賀爾蒙藥物知多少？皮下注射須知及使用要點

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陣發性夜間血紅素尿症（PNH）常造成嚴重貧血。新一代皮下注射藥物納入健保，每月只需短暫治療一次，即可穩定控制溶血並擺脫頻繁輸血的噩夢，大幅提升患者生活品質，輕鬆重拾活力人生。

「當時是因為嚴重暈眩、容易流鼻血、身體出現原因不明的瘀青而就醫，抽血檢驗發現血紅素和血小板數值都很低，進一步檢查確定診斷為陣發性夜間血紅素尿症（PNH）。」周小姐表示，「在過去缺乏專屬藥物的時期，我只能仰賴頻繁輸血來維持體力，特別是在生理期前後，甚至每個月需要到醫院輸血兩次，對生活造成不小負擔。如果要接受牙科治療，還得先安排輸血小板。」

周小姐的血紅素長期低迷在5-6 g/dL之間，導致極度疲勞，週末必須完全休息才能應付平日的上班，連基本的家庭旅遊都成了奢求。彰化基督教醫院血液腫瘤科主任曾若涵醫師指出，雖然曾接受第一代藥物治療，但成效不甚理想。直到四年前，周小姐接受新型皮下注射藥物的治療，迎來了重大轉機。透過每個月一次在醫院進行的皮下注射，血紅素成功回升至9–10 g/dL並維持穩定，體能改善。隨著生活品質的顯著提升，讓她終於放下了心中的重擔。

病友周小姐的經歷是過去許多陣發性夜間血紅素尿症（PNH）患者的縮影。在PNH檢測尚未普及的年代，患者的血紅素可能掉到只剩3、4 g/dL（不到正常值的一半），光靠輸血維持生命就持續了許多年。曾若涵醫師說，後來雖然開始使用第一代藥物，卻面臨健保審查的巨大壓力，擔心半年後的藥物申請無法通過。如今新一代藥物已納入健保給付幫助患者順利銜接治療，重新掌握生活主導權。

什麼是 PNH？潛藏在體內的補體攻擊

「陣發性夜間血紅素尿症」（Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria，PNH）是一種罕見的後天性造血幹細胞疾病，會影響紅血球、白血球及血小板。其病因是後天性PIG-A基因突變，使紅血球表面缺乏保護性蛋白（CD55、CD59），因此容易受到免疫系統中『補體』攻擊而被破壞，產生血管內溶血。

雖然名為「夜間血紅素尿」，但僅約四分之一的患者會出現典型血紅素尿。多數患者最初的症狀是與溶血或貧血相關的疲倦感、腹絞痛、下背痛、頭痛甚至發燒。

穩定控制溶血，回歸正常生活

曾若涵醫師指出，陣發性夜間血紅素尿症治療最重要的目標是穩定控制溶血、改善貧血症狀，並降低嚴重併發症的風險。讓病人能回到正常的日常生活功能，維持作息，減少輸血次數。

在過去，第一代藥物雖能幫助患者，但時間成本很高，傳統靜脈點滴每次施打加上領藥、排隊時間，往往需要四個小時以上。若藥物效果不佳遭健保停藥，患者需回歸高頻率輸血（有時不到兩週就要輸一次），長期下來會造成鐵沉積，對器官產生不良影響。

近年發展出的皮下注射選項，為病友帶來了極大幫助：

。藥效持久穩定：新藥透過延長藥物在體內作用時間的設計，使藥效維持更穩定，且緩釋型的給藥方式使藥物濃度在吸收上較傳統靜脈注射劑型平穩。

。大幅節省時間：目前健保給付的皮下注射約每個月一次。順利的時候，整個流程約半小時就能完成，不像過往點滴需滴注許久。

。提升生活品質：對於住得遠、有固定工作或因回診時間受限的病人，皮下給藥帶來的便利性顯著提高了治療的可近性。目前臨床觀察中，許多患者改用皮下注射後已可穩定控制溶血，不再需要輸血。

PNH日常照護重點

在健保制度下，由於藥物不能隨便更換，找到一個方便、有效且能持續維持的方案最重要。曾若涵醫師解釋，目前健保對藥物轉換設有相關規範（如轉換次數限制），需經醫師評估與申請。醫師在選擇藥物時會考量生活型態、居住地點、工作性質、生育規劃與回診的配合度等，與病患詳細討論後再決定用藥選擇。

