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多囊腎不治療 10 年就洗腎?有家族遺傳病史更要當心!

careonline_96
・2021/05/06 ・2131字 ・閱讀時間約 4 分鐘 ・SR值 562 ・九年級

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台灣洗腎人口龐大且逐年增加,據健康保險署最新統計,我國洗腎人口已超過 9.2 萬人,更是被冠上「洗腎王國」的稱號。民眾們普遍將洗腎的元凶歸咎於飲食習慣或糖尿病,然而卻有很多人不知道,約有 10% 接受透析治療(即洗腎)的患者,是因遺傳疾病—自體顯性多囊性腎臟病 (Autosomal Dominant. Polycystic Kidney Disease,ADPKD),導致腎功能快速下降而洗腎。

自體顯性多囊性腎臟病 (Autosomal Dominant. Polycystic Kidney Disease,ADPKD) 簡稱「多囊腎」,過往因無藥物可直接控制病程,患者僅能透過大量喝水來減少「抗利尿激素」分泌,減緩腎臟水泡生長;或透過血壓、飲食控制等,減緩併發症衝擊。但依臨床結果顯示,過往治療仍有加強空間,許多患者在發病 10 年後常常就需要洗腎。所幸,現在已有可以直接抑制「抗利尿激素」的多囊腎口服藥物問世,穩定服藥可以有效抑制水泡生長,有望幫助患者延緩腎功能的退化、擺脫 50 歲就洗腎的陰霾。

高血壓、血尿、腎結石找上門? 當心多囊腎作祟

振興醫院腎臟科楊尚峯醫師表示,多囊腎患者因腎小管上皮細胞的蛋白質發生突變,使正常的腎臟被異常增生、充滿水分且無正常功能的囊腫(俗稱水泡)取代,導致腎功能快速下降。使得腎臟體積越變越大破壞腎實質,導致腎功能逐漸衰退。

楊尚峯醫師說明,多囊腎雖為遺傳疾病,但初期沒有明顯症狀,患者通常在 30-40 歲時,水泡進入快速生長期後,因為腎功能退化引起高血壓、腎結石;水泡破裂造血尿、尿道感染;過度膨脹的腎臟壓迫其他腹腔器官,導致腹脹、腰酸背痛等症狀,進一步就診檢查才意外確診多囊腎。

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「多囊腎有一定的遺傳比例,只要家族中有多囊腎或是洗腎病史就建議進行檢查。」楊尚峯醫師提醒,「多囊腎患者常併發高血壓,年輕就發生高血壓的民眾務必要至腎臟科檢查。此外,莫名發生血尿、腎結石、尿道感染的民眾也不可輕忽,因為仍有約 10-25% 的多囊腎患者並沒有明顯家族史。」

積極治療多囊腎,及早保存腎功能

「多囊腎患者的腎臟會異常增生水泡,與抗利尿激素有很大的關係,因為抗利尿激素在分泌時,會加速細胞分裂並分泌水狀液體,進而促進腎臟水泡的形成。」楊尚峯醫師解釋,「抗利尿激素通常是在身體缺水、感到口渴的時候分泌,所以在過去沒有治療藥物時,我們會鼓勵病患多喝水,抑制身體分泌抗利尿激素,以減緩水泡增生。但患者平均在發病後 10 年開始洗腎,治療成效仍有加強空間。」

隨著可以直接抑制抗利尿激素的多囊腎口服藥物問世,穩定服藥的患者可以延緩水泡擴大及多囊腎惡化的速度,治療成效待提升的僵局也終於被打破。楊尚峯醫師提醒,「若無故發生高血壓、血尿、腎結石就要當心,最好立即接受相關檢查。因為越早開始服用多囊腎口服藥物,越能保存腎功能,也越能延緩進入洗腎治療的時程。譬如在第 2 期腎臟病開始服藥,可以延緩進入洗腎治療 7 年以上;如果拖到比較嚴重的第 4 期,僅能延緩 1 年進入洗腎治療。」

愛護腎臟這樣做

面對治療期間常見的頻尿、口渴症狀,楊尚峯醫師解釋,為了抑制腎臟水泡的增生,多囊腎藥物會抑制抗利尿激素的生成,出現這些狀況,表示藥物有發揮效用。想要改善夜尿頻仍的情況,建議患者可以早起服藥;並透過多喝水,把流失的水分補回來,避免口渴的不適感。

