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抗病基因的秘密:侵入者與宿主

探索頻道雜誌_96
・2015/04/08 ・3934字 ・閱讀時間約 8 分鐘 ・SR值 597 ・九年級
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024-037 抗病基因的秘密7
巨噬細胞吞噬細菌,這是免疫系統對感染的反應之一。出自《探索頻道雜誌國際中文版》,點擊看看它在雜誌裡的樣子。

侵入者和宿主

儘管致命疾病看似想殲滅所有病人,但其實並非如此。事實上,每當免疫系統遭受攻擊時,侵入者和宿主之間就會展開軍備競賽。

穆勒解釋,以瘧疾為例,人類免疫反應和瘧原蟲(引發瘧疾的寄生蟲)的交互作用,維繫了人類和寄生蟲之間的平衡。「如果一種具備特定基因的寄生蟲變得普遍,就會有比較多人接觸到這種寄生蟲,從而演化出免疫力,」穆勒說明, 「如此這種寄生蟲就比較難在群體中傳播而存活,這會對該種寄生蟲施加選擇壓力,使其調整基因結構。」

穆勒說,這種過程稱為平衡性天擇,我們與古老的病原體之間常有這種關係。瘧疾其實可由多種不同的近親瘧原蟲傳播,穆勒指出,其中「間日瘧原蟲是比惡性瘧原蟲古老的人類寄生蟲,與我們一起演化的歷史較長」。他補充說明, 如此久遠的關係造成的結果就是,雖然間日瘧原蟲也可能導致病重和死亡,但機率比較晚出現的惡性瘧原蟲低得多。

至於相對年輕的伊波拉病毒不久前才從果蝠跳船到猿猴和人類身上。根據世界衛生組織(WHO),大猩猩和黑猩猩等靈長動物都是使人類罹病的可能傳染源。然而穆勒指出,新的研究資料顯示這些靈長目動物跟我們一樣,都是「偶然宿主」,他說,「換言之,這些靈長動物感染並傳播了伊波拉病毒,但並非製造病毒的『常備宿主』。」他說明,目前認為伊波拉病毒最初的傳染窩是果蝠──而食用果蝠很可能是疫情爆發的原因。

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伊波拉是相當晚近的病原體,這似乎能說明此種病毒為何如此致命。他指出:「伊波拉病毒和人類之間尚未彼此適應,因此病起來會非常嚴重,致死率很高,接著高致死率就會對人類的基因體施加選擇壓力──可能也就會對伊波拉的基因體施加選擇壓力,」他補充,「因為對病原體來說,通常殺死宿主並不是理想的演化結果。

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在穿透式電子顯微鏡下的伊波拉病毒超微結構。出自http://commons.wikimedia.org

代代相傳

無論在哪個人類群體中,感染疾病的人口百分比很大一部分取決於病原體傳播的難易度。流行性感冒傳播迅速,且多數人都經常接觸這種病毒,因此通常只會產生溫和的感染症狀;某些突變的流感病毒對人則更有殺傷力,好比一戰後逾 5 億人罹患的「西班牙流感」就是一例,當時共造成 5000 萬到 1 億人死亡,另外新型流感(H1N1)更在 2009 年的大流行中奪走超過 20 萬 3000 人的性命。

「舉例來說,罹患瘧疾的機率取決於蚊子的數量和大家被叮咬的頻率,」穆勒解釋,「在傳染迅速的熱帶地區,多數人都會感染,而首次感染瘧疾的成年人若未經治療,死亡率約是 15%到 20%,兒童則稍低。」穆勒說,這個比例經過遺傳適應會大大降低。「族群很快能獲得對(致命) 瘧疾的免疫力,到第二次患病時的死亡機率就大幅下降,待罹病三到五次後,致死率已經近乎零。」

