想要你的嬰孩沒有過敏體質嗎？試試這個方法吧！

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「醫師，我的瘀青又跑出來了。」60 多歲的陳女士一邊說一邊拉起袖子秀出手臂上的瘀斑。

她是免疫性血小板減少症患者，已經有十幾年的病史，因為病情的關係長期需要使用低劑量類固醇，雖持續回診監控，但血小板偶爾還是會降到很低的狀況，讓她有點擔心。

臺北榮民總醫院內科部輸血醫學科陳玟均醫師指出，免疫性血小板減少症 ITP（Immune thrombocytopenia）是一種自體免疫疾病，患者的免疫系統產生自體抗體攻擊自己的血小板，使血小板數量減少。正常的血小板數量約 15～40 萬／μL，而患者的血小板數量可能只有數萬／μL，甚至只有數千／μL，因此會增加自發性出血的風險。免疫性血小板減少症 ITP 的發生率約十萬分之五，較常發生在 15 歲以下、60 歲以上，或自體免疫疾病患者^[1]。

當患者血小板降低時，皮膚容易出現出血點，或是一片一片的瘀青，因此可能需要調高類固醇的劑量，然而在使用較高劑量的類固醇後，患者常感到生活品質變差。陳玟均醫師說，類固醇、免疫抑制劑還有血小板生成藥物都是治療的選項，患者可以檢視自己的狀況或對於生活品質的期待，與醫師溝通適合自己的治療。

血小板是非常重要的血球，能夠促使血液凝固，發揮止血的功能。陳玟均醫師說，當血小板數量過少時，就容易出現出血的狀況。免疫性血小板減少症患者的皮膚可能有點狀出血，或是大片瘀斑，所以被稱為「紫斑症」。患者的黏膜也容易出血，例如流鼻血、牙齦出血、口腔出血等，甚至會有血便、血尿的狀況。女性患者可能有月經流血不止的問題。

如果出血發生在較關鍵的部位，例如顱內出血、腹腔出血、消化道出血，可能造成嚴重併發症，危及性命。

目前免疫性血小板減少症是以類固醇作為第一線治療，透過抑制免疫系統來減少血小板的破壞。陳玟均醫師說，類固醇治療的效果快、費用低，但是因為在長期使用類固醇後，可能出現多種副作用，例如月亮臉、水牛肩、中樞性肥胖、血糖升高、血壓升高、骨質疏鬆、容易感染等，所以目前的治療指引是希望病人不要使用類固醇超過 6 週。

陳玟均醫師說，「目前的治療準則是先給予類固醇，若發生嚴重出血時或是懷孕婦女、小孩則是可以使用免疫球蛋白做為第一線的治療，如果效果不佳或在 6 週內還沒有辦法拿掉類固醇，可能會開始使用其他免疫抑制劑、單株抗體、血小板生成藥物等治療。」其中類固醇、免疫抑制劑能夠減少血小板破壞，而血小板生成藥物則能夠促進血小板生成，幫助提升血液中血小板的數量，包含需回醫院施打的皮下注射針劑以及口服藥物。

在與陳女士討論後，為患者申請血小板生成藥物，讓血小板數量回升，並且減低免疫抑制藥物的使用。後續患者也順利停掉類固醇，減少病人擔心的感染、骨質疏鬆等風險。

陳玟均醫師補充，「如果血小板減少超過 12 個月，會考慮脾臟切除手術，以減少血小板的破壞。但是脾臟是個與免疫功能有關的器官，切除脾臟後可能會影響免疫力，容易遭到某些病原的感染，因此近幾年來，由於藥物的進步，已經較少人接受如此侵入性的手術治療了。」

陳玟均醫師說，以臨床上的觀察，血小板生成藥物的副作用相較於類固醇，較可以被病人接受，因此患者的服藥順從性普遍比較好，部分患者可能有肌肉痠痛、腸胃不適的狀況，也需要定期監測肝功能。

