肺不只是呼吸器官，也是製造血小板和支援造血功能的要塞！

• 作者／賴昭正｜前清大化學系教授、系主任、所長；合創科學月刊

因被極有彈性的膜和果凍層包圍著，非洲爪蟾的卵與其它兩棲動物的卵不同，使得微量移液器無法穿透，所以我第一次嘗試在非洲爪蟾中移植細胞核完全不成功。⋯⋯如果實驗——或其他事情——沒有立即成功，請不要放棄！

——格登（John Gurdon）2012 年諾貝爾醫學獎

在「認識病毒全攻略！病毒的發現、與細菌的不同、科赫假說和致病機制」一文裡，筆者提到細胞是生命的基本單位，它主要由基因組（genome）、細胞膜（cell membrane）、細胞質（cytoplasm）、和核醣體 （ribosome）組成。細胞質為執行細胞生長、代謝、和複製功能的地方，為細胞中的微觀工廠；核醣體將遺傳密碼從核酸的分子語言翻譯為氨基酸的分子。細胞本身含有代謝酶，因此有營養系統；不需宿主活細胞，即可自行繁殖。

高等動植物的細胞不像細菌，具有真正的細胞核（nucleus），故稱為真核細胞（eukaryotic cell）。它們沒有細菌的「質粒」(plasmid)，但卻有像消化系統一樣的「線粒體」（mitochondria）來吸收營養，分解營養，並為細胞創造能量豐富的分子。

幹細胞

在大多數物種中，只有兩種完全不同類型稱為「配子（gamete）」的生殖細胞：卵子與精子。卵子是生物體中最大的細胞，而精子則是最小的；它們可以說是「發育不完全」的精簡細胞：卵子只具有細胞核及細胞質，精子則只具有細胞核及粒線體；它們的細胞核內均只有一半的染色體（稱為「單倍體基因組」）。儘管如此，卵子還是是最引人注目的動物細胞：因為一旦被精子活化（精子與卵子融合，稱為「受精」¹），它可以在幾週內產生一個全新的個體。

人類的卵子受精後約五到六天，就會分裂形成大約一百個細胞的囊胚（blastocyst），見上圖右半。囊胚由內部細胞群（inner cell mass）及囊胚外層（trophectoderm）組成：前者將繼續分裂發展成胚胎（embryo ²），後者則將附著在子宮內膜成為胎盤 （placenta），保護和滋養發育中的胚胎。因為受精卵（zygote）可以分裂產生所有的細胞（包括胎盤），故稱為「全能幹細胞（totipotent stem cell）」。內部細胞群的細胞則因能繼續分裂發展成生殖細胞及體細胞（somatic cell）的人體各部位器官，故稱為「多能幹細胞 （pluripotent stem cell）」，又稱為「胚胎幹細胞（embryo stem cell）」，簡寫為 ES。

生殖細胞及體細胞一旦形成後，就有其特定「專業化」的功能，不能再如幹細胞一樣轉換成其它細胞。因此自 20 世紀初以來，一直困擾細胞生物學家的問題是：體細胞在基因上與它們所源自的受精卵相同嗎？一個受精卵如何會在胚胎分化中形成許多功能完全不同的體細胞呢？這些體細胞又如何記得繼續分裂成同樣的體細胞呢？

布里格斯（Robert Briggs）和金 （Thomas King）於 1952 年在活體生物體中進行了首次青蛙核移植 （nuclear transfer）實驗：將一個早期胚胎細胞核移植到去核的卵細胞中。他們發現不同發展階段的胚胎核可以造成非常不同的結果：早一天的可以繼續發展成青蛙，晚一天的則胎死腹中。此結果顯然回答了第一個問題：細胞核的遺傳物質在開始分化時會發生不可逆轉的改變，如重新排列遺傳物質使其變得更加專業化、永遠有效地關閉不使用的基因、甚或拋棄數百個不再需要的基因等等。

