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冰桶挑戰-為漸凍人研究倒入一桶金

Write Science
・2014/08/25 ・3280字 ・閱讀時間約 6 分鐘 ・SR值 550 ・八年級

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作者:Shane L. Larson(猶他州立大學 物理教授)
編譯:Ankh Huang 黃于薇,現為兼職譯者(ankhmeow@gmail.com)

我想,地球就像其他許多星球一樣,充滿令人驚嘆的奧妙之處。從地球的地質年代可以看出,數十億年來,超乎我們想像的巨大力量不斷形塑雕琢地表,創造出各種鬼斧神工的自然景觀。在這些力量的作用之下,山岳被逐漸推升,高聳入雲,最終到達人類連呼吸都十分艱困的海拔高度;海面下,在陽光照射不到的黑暗深處,隱藏著不見天日的海底世界;各個大陸持續緩慢地漂移,一年移動個幾英吋,最終完全改變了地貌。

我們這個小小藍色星球上充滿了各種奇觀,其中最為奧妙,而且就目前所知在世上絕無僅有的,就是「生命」。地球擁有無數的生命形態,人類也不斷發現新的生物並加以歸類。過去數百年來,我們慢慢累積關於「生命機制」的知識,瞭解生命如何運作、如何存續,又是如何消亡。

為了擴展關於生命運作方式的研究領域,我們正在努力瞭解「疾病」的本質。雖然我們知道許多疾病的症狀,也已經瞭解部分疾病的病因,但仍有許多疾病是我們不曉得該如何因應,或是該如何治療的。

1939 年 5 月 2 日在底特律布瑞格斯球場(Briggs Stadium,現稱「老虎球場 (Tigers Stadium)」)球員休息區的盧·葛雷克(Lou Gehrig)。這場比賽為他連續出賽 2,130 場比賽的紀錄畫下了句點。
1939 年 5 月 2 日在底特律布瑞格斯球場(Briggs Stadium,現稱「老虎球場 (Tigers Stadium)」)球員休息區的盧·葛雷克(Lou Gehrig)。這場比賽為他連續出賽 2,130 場比賽的紀錄畫下了句點。

其中一個例子就是肌萎縮性脊髓側索硬化症(俗稱「漸凍人」,Amyotrophic Lateral Sclerosis,簡稱 ALS)。ALS 是許多運動神經元退化性疾病中最常見的一種,這類疾病會影響人類神經系統中控制隨意肌活動的細胞(運動神經元),而隨意肌控制的活動包含了走路、說話、呼吸等等。  ALS 在美國常被稱為「葛雷克氏症」(Lou Gehrig’s Disease),這個名稱得自紐約洋基隊 1923 年到 1939 年的知名一壘手葛雷克(Lou Gehrig)。他在全盛時期是首屈一指的打擊手,創下生涯 23 支滿壘全壘打的紀錄,這項紀錄維持了 74 年,直到 2013 年才由羅德里奎茲(Alex Rodriguez)打破。此外,葛雷克也創下連續出賽 2,130 場的紀錄,維持了 56 年才在 1995 年被小瑞普肯(Cal Ripken)超越。然而,葛雷克的比賽表現和健康情形在 1938 年到 1939 年的球季中突然一落千丈。在 1939 年 5 月 2 日與底特律老虎隊對戰的比賽前,他主動要求坐板凳,終結了連續出賽的紀錄,當時底特律老虎隊的球迷紛紛起立鼓掌,向他致敬。1939 年 6 月,他前往位於明尼蘇達州羅徹斯特的梅約診所(Mayo Clinic),被診斷出罹患 ALS。兩年後,他在 1941 年 6 月 2 日與世長辭。