免疫性血小板減少症的治療目標是讓血小板數量至少維持在 5 萬／μL以上，患者於日常生活中比較不需要擔心流血不止的狀況，但也需要考量治療後血小板過高亦會有血栓產生的風險。陳玟均醫師說，在追蹤治療的過程中，醫師都會依照患者的狀況，適時調整藥物。

筆記重點記起來

1. 免疫性血小板減少症 ITP 是自體免疫疾病，會導致血小板數量過少。
2. 症狀：患者的皮膚可能出現出血點或瘀斑，牙齦、口腔、鼻腔可能有流血不止的狀況，也可能出現血便、血尿、月經異常出血。請務必盡快至血液科檢查，以免造成嚴重併發症。
3. 治療：免疫性血小板減少症會使用類固醇治療，一般建議不要使用超過 6 週。醫師會視病況搭配免疫抑制劑、血小板生成藥物等藥物，類固醇、免疫抑制劑能夠減少血小板破壞，血小板生成藥物能夠促進血小板生成。
4. 血小板生成藥物：分為針劑與口服兩種，長期使用的副作用對病患來說相對比較能接受，有助改善患者的服藥順從性，提升生活品質。
5. 提醒：在血小板數量較少時，患者要避免劇烈運動，減少碰撞出血的機會！

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參考資料

1. Hung GY, Lee CY, Yen HJ, Lin LY, Horng JL. Incidence of immune thrombocytopenia in Taiwan: a nationwide population-based study. Transfusion. 2018 Nov;58(11):2712-2719. doi: 10.1111/trf.14915. Epub 2018 Oct 12. PMID: 30311951.

對植物過敏的症狀讓人超痛苦

我們偶爾遇到有人會對工作過敏，但我想和各位分享的是對樺樹過敏。

不過，在這裡只提及一種植物其實十分困難。樺樹、榛樹、梣樹⋯⋯令人涕淚橫流、值得在本章節中占有一席之地的禾本科植物簡直數不勝數，但花粉症的症狀卻大同小異。

法文將這些症狀簡寫成「PAREO」， 剛好跟法國海灘常見的大溪地纏腰布同名：「P」代表發癢 （pruri；鼻子和眼睛發癢）、「A」代表味覺喪失（anosmie； 無法感受味覺）、「R」代表鼻漏（rhinorrhée；雖然拼字很 像，但你不會變成犀牛，只會流鼻涕而已）、「E」代表噴嚏（éternuement），而「O」代表鼻塞（obsstruction；鼻子堵塞）。有些狀況下，病患也會有結膜炎、溼疹、氣喘等症狀。

這些看起來或許都不是大事。感冒或流鼻涕都不是什麼大不了的事情。你可能會想到《白雪公主》裡噴嚏打不停的噴嚏精，真是娛樂效果滿滿。

但對於過敏的人而言，這可一點都不好笑，他們的生活品質因此受到影響，無論在工作還 是生活中都無法全力表現。除了前述症狀之外，他們也受睡眠問題、疲倦和易怒所擾。

社會保險也因此付出大量成本，不只有醫療支出，還有勞工缺勤的成本。在美國，過敏每年造成的成本超過 180 億美元，歐洲則在 550 到 1,510 億歐元之間，比樂透獎金還高！

花粉不只負責繁殖，也讓人類過敏

要為這一切負責的，是種小小的粒子──花粉。花粉是雄性繁殖細胞群，由兩到三個細胞組成，其中一個是雄性配子，這是植物運送精子的方式（不過，讓人打噴嚏的並非精子）。花粉由雄花產生，經由風力或蜜蜂等昆蟲運送，為雌花授粉，繼而結果。因而，花粉是植物生命循環的一部分：如果沒有花粉，就沒有果實、沒有下一代植株。

造成人類過敏的，是花粉粒產生的分子。以樺樹為例，這類分子有兩種蛋白質：「Bet v1」和「Bet v2」。

並非所有的植物都會引發過敏。植物的花粉必須能令呼吸道黏膜發癢，才會引發人類過敏。只有透過風力傳播花粉的植物才會引發過敏，但這並不是唯一的條件；若要引發過敏反應，花粉必須大量傳播，或是成為微小但具有強力的過敏原。 