霍亂弧菌。出自《探索頻道雜誌國際中文版》,點擊看看它在雜誌裡的樣子。

當然也有人無論在多惡劣的條件下都不會感染。不久前,人類基因體的解碼揭示了抵抗疾病能力的驚人事實。聲譽卓著的《自然》期刊於 2014 年 10 月號發表一篇由瑞士科學家主導的跨國團隊研究,此研究說明了為何某些人能迅速中和流感病毒──這類病毒一直長伴人類左右,而我們對它們也瞭若指掌。

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原來中和病毒的是一些會附著在血球凝集素(haemagglutinin)上的抗體。 血凝素是病毒表面呈釘狀突起的蛋白,能牢結細胞中特定的醣鏈,像把尋找鎖孔的鑰匙,一旦找到,血凝素便附著在細胞上,然後像木馬屠城般釋出其他蛋白, 操控細胞的運作。

然而血凝素卻也是病毒的罩門。這支跨國團隊的科學家發現,某種抗體經過一次突變後便能中和多種流感病毒,方法是牢結於血凝素蛋白的特定部位。製造這種抗體需要一種叫 VH1-69 的基因片段,這種基因片段以兩種形式出現在人體中,其中一種可以產生前述能中和多種病毒的抗體──而擁有這種基因的人頗多。有些人缺乏這種基因片段,無法產生此抗體,但仍能結合其他基因片段,製造出抵抗流感的抗體,但是過程較費時,效果也不一定那麼好。科學家現在希望運用這項發現來研發疫苗,誘發廣效性的流感抗體反應。

但同時我們仍得感謝祖先已經賜給我們能抵禦多種感染的抵抗力,我們之所以擁有與生俱來的遺傳抵抗力,是因為先人接觸過這些病原體或其近親。此外, 突變也可能自發產生──我們也可能在偶然之中獲得防護,只不過這類自發性的突變在特定疾病爆發、經過天擇之前通常十分罕見。

穆勒說,這類突變能幫助我們打各式各樣的仗,有些戰役我們甚至渾然不覺。他表示:「許多突變能夠保護我們不被疾病奪走性命,這類突變不只影響基因對特定病原體的表現,還能幫助我們抵禦多種病原體入侵──甚至是我們從未碰過的種類,這現象就稱為交叉抵抗性。

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舉例來說,據估計有 1%的北歐人後代對愛滋病幾乎免疫──尤其是擁有瑞典血統的人,這些對人體免疫缺陷病毒(HIV)有高度免疫力的人身上都有一對突變基因,可防止免疫細胞產生一種名為 CCR5 的受體。這種受體就像一枚愛滋病毒專屬的鎖,一旦拿掉了這道鎖,愛滋病毒就無法闖入而佔領細胞。

耐人尋味的是,儘管 HIV 是相當年輕的病毒,但研究人員透過分子考古學, 估計此突變其實大約在中世紀時就已經出現。科學家認為此基因突變很可能是演化來幫助我們抵禦天花或痢疾的,這兩種都是千萬年來帶給人類無數苦難的恐怖疾病。

目前已知還有其他突變也提供了我們對疾病的抵抗力。舉例來說,身上帶有囊腫性纖維化突變基因(但非患者)的人更能抵抗霍亂等導致脫水的腸道疾病。 另外,遺傳了單個鐮狀細胞貧血症突變染色體的人(具有兩個突變染色體才會成為患者)也可能因此對瘧疾更有抵抗力。

但了解上述情況的成因是另一回事。穆勒說,儘管過去十年來,科學家在醫學基因體學的領域多有突破,也更了解疾病及疾病的成因,卻仍無法清楚了解為什麼一種主導血紅素(血液中輸送氧氣的分子)部分編碼、名為「α鏈」的基因一旦突變,便可能幫助我們抵禦多種傳染病。

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Smallpox_virus
天花病毒目前無任何療法,只能接種預防。出自http://commons.wikimedia.org

種族抵抗力?