在重力物理學的學術圈內,大家多少都對 ALS 略有所聞,因為我們的同行中就有人為這種疾患所苦,他就是史蒂芬·霍金(Stephen Hawking)。霍金在 1963 年被診斷出罹患 ALS,當年他才 21 歲,非常年輕。ALS 患者剩餘的壽命平均只有短短幾年,當時醫生告訴霍金,他大約只剩下兩年的時間。儘管看似毫無希望,霍金卻遠比醫生預估的時間活得更久,時至今日,竟然已經過了 51 年,是極少數能夠存活這麼久的 ALS 患者;奇蹟雖然絕少出現,但卻真的發生了。霍金在他的生涯中,為人類的重力物理學知識做出了無數偉大貢獻。1970 年,致力研究古典宇宙學的霍金證明了「奇點定理」,顯示宇宙大爆炸與一個密度無限大的點有關。1974 年,他發現黑洞會隨著時間逐漸「蒸發」,最終完全消失;目前我們對於黑洞蒸發前的最後情況仍一無所知。1988 年霍金出版了《時間簡史》(A Brief History of Time)一書,這本書成為歷來數一數二暢銷的科普書,銷量超過一千萬冊。1024px-stephen_hawking_050506

在 ALS 患者當中,很少人能夠像霍金這麼長壽,大部分都像葛雷克一樣在短短幾年後病逝,往往是因為再也無法控制呼吸或吞嚥動作需要使用的肌肉。目前仍未出現 ALS 的治療方法,但近年的醫學研究已開始逐步瞭解導致這種疾病的原因。

生命必然伴隨著疾病。有些疾病是因為某種生命形態使其他生物感染而致病,像是由病毒感染人體而導致的愛滋病,就是一個典型的例子。也有些疾病的原因,可能是生命形態自身的機制發生某種失常或失靈的情況,就像 ALS。在還沒有科學和現代醫藥的古代,人類對疾病的瞭解極少,染上疾患的病人往往很快死去,人們帶著恐懼和迷信看待疾病,尤其死亡率高和讓人嚴重衰弱的病症更是如此。科學研究的出現,照亮了生物學的黑暗謎團,讓我們至少在某些方面能夠瞭解如何避免及對抗部分疾病。四百年來,科學研究不斷進步,讓我們不再以迷信的態度看待疾病,而能夠正確瞭解疾病的相關知識。

那麼,我們對 ALS 有多少瞭解呢?ALS 是在 1869 年由法國神經病學家讓-馬丁·沙可(Jean-Martin Charcot)首度確認為一種疾病,他也是第一個發現多發性硬化症的人。但是,在發現 ALS 之後,對於這種疾病的認識卻沒有多少進展。一直到 1991 年,才有人提出 ALS 可能與遺傳有關,之後也有人發現 ALS 似乎與異常的蛋白質和神經傳導物質有所關聯,但我們對此的瞭解仍在持續發展修正中。大約有 10% 的 ALS 個案歸因為遺傳因素,但在其餘沒有家族病史的個案中,我們仍不知道 ALS 的實際病因。

醫學研究和任何科學研究一樣,需要耗費時間資源,而且進展緩慢。我們無法得知什麼樣的研究才會有突破性的成果,所以研究方向涵蓋各種層面,包括遺傳、神經細胞退化、環境或生活型態的相關性,還有能夠改善症狀及延長病患生命的療法和藥物等。總有一天,這些研究會為我們帶來治療方式,或許有朝一日還能找出治癒之道。

motor_neuron2ALS 和其他運動神經元疾病一樣,不但難以瞭解,與病魔對抗的過程也非常艱辛。在美國,只有一種通過檢驗可用於治療 ALS 的藥物,但效果有限,最多只能為病人延長幾個月的壽命。我們還需要更多相關研究,不過要進行研究,就需要資源。

美國肌萎縮性脊髓側索硬化症協會(ALS Association)是一個致力協助病患對抗 ALS 的組織,他們為世界各國的相關研究提供資金援助、幫助病患和家屬調適面對病後的日常生活,並教育社會大眾瞭解 ALS 這種疾病。由於是非營利組織,他們必須仰賴各界捐款運作。今年出現了一個病毒式行銷活動,旨在呼籲世人捐款協助對抗 ALS,這個活動被稱為 ALS 冰桶挑戰(ALS Ice Bucket Challenge)。這就是為什麼你現在會讀到這篇文章的原因了。

