手腳變大、聲音變低沉，肢端肥大症警訊與治療

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「有位 60 歲的男性病人，一開始是因為視力模糊、全身痠軟、虛弱無力來就診。檢查發現在腦下垂體長了一顆 3 公分左右的腫瘤。」

林口長庚醫院腦腫瘤神經外科主任李丞騏醫師指出，「受到腫瘤壓迫，正常腦下垂體的功能受到影響，導致內分泌失調。腦下垂體附近的視神經也受到壓迫，導致視野缺損、視力模糊。」

經過討論後，患者接受經鼻內視鏡腦下垂體腫瘤切除手術，利用內視鏡從鼻腔進入蝶竇，再磨開骨頭進入蝶鞍，移除腦下垂體腫瘤。李丞騏醫師說，手術過程相當順利，術後患者的視力便幾乎完全復原。隨著內分泌功能逐步恢復，全身痠軟、虛弱無力的狀況也明顯改善。經鼻內視鏡腦下垂體腫瘤切除手術從外觀看不到傷口，術後疼痛較少、恢復期較短，讓患者非常滿意。

腦下垂體是重要的內分泌器官，當腦下垂體出現腫瘤時，可能出現多種症狀表現。李丞騏醫師說，一般可將腦下垂體腫瘤區分為「功能性」與「非功能性」。

功能性腦下垂體腫瘤會分泌過量荷爾蒙，例如泌乳激素瘤分泌過多泌乳激素，造成月經失調、乳房脹痛、乳汁分泌、不孕等；生長激素瘤分泌過多生長激素，在成人會導致肢端肥大症，而且常合併心血管疾病、睡眠呼吸中止症、大腸癌風險上升等；若分泌過多促腎上腺皮質激素（ACTH），會導致庫欣氏病，症狀包括月亮臉、水牛肩、肌肉萎縮、皮膚變薄、骨質疏鬆、中樞型肥胖等。

腦下垂體腫瘤較小時，可能完全沒有症狀。腫瘤逐漸變大之後，會對周遭的腦組織造成壓迫，而讓患者出現頭痛、頭暈、眼窩後方疼痛等症狀。李丞騏醫師說，若腫瘤壓迫視神經，可能造成視野缺損、視力模糊。

還有約 10% 的腦下垂體腫瘤會以急性腫瘤出血來表現。李丞騏醫師說，患者可能出現劇烈頭痛、噁心、嘔吐、視力急速惡化，甚至意識昏迷、性命垂危。

經鼻內視鏡腦下垂體腫瘤切除手術優勢解析

倘若腦下垂體腫瘤已壓迫視神經造成視力模糊、視野缺損，一定要手術治療。李丞騏醫師說，另外若腦下垂體腫瘤壓迫造成腦下垂體功能低下，導致全身倦怠、虛弱無力、食慾不振等症狀，也要考慮手術治療。

功能性腦下垂體腫瘤會分泌過多荷爾蒙，影響生理功能。李丞騏醫師說，除了泌乳激素瘤以藥物治療為首選之外，其他的功能性腦下垂體腫瘤都應該採用手術治療。

腦下垂體腫瘤切除手術目前是以經鼻內視鏡手術為主流，已經逐漸取代傳統開顱手術。李丞騏醫師說，手術時會經由單側或雙側鼻孔，先從鼻腔進入蝶竇，接著會磨除顱底骨頭進入蝶鞍。將腫瘤外面的包膜切開，就可以使用一些特殊設計的器械將腫瘤一塊一塊的移除。直到確認腫瘤已全部切除或是神經獲得足夠減壓，就可以確認手術已經順利完成。

移除腫瘤後，醫師會將腦膜貼回，再使用一些組織凝膠關閉傷口，減少術後腦脊髓液鼻漏的機會。接受經鼻內視鏡腦下垂體腫瘤切除術，患者通常可以在 5 天左右出院。

相較於傳統開顱手術，經鼻內視鏡腦下垂體腫瘤切除手術有許多優勢。李丞騏醫師分析，由於腦下垂體位於顱底，傳統開顱手術必須鋸開頭骨、切開腦膜、勾開大腦，橫越腫瘤上方的神經血管才有辦法進行腦下垂體腫瘤切除。