克隆教父——約翰．格登爵士

格登（John Gurdon）1933 年出生於英國漢普郡（Hampshire）迪彭霍爾（Dippenhall）。就讀於伊頓公學 （Eton College）寄宿學校時，成績不是特別好。在上了一學期的生物學後，老師寫了一份報告說：「我相信格登想成為科學家，但從目前的情況來看，這是相當可笑的。如果他不能學習簡單的生物學事實，他就沒有機會從事專家的工作，這對他和那些必須教他的人來說都純粹是浪費時間。」所以格登畢業後申請了牛津大學的古典學課程，但招生導師因為缺少理科生，告訴他說：「我很高興地告訴你，我們可以接受你，但有兩個條件：一是你得立即開始，第二是你不要學習你參加入學考試的科目。」就這樣，格登終於追求到他的夢想，最後在牛津大學取得發育生物學博士學位。你說人生不是一連串的巧合與意外麼？

1956 年格登開始了核移植的博士研究：但不是移植正在發展中的胚胎細胞核，而是移植已經發展完全的體細胞核到去核的未受精卵內——稱為「體細胞核移植 (somatic cell nuclear transfer，SCNT，見上圖左半 )」。格登早期得到的結論因與布里格斯和金的結論相左，因此受到了強烈的批評。1962 年，格登將西部矮爪蛙（學名 Hymenochirus curtipes）的腸細胞核移植到未受精、去核的非洲爪蟾卵中，竟然發現這種經過改造的卵細胞可以長成一隻新的西部矮爪蛙！這毫無疑問地證明了：(1) 成熟的細胞核仍含有形成所有類型細胞所需的遺傳訊息(即與受精卵具有同樣的基因)，(2) 幹細胞在發展中專業化成體細胞是可逆的。

克隆哺乳動物

格登成功地從體細胞核複製／克隆 (clone) 了兩棲類動物青蛙，當然立刻有科學家想到是否可以用同樣的方法來複製哺乳動物。可是為什麼要等到 30 多年才出現克隆的多莉羊 (Dolly the sheep ³ ) 呢？原來格登選青蛙是有其理由的：兩棲類動物的卵子都是透明、且非常大，一產就大量排出體外。即使這樣，他的成功率還是低的；還好正如筆者在「愛因斯坦所相信的上帝，是你以為的那位上帝嗎？」一文裡所說的「要證明上帝存在比證明祂不存在簡單多」，格登只要在幾百個實驗中不被合理質疑地克隆出一隻青蛙就夠了。

多莉的生命始於試管中的一個單細胞（取自芬蘭多塞特羊的乳腺細胞核和蘇格蘭黑臉羊的去核卵細胞），六天後在實驗室確認正常發育後，胚胎就被轉移到代孕母親體內，於 1996 年 7 月 5 日出生。但在英國羅斯林研究所 (Roslin Institute) 發表論文前，白臉多莉的出生一直被保密。1997 年 2 月 22 日宣布她的誕生後，全世界的媒體紛紛湧向羅斯林去一睹這只如今聞名的綿羊風采，也引發了媒體關於克隆倫理的爭論。

現在大部分先進國家都已經禁止克隆人的實驗，因此各地的實驗室大都只克隆人類胚胎細胞，作為研究及治療用。2018 年，中國科學院上海神經科學研究所首次利用 SCNT 成功克隆靈長類動物，誕生了兩隻名為「中中」和「華華」的食蟹雌獼猴。

誘導多能幹細胞

到了 21 世紀初，研究胚胎幹細胞的科學家已經鑑定出二十多個似乎對胚胎幹細胞至關重要的基因。這些基因的功能不一定相同：有些對於自我更新很重要（即一個 ES 細胞分裂形成兩個 ES 細胞），而另一些則用來阻止幹細胞分化。科學家也找到如何在培養皿中維持多能胚胎幹細胞的方法，及如何改變培養條件使其分化成各種細胞類型，如肝細胞、心臟細胞、和神經元等。但他們能否利用這些資訊將完全分化成熟的體細胞變成像胚胎一樣的幹細胞嗎？

2006 年，日本京都大學的山中伸彌（Shinya Yamanaka）和博士後研究員高橋（Kazutoshi Takahashi）終於宣稱只要透過其中四個基因，即可將小鼠纖維母細胞（只能產生其它纖維母細胞）重新編程 （reprogramming），成為能產生多種不同類型細胞的多能幹細胞。他們將這樣製造出來的幹細胞稱為「誘導多能幹細胞（induced pluripotent stem cell, iPSC）」。山中伸彌與格登兩人因研究出如何將專業化的成熟細胞重新編程使其具有多能性，而一起榮獲 2012 年諾貝爾醫學獎。