過敏反應可分為兩個步驟。首先是第一次接觸過敏原當下的致敏反應。免疫系統會產生名為「免疫球蛋白 E」的特殊抗體。這種抗體會瞄準名為「肥大細胞」的組織細胞，並將肥大細胞轉化為手榴彈，準備好在下一次接觸過敏原時引爆。

第二個階段則是過敏反應本身。過敏原將瞄準包覆肥大細胞的抗體，而抗體將釋出組織胺等分子，引發發炎──也就是過敏症狀的來源。

豚草是致敏性最高的植物之一，但排行榜上還有其他競爭對手──日本柳杉（Cryptomeria japonica）。法文雖然將日本柳杉稱為「柏木」或「日本雪杉」，但日本柳杉並非柏木也並非雪杉。

這個例子便說明了拉丁學名有多重要，畢竟俗名經常令人混淆。日本柳杉的屬名「Cryptomeria」來自希臘文的「kryptos」（隱藏）和「meros」（部分），因為其種子藏身於這種柏科植物的毬果之中。日本柳杉正如其名，原生於日本，之後移植至韓國、中國、臺灣，甚至到達留尼旺島和亞速群島。

日文將這種樹木稱為「杉」（發音為 「sugi」），其中最年長的個體之一現年超過 2,000 歲，名為「繩文杉」。1784 年，瑞典博物學家暨旅行家鄧伯（Carl Peter Thunberg, 1743-1828）首次「發現」繩文杉。1842 年， 日本柳杉引入英格蘭及法國。

柳杉對日本帶來強烈的衝擊

四分之一的日本人──也就是 3,000 萬人──受嚴重的花粉症所苦，其中更有 70% 的人過敏是由日本柳杉引起。第二次世界大戰後，為了顧及重建的需求，日本栽種了大量日本柳杉作為建材，光是 1950 到 1970 年間便栽種了 400 萬株。

自此之後，這種植物便以風為舵手，只要花朵成熟，便會釋放恆河沙數般的花粉⋯⋯在風中自由自在地翱翔。日本柳杉的花粉在 2 月至 4 月間於全日本四處肆虐，這個季節也是櫻花盛開的時間。賞櫻的日本人必定會遭受日本柳杉的花粉所苦。

手帕和口罩是這個季節的必備品！另一件令人驚奇的事，則是城市居民的過敏情況比鄉村嚴重。因為花粉會直接落在馬路或屋頂上，不會經過其他植物在自然環境中的「過濾」。花粉症造成鉅額的醫療保健與勞工請假的成本，使日本經濟付出高額代價。

1960 年代，人們才開始注意到日本柳杉引起的花粉症。在此之前，人們只稍微聽過豚草引起的過敏，並未想到要特別留意日本柳杉。從 1960 年代之後，對日本柳杉過敏的人從未減少。今日的日本已經將花粉症稱為「國民病」。科學家找出了日本柳杉的過敏原蛋白質，稱作「Cry j1」。我猜想「cry」或許就是「哭」的意思。想到這裡就不禁吸了一下鼻子。

砍伐數千棵健康生長的樹的確難以想像，另一個選擇則是栽種致敏性較低的樹木。人類已經配種出沒有花粉的無數品種，可供往後栽種樹木時選用。在歐洲也一樣，城市並非一定要栽種樺樹或懸鈴木。

植林很重要，但也要確保人類能遠離過敏原

植林很重要，而且有非常多的好處：生活品質、人類福祉、生物多樣性、在城市裡打造自然的角落⋯⋯只不過在規劃時務必考慮再三。

回到惡名昭彰的日本柳杉，許多研究正在努力以經過基因改造的米粒為基底，來製造疫苗。食用這種米將使人體產生免疫容忍力。這種米將產生一種氨基酸，可以模仿日本柳杉的花粉，進而協助身體對日本柳杉的花粉免疫。目前對老鼠和猴子的實驗結果都十分樂觀，只剩下判斷基因改造米粒究竟是否有其他風險。

