「經鼻內視鏡」腦下垂體腫瘤切除手術，克服治療困境，降低併發症機率！

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「有位 30 多歲的男性患者，長期有關節疼痛的狀況，多次至骨科求診。」台中榮民總醫院神經醫學中心微創性神經外科主任鄭文郁醫師表示，「有天在醫院搭電梯時，醫師發現他的外貌特徵疑似罹患『肢端肥大症』，包括額頭較寬、鼻翼較大、嘴唇較厚­­等，於是建議他到門診檢查。」

經過抽血檢查，以及腦部核磁共振檢查顯示患者有腦下垂體腫瘤，確認為肢端肥大症；於是先安排接受經蝶竇腦下垂體切除手術的治療。鄭文郁醫師說，因為腫瘤較大且已影響周圍組織，術後的異常生化指標還未能達到正常範圍，所以需要持續使用長效型體抑素類似物治療。目前患者的狀況穩定，症狀也明顯改善，持續在門診追蹤治療。

肢端肥大症（acromegaly）是體內生長激素分泌過量，而對全身造成影響[1]，大多數患者與腦下垂體腫瘤有關。鄭文郁醫師解釋，肢端肥大症可能導致外觀變化，例如前額邊寬、嘴唇肥厚、舌頭粗大、下顎骨增大前突、咬合不正、皮膚變粗、手腳變大等。患者可能會覺得鞋子越換越大，戒指也漸漸戴不進去。

除了外觀變化之外，肢端肥大症還可能導致高血壓、心肌肥厚、心律不整、糖尿病、關節疼痛、腕隧道症候群、月經不規律、性功能障礙、睡眠呼吸中止症等問題，罹患甲狀腺癌、結腸癌、腎臟癌的風險也會升高¹。

如果腦下垂體腫瘤對周遭組織造成壓迫，可能出現頭痛、複視、視力模糊、視野缺損等症狀。

肢端肥大症的病程進展緩慢，患者不易察覺，往往會在經過多年後才被診斷。鄭文郁醫師說，患者也可能因為關節疼痛至骨科就診、因為心臟問題至心臟科就診，經過好一段時間後，才發現這些問題與肢端肥大症有關。若能提早注意症狀並懷疑肢端肥大症，可早期介入治療，改善預後。

積極接受治療能減少肢端肥大症對身心健康的長期影響，讓患者的預期壽命接近一般人。

積極治療肢端肥大症

根據國際及台灣的治療指引，手術為肢端肥大症的一線治療選擇。透過手術，可有效降低腫瘤體積，甚至有機會達到根治的目標。

利用腦部核磁共振檢查評估腫瘤的大小、位置及對周邊組織（如血管、神經）之侵犯情形，若有機會完全或大部分切除腫瘤，便會建議手術。鄭文郁醫師說，目前主要會採用從鼻腔進入的內視鏡經蝶竇腦下垂體切除手術，相較於傳統開顱手術，傷口較小、疼痛較少、恢復期較短。

術前會檢查各種共病並進行控制，以降低手術風險。術後會持續監測生長激素及胰島素樣生長因子 -1（IGF-1）指標，視狀況搭配長效型體抑素類似物治療，達到更佳的疾病控制。

若手術無法完全清除腫瘤，也可以透過手術減少腫瘤體積，讓後續的藥物治療更有效。

若經評估後患者狀況不適合立即開刀，醫師可先考慮使用藥物治療（如長效型體抑素類似物）一段時間，待病情穩定或腫瘤縮小，再安排手術，以提高手術安全性與成功率。

長效型體抑素類似物能夠抑制腫瘤過度分泌生長激¹與胰島素樣生長因子 -1（IGF-1），可改善因軟組織增厚導致的腫脹問題，並有助縮小腦下垂體腫瘤的體積。鄭文郁醫師說，若舌頭及上呼吸道軟組織在治療後縮小，將有利於插管手術麻醉的安全性。縮小腦下垂體腫瘤體積也可使手術視野更清楚，幫助提高手術成功率。

若患者因為健康因素不適合接受手術，可考慮使用長效型體抑素類似物來控制病情，緩解症狀。

傳統長效型體抑素類似物通常需要較大劑量並透過肌肉注射給藥，注射疼痛與不適度較高。鄭文郁醫師說，目前有新型長效型體抑素注射凝膠，採用深層皮下注射，每次注射劑量僅約 0.5 毫升，能夠減輕不適，幫助降低治療對患者造成的生理與心理負擔，提高治療的遵從性。若病情控制良好，新型長效型體抑素注射凝膠的施打間隔可延長至 6 到 8 週施打一次，幫助維持生活品質。