重新編程

精子和卵子像體細胞一樣，也是由受精卵分化出來了，所以應該是一個高度專業化的細胞，但它們融合成受精卵後又變成全能幹細胞，因此顯然融合後的細胞核被卵子微觀工廠的細胞質重新編程，失去大部分分化時的分子記憶（尤其是精子核，變成一張幾乎完全空白的畫布）。格登與複製綿羊的維爾穆特（Ian Wilmut）和坎貝爾（Keith Campbell）就是利用了這種重新編程現象，將體細胞核插入卵細胞質中創造出了新的克隆。

卵子的細胞質顯然就像一個巨大的分子橡皮擦，它能非常迅速地在 36 小時內完成這個重新編程過程，擦掉了細胞分裂過程中專業化的修飾痕跡（imprinting）。在提高山中伸彌之體細胞重新編程為 iPSC 細胞的效率（遠低於1%）和速度（需要數週）上，分子生物學家雖然已經取得了很大進展，但與自然界一比，仍相差甚遠。

筆者寫這篇文章的動機事實上是出於想解救同性戀的傳宗接代問題。研究顯示雖然不存在單一的同性戀基因，但來自數十萬人的 DNA 也揭示了一些與同性性行為有關的基因變異。在「同性戀、熊貓、與適者生存」（科學月刊 2014 年 7 月號，見《我愛科學》）一文裡，筆者提到：傳宗接代為「種族生存」的必要條件；同性戀者不能傳宗接代，不是遲早將從地球上絕跡嗎？一個筆者想到的解救的方法是：像體細胞核移植一樣，用同性「夫妻」的配子核取代受精卵中尚未融合的雌性與雄性原核 (pronuleus)，希望它們融合後能繼續發展成胚胎⋯⋯。

筆者正在幻想如何申請專利賺大錢時，卻發早在 1980 代，肯亞裔的英國發育生物學家蘇拉尼（Azim Surani ⁴）就已經開始了類似的研究。他以老鼠為對象的實驗毫無疑問地證明了哺乳動物的繁殖不只是傳遞系統的問題：不僅需要兩個單倍體基因組來融合形成一個二倍體核的受精卵，事實上其中一個必須來自母親，另一個來自父親！顯然卵子之細胞質的重新編程不是 100% 地擦掉了所有分裂過程中的修飾、專業化痕跡，而是至少保留了一些必要的基因來源資訊！⋯⋯夢想破滅，只好重做馮婦執筆寫文章（保證不是人工智能代寫的），悲哉！請點個「讚」以聊慰筆者之失望吧！先謝啦！

結論

幹細胞具有非凡的自我更新潛力：在生命早期和生長過程中可以在體內發育成許多不同的細胞類型。幹細胞可以分成多能幹細胞和「成體幹細胞（adult stem cell）」兩類。前者就是我們討論過的胚胎幹細胞和誘導多能幹細胞；後者也稱為「體幹細胞（somatic stem cell）」，它們已在許多器官和組織中被發現（通常在特定的解剖位置⁵）。這些特定器官的體幹細胞雖然不是多能的，但在生物體的整個生命週期中，卻扮演著非常重要的內部修復工作：它們可能會長時間保持靜止（不分裂），直到需要替代因正常磨損或疾病而損失的細胞時才被活化。

即使法律上不准複製人，相信讀者早已看出幹細胞在醫療上的可能作用：如果我們能用與我們體內相同的新細胞來取代罹患第一型糖尿病時失去的胰島素分泌細胞、或阿茲海默症失去的腦細胞、或骨關節炎失去的軟骨生成細胞等，那就不必擔心器官移植所造成的免疫系統排斥問題，或缺乏可用來移植的器官的困擾。這種使用克隆幹細胞來作為醫學治療用的領域稱為「治療性克隆（therapeutic cloning）」。

本文只回答了 20 世紀初以來一直困擾細胞生物學家的第一個問題：體細胞在基因上與它們所源自的受精卵相同嗎？至於如何重新編程、一個受精卵如何在胚胎分化中形成許多功能完全不同的體細胞、這些體細胞又如何在分子層面上被修飾使其只能繼續分裂成同樣的體細胞等更複雜的問題，則需等待新興的「表觀遺傳學（epigenetics）」來回答。

