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不明發燒、骨頭疼痛,留意兒童急性淋巴性白血病常見症狀

careonline_96
・2023/06/29 ・3068字 ・閱讀時間約 6 分鐘

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「醫師,小朋友最近食慾越來越差,什麼都不想吃。」王媽媽抱著 4 歲的小女孩進到診間,小女孩把頭靠在媽媽的肩膀上,顯得很沒有精神。

「還有其他不舒服嗎?」醫師問。

「最近有提到手腳會痛。」王媽媽問,「會是生長痛嗎?」

小朋友的臉色看起來較蒼白,抽血報告顯示小女孩有明顯的貧血,且血小板數量低於正常值,白血球數量則異常升高。台大醫院小兒血液腫瘤科周書緯醫師表示,白血球數量一般約 4,500-11,000/μL,而小女孩的白血球數量已高達 40,000/μL,相當不尋常,後續的骨髓檢查確認是 B 細胞急性淋巴性白血病。

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接受化學治療後,白血病受到控制,症狀也漸漸改善,但是在經過一段時間的追蹤後,急性淋巴性白血病復發,讓小女孩又回到醫院。周書緯醫師說,雖然急性淋巴性白血病的治療成功率高,但是仍有少部分患者會反覆復發,相當辛苦。近年來持續進展的免疫治療及細胞治療,有助清除癌細胞,能夠提升治療成效,降低反覆復發的機會,讓患者早日回到正常的生活。

我們體內具有 B 細胞、T 細胞、NK 自然殺手細胞等淋巴細胞負責免疫功能,對抗入侵的病原體,當不成熟的淋巴細胞轉變成癌細胞時,就會造成淋巴性白血病,是血癌的其中一種,主要分成 B 細胞急性淋巴性白血病和 T 細胞急性淋巴性白血病兩大類。周書緯醫師說,急性淋巴性白血病較常出現在 20 歲以下的族群,男性略多於女性,另一個好發族群是在 50 歲左右。

分析白血病細胞會發現其基因產生了變化,周書緯醫師說,產生基因變化的原因目前未知,不過有些研究發現可能與染色體異常、病毒感染、輻射暴露、家族病史有關。

當癌細胞大量增殖,便可能影響正常血球的生成,導致紅血球、白血球、血小板數量不足。周書緯醫師解釋,紅血球數量不足會導致臉色蒼白、疲倦、容易喘,血小板數量不足會導致容易瘀青、流血不止,正常白血球數量不足會讓患者容易遭到感染,或出現不明原因的發燒。

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急性淋巴性白血病也可能導致頸部、腋下、鼠蹊的淋巴結腫大,或是造成肝臟、脾臟腫大,而讓患者感到腹脹不適。

由於骨髓裡充滿癌細胞,也可能造成全身各處骨頭疼痛的狀況。周書緯醫師說,小朋友常見的生長痛大多出現在晚上,若無時無刻都有骨頭疼痛,便要提高警覺。

如何診斷急性淋巴性白血病?

因為相關症狀就診時,醫師會詳細了解病史、進行理學檢查,初步抽血檢查可能會發現血球數量異常或出現不正常的血球細胞。

由於急性淋巴性白血病的來源是骨髓,所以需要做骨髓檢查,醫師會利用一根針把骨髓裡面的細胞抽出來分析。周書緯醫師說,傳統的方法是用顯微鏡去檢查,如果是急性淋巴性白血病,骨髓裡會被癌細胞佔據。現在還可以用流式細胞儀、基因檢測進行更精密的分析,確認白血病的亞型,幫助擬定治療計畫。

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該如何治療急性淋巴性白血病?