要明白戰勝疾病之道的關鍵,就是找出哪些人對抗疾病的表現最好,然後再研究原因。舉例來說,伊波拉病毒橫掃西非,儼然所向披靡,各界也持續殷切研發疫苗和有效的治療方法,但有個族群卻似乎對伊波拉病毒有與生俱來的抵抗力。

法國科學家在一項研究中發現,非洲中西部國家加彭的鄉村聚落中約有 15% 的人具備伊波拉抗體──其中有一些地區從未爆發過伊波拉疫情。科學家認為, 這些人很可能接觸過伊波拉病毒,或許是接觸了帶原狐蝠的唾液。科學家發現, 比起生態較不多樣的湖濱地帶,森林地區居民的伊波拉抵抗力較優異(某些村落甚至高達 33.4%),因為這些地方有蝙蝠等伊波拉病媒動物棲息。

不同種族對疾病的抵抗力各有差異,這點並不陌生,但基因如何影響人類對疾病的易感性,我們現在才開始了解。英國研究發現,來自印度半島的男性罹患心血管疾病的比例較高,而出身愛爾蘭和蘇格蘭的人則有較高機率死於癌症。

出生於加勒比海的男性死於中風的機率比一般人口高 50%,但華裔的男女性罹患心絞痛和中風的比例較低。且在這些研究中,抽菸、血壓、肥胖和膽固醇等已知的風險因子都無法解釋上述族群差異。

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接著在 2013 年,北美科學家發現種族和抗體之間有個令人玩味的連結。他們發現人類許多抗體基因的表現及其能抵禦的對象都因人而異,亦即儘管我們接受針對大眾設計的藥物、治療和疫苗,但人人對病原體與疾病仍有獨一無二的反應。

抗體通常由一對免疫球蛋白、重鏈和一對輕鏈組成,而研究人員針對人類第 14 號染色體中由一百萬個核苷酸排列而成的免疫球蛋白重鏈基因區域進行定序,並有了迷人的發現。紐約西奈山醫學院的博士後研究員柯瑞.渥森(Corey Watson)表示:「我們以現有知識為基礎進行研究,發現人類基因體中免疫球蛋白重鏈基因座的 DNA 序列有些區段會缺失或新增插入──該區域正決定了抗體基因數量和多樣性。」他指出:「而這特徵很可能有種族差異。」

科學家很久之前便已經知道,免疫球蛋白重鏈基因座能有 50 多種抗體基 因,供 B 淋巴細胞抵禦各種感染和疾病;而渥森的研究團隊進一步篩選 425 位 亞裔、非裔和歐裔受試者的染色體,找到抗體基因有 11 個可能的 DNA 重要缺失和插入,且某些情況下影響了疾病易感性。

渥森強調:「目前一切才起步,但這些研究成果意味著,各種族過去在自然環境中接觸的特定病原體,增加了這類 DNA 的插入和缺損的頻率,進而影響了後代對疾病之罹患率。」

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「在抗體研究領域中,『發掘中和流感抗體』等研究非常重要,因為這類研究指出了免疫球蛋白重鏈遺傳變異的重要功能,並且用來對付一種非常重要的傳染病──流行性感冒,」他說,「這類成果也顯示,我們思考免疫反應時,可能需要將遺傳變異的資訊納入考量──特別是用來找出高風險群,或人口中哪些族群能受益於更精確的標靶治療。」

渥森說,目前他沒有發現整個族群對特定疾病有抵抗力的例子。「但大家確實推測,群體中就是有人對特定疾病的抵抗力高人一等。」他補充說明,在某些情況下,遺傳變異有時在各族群中發生的頻率也會有差異。「但抵抗力是來自遺傳或其他潛在因素則說不準,」他指出。

穆勒也同意。「一個族群接觸一種新的病原體後會發生什麼事,很大一部分取決於病原體的類型,以及我們(包括個人與族群)是否曾接觸過相近的病原體,」 他表示,「甚至面對一些我們已經逐漸了解的疾病,好比地中海貧血,我們知道越多,便發現有待探索推敲的也越多。」