註解

1. 在某些生物體中，精子並不是嚴格必需的，它們可以透過各種非特異性化學或物理處理來人工活化卵子；例如一些脊椎動物（如一些蜥蜴）的卵子通常是在沒有精子活化的情況下繁殖的，稱為「孤雌生殖（parthenogenesis）」 。
2. 像胎兒（fetus）的生命從什麼時候開始一樣，胚胎從什麼時候開始也沒有嚴格一致的共識。因當囊胚成功地植入子宮內膜時，母體會立即開始產生荷爾蒙來支持懷孕，筆者認為這應該是很好的胚胎起始點。到受精後大約八個禮拜，大部分人體器官和系統均已成型，也可偵測到心跳。第八週後稱為胎兒。
3. 以美國西部鄉村歌手 Dolly Parton 的名字命名。
4. 因試管嬰兒而獲得 2010 年諾貝爾獎之愛德華茲（Robert Edwards）的博士學生。
5. 不是所有的器官都有這些體幹細胞，例如心臟就沒有，因此一旦數以百萬計的心肌細胞因缺氧(心肌梗塞)而死亡時，人體內就沒有自然系統可以取代它們。反之，肝臟則是具有高度再生能力的內臟器官，它可以在化學損傷或手術切除後再生。

延伸閱讀

• 《我愛科學》（華騰文化有限公司，2017年12月出版）。
• 「日常生活範式的轉變：從紙筆到AI」（泛科學，2023/03/08） 。
• 「要被接受，需有不被合理質疑的證據 從科學與蔡博士學位事件討論起」 （科技報導，2020年2月1日）。

• 文／陳品均｜雅文基金會聽語科學研究中心 助理研究員

星期一，聽起來是什麼顏色？

先別急著回答藍色，對某些人來說，這個答案可不是受到情緒經驗的影響，而是真實的色彩反應。

星期怎麼可能聽起來有顏色？事實上，根據研究大約有 4% 左右的人^[1]，在某個認知或感官接收資訊刺激後，另一種感覺或認知會同步自發的出現，並且具有特定規律，此反應與刺激本身並不一定相關，這些人被稱為聯覺者，擁有像是聽到聲音時，除了聲音的反應外，同時認知到了形狀或顏色等的特徵。

舉例而言，若一位聯覺者聽見 A，除了聲音 A 以外還自動產生了它是紅色的聯覺認知，則不論是在 Apple 或 Angel 中，A 對他而言都是紅色的，不會因為 Angel 比較常以白色的型態出現，便轉換成白色的 A。在學界，聯覺的發展和原因尚在探索中，有些研究指出可能與小時候接觸抽象觀念時的發展、遺傳以及大腦神經機制有關 ^[2、3] 。

隨著聯合反應的感官組成不同，聯覺者的異能經驗也五花八門

你能想像當單一感官接收某一訊息時，同時產生另一感官的不同認知是怎樣的經驗嗎？BBC 的科普節目《Horizon》其中一集< Derek Tastes of Earwax >記錄了數名聯覺者的跨感官連結經驗。其中，一名酒吧老闆兼有聽覺和味覺的聯覺，當他聽見各式各樣的詞彙時，宛如品嚐綜合風味豆，讓他飽嘗各種滋味^[4]。

另一名受訪者是聽覺及視覺的聯覺者，經實驗後科學家發現，若聽到數字或是月份日期時，這名受訪者的腦部除了聽覺區域外，視覺區域也會產生反應。特別的是，他本身是一名視覺障礙者。

感官認知上特別的連結，讓聯覺者所經驗的世界像是搭載了酷炫的特效般，使他們在藝術創作及記憶上屢有出色的表現，代表人物有：知名文學《蘿莉塔》作者 Nabokov^[5]、以引起聽眾共鳴聞名的音樂家 Olivier Messiaen、表現主義的經典畫家 Wassily Kandinsky 等。若想檢視自身是否為天選之人的聯覺者，除了自我覺察是否有異於常人的跨感官連結反應外，目前也有相關的測驗^[6]可以參考。

你我的「類聯覺」跨感官反應

若說聯覺是天生具有特別音感的人，那麼跨感官反應肯定就是音樂家們透過經驗累積產生的直覺判斷，兩者不盡相同、卻又有其類似之處。那麼，不具有聯覺的異能，我們難道只能認命當麻瓜了嗎？