目前急性淋巴性白血病的治療以化學治療為主,周書緯醫師說,大部分的急性淋巴性白血病對於化學治療的初步反應都不錯,所以化學治療能夠幫助 90% 以上的病人控制病情。化學治療的成效會隨著病人的年紀而有所差異,成年患者的治療成功率較低。

急性淋巴性白血病的化學治療包括三個階段:引導期、鞏固期、維持期。此外,周書緯醫師說,針對中樞神經預防治療也相當重要,因為急性淋巴性白血病是種容易進到中樞神經系統的疾病,所以除了全身性化學治療之外,在療程中也會去檢查病人的腦脊髓液裡是否有癌細胞,且在檢查同時把化學治療注入脊髓腔內,進行治療或預防在白血病在中樞神經復發。

假使化學治療無法控制急性淋巴性白血病,或是過了一段時間病情復發,便需要運用其他的治療方式,包括異體造血幹細胞移植、標靶治療、免疫治療、CAR-T 細胞治療等。周書緯醫師說,目前已有多種免疫治療的藥物,可以針對急性淋巴性白血病細胞作治療。

急性淋巴性白血病復發的患者需要考慮異體造血幹細胞移植(骨髓移植),周書緯醫師解釋,在造血幹細胞移植前可以利用化學治療或免疫治療,盡量消滅急性淋巴性白血病的癌細胞,若能把癌細胞清得越乾淨,移植的成功率會越高。

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從疾病的角度來考量,急性淋巴性白血病復發的患者便得接受造血幹細胞移植,此外周書緯醫師也提到,有些白血病亞型屬於高危險群,不容易使用化學治療控制,為了避免後續更難處理,可能會在剛開始控制住疾病的時候,便直接進行造血幹細胞移植。

急性淋巴性白血病的治療成效在兒童與成人不同,周書緯醫師說,兒童患者的治療成功率整體可達到八成或八成五以上,在一些預後較好的亞型,治療成功率可以達到九成甚至九成五以上。成人的治療成功率通常落在五成至六成。隨著目前免疫治療及細胞治療的進步,有機會再提升治療成功率。

接受化學治療的過程中,患者的免疫力會比較差,請多洗手、避免生食、避開人潮,以減少遭到感染的機會。完成治療後,醫師也會持續追蹤兒童的生長發育。

如果有進行造血幹細胞移植,需要注意的事情就會比較多,周書緯醫師說,因為接受造血幹細胞移植後,免疫力恢復的時間較長,必須留意各種感染。另一個較長期的問題是排斥,稱為移植物抗宿主疾病(GvHD),排斥可能發生在皮膚、口腔、腸胃道、肝臟、肺臟等處,讓患者出現皮膚乾、嘴巴乾、眼睛乾、噁心、食慾不振、拉肚子、關節僵硬等症狀。排斥的表現非常多樣,如果有發現任何異常狀況,都要向醫師反應,進一步評估。

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貼心小提醒

急性淋巴性白血病是源自淋巴細胞的血癌,可能影響正常血球的生成,而造成各種症狀,如臉色蒼白、疲倦虛弱、容易瘀青、流血不止、不明原因發燒,也會導致淋巴結腫大、肝臟腫大、脾臟腫大、骨頭疼痛等。

目前的治療以化學治療為主,兒童患者的治療成功率可達 8 成以上。周書緯醫師說,若疾病復發,現在還可運用異體造血幹細胞移植、標靶治療、免疫治療、CAR-T 細胞治療等,提升治療成效,把白血病控制住,幫助小朋友回到正常的生活!

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免疫治療對決白血病:急性淋巴性白血病的危險警訊與治療突破
careonline_96
・2024/10/02 ・2737字 ・閱讀時間約 5 分鐘

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圖/照護線上

「有位六十多歲的女士因為頭暈、虛弱、疲勞而就醫,結果發現血球數量嚴重異常,紅血球與血小板數量偏低,且有大量不成熟的淋巴球,進一步檢查才發現竟是急性淋巴性白血病(Acute Lymphoblastic Leukemia,簡稱 ALL)引起。」臺北榮民總醫院內科部輸血醫學科簡聖軒醫師指出,「由於急性淋巴性白血病的病程進展快速,所以個案在確診後,就有即刻治療的必要。」

