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抗病基因的祕密:疾病形塑人類

探索頻道雜誌_96
・2015/04/08 ・3083字 ・閱讀時間約 6 分鐘 ・SR值 593 ・九年級
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024-037 抗病基因的秘密1
伸出一根偽足的巨噬細胞。出自《探索頻道雜誌國際中文版》

撰文:瑞秋.蘇利文(Rachel Sullivan)

即使在最嚴重的疫情中,總也有人倖存下來埋葬死者,這些倖存者為何與眾不同?這種看似隨機的天擇又如何決定人類的樣貌呢?答案就在基因裡。科學家對人類基因體的探索日新月異,目標是解開我們基因遺產、免疫系統的祕密,找到 方法抵禦現今砲火猛烈的入侵者,現在就跟《Discovery 探索頻道雜誌》一起聽聽這些科學家的說法吧!

當今是對抗疾病最告急的時刻。2014 年年末,伊波拉病毒的感染呈指數成長,突破各種防疫措施,各界益發擔憂即將上演全球大爆發。這種疾病具高度傳染性,且未治療情況下的致死率高達 90%,即便接受治療也高達 70%。西非的致死案例持續增加,伊波拉成為全球數一數二致命的疾病。

這並不光榮。1346 年到 1350 年間,黑死病扭轉了歐洲歷史,在歐洲、中東、 俄羅斯和北亞地區奪走約三分之二感染者的性命;19 世紀霍亂肆虐全球,在未治療情況下的致死率為 50%到 60%;甚至人人聞之色變的天花也只有 30%的致死率(儘管歐洲探險家將天花帶到不曾接觸此疾病的新大陸,導致高達 90%的感染者死亡)。

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相較之下,嚴重急性呼吸道症候群(SARS)的致死率頗低,近 10%,儘管 2002 到 2003 年間 SARS 從香港傳到世界各地 37 個國家時,曾引起悲觀的預測和大眾恐慌。這些數據雖然有如一記記警鐘,卻也點出了令人玩味的重要事實, 那就是在還沒有現代醫學插手的年代,無論是再要命的疾病、再嚴重的疫情,都有人存活;因此「殺不死我的,使我更堅強」這句話其實能得到科學背書,至少以物種來說是如此。

此HIV感染已臻成熟,病毒在人類淋巴組織中蔓延。出自《探索頻道雜誌國際中文版》,點擊看看它在雜誌裡的樣子。

疾病形塑人類

無論我們願不願意承認,疾病都是形塑人類今日樣貌的一大推力。我們都曉得人類起源於非洲,但約莫 10 萬年前出現了一個扭轉乾坤的事件,將當時的人類數量削減到少於 1 萬人。而現代人類就從中演化而來,數量遽增,取代了尼安德塔人等其他早期的人種。

針對這所謂的演化瓶頸和隨之而來的指數性人口成長,各界提出不少理論, 包括基因突變、語言文化發展,以及大型火山爆發等氣候變遷事件,然而還有另一項可能的重要因素,那就是疾病。

目前有美國科學家認為,在 10 萬到 20 萬年前間的某段時期,曾出現橫掃早期智人的流行病,使智人的數量銳減,僅有具特定突變基因的人存活下來。

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其中一位科學家是聖地牙哥加州大學的阿吉特.瓦基(Ajit Varki),他表示, 無論當年的罪魁禍首是什麼疾病,遭受最大衝擊的很可能是年紀小的人。「我們在人類身上找到兩個無作用的基因,是其他人類近親的靈長類動物體內沒有的, 這很可能就是病菌攻擊的目標,而對新生兒和幼兒來說更是致命。」瓦基是聖地牙哥加大的細胞與分子醫學教授,他告訴我們,該流行病的「幼小戰術」可能是削減人口的高效方式。「殺死年幼個體對繁衍有極大殺傷力──在那之後物種的存續就看該物種能否抵抗病原體或清除對病原體有利的標的蛋白。」