別急，縱使不是聯覺者，普通人也多少會有類似聯覺的經驗，這樣的類聯覺稱作跨感官反應，往往在我們渾然不覺時，悄悄地舉辦同樂會，並影響人們的喜好、感知和行為等。

先來看看研究者們發現的有趣現象，請看這兩個形狀：

過去曾有研究者以 bouba 及 kiki 兩個虛構詞進行實驗，九成受訪者傾向認為雲朵狀的形狀是 bouba，尖銳的形狀則被認為是 kiki，即使這些受訪者其實並不認識兩個假詞，但基於聲音和形狀的特徵，卻讓多數人做出這樣的選擇^[7]。

後續研究者也繼續投入各式各樣以不同語言文化環境為背景、不同年齡階層為對象的研究，有趣的是，結果顯示此現象幾乎是跨語言、跨文化、跨地域存在的，甚至在少與外界互動的部落居民，或是尚未識字的幼兒身上，也有這類從聲音特徵影響其視覺形狀感知歸類的效應 ^[8、9、10]。除了虛構的詞彙以外，有些研究者使用真實存在的詞彙（如：Bob 及 Kirk），來對應圓潤及尖銳的剪影或人臉，最後也有相似的結果^[11、12]。

一般人的經驗和認知，往往加速催化感官間的互相影響

除了語言與形狀外，我們生活中還有許多感官互相影響的例子，來試試看下面這張圖，你聽見聲音了嗎？

瑞克搖（Rickrolled）的影片在 2019 年突破了 10 億次的 youtube 觀看次數^[13、14]，迷因化後大量的連結及有聲影片傳播，使得曾經的觀眾在看見這張圖時根據經驗，腦海中自然出現了＜Never Gonna Give You Up＞的旋律。

然而，不同於聯覺，若沒有經驗累積，跨感官的反應便無法被觸發，以上圖為例，即便觀看次數如此驚人，對於未曾接觸過此影片的人而言，由於缺乏經驗和認知的累積，在看見該張圖片時，理所當然也無法產生相對的聲音反應。

將跨感官反應置入在行銷中的策略，現正流行中！

在大量接收資訊的生活中，我們不自覺地累積了許多感官經驗，成為由單一感官啟動與其他感官同步作用的引線。行銷高手們從中嗅出了商機，精明的將消費者們不由自主產生的跨感官反應也算進了商業行銷的一環。如：某知名咖啡品牌在過去曾進行一項實驗，將兩杯一樣的咖啡配以不同的音效提供給不知情的消費者。前一杯搭配液體沖入便宜咖啡杯、攪拌，模仿沖泡即溶咖啡的聲音，另一杯則在播放磨豆聲、蒸氣聲以及倒進陶瓷杯的聲響後，再次提供給消費者，結果發現在不同的聲音所營造的環境氛圍下，同樣的兩杯咖啡，人們覺得後一杯更加濃醇香，並願意為之付出更高的金額^[15]。

近年熱門的 ASMR 亦是味覺和聽覺的跨感官應用，若想了解更多，別錯過之前的專欄文章﹤加點「聲音調味料」，享受聽覺與味覺的極致饗宴吧！﹥。

下次若覺得某張圖片有聲音、光看某部電影的宣傳海報就起雞皮疙瘩，或是外帶的咖啡沒有內用的美味，也許就是跨感官反應悄悄影響了你的感覺。最後，讓我們回到一開始的問題，星期一聽起來是什麼顏色的？不論是不是藍色的，何不試試透過 GIF 圖和親朋好友無聲地分享你震耳欲聾的情感吧！ 