然而,患者因為身體機能相對較差,難以接受完整的化學治療,治療成效有待加強,遲遲未達殘留病灶檢測(MRD)陰性。所幸,後來透過免疫治療大幅殲滅癌細胞,並接續使用異體幹細胞移植,穩定控制疾病至今。

急性淋巴性白血病發作,貧血、瘀青、發燒、淋巴結腫大是警訊

急性淋巴性白血病源自淋巴球的惡性病變,正常的淋巴性芽細胞原本會分化成淋巴球,但是在癌化之後,產生了大量不成熟的細胞,這些多而無用的淋巴球會壓迫到正常血球的生成,進而衝擊患者的健康、甚至危及性命。

急性淋巴性白血病的症狀與造血功能衰竭有關,簡聖軒醫師指出,紅血球數量偏低會讓患者出現臉色蒼白、頭暈、虛弱等貧血的狀況,血小板數量偏低會讓患者容易出現瘀青、流血不止的狀況,白血球數量異常會讓患者容易遭到感染而發燒、畏寒。另外還可能出現淋巴結腫大、脾臟腫大、骨頭疼痛、夜間盜汗、體重減輕等症狀。

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簡聖軒醫師說,急性淋巴性白血病剛發病時,患者可能覺得身體有些不舒服,不過也許經過一、兩個禮拜的時間,症狀就會變得很嚴重,甚至危及性命。

急性淋巴性白血病導致造血功能衰竭
圖/照護線上

大人、小孩都可能發生急性淋巴性白血病,在台灣每年大約有三百個新病例。簡聖軒醫師說,突然罹患急性淋巴性白血病,對患者是很大的衝擊,諸如就學、工作、婚姻、生育等計畫,都可能被迫中斷,往往需要一段時間才有辦法調適、接受。

微量殘留病灶檢測(MRD)幫助調整治療策略

由於急性淋巴性白血病的進展相當快,所以在確定診斷後,便要盡快接受治療。簡聖軒醫師說,第一階段為誘導治療,以高劑量化學治療為主,並視基因突變的狀況加入標靶藥物,盡量消滅癌細胞;第二階段為鞏固治療,希望清除那些不活躍但可能再生長並導致復發之殘留白血病細胞,此階段可以依患者狀況,適時的加入免疫治療強化癌細胞的清除成效;第三階段為維持治療,希望藉由低劑量藥物降低復發的機會。

急性淋巴性白血病的治療策略
圖/照護線上

為了評估治療成效,現在可使用「微量殘留病灶檢測(Measurable Residual Disease,簡稱MRD)」。簡聖軒醫師說,微量殘留病灶檢測(MRD)運用流式細胞儀或基因檢測,靈敏度高,可偵測到殘留在體內微量的癌細胞,讓醫師能根據檢測結果,判斷治療成效以及即時調整治療策略。

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值得一提的是,成人急性淋巴性白血病的復發風險較高,可能需要進行異體幹細胞移植。簡聖軒醫師說,在做異體幹細胞移植之前,會希望盡可能把癌細胞清乾淨,因此,是否可以達成殘留病灶檢測(MRD)陰性是一大關鍵。但若在誘導治療時,仍未達成微量殘留病灶(MRD)陰性,則可視情況加入免疫治療,提升微量殘留病灶(MRD)陰性的機率。

追蹤治療成效的利器微量殘留病灶檢測
圖/照護線上

在急性淋巴性白血病的治療與追蹤過程中,微量殘留病灶檢測(MRD)是重要指標,能夠幫助醫師決定要不要繼續做治療,要不要考慮異體幹細胞移植。微量殘留病灶檢測(MRD)陰性達標後再進行異體幹細胞移植,患者的死亡與復發風險較低,也有高達 6 成的患者在三年內穩定控制疾病、沒有發生復發1