曾若涵醫師提醒，PNH病患在日常生活中應特別留意幾個重點：

。攝取足夠水分：幫助降低血栓及溶血風險。

。預防感染：病毒感染（如流感、COVID-19）會刺激免疫系統，可能引發急性溶血。

。警覺異狀：若突然感到莫名疲憊（急性溶血前兆），或出現異常腹痛、腳腫（血栓症狀）、發燒等，應儘速提前回診。

周小姐以自身經驗鼓勵並提醒其他PNH病友，隨著醫學進步與新給藥方式的出現，PNH病友現在能以更輕鬆、穩定的方式與疾病共處。請務必積極配合治療，找回屬於自己的正常人生。

筆記重點整理

● 「陣發性夜間血紅素尿症」（Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria，PNH）是一種罕見的後天性造血幹細胞疾病，雖然名為「夜間血紅素尿」，但僅約四分之一的患者會出現典型血紅素尿。多數患者最初的症狀是與溶血或貧血相關的疲倦感、腹絞痛、下背痛、頭痛甚至發燒。

● 陣發性夜間血紅素尿症治療最重要的目標是穩定控制溶血、改善貧血症狀，並降低嚴重併發症的風險。讓病人能回到正常的日常生活功能，維持作息，減少輸血次數。

● 第一代藥物雖能幫助患者，但時間成本很高，傳統靜脈點滴每次施打加上領藥、排隊時間，往往需要四個小時以上。

● 新一代皮下注射選項，藥物濃度較傳統靜脈注射劑型平穩。目前健保給付的皮下注射約每個月一次。順利的時候，整個流程約半小時就能完成。目前臨床觀察中，許多患者改用皮下注射後已可穩定控制溶血，不再需要輸血。

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2026年健保將全面給付重度A型血友病皮下注射新藥。不僅免除靜脈穿刺之痛，施打頻率更降至每月一次。穩定的防護大幅提升生活品質，助病友告別頻繁扎針，找回自由人生！

2026年3月起，健保正式擴增給付皮下注射「非凝血因子藥物」，全面適用於重度A型血友病患者，為台灣血友病治療帶來關鍵性轉變。

「有一位重度A型血友病的小男孩，他在一歲多時因碰撞引發腦出血而確診。」成大醫院小兒部血液腫瘤科科主任鄭兆能醫師表示，「當時健保尚未全面給付非凝血因子藥物，他每週需回診兩次靜脈注射施打凝血因子。媽媽為了安全，出門總讓他穿戴安全帽與護具。而且每次靜脈注射都是一場折騰，對家屬來說是極大的壓力。」

幸運的是，在健保逐步擴大給付政策下，男童在靜脈注射施打一年多後受惠於健保擴增給付，改用皮下注射藥物，在穩定後治療頻率降至每月僅需一次。如今快滿五歲的他，已能脫下沉重護具，像一般孩子般自由跑跳、上學。看到一個家庭從恐懼受限，轉變為放鬆快樂的正常生活，讓醫師感到非常欣慰。

血友病是一種先天性凝血功能障礙，主因是基因變異導致體內缺乏凝血因子，其中以缺乏第八因子的「A型血友病」最為常見。鄭兆能醫師指出，大眾常誤認病友僅是傷口流血不止，實際上病友面臨更大的威脅是關節「自發性出血」。若缺乏妥善治療，長期反覆出血將導致關節疼痛、變形，甚至面臨無法行走的失能危機。

目前的治療主要是規律的「預防性治療」，然而，傳統靜脈注射需頻繁施打對病友與家屬而言，是長期的身心考驗。

不論是血管極細的幼童，或是需長期接受治療的成年病友，頻繁穿刺靜脈會造成血管壁受損、纖維化，血管甚至會整段硬化，導致回血困難與入針極度艱辛。這項伴隨治療而來的「扎針之苦」，不僅造成生理上的反覆疼痛，更是病友在維持生活品質過程中，亟待克服的現實挑戰。