因為新型長效型體抑素注射凝膠較容易操作，患者或家屬在接受醫護人員的指導後，可在家中自行注射，提升便利性。

貼心小提醒

肢端肥大症會改變外觀，也會危害健康，鄭文郁醫師提醒，若發現鞋子越換越大、戒指漸漸戴不下，懷疑有肢端肥大症的特徵，應及早就醫。在疾病初期就接受手術、藥物治療，可大幅降低後續併發症的風險！

筆記重點整理

• 肢端肥大症可能導致外觀變化，例如前額邊寬、嘴唇肥厚、舌頭粗大、下顎骨增大前突、咬合不正、皮膚變粗、手腳變大等。如果腦下垂體腫瘤對周遭組織造成壓迫，可能出現頭痛、複視、視力模糊、視野缺損等症狀。
• 手術為肢端肥大症的一線治療選擇。透過手術，可有效降低腫瘤體積，甚至有機會達到根治的目標。術前會檢查各種共病並進行控制，以降低手術風險。術後會持續監測生長激素及胰島素樣生長因子 -1（IGF-1）指標，視狀況搭配長效體抑素類似物治療，達到更佳的疾病控制。
• 若經評估後患者狀況不適合立即開刀，醫師可先考慮使用藥物治療（如長效型體抑素類似物）一段時間，待病情穩定或腫瘤縮小，再安排手術，以提高手術安全性與成功率。
• 長效型體抑素類似物能夠抑制腫瘤過度分泌生長激素與胰島素樣生長因子 -1（IGF-1），可改善因軟組織增厚導致的腫脹問題，並有助縮小腦下垂體腫瘤的體積。
• 傳統長效型體抑素類似物通常需要較大劑量並透過肌肉注射給藥，注射疼痛與不適度較高。目前有新型長效型體抑素注射凝膠，採用深層皮下注射，每次注射劑量僅約 0.5 毫升，能夠減輕不適，幫助降低治療對患者造成的生理與心理負擔，提高治療的遵從性。
• 積極接受治療能減少肢端肥大症對身心健康的長期影響，讓患者的預期壽命接近一般人。

參考資料：
[1] Fleseriu M, Langlois F, Lim DST, Varlamov EV, Melmed S. Acromegaly: pathogenesis, diagnosis, and management. Lancet Diabetes Endocrinol. 2022 Nov;10(11):804-826. doi: 10.1016/S2213-8587(22)00244-3. Epub 2022 Oct 6. PMID: 36209758.

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「有位 50 多歲的女士，在甲狀腺癌治療完成後，便定期回診追蹤。」林口長庚醫院內分泌暨新陳代謝科陳怡文醫師表示，「由於 COVID-19 疫情期間，大家都戴著口罩，直到疫情結束，有次患者回診時終於拿下口罩。當時我突然發現患者的下顎突出、鼻翼變寬，這是肢端肥大症的典型表現。」

經過檢查，確定診斷為肢端肥大症，影像檢查也發現腦下垂體腫瘤，於是便安排手術治療，目前也在門診持續追蹤。

肢端肥大症（Acromegaly）的主要成因是體內生長激素的分泌過多，導致全身組織和器官過度生長[1]，進而造成一些外貌和功能上的改變。陳怡文醫師表示，大部分的生長激素過量分泌是由腦下垂體腺瘤引起，少數是由其他身體部位的腫瘤異常分泌生長激素或刺激生長激素分泌所導致。

由於患者的組織會過度增長，使外觀出現變化。陳怡文醫師說，例如鼻翼變寬、上顎或下顎突出、面容變得粗獷、手掌和腳掌增大等。患者可能會注意到戒指戴不進去，鞋子越換越大，連安全帽也變得不合適。由於外貌變化相當緩慢，患者自己可能無法察覺。

除了外貌改變之外，全身各個器官也會受到影響。陳怡文醫師說，包括月經不規則、血糖異常升高、心臟肥大、高血壓、關節疼痛、腕隧道症候群、睡眠呼吸中止症等[2]，罹患大腸直腸癌、甲狀腺癌、腎臟癌等癌症的風險也會上升。隨著腦下垂體腫瘤增大，也可能對週邊組織造成壓迫，而導致頭痛、視野缺損等狀況。

