類固醇，較可以被病人接受，因此患者的服藥順從性普遍比較好，部分患者可能有肌肉痠痛、腸胃不適的狀況，也需要定期監測肝功能。

免疫性血小板減少症的治療目標是讓血小板數量至少維持在 5 萬／μL以上，患者於日常生活中比較不需要擔心流血不止的狀況，但也需要考量治療後血小板過高亦會有血栓產生的風險。陳玟均醫師說，在追蹤治療的過程中，醫師都會依照患者的狀況，適時調整藥物。

筆記重點記起來

1. 免疫性血小板減少症 ITP 是自體免疫疾病，會導致血小板數量過少。
2. 症狀：患者的皮膚可能出現出血點或瘀斑，牙齦、口腔、鼻腔可能有流血不止的狀況，也可能出現血便、血尿、月經異常出血。請務必盡快至血液科檢查，以免造成嚴重併發症。
3. 治療：免疫性血小板減少症會使用類固醇治療，一般建議不要使用超過 6 週。醫師會視病況搭配免疫抑制劑、血小板生成藥物等藥物，類固醇、免疫抑制劑能夠減少血小板破壞，血小板生成藥物能夠促進血小板生成。
4. 血小板生成藥物：分為針劑與口服兩種，長期使用的副作用對病患來說相對比較能接受，有助改善患者的服藥順從性，提升生活品質。
5. 提醒：在血小板數量較少時，患者要避免劇烈運動，減少碰撞出血的機會！

• 本衛教訊息由台灣諾華協助提供 TW2309056147

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參考資料

1. Hung GY, Lee CY, Yen HJ, Lin LY, Horng JL. Incidence of immune thrombocytopenia in Taiwan: a nationwide population-based study. Transfusion. 2018 Nov;58(11):2712-2719. doi: 10.1111/trf.14915. Epub 2018 Oct 12. PMID: 30311951.

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「醫師，小朋友最近食慾越來越差，什麼都不想吃。」王媽媽抱著 4 歲的小女孩進到診間，小女孩把頭靠在媽媽的肩膀上，顯得很沒有精神。

「還有其他不舒服嗎？」醫師問。

「最近有提到手腳會痛。」王媽媽問，「會是生長痛嗎？」

小朋友的臉色看起來較蒼白，抽血報告顯示小女孩有明顯的貧血，且血小板數量低於正常值，白血球數量則異常升高。台大醫院小兒血液腫瘤科周書緯醫師表示，白血球數量一般約 4,500-11,000／μL，而小女孩的白血球數量已高達 40,000／μL，相當不尋常，後續的骨髓檢查確認是 B 細胞急性淋巴性白血病。

接受化學治療後，白血病受到控制，症狀也漸漸改善，但是在經過一段時間的追蹤後，急性淋巴性白血病復發，讓小女孩又回到醫院。周書緯醫師說，雖然急性淋巴性白血病的治療成功率高，但是仍有少部分患者會反覆復發，相當辛苦。近年來持續進展的免疫治療及細胞治療，有助清除癌細胞，能夠提升治療成效，降低反覆復發的機會，讓患者早日回到正常的生活。

我們體內具有 B 細胞、T 細胞、NK 自然殺手細胞等淋巴細胞負責免疫功能，對抗入侵的病原體，當不成熟的淋巴細胞轉變成癌細胞時，就會造成淋巴性白血病，是血癌的其中一種，主要分成 B 細胞急性淋巴性白血病和 T 細胞急性淋巴性白血病兩大類。周書緯醫師說，急性淋巴性白血病較常出現在 20 歲以下的族群，男性略多於女性，另一個好發族群是在 50 歲左右。

分析白血病細胞會發現其基因產生了變化，周書緯醫師說，產生基因變化的原因目前未知，不過有些研究發現可能與染色體異常、病毒感染、輻射暴露、家族病史有關。

當癌細胞大量增殖，便可能影響正常血球的生成，導致紅血球、白血球、血小板數量不足。周書緯醫師解釋，紅血球數量不足會導致臉色蒼白、疲倦、容易喘，血小板數量不足會導致容易瘀青、流血不止，正常白血球數量不足會讓患者容易遭到感染，或出現不明原因的發燒。