參考資料

1. Simner, J., Mulvenna, C., Sagiv, N., Tsakanikos, E., Witherby, S. A., Fraser, C., Scott, K., & Ward, J. (2006). Synaesthesia: The prevalence of atypical cross-modal experiences. Perception, 35(8), 1024–1033. https://doi.org/10.1068/p5469 
2. Bankieris, K., & Simner, J. (2015). What is the link between synaesthesia and sound symbolism? Cognition, 136, 186–195. https://doi.org/10.1016/j.cognition.2014.11.013
3. Freeman, E. D. (2020). Hearing what you see: Distinct excitatory and disinhibitory mechanisms contribute to visually-evoked auditory sensations. Cortex, 131, 66–78. https://doi.org/10.1016/j.cortex.2020.06.014
4. BBC. (2014, September 17). Science & Nature – Horizon. BBC.
5. Eagleman, D. (2023, September 6). Wednesday is Indigo Blue. David Eagleman. https://eagleman.com/books/wednesday-is-indigo-blue/
6. Eagleman, D. M., Kagan, A. D., Nelson, S. S., Sagaram, D., & Sarma, A. K. (2007). A standardized test battery for the study of Synesthesia. Journal of Neuroscience Methods, 159(1), 139–145. https://doi.org/10.1016/j.jneumeth.2006.07.012
7. Ramachandran, V. S., & Hubbard, E. M. (2001). Synaesthesia–a window into perception, thought and language. Journal of consciousness studies, 8(12), 3-34.
8. Ozturk, O., Krehm, M., & Vouloumanos, A. (2013). Sound symbolism in infancy: Evidence for sound–shape cross-modal correspondences in 4-month-olds. Journal of Experimental Child Psychology, 114(2), 173–186. https://doi.org/10.1016/j.jecp.2012.05.004
9. Styles, S. J., & Gawne, L. (2017). When does Maluma/takete fail? Two key failures and a meta-analysis suggest that phonology and phonotactics matter. I-Perception, 8(4), 204166951772480. https://doi.org/10.1177/2041669517724807
10. Ćwiek, A., Fuchs, S., Draxler, C., Asu, E. L., Dediu, D., Hiovain, K., Kawahara, S., Koutalidis, S., Krifka, M., Lippus, P., Lupyan, G., Oh, G. E., Paul, J., Petrone, C., Ridouane, R., Reiter, S., Schümchen, N., Szalontai, Á., Ünal-Logacev, Ö., Winter, B. (2021). The bouba/kiki effect is robust across cultures and writing systems. Philosophical Transactions of the Royal Society B: Biological Sciences, 377(1841). https://doi.org/10.1098/rstb.2020.0390
11. Barton, D. N., & Halberstadt, J. (2017). A Social Bouba/Kiki Effect: A bias for people whose names match their faces. Psychonomic Bulletin &amp; Review, 25(3), 1013–1020. https://doi.org/10.3758/s13423-017-1304-x 
12. Sidhu, D. M., Pexman, P. M., & Saint-Aubin, J. (2016). From the bob/kirk effect to the Benoit/éric effect: Testing the mechanism of name sound symbolism in two languages. Acta Psychologica, 169, 88–99. https://doi.org/10.1016/j.actpsy.2016.05.011
13. BBC. (2021, July 29). Rick Astley rolls into a billion YouTube views. BBC News. https://www.bbc.com/news/technology-58011677
14. BBC. (2018, September 10). Rick Astley on the Rickroll meme that made him an online legend. BBC Scotland. https://www.bbc.co.uk/programmes/articles/5D3ZmWf1hJmCxCc5Vn0sS64/rick-astley-on-the-rickroll-meme-that-made-him-an-online-legend
15. Jones, R. (2021)。跨感官心理學：解鎖行為背後的知覺密碼，改變他人、提升表現的生活處方箋 (陳松筠譯)。商周出版。

• 作者／照護線上編輯部
• 本文轉載自 Care Online 照護線上《這種貧血不單純，可能會致命！嚴重再生不良性貧血治療保養重點提醒，血液專科醫師圖文懶人包》，歡迎喜歡這篇文章的朋友訂閱支持 Care Online 喔
• 加入照護線上 LINE 官方帳號，健康資訊不漏接

「那是個 20 多歲的大學生，來到急診的時候已經有嚴重的細菌感染。」成大醫院內科部血液科李欣學醫師表示，「抽血檢查發現患者的白血球、紅血球、血小板數量都嚴重偏低，後續確定診斷為嚴重再生不良性貧血。」

經過詢問，患者在就醫前已經一段時間容易頭暈，也沒特別在意，只有自行吃了一些號稱可以補血的東西，直到發生嚴重感染才就醫，狀況相當危急。李欣學醫師說，貧血的原因很多，在發現血球數量低下時，一定要至血液科就診，找出病因，並接受正確的治療。

再生不良性貧血（aplastic anemia）和一般貧血不同。再生不良性貧血是因為骨髓失去造血功能，導致紅血球、白血球、血小板數量都明顯偏低。李欣學醫師說，做骨髓檢查便會發現骨髓都空空的，原本應該存在的造血細胞已不見蹤影。

