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多囊腎不治療 10 年就洗腎?有家族遺傳病史更要當心!

careonline_96
・2021/05/06 ・2131字 ・閱讀時間約 4 分鐘 ・SR值 562 ・九年級

台灣洗腎人口龐大且逐年增加,據健康保險署最新統計,我國洗腎人口已超過 9.2 萬人,更是被冠上「洗腎王國」的稱號。民眾們普遍將洗腎的元凶歸咎於飲食習慣或糖尿病,然而卻有很多人不知道,約有 10% 接受透析治療(即洗腎)的患者,是因遺傳疾病—自體顯性多囊性腎臟病 (Autosomal Dominant. Polycystic Kidney Disease,ADPKD),導致腎功能快速下降而洗腎。

自體顯性多囊性腎臟病 (Autosomal Dominant. Polycystic Kidney Disease,ADPKD) 簡稱「多囊腎」,過往因無藥物可直接控制病程,患者僅能透過大量喝水來減少「抗利尿激素」分泌,減緩腎臟水泡生長;或透過血壓、飲食控制等,減緩併發症衝擊。但依臨床結果顯示,過往治療仍有加強空間,許多患者在發病 10 年後常常就需要洗腎。所幸,現在已有可以直接抑制「抗利尿激素」的多囊腎口服藥物問世,穩定服藥可以有效抑制水泡生長,有望幫助患者延緩腎功能的退化、擺脫 50 歲就洗腎的陰霾。

高血壓、血尿、腎結石找上門? 當心多囊腎作祟

振興醫院腎臟科楊尚峯醫師表示,多囊腎患者因腎小管上皮細胞的蛋白質發生突變,使正常的腎臟被異常增生、充滿水分且無正常功能的囊腫(俗稱水泡)取代,導致腎功能快速下降。使得腎臟體積越變越大破壞腎實質,導致腎功能逐漸衰退。

楊尚峯醫師說明,多囊腎雖為遺傳疾病,但初期沒有明顯症狀,患者通常在 30-40 歲時,水泡進入快速生長期後,因為腎功能退化引起高血壓、腎結石;水泡破裂造血尿、尿道感染;過度膨脹的腎臟壓迫其他腹腔器官,導致腹脹、腰酸背痛等症狀,進一步就診檢查才意外確診多囊腎。

「多囊腎有一定的遺傳比例,只要家族中有多囊腎或是洗腎病史就建議進行檢查。」楊尚峯醫師提醒,「多囊腎患者常併發高血壓,年輕就發生高血壓的民眾務必要至腎臟科檢查。此外,莫名發生血尿、腎結石、尿道感染的民眾也不可輕忽,因為仍有約 10-25% 的多囊腎患者並沒有明顯家族史。」

積極治療多囊腎,及早保存腎功能

「多囊腎患者的腎臟會異常增生水泡,與抗利尿激素有很大的關係,因為抗利尿激素在分泌時,會加速細胞分裂並分泌水狀液體,進而促進腎臟水泡的形成。」楊尚峯醫師解釋,「抗利尿激素通常是在身體缺水、感到口渴的時候分泌,所以在過去沒有治療藥物時,我們會鼓勵病患多喝水,抑制身體分泌抗利尿激素,以減緩水泡增生。但患者平均在發病後 10 年開始洗腎,治療成效仍有加強空間。」

隨著可以直接抑制抗利尿激素的多囊腎口服藥物問世,穩定服藥的患者可以延緩水泡擴大及多囊腎惡化的速度,治療成效待提升的僵局也終於被打破。楊尚峯醫師提醒,「若無故發生高血壓、血尿、腎結石就要當心,最好立即接受相關檢查。因為越早開始服用多囊腎口服藥物,越能保存腎功能,也越能延緩進入洗腎治療的時程。譬如在第 2 期腎臟病開始服藥,可以延緩進入洗腎治療 7 年以上;如果拖到比較嚴重的第 4 期,僅能延緩 1 年進入洗腎治療。」