2026年3月起，健保擴增給付「非凝血因子藥物」，全面為重度A型血友病病友治療帶來革命性突破。鄭兆能醫師指出，非凝血因子藥物能模擬第八凝血因子的功能，相較傳統靜脈注射具備三大優勢：首先是「皮下注射」免找血管，大幅降低治療恐懼與技術門檻，徹底擺脫反覆靜脈穿刺的痛苦；其次是「半衰期長達數週」，施打頻率大幅降低，從每週多次到每月一次；最後是「血中藥物濃度穩定」，能持續提供穩定防護力，降低出血風險，讓治療不再主導生活，而是回歸日常。

「健保擴增給付皮下注射對病友而言是極大的福音！」臺灣省關懷血友病協會黃文政理事長感性分享，「過去許多病友為了靜脈注射，甚至得拿老花眼鏡

，辛苦尋找早已受損沉積的血管。如今改用皮下注射，過程變得簡單、快速，且最長可以每月施打一次，讓病友徹底告別長期的扎針之苦。」

許多病友擔憂換藥會產生抗體，鄭兆能醫師解釋，藥物結構截然不同，連原本已有抗體的病友也能安心使用，且全球數據顯示引發新抗體機率極低，長期耐受性極佳。

這項治療也改變了臨床照護模式。隨著病友不再恐懼打針哭鬧、急性出血減少，醫護人員也省去了耗時找血管的困擾，能將更多心力放在長期照護規劃與生活支持上，進而能將診間對話的重心，延伸至病友的課業、職場與未來規劃。台灣血友病的醫療，使血友病管理從「急性處置」，進一步轉向「全人照護」。

臺灣省關懷血友病協會每年舉辦多場衛教講座與交流工作坊，邀請病友及家屬共同參與。除了傳遞藥物資訊，也讓病友經驗分享，互相扶持，幫助減輕身心壓力。

「當治療不再是生活的重擔，期盼病友能活出精彩且正常的人生。」黃文政理事長表示，過去病友常因害怕出血而不敢活動；如今，先進治療已能提供更完善保護，幫助病友們放下憂慮，無論是出國旅遊、重返職場還是追求自我實現，都能自信無礙地擁抱世界！

隨著健保制度的支持，這項創新治療不再遙不可及，讓所有重度A型血友病友朝向更穩定且具生活品質的日常邁進。

筆記重點整理

● 血友病是一種先天性凝血功能障礙，主因是基因變異導致體內缺乏凝血因子，其中以缺乏第八因子的「A型血友病」最為常見。重度患者面臨的威脅是關節「自發性出血」。若缺乏妥善治療，長期反覆出血將導致關節疼痛、變形，甚至面臨無法行走的失能危機。

● 目前的治療主要是「預防性治療」，透過基因重組凝血因子進行規律補充，維持體內藥物濃度以保護關節。然而，傳統靜脈注射對病友與家屬而言，是長期的身心考驗。

● 2026年3月起，健保擴增給付「非凝血因子藥物」，全面為重度A型血友病病友治療帶來革命性突破。非凝血因子藥物能巧妙模擬第八凝血因子的功能，相較傳統靜脈注射具備三大優勢：首先是「皮下注射」免找血管，大幅降低治療恐懼與技術門檻，徹底擺脫反覆靜脈穿刺的痛苦；其次是「半衰期長達數週」，施打頻率大幅降低，從每週多次到每月一次；最後是「血中藥物濃度穩定」，能持續提供穩定防護力，降低出血風險，讓治療不再主導生活，而是回歸日常。

● 許多病友擔憂換藥會產生抗體，然而藥物結構截然不同，連原本已有抗體的病友也能安心使用，且全球數據顯示引發新抗體機率極低。非凝血因子藥物已逐步成為預防性治療的重要趨勢之一，特別在重度A型血友病患者中，展現出高便利性與穩定療效。

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《搖嬰仔歌》曲中「嬰仔嬰嬰睏，一暝大一寸，嬰仔嬰嬰惜，一暝大一尺。」是老祖宗在觀察睡眠充足的孩子總是長得比較好，而永久流傳的一句諺語。