微量殘留病灶檢測(MRD)與包含免疫治療在內的精準治療已納入健保給付,幫助急性淋巴性白血病患者提升治療成效,減輕經濟負擔。

急性淋巴性白血病的治療持續進步,患者務必與醫師密切配合,才能達到較佳的預後。

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筆記重點整理

  • 急性淋巴性白血病 ALL 病程進展快速,屬於高致命性、低存活率的血癌。剛發病時,患者可能覺得身體有些不舒服,不過也許經過一、兩個禮拜的時間,症狀就會變得很嚴重,甚至危及性命。
  • 急性淋巴性白血病的症狀與造血功能衰竭有關,紅血球數量偏低會讓患者出現臉色蒼白、頭暈、虛弱等貧血的狀況,血小板數量偏低會讓患者容易出現瘀青、流血不止的狀況,白血球數量異常會讓患者容易遭到感染而發燒、畏寒。另外還可能出現淋巴結腫大、脾臟腫大、骨頭疼痛、夜間盜汗、體重減輕等症狀。
  • 急性淋巴性白血病的治療,第一階段為誘導治療,以高劑量化學治療為主,並視基因突變的狀況加入標靶藥物,盡量消滅癌細胞;第二階段為鞏固治療,希望清除那些不活躍但可能再生長並導致復發之殘留白血病細胞;第三階段為維持治療,希望藉由低劑量藥物降低復發的機會。成人急性淋巴性白血病的復發風險較高,可能需要進行異體幹細胞移植。
  • 在治療與追蹤過程中可使用微量殘留病灶檢測(MRD)評估治療成效。微量殘留病灶檢測(MRD)陰性達標後再進行異體幹細胞移植,患者的死亡與復發風險較低,也有高達6成的患者在三年內穩定控制疾病、沒有發生復發1
  • Bar M, et al. Leuk Res Treatment. 2014;2014:421723.

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慢性淋巴性白血病最新治療策略——第二代 BTK 抑制劑標靶藥物,成效提升、便利性高!
careonline_96
・2023/12/15 ・1991字 ・閱讀時間約 4 分鐘

「有位 60 多歲的男性患者,在健康檢查時意外發現白血球數量很高,已超過 100,000/uL。正常時候的白血球數量約 4,000/uL 至 10,000/uL。」台中榮民總醫院血液腫瘤科滕傑林醫師指出,「進一步檢查發現,患者罹患了慢性淋巴性白血病。」

由於沒有明顯症狀,便建議患者定期追蹤。滕傑林醫師說,經過幾年的追蹤後,患者出現疲倦、腹部不適、體重減輕的狀況,於是開始接受治療。患者選擇使用第二代 BTK 抑制劑,只需要在家吃口服藥,相當方便。

治療三個月後,患者的白血球數量從 200,000/uL 顯著下降,血紅素與血小板數量漸漸回升,體重也恢復了。滕傑林醫師說,患者能夠照常工作,生活幾乎不受影響。

慢性淋巴性白血病(Chronic Lymphocytic Leukemia,CLL)較好發於老年人、白種人,男性患者較多。滕傑林醫師說,大部分患者都沒有明顯症狀,往往是在健檢或抽血時意外發現白血球數量很高,才被轉診到血液科。

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滕傑林醫師說,「因為台灣的醫療可近性高,民眾較常接受健檢或抽血,所以也有越來越多的慢性淋巴性白血病患者能在早期確定診斷。」

慢性淋巴性白血病是個慢性病,目前的治療原則是「有症狀才需要治療,沒有症狀就持續觀察」。滕傑林醫師說,臨床上會根據主觀症狀與客觀檢查來評估。主觀症狀包括發燒、冒汗、疼痛、肚子脹、體重減輕等;客觀檢查包括血紅素、血小板等。

當病人的血紅素小於 10 g/dL、血小板小於 100,000/uL 的時候,應該要接受治療。滕傑林醫師說,如果沒有接受治療,存活時間可能是 3 至 5 年。不過若能好好接受治療,存活 10 年以上的患者也大有人在。

