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「全身型膿疱性乾癬」又痛又癢又發燒!正確診斷才能及早治療

careonline_96
・2023/10/08 ・2299字 ・閱讀時間約 4 分鐘

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「有位患者發現指甲根部出現膿疱,一直被當成灰指甲。後來在一次重感冒後,全身出現大片的紅斑,還冒出無數小膿疱,又痛、又癢、又發燒,非常痛苦。確定診斷是全身型膿疱性乾癬。」

中山醫學大學附設醫院皮膚科邱足滿醫師表示,「住院之後他才曉得,原來出現在指甲根部的膿疱並非灰指甲,所以都沒有得到適當的治療。因此,正確的診斷真的很重要,確定診斷才能朝正確的方向來治療!」

乾癬是一種自體發炎疾病,會導致患者的免疫系統失調,轉而攻擊自己的身體組織。邱足滿醫師說,大家常看到的是尋常型乾癬,皮膚上會出現比較厚的斑塊,帶有銀白色的皮屑。部分患者會出現全身型膿疱性乾癬(GPP,generalized pustular psoriasis),皮膚上冒出許多像針尖般細小的膿疱,有時會融合成較大、較明顯的膿疱。這些膿疱會造成疼痛,且會合併倦怠、發燒、畏寒等,甚至有些患者還會有關節疼痛。

「全身型膿疱性乾癬一般還分成兩大類,一類是發作的時候就是全身很大面積的皮膚紅、冒出膿疱,經過治療後可能恢復得很好,看不出來曾經發生過很嚴重的變化。另一類是合併尋常型乾癬,平時可能以尋常型乾癬來表現,但若有感染或壓力較大時,就有可能會發展成膿疱性乾癬。」

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邱足滿醫師說,「全身型膿疱性乾癬的發生率低,不過發作的時候全身冒出無數膿疱,皮膚發紅的面積可能超過 90% 體表面積,而需要住院治療,對患者造成非常大的困擾,陸陸續續我大概照顧過十位病患。」

全身型膿疱性乾癬的發作常跟考試、工作、心理壓力也可能有關。邱足滿醫師說,如果比較疲累或是有感染,病情也較容易惡化。

「我的乾癬長期都有吃藥控制,但是去年因為有反胃的狀況,所以便自行停藥。經過一段時間後,乾癬病灶明顯惡化,身體多處出現大面積的膿疱,還伴隨著劇烈高燒、疼痛、搔癢與疲倦,緊急送醫後才知道是全身型膿疱性乾癬,住院住了十幾天。」74 歲的全身型膿疱性患者張先生餘悸猶存的說,「大量膿疱反覆冒出破掉的過程非常折磨人,嚴重的疼痛與搔癢感總讓他忍不住伸手去抓,甚至一度因為傷口感染併發蜂窩性組織炎。感謝邱醫師幫助正確診斷與細心的照顧,接下來會好好配合治療,希望能夠把病情控制穩定。」

正確診斷全身型膿疱性乾癬,才能及早治療

全身型膿疱性乾癬的患者較少,診斷的難度也較高,往往需要比較專精的皮膚科專家才能正確判斷。邱足滿醫師說,臨床上若發現患者有大片紅斑且帶有膿疱,醫師都會仔細詢問病史、用藥史,了解是否有伴隨的症狀,例如發燒、疼痛、搔癢等。這類型患者在抽血檢查時也經常會看到白血球增加、發炎指數上升的狀況。為了確定診斷,常常會需要做皮膚切片檢查,切一小塊患部的皮膚做病理檢查、或特殊染色。

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全身型膿疱性乾癬的傳統治療包括 A 酸、免疫調節劑、類固醇等,治療成效較有限。邱足滿醫師說,現在對全身型膿疱性乾癬的致病機轉較清楚,且有生物製劑能夠針對特定細胞激素發揮作用,包括 IL-36、IL-23、IL-17 等,標靶治療的機轉較精準,能有效控制發炎反應,治療效果較快,且能顯著提升治療成效。

以 IL-36 受體抑制劑的生物製劑為例,因為是針對全身型膿疱性乾癬的關鍵致病機轉「IL-36」發炎路徑所研發,因此能夠有效抑制發炎的連鎖反應,讓患者在接受治療 24 小時後就可以看到很多膿疱收乾,開始脫皮的樣子。

