長期嘴破、腹瀉、體重減輕，當心克隆氏症

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「有位五十多歲的患者反覆出現腹瀉與腹痛，曾經在多家醫院接受治療。後來又因為發現直腸腫瘤合併肝轉移，而接受切片檢查。」高雄醫學大學附設中和紀念醫院院長暨大腸直腸外科王照元教授表示，「病理報告顯示，患者的腫瘤是神經內分泌瘤，大家才曉得原來導致反覆腹瀉與腹痛的主因是後腸神經內分泌瘤。」

經過討論後，患者接受了手術治療，後續也使用體抑素類似物（somatostatin analogs, SSA）治療，減少腫瘤分泌相關荷爾蒙，幫助緩解症狀並抑制腫瘤生長。王照元教授說，由此可知神經內分泌瘤的診斷、治療都相當具有挑戰性，往往需要多專科的配合，才能達到較好的治療成效。

神經內分泌瘤（neuroendocrine tumor）是源自各種神經內分泌細胞，很多器官都可能出現神經內分泌瘤。王照元教授解釋，在人類胚胎發育過程中，原始消化管可分成前腸、中腸、後腸，後腸會形成遠端橫結腸、降結腸、乙狀結腸、直腸等，出現在這些部位的神經內分泌瘤稱為「後腸神經內分泌瘤」。

後腸神經內分泌瘤較好發於中老年人，近年來的病例數有逐漸上升的趨勢。在台灣、日本、韓國等亞洲國家，後腸神經內分泌瘤的發生率較高[1]。經由大腸鏡檢查有機會在較早期發現後腸神經內分泌瘤。

神經內分泌瘤可能會分泌多種激素，而造成潰瘍、腹瀉、心悸、暈眩、咳嗽、氣喘、臉潮紅等症狀。不過大部分為非功能性神經內分泌瘤，僅有 10 至 20% 為功能性神經內分泌瘤。王照元教授說，後腸神經內分泌瘤也可能導致疼痛、出血等狀況^[2]。

後腸神經內分泌瘤的診斷與治療

懷疑罹患後腸神經內分泌瘤時，醫師會安排進一步檢查，利用抽血、驗尿檢測腫瘤相關的生物標記，利用切片檢查、特殊染色來確認腫瘤的性質與分級，利用電腦斷層、核磁共振等影響檢查來評估是否有轉移至其他部位。

針對局部或早期腫瘤，建議採取手術治療，切除腫瘤及鄰近淋巴結。王照元教授說，針對晚期或轉移性腫瘤，可能考慮進行減積手術，盡量減少腫瘤體積，幫助減緩症狀，改善生活品質。

在腫瘤無法完全切除的狀況下，一般會搭配藥物治療、放射治療、標靶治療、化學治療等。王照元教授說，藥物治療主要是利用體抑素類似物，體抑素類似物能減少腫瘤分泌相關荷爾蒙，並抑制腫瘤生長，延長無惡化存活期。

傳統體抑素類似物採肌肉注射，每四週注射一次。王照元教授說，目前有新型長效體抑素注射凝膠採深層皮下注射，注射體積很小，僅 0.5 ml，幫助降低注射時的疼痛感，提升患者對治療的耐受度。根據真實世界數據，接受新型長效體抑素注射凝膠治療的患者，穩定治療時間平均比傳統療法長約 10 個月^[3]。提高患者的治療順從度，也有助提升治療成效。

接受治療期間，醫師會定期安排檢查以評估治療成效並監測病情進展，患者如果有任何不適，請務必與醫師討論。

後腸神經內分泌瘤的診斷與治療經常會牽涉內科、外科、放射科、病理科等多個科別，因此多專科團隊可以提供較完善的照顧。王照元教授提醒，醫師會根據患者的年齡、合併症及對生活品質的需求，擬定個人化的治療計劃。患者要和醫師密切配合，才能達到較佳的治療成效。

筆記重點整理

• 神經內分泌瘤是源自各種神經內分泌細胞，很多器官都可能出現神經內分泌瘤。在人類胚胎發育過程中，原始消化管可分成前腸、中腸、後腸，後腸會形成遠端橫結腸、降結腸、乙狀結腸、直腸等，出現在這些部位的神經內分泌瘤稱為「後腸神經內分泌瘤」。
• 神經內分泌瘤可能會分泌多種激素，而造成潰瘍、腹瀉、心悸、暈眩、咳嗽、氣喘、臉潮紅等症狀。不過大部分為非功能性神經內分泌瘤，僅有10至20%為功能性神經內分泌瘤。後腸神經內分泌瘤也可能導致疼痛、腸阻塞、腸穿孔、腸道出血、解尿困難等狀況。
• 針對局部或早期腫瘤，建議採取手術治療，切除腫瘤及鄰近淋巴結。針對晚期或轉移性腫瘤，可能考慮進行減積手術，盡量減少腫瘤體積，幫助減緩症狀，改善生活品質。
• 在腫瘤無法完全切除的狀況下，一般會搭配藥物治療、放射治療、標靶治療、化學治療等。藥物治療主要是利用體抑素類似物，體抑素類似物能減少腫瘤分泌相關荷爾蒙，並抑制腫瘤生長，延長無惡化存活期。