根據統計,慢性淋巴性白血病患者在確定診斷後,平均觀察時間為 7 至 8 年。滕傑林醫師說,在開始接受治療後,又能存活 7 至 8 年。

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口服 BTK 抑制劑標靶藥物,有效控制慢性淋巴性白血病

慢性淋巴性白血病的治療在過去僅有化學治療,滕傑林醫師說,幾年前發展出單株抗體搭配化學治療,而現在又有 BTK 抑制劑標靶藥物,更進一步提升了治療成效。

國際上主流的治療指引已從過去的化學治療,慢慢演進到不用化學治療。滕傑林醫師說,畢竟化學治療有較多的副作用,所以在 BTK 抑制劑標靶藥物問世後,能夠達到較好的治療效果、較少的副作用,對病人有很大的幫助。

「慢性淋巴性白血病需要長期治療,傳統的化學治療加上單株抗體,大概會在 2 年至 3 年後漸漸失效。」滕傑林醫師說,「現在的單株抗體加上標靶藥物,或是單純使用 BTK 抑制劑標靶藥物,從文獻上看起來,經過 4 年至 5 年後,半數病人還能維持穩定,代表治療成效又進步了。」

BTK 抑制劑標靶藥物採用口服,便利性高,有助提升治療順從度。接續第一代 BTK 抑制劑後,還發展出第二代 BTK 抑制劑。第二代 BTK 抑制劑標靶藥物的作用機轉更專一,讓治療成效再提升,有助改善存活率,且副作用較少,可維持生活品質。

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一般而言,患者在服用 BTK 抑制劑標靶藥物 3 至 4 個月後就會感覺到狀況改善,血紅素、血小板漸漸回升。滕傑林醫師說,肝脾腫大會慢慢消退,讓患者的食慾變好,體重恢復,病容消失了,生活、工作都跟一般人沒有兩樣。

「BTK 抑制劑持續在進步,從第一代到第二代,精準性更高、副作用更少,讓醫師有更好的工具來治療慢性淋巴性白血病。」滕傑林醫師說,「目前國際上的治療指引大概都是直接使用第二代 BTK 抑制劑,以追求較佳的治療成效。」

貼心小提醒

慢性淋巴性白血病是個慢性病,患者大多沒有明顯症狀,往往是在抽血檢查時意外發現。滕傑林醫師說,治療原則是「有症狀才需要治療,沒有症狀就持續觀察」。患者務必定期追蹤,醫師會根據症狀與檢驗數據評估治療的時機。

隨著藥物的發展,BTK 抑制劑標靶藥物能發揮良好的治療成效,也不需搭配化學治療,能夠維持生活品質,且採用口服,便利性高。滕傑林醫師說,第二代 BTK 抑制劑能更精準發揮作用,減少副作用。患者可與醫師詳細討論,共同擬定合適的治療策略。

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不明發燒、骨頭疼痛,留意兒童急性淋巴性白血病常見症狀
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・2023/06/29 ・3068字 ・閱讀時間約 6 分鐘

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「醫師,小朋友最近食慾越來越差,什麼都不想吃。」王媽媽抱著 4 歲的小女孩進到診間,小女孩把頭靠在媽媽的肩膀上,顯得很沒有精神。

「還有其他不舒服嗎?」醫師問。

「最近有提到手腳會痛。」王媽媽問,「會是生長痛嗎?」

小朋友的臉色看起來較蒼白,抽血報告顯示小女孩有明顯的貧血,且血小板數量低於正常值,白血球數量則異常升高。台大醫院小兒血液腫瘤科周書緯醫師表示,白血球數量一般約 4,500-11,000/μL,而小女孩的白血球數量已高達 40,000/μL,相當不尋常,後續的骨髓檢查確認是 B 細胞急性淋巴性白血病。