本文出自《探索頻道雜誌國際中文版》2015 年 03 月號第 26 期

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為什麼越累越難睡?當大腦想下班,「腸道」卻還在加班!
鳥苷三磷酸 (PanSci Promo)_96
・2026/04/30 ・2519字 ・閱讀時間約 5 分鐘

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本文與  益福生醫 合作,泛科學企劃執行

昨晚,你又在床上翻來覆去、無法入眠了嗎?這或許是現代社會最普遍的深夜共鳴。儘管換了昂貴的乳膠枕、拉上百分之百遮光的窗簾,甚至在腦海中數了幾百隻羊,大腦的那個「睡眠開關」卻彷彿生鏽般卡住。這種渴望休息卻睡不著的過程,讓失眠成了一場耗損身心的極限馬拉松 。

皮質醇:你體內那位「永不熄滅」的深夜警報器

要理解失眠,我們得先認識身體的一套精密防衛系統:下視丘-垂體-腎上腺軸(HPA axis) 。這套系統原本是演化給我們的禮物,讓我們在面對劍齒虎或突如其來的危險時,能迅速進入「戰鬥或快逃」的備戰狀態。當這套系統啟動,腎上腺就會分泌皮質醇 (壓力荷爾蒙),這種荷爾蒙能調動能量、提高警覺性,讓我們在危機中保持清醒 。

然而,現代人的「劍齒虎」不再是野獸,而是無止盡的專案進度、電子郵件與職場競爭。對於長期處於高壓或高強度工作環境的人們來說,身體的警報系統可能處於一種「切換不掉」的狀態。

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在理想的狀態下,人類的生理時鐘像是一場精確的接力賽。入夜後,身體會進入「修復模式」,此時壓力荷爾蒙「皮質醇」的濃度應該降至最低點,讓「睡眠荷爾蒙」褪黑激素(Melatonin)接棒主導。褪黑激素不僅負責傳遞「天黑了」的訊號,它還能抑制腦中負責維持清醒的食慾素(Orexin)神經元,幫助大腦順利關閉覺醒開關。

對於長期處於高壓或高強度工作環境的人們來說,身體的警報系統可能處於一種「切換不掉」的狀態 / 圖片來源:envato

然而,當壓力介入時,這場接力賽就會變成跑不完的馬拉松賽。研究指出,長期的高壓環境會導致 HPA 軸過度活化,使得夜間皮質醇異常分泌。這不僅會抑制褪黑激素的分泌,更會讓食慾素在深夜裡持續活化,強迫大腦維持在「高覺醒狀態(Hyperarousal)」。 這種令人崩潰的狀態就是,明明你已經累到不行,但大腦卻像停不下來的發電機!

長期的睡眠不足會導致體內促發炎細胞激素上升,而發炎反應又會進一步活化 HPA 軸,分泌更多皮質醇來試圖消炎,高濃度的皮質醇會進一步干擾深層睡眠與快速動眼期(REM),導致睡眠品質變得低弱又破碎,最終形成「壓力-發炎-失眠」的惡行循環。也就是說,你不是在跟睡眠上的意志力作對,而是在跟失控的生理長期鬥爭。

從腸道重啟好眠開關:PS150 菌株如何調校你的生理時鐘

面對這種煞車失靈的失眠困局,科學家們將目光投向了人體內另一個繁榮的生態系:腸道。腸道與大腦之間存在著一條雙向通訊的高速公路,這就是「菌-腸-腦軸 (Microbiome-Gut-Brain Axis, MGBA)」,而某些特殊菌株不僅能幫助消化、排便,更能透過神經與內分泌途徑與大腦對話,直接參與調節我們的壓力調節與睡眠節律。這種菌株被科學家稱為「精神益生菌」(Psychobiotics)。

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腸道與大腦之間存在著一條雙向通訊的高速公路,這就是「菌-腸-腦軸 (Microbiome-Gut-Brain Axis, MGBA)」/圖片來源:益福生醫