邱足滿醫師說,如果使用傳統藥物,通常治療一、兩個禮拜後,膿疱都還在,患者就會一直很痛、很不舒服,非常煎熬。因為需要住院較長的時間,對患者、家屬也會造成更多影響。

全身型膿疱性乾癬雖然少見,但卻是不得輕忽的皮膚重症。邱足滿醫師說,如果發現皮膚出現紅斑、很多膿疱,甚至伴隨發燒、畏寒,都要尋求皮膚科專家的協助,及早確認診斷,才能採取正確的治療方向。

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貼心小提醒

日常照護對全身型膿疱性乾癬患者相當重要,邱足滿醫師說,飲食方面可以採取地中海飲食,多吃蔬菜水果、以白肉代替紅肉、減少飽和脂肪等。衣著方面要選擇寬鬆舒適的衣服。作息方面請不要熬夜,建議在晚間 11 點以前就寢。

抽菸、喝酒都也對全身型膿疱性乾癬不利,最好要戒菸、戒酒。邱足滿醫師說,還有一個很重要的是戒糖,因為糖飲、甜食都容易促進發炎的強度,所以會希望病人戒糖。

臨床上常見到肥胖患者的症狀會比較嚴重,治療也比較困難。邱足滿醫師說,如果病人的 BMI 比較高,都會鼓勵減重。請與醫師密切配合,共同把病情控制穩定!

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LDL-C 正常仍中風?揭開心血管疾病的隱形殺手 L5
鳥苷三磷酸 (PanSci Promo)_96
・2025/06/20 ・3659字 ・閱讀時間約 7 分鐘

本文與 美商德州博藝社科技 HEART 合作,泛科學企劃執行。

提到台灣令人焦慮的交通,多數人會想到都市裡的壅塞車潮,但真正致命的「塞車」,其實正悄悄發生在我們體內的動脈之中。

這場無聲的危機,主角是被稱為「壞膽固醇」的低密度脂蛋白( Low-Density Lipoprotein,簡稱 LDL )。它原本是血液中運送膽固醇的貨車角色,但當 LDL 顆粒數量失控,卻會開始在血管壁上「違規堆積」,讓「生命幹道」的血管日益狹窄,進而引發心肌梗塞或腦中風等嚴重後果。

科學家們還發現一個令人困惑的現象:即使 LDL 數值「看起來很漂亮」,心血管疾病卻依然找上門來!這究竟是怎麼一回事?沿用數十年的健康標準是否早已不敷使用?

膽固醇的「好壞」之分:一場體內的攻防戰

膽固醇是否越少越好?答案是否定的。事實上,我們體內攜帶膽固醇的脂蛋白主要分為兩種:高密度脂蛋白(High-Density Lipoprotein,簡稱 HDL)和低密度脂蛋白( LDL )。

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想像一下您的血管是一條高速公路。HDL 就像是「清潔車隊」,負責將壞膽固醇( LDL )運來的多餘油脂垃圾清走。而 LDL 則像是在血管裡亂丟垃圾的「破壞者」。如果您的 HDL 清潔車隊數量太少,清不過來,垃圾便會堆積如山,最終導致血管堵塞,甚至引發心臟病或中風。

我們體內攜帶膽固醇的脂蛋白主要分為兩種:高密度脂蛋白(HDL)和低密度脂蛋白(LDL)/ 圖片來源:shutterstock

因此,過去數十年來,醫生建議男性 HDL 數值至少應達到 40 mg/dL,女性則需更高,達到 50 mg/dL( mg/dL 是健檢報告上的標準單位,代表每 100 毫升血液中膽固醇的毫克數)。女性的標準較嚴格,是因為更年期後]pacg心血管保護力會大幅下降,需要更多的「清道夫」來維持血管健康。

相對地,LDL 則建議控制在 130 mg/dL 以下,以減緩垃圾堆積的速度。總膽固醇的理想數值則應控制在 200 mg/dL 以內。這些看似枯燥的數字,實則反映了體內一場血管清潔隊與垃圾山之間的攻防戰。

