0

0
1

文字

分享

0
0
1

冰桶挑戰-為漸凍人研究倒入一桶金

Write Science
・2014/08/25 ・3280字 ・閱讀時間約 6 分鐘 ・SR值 550 ・八年級

作者:Shane L. Larson(猶他州立大學 物理教授)
編譯:Ankh Huang 黃于薇,現為兼職譯者(ankhmeow@gmail.com)

我想,地球就像其他許多星球一樣,充滿令人驚嘆的奧妙之處。從地球的地質年代可以看出,數十億年來,超乎我們想像的巨大力量不斷形塑雕琢地表,創造出各種鬼斧神工的自然景觀。在這些力量的作用之下,山岳被逐漸推升,高聳入雲,最終到達人類連呼吸都十分艱困的海拔高度;海面下,在陽光照射不到的黑暗深處,隱藏著不見天日的海底世界;各個大陸持續緩慢地漂移,一年移動個幾英吋,最終完全改變了地貌。

我們這個小小藍色星球上充滿了各種奇觀,其中最為奧妙,而且就目前所知在世上絕無僅有的,就是「生命」。地球擁有無數的生命形態,人類也不斷發現新的生物並加以歸類。過去數百年來,我們慢慢累積關於「生命機制」的知識,瞭解生命如何運作、如何存續,又是如何消亡。

為了擴展關於生命運作方式的研究領域,我們正在努力瞭解「疾病」的本質。雖然我們知道許多疾病的症狀,也已經瞭解部分疾病的病因,但仍有許多疾病是我們不曉得該如何因應,或是該如何治療的。

1939 年 5 月 2 日在底特律布瑞格斯球場(Briggs Stadium,現稱「老虎球場 (Tigers Stadium)」)球員休息區的盧·葛雷克(Lou Gehrig)。這場比賽為他連續出賽 2,130 場比賽的紀錄畫下了句點。
1939 年 5 月 2 日在底特律布瑞格斯球場(Briggs Stadium,現稱「老虎球場 (Tigers Stadium)」)球員休息區的盧·葛雷克(Lou Gehrig)。這場比賽為他連續出賽 2,130 場比賽的紀錄畫下了句點。

其中一個例子就是肌萎縮性脊髓側索硬化症(俗稱「漸凍人」,Amyotrophic Lateral Sclerosis,簡稱 ALS)。ALS 是許多運動神經元退化性疾病中最常見的一種,這類疾病會影響人類神經系統中控制隨意肌活動的細胞(運動神經元),而隨意肌控制的活動包含了走路、說話、呼吸等等。  ALS 在美國常被稱為「葛雷克氏症」(Lou Gehrig’s Disease),這個名稱得自紐約洋基隊 1923 年到 1939 年的知名一壘手葛雷克(Lou Gehrig)。他在全盛時期是首屈一指的打擊手,創下生涯 23 支滿壘全壘打的紀錄,這項紀錄維持了 74 年,直到 2013 年才由羅德里奎茲(Alex Rodriguez)打破。此外,葛雷克也創下連續出賽 2,130 場的紀錄,維持了 56 年才在 1995 年被小瑞普肯(Cal Ripken)超越。然而,葛雷克的比賽表現和健康情形在 1938 年到 1939 年的球季中突然一落千丈。在 1939 年 5 月 2 日與底特律老虎隊對戰的比賽前,他主動要求坐板凳,終結了連續出賽的紀錄,當時底特律老虎隊的球迷紛紛起立鼓掌,向他致敬。1939 年 6 月,他前往位於明尼蘇達州羅徹斯特的梅約診所(Mayo Clinic),被診斷出罹患 ALS。兩年後,他在 1941 年 6 月 2 日與世長辭。