活動內容大概是這樣:我先往自己頭上倒一桶水和冰塊,然後對另外三個人發出挑戰,他們要選擇在 24 小時內同樣在自己頭上倒冰水,或是捐款給 ALS 的相關研究。只要到美國肌萎縮性脊髓側索硬化症協會的網站首頁按一下右上角的「Donate」(捐款)按鈕,就可以捐款給他們了。

我已經錄製了兩支 ALS 冰桶挑戰的影片,分別用於我最常發佈文章的兩個社群媒體:Facebook 和 Twitter。我在 Facebook 上向幾位好友發出挑戰,他們分別是 Trae Winter、Jackie Anderson 和 David Zartman。

在 Twitter 上則是挑戰了就我所知尚未參與這項挑戰的幾位朋友,分別是 Phil Plait(@BadAstronomer)、Scirens(@Scirens)和 Lucianne Walcowicz(@shaka_lulu);另外,我還特別向一位熟人發出第四個挑戰,她是愛德勒天文館(Adler Planetarium)的館長暨執行長 Michelle Larson(@AdlerPrez)[註 1]。

除了進行挑戰,我也捐款給美國肌萎縮性脊髓側索硬化症協會,並且寫下這篇文章。或許我是因為霍金和我屬於同一個科學研究領域,所以對這個議題特別敏感;或許我是想到如果霍金在年輕時就不幸因為 ALS 英年早逝,現在的物理學研究會是何種景況,進而想到 ALS 和任何一種疾病所帶走的那些寶貴生命,對這個世界又是多麼重大的損失;又或許我只是聽到我媽的聲音在耳邊響起,告訴我每個有能力幫忙的人,都應該付出己力。總之,我明白,我可以為此付出一些心力。

就我所知,我的朋友中並沒有人為 ALS 所苦,但我確實有很多朋友曾經面對威脅生命的重大疾病,或是正在與重症奮戰,像是癌症、多發性硬化症、糖尿病和白血病等。這篇文章是獻給他們的,並向他們致上無限的愛、欽佩與希望。

[註1](譯按)不說大家可能不知道,作者 Shane L. Larson 輕描淡寫提到的 Michelle Larson,正是他的夫人☺ 台灣的讀者如果有餘力,除了響應冰桶挑戰之外,不妨考慮捐款給中華民國運動神經元疾病病友協會(漸凍人協會),以實際行動幫助漸凍人。

原文: An #IceBucketChallenge . Write Science [August 17,2014]

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・2022/11/01 ・2113字 ・閱讀時間約 4 分鐘

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為什麼運動神經元會退化?又為何是從四肢開始?
研之有物│中央研究院_96
・2017/09/28 ・4053字 ・閱讀時間約 8 分鐘 ・SR值 552 ・八年級

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運動神經元研究

還記得「漸凍人冰桶考驗」嗎?金城武淋下冰水的瀟灑令人難以忘懷,但本文想將你的注意力轉移到漸凍症本身。中研院分子生物研究所的陳俊安助研究員,與團隊從發育生物學的角度,尋找「會退化」和「不會退化」的運動神經元在基因表現上哪裡不同,希望未來有助於漸凍症的精準醫療。

先來進行眼力考驗,下圖野生型小鼠胚胎、 類 ALS (漸凍症)模式小鼠胚胎,看得出「運動神經元」哪裡不同嗎?

兩種小鼠胚胎的運動神經元比較(中間長長、尾端伸出許多樹突的那一條)。 圖片來源/Crucial Cluster: MicroRNAs Keep Motor Neurons Alive

左圖的野生型小鼠,運動神經元軸突健康粗壯,可以牢牢抓住肌肉細胞,並控制四肢作出大腦命令的、或反射性的動作。但右圖的類 ALS 模式小鼠,運動神經下端的樹突變少了,無法牢牢抓住肌肉細胞,四肢也跟著萎縮、不聽使喚。

這個「運動神經元退化」的情況會發生在小鼠身上,也會發生在人類身上。「漸凍症」就是運動神經元退化導致的疾病,會從四肢開始無力,漸漸演進至全身肌肉萎縮、呼吸衰竭。

運動神經元疾病(motorneuron diseases)俗稱「漸凍症」,其特性與症狀發展。 資料來源/中華民國運動神經元疾病病友協會(漸凍人協會)。圖說重製/林婷嫻、張語辰