家長一定也不陌生，帶孩子就診生長發育門診，醫師總是再三叮嚀孩子，要長高，要掌握睡眠、運動、與營養均衡。良好的睡眠，不僅要睡得早、睡得飽、更要睡得好! 以下將由林口長庚醫院兒童內分泌科邱巧凡醫師與兒童神經內科暨睡眠專家張明瑜醫師攜手解答爸爸媽媽與小朋友們常見的睡眠問題。

1. 兒童與青少年正確的睡眠時間與長度

充足的睡眠是兒童健康成長不可或缺的基礎。根據美國睡眠醫學學會與美國國家睡眠基金會建議:兒童與青少年應有規律且適齡的就寢時間，並依年齡分別建議1-2歲每天11-14小時、3-5歲10-13小時、6-13歲9-11小時、14-17歲8-10小時的睡眠時數。睡眠起始時間則應配合生理時鐘與學校作息，避免過晚入睡，盡量於晚上21:00~22:00點前入睡為宜。

青春期雖有生理性的晚睡現象，但也不宜過晚入睡，影響生長及健康。多項研究證實，“提早就寢”可顯著延長睡眠時數。“週末晚睡晚起”會加劇睡眠規律性失調，建議維持平日與假日一致的就寢與起床時間。足夠的睡眠有助於生長、注意力、學習、情緒調節及身心健康。

2. 什麼是良好的睡眠品質

良好睡眠品質包括：入睡快、夜間少醒、睡眠分期正常。早上醒來有精神、白天不嗜睡。規律的作息、安靜舒適的睡眠環境、避免睡前3C螢幕使用，都是提升睡眠品質的重要因素。

3. 如何觀察孩子的睡眠狀況

家長可觀察孩子是否容易入睡、夜間是否頻繁醒來、是否打鼾、有無肢體動作頻繁、睡姿變換太多、白天是否精神不濟或情緒不穩。若有明顯異常，建議記錄睡眠日誌，並諮詢專業醫師。

4. 睡眠對生長發育的影響

• 睡眠障礙對生長激素分泌的影響
  • 睡眠與生長激素的分泌密切相關。生長激素主要在深度睡眠(非快速眼動期)，尤其是慢波睡眠期間大量分泌，睡眠障礙會抑制生長激素分泌，導致生長遲緩及體組成異常。臨床研究顯示，睡眠呼吸中止症兒童接受治療後（如腺樣體及扁桃體切除術）可改善生長激素分泌及生長速度。
• 睡眠障礙增加性早熟的風險
  • 另外，睡眠不足或睡眠障礙也與性早熟有關。橫斷面及世代研究指出，睡眠時間不足、晚睡及睡眠品質不佳會增加性早熟風險，尤其在女孩族群更為明顯。

• 睡眠障礙對肥胖的影響
  • 睡眠障礙會透過「食慾賀爾蒙調節失衡、腦部獎賞路徑活化、能量消耗減少、胰島素阻抗及晝夜節律失調」等多重機轉，進而導致肥胖。而肥胖又會進而增加性早熟風險與骨齡超前，最終造成生長板提前閉合、來不及長高而成人身高受限的結局。

5. 兒童睡眠對家庭的影響

兒童睡眠障礙常導致家庭壓力增加，干擾家長及同睡者的睡眠與情緒，甚至影響親子關係。改善孩子睡眠有助於全家健康與生活品質。

6. 常見的兒童睡眠障礙

常見問題包括：行為性失眠（如入睡困難）、阻塞型睡眠呼吸中止症、夜驚、夢遊、睡眠動作異常、猝睡症、睡眠時段後移症候群等。部分障礙如阻塞型睡眠呼吸中止症需專業診斷與治療。

7. 如何改善孩子的睡眠

首選為睡眠衛生教育與行為介入，包括：固定作息，不變的睡前例行活動順序（如洗澡、刷牙、閱讀）、日間要有適量的戶外活動，避免睡前3C螢幕使用、營造安靜、黑暗的睡眠環境。

8. 是否可以自行給孩子補充褪黑激素

褪黑激素主要作用在於調整作息時差問題，美國FDA未核准將其做為兒童失眠的治療。

9. 遇到棘手的兒童睡眠問題時應尋求哪一科協助?

一般的兒科醫師都可以對兒童睡眠問題做出篩檢與診斷，若有更棘手的問題會再轉介至兒童神經內科或兒童睡眠專科。