我們的血球具有不同的功能，當血球數量太少時，便會造成各種問題。缺少紅血球，患者可能出現頭暈、臉色蒼白、呼吸急促、容易疲倦等症狀；缺少白血球，患者便容易遭到感染；缺少血小板，患者的皮膚常會出現瘀青、出血點，也會有流血不止的狀況。各種血球的數量越少，相關症狀會越嚴重，甚至危及性命！

再生不良性貧血是一種罕見的血液疾病，有兩個好發的年齡層，分別是 10 至 25 歲的族群，或是 50、60 歲以上的中老年人。李欣學醫師說，再生不良性貧血可能與病毒感染、基因遺傳、免疫失調、輻射曝露、有毒化學物質有關，但是絕大多數的病患都很難找到明確的因果關係。

在台灣每年大概會出現一百多個再生不良性貧血案例，民眾對此也較不熟悉，所以容易延誤就醫。李欣學醫師說，患者來到醫院時可能已經有嚴重感染，狀況比較危急。

臨床上有許多狀況都會導致血球數量低下，民眾如果在抽血時發現血球數量異常，建議找專業的血液科醫師仔細檢查評估，以找出血球低下的原因。李欣學醫師說，「千萬不要自行服用號稱可以補血的食品或藥物，以免延誤病情！」

嚴重再生不良性貧血必須積極治療

李欣學醫師說，再生不良性貧血在診斷時，醫師會根據患者血球低下的程度還有骨髓裡面的細胞量，來區分嚴重程度並決定其治療，根據國際上的共識，針對無症狀的輕度再生不良性貧血患者，有些僅需持續追蹤觀察，或進行輸血等支持性治療。

但嚴重再生不良性貧血的患者，因為他們的白血球數量若低於 500／ul（正常值 4000 至 10000／ul），發生感染的機會相當高，血小板數量若低於 2 萬／ul（正常值 15 萬至 45 萬／ul），也會增加出血的風險，嚴重的更有可能危及性命，因此，一定要盡速積極介入治療。

在治療嚴重或非常嚴重再生不良性貧血時會考慮幾個部分。李欣學醫師說，首先要評估患者是否適合做造血幹細胞移植，假使患者較年輕且在兄弟姐妹中有適合的捐贈者，應該要儘快去做造血幹細胞移植。一般認為，造血幹細胞移植對 40 歲以下的患者來說是首選。

假使是年紀較大的患者，或是尚未找到合適的捐贈者時，則應考慮使用免疫抑制療法，利用抗胸腺細胞免疫球蛋白搭配免疫抑制劑來抑制不正常的免疫反應，可以幫助正常的造血幹細胞長回來，血球數量便能夠逐漸恢復。近年來在再生不良性貧血的一個重要進展，則是發現促血小板生成藥物，不論是單獨使用或搭配免疫抑制療法，都可以有助造血幹細胞和血球數量的恢復，對患者很有幫助。

再生不良性貧血患者在接受治療後，可能還需要經過一段時間血球數量才能逐漸回升，所以在日常生活中仍需要小心照護。李欣學醫師說，白血球低下時容易受到感染，請戴口罩、多洗手、避免出入公共場合、避免生食等。

血小板低下時容易流血不止，請避免劇烈運動、使用軟毛牙刷避免牙齦出血、飲食方面要攝取充足纖維避免便秘。請務必依照指示服藥並按時血液科門診追蹤！

筆記重點記起來

1. 再生不良性貧血是因為骨髓被自己的免疫系統攻擊而失去造血功能，導致紅血球、白血球、血小板數量都明顯偏低。
2. 再生不良性貧血患者容易出現流血不止、嚴重感染的狀況，危及性命。
3. 嚴重或非常嚴重再生不良性貧血患者需要積極接受治療，治療方式包括支持性療法、造血幹細胞移植、免疫抑制療法、促進血小板生成藥物等，可以有效恢復血球數目。
4. 再生不良性貧血患者在接受治療後，需要經過一段時間血球數量才能逐漸回升，請務必按時回診，小心照護。

• 本文轉載自 Care Online 照護線上《這種貧血不單純，可能會致命！嚴重再生不良性貧血治療保養重點提醒，血液專科醫師圖文懶人包》，歡迎喜歡這篇文章的朋友訂閱支持 Care Online 喔
• 加入照護線上 LINE 官方帳號，健康資訊不漏接