瓦基指出,這兩個與免疫系統有關的基因(Siglec-17 和 Siglec-13)失活, 很可能使得現代人類祖先更能抵禦兩種會引發人類胚胎和嬰幼兒罹患敗血症和腦膜炎的細菌(大腸桿菌和鏈球菌)。他表示:「在規模有限的小型群體中,一個小突變就可能發揮大影響,一個稀有等位基因(在成對染色體相對位置上的相對遺傳基因)可能享有很高的基因頻率。」瓦基認為這種病原威脅很可能發揮了「選擇性清除」的作用,只讓少數具備現代人類生理結構的人存活;確切來說,這些祖先繁衍到今天的 70 億人口都擁有無功能的 Siglec-17 基因,而 Siglec-13 基因更是完全消失。

但就像許多科學問題一樣,並沒有這麼簡單,瓦基指出,人類的演化瓶頸很可能是多重因素交互作用的結果。「促使物種形成(又稱種化、成種作用)的事很多,我們認為傳染原只是其中一項。」

深入了解免疫力

當然,戰勝疾病不只需要好基因。當我們生病時,年齡、地理環境和種族等各種複雜的因素相互作用,都會影響我們何時痊癒,以及究竟能不能病癒。

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感染暨免疫專家伊佛.穆勒(Ivo Mueller)教授任職於澳洲墨爾本的華特與伊莉莎霍爾醫學研究所和西班牙的巴塞隆納國際健康研究中心(CRESIB),他參與一項研究,調查非洲和巴布亞紐幾內亞的人口對於瘧疾的抵抗力強弱,他指出,我們對疾病的抵抗可分為兩層次,分別是免疫系統遺傳適應

「免疫系統是第一道防線,因為免疫系統能在被攻擊時快速調適、演化,所以免疫反應能迅速處理多數感染,」穆勒解釋,「免疫反應的後天適應能力意味著雖然我們的壽命比病原體長無數倍,但仍能跟上病原體演化的速度。」人的身體生來就具備抵抗多種病原體的防護力,能幫助我們戰勝多種常見疾病;此外我們也能從外界獲得被動免疫,好比母乳就能提供短期的抵抗力。隨著我們接觸各種疾病和疫苗,後天免疫力更逐漸演化。

免疫系統是由諸多細胞、組織和器官組成的協同網絡,而這道防禦機制的關鍵之一就是白血球。白血球位於脾臟、淋巴系統和骨髓內,其中兩種白血球能合力揪出入侵者並加以摧毀──吞噬細胞(phagocyte)能吞噬外來的毒素、細菌、 病毒、寄生蟲和真菌類;由骨髓製造的淋巴細胞(lymphocyte,即淋巴球)則幫助身體辨識曾經入侵的外來分子。

024-037 抗病基因的秘密2
巨噬細胞(黃色)正吞噬一隻疏螺旋菌(藍色)。出自《探索頻道雜誌國際中文版》,點擊看看它在雜誌裡的樣子。

淋巴細胞可分成兩個專精的種類。T 淋巴細胞(T 細胞)位於胸腺內,一旦依形狀辨識出外來分子,便會分泌細胞激素(cytokines),以便傳送化學訊息來警告免疫系統;至於 B 淋巴細胞(B 細胞)也扮演情報站的角色,能蒐集入侵物 的資訊,並分泌一批批抗體──就是特化的蛋白質,能攔截外來的抗原,阻止入侵。

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抗體基因由基因體中的去氧核糖核酸(DNA)片段組合而成,並隨免疫反應的迭代、突變和淘汰循環而演進,須經歷 20 到 40 次突變才能完美變形,鎖住並殺死外來分子。免疫系統就是如此調整來抵禦每年不斷突變的流行性感冒病毒。抗體擊敗病原後會留在體內,一旦再遇到類似的入侵者就能立即行動,這就是交叉抵抗性和免疫作用的成因,也解釋了為什麼水痘通常得過了就不會再得。

戰勝疾病、突破了演化瓶頸的早期人類迅速在世界各地開枝散葉,但疾病形塑人類基因體的工程可沒劃下句點,有些病毒 DNA 甚至融入了我們的基因藍圖。

愛麗諾.卡爾森博士(Dr Elinor Karlsson)解釋:「我們已經發現許多傳染病改變人類基因體的案例,而現今的健康問題其實正與這現象有關。」卡爾森在美國哈佛大學與麻省理工學院合辦的布洛德研究所(Broad Institute)擔任博士後研究員。