愛護腎臟這樣做

面對治療期間常見的頻尿、口渴症狀,楊尚峯醫師解釋,為了抑制腎臟水泡的增生,多囊腎藥物會抑制抗利尿激素的生成,出現這些狀況,表示藥物有發揮效用。想要改善夜尿頻仍的情況,建議患者可以早起服藥;並透過多喝水,把流失的水分補回來,避免口渴的不適感。

楊尚峯醫師也提醒,除了藥物治療外,良好的生活習慣以及飲食控制也很重要,包括適當的體重控制、養成規律的運動習慣、戒煙、避免服用來路不明的中草藥或成藥、減少使用會傷腎的止痛消炎藥等,更能有效的延緩多囊腎病程。患者也要遵照營養師的建議,減少鹽分攝取,並適量攝取蛋白質,以免造成腎臟的負擔。另外在服用藥物時也應配合醫囑,定期監測、按時回診,以利醫師視肝臟功能調整合適的劑量。

楊尚峯醫師鼓勵,莫名發生血尿、腎結石、尿道感染、或有多囊腎相關家族史的民眾一定要有所警覺,透過及時診斷、及早治療多囊腎,才能有效保持腎功能、延後洗腎時間。建議患者選擇和緩的運動維持身體機能,但避免劇烈或會對腹部造成衝擊的運動,以降低囊腫出血而感染及疼痛的情況;透過飲食控制控制血液;也觀察尿液顏色是否為透明無色,確保體內水分充足。因為多囊腎口服藥物副作用對生活品質衝擊不大,且可透過副作用管理減緩不適感,若用藥上有什麼想法,也應該與主治醫師積極討論,切莫自行調整用藥或是停藥。

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新式微創手術「高血壓導管治療」,幫助血壓穩定、降低併發症風險
careonline_96
・2022/03/31 ・2575字 ・閱讀時間約 5 分鐘

四十歲的王女士是位上班族,有次量血壓時意外發現血壓很高,收縮壓超過 190 mmHg,才趕緊到心臟科檢查。

因為患者相對年輕,於是先安排檢查看看是否有導致次發性高血壓的原因。中國醫藥大學新竹附設醫院內科部心臟血管系心導管室主任陳業鵬醫師指出,初步排除次發性高血壓後,她的血壓控制還是不理想,所以逐漸增加藥物,總共使用 6 種降血壓藥物。

「有一次回診,患者說因為工作的關係,她其實吃藥都很不規則,又常常忘記吃藥,所以詢問有沒有其他控制血壓的辦法?」陳業鵬醫師分享,「當時就建議可以考慮高血壓導管治療,她毫不猶豫的直接說好。」

後來幫她安排高血壓導管治療進行腎動脈交感神經燒灼術,陳業鵬醫師回憶,大約一個月後,她已經可以減到剩三種降血壓藥物,因為血壓維持很穩定,後續也再減少藥物。

高血壓導管治療是微創手術,能夠全天候發揮紓緩血壓的效果,適合用於已使用多種降血壓藥、服藥不規則、已有器官損傷的患者,可幫助血壓達標,減少中風、心臟病的風險。

血壓過高造成系統性傷害!

在過去,高血壓的定義是 140/90 mmHg,自從 2017 美國心臟學會目發表將高血壓定義至 130/80 mmHg,越來越多國家也將共識訂於 130/80 mmHg。2022 起台灣高血壓學會/中華民國心臟學會高血壓指南也將定義標準降低至 130/80 mmHg 若收縮壓介於 120-129 mmHg 且舒張壓小於 80 mmHg,稱為高血壓前期;若收縮壓介於 130-139 mmHg 或舒張壓介於 80-89 mmHg,稱為高血壓第一期;若收縮壓大於 140 mmHg 或舒張壓大於 90 mmHg,稱為高血壓第二期。

高血壓患者大多沒有明顯症狀,但傷害會逐漸累積,陳業鵬醫師舉例,高血壓是慢性疾病,日積月累下來會造成系統性併發症,例如心肌梗塞、腦部會中風、眼睛會出現視網膜性病變、腎臟會出現蛋白尿及腎功能惡化、及主動脈剝離等。