在運動神經元疾病的分類中,脊髓性肌肉萎縮症(SMA) 是遺傳性疾病,好發於嬰孩時期,致病機轉是因為爸爸媽媽同時帶了一套有缺陷的 SMN1 基因。當 SMN1 基因有缺陷時會讓運動神經元死亡,通常小朋友六個月大應該可以坐起來,但有些嬰兒的父母卻發現小寶貝沒辦法坐起時,檢查後才知道原來是脊髓性肌肉萎縮症(SMA)。

而其他的運動神經元疾病,包含肌萎縮性脊髓側索硬化症(ALS) 等,雖然也是由於運動神經元退化死亡,但尚有九成病人發病的原因是不清楚的。

為什麼運動神經元會退化?為何從四肢開始?為何有些肌肉不受影響?科學家尚在理解中。

什麼使運動神經元退化?

在《愛的萬物論》電影中,主角霍金博士從四肢開始退化,初期是手部肌肉拿不穩茶杯,漸漸雙腿肌肉無力、跌倒。但泌尿生殖系統較不受影響,生下了可愛的孩子們,他對朋友笑說是「另一個全自動的系統」。直到最後,霍金博士控制眼球的肌肉仍能正常運作,讓他可以用眼球操控鍵盤說話、書寫。

《愛的萬物論》電影中,主角霍金博士從四肢運動神經開始退化,初期無法控制手部肌肉寫字。source:IMDb

中研院分子生物所的陳俊安團隊專精於發育生物學,閱讀運動神經元疾病的文獻、和醫生討論,發現脊髓運動神經元在發育時都是從同樣的前驅細胞分化而來,但「四肢」的運動神經元會先發病,而控制眼球和泌尿生殖系統的運動神經元仍能正常運作。

「是否不同的運動神經元亞型(subtype) ,會有不同基因表現的差異,導致這種發病程度的不等?」陳俊安團隊從這裡開始思考,並將小鼠胚胎幹細胞(ES cell)分化成各式的運動神經元亞型,再將各種亞型進行次世代定序,檢查基因表現哪裡不同。

小鼠胚胎幹細胞(ES cell)在培養皿中,會根據外在訊號的濃度高低、生長因子的引導,演繹出不同的運動神經元前驅細胞,並進一步分化成不同的亞型(subtype)。 資料來源/陳俊安提供。圖說重製/林婷嫻、張語辰

若以前讀的生物課已忘得差不多,沒關係,本文從你我體內的 DNA、RNA 、蛋白質追本溯源,其中藏著可能影響運動神經元退化的開關:mir-17~92 和 PTEN 。

mir-17~92:阻止控制四肢的運動神經細胞凋零

生物體內的細胞核中,DNA 就像影印機中的正本,會複印出帶有相同基因訊息的 RNA 。 RNA 有兩種: 一種是負責製造蛋白質的 mRNA(messenger RNA),就像要把基因訊息傳給蛋白質的傳訊官;另一種是 ncRNA(non-coding RNA),不負責製造蛋白質,而是直接以 RNA 的身分來執行任務。

有一些 ncRNA 會待在細胞核裡,像是後勤單位補給前線作戰資源。另外有一些 ncRNA 像是 microRNA 會直接出核,就像親身到前線出任務的軍官。

細胞內 DNA、RNA、蛋白質的機制。圖說設計/林婷嫻、張語辰

直接到前線出任務的 ncRNA 要做些什麼? 可忙著呢!其中一種是幫忙「踩剎車」,控制 mRNA 製造蛋白質的速度和數量。負責這個任務的是一種小分子的 ncRNA,亦即 microRNA ,會藉由辨認基因序列相對應的標靶 mRNA ,並與之結合,進而抑制標靶 mRNA 製造蛋白質。

mRNA 產生太多或太少蛋白質都不好,但又不能把產生的開關關掉。microRNA 就像煞車,讓 mRNA 適時停下來,是自然界找到的調控方式。圖說設計/林婷嫻、張語辰