人類四處遷徙,各群體會遭遇不同的病原體,物競天擇也使等位基因更為普遍,對病原體和宿主都有利。古老的歷史到今天仍影響著人類對傳染病的易感染程度,也造就有地理差異的常見疾病,例如自體免疫疾病代謝疾病等。「以前人罹患這些疾病的死亡率比較高,而沒罹病的人則比較可能活下來, 繁衍更多子孫,」卡爾森說,「演化其實就是持續千萬年的浩大臨床試驗,我們不斷隨機調整基因體,看看能否變得更健康,而較健康的人通常會存活下來,沒這麼健康的人則被淘汰。」

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卡爾森解釋,科學日新月異,如今我們已能細細追溯人類歷史悠久的疾病大戰。「現在我們有新的基因體技術,能研究整個基因體,這是人類第一次有能力回溯演化史的臨床試驗帶來了什麼樣的成果。」

本文出自《探索頻道雜誌國際中文版》2015 年 03 月號第 26 期

還想知道更多:抗病基因的秘密:侵入者與宿主

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為什麼越累越難睡?當大腦想下班,「腸道」卻還在加班!
鳥苷三磷酸 (PanSci Promo)_96
・2026/04/30 ・2519字 ・閱讀時間約 5 分鐘

本文與  益福生醫 合作,泛科學企劃執行

昨晚,你又在床上翻來覆去、無法入眠了嗎?這或許是現代社會最普遍的深夜共鳴。儘管換了昂貴的乳膠枕、拉上百分之百遮光的窗簾,甚至在腦海中數了幾百隻羊,大腦的那個「睡眠開關」卻彷彿生鏽般卡住。這種渴望休息卻睡不著的過程,讓失眠成了一場耗損身心的極限馬拉松 。

皮質醇:你體內那位「永不熄滅」的深夜警報器

要理解失眠,我們得先認識身體的一套精密防衛系統:下視丘-垂體-腎上腺軸(HPA axis) 。這套系統原本是演化給我們的禮物,讓我們在面對劍齒虎或突如其來的危險時,能迅速進入「戰鬥或快逃」的備戰狀態。當這套系統啟動,腎上腺就會分泌皮質醇 (壓力荷爾蒙),這種荷爾蒙能調動能量、提高警覺性,讓我們在危機中保持清醒 。

然而,現代人的「劍齒虎」不再是野獸,而是無止盡的專案進度、電子郵件與職場競爭。對於長期處於高壓或高強度工作環境的人們來說,身體的警報系統可能處於一種「切換不掉」的狀態。

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在理想的狀態下,人類的生理時鐘像是一場精確的接力賽。入夜後,身體會進入「修復模式」,此時壓力荷爾蒙「皮質醇」的濃度應該降至最低點,讓「睡眠荷爾蒙」褪黑激素(Melatonin)接棒主導。褪黑激素不僅負責傳遞「天黑了」的訊號,它還能抑制腦中負責維持清醒的食慾素(Orexin)神經元,幫助大腦順利關閉覺醒開關。

對於長期處於高壓或高強度工作環境的人們來說,身體的警報系統可能處於一種「切換不掉」的狀態 / 圖片來源:envato

然而,當壓力介入時,這場接力賽就會變成跑不完的馬拉松賽。研究指出,長期的高壓環境會導致 HPA 軸過度活化,使得夜間皮質醇異常分泌。這不僅會抑制褪黑激素的分泌,更會讓食慾素在深夜裡持續活化,強迫大腦維持在「高覺醒狀態(Hyperarousal)」。 這種令人崩潰的狀態就是,明明你已經累到不行,但大腦卻像停不下來的發電機!