維持血壓穩定,守護血管健康

治療高血壓最重要的是生活習慣調整,包括飲食、運動、體重控制。血壓若無法控制達標,就得加上藥物。降血壓的藥物有很多種類,包括血管收縮素抑制酶拮抗劑/血管張力素受體阻斷劑、乙型交感神經阻斷劑、鈣離子阻斷劑、利尿劑、血管擴張劑等。

在血壓控制不理想的狀況下,使用單一種藥物的效果可能沒有辦法讓血壓達標,而需要併用 2 種、3 種,甚至更多種藥物。陳業鵬醫師說明,高血壓本身的成因很多樣,並非單一因素所造成,所以往往需要合併不同機轉的藥物去控制,比較容易把血壓控制穩定。

除了使用降血壓藥物之外,還可以搭配新式微創的「高血壓導管治療」,即腎動脈交感神經燒灼術來控制血壓。陳業鵬醫師說,高血壓導管治療的機轉是因為有部分患者腎動脈部分的交感神經比較亢奮,使血壓上升,所以藉由高血壓導管治療進行腎動脈交感神經燒灼,有助降低腎動脈交感神經的活性,達到控制血壓的效果。全球數據也顯示,有高達八成的病患在經歷此治療後能夠有效的血壓控制。

哪些族群適合接受高血壓導管治療?

高血壓導管治療的適用族群有幾種,陳業鵬醫師說,例如病人已經吃很多種降血壓藥物,但是血壓控制還是不穩定;而有心血管疾病、腦血管疾病、部分器官已經受損的患者,更應該要積極考慮高血壓控制。

還有服藥順應性較差、難以按時吃藥、或是藥物耐受性不好的患者,也適合使用高血壓導管治療,有助於減少降壓藥物的使用。

另外,有一些次發性高血壓,譬如腎上腺腫瘤、甲狀腺機能亢進、或睡眠呼吸中止所造成的高血壓。陳業鵬醫師說,如果造成高血壓的因素都控制穩定,但是血壓依舊偏高,也可以考慮高血壓導管治療。

陳業鵬醫師說,高血壓導管治療的好處,一方面讓血壓更容易達標,收縮壓平均可以降低 10-20 mmHg 左右,二方面就是可以減少吃藥的顆數、種類。

高血壓導管治療步驟圖解

高血壓導管治療大部分是從鼠蹊部的股動脈放入導管,陳業鵬醫師解釋,在 X 光的導引下,將導管延伸到腎動脈。首先會做血管攝影評估腎動脈的解剖構造是否適合接受交感神經燒灼術,確認腎動脈的管徑、長度後,就會使用交感神經燒灼術的導管,它可以利用高頻率電波產生熱能阻斷腎動脈的交感神經活性,對於腎臟功能不會造成影響。導管治療的時間大概 45 分鐘到 1 小時左右。

高血壓導管治療在局部麻醉下便可進行,病人皆保持清醒,陳業鵬醫師說,導管手術過程中可能有些痛感,所以會給一些止痛藥,一般而言術後隔天就可以出院。

顧好血壓!日常保養重點提醒

高血壓被稱為隱形殺手,當血壓開始偏高的時候,通常完全沒有症狀,所以平常在家就要監測血壓。陳業鵬醫師提醒,不管有沒有高血壓,其實都應該定期量血壓,因為我們不會知道血壓什麼時候會高起來。

在家量血壓時,請把握「722 原則」,第一個「7」是指連續 7 天量血壓,第二個「2」是指每天早、晚各量一回,第三個「2」是指每回量兩次血壓。

養成在家量血壓的習慣才能及早發現高血壓,及早接受治療,而且在接受治療後,按時量血壓才有辦法評估治療成效。

維持健康生活型態對血壓控制非常重要,陳業鵬醫師叮嚀,飲食方面要少油、少鹽、少糖,也要戒菸、戒酒。作息正常、充足睡眠、做好壓力調適等,對舒緩血壓都有幫助。

「體重控制也很重要,臨床上有很多患者,把體重控制好後,血壓便有明顯的改善。」陳業鵬醫師分享,「如果再加上規則運動、按時服藥,血壓便可以控制得更理想!」

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每 4 個台灣人就有 1 個有高血壓!——為何高血壓堪稱「隱形殺手」?
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・2021/11/11 ・2540字 ・閱讀時間約 5 分鐘