在各種運動神經元亞型中,陳俊安團隊透過次世代定序和生化分析,發現「四肢運動神經元」中,有一群叫做 mir-17~92 的 microRNA 表現量特別高 ,且會抑制一種叫做 PTEN 的蛋白質、影響調控其進入細胞核的相關酵素表現,阻止 PTEN 進入運動神經元的細胞核中、造成運動神經元的細胞凋零。

野生型小鼠(左)由於有 mir-17~92 抑制 PTEN 蛋白質,維持運動神經細胞正常運作。但剔除 mir-17~92 的小鼠,PTEN 蛋白質變多,甚至進入運動神經細胞裡、造成細胞凋零。資料來源/Mir-17~92 Governs Motor Neuron Subtype Survival by Mediating Nuclear PTEN.。圖說重製/林婷嫻、張語辰

陳俊安團隊透過基因剃除小鼠進一步了解,發現若運動神經元中 mir-17~92 被剃除,這隻小鼠會變得很小隻、四肢萎縮不太能動,切片檢查看到控制手和腳的運動神經元幾乎都死掉,但控制肋骨、頭部、臉部的運動神經元都沒問題。仔細一看,這隻 mir-17~92 基因剃除小鼠四肢無法活動的狀況,和漸凍人有點類似——漸凍人也是四肢協調發生問題。

我們發現被剃除 mir-17~92 的小鼠和漸凍人相似,因此推論 mir-17~92 對於控制四肢運動神經元可能很重要,並思考其作為治療漸凍症的契機。

為了驗證推論,陳俊安團隊另外將 SOD1 基因缺陷漸凍鼠(漸凍症之一種模式小鼠)體內的 mir-17~92 表現量提高、做為治療的方式,發現其原本無力的四肢恢復得較為正常,且小鼠壽命也延長了 20 多天 。「 20 多天的壽命對 ALS 模式小鼠而言可能不算太長,大約是 1/6 ,但對漸凍人而言,延長 1/6 的壽命就是多了 將近 10 年」陳俊安說明。

正常小鼠、ALS(漸凍症之一種)模式小鼠、提高體內 mir-17~92 表現量的 ALS 模式小鼠,透過 X 光看見四肢正常/萎縮/復原的情況。資料來源/陳俊安 提供。圖說重製/林婷嫻、張語辰

mir-17~92:四肢運動神經的「電池」

陳俊安將人體比喻為台灣地圖,運動神經元像是從台北(脊髓中樞)出發、貫穿台灣(人體)的高速公路,各部位肌肉是各種運動神經元的終點站。臉部和舌頭比較近,像是台北到桃園的距離;腿部肌肉最遠,像是台北到墾丁的距離。

將人體比喻為台灣地圖,到達不同目的地的「運動神經」樹突長度相差很多, mir-17~92 在各種運動神經元內的表現量也不同。 資料來源:陳俊安提供 圖說重製/林婷嫻、張語辰

一開始從脊髓出發,各種運動神經元所帶的能量都相同,就像每台車都加了容量相同的油箱,到了終點站肌肉會釋放另一種蛋白質給運動神經元,補充神經元的能量讓神經元不會力竭而亡。但運動神經元軸突在前往肌肉的途中就是靠這桶油,若到不了肌肉終點站,運動神經元就會死掉。

以這桶油量從台北跑到台中沒問題,但跑到墾丁太過勉強,可行的方式是換成「油電混合車」。而 mir-17~92 就像四肢運動神經元的「電池」,幫助抑制 PTEN 蛋白質的表現量,阻止 PTEN 讓運動神經元凋零,幫助四肢運動神經元順利延伸到遠遠的手臂和腿部,控制四肢肌肉正常運作。

油電混合車很經濟實惠,但最怕「電池」壞掉!漸凍症發生的機制,可能是 mir-17~92這群四肢運動神經元的「電池」不夠力,最終導致無法順利控制四肢肌肉。

運動神經元疾病(漸凍症)的致病原因,至今仍然不明朗,也缺乏治療藥物。陳俊安團隊將繼續透過漸凍症病人的 iPSC(誘導性多功能幹細胞)培養運動神經元,驗證目前的推論是否可行,並深入了解運動神經元發育與退化的分子機制。