長期的睡眠不足會導致體內促發炎細胞激素上升,而發炎反應又會進一步活化 HPA 軸,分泌更多皮質醇來試圖消炎,高濃度的皮質醇會進一步干擾深層睡眠與快速動眼期(REM),導致睡眠品質變得低弱又破碎,最終形成「壓力-發炎-失眠」的惡行循環。也就是說,你不是在跟睡眠上的意志力作對,而是在跟失控的生理長期鬥爭。

從腸道重啟好眠開關:PS150 菌株如何調校你的生理時鐘

面對這種煞車失靈的失眠困局,科學家們將目光投向了人體內另一個繁榮的生態系:腸道。腸道與大腦之間存在著一條雙向通訊的高速公路,這就是「菌-腸-腦軸 (Microbiome-Gut-Brain Axis, MGBA)」,而某些特殊菌株不僅能幫助消化、排便,更能透過神經與內分泌途徑與大腦對話,直接參與調節我們的壓力調節與睡眠節律。這種菌株被科學家稱為「精神益生菌」(Psychobiotics)。

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腸道與大腦之間存在著一條雙向通訊的高速公路,這就是「菌-腸-腦軸 (Microbiome-Gut-Brain Axis, MGBA)」/圖片來源:益福生醫

在眾多研究菌株中,發酵乳桿菌 Limosilactobacillus fermentum PS150 的表現格外引人注目。PS150菌株源於亞洲益生菌權威「蔡英傑教授」團隊的專業研發,累積多年功能性菌株研發經驗的科學成果。針對臨床常見的「初夜效應」(First Night Effect, FNE),也就是現代人因出差、換床或環境改變導致的入睡困難,俗稱認床。科學家在進行實驗時發現,補充 PS150 菌株能顯著恢復非快速動眼期(NREM)的睡眠長度,且入睡更快,起床後也更容易清醒。更重要的是,不同於常見的藥物助眠手段(如抗組織胺藥物 DIPH)容易造成快速動眼期(REM)剝奪或導致睡眠破碎化,PS150 菌株展現出一種更為「溫和且自然」的調節力,它能有效縮短入睡所需的時間,並恢復睡眠中代表深層修復的「Delta 波」能量。

科學家發現,即便將 PS150 菌株經過特殊的熱處理(Heat-treated),轉化為不具活性但保有關鍵成分的「後生元」(Postbiotics),其生物活性依然能與活菌媲美 。HT-PS150 技術解決了益生菌在儲存與攝取過程中容易失去活性的痛點,讓這些腸道通訊員能更穩定地發揮作用 。

在臨床實驗中,科學家觀察到一個耐人尋味的現象:當詢問受試者的主觀感受時,往往會遇到強大的「安慰劑效應」,無論是服用 HT-PS150 還是安慰劑的人,主觀上大多表示睡眠變好了。這種「體感上的進步」有時會掩蓋真相,讓人分不清是心理作用還是真實效益。

然而,客觀的生理數據(Biomarkers)卻揭開了關鍵的差異。在排除主觀偏誤後,實驗數據顯示 HT-PS150 組有更高比例的人(84.6%)出現了夜間褪黑激素分泌增加,且壓力荷爾蒙(皮質醇)顯著下降,這證明了菌株確實啟動了體內的睡眠調控系統,而不僅僅是心理安慰。

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最值得關注的是,對於那些失眠指數較高(ISI ≧ 8)的族群,這種「生理修復」與「主觀體感」終於達成了一致。這群人在補充 HT-PS150 後,不僅生理標記改善,連原本嚴重困擾的主觀睡眠效率、持續時間,以及焦慮感也出現了顯著的進步。

了解更多PS150助眠益生菌:https://lihi3.me/KQ4zi

重新定義深層睡眠:構建全方位的深夜修復計畫

睡眠從來就不只是單純的休息,而是一場生理功能的全面重整。想要重獲高品質的睡眠,關鍵在於為自己建立一個全方位的修復生態系。

這套系統的基石,始於良好的生活習慣。從減少睡前數位螢幕的干擾、優化室內環境,到作息調整。當我們透過規律作息來穩定神經系統,並輔以現代科學對於 PS150 菌株的調節力發現,身體便能更順暢地啟動睡眠開關,回歸自然的運作節律。

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與其將失眠視為意志力的抗爭,不如將其看作是生理機能與腸道微生態的深度溝通。透過生活作息的調整與科學實證的支持,每個人都能擁有掌控睡眠的主動權。現在就從優化生活型態開始,為自己按下那個久違的、如嬰兒般香甜的關機鍵吧。