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接受化學治療後,白血病受到控制,症狀也漸漸改善,但是在經過一段時間的追蹤後,急性淋巴性白血病復發,讓小女孩又回到醫院。周書緯醫師說,雖然急性淋巴性白血病的治療成功率高,但是仍有少部分患者會反覆復發,相當辛苦。近年來持續進展的免疫治療及細胞治療,有助清除癌細胞,能夠提升治療成效,降低反覆復發的機會,讓患者早日回到正常的生活。

我們體內具有 B 細胞、T 細胞、NK 自然殺手細胞等淋巴細胞負責免疫功能,對抗入侵的病原體,當不成熟的淋巴細胞轉變成癌細胞時,就會造成淋巴性白血病,是血癌的其中一種,主要分成 B 細胞急性淋巴性白血病和 T 細胞急性淋巴性白血病兩大類。周書緯醫師說,急性淋巴性白血病較常出現在 20 歲以下的族群,男性略多於女性,另一個好發族群是在 50 歲左右。

分析白血病細胞會發現其基因產生了變化,周書緯醫師說,產生基因變化的原因目前未知,不過有些研究發現可能與染色體異常、病毒感染、輻射暴露、家族病史有關。

當癌細胞大量增殖,便可能影響正常血球的生成,導致紅血球、白血球、血小板數量不足。周書緯醫師解釋,紅血球數量不足會導致臉色蒼白、疲倦、容易喘,血小板數量不足會導致容易瘀青、流血不止,正常白血球數量不足會讓患者容易遭到感染,或出現不明原因的發燒。

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急性淋巴性白血病也可能導致頸部、腋下、鼠蹊的淋巴結腫大,或是造成肝臟、脾臟腫大,而讓患者感到腹脹不適。

由於骨髓裡充滿癌細胞,也可能造成全身各處骨頭疼痛的狀況。周書緯醫師說,小朋友常見的生長痛大多出現在晚上,若無時無刻都有骨頭疼痛,便要提高警覺。

如何診斷急性淋巴性白血病?

因為相關症狀就診時,醫師會詳細了解病史、進行理學檢查,初步抽血檢查可能會發現血球數量異常或出現不正常的血球細胞。

由於急性淋巴性白血病的來源是骨髓,所以需要做骨髓檢查,醫師會利用一根針把骨髓裡面的細胞抽出來分析。周書緯醫師說,傳統的方法是用顯微鏡去檢查,如果是急性淋巴性白血病,骨髓裡會被癌細胞佔據。現在還可以用流式細胞儀、基因檢測進行更精密的分析,確認白血病的亞型,幫助擬定治療計畫。

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該如何治療急性淋巴性白血病?

目前急性淋巴性白血病的治療以化學治療為主,周書緯醫師說,大部分的急性淋巴性白血病對於化學治療的初步反應都不錯,所以化學治療能夠幫助 90% 以上的病人控制病情。化學治療的成效會隨著病人的年紀而有所差異,成年患者的治療成功率較低。

急性淋巴性白血病的化學治療包括三個階段:引導期、鞏固期、維持期。此外,周書緯醫師說,針對中樞神經預防治療也相當重要,因為急性淋巴性白血病是種容易進到中樞神經系統的疾病,所以除了全身性化學治療之外,在療程中也會去檢查病人的腦脊髓液裡是否有癌細胞,且在檢查同時把化學治療注入脊髓腔內,進行治療或預防在白血病在中樞神經復發。

假使化學治療無法控制急性淋巴性白血病,或是過了一段時間病情復發,便需要運用其他的治療方式,包括異體造血幹細胞移植、標靶治療、免疫治療、CAR-T 細胞治療等。周書緯醫師說,目前已有多種免疫治療的藥物,可以針對急性淋巴性白血病細胞作治療。

急性淋巴性白血病復發的患者需要考慮異體造血幹細胞移植(骨髓移植),周書緯醫師解釋,在造血幹細胞移植前可以利用化學治療或免疫治療,盡量消滅急性淋巴性白血病的癌細胞,若能把癌細胞清得越乾淨,移植的成功率會越高。