若要使 mir-17~92 的類似物進入運動神經元,提升其保護作用,已知的瓶頸是 microRNA 並非可以服用的小分子,需要從中樞神經系統進行基因治療。另外,現階段雖能透過漸凍症病人的 iPSC (誘導性多功能幹細胞)培養運動神經元,但陳俊安團隊仍在尋找該用什麼樣的機制來模擬漸凍症的發病過程,再看看用什麼方式減緩運動神經細胞退化。

為了持續前進下一步,陳俊安團隊期待能和台灣的醫院合作,以及借力基礎化學、生物化學、生物醫學等領域的專業團隊,一起討論努力的方向。

希望未來能為精準醫療提供更好的依據,了解不同運動神經元的亞型哪裡出了問題,並特別調整該運動神經元的基因表現。

在理性的生物學討論中,陳俊安流露著對漸凍症的關懷。 攝影/張語辰

延伸閱讀

CC 4.0

 

本著作由研之有物製作,以創用CC 姓名標示–非商業性–禁止改作 4.0 國際 授權條款釋出。

本文轉載自中央研究院研之有物,泛科學為宣傳推廣執行單位

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研之有物,取諧音自「言之有物」,出處為《周易·家人》:「君子以言有物而行有恆」。探索具體研究案例、直擊研究員生活,成為串聯您與中研院的橋梁,通往博大精深的知識世界。 網頁:研之有物 臉書:研之有物@Facebook

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霍金的高科技輪椅-《知識大圖解》
知識大圖解_96
・2015/08/31 ・891字 ・閱讀時間約 1 分鐘 ・SR值 516 ・六年級

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史蒂芬‧霍金的輪椅圖解。本圖出自知識大圖解
史蒂芬‧霍金的輪椅圖解。本圖節錄自《How It Works知識大圖解 國際中文版》第12期(2015年9月號),全見版請點擊本圖放大。

史蒂芬.霍金二十一歲的時候被診斷出罹患肌萎縮性脊髓側索硬化症(ALS)。ALS是一種運動神經元疾病,會導致控制肌肉的神經逐漸壞死。絕大多數患者會在五年內死亡,但幸運的是,霍金教授病情惡化的速度相當緩慢。即使如此,霍金也僅能做出極少數肌肉運動,而且主要集中在臉部肌肉。他與世界連結的方式,所仰賴的是他輪椅裡的電腦科技。

不可置信的是,霍金教授只須用一個按鈕就能操作他輪椅上平板電腦的所有功能──你不妨想像一下只用空白鍵操作電腦!霍金的電腦使用了一種名為EZ Keys的特殊介面,可以掃描螢幕鍵盤上的每一個字母。當霍金移動臉頰時,感應器會偵測他的動作,讓電腦停止掃描,藉此揀選字母。他也可以使用這個方法來掃描按鈕或選單選項,藉此控制電子郵件的程式、網路瀏覽器,甚至透過Skype撥打電話。

如今霍金打字的速度已降到每分鐘只能打一兩個字。為了解決這個問題,英特爾(Intel)的科學家利用霍金經常使用的字彙和寫作風格設計了一套演算法,可以精確預測他接下來想要用的字。

思想控制的輪椅

當我們想說話時,大腦會將神經訊號送往喉嚨,即使你的肌肉無法產生讓人聽得見的聲音亦然。事實上,即使文字只出現在你的腦海裡,也會產生神經訊號。最初由美國航太總署艾姆斯研究中心(NASA Ames Research Center)研發的一項技術如今已用來幫助重度殘障人士,讓他們得以自主控制電動輪椅,或將思想傳送到語言合成機。使用者將電極貼在喉嚨的皮膚上,只要想著如「往左」或「停」等指令,機器便會自動偵測微弱的電子脈衝,將之解碼,然後朝輪椅傳達正確的指令。霍金曾嘗試這類的大腦介面,但對他來說,這仍不夠精準。按照目前的技術,電極擺放的位置如果稍微偏移,辨識率就會從94%降到50%以下。

 

 

本文節錄自《How It Works知識大圖解 國際中文版》第12期(2015年9月號)

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