[1] Das S, Dasari A. Epidemiology, Incidence, and Prevalence of Neuroendocrine Neoplasms: Are There Global Differences? Curr Oncol Rep. 2021 Mar 14;23(4):43. doi: 10.1007/s11912-021-01029-7. PMID: 33719003; PMCID: PMC8118193.

[2] Smith JD, Reidy DL, Goodman KA, Shia J, Nash GM. A retrospective review of 126 high-grade neuroendocrine carcinomas of the colon and rectum. Ann Surg Oncol. 2014 Sep;21(9):2956-62. doi: 10.1245/s10434-014-3725-3. Epub 2014 Apr 24. PMID: 24763982; PMCID: PMC4521622.

[3] Harrow B, Fagnani F, Nevoret C, Truong-Thanh XM, de Zélicourt M, de Mestier L. Patterns of Use and Clinical Outcomes with Long-Acting Somatostatin Analogues for Neuroendocrine Tumors: A Nationwide French Retrospective Cohort Study in the Real-Life Setting. Adv Ther. 2022 Apr;39(4):1754-1771. doi: 10.1007/s12325-022-02060-1. Epub 2022 Feb 22. Erratum in: Adv Ther. 2022 Jun;39(6):3059-3060. doi: 10.1007/s12325-022-02127-z. Erratum in: Adv Ther. 2023 Jan;40(1):387-388. doi: 10.1007/s12325-022-02335-7. PMID: 35190997; PMCID: PMC8989892.

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化膿性汗腺炎（hidradenitis suppurativa）是一種慢性發炎性皮膚病，讓位在腋窩、腹股溝、肛門周圍、會陰部和乳房下方的皮膚出現膿腫、位在深處的結節、與一道道纖維化的疤痕，這些反覆的發炎、氣味、和外觀惡化常常會讓患者身心俱疲。

化膿性汗腺炎的樣貌

化膿性汗腺炎的女性患者較多，多數年紀界在青春期過後到四十歲以前，以二十幾歲的年輕人為大宗。化膿性汗腺炎發作的位置屬於容易摩擦的皮膚處，包括腋下、腹股溝、會陰部、下腹、及臀部等處。

剛開始，患者可能會在腋下、腹股溝、或下腹部出現一些黑頭粉刺般的小隆起，接著出現單顆或多顆類似大顆痘痘或台語說「釘子」的深處結節，這些疼痛隆起處有些變大的時候會破掉，流出帶有異味的分泌物。患者會發現這些深處結節好的很慢，很難修復，並常常反覆發作，範圍可能愈來愈大，以至於皮膚下方出現纖維化的疤痕組織與連通的通道，皮膚的開口還會持續流出一些分泌物。因為這些症狀總是反覆發作，又是出現在一些較敏感的部位，對個人的生活品質與心情打擊很大。

罹患化膿性汗腺炎的起因

看到化膿性汗腺炎的皮膚發紅、深處膿腫、與帶有異味的分泌物時，很多人會以為這是感染引起的。然而，這個病本身並不是先因為感染，也不是因為個人清潔習慣不好而引起。

化膿性汗腺炎起因於毛囊、皮脂腺、和頂漿腺的阻塞，當閉塞毛囊的角質蛋白溢出到周圍真皮時，會引發周圍的一連串淋巴組織發炎、結構破壞，以致於出現纖維化的疤痕與皮膚下方的通道等問題。

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「有位 30 多歲的上班族，從念大學的時候便發現腋下常會冒出幾顆痘痘，不但會痛，還會流膿。」高雄醫學大學附設中和紀念醫院皮膚科林聖堯醫師指出，「每次發作時，患者會接受藥物治療，症狀雖然有改善，但經過一段時間後，又會冒出來。由於反覆發炎、化膿，患者腋下形成許多疤痕，攣縮的疤痕甚至讓他無法抬高手臂，也不能繼續打籃球。」

後來患者的鼠蹊部也反覆出現膿腫，皮膚上布滿坑坑洞洞，且持續流出膿液。在診斷化膿性汗腺炎後，患者嘗試過多種治療，但是效果皆不理想。考量疾病已嚴重影響患者的日常生活，醫師便嘗試例使用生物製劑進一步治療。所幸，接受生物製劑治療後，患者的症狀快速緩解，生活品質大幅改善。