與其將失眠視為意志力的抗爭,不如將其看作是生理機能與腸道微生態的深度溝通 / 圖片來源 : envato

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肺部為何會「結疤」?揭開比癌症更致命的「菜瓜布肺」,科學家如何找到破解惡性循環的新契機
鳥苷三磷酸 (PanSci Promo)_96
・2026/05/08 ・2041字 ・閱讀時間約 4 分鐘

本文由 肺纖維化(菜瓜布肺)社團衛教 合作,泛科學撰文

在現代醫學的警示清單裡,乳癌、大腸癌這些疾病大家都不陌生;但有一個「隱蔽且致命」的威脅卻常被忽視,那就是「肺纖維化」。其中最常見的類型「特發性肺纖維化」(IPF),其預後往往不太樂觀,確診後的五年存活率甚至比許多常見的癌症還低。

首先,我們得先破解一個迷思:肺纖維化並不是單一疾病,而是許多種間質性肺病的共同表現。當我們聽到「肺纖維化」,腦中常浮現「菜瓜布肺」的形象,患者的肺部外觀充滿一個個空洞與疤痕,像極了乾燥的絲瓜。這精準描繪了肺部組織逐漸硬化、失去彈性的過程。

更重要的是,IPF 這類肺纖維化的威脅在於「不可逆」的特性,一旦形成就很難逆轉。這跟部分 COVID-19 康復者身上、仍有機會復原的肺纖維化,是兩種完全不同的概念。

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IPF 這類肺纖維化的威脅在於「不可逆」的特性,一旦形成就很難逆轉 / 圖示來源:shutterstock

肺部為何會變成「菜瓜布」?

為什麼好端端的肺會變成菜瓜布?這其實是一場身體修復機制失控的結果。

「纖維化」的組織,就是肺部間質組織(interstitium)的疤痕化。間質是圍繞在肺泡周圍,包含血管與支持肺部結構的結締組織。在正常情況下,肺部損傷後會啟動修復機制,並再生健康組織。但在肺纖維化的患者體內,這套修復機制卻「當機」了。

身體會不斷地發出訊號,導致負責修復工作的「纖維母細胞」(fibroblasts)被過度活化,進而失控地沉積膠原蛋白疤痕組織,最終在肺部形成永久性的纖維化。

科學家發現,這個過程之所以棘手,在於它是一個「惡性循環」,肺部同時存在著「發炎反應」與「纖維化」這兩條路徑 ,它們相互加乘,演變成難以阻斷的強大破壞力。

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雖然特發性肺纖維化 (IPF) 的具體成因不明 ,但已知某些特定族群的風險更高。例如抽菸,特定年齡與性別(50歲以上男性)、長期暴露於粉塵環境的工作者(農業、畜牧業、採礦業…)、胃食道逆流者。此外,患有自體免疫疾病(如類風濕性關節炎、乾燥症、硬皮症、皮肌炎/多發性肌炎,)的患者,他們併發肺纖維化的機率遠高於一般人,必須特別警覺。

雖然特發性肺纖維化 (IPF) 的具體成因不明 ,但已知某些特定族群的風險更高。/ 圖示來源:shutterstock

打斷惡性循環的挑戰,為何只對抗「纖維化」還不夠?

面對這個不可逆的疾病,醫學界長年束手無策,直到 2014 年才迎來一道曙光。美國 FDA 批准了兩種機制不同的新藥:Nintedanib 和 Pirfenidone。這兩種藥物的出現是治療史上的分水嶺,首度被證實能夠「延緩」IPF 患者肺功能的惡化速度。

然而,這場戰役尚未結束。現有的治療雖然帶來了希望,卻也凸顯了「未被滿足的醫療需求」。從機制上來看,這些藥物主要抑制的是「纖維化路徑」。

這讓科學界開始思考這個未被滿足的棘手問題:既然疾病的本質是「發炎」與「纖維化」的雙重打擊,那麼,我們是否能找到「同時抑制」這兩條路徑的全新策略,從而更有效地打斷這個惡性循環?