在眾多研究菌株中,發酵乳桿菌 Limosilactobacillus fermentum PS150 的表現格外引人注目。PS150菌株源於亞洲益生菌權威「蔡英傑教授」團隊的專業研發,累積多年功能性菌株研發經驗的科學成果。針對臨床常見的「初夜效應」(First Night Effect, FNE),也就是現代人因出差、換床或環境改變導致的入睡困難,俗稱認床。科學家在進行實驗時發現,補充 PS150 菌株能顯著恢復非快速動眼期(NREM)的睡眠長度,且入睡更快,起床後也更容易清醒。更重要的是,不同於常見的藥物助眠手段(如抗組織胺藥物 DIPH)容易造成快速動眼期(REM)剝奪或導致睡眠破碎化,PS150 菌株展現出一種更為「溫和且自然」的調節力,它能有效縮短入睡所需的時間,並恢復睡眠中代表深層修復的「Delta 波」能量。

科學家發現,即便將 PS150 菌株經過特殊的熱處理(Heat-treated),轉化為不具活性但保有關鍵成分的「後生元」(Postbiotics),其生物活性依然能與活菌媲美 。HT-PS150 技術解決了益生菌在儲存與攝取過程中容易失去活性的痛點,讓這些腸道通訊員能更穩定地發揮作用 。

在臨床實驗中,科學家觀察到一個耐人尋味的現象:當詢問受試者的主觀感受時,往往會遇到強大的「安慰劑效應」,無論是服用 HT-PS150 還是安慰劑的人,主觀上大多表示睡眠變好了。這種「體感上的進步」有時會掩蓋真相,讓人分不清是心理作用還是真實效益。

然而,客觀的生理數據(Biomarkers)卻揭開了關鍵的差異。在排除主觀偏誤後,實驗數據顯示 HT-PS150 組有更高比例的人(84.6%)出現了夜間褪黑激素分泌增加,且壓力荷爾蒙(皮質醇)顯著下降,這證明了菌株確實啟動了體內的睡眠調控系統,而不僅僅是心理安慰。

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最值得關注的是,對於那些失眠指數較高(ISI ≧ 8)的族群,這種「生理修復」與「主觀體感」終於達成了一致。這群人在補充 HT-PS150 後,不僅生理標記改善,連原本嚴重困擾的主觀睡眠效率、持續時間,以及焦慮感也出現了顯著的進步。

了解更多PS150助眠益生菌:https://lihi3.me/KQ4zi

重新定義深層睡眠:構建全方位的深夜修復計畫

睡眠從來就不只是單純的休息,而是一場生理功能的全面重整。想要重獲高品質的睡眠,關鍵在於為自己建立一個全方位的修復生態系。

這套系統的基石,始於良好的生活習慣。從減少睡前數位螢幕的干擾、優化室內環境,到作息調整。當我們透過規律作息來穩定神經系統,並輔以現代科學對於 PS150 菌株的調節力發現,身體便能更順暢地啟動睡眠開關,回歸自然的運作節律。

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與其將失眠視為意志力的抗爭,不如將其看作是生理機能與腸道微生態的深度溝通。透過生活作息的調整與科學實證的支持,每個人都能擁有掌控睡眠的主動權。現在就從優化生活型態開始,為自己按下那個久違的、如嬰兒般香甜的關機鍵吧。

與其將失眠視為意志力的抗爭,不如將其看作是生理機能與腸道微生態的深度溝通 / 圖片來源 : envato

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肺部為何會「結疤」?揭開比癌症更致命的「菜瓜布肺」,科學家如何找到破解惡性循環的新契機
鳥苷三磷酸 (PanSci Promo)_96
・2026/05/08 ・2041字 ・閱讀時間約 4 分鐘

本文由 肺纖維化(菜瓜布肺)社團衛教 合作,泛科學撰文

在現代醫學的警示清單裡,乳癌、大腸癌這些疾病大家都不陌生;但有一個「隱蔽且致命」的威脅卻常被忽視,那就是「肺纖維化」。其中最常見的類型「特發性肺纖維化」(IPF),其預後往往不太樂觀,確診後的五年存活率甚至比許多常見的癌症還低。