高血壓不處理,中風、肺炎跟著來,心臟專科醫師圖解懶人包

「你的血壓還是都偏高耶。」醫師翻著李先生的血壓紀錄本說,「上次開的血壓藥有吃嗎?」

「有啊,有啊。」李先生點點頭說,「我每天都…」

「你哪有啊?」李太太忍不住插嘴道,「醫師明明開兩種血壓藥,結果你每天都只挑一種吃,而且還週休二日,竟然好意思說有!」

「欸…我就覺得沒什麼不舒服…」李先生支支吾吾的說,「而且現在才三十幾歲…」

「很多人都覺得沒有不舒服,所以就不想按時服藥控制血壓,」新竹馬偕紀念醫院心臟內科林柏霖醫師指出,「其實高血壓本來就沒有明顯症狀,但是心臟、腎臟、眼睛等器官都會受損,還會增加腦中風的危險!」

根據國民健康署的資料,台灣 18 歲以上民眾高血壓的盛行率達 25.82%,男性為 29.78%,女性為 21.99%〔1〕。「有些統計報告顯示,六十五歲以上的老人家,大概六成有高血壓,」林柏霖醫師表示,「其實我覺得高血壓的盛行率可能更高,因為很多人都沒在量血壓,而不會發現自己的血壓過高。即使量到血壓超標,大概也有一半的人不願意吃藥控制。」

血壓超標雖然無感,卻很傷身

美國心臟學會建議,收縮壓應該低於 120 mmHg,舒張壓應該低於 80 mmHg。

當收縮壓介於 130-139 mmHg,或舒張壓介於 80-89 mmHg,屬於第一期高血壓。

當收縮壓超過 140 mmHg,或舒張壓超過 90 mmHg,屬於第二期高血壓。

當收縮壓超過 180 mmHg,或舒張壓超過 120 mmHg,稱為高血壓危象(Hypertensive crisis)血壓超標時,患者往往不知不覺,林柏霖醫師說,「收縮壓在 130、140 mmHg 時,本來就不會有症狀。除非患者的血壓非常高,高達 180 mmHg、甚至 200 mmHg 以上,才可能有一些症狀,例如頭暈、頭痛、胸痛、呼吸急促、視力模糊等。嚴重可能出現中風、主動脈剝離等致命併發症。」

血壓超標雖然無感,卻很傷身

血壓超標時雖然無感,但是各個器官都會漸漸受到傷害,林柏霖醫師分析,心臟的部分會造成心臟肥大、心臟衰竭,腎臟的部分會造成腎臟病變、腎臟衰竭,眼睛的部分會視網膜病變,主動脈的部分可能造成主動脈瘤,腦部也可能中風。林柏霖醫師說,「將血壓控制好,能夠降低多種併發症的風險,CP 值很高!」

為了將血壓控制達標,患者經常需要合併使用不同機轉的藥物,這時為了提升藥物遵從性,醫師會考慮選用複方藥物。「很多時候,我開兩顆藥給病人,他會只挑一顆吃。」林柏霖醫師分享,「為了改善這種狀況,可能使用複方藥。也許先請患者吃半顆,然後再根據血壓狀況慢慢調整。」

高血壓患者中風後,當心吸入性肺炎

腦中風是高血壓常見的併發症,腦部中風後經常會有神經學後遺症,例如肢體無力、吞嚥障礙等,進而導致多種併發症。根據統計,肺炎是中風後最常見的感染,也是重要死亡原因,而且吸入性肺炎亦是中風患者長期住院的危險因子。