急性淋巴性白血病也可能導致頸部、腋下、鼠蹊的淋巴結腫大，或是造成肝臟、脾臟腫大，而讓患者感到腹脹不適。

由於骨髓裡充滿癌細胞，也可能造成全身各處骨頭疼痛的狀況。周書緯醫師說，小朋友常見的生長痛大多出現在晚上，若無時無刻都有骨頭疼痛，便要提高警覺。

如何診斷急性淋巴性白血病？

因為相關症狀就診時，醫師會詳細了解病史、進行理學檢查，初步抽血檢查可能會發現血球數量異常或出現不正常的血球細胞。

由於急性淋巴性白血病的來源是骨髓，所以需要做骨髓檢查，醫師會利用一根針把骨髓裡面的細胞抽出來分析。周書緯醫師說，傳統的方法是用顯微鏡去檢查，如果是急性淋巴性白血病，骨髓裡會被癌細胞佔據。現在還可以用流式細胞儀、基因檢測進行更精密的分析，確認白血病的亞型，幫助擬定治療計畫。

該如何治療急性淋巴性白血病？

目前急性淋巴性白血病的治療以化學治療為主，周書緯醫師說，大部分的急性淋巴性白血病對於化學治療的初步反應都不錯，所以化學治療能夠幫助 90% 以上的病人控制病情。化學治療的成效會隨著病人的年紀而有所差異，成年患者的治療成功率較低。

急性淋巴性白血病的化學治療包括三個階段：引導期、鞏固期、維持期。此外，周書緯醫師說，針對中樞神經預防治療也相當重要，因為急性淋巴性白血病是種容易進到中樞神經系統的疾病，所以除了全身性化學治療之外，在療程中也會去檢查病人的腦脊髓液裡是否有癌細胞，且在檢查同時把化學治療注入脊髓腔內，進行治療或預防在白血病在中樞神經復發。

假使化學治療無法控制急性淋巴性白血病，或是過了一段時間病情復發，便需要運用其他的治療方式，包括異體造血幹細胞移植、標靶治療、免疫治療、CAR-T 細胞治療等。周書緯醫師說，目前已有多種免疫治療的藥物，可以針對急性淋巴性白血病細胞作治療。

急性淋巴性白血病復發的患者需要考慮異體造血幹細胞移植（骨髓移植），周書緯醫師解釋，在造血幹細胞移植前可以利用化學治療或免疫治療，盡量消滅急性淋巴性白血病的癌細胞，若能把癌細胞清得越乾淨，移植的成功率會越高。

從疾病的角度來考量，急性淋巴性白血病復發的患者便得接受造血幹細胞移植，此外周書緯醫師也提到，有些白血病亞型屬於高危險群，不容易使用化學治療控制，為了避免後續更難處理，可能會在剛開始控制住疾病的時候，便直接進行造血幹細胞移植。

急性淋巴性白血病的治療成效在兒童與成人不同，周書緯醫師說，兒童患者的治療成功率整體可達到八成或八成五以上，在一些預後較好的亞型，治療成功率可以達到九成甚至九成五以上。成人的治療成功率通常落在五成至六成。隨著目前免疫治療及細胞治療的進步，有機會再提升治療成功率。

接受化學治療的過程中，患者的免疫力會比較差，請多洗手、避免生食、避開人潮，以減少遭到感染的機會。完成治療後，醫師也會持續追蹤兒童的生長發育。

如果有進行造血幹細胞移植，需要注意的事情就會比較多，周書緯醫師說，因為接受造血幹細胞移植後，免疫力恢復的時間較長，必須留意各種感染。另一個較長期的問題是排斥，稱為移植物抗宿主疾病（GvHD），排斥可能發生在皮膚、口腔、腸胃道、肝臟、肺臟等處，讓患者出現皮膚乾、嘴巴乾、眼睛乾、噁心、食慾不振、拉肚子、關節僵硬等症狀。排斥的表現非常多樣，如果有發現任何異常狀況，都要向醫師反應，進一步評估。

貼心小提醒

急性淋巴性白血病是源自淋巴細胞的血癌，可能影響正常血球的生成，而造成各種症狀，如臉色蒼白、疲倦虛弱、容易瘀青、流血不止、不明原因發燒，也會導致淋巴結腫大、肝臟腫大、脾臟腫大、骨頭疼痛等。

目前的治療以化學治療為主，兒童患者的治療成功率可達 8 成以上。周書緯醫師說，若疾病復發，現在還可運用異體造血幹細胞移植、標靶治療、免疫治療、CAR-T 細胞治療等，提升治療成效，把白血病控制住，幫助小朋友回到正常的生活！

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