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楊尚峯醫師也提醒,除了藥物治療外,良好的生活習慣以及飲食控制也很重要,包括適當的體重控制、養成規律的運動習慣、戒煙、避免服用來路不明的中草藥或成藥、減少使用會傷腎的止痛消炎藥等,更能有效的延緩多囊腎病程。患者也要遵照營養師的建議,減少鹽分攝取,並適量攝取蛋白質,以免造成腎臟的負擔。另外在服用藥物時也應配合醫囑,定期監測、按時回診,以利醫師視肝臟功能調整合適的劑量。

楊尚峯醫師鼓勵,莫名發生血尿、腎結石、尿道感染、或有多囊腎相關家族史的民眾一定要有所警覺,透過及時診斷、及早治療多囊腎,才能有效保持腎功能、延後洗腎時間。建議患者選擇和緩的運動維持身體機能,但避免劇烈或會對腹部造成衝擊的運動,以降低囊腫出血而感染及疼痛的情況;透過飲食控制控制血液;也觀察尿液顏色是否為透明無色,確保體內水分充足。因為多囊腎口服藥物副作用對生活品質衝擊不大,且可透過副作用管理減緩不適感,若用藥上有什麼想法,也應該與主治醫師積極討論,切莫自行調整用藥或是停藥。

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心房顫動提高中風風險?心房顫動有哪些警訊?如何治療?
careonline_96
・2024/04/12 ・2546字 ・閱讀時間約 5 分鐘

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「有一位 40 歲的男士,因為左腰痛來到急診室。」新竹馬偕醫院心臟內科林柏霖醫師表示,「檢查發現,居然是心房顫動造成的血栓流到腎動脈,而造成腎臟中風。」

經過醫療團隊緊急手術,取出左腎動脈裡的血栓,成功保住了腎臟。林柏霖醫師說,為了避免心房顫動持續形成血栓導致嚴重併發症,建議患者要積極處理。該患者選擇接受冷凍導管消融術,順利恢復正常心律,也預計未來再度中風的風險會降低。

心房顫動為臨床常見的一種心律不整,好發在 65 歲以上的中老年人身上,因此隨著台灣人口老化的趨勢,患病人口的比例也越來越高。林柏霖醫師說,高血壓、高血脂、糖尿病、心肌梗塞、心臟衰竭等皆是引起心房顫動的危險因子。另外,像是甲狀腺亢進、肥胖、睡眠呼吸中止症也會增加心房顫動的風險。

心房顫動是心房受到異常電訊號刺激而出現快速且不規則收縮,在台灣的盛行率大概是 1% 至 2%。林柏霖醫師表示,心房顫動發作時大約 20% 的病人沒有明顯症狀,所以完全不曉得自己的心律有問題。由於心室收縮的速率可能忽快忽慢,患者可能出現心悸、胸悶、頭暈、虛弱無力、呼吸急促等症狀。

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同時心房顫動可能導致血液滯留,而漸漸形成血塊。林柏霖醫師解釋,當血塊脫落,隨著血液流出心臟,就會造成嚴重併發症。比如血塊流入冠狀動脈,會造成心肌梗塞;血塊流入腦部,會造成腦中風;血塊流入腎臟,會造成腎中風;血塊流入腸系膜,會造成腸中風;血塊流入四肢,會造成肢體中風。這些併發症都相當棘手,可能導致失能,甚至危及性命。

林柏霖醫師強調:「心房顫動會大幅提高中風的風險,最好能早期發現,早期介入治療!」

民眾可以透過例行性健檢中的心電圖診斷心房顫動,不過尚有部分患者屬於陣發性心房顫動,偶而發作後過一陣子又恢復正常心律。林柏霖醫師說,若必要時可使用 24 小時連續心電圖或是植入式心律監測器,長時間紀錄心律,才能夠正確診斷。目前則有些智慧型穿戴裝置亦提供測量心電圖的功能,若發現心律異常的狀況,務必盡快就醫,由心臟科醫師進行判讀。

積極治療心房顫動,才能降低中風風險

心房顫動的治療方式,可以用 ABC 口訣來說明。林柏霖醫師說,A 是 Anticoagulant(使用抗凝血劑);B 是 Better Rhythm Control(積極控制心律);C 是 Comorbidity(治療共病症),針對心房顫動患者,必須同時治療各種共病症,例如高血壓、高血脂、糖尿病等。

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使用抗凝血劑,能夠避免形成血液形成血栓。林柏霖醫師說,在控制心律方面可以用藥物或手術的方式來治療心律不整,手術方式包含傳統電氣燒灼術與新式冷凍導管消融術。