無症狀吸入與吞嚥困難是造成中風慢性期發生吸入性肺炎的重要原因之一,因為口水、食物、飲料可能在吞嚥過程中進到氣管內,而漸漸引發肺炎。

正常時候,若東西落入氣管內,便會觸發劇烈的咳嗽反射,然而腦部中風後,咳嗽反射可能變差,而失去這一個重要的保護機制,如何預防後續的吸入性肺炎是大家重視的課題。

因此,為了降低中風併發肺炎感染的風險,中風患者建議可以使用 ACEi(血管緊縮素轉化酶抑制劑,angiotension converting enzyme inhibitor)這類藥物來控制血壓,林柏霖醫師解釋,日本有研究證實 ACEi 有助於降低吸入性肺炎的發生率,能夠改善中風患者的問題。

高血壓患者中風後,當心吸入性肺炎

ACEi 能夠降低中風後患者發生肺炎風險的機轉可能與呼吸道中 P 物質(substance-P)的濃度增加有關,林柏霖醫師說明,P 物質濃度增加能提高咳嗽反射的敏感度,在中風患者身上,正好可以改善咳嗽反射,而減少吸入性肺炎的發生率。

此外,肺炎鏈球菌也是導致肺炎的常見細菌,除了肺炎之外還可能導致腦炎、敗血症等嚴重併發症,所以林柏霖醫師也提醒,建議這類患者可以接種肺炎鏈球菌疫苗,以提升保護力。

高血壓日常保養重點

大家一定要先知道自己正確的血壓,林柏霖醫師強調,居家測量血壓請把握 722 原則,第一個「7」的意思是連續 7 天量血壓,第二個「2」的意思是早上跟晚上都要量血壓,第三個「2」的意思是每次量血壓要連續量兩遍,量血壓的時候,請先坐下休息五分鐘。透過這樣的方式較能呈現真實血壓狀況,醫師才有辦法選擇合適的藥物。

「很多患者只有在回診時量血壓,一坐下來就量,血壓容易偏高,如果看到醫師會緊張,血壓又會更高。」林柏霖醫師說,「根據錯誤的血壓,不容易正確調整藥物。」

高血壓患者務必要戒菸、戒酒,飲食最好要少油、少鹽,每週要有規律運動,維持理想體重也對血壓的控制有幫助。

貼心小提醒

血壓偏高通常不知不覺,但日積月累下來,會對各個器官造成危害,林柏霖醫師說,大家要養成在家量血壓的習慣,才能掌握自己真實的血壓狀況。

如果有高血壓的狀況,請和醫師好好配合,按時服藥將血壓控制好,能夠降低多種併發症的風險,CP 值很高呦!

參考資料:

1. 2016-2019 年國民營養健康狀況變遷調查

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當生長激素不再用來長高!過度分泌導致肢端肥大症
careonline_96
・2021/07/08 ・2154字 ・閱讀時間約 4 分鐘

「醫師,我爸的脖子好像變得較粗,是甲狀腺有問題嗎?」患者的女兒問道。
仔細端詳患者的臉孔、頸部、手掌後,醫師詢問:「你是否有覺得鞋子變緊?」
「有耶!」患者點點頭,「我前陣子還換了雙大一號的鞋子。」
「你有高血壓嗎?」醫師問。
「有,我每天都吃藥,但是血壓還是很高。」患者說。

高雄榮民總醫院新陳代謝科主任朱志勳醫師分享,該患者的額頭變寬、手腳變大、嘴唇變厚,高血壓較難以控制,所以懷疑是肢端肥大症,經由抽血檢查便可確診肢端肥大症,而後也在進一步的影像檢查中,發現腦下垂體腫瘤。

由於該患者腦下垂體腫瘤較大,手術後生長激素依然有偏高的狀況,需持續使用藥物抑制生長激素,朱志勳主任說,該患者恰好符合健保給付條件,故可使用新型長效注射凝膠劑進行治療,每月施打一次,使用上相當方便且疼痛感較低,目前控制得很穩定。