在勾開大腦的過程中，很容易造成術後腦腫脹以及腦出血；在橫越神經血管的過程中，很容易造成不必要的損傷；在移除腫瘤的過程中，傳統手術使用顯微鏡，視野受到限制，所以沒有辦法做到非常完整的腫瘤切除，而且後續止血也比較困難。這些都是傳統開顱手術在處理腦下垂體腫瘤會遇到的問題，以及衍生出來的併發症。

經鼻內視鏡腦下垂體腫瘤切除手術是從大腦下方進行，不須鋸開頭骨、不須勾開大腦，不須橫越許多神經血管。而且內視鏡的解析度高，能夠提供較寬廣的視野，讓醫師能夠把病灶以及顱底構造看得更清楚，可執行完整的切除、減壓與止血。

「經鼻內視鏡手術與其說是『微創』，倒不如說是『無創』。因為是由鼻孔進入，所以外觀沒有傷口。」李丞騏醫師說，「患者在術後疼痛較少、感染風險較低、住院天數也比較短，大約 5 天便可以出院。」

除了用來切除腦下垂體腫瘤，經鼻內視鏡手術還可以處理多種顱底病灶，包括常見的腦膜瘤、顱咽管瘤、脊索瘤、鼻腔惡性腫瘤、或從其他地方轉移過來的惡性腫瘤。李丞騏醫師說，甚至於是一些感染發炎的病灶，也都可以利用經鼻內視鏡手術來處理。

貼心小提醒

腦下垂體腫瘤的症狀表現很多樣，可導致頭痛、視力模糊、視野缺損、內分泌失調等，雖然腫瘤尺寸不大，但也會造成許多問題。李丞騏醫師說，經鼻內視鏡腦下垂體腫瘤切除手術克服了許多傳統開顱手術的困難，發揮較好的治療成效，並減少併發症發生的機會，幫助患者解決腦下垂體腫瘤的大麻煩！

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「那是一位 13 歲的國中女生，來就診的時候身高只有 134 公分，體重 27 公斤，非常瘦小，第二性徵也沒有發育^[1]。」新竹市立馬偕兒童醫院兒童內分泌科主任林昭旭醫師分享，「進一步檢查發現她是生長激素缺乏症，骨齡是 10 歲 6 個月，且性荷爾蒙也沒有分泌^[2]。」經過半年的追蹤，她依然沒有長高，於是開始遵照專業醫師的指示並適當使用藥物後，順利達到理想的身高。

很多因素會對成年身高造成影響，包括營養狀態、性早熟、生長激素缺乏^[3]等。林醫師說明，一般而言，男生大概是 9 到 14 歲、女生大概是 8 到 13 歲會發育第二性徵^[4]，如：男生的睪丸、陰莖會變大，女生的初經來潮、胸部會變大^[5]。在發育過程中，通常身高會快速成長，直到骨骼生長板完全癒合，達到成年身高。

隨著整體營養狀況改善，現在小孩的發育時間會比過去提前。林昭旭醫師指出，「很多家長可能還停留在過去的觀念，認為女生會長高到 16、17 歲，男生會長高到 18 歲，不過現在的兒童可能提早發育，也會提早結束^[6]。」

身高過於矮小，可能對孩子的心理、社交造成負面影響。在兒童成長過程中，照顧者要定期紀錄生長曲線，才能提早發現身高矮小的狀況，把握治療時機。林昭旭醫師解釋，目前對於身高矮小的定義有兩個，第一個是長得很矮，身高落在兒童生長曲線圖中第三百分位以下^[7]。第二個就是成長速率緩慢，6 歲以上的男生或女生，一年長高不到 4 公分^[8]。

生長激素缺乏影響成年身高

生長激素是影響兒童身高的重要賀爾蒙，林昭旭醫師說：「生長激素由腦下垂體分泌，能夠刺激骨骼生長^[9]。如果遇到身高矮小的兒童都要留意是否有生長激素缺乏的狀況。」

懷疑生長激素缺乏時，會先幫患者抽血，並作骨齡 X 光檢查。根據臨床經驗與觀察，林醫師提到，通常會發現患者 IGF-1 偏低^[10]，且骨齡有落後的現象。

為了確定診斷生長激素缺乏症，會安排住院進行生長激素刺激測驗^[11]。林昭旭醫師說明，我們體內的生長激素是脈衝式分泌，因此得藉由藥物刺激，評估生長激素能否正常分泌。若發現有生長激素缺乏的狀況，病人可諮詢專科醫師，進行相關檢查與治療。