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找到同時調控「發炎」與「纖維化」的新靶點

為了解決難題,科學家將目光鎖定在一個細胞內的酵素:磷酸二酯酶 4B(PDE4B)

為什麼鎖定它?讓我們看看它的「雙重作用」機制:

  1. 關鍵位置: PDE4B 同時存在於免疫細胞(與發炎有關)與纖維母細胞(與纖維化有關)當中。
  2. 作用機制: PDE4B 的主要工作是降解細胞內一種叫 cAMP(環磷酸腺苷) 的訊號分子。cAMP 可以被視為細胞內的「穩定信號」。
  3. 雙重抑制: 當我們使用藥物抑制了 PDE4B 的活性,細胞內的 cAMP 就不會被分解,濃度會隨之升高。高濃度的 cAMP 能穩定免疫細胞和纖維母細胞,同時產生抗發炎抗纖維化的雙重效應。

簡單來說,鎖定並抑制 PDE4B,就像是同時抑制了免疫風暴與纖維化的工程,有望從雙從抑制打擊這個惡性循環。

全球臨床試驗帶來的新希望

近十年來,全球在肺纖維化領域投入了大量的臨床試驗,我們相信,在科學家逐步破解肺纖維化惡性循環的複雜難題後,期盼未來能為無數患者爭取到更安全、健康的生活與未來。

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最後,我們必須再次提醒,特發性肺纖維化(IPF)與漸進性肺纖維化(PPF)是極具破壞性、且不可逆的疾病。面對這個比癌症更致命的對手,雖然現有的治療手段能延緩惡化,但無法逆轉已經形成的肺部疤痕組織,因此「早期診斷、早期治療」仍是對抗肺纖維化最重要的黃金時刻。

必須再次提醒,特發性肺纖維化(IPF)與漸進性肺纖維化(PPF)是極具破壞性、且不可逆的疾病。/ 圖示來源:


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別把疲倦當老化!腹脹、貧血恐是「骨髓纖維化」警訊,醫解析最新健保治療方案
careonline_96
・2026/06/09 ・3014字 ・閱讀時間約 6 分鐘
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感冒久久未癒、貧血頭暈、疲倦無力又沒胃口?當心是「骨髓纖維化MF」警訊,專科醫師圖文懶人包

持續疲倦、腹脹與貧血別輕忽,當心是「骨髓纖維化」警訊!延誤治療恐增血癌風險。醫師提醒,現今健保已提供多元新藥選擇,及早討論個人化療程,才能有效控制病情。

「69歲林先生因腹部持續脹大、疲倦無力、胃口變差而就醫,原以為只是腸胃問題,檢查後才發現脾臟已明顯腫大,進一步確診為骨髓纖維化。」國立台灣大學醫學院附設醫院血液腫瘤科田豐銘醫師提醒,骨髓纖維化早期症狀常與日常不適混淆,除了腹脹、胃口不佳、體重下降外,也可能出現疲倦、活動後喘、氣色差、低燒等表現,因而容易延誤警覺與就醫時機。

近年骨髓纖維化(MF)治療持續進展,健保給付已提供不同治療選擇[1],建議患者依據自身症狀、疾病發展,積極與醫師一起討論適合的個人化治療方案。

從感冒到骨髓纖維化(MF)常被忽略的警訊與致病機轉

骨髓纖維化(Myelofibrosis,簡稱MF)是一種骨髓增生性腫瘤,常與 JAK2、CALR、MPL 等基因突變有關[2]。當異常造血幹細胞分泌過多細胞激素時,會造成骨髓慢性發炎與纖維化[3];隨著骨髓造血功能受損,身體可能轉由髓外代償造血,進而導致脾臟腫大與腹脹不適[3]。

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田豐銘醫師指出,骨髓纖維化(MF)常不是單一症狀,而是疲倦、低燒、食慾差、體重下降、腹脹等症狀反覆出現,尤其若半年內體重下降超過 5%[3],[4],就要特別留意。長期疲倦、活動後喘、氣色差,也常被誤以為只是過勞或老化。部分患者甚至形容自己整天昏沉、沒元氣,像「林黛玉」般虛弱無力。若症狀拖得特別久,又伴隨腹脹、低燒或臉色蒼白,就應及早就醫。