心房顫動手術治療是以心導管的方式進行。林柏霖醫師說明:在接受半身麻醉後,醫師會從患者鼠蹊部的股靜脈穿刺,放入導管延伸到右心房,再從右心房穿刺進入左心房。

由於導致心房顫動的異常電訊號大多來自肺靜脈,所以手術目的就是阻隔異常電訊號的傳遞。林柏霖醫師解釋,傳統電氣燒灼術是在肺靜脈周圍進行點狀燒灼,而冷凍消融術是使用冷凍球囊,利用低溫造成連續性電訊號的破壞。

「傳統電氣燒灼術是以導管前端,沿著肺靜脈開口周圍,一點一點地進行燒灼。利用熱能讓局部組織發生凝固性壞死,阻斷電訊號。」林柏霖醫師說,「新式冷凍導管消融術,是將一個球囊放入肺靜脈,接著注入液態的冷凍劑,讓球囊的溫度下降到攝氏零下 30 度至 50 度,造成一圈連續性的冷凍損傷阻隔異常電訊號。冷凍導管消融術的優勢在於手術時間約可縮短一半,大約兩個小時左右。因為手術時間短,安全性就會提高,也可以降低病人在手術過程中,因為時間過久而感到不適的發生。但還是提醒,若病患面臨術式的選擇,必須根據自身狀況和醫師討論,才能選擇最適合患者的方案!」

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「針對心房顫動,一定要及早發現、及早治療。」林柏霖醫師說。

年紀較大、具有危險因子的民眾要注意自己的心律是否規則,定期檢查才能及早發現問題。一旦發現有心房顫動,特別是陣發性心房顫動或者已經造成症狀的心房顫動,都要積極介入治療,利用藥物或手術的方式,將心房顫動的問題根除。

貼心小提醒


心房顫動發作時可能沒有明顯症狀,但是心房顫動會造成 5 倍以上的中風機率,是個非常需要重視的疾病。林柏霖醫師叮嚀,建議大家平時要好好控制血壓、血脂、血糖,維持規律運動及正常作息,避免抽菸、喝酒。

如果出現心悸、頭暈、胸悶、無力、呼吸急促等症狀,便要盡快就醫。早期發現、早期治療心房顫動才能降低中風的機會!

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鑑識故事系列:盜服氯化汞
胡中行_96
・2023/09/11 ・2106字 ・閱讀時間約 4 分鐘

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波蘭的這間實驗室裡,鎖著一櫥劇毒化學藥劑,只有員工才能持鑰匙開啟。她藉職務之便,盜走了一袋白色結晶。[1]

早上 6 點 54 分,急救人員接獲家屬通報,並於 7 點 7 分趕到女子的住所。她正嘗試嘔吐。女子說,自己3個月來服藥抗憂鬱,當天 6 點 40 分,卻還是吞下劑量不明的氯化汞(HgCl2)。她講話的時候抱怨腹痛,但沒有其他症狀。[1]

自殺防治專線:
衛生福利部安心專線 1925
生命線協談專線 1995
張老師輔導專線 1980

氯化汞。圖/Leiem on Wikimedia Commons(CC BY-SA 4.0)

症狀

救護車在 7 點 34 分抵達醫院急診室,女子開始嘔吐。[1]接著,她中樞性發紺(central cyanosis),全身缺氧,膚色泛青;[1, 2]心跳過速、頻頻顫抖、吞嚥困難、腹瀉、口齒不清。[1]她的呼吸急促,吸氣時肺部有濕囉音(crackles或rales);吐氣則伴隨喘鳴(wheezing)。[1, 3]

濕囉音。影/Medzcool on YouTube
喘鳴。影/Medzcool on YouTube

檢驗

血液檢測顯示,女子的血球容積比(haematocrit),也就是血液中紅血球所佔體積的百分比,數值極高,意味著嚴重脫水;[1, 4]單位容積裡,血紅素(血紅蛋白)的重量,還有紅血球、白血球、血小板的個數,也全部超標;而汞濃度高達 191 mg/L[1]

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另外,生化檢驗的血液檢體,因為過份溶血(haemolysis),所以缺乏結果報告。[1]雖然汞中毒會破壞紅血球,而導致此現象;[5]但是另一管血液似乎未受影響。[1]如果兩管為同時採樣,僅此檢體溶血,其實也有可能起因於技術失誤,像是止血帶綁太久等。[6]