過敏有一就有二，無三不成禮

你知道嗎？若一個人對花粉過敏，這個人也有可能對某些食物過敏。

對樺樹過敏的人，可能對蘋果或核桃過敏。對豚草過敏的人，可能對香蕉或哈密瓜過敏。

這類引發過敏的物質，其結構會與主要過敏原相似。其他類似案例更為驚人： 對蜱蟎亞綱動物過敏的人，可能會對海鮮過敏；對貓毛過敏的人，可能會對豬肉過敏。

最近有另一個案例如下：對地中海柏木（Cupressus sempervirens）過敏的人，成年後可能會對柑橘或桃子過敏。

2017 年，有個研究團隊發現這些案例中的過敏原屬於一種新的蛋白質分類，這種蛋白質可以引發花粉或食物過敏。回到日本柳杉，對這種樹木過敏的⋯⋯狗，可能的其他過敏原則是番茄。

——本文摘自《惡棍植物：關於刺痛、燃燒、致死植物的驚人故事》，2023 年 6 月，時報出版，未經同意請勿轉載。

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「醫師，小朋友最近食慾越來越差，什麼都不想吃。」王媽媽抱著 4 歲的小女孩進到診間，小女孩把頭靠在媽媽的肩膀上，顯得很沒有精神。

「還有其他不舒服嗎？」醫師問。

「最近有提到手腳會痛。」王媽媽問，「會是生長痛嗎？」

小朋友的臉色看起來較蒼白，抽血報告顯示小女孩有明顯的貧血，且血小板數量低於正常值，白血球數量則異常升高。台大醫院小兒血液腫瘤科周書緯醫師表示，白血球數量一般約 4,500-11,000／μL，而小女孩的白血球數量已高達 40,000／μL，相當不尋常，後續的骨髓檢查確認是 B 細胞急性淋巴性白血病。

接受化學治療後，白血病受到控制，症狀也漸漸改善，但是在經過一段時間的追蹤後，急性淋巴性白血病復發，讓小女孩又回到醫院。周書緯醫師說，雖然急性淋巴性白血病的治療成功率高，但是仍有少部分患者會反覆復發，相當辛苦。近年來持續進展的免疫治療及細胞治療，有助清除癌細胞，能夠提升治療成效，降低反覆復發的機會，讓患者早日回到正常的生活。

我們體內具有 B 細胞、T 細胞、NK 自然殺手細胞等淋巴細胞負責免疫功能，對抗入侵的病原體，當不成熟的淋巴細胞轉變成癌細胞時，就會造成淋巴性白血病，是血癌的其中一種，主要分成 B 細胞急性淋巴性白血病和 T 細胞急性淋巴性白血病兩大類。周書緯醫師說，急性淋巴性白血病較常出現在 20 歲以下的族群，男性略多於女性，另一個好發族群是在 50 歲左右。

分析白血病細胞會發現其基因產生了變化，周書緯醫師說，產生基因變化的原因目前未知，不過有些研究發現可能與染色體異常、病毒感染、輻射暴露、家族病史有關。

當癌細胞大量增殖，便可能影響正常血球的生成，導致紅血球、白血球、血小板數量不足。周書緯醫師解釋，紅血球數量不足會導致臉色蒼白、疲倦、容易喘，血小板數量不足會導致容易瘀青、流血不止，正常白血球數量不足會讓患者容易遭到感染，或出現不明原因的發燒。

急性淋巴性白血病也可能導致頸部、腋下、鼠蹊的淋巴結腫大，或是造成肝臟、脾臟腫大，而讓患者感到腹脹不適。

由於骨髓裡充滿癌細胞，也可能造成全身各處骨頭疼痛的狀況。周書緯醫師說，小朋友常見的生長痛大多出現在晚上，若無時無刻都有骨頭疼痛，便要提高警覺。

如何診斷急性淋巴性白血病？

因為相關症狀就診時，醫師會詳細了解病史、進行理學檢查，初步抽血檢查可能會發現血球數量異常或出現不正常的血球細胞。

由於急性淋巴性白血病的來源是骨髓，所以需要做骨髓檢查，醫師會利用一根針把骨髓裡面的細胞抽出來分析。周書緯醫師說，傳統的方法是用顯微鏡去檢查，如果是急性淋巴性白血病，骨髓裡會被癌細胞佔據。現在還可以用流式細胞儀、基因檢測進行更精密的分析，確認白血病的亞型，幫助擬定治療計畫。