那麼,為何同為脂蛋白,HDL 被稱為「好」的,而 LDL 卻是「壞」的呢?這並非簡單的貼標籤。我們吃下肚或肝臟製造的脂肪,會透過血液運送到全身,這些在血液中流動的脂肪即為「血脂」,主要成分包含三酸甘油酯和膽固醇。三酸甘油酯是身體儲存能量的重要形式,而膽固醇更是細胞膜、荷爾蒙、維生素D和膽汁不可或缺的原料。

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這些血脂對身體運作至關重要,本身並非有害物質。然而,由於脂質是油溶性的,無法直接在血液裡自由流動。因此,在血管或淋巴管裡,脂質需要跟「載脂蛋白」這種特殊的蛋白質結合,變成可以親近水的「脂蛋白」,才能順利在全身循環運輸。

肝臟是生產這些「運輸用蛋白質」的主要工廠,製造出多種蛋白質來運載脂肪。其中,低密度脂蛋白載運大量膽固醇,將其精準送往各組織器官。這也是為什麼低密度脂蛋白膽固醇的縮寫是 LDL-C (全稱是 Low-Density Lipoprotein Cholesterol )。

當血液中 LDL-C 過高時,部分 LDL 可能會被「氧化」變質。這些變質或過量的 LDL 容易在血管壁上引發一連串發炎反應,最終形成粥狀硬化斑塊,導致血管阻塞。因此,LDL-C 被冠上「壞膽固醇」的稱號,因為它與心腦血管疾病的風險密切相關。

高密度脂蛋白(HDL) 則恰好相反。其組成近半為蛋白質,膽固醇比例較少,因此有許多「空位」可供載運。HDL-C 就像血管裡的「清道夫」,負責清除血管壁上多餘的膽固醇,並將其運回肝臟代謝處理。正因為如此,HDL-C 被視為「好膽固醇」。

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為何同為脂蛋白,HDL 被稱為「好」的,而 LDL 卻是「壞」的呢?這並非簡單的貼標籤。/ 圖片來源:shutterstock

過去數十年來,醫學界主流觀點認為 LDL-C 越低越好。許多降血脂藥物,如史他汀類(Statins)以及近年發展的 PCSK9 抑制劑,其主要目標皆是降低血液中的 LDL-C 濃度。

然而,科學家們在臨床上發現,儘管許多人的 LDL-C 數值控制得很好,甚至很低,卻仍舊發生中風或心肌梗塞!難道我們對膽固醇的認知,一開始就抓錯了重點?

傳統判讀失準?LDL-C 達標仍難逃心血管危機

早在 2009 年,美國心臟協會與加州大學洛杉磯分校(UCLA)進行了一項大型的回溯性研究。研究團隊分析了 2000 年至 2006 年間,全美超過 13 萬名心臟病住院患者的數據,並記錄了他們入院時的血脂數值。

結果發現,在那些沒有心血管疾病或糖尿病史的患者中,竟有高達 72.1% 的人,其入院時的 LDL-C 數值低於當時建議的 130 mg/dL「安全標準」!即使對於已有心臟病史的患者,也有半數人的 LDL-C 數值低於 100 mg/dL。

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這項研究明確指出,依照當時的指引標準,絕大多數首次心臟病發作的患者,其 LDL-C 數值其實都在「可接受範圍」內。這意味著,單純依賴 LDL-C 數值,並無法有效預防心臟病發作。

科學家們為此感到相當棘手。傳統僅檢測 LDL-C 總量的方式,可能就像只計算路上有多少貨車,卻沒有注意到有些貨車的「駕駛行為」其實非常危險一樣,沒辦法完全揪出真正的問題根源!因此,科學家們決定進一步深入檢視這些「駕駛」,找出誰才是真正的麻煩製造者。

LDL 家族的「頭號戰犯」:L5 型低密度脂蛋白

為了精準揪出 LDL 裡,誰才是最危險的分子,科學家們投入大量心力。他們發現,LDL 這個「壞膽固醇」家族並非均質,其成員有大小、密度之分,甚至帶有不同的電荷,如同各式型號的貨車與脾性各異的「駕駛」。

為了精準揪出 LDL 裡,誰才是最危險的分子,科學家們投入大量心力。發現 LDL 這個「壞膽固醇」家族並非均質,其成員有大小、密度之分,甚至帶有不同的電荷。/ 圖片來源:shutterstock