在重力物理學的學術圈內,大家多少都對 ALS 略有所聞,因為我們的同行中就有人為這種疾患所苦,他就是史蒂芬·霍金(Stephen Hawking)。霍金在 1963 年被診斷出罹患 ALS,當年他才 21 歲,非常年輕。ALS 患者剩餘的壽命平均只有短短幾年,當時醫生告訴霍金,他大約只剩下兩年的時間。儘管看似毫無希望,霍金卻遠比醫生預估的時間活得更久,時至今日,竟然已經過了 51 年,是極少數能夠存活這麼久的 ALS 患者;奇蹟雖然絕少出現,但卻真的發生了。霍金在他的生涯中,為人類的重力物理學知識做出了無數偉大貢獻。1970 年,致力研究古典宇宙學的霍金證明了「奇點定理」,顯示宇宙大爆炸與一個密度無限大的點有關。1974 年,他發現黑洞會隨著時間逐漸「蒸發」,最終完全消失;目前我們對於黑洞蒸發前的最後情況仍一無所知。1988 年霍金出版了《時間簡史》(A Brief History of Time)一書,這本書成為歷來數一數二暢銷的科普書,銷量超過一千萬冊。1024px-stephen_hawking_050506

在 ALS 患者當中,很少人能夠像霍金這麼長壽,大部分都像葛雷克一樣在短短幾年後病逝,往往是因為再也無法控制呼吸或吞嚥動作需要使用的肌肉。目前仍未出現 ALS 的治療方法,但近年的醫學研究已開始逐步瞭解導致這種疾病的原因。

生命必然伴隨著疾病。有些疾病是因為某種生命形態使其他生物感染而致病,像是由病毒感染人體而導致的愛滋病,就是一個典型的例子。也有些疾病的原因,可能是生命形態自身的機制發生某種失常或失靈的情況,就像 ALS。在還沒有科學和現代醫藥的古代,人類對疾病的瞭解極少,染上疾患的病人往往很快死去,人們帶著恐懼和迷信看待疾病,尤其死亡率高和讓人嚴重衰弱的病症更是如此。科學研究的出現,照亮了生物學的黑暗謎團,讓我們至少在某些方面能夠瞭解如何避免及對抗部分疾病。四百年來,科學研究不斷進步,讓我們不再以迷信的態度看待疾病,而能夠正確瞭解疾病的相關知識。

那麼,我們對 ALS 有多少瞭解呢?ALS 是在 1869 年由法國神經病學家讓-馬丁·沙可(Jean-Martin Charcot)首度確認為一種疾病,他也是第一個發現多發性硬化症的人。但是,在發現 ALS 之後,對於這種疾病的認識卻沒有多少進展。一直到 1991 年,才有人提出 ALS 可能與遺傳有關,之後也有人發現 ALS 似乎與異常的蛋白質和神經傳導物質有所關聯,但我們對此的瞭解仍在持續發展修正中。大約有 10% 的 ALS 個案歸因為遺傳因素,但在其餘沒有家族病史的個案中,我們仍不知道 ALS 的實際病因。

醫學研究和任何科學研究一樣,需要耗費時間資源,而且進展緩慢。我們無法得知什麼樣的研究才會有突破性的成果,所以研究方向涵蓋各種層面,包括遺傳、神經細胞退化、環境或生活型態的相關性,還有能夠改善症狀及延長病患生命的療法和藥物等。總有一天,這些研究會為我們帶來治療方式,或許有朝一日還能找出治癒之道。

motor_neuron2ALS 和其他運動神經元疾病一樣,不但難以瞭解,與病魔對抗的過程也非常艱辛。在美國,只有一種通過檢驗可用於治療 ALS 的藥物,但效果有限,最多只能為病人延長幾個月的壽命。我們還需要更多相關研究,不過要進行研究,就需要資源。

美國肌萎縮性脊髓側索硬化症協會(ALS Association)是一個致力協助病患對抗 ALS 的組織,他們為世界各國的相關研究提供資金援助、幫助病患和家屬調適面對病後的日常生活,並教育社會大眾瞭解 ALS 這種疾病。由於是非營利組織,他們必須仰賴各界捐款運作。今年出現了一個病毒式行銷活動,旨在呼籲世人捐款協助對抗 ALS,這個活動被稱為 ALS 冰桶挑戰(ALS Ice Bucket Challenge)。這就是為什麼你現在會讀到這篇文章的原因了。