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從疾病的角度來考量,急性淋巴性白血病復發的患者便得接受造血幹細胞移植,此外周書緯醫師也提到,有些白血病亞型屬於高危險群,不容易使用化學治療控制,為了避免後續更難處理,可能會在剛開始控制住疾病的時候,便直接進行造血幹細胞移植。

急性淋巴性白血病的治療成效在兒童與成人不同,周書緯醫師說,兒童患者的治療成功率整體可達到八成或八成五以上,在一些預後較好的亞型,治療成功率可以達到九成甚至九成五以上。成人的治療成功率通常落在五成至六成。隨著目前免疫治療及細胞治療的進步,有機會再提升治療成功率。

接受化學治療的過程中,患者的免疫力會比較差,請多洗手、避免生食、避開人潮,以減少遭到感染的機會。完成治療後,醫師也會持續追蹤兒童的生長發育。

如果有進行造血幹細胞移植,需要注意的事情就會比較多,周書緯醫師說,因為接受造血幹細胞移植後,免疫力恢復的時間較長,必須留意各種感染。另一個較長期的問題是排斥,稱為移植物抗宿主疾病(GvHD),排斥可能發生在皮膚、口腔、腸胃道、肝臟、肺臟等處,讓患者出現皮膚乾、嘴巴乾、眼睛乾、噁心、食慾不振、拉肚子、關節僵硬等症狀。排斥的表現非常多樣,如果有發現任何異常狀況,都要向醫師反應,進一步評估。

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貼心小提醒

急性淋巴性白血病是源自淋巴細胞的血癌,可能影響正常血球的生成,而造成各種症狀,如臉色蒼白、疲倦虛弱、容易瘀青、流血不止、不明原因發燒,也會導致淋巴結腫大、肝臟腫大、脾臟腫大、骨頭疼痛等。

目前的治療以化學治療為主,兒童患者的治療成功率可達 8 成以上。周書緯醫師說,若疾病復發,現在還可運用異體造血幹細胞移植、標靶治療、免疫治療、CAR-T 細胞治療等,提升治療成效,把白血病控制住,幫助小朋友回到正常的生活!

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皮膚出現點狀出血、大片瘀斑!——免疫性血小板減少症警訊與治療
careonline_96
・2023/09/20 ・2357字 ・閱讀時間約 4 分鐘

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「醫師,我的瘀青又跑出來了。」60 多歲的陳女士一邊說一邊拉起袖子秀出手臂上的瘀斑。

她是免疫性血小板減少症患者,已經有十幾年的病史,因為病情的關係長期需要使用低劑量類固醇,雖持續回診監控,但血小板偶爾還是會降到很低的狀況,讓她有點擔心。

臺北榮民總醫院內科部輸血醫學科陳玟均醫師指出,免疫性血小板減少症 ITP(Immune thrombocytopenia)是一種自體免疫疾病,患者的免疫系統產生自體抗體攻擊自己的血小板,使血小板數量減少。正常的血小板數量約 15~40 萬/μL,而患者的血小板數量可能只有數萬/μL,甚至只有數千/μL,因此會增加自發性出血的風險。免疫性血小板減少症 ITP 的發生率約十萬分之五,較常發生在 15 歲以下、60 歲以上,或自體免疫疾病患者[1]

當患者血小板降低時,皮膚容易出現出血點,或是一片一片的瘀青,因此可能需要調高類固醇的劑量,然而在使用較高劑量的類固醇後,患者常感到生活品質變差。陳玟均醫師說,類固醇、免疫抑制劑還有血小板生成藥物都是治療的選項,患者可以檢視自己的狀況或對於生活品質的期待,與醫師溝通適合自己的治療。