早在 1979 年,已有科學家提出某些帶有較強「負電性」的 LDL 分子可能與動脈粥狀硬化有關。這些帶負電的 LDL 就像特別容易「黏」在血管壁上的頑固污漬。

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台灣留美科學家陳珠璜教授、楊朝諭教授及其團隊在這方面取得突破性的貢獻。他們利用一種叫做「陰離子交換層析法」的精密技術,像是用一個特殊的「電荷篩子」,依照 LDL 粒子所帶負電荷的多寡,成功將 LDL 分離成 L1 到 L5 五個主要的亞群。其中 L1 帶負電荷最少,相對溫和;而 L5 則帶有最多負電荷,電負性最強,最容易在血管中暴衝的「路怒症駕駛」。

2003 年,陳教授團隊首次從心肌梗塞患者血液中,分離並確認了 L5 的存在。他們後續多年的研究進一步證實,在急性心肌梗塞或糖尿病等高風險族群的血液中,L5 的濃度會顯著升高。

L5 的蛋白質結構很不一樣,不僅天生帶有超強負電性,還可能與其他不同的蛋白質結合,或經過「醣基化」修飾,就像在自己外面額外裝上了一些醣類分子。這些特殊的結構和性質,使 L5 成為血管中的「頭號戰犯」。

當 L5 出現時,它並非僅僅路過,而是會直接「搞破壞」:首先,L5 會直接損傷內皮細胞,讓細胞凋亡,甚至讓血管壁的通透性增加,如同在血管壁上鑿洞。接著,L5 會刺激血管壁產生發炎反應。血管壁受傷、發炎後,血液中的免疫細胞便會前來「救災」。

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然而,這些免疫細胞在吞噬過多包括 L5 在內的壞東西後,會堆積在血管壁上,逐漸形成硬化斑塊,使血管日益狹窄,這便是我們常聽到的「動脈粥狀硬化」。若這些不穩定的斑塊破裂,可能引發急性血栓,直接堵死血管!若發生在供應心臟血液的冠狀動脈,就會造成心肌梗塞;若發生在腦部血管,則會導致腦中風。

L5:心血管風險評估新指標

現在,我們已明確指出 L5 才是 LDL 家族中真正的「破壞之王」。因此,是時候調整我們對膽固醇數值的看法了。現在,除了關注 LDL-C 的「總量」,我們更應該留意血液中 L5 佔所有 LDL 的「百分比」,即 L5%。

陳珠璜教授也將這項 L5 檢測觀念,從世界知名的德州心臟中心帶回台灣,並創辦了美商德州博藝社科技(HEART)。HEART 在台灣研發出嶄新科技,並在美國、歐盟、英國、加拿大、台灣取得專利許可,日本也正在申請中,希望能讓更多台灣民眾受惠於這項更精準的檢測服務。

一般來說,如果您的 L5% 數值小於 2%,通常代表心血管風險較低。但若 L5% 大於 5%,您就屬於高風險族群,建議進一步進行影像學檢查。特別是當 L5% 大於 8% 時,務必提高警覺,這可能預示著心血管疾病即將發作,或已在悄悄進展中。

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對於已有心肌梗塞或中風病史的患者,定期監測 L5% 更是評估疾病復發風險的重要指標。此外,糖尿病、高血壓、高血脂、代謝症候群,以及長期吸菸者,L5% 檢測也能提供額外且有價值的風險評估參考。

隨著醫療科技逐步邁向「精準醫療」的時代,無論是癌症還是心血管疾病的防治,都不再只是單純依賴傳統的身高、體重等指標,而是進一步透過更精密的生物標記,例如特定的蛋白質或代謝物,來更準確地捕捉疾病發生前的徵兆。

您是否曾檢測過 L5% 數值,或是對這項新興的健康指標感到好奇呢?