首先,我們得先破解一個迷思:肺纖維化並不是單一疾病,而是許多種間質性肺病的共同表現。當我們聽到「肺纖維化」,腦中常浮現「菜瓜布肺」的形象,患者的肺部外觀充滿一個個空洞與疤痕,像極了乾燥的絲瓜。這精準描繪了肺部組織逐漸硬化、失去彈性的過程。

更重要的是,IPF 這類肺纖維化的威脅在於「不可逆」的特性,一旦形成就很難逆轉。這跟部分 COVID-19 康復者身上、仍有機會復原的肺纖維化,是兩種完全不同的概念。

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IPF 這類肺纖維化的威脅在於「不可逆」的特性,一旦形成就很難逆轉 / 圖示來源:shutterstock

肺部為何會變成「菜瓜布」?

為什麼好端端的肺會變成菜瓜布?這其實是一場身體修復機制失控的結果。

「纖維化」的組織,就是肺部間質組織(interstitium)的疤痕化。間質是圍繞在肺泡周圍,包含血管與支持肺部結構的結締組織。在正常情況下,肺部損傷後會啟動修復機制,並再生健康組織。但在肺纖維化的患者體內,這套修復機制卻「當機」了。

身體會不斷地發出訊號,導致負責修復工作的「纖維母細胞」(fibroblasts)被過度活化,進而失控地沉積膠原蛋白疤痕組織,最終在肺部形成永久性的纖維化。

科學家發現,這個過程之所以棘手,在於它是一個「惡性循環」,肺部同時存在著「發炎反應」與「纖維化」這兩條路徑 ,它們相互加乘,演變成難以阻斷的強大破壞力。

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雖然特發性肺纖維化 (IPF) 的具體成因不明 ,但已知某些特定族群的風險更高。例如抽菸,特定年齡與性別(50歲以上男性)、長期暴露於粉塵環境的工作者(農業、畜牧業、採礦業…)、胃食道逆流者。此外,患有自體免疫疾病(如類風濕性關節炎、乾燥症、硬皮症、皮肌炎/多發性肌炎,)的患者,他們併發肺纖維化的機率遠高於一般人,必須特別警覺。

雖然特發性肺纖維化 (IPF) 的具體成因不明 ,但已知某些特定族群的風險更高。/ 圖示來源:shutterstock

打斷惡性循環的挑戰,為何只對抗「纖維化」還不夠?

面對這個不可逆的疾病,醫學界長年束手無策,直到 2014 年才迎來一道曙光。美國 FDA 批准了兩種機制不同的新藥:Nintedanib 和 Pirfenidone。這兩種藥物的出現是治療史上的分水嶺,首度被證實能夠「延緩」IPF 患者肺功能的惡化速度。

然而,這場戰役尚未結束。現有的治療雖然帶來了希望,卻也凸顯了「未被滿足的醫療需求」。從機制上來看,這些藥物主要抑制的是「纖維化路徑」。

這讓科學界開始思考這個未被滿足的棘手問題:既然疾病的本質是「發炎」與「纖維化」的雙重打擊,那麼,我們是否能找到「同時抑制」這兩條路徑的全新策略,從而更有效地打斷這個惡性循環?

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找到同時調控「發炎」與「纖維化」的新靶點

為了解決難題,科學家將目光鎖定在一個細胞內的酵素:磷酸二酯酶 4B(PDE4B)

為什麼鎖定它?讓我們看看它的「雙重作用」機制:

  1. 關鍵位置: PDE4B 同時存在於免疫細胞(與發炎有關)與纖維母細胞(與纖維化有關)當中。
  2. 作用機制: PDE4B 的主要工作是降解細胞內一種叫 cAMP(環磷酸腺苷) 的訊號分子。cAMP 可以被視為細胞內的「穩定信號」。
  3. 雙重抑制: 當我們使用藥物抑制了 PDE4B 的活性,細胞內的 cAMP 就不會被分解,濃度會隨之升高。高濃度的 cAMP 能穩定免疫細胞和纖維母細胞,同時產生抗發炎抗纖維化的雙重效應。