該如何治療急性淋巴性白血病？

目前急性淋巴性白血病的治療以化學治療為主，周書緯醫師說，大部分的急性淋巴性白血病對於化學治療的初步反應都不錯，所以化學治療能夠幫助 90% 以上的病人控制病情。化學治療的成效會隨著病人的年紀而有所差異，成年患者的治療成功率較低。

急性淋巴性白血病的化學治療包括三個階段：引導期、鞏固期、維持期。此外，周書緯醫師說，針對中樞神經預防治療也相當重要，因為急性淋巴性白血病是種容易進到中樞神經系統的疾病，所以除了全身性化學治療之外，在療程中也會去檢查病人的腦脊髓液裡是否有癌細胞，且在檢查同時把化學治療注入脊髓腔內，進行治療或預防在白血病在中樞神經復發。

假使化學治療無法控制急性淋巴性白血病，或是過了一段時間病情復發，便需要運用其他的治療方式，包括異體造血幹細胞移植、標靶治療、免疫治療、CAR-T 細胞治療等。周書緯醫師說，目前已有多種免疫治療的藥物，可以針對急性淋巴性白血病細胞作治療。

急性淋巴性白血病復發的患者需要考慮異體造血幹細胞移植（骨髓移植），周書緯醫師解釋，在造血幹細胞移植前可以利用化學治療或免疫治療，盡量消滅急性淋巴性白血病的癌細胞，若能把癌細胞清得越乾淨，移植的成功率會越高。

從疾病的角度來考量，急性淋巴性白血病復發的患者便得接受造血幹細胞移植，此外周書緯醫師也提到，有些白血病亞型屬於高危險群，不容易使用化學治療控制，為了避免後續更難處理，可能會在剛開始控制住疾病的時候，便直接進行造血幹細胞移植。

急性淋巴性白血病的治療成效在兒童與成人不同，周書緯醫師說，兒童患者的治療成功率整體可達到八成或八成五以上，在一些預後較好的亞型，治療成功率可以達到九成甚至九成五以上。成人的治療成功率通常落在五成至六成。隨著目前免疫治療及細胞治療的進步，有機會再提升治療成功率。

接受化學治療的過程中，患者的免疫力會比較差，請多洗手、避免生食、避開人潮，以減少遭到感染的機會。完成治療後，醫師也會持續追蹤兒童的生長發育。

如果有進行造血幹細胞移植，需要注意的事情就會比較多，周書緯醫師說，因為接受造血幹細胞移植後，免疫力恢復的時間較長，必須留意各種感染。另一個較長期的問題是排斥，稱為移植物抗宿主疾病（GvHD），排斥可能發生在皮膚、口腔、腸胃道、肝臟、肺臟等處，讓患者出現皮膚乾、嘴巴乾、眼睛乾、噁心、食慾不振、拉肚子、關節僵硬等症狀。排斥的表現非常多樣，如果有發現任何異常狀況，都要向醫師反應，進一步評估。

貼心小提醒

急性淋巴性白血病是源自淋巴細胞的血癌，可能影響正常血球的生成，而造成各種症狀，如臉色蒼白、疲倦虛弱、容易瘀青、流血不止、不明原因發燒，也會導致淋巴結腫大、肝臟腫大、脾臟腫大、骨頭疼痛等。

目前的治療以化學治療為主，兒童患者的治療成功率可達 8 成以上。周書緯醫師說，若疾病復發，現在還可運用異體造血幹細胞移植、標靶治療、免疫治療、CAR-T 細胞治療等，提升治療成效，把白血病控制住，幫助小朋友回到正常的生活！

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