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從搔癢難耐到找回自信:一顆藥讓乾癬患者不再與鱗屑共存?
careonline_96
・2025/06/13 ・2728字 ・閱讀時間約 5 分鐘

圖 / 照護線上

中山醫學大學附設醫院皮膚科邱足滿醫師表示:「乾癬會對患者造成極大的心理壓力,皮膚外觀的改變可能影響其工作表現、社交互動與自信心;而嚴重搔癢也常干擾睡眠,進一步影響生活品質。」邱足滿醫師進一步指出,過去乾癬的治療以療效良好的生物製劑為主,近年則有新型口服小分子標靶藥物──TYK2 抑制劑問世,其治療機轉精準,治療成效佳,為中重度乾癬患者帶來生物製劑的針劑之外的口服藥物優異選擇。

「目前臨床上常用的精準治療選項,包含生物製劑與 TYK2 抑制劑等新型口服小分子標靶藥物。相較於傳統藥物,這類標靶治療可直接抑制乾癬相關的發炎訊號,兼具療效與安全性,且因口服劑型使用便利,有助提升患者的治療順從性。」

中重度乾癬
圖 / 照護線上

「乾癬不只是皮膚病」:頭皮型乾癬發生率高、搔癢症狀影響生活品質,中重度患者需注意全身共病

乾癬(Psoriasis)是一種慢性、自體發炎性皮膚疾病,因免疫系統異常活躍,導致皮膚反覆發炎、角質增生,進而出現紅色斑塊與銀白色鱗屑。中山醫學大學附設醫院皮膚科邱足滿醫師說明,臨床上常以「手掌法則」簡易評估病灶面積:將手指自然併攏,掌心與手指的總面積約等於身體表面積的 1%。若患者乾癬病灶總和超過 10% 體表面積,便屬於「中重度乾癬」,代表皮膚受影響範圍廣泛,須積極評估進一步治療選擇。

「根據我在醫學中心的臨床經驗,中重度斑塊型乾癬患者約佔整體乾癬族群的四分之一至三分之一。」邱足滿醫師表示,其中約有 80% 至 90% 的乾癬患者會出現頭皮病灶。輕微的頭皮型乾癬常隱藏在髮際間不易察覺,較嚴重者則可能延伸波及至額頭、耳後,甚至擴及頸部。

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乾癬最常見的主訴之一是頑固搔癢,約 70% 至 90% 的患者曾經歷這樣的困擾。邱足滿醫師指出,長期搔癢不僅干擾睡眠,也會影響生活品質,進一步造成焦慮、情緒低落等心理壓力。由於乾癬皮膚病灶多呈現紅色斑塊與銀白色鱗屑,許多患者在職場、社交或日常互動中產生自卑與壓力。

此外,中重度乾癬患者常伴隨多種系統性共病,如高血壓、高血脂、高血糖、心血管疾病及乾癬性關節炎等。邱足滿醫師提醒,治療不應僅聚焦於皮膚症狀,更需整合性管理潛在共病,以維持整體健康。

中重度乾癬的治療策略
圖 / 照護線上

中重度乾癬治療邁向精準化,新型口服標靶藥物(TYK2 抑制劑)大幅提升療效與便利性

乾癬的治療包括局部及全身性治療。一般來說,較輕微的乾癬可使用外用藥物做局部治療,至於中重度乾癬患者可能需要進一步採用全身性治療。照光治療雖具良好療效且安全性高,但需每週至醫院接受治療二至三次,對患者而言在時間安排上較具挑戰。

邱足滿醫師說:「新型口服小分子標靶藥物(TYK2 抑制劑)可精準抑制與乾癬相關的發炎訊號,大幅提升治療成效。」此外,生物製劑為注射劑型,多數患者須至醫療院所施打;相較之下,口服小分子標靶藥物為口服劑型,使用上更為便利,有助提升治療順從性。

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新型口服標靶藥物(TYK2抑制劑)提升中重度乾癬治療成效
圖 / 照護線上

精準抑炎、副作用低:新型口服小分子標靶藥物 TYK2 展現優異療效

根據研究顯示,乾癬患者接受新型口服小分子標靶藥物(TYK2 抑制劑)治療 16 週後,約有六至七成可達到 PASI 75 的療效,亦即皮膚病灶改善 75% 以上。此類藥物對頭皮乾癬與指甲乾癬也有良好療效,且在使用超過 4 年的情況下,仍有高比例患者維持穩定療效。值得一提的是,新型口服小分子標靶藥物(TYK2 抑制劑)在臨床上相對較不影響肝腎功能,具備較佳的安全性與使用便利性。