活動內容大概是這樣:我先往自己頭上倒一桶水和冰塊,然後對另外三個人發出挑戰,他們要選擇在 24 小時內同樣在自己頭上倒冰水,或是捐款給 ALS 的相關研究。只要到美國肌萎縮性脊髓側索硬化症協會的網站首頁按一下右上角的「Donate」(捐款)按鈕,就可以捐款給他們了。

我已經錄製了兩支 ALS 冰桶挑戰的影片,分別用於我最常發佈文章的兩個社群媒體:Facebook 和 Twitter。我在 Facebook 上向幾位好友發出挑戰,他們分別是 Trae Winter、Jackie Anderson 和 David Zartman。

在 Twitter 上則是挑戰了就我所知尚未參與這項挑戰的幾位朋友,分別是 Phil Plait(@BadAstronomer)、Scirens(@Scirens)和 Lucianne Walcowicz(@shaka_lulu);另外,我還特別向一位熟人發出第四個挑戰,她是愛德勒天文館(Adler Planetarium)的館長暨執行長 Michelle Larson(@AdlerPrez)[註 1]。

除了進行挑戰,我也捐款給美國肌萎縮性脊髓側索硬化症協會,並且寫下這篇文章。或許我是因為霍金和我屬於同一個科學研究領域,所以對這個議題特別敏感;或許我是想到如果霍金在年輕時就不幸因為 ALS 英年早逝,現在的物理學研究會是何種景況,進而想到 ALS 和任何一種疾病所帶走的那些寶貴生命,對這個世界又是多麼重大的損失;又或許我只是聽到我媽的聲音在耳邊響起,告訴我每個有能力幫忙的人,都應該付出己力。總之,我明白,我可以為此付出一些心力。

就我所知,我的朋友中並沒有人為 ALS 所苦,但我確實有很多朋友曾經面對威脅生命的重大疾病,或是正在與重症奮戰,像是癌症、多發性硬化症、糖尿病和白血病等。這篇文章是獻給他們的,並向他們致上無限的愛、欽佩與希望。

[註1](譯按)不說大家可能不知道,作者 Shane L. Larson 輕描淡寫提到的 Michelle Larson,正是他的夫人☺ 台灣的讀者如果有餘力,除了響應冰桶挑戰之外,不妨考慮捐款給中華民國運動神經元疾病病友協會(漸凍人協會),以實際行動幫助漸凍人。

原文: An #IceBucketChallenge . Write Science [August 17,2014]

文章難易度
Write Science
17 篇文章 ・ 0 位粉絲
A collaborative project to practice the craft of communicating scientific ideas.


0

4
0

文字

分享

0
4
0

人類的遠古好兄弟:認識鯊魚的「適應性免疫系統」——《我們為什麼還沒有死掉?》

麥田出版_96
・2021/10/23 ・1867字 ・閱讀時間約 3 分鐘

• 作者/伊丹.班—巴拉克
• 譯者/傅賀

你可能聽過這個說法:鯊魚不會得癌症。事實上,牠們的免疫系統接近完美,牠們幾乎不會得任何疾病,牠們的免疫系統在過去幾億年裡都沒多大變化。是不是很神奇?

可惜,這都是無稽之談。沒錯,鯊魚的免疫系統非常驚人,全身分布有許多有趣而且有效的抗菌和抗病毒分子,牠們患癌症的概率也的確比人們通常預計的更低,但是鯊魚仍然會患上各種疾病,包括腫瘤。除此之外,數百萬隻鯊魚每年死於愚蠢。不是牠們自己的愚蠢(就智力而言,鯊魚還行),而是人類的愚蠢,特別是那些認為鯊魚軟骨產品可以「提高免疫力」、抗發炎甚至抗癌的江湖郎中。那種認為「鯊魚有完美的免疫系統」的觀念是由那些想透過賣軟骨藥而大賺一筆的藥商推動的,這背後的研究也不可靠。真正的科學研究已經揭穿了這些騙人的鬼把戲,但是依然有人在獵殺鯊魚,依然把它們的骨骼碾碎,當成「神奇的藥方」。