簡單來說,鎖定並抑制 PDE4B,就像是同時抑制了免疫風暴與纖維化的工程,有望從雙從抑制打擊這個惡性循環。

全球臨床試驗帶來的新希望

近十年來,全球在肺纖維化領域投入了大量的臨床試驗,我們相信,在科學家逐步破解肺纖維化惡性循環的複雜難題後,期盼未來能為無數患者爭取到更安全、健康的生活與未來。

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最後,我們必須再次提醒,特發性肺纖維化(IPF)與漸進性肺纖維化(PPF)是極具破壞性、且不可逆的疾病。面對這個比癌症更致命的對手,雖然現有的治療手段能延緩惡化,但無法逆轉已經形成的肺部疤痕組織,因此「早期診斷、早期治療」仍是對抗肺纖維化最重要的黃金時刻。

必須再次提醒,特發性肺纖維化(IPF)與漸進性肺纖維化(PPF)是極具破壞性、且不可逆的疾病。/ 圖示來源:


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別把疲倦當老化!腹脹、貧血恐是「骨髓纖維化」警訊,醫解析最新健保治療方案
careonline_96
・2026/06/09 ・3014字 ・閱讀時間約 6 分鐘
相關標籤: 代謝 (21)

感冒久久未癒、貧血頭暈、疲倦無力又沒胃口?當心是「骨髓纖維化MF」警訊,專科醫師圖文懶人包

持續疲倦、腹脹與貧血別輕忽,當心是「骨髓纖維化」警訊!延誤治療恐增血癌風險。醫師提醒,現今健保已提供多元新藥選擇,及早討論個人化療程,才能有效控制病情。

「69歲林先生因腹部持續脹大、疲倦無力、胃口變差而就醫,原以為只是腸胃問題,檢查後才發現脾臟已明顯腫大,進一步確診為骨髓纖維化。」國立台灣大學醫學院附設醫院血液腫瘤科田豐銘醫師提醒,骨髓纖維化早期症狀常與日常不適混淆,除了腹脹、胃口不佳、體重下降外,也可能出現疲倦、活動後喘、氣色差、低燒等表現,因而容易延誤警覺與就醫時機。

近年骨髓纖維化(MF)治療持續進展,健保給付已提供不同治療選擇[1],建議患者依據自身症狀、疾病發展,積極與醫師一起討論適合的個人化治療方案。

從感冒到骨髓纖維化(MF)常被忽略的警訊與致病機轉

骨髓纖維化(Myelofibrosis,簡稱MF)是一種骨髓增生性腫瘤,常與 JAK2、CALR、MPL 等基因突變有關[2]。當異常造血幹細胞分泌過多細胞激素時,會造成骨髓慢性發炎與纖維化[3];隨著骨髓造血功能受損,身體可能轉由髓外代償造血,進而導致脾臟腫大與腹脹不適[3]。

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田豐銘醫師指出,骨髓纖維化(MF)常不是單一症狀,而是疲倦、低燒、食慾差、體重下降、腹脹等症狀反覆出現,尤其若半年內體重下降超過 5%[3],[4],就要特別留意。長期疲倦、活動後喘、氣色差,也常被誤以為只是過勞或老化。部分患者甚至形容自己整天昏沉、沒元氣,像「林黛玉」般虛弱無力。若症狀拖得特別久,又伴隨腹脹、低燒或臉色蒼白,就應及早就醫。

骨髓纖維化(MF)病程若持續進展 可能增加心血管併發症與急性血癌風險

骨髓纖維化(MF)患者常見貧血[3];部分患者也可能出現血小板低下[5]。田豐銘醫師說明,若血紅素長期偏低,患者可能出現疲倦、虛弱等不適,生活品質也可能受到影響[3];骨髓纖維化(MF)相關的貧血、脾臟腫大與髓外造血,可能與心血管併發症風險增加有關[6];若血小板下降,則可能增加瘀青與表淺出血等情形,並提高內出血風險[7]。部分患者若造血功能持續惡化,還可能進一步轉變為預後較差的急性骨髓性白血病(AML)[8]。