生長激素過多,導致肢端肥大症

肢端肥大症源於體內生長激素分泌過多,通常是由腦下垂體腫瘤所導致,朱志勳主任指出,生長激素過多會刺激肝臟分泌類胰島素生長因子 (Insulin-like growth factor 1,IGF-1),進而刺激全身的器官慢慢變大。

生長激素可刺激生長幫助小孩子長高,但過了青春期,骨骼生長板癒合後,就無法再長高,只會變粗。所以肢端肥大症患者的手腳會變粗,鼻子會變大、額頭也會變寬、全身器官都會增生肥大,聲音也較低沉。

「肢端肥大症最常見症狀就是外貌會逐漸改變!」朱志勳主任解釋,「例如患者額頭變得比較寬、比較高,顴骨變高、鼻子變大、嘴唇變厚、舌頭變大,下巴會凸出、戽斗,手腳也會變大。正常的成年人的手腳不會繼續長大,肢端肥大症患者則會覺得鞋子越來越緊,而需持續更換新鞋。有些患者則是因為戴不上婚戒,才發現問題。」

因為是腦下垂體腫瘤,所以患者可能會感到頭痛,隨著腫瘤變大,還可能壓迫視神經,造成視力模糊、或雙眼外側的視野缺損。朱志勳主任提到,患者的內分泌受到干擾,易使女性患者經期紊亂,而男性患者可能出現性功能障礙。

朱志勳主任補充,由於肢端肥大症的疾病進程緩慢,需耗費好幾年才會被發現,若發現自己或周遭親友有類似狀況,應提高警覺及早就診新陳代謝科檢查。

肢端肥大症共病很多樣

生長激素分泌過多會對身體造成全面性影響,使得肢端肥大症的共病多樣,朱志勳主任強調,在生長激素的刺激下,全身組織、內臟、骨骼都持續增大,對心血管系統來說,恐導致高血壓、心肌肥厚、心律不整、動脈粥狀硬化、冠狀動脈疾病;內分泌系統由於生長激素會影響胰島素作用,使患者血糖變高,容易演變成糖尿病;骨頭與關節的部分,可能出現關節炎;甚至導致甲狀腺腫大、大腸息肉、腫瘤,罹癌風險也隨之增加。

朱志勳主任分析,「肢端肥大症患者的壽命通常比一般人短,據統計大概少 10 年左右,原因跟上述共病症有關!」建議最好能及早診斷、及早治療,減少共病症出現的機會。

肢端肥大症要及早治療  高便利性低疼痛感針劑助改善病況

朱志勳主任解釋,肢端肥大症的治療目標是把生長激素降下來,首先是處理腦下垂體腫瘤,能接受手術的患者,都建議開刀治療,盡量將腦下垂體腫瘤切除乾淨。若腫瘤較大難以完全切除、或無法接受手術治療的患者,會使用藥物治療並視狀況輔以放射線治療。

朱志勳主任說,「根據研究,越早發現腫瘤越小,切除乾淨的機率越高,反之,腫瘤越大,越難完全切除。故能在早期診斷肢端肥大症,實在非常重要!」

治療肢端肥大症的藥物,有些可抑制生長激素分泌,有些是生長激素受體拮抗劑,可阻止生長激素與受體結合。朱志勳主任說,現有一款具健保給付之新型長效注射凝膠可供患者選用,一個月注射一次,便利性高且疼痛感較低,有助於提高患者的遵醫囑性。且經醫護人員指導,患者有機會在家自行或由家人協助即完成注射。再加上近期因疫情影響,不需來回進出醫院施打,對患者也提供另一層面的保護。

醫師貼心小提醒

朱志勳主任提醒,肢端肥大症是因為生長激素過多,導致外貌產生變化,且可能導致糖尿病、高血壓、心律不整、心血管疾病等多項共病。所幸現已有健保給付之高便利性低疼痛感新型針劑可選用,及早發現肢端肥大症徵兆、及早治療,有助於改善患者預後,若有觀察到相關症狀,應盡早至新陳代謝科檢查。

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