貼心小提醒

在孩子成長過程中，請務必維持均衡營養、規律運動^[12]、與充足睡眠^[13]，要盡量避免甜食^[14]，以免影響生長速度。

記得要定期紀錄身高，如果身高落在兒童生長曲線圖中第三百分位以下^[15]，便須特別留意。林昭旭醫師提醒家長，若發現孩子的第二性徵太早發育，像是男生的睪丸變大、女生的胸部變大^[16]，也要至兒童內分泌科檢查。

經過詳細檢查與專科醫師的評估，若確認生長激素缺乏症、沒有腦部病灶、且經過追蹤都沒有長高，面對治療藥物選擇時，充分地跟開立藥物的專科醫師進行討論。林昭旭醫師提醒，在骨骼生長板癒合之後，便沒辦法再長高，請務必及早至兒童內分泌科檢查，把握治療時機，幫助孩子順利成長！

（本衛教資訊由台灣輝瑞大藥廠提供）

PP-UNP-TWN-0090-202308

參考資料

1. 醫師受訪時分享的案例資料
2. 醫師受訪時分享的案例資料
3. 中華民國兒童生長協會（child-growth.org.tw）（Access date：2023.09.04）
4. 淺談兒童長高與骨齡迷思，國泰綜合醫院，
   https://www.cgh.org.tw/ec99/rwd1320/allphoto/1900/240-2-1.pdf
5. Abreu AP, Kaiser UB. Pubertal development and regulation. Lancet Diabetes Endocrinol. 2016;4(3):254-264. doi:10.1016/S2213-8587(15)00418-0
6. 醫師受訪時分享的臨床觀察訊息
7. 基層醫學 ； 21卷12期 (2006 / 12 / 25) ， P359 – 366，
   https://www.mmh.org.tw/taitam/famme/old%20website/failure%20to%20thrive.pdf
8. Diagnostic approach to children and adolescents with short stature – UpToDate
9. Brinkman JE, Tariq MA, Leavitt L, et al. Physiology, Growth Hormone. [Updated 2023 May 1]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023 Jan-. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK482141/ (Access date: 29th, August, 2023)
10. Ibba A, Corrias F, Guzzetti C, et al. IGF1 for the diagnosis of growth hormone deficiency in children and adolescents: a reappraisal. Endocr Connect. 2020;9(11):1095-1102.
11. 生長激素刺激測驗檢查須知：GH stimulation test.pdf (cgmh.org.tw)
12. Cappa, M et al. “Neuroregulation of growth hormone during exercise in children.” International journal of sports medicine vol. 21 Suppl 2 (2000): S125-8.
13. Chaput, Jean-Philippe et al. “Systematic review of the relationships between sleep duration and health indicators in the early years (0-4 years).” BMC public health vol. 17,Suppl 5 855. 20 Nov. 2017, doi:10.1186/s12889-017-4850-2
14. Coldwell SE, Oswald TK, Reed DR. A marker of growth differs between adolescents with high vs. low sugar preference. Physiol Behav. 2009;96(4-5):574-580. doi:10.1016/j.physbeh.2008.12.010
15. 基層醫學 ； 21卷12期 (2006 / 12 / 25) ， P359 – 366，https://www.mmh.org.tw/taitam/famme/old%20website/failure%20to%20thrive.pdf
16. 淺談兒童長高與骨齡迷思，
    https://www.cgh.org.tw/ec99/rwd1320/allphoto/1900/240-2-1.pdf

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「醫師，我沒有生產，但是都會分泌乳汁。」30 歲的林小姐說。

「還有哪些狀況嗎？」醫師問。

「我的月經週期不規則，經期也比較短。」林小姐說。

在沒有生產的狀況下出現溢乳的狀況，便要抽血檢測泌乳激素，並評估是否有泌乳激素瘤的可能。彰化基督教醫院內分泌新陳代謝科林思涵醫師表示，檢驗報告顯示患者的泌乳激素高達 180 ng/ml，後續的腦部核磁共振檢查發現腦下垂體有腫瘤，因此診斷為泌乳激素瘤。接受藥物治療後，患者症狀有明顯改善，也持續追蹤治療。