骨髓纖維化(MF)病程若持續進展 可能增加心血管併發症與急性血癌風險

骨髓纖維化(MF)患者常見貧血[3];部分患者也可能出現血小板低下[5]。田豐銘醫師說明,若血紅素長期偏低,患者可能出現疲倦、虛弱等不適,生活品質也可能受到影響[3];骨髓纖維化(MF)相關的貧血、脾臟腫大與髓外造血,可能與心血管併發症風險增加有關[6];若血小板下降,則可能增加瘀青與表淺出血等情形,並提高內出血風險[7]。部分患者若造血功能持續惡化,還可能進一步轉變為預後較差的急性骨髓性白血病(AML)[8]。

此外,慢性貧血患者若需長期反覆輸血,長期下來可能造成鐵質沉積,進一步增加心臟、肝臟與內分泌器官功能異常等併發症風險[9]。

目前骨髓纖維化(MF)治療多以調節 JAK-STAT 訊號路徑為核心,相關治療評估通常涵蓋脾臟表現、全身性症狀與血球變化等面向[10]。

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田豐銘醫師進一步說明,臨床上亦會搭配 DIPSS+ 等風險分層工具,依年齡、血紅素、是否需要輸血、白血球、芽細胞與全身症狀等指標進行風險分層,作為治療策略的重要參考[11]:

  • 低至中低風險:改善生活品質、緩解症狀(如貧血與全身性不適)為主[12]
  • 中高至高風險:預後相對較差,治療上通常先以藥物控制脾臟與症狀,再評估是否進行骨髓移植[12]。

田豐銘醫師同步說明,骨髓移植雖是目前少數有機會根治的方式,但由於多數患者年齡較高,且常合併心血管疾病、慢性肺病或其他共病,因此在評估移植前,也必須整體檢視心、肝、肺、腎等器官功能、脾臟狀況與共病風險[13]。

骨髓纖維化(MF)治療選擇 風險分層與個人化評估缺一不可

田豐銘醫師表示,骨髓纖維化(MF)治療並非只有單一方向。不同患者可能以脾臟腫大、腹脹不適為主,也可能以貧血、低燒、夜間盜汗、體重下降等全身症狀為主,加上不少人合併多重共病,因此治療需依風險分層、症狀組合、血球變化與生活需求個別調整。

近年治療持續進展,2025年起已有不同的治療選項陸續納入健保[1],讓臨床在面對合併貧血、脾臟腫大或全身性症狀的患者時,可依病況進行更合適的治療評估。

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田豐銘醫師分享,曾有一名66歲男性患者合併冠狀動脈心臟病、心臟衰竭與慢性肺病,因脾臟明顯腫大、腹脹與腸胃不適確診骨髓纖維化。先前治療初期一度有效,但後續脾臟再度腫大、症狀控制不如預期;轉至台大後,經醫師依其脾臟症狀、全身性不適與血球表現重新評估後,改採更合適的治療藥物,約兩、三個月後脾臟幾乎摸不到,血紅素也維持在 10 g/dL 以上,腹部不適、體力與其他全身性症狀亦明顯改善。

田豐銘醫師強調,骨髓纖維化(MF)是需長期追蹤的慢性血液疾病,唯有及早辨識警訊、定期追蹤,並與醫師持續討論最適合的治療策略,才能兼顧疾病控制與生活品質。

筆記重點整理

● 骨髓纖維化(MF)早期症狀可能出現長期疲倦、過勞、低燒、腹脹、食慾差[3],或半年內體重下降超過 5%[4],應及早就醫,把握黃金治療期。

● 骨髓纖維化(MF)惡化可能導致貧血、血小板低下、心臟負荷增加,部分患者甚至可能進一步轉變為急性骨髓性白血病。

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● 長期反覆輸血除增加就醫負擔外,也可能造成鐵質沉積,進一步影響心臟、肝臟與內分泌功能。

● 目前骨髓纖維化(MF)治療多以調節JAK-STAT訊號路徑為核心,並搭配 DIPSS+ 等工具,依症狀、血球變化、共病與器官功能評估個人化治療。

● 骨髓移植雖為少數有機會根治的方式,但並非所有患者都適合;對不符合移植條件者,仍可透過藥物治療與持續追蹤,協助穩定病程與改善生活品質。

NP-TW-MML-NLTR-260003 Date of preparation: 2026.04

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