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血小板是非常重要的血球,能夠促使血液凝固,發揮止血的功能。陳玟均醫師說,當血小板數量過少時,就容易出現出血的狀況。免疫性血小板減少症患者的皮膚可能有點狀出血,或是大片瘀斑,所以被稱為「紫斑症」。患者的黏膜也容易出血,例如流鼻血、牙齦出血、口腔出血等,甚至會有血便、血尿的狀況。女性患者可能有月經流血不止的問題。

如果出血發生在較關鍵的部位,例如顱內出血、腹腔出血、消化道出血,可能造成嚴重併發症,危及性命。

目前免疫性血小板減少症是以類固醇作為第一線治療,透過抑制免疫系統來減少血小板的破壞。陳玟均醫師說,類固醇治療的效果快、費用低,但是因為在長期使用類固醇後,可能出現多種副作用,例如月亮臉、水牛肩、中樞性肥胖、血糖升高、血壓升高、骨質疏鬆、容易感染等,所以目前的治療指引是希望病人不要使用類固醇超過 6 週。

陳玟均醫師說,「目前的治療準則是先給予類固醇,若發生嚴重出血時或是懷孕婦女、小孩則是可以使用免疫球蛋白做為第一線的治療,如果效果不佳或在 6 週內還沒有辦法拿掉類固醇,可能會開始使用其他免疫抑制劑、單株抗體、血小板生成藥物等治療。」其中類固醇、免疫抑制劑能夠減少血小板破壞,而血小板生成藥物則能夠促進血小板生成,幫助提升血液中血小板的數量,包含需回醫院施打的皮下注射針劑以及口服藥物。

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在與陳女士討論後,為患者申請血小板生成藥物,讓血小板數量回升,並且減低免疫抑制藥物的使用。後續患者也順利停掉類固醇,減少病人擔心的感染、骨質疏鬆等風險。

陳玟均醫師補充,「如果血小板減少超過 12 個月,會考慮脾臟切除手術,以減少血小板的破壞。但是脾臟是個與免疫功能有關的器官,切除脾臟後可能會影響免疫力,容易遭到某些病原的感染,因此近幾年來,由於藥物的進步,已經較少人接受如此侵入性的手術治療了。」

陳玟均醫師說,以臨床上的觀察,血小板生成藥物的副作用相較於類固醇,較可以被病人接受,因此患者的服藥順從性普遍比較好,部分患者可能有肌肉痠痛、腸胃不適的狀況,也需要定期監測肝功能。

免疫性血小板減少症的治療目標是讓血小板數量至少維持在 5 萬/μL以上,患者於日常生活中比較不需要擔心流血不止的狀況,但也需要考量治療後血小板過高亦會有血栓產生的風險。陳玟均醫師說,在追蹤治療的過程中,醫師都會依照患者的狀況,適時調整藥物。

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筆記重點記起來

  1. 免疫性血小板減少症 ITP 是自體免疫疾病,會導致血小板數量過少。
  2. 症狀:患者的皮膚可能出現出血點或瘀斑,牙齦、口腔、鼻腔可能有流血不止的狀況,也可能出現血便、血尿、月經異常出血。請務必盡快至血液科檢查,以免造成嚴重併發症。
  3. 治療:免疫性血小板減少症會使用類固醇治療,一般建議不要使用超過 6 週。醫師會視病況搭配免疫抑制劑、血小板生成藥物等藥物,類固醇、免疫抑制劑能夠減少血小板破壞,血小板生成藥物能夠促進血小板生成。
  4. 血小板生成藥物:分為針劑與口服兩種,長期使用的副作用對病患來說相對比較能接受,有助改善患者的服藥順從性,提升生活品質。
  5. 提醒:在血小板數量較少時,患者要避免劇烈運動,減少碰撞出血的機會!
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  1. Hung GY, Lee CY, Yen HJ, Lin LY, Horng JL. Incidence of immune thrombocytopenia in Taiwan: a nationwide population-based study. Transfusion. 2018 Nov;58(11):2712-2719. doi: 10.1111/trf.14915. Epub 2018 Oct 12. PMID: 30311951.
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