肢端肥大症的表現非常多樣，患者往往是因為不同症狀至各科別就診，經過詳細檢查後才確定診斷。

肢端肥大症要提防共病找上門

確診肢端肥大症後，除了要積極接受治療，也要留意各種共病。陳怡文醫師說，建議要每天量血壓，定期接受心臟超音波檢查，追蹤心臟功能與心肌肥厚的狀況，如果出現下肢水腫、運動耐受度下降等心臟衰竭的症狀，務必盡快就醫。

由於出現糖尿病、高血脂的風險較高，建議要定期檢查空腹血糖、糖化血色素、血脂。最好能養成規律運動的習慣，維持理想體重，飲食方面要採取少油、少鹽的健康飲食，也要避免甜食、糖飲。

因為部分病人會有骨質疏鬆的狀況，可以利用雙能量 X 光吸收測定儀評估骨質密度，日常生活中也要攝取足夠的鈣質（每天 1000 到 1200 毫克）與維生素 D（每天 800 IU）。

如果睡覺時發現有打鼾，或是有呼吸中止的現象，或是白天容易打瞌睡、注意力不集中，建議要進行睡眠檢查。若診斷有睡眠呼吸中止症，也要及早接受治療。

由於罹患癌症的風險較高，建議肢端肥大症患者要定期接受大腸鏡檢查、甲狀腺超音波檢查。陳怡文醫師說，定期檢查能夠早期發現併發症，幫助提升治療成效，維持生活品質。

積極接受治療，幫助改善生活品質

肢端肥大症的治療以手術治療為主，只要神經外科醫師評估後認為能夠切除，便建議進行手術。目前的手術方式大多採用經鼻內視鏡腦下垂體腫瘤切除手術，利用內視鏡從鼻腔進入蝶竇，再進入蝶鞍將腦下垂體腫瘤。

如果患者不適合接受手術或無法完全切除腦下垂體腫瘤，便需要接受藥物治療。陳怡文醫師說，藥物治療以體抑素類似物（somatostatin analogs, SSA）為主，體抑素類似物能夠抑制腫瘤過度分泌生長激素^[3]，並進一步將類胰島素生長因子 -1（IGF-1）控制在正常範圍內，也有機會讓腫瘤體積縮小。在腫瘤體積縮小後，醫師也能再次評估手術治療的可能性。

傳統體抑素類似物採肌肉注射，每 4 週施打一次。陳怡文醫師說，目前有新型長效體抑素注射凝膠採用深層皮下注射，注射劑量僅為 0.5cc，相較於傳統肌肉注射的藥物，病患的疼痛感明顯減輕。在病情控制良好的狀況下，新型長效體抑素注射凝膠的施打間隔可延長至 6 到 8 週施打一次。減少注射次數，可提升生活上的便利性與品質。由於新型長效體抑素注射凝膠的設計，讓注射方式較為簡便，在經過醫護人員的指導後，患者或家屬也可以帶回家自行注射。

貼心小提醒

「臨床上會發現有些肢端肥大症患者可能沒有察覺到潛在的共病風險，因此低估治療的重要性。然而，肢端肥大症會造成許多併發症，例如心血管疾病、糖尿病、骨關節問題等，可能隨著時間逐漸累積並加重，這些都會對患者的未來生活品質造成重大影響。」陳怡文醫師提醒，「即使當下感覺良好，肢端肥大症患者也應該規律施打藥物並定期回診，積極接受治療是避免嚴重共病發生的關鍵！」