化膿性汗腺炎（HS，Hidradenitis suppurativa）與免疫系統失調有關，是全身性的發炎疾病。患者的皮膚上會出現一些疼痛的腫塊或結節，可能會破掉、流膿。在反覆發作後，皮膚會變得坑坑洞洞、形成疤痕。

化膿性汗腺炎不會傳染，也與個人衛生習慣無關。化膿性汗腺炎常出現在腋下、大腿內側、乳房下方、腹股溝、臀部、後頸等皮膚皺摺處。有些患者會出現在單側，有些則是雙側都有。

若在典型部位出現慢性且反覆發作的典型病灶（六個月內復發 2 次以上），便要將化膿性汗腺炎納入考量。

潮濕悶熱的夏季，總是讓患者非常不舒服。汗水會刺激皮膚，可能造成搔癢、疼痛、甚至感染。由於皮膚有膿腫、分泌物、異味，患者的生活、工作、社交都受到嚴重的影響。

「化膿性汗腺炎患者在運動、走路的時候，膿腫可能突然爆掉，流出膿水，非常困擾，苦不堪言。」林醫師說，「患者可能在十幾歲就出現症狀，一開始的症狀較輕微，常被當成痘痘，不過也有部分患者很快進展為中重度化膿性汗腺炎。所以我們會希望透過宣導讓大家提早認知到化膿性汗腺炎這個疾病，才能及早因應。如果等到演變成中重度，就相當難收拾。」

化膿性汗腺炎不只皮膚出問題

除了皮膚反覆感染、化膿之外，化膿性汗腺炎與許多共病症有關連性，包括糖尿病、心血管疾病、代謝症候群、甲狀腺疾病、脊椎關節炎、發炎性腸道疾病和精神疾病。因此在化膿性汗腺炎的治療照護上也應注意共病症的檢視，並視需要轉介至專科進行追蹤及治療。

化膿性汗腺炎的治療目標是改善患者的生活品質，林醫師說，治療藥物包括抗生素、A酸、生物製劑、免疫調節劑等，希望能夠控制發炎、緩解疼痛、降低復發的機會。必要時也需要利用外科手術清創引流，或處理廔管及疤痕。

生物製劑對化膿性汗腺炎的治療，相較於傳統藥物，可針對特定細胞激素發揮作用，治療機轉較精準，能夠抑制發炎，快速緩解疼痛，改善患者的生活品質。

臺灣皮膚科醫學會化膿性汗腺炎臨床診療共識建議，中重度化膿性汗腺炎患者若接受抗生素等治療達 12 週仍未達到預期效果，應可考慮使用生物製劑治療，改善發炎情況。

除了接受治療之外，日常生活也要特別留意，包括維持健康生活型態、維持理想體重、戒菸、清淡飲食等。建議患者不要泡溫泉，洗澡時也不要用太熱的水。林醫師提醒，如果發現在腋下、鼠蹊、臀部、大腿內側等處反覆出現疼痛的腫塊或結節，請務必至皮膚科就診，才能早期發現、早期治療！

筆記重點整理

1. 化膿性汗腺炎是全身性的發炎疾病，不會傳染，也與個人衛生習慣無關。患者的皮膚上會出現一些疼痛的腫塊或結節，可能會破掉、流膿。在反覆發作後，皮膚會變得坑坑洞洞、形成疤痕。
2. 化膿性汗腺炎常出現在腋下、大腿內側、乳房下方、腹股溝、臀部、後頸等皮膚皺摺處。若在典型部位出現慢性且反覆發作的典型病灶（六個月內復發 2 次以上），便要將化膿性汗腺炎納入考量。
3. 化膿性汗腺炎與許多共病症有關連性，包括糖尿病、心血管疾病、代謝症候群、甲狀腺疾病、脊椎關節炎、發炎性腸道疾病和精神疾病。因此在化膿性汗腺炎的治療照護上也應注意共病症的檢視，並視需要轉介至專科進行追蹤及治療。
4. 化膿性汗腺炎的治療藥物包括抗生素、A 酸、生物製劑、免疫調節劑等，希望能夠控制發炎、緩解疼痛、降低復發的機會。相較於傳統藥物，生物製劑可針對特定細胞激素發揮作用，治療機轉較精準，能夠有效抑制發炎，快速緩解疼痛，大幅改善患者的生活品質。
5. 臺灣化膿性汗腺炎臨床診療共識建議，中重度化膿性汗腺炎患者若接受抗生素等治療達 12 週仍未達到預期效果，應可考慮使用生物製劑治療。醫師會依據患者狀況協助評估是否使用生物製劑，呼籲患者就自身需求與醫師討論合適的治療方案。

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