泌乳激素瘤常見症狀有哪些？

泌乳激素瘤（prolactinoma）是腦下垂體長出以分泌過多泌乳激素的腫瘤，進而引發一系列症狀。林思涵醫師指出，泌乳激素瘤主要會影響乳房組織，導致乳房脹痛且有乳汁分泌，當在非懷孕期或哺乳期出現以上情況就是異常，因此在臨床上女性的泌乳激素瘤比較容易早期診斷。此外，泌乳激素瘤還會影響月經，使月經週期不規則、經期較短且經血量較少，也是不孕症的病因之一。

男性患者雖也可能會出現乳房脹痛、性慾下降、不孕等狀況，但男性患者較易疏忽而延遲就醫，常等到腫瘤體積較大已造成壓迫性症狀，例如頭痛、視力模糊、視野缺損、甚至雙顳側偏盲才就醫尋求協助。

由於腦下垂體位於視神經下方，當腫瘤體積較大時，可能對視神經造成壓迫。泌乳激素瘤長期未控制，也可能會造成骨質流失，導致骨質疏鬆的問題。

根據病理解剖的結果，成人的泌乳激素瘤盛行率大約是 5%，不過大多數是微小泌乳激素瘤，無明顯症狀。英國成人研究，經抽血檢驗泌乳激素過高的盛行率約 1.2%，在不孕症婦女中其盛行率較高約 5%。

「一般而言，泌乳激素瘤在女性較常見，特別是生育年齡的女性，因為這個年齡層的女性有機會透過經期異常或不孕表現，而早期發現。」林思涵醫師說，「在男性身上，泌乳激素瘤的症狀較不明顯，大多等到腫瘤變大造成壓迫，或是因為不孕症接受檢查時才發現腫瘤。」

懷疑泌乳激素瘤該做哪些檢查？

在懷疑泌乳激素瘤時，應透過血液檢查、影像學檢查和臨床醫師的評估來診斷。

泌乳激素瘤會分泌泌乳激素，所以需要替患者檢測血液中的泌乳激素濃度。林思涵醫師說，一般而言，血液中的泌乳激素值大於 100ng/ml 以上時，得進一步檢查腦下垂體中是否有泌乳激素瘤。如果腦部核磁共振檢查發現腦下垂體腫瘤，且泌乳激素過高，就會認為是泌乳激素瘤。

假使泌乳激素值在 20 到 100 ng/ml 之間，便需要透過臨床醫師的判斷與觀察。某些生理和藥物因素也會導致泌乳激素過高，包括甲狀腺功能低下、肝硬化、情緒、壓力等，因此需要仔細審視病人的症狀與藥物史。林思涵醫師說，「如果懷疑和藥物、中草藥相關，我們會建議患者與原醫師討論是否能停藥或換藥。」

泌乳激素瘤該如何治療？

與其他腦下垂體腫瘤不同的是，泌乳激素瘤的首選治療方式是藥物治療。林思涵醫師說，泌乳激素瘤對藥物治療的反應很好，優先採取藥物治療。但是，當藥物治療效果不佳、服藥順從性較差、不願意長期服藥、腫瘤較大、或出現危急狀況（例如腫瘤出血的腦垂體中風、視野缺損）時，便要考慮轉介給神經外科醫師評估手術切除腦下垂體腫瘤。

如今，腦垂體切除手術大部分是經由鼻子進行「經蝶竇內視鏡手術」，因為腦下垂體位於鼻腔蝶竇上方，神經外科醫師可使用內視鏡，從鼻子進入，切除腦下垂體腫瘤。相較於開顱手術，經蝶竇內視鏡手術的破壞性較小、恢復期較短、且併發症較少。

貼心小提醒

泌乳激素瘤是發生於腦下垂體的腫瘤，因為會分泌過多的泌乳激素，可能造成月經失調、溢乳、不孕等症狀。隨著腫瘤變大，也可能出現頭痛、視力模糊、視野缺損等壓迫性症狀。若有相關問題，要盡快至內分泌科就診，以找出病因，及早治療！

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