筆記重點整理

• 肢端肥大症（Acromegaly）的主要成因是體內生長激素的分泌過多，導致全身組織和器官過度生長，進而造成一些外貌和功能上的改變，例如鼻翼變寬、上顎或下顎突出、面容變得粗獷、手掌和腳掌增大等。患者可能會注意到戒指戴不進去，鞋子越換越大，連安全帽也變得不合適。由於外貌變化相當緩慢，患者自己可能無法察覺。
• 除了外貌改變之外，全身各個器官也會受到影響，包括月經不規則、血糖異常升高、心臟肥大、高血壓、關節疼痛、腕隧道症候群、睡眠呼吸中止症等 ，罹患大腸直腸癌、甲狀腺癌、腎臟癌等癌症的風險也會上升。隨著腦下垂體腫瘤增大，也可能對週邊組織造成壓迫，而導致頭痛、視野缺損等狀況。
• 肢端肥大症的治療以手術治療為主，只要神經外科醫師評估後認為能夠切除，便建議進行手術。如果患者不適合接受手術或無法完全切除腦下垂體腫瘤，便需要接受藥物治療。藥物治療以體抑素類似物（somatostatin analogs, SSA）為主，體抑素類似物能夠抑制腫瘤過度分泌生長激素，並進一步將類胰島素生長因子 -1（IGF-1）控制在正常範圍內，也有機會讓腫瘤體積縮小。
• 傳統體抑素類似物採肌肉注射，每4週施打一次。目前有新型長效體抑素注射凝膠採用深層皮下注射，注射劑量僅為 0.5cc，相較於傳統肌肉注射的藥物，病患的疼痛感明顯減輕。在病情控制良好的狀況下，新型長效體抑素注射凝膠的施打間隔可延長至 6 到 8 週施打一次。減少注射次數，可提升生活上的便利性與品質。

參考資料：
[1] Fleseriu M, Langlois F, Lim DST, Varlamov EV, Melmed S. Acromegaly: pathogenesis, diagnosis, and management. Lancet Diabetes Endocrinol. 2022 Nov;10(11):804-826. doi: 10.1016/S2213-8587(22)00244-3. Epub 2022 Oct 6. PMID: 36209758.

[2] Fleseriu M, Langlois F, Lim DST, Varlamov EV, Melmed S. Acromegaly: pathogenesis, diagnosis, and management. Lancet Diabetes Endocrinol. 2022 Nov;10(11):804-826. doi: 10.1016/S2213-8587(22)00244-3. Epub 2022 Oct 6. PMID: 36209758.

[3] Neggers SJ, Pronin V, Balcere I, Lee MK, Rozhinskaya L, Bronstein MD, Gadelha MR, Maisonobe P, Sert C, van der Lely AJ; LEAD Study Group. Lanreotide Autogel 120 mg at extended dosing intervals in patients with acromegaly biochemically controlled with octreotide LAR: the LEAD study. Eur J Endocrinol. 2015 Sep;173(3):313-23. doi: 10.1530/EJE-15-0215. Epub 2015 Jun 5. PMID: 26047625; PMCID: PMC4544680.

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「那是一位 13 歲的國中女生，來就診的時候身高只有 134 公分，體重 27 公斤，非常瘦小，第二性徵也沒有發育^[1]。」新竹市立馬偕兒童醫院兒童內分泌科主任林昭旭醫師分享，「進一步檢查發現她是生長激素缺乏症，骨齡是 10 歲 6 個月，且性荷爾蒙也沒有分泌^[2]。」經過半年的追蹤，她依然沒有長高，於是開始遵照專業醫師的指示並適當使用藥物後，順利達到理想的身高。

很多因素會對成年身高造成影響，包括營養狀態、性早熟、生長激素缺乏^[3]等。林醫師說明，一般而言，男生大概是 9 到 14 歲、女生大概是 8 到 13 歲會發育第二性徵^[4]，如：男生的睪丸、陰莖會變大，女生的初經來潮、胸部會變大^[5]。在發育過程中，通常身高會快速成長，直到骨骼生長板完全癒合，達到成年身高。

隨著整體營養狀況改善，現在小孩的發育時間會比過去提前。林昭旭醫師指出，「很多家長可能還停留在過去的觀念，認為女生會長高到 16、17 歲，男生會長高到 18 歲，不過現在的兒童可能提早發育，也會提早結束^[6]。」

身高過於矮小，可能對孩子的心理、社交造成負面影響。在兒童成長過程中，照顧者要定期紀錄生長曲線，才能提早發現身高矮小的狀況，把握治療時機。林昭旭醫師解釋，目前對於身高矮小的定義有兩個，第一個是長得很矮，身高落在兒童生長曲線圖中第三百分位以下^[7]。第二個就是成長速率緩慢，6 歲以上的男生或女生，一年長高不到 4 公分^[8]。