邱足滿醫師補充,部分患者雖未符合健保對中重度乾癬的給付標準,但因頭皮乾癬影響外觀與社交,或指甲乾癬導致疼痛、影響手部功能,亦可能考慮自費使用新型口服小分子標靶藥物(TYK2抑制劑),改善生活品質。乾癬為慢性發炎疾病,患者除了積極接受治療外,也應建立良好生活習慣,包括維持規律作息、避免熬夜、控制體重、戒菸戒酒,方能有助病情穩定控制、延緩惡化。

筆記重點整理

  • 乾癬是一種自體發炎疾病,因免疫系統異常活躍,導致皮膚反覆慢性發炎,進而在身上出現多處帶有皮屑的紅斑。若患者全身乾癬病灶總面積超過 10% 體表面積,則屬「中重度乾癬」,代表皮膚受影響範圍廣泛,須採取相對積極的治療策略。
  • 頭皮型乾癬的發生率極高,臨床上約有 80% 至 90% 的乾癬患者會出現頭皮病灶。輕微的頭皮病灶常隱藏於髮際間,較嚴重者則可能波及額頭、耳後,甚至延伸頸部。
  • 外觀改變會對患者的工作、社交與自信心產生顯著影響。對中重度乾癬患者而言,病灶常分布於身體多處,影響層面更加深遠。
  • 當傳統藥物治療成效有限時,可考慮進一步採用新型口服小分子標靶藥物(TYK2抑制劑)。標靶藥物能精準抑制與乾癬相關的發炎訊號,有助於提升治療效果。
  • 根據研究,乾癬患者接受新型口服小分子標靶藥物治療 16 週後,約有六至七成可達到 PASI 75 的療效,並可改善頭皮乾癬與指甲乾癬。即使使用超過 4 年,仍有高比例患者維持良好療效。此外,這類藥物相對較不影響肝臟與腎臟功能,整體使用上較為便利且具安全性。
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纖維化疤痕與反覆發作:為何化膿性汗腺炎這麼難纏?
careonline_96
・2024/09/27 ・1138字 ・閱讀時間約 2 分鐘

圖/照護線上

化膿性汗腺炎(hidradenitis suppurativa)是一種慢性發炎性皮膚病,讓位在腋窩、腹股溝、肛門周圍、會陰部和乳房下方的皮膚出現膿腫、位在深處的結節、與一道道纖維化的疤痕,這些反覆的發炎、氣味、和外觀惡化常常會讓患者身心俱疲。

化膿性汗腺炎的樣貌

化膿性汗腺炎的女性患者較多,多數年紀界在青春期過後到四十歲以前,以二十幾歲的年輕人為大宗。化膿性汗腺炎發作的位置屬於容易摩擦的皮膚處,包括腋下、腹股溝、會陰部、下腹、及臀部等處。

化膿性汗腺炎的樣貌
圖/照護線上

剛開始,患者可能會在腋下、腹股溝、或下腹部出現一些黑頭粉刺般的小隆起,接著出現單顆或多顆類似大顆痘痘或台語說「釘子」的深處結節,這些疼痛隆起處有些變大的時候會破掉,流出帶有異味的分泌物。患者會發現這些深處結節好的很慢,很難修復,並常常反覆發作,範圍可能愈來愈大,以至於皮膚下方出現纖維化的疤痕組織與連通的通道,皮膚的開口還會持續流出一些分泌物。因為這些症狀總是反覆發作,又是出現在一些較敏感的部位,對個人的生活品質與心情打擊很大。

化膿性汗腺炎的常見部位
圖/照護線上

罹患化膿性汗腺炎的起因

看到化膿性汗腺炎的皮膚發紅、深處膿腫、與帶有異味的分泌物時,很多人會以為這是感染引起的。然而,這個病本身並不是先因為感染,也不是因為個人清潔習慣不好而引起。

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化膿性汗腺炎起因於毛囊、皮脂腺、和頂漿腺的阻塞,當閉塞毛囊的角質蛋白溢出到周圍真皮時,會引發周圍的一連串淋巴組織發炎、結構破壞,以致於出現纖維化的疤痕與皮膚下方的通道等問題。

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