此外,慢性貧血患者若需長期反覆輸血,長期下來可能造成鐵質沉積,進一步增加心臟、肝臟與內分泌器官功能異常等併發症風險[9]。

目前骨髓纖維化(MF)治療多以調節 JAK-STAT 訊號路徑為核心,相關治療評估通常涵蓋脾臟表現、全身性症狀與血球變化等面向[10]。

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田豐銘醫師進一步說明,臨床上亦會搭配 DIPSS+ 等風險分層工具,依年齡、血紅素、是否需要輸血、白血球、芽細胞與全身症狀等指標進行風險分層,作為治療策略的重要參考[11]:

  • 低至中低風險:改善生活品質、緩解症狀(如貧血與全身性不適)為主[12]
  • 中高至高風險:預後相對較差,治療上通常先以藥物控制脾臟與症狀,再評估是否進行骨髓移植[12]。

田豐銘醫師同步說明,骨髓移植雖是目前少數有機會根治的方式,但由於多數患者年齡較高,且常合併心血管疾病、慢性肺病或其他共病,因此在評估移植前,也必須整體檢視心、肝、肺、腎等器官功能、脾臟狀況與共病風險[13]。

骨髓纖維化(MF)治療選擇 風險分層與個人化評估缺一不可

田豐銘醫師表示,骨髓纖維化(MF)治療並非只有單一方向。不同患者可能以脾臟腫大、腹脹不適為主,也可能以貧血、低燒、夜間盜汗、體重下降等全身症狀為主,加上不少人合併多重共病,因此治療需依風險分層、症狀組合、血球變化與生活需求個別調整。

近年治療持續進展,2025年起已有不同的治療選項陸續納入健保[1],讓臨床在面對合併貧血、脾臟腫大或全身性症狀的患者時,可依病況進行更合適的治療評估。

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田豐銘醫師分享,曾有一名66歲男性患者合併冠狀動脈心臟病、心臟衰竭與慢性肺病,因脾臟明顯腫大、腹脹與腸胃不適確診骨髓纖維化。先前治療初期一度有效,但後續脾臟再度腫大、症狀控制不如預期;轉至台大後,經醫師依其脾臟症狀、全身性不適與血球表現重新評估後,改採更合適的治療藥物,約兩、三個月後脾臟幾乎摸不到,血紅素也維持在 10 g/dL 以上,腹部不適、體力與其他全身性症狀亦明顯改善。

田豐銘醫師強調,骨髓纖維化(MF)是需長期追蹤的慢性血液疾病,唯有及早辨識警訊、定期追蹤,並與醫師持續討論最適合的治療策略,才能兼顧疾病控制與生活品質。

筆記重點整理

● 骨髓纖維化(MF)早期症狀可能出現長期疲倦、過勞、低燒、腹脹、食慾差[3],或半年內體重下降超過 5%[4],應及早就醫,把握黃金治療期。

● 骨髓纖維化(MF)惡化可能導致貧血、血小板低下、心臟負荷增加,部分患者甚至可能進一步轉變為急性骨髓性白血病。

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● 長期反覆輸血除增加就醫負擔外,也可能造成鐵質沉積,進一步影響心臟、肝臟與內分泌功能。

● 目前骨髓纖維化(MF)治療多以調節JAK-STAT訊號路徑為核心,並搭配 DIPSS+ 等工具,依症狀、血球變化、共病與器官功能評估個人化治療。

● 骨髓移植雖為少數有機會根治的方式,但並非所有患者都適合;對不符合移植條件者,仍可透過藥物治療與持續追蹤,協助穩定病程與改善生活品質。

NP-TW-MML-NLTR-260003 Date of preparation: 2026.04

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