生長激素缺乏影響成年身高

生長激素是影響兒童身高的重要賀爾蒙，林昭旭醫師說：「生長激素由腦下垂體分泌，能夠刺激骨骼生長^[9]。如果遇到身高矮小的兒童都要留意是否有生長激素缺乏的狀況。」

懷疑生長激素缺乏時，會先幫患者抽血，並作骨齡 X 光檢查。根據臨床經驗與觀察，林醫師提到，通常會發現患者 IGF-1 偏低^[10]，且骨齡有落後的現象。

為了確定診斷生長激素缺乏症，會安排住院進行生長激素刺激測驗^[11]。林昭旭醫師說明，我們體內的生長激素是脈衝式分泌，因此得藉由藥物刺激，評估生長激素能否正常分泌。若發現有生長激素缺乏的狀況，病人可諮詢專科醫師，進行相關檢查與治療。

貼心小提醒

在孩子成長過程中，請務必維持均衡營養、規律運動^[12]、與充足睡眠^[13]，要盡量避免甜食^[14]，以免影響生長速度。

記得要定期紀錄身高，如果身高落在兒童生長曲線圖中第三百分位以下^[15]，便須特別留意。林昭旭醫師提醒家長，若發現孩子的第二性徵太早發育，像是男生的睪丸變大、女生的胸部變大^[16]，也要至兒童內分泌科檢查。

經過詳細檢查與專科醫師的評估，若確認生長激素缺乏症、沒有腦部病灶、且經過追蹤都沒有長高，面對治療藥物選擇時，充分地跟開立藥物的專科醫師進行討論。林昭旭醫師提醒，在骨骼生長板癒合之後，便沒辦法再長高，請務必及早至兒童內分泌科檢查，把握治療時機，幫助孩子順利成長！

（本衛教資訊由台灣輝瑞大藥廠提供）

PP-UNP-TWN-0090-202308

參考資料

1. 醫師受訪時分享的案例資料
2. 醫師受訪時分享的案例資料
3. 中華民國兒童生長協會（child-growth.org.tw）（Access date：2023.09.04）
4. 淺談兒童長高與骨齡迷思，國泰綜合醫院，
   https://www.cgh.org.tw/ec99/rwd1320/allphoto/1900/240-2-1.pdf
5. Abreu AP, Kaiser UB. Pubertal development and regulation. Lancet Diabetes Endocrinol. 2016;4(3):254-264. doi:10.1016/S2213-8587(15)00418-0
6. 醫師受訪時分享的臨床觀察訊息
7. 基層醫學 ； 21卷12期 (2006 / 12 / 25) ， P359 – 366，
   https://www.mmh.org.tw/taitam/famme/old%20website/failure%20to%20thrive.pdf
8. Diagnostic approach to children and adolescents with short stature – UpToDate
9. Brinkman JE, Tariq MA, Leavitt L, et al. Physiology, Growth Hormone. [Updated 2023 May 1]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023 Jan-. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK482141/ (Access date: 29th, August, 2023)
10. Ibba A, Corrias F, Guzzetti C, et al. IGF1 for the diagnosis of growth hormone deficiency in children and adolescents: a reappraisal. Endocr Connect. 2020;9(11):1095-1102.
11. 生長激素刺激測驗檢查須知：GH stimulation test.pdf (cgmh.org.tw)
12. Cappa, M et al. “Neuroregulation of growth hormone during exercise in children.” International journal of sports medicine vol. 21 Suppl 2 (2000): S125-8.
13. Chaput, Jean-Philippe et al. “Systematic review of the relationships between sleep duration and health indicators in the early years (0-4 years).” BMC public health vol. 17,Suppl 5 855. 20 Nov. 2017, doi:10.1186/s12889-017-4850-2
14. Coldwell SE, Oswald TK, Reed DR. A marker of growth differs between adolescents with high vs. low sugar preference. Physiol Behav. 2009;96(4-5):574-580. doi:10.1016/j.physbeh.2008.12.010
15. 基層醫學 ； 21卷12期 (2006 / 12 / 25) ， P359 – 366，https://www.mmh.org.tw/taitam/famme/old%20website/failure%20to%20thrive.pdf
16. 淺談兒童長高與骨齡迷思，
    https://www.cgh.org.tw/ec99/rwd1320/allphoto/1900/240-2-1.pdf

• 本文轉載自 Care Online 照護線上《擔心孩子長不高？重要發育觀念與生長激素缺乏症，兒童內分泌專科醫師圖文詳解》，歡迎喜歡這篇文章的朋友訂閱支持 Care Online 喔
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