所謂「鯊魚的免疫系統從未改變過」的說法也經不起推敲。根據化石證據,我們的確發現今天的鯊魚跟牠們幾億年前的祖先「看起來 」 沒什麼差別,顯然,這讓一些人認為,鯊魚在其他方面也沒有任何變化。但這裡有一個重要區別:鯊魚的體型解決的是在水中穿行的問題;鯊魚的免疫系統解決的則是對抗病原體的問題。水沒有發生演化,但是病原體卻一直在演化。想必你明白我的意思了。

模樣特別古老的皺腮鯊(Chlamydoselachus anguineus)。圖/WIKIPEDIA by Citron

鯊魚有適應性免疫系統,也有完整可辨認的 T 細胞、B 細胞、抗體,以及各種其他組成。鯊魚跟人類的適應性免疫系統有許多差異,畢竟,我們分開的時間已經很久了。不過,牠們在許多基本的細節上跟我們類似,我們可以自信地說,某種類似的適應性免疫系統在四億年前(我們分開的時候)就已經出現並且發揮功能了。

牠們選擇留在水裡,發育出可以替換的鋒利牙齒,追逐魚類,而我們(更準確地說,是那些不再是硬骨魚的我們)則爬到岸上,失去了鰓,發育出了四肢,又過了許多年,我們回到海裡,拍攝了多部關於鯊魚及其鋒利牙齒的驚悚電影。儘管如此,我們的免疫系統提醒我們,在不同的外表之下,鯊魚和我們其實是失散多年的兄弟

但是,讓我們沿著演化史再往回走一步,來到所有的脊椎動物分成兩類—有頜與無頜脊椎動物—的時間點。你也許沒聽說過還有無頜脊椎動物;老實說,這一類生物後來活得不太好,只有兩個科的動物避免了滅絕的厄運,活到了今天:七鰓鰻和盲鰻。這兩種動物長得都比較搞笑,牠們看起來像是努力要長成魚,但是好像不太合格,直到最近,人們一直都認為牠們並沒有適應性免疫系統

屬於無頷類的盲鰻,是韓國炒魚菜的原料。圖/WIKIPEDIA

也許牠們不需要:第一批有頜脊椎動物可能是掠食者,而掠食者往往會活得更久,後代更少,而且一般更注重質而不是量。同樣可以推斷,牠們在演化過程中對感染的抵抗力更強。鯊魚、人類、其他魚類以及所有有頜脊椎動物都有一個胸腺和脾臟,而且在各個物種裡無論是形狀還是功能看起來都比較類似,但是七鰓鰻和盲鰻就沒有。研究人員仔細檢查了無頜脊椎動物的基因組,發現牠們也沒有 T 細胞、B 細胞或者抗原受體的重組基因。但是問題在於,牠們實際上是有適應性免疫系統的—只是跟我們的不一樣而已。

這一點其實意義重大。我們以為我們的適應性免疫系統相當特殊,但是我們現在看到,適應性免疫系統在脊椎動物中似乎出現了兩次,而且是獨立演化出來的。

這也許是一種經典的趨同演化(convergent evolution):正如鳥類和蝙蝠各自以不同的方式演化出了翅膀,無頜脊椎動物使用一種和我們一樣的隨機重排機制,來增加抗原受體基因的多樣性,但是牠們使用的是跟我們這些有頜脊椎動物完全不同的一套基因,這種重排機制使用的是不同的酶,做著完全不同的事情。同樣地,牠們的淋巴球類型跟我們的也不一樣。不過,牠們的免疫系統看起來跟我們的一樣有效。

——本文摘自《我們為什麼還沒有死掉?》,2020 年 9 月,麥田出版

麥田出版_96
1 篇文章 ・ 3 位粉絲
1992,麥田裡播下了種籽…… 耕耘多年,麥田在摸索中成長,然後努力使自己成為一個以人文精神為主軸的出版體。從第一本文學小說到人文、歷史、軍事、生活。麥田繼續生存、繼續成長,希圖得到眾多讀者對麥田出版的堅持認同,並成為讀者閱讀生活裡的一個重要部分。
網站更新隱私權聲明
本網站使用 cookie 及其他相關技術分析以確保使用者獲得最佳體驗,通過我們的網站,您確認並同意本網站的隱私權政策更新,了解最新隱私權政策