治療

氯化汞等腐蝕性物質,會傷害腸胃道的黏膜,使其穿孔。治療時,得密集地經靜脈補充水份,並對付各種症狀。醫療團隊試圖改善女子脫水的情況,同時投以正腎上腺素、胃酸抑制劑、鴉片類止痛劑等,然後插管連接呼吸器。他們沒有幫女子洗胃(gastric lavage),[1]或許是因為文獻指出這會引發嘔吐,然後就有將穢物吸入呼吸道的風險。[7]理想上,還可提供螯合療法(chelation therapy),[1]用能與重金屬結合的藥物,將毒物從血液中移除。[8]甚或加上血漿分離術(plasmapheresis),換置乾淨的血漿;或是以血液透析(俗稱「洗腎」;haemodialysis)過濾掉毒素。[1, 9, 10]不過,時間根本不夠執行這些治療。10 點 25 分,女子就心臟驟停(sudden cardiac arrest)。立刻心肺復甦無效,享年38歲。[1]

驗屍

儘管這名女子罹患憂鬱症,服毒動機明確;負責此案的檢察官為求謹慎,仍委託波蘭博美醫學大學(Pomeranian Medical University)的法醫系驗屍:女子嘴唇與口腔黏膜交界的表層壞死,呈現深褐色;某些跟牙齒連接處的牙齦發黑;肺及大腦等內臟鬱血水腫;食道和十二指腸的黏膜極為柔軟;白色剝落的病灶,遍佈血栓性壞死(thrombotic necrosis)的灰白胃壁;胃裡有 50 毫升的粉褐色液體(照片);有些稀爛的糞便,猶未排出體外。血液中,驗出急救時使用的藥物,以及 2 種抗憂鬱劑,還有濃度高達 147 mg/L的汞[1]

女子的嘴唇與口腔黏膜交界壞死,牙齦發黑。圖/參考資料 1,Figure 1(CC BY 4.0)

氯化汞

氯化汞能讓蛋白質變性,過去曾被當作消毒劑使用。其毒性極強,若不慎攝取,可能會造成腐蝕性灼傷、急性腸胃炎、急性腎衰竭與循環衰竭,甚至微小的劑量就能致人於死。正常來說,汞在血液裡的濃度,應該維持於 10 μg/L以下;超過 20 µg/L,即視為中毒。此案女子生前跟死後兩次驗血,得到的數值分別為 191 mg/L 和 147 mg/L,可謂相當驚人。檢察官看了驗屍報告,確認女子死於服氯化汞自盡,便不再繼續調查。[1]

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參考資料

  1. Majdanik S, Potocka-Banaś B, Glowinski S, et al. (2023) ‘Suicidal intoxication with mercury chloride’. Forensic Toxicology, 41, 304–308.
  2. Pahal P, Goyal A. (03 OCT 2022) ‘Central and Peripheral Cyanosis’. In: StatPearls. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing.
  3. Dugdale DC. (14 JUL 2021) ‘Breath sounds’. MedlinePlus, U.S. National Library of Medicine.
  4. What Does Hematocrit Mean?’. The American National Red Cross. (Accessed on 26 AUG 2023)
  5. Kerek E, Hassanin M, Prenner EJ. (2018) ‘Inorganic mercury and cadmium induce rigidity in eukaryotic lipid extracts while mercury also ruptures red blood cells’. Biochimica et Biophysica Acta (BBA) – Biomembranes, 1860(3):710-717.
  6. Jacob E, Jacob A, Davies H, et al. (2021) ‘The impact of blood sampling technique, including the use of peripheral intravenous cannula, on haemolysis rates: A cohort study’. Journal of Clinical Nursing, 30(13-14):1916-1926.
  7. Zag L, Berkes G, Takács IF, et al. (2017) ‘Endoscopic management of massive mercury ingestion: A case report’. Medicine (Baltimore), 96(22):e6937.
  8. Millstine D. (SEP 2022) ‘Chelation Therapy’. MSD Manual – Professional Version.
  9. Sergent SR, Ashurst JV. (10 JUL 2023) ‘Plasmapheresis’. In: StatPearls. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing.
  10. Murdeshwar HN, Anjum F. (27 APR 2023) ‘Hemodialysis’. In: StatPearls. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing.
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曾任澳洲臨床試驗研究護理師,以及臺、澳劇場工作者。 西澳大學護理碩士、國立台北藝術大學戲劇學士(主修編劇)。邀稿請洽臉書「荒誕遊牧」,謝謝。

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精神個案系列:能量飲料喝過量,腎臟損傷又抓狂
胡中行_96
・2023/06/12 ・1998字 ・閱讀時間約 4 分鐘

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一月前與妻子分居,30 來歲的東南亞裔英國男子,搬回去跟母親同住。他工作輪班,不時日夜顛倒,喝酒和蠻牛(Red Bull)苦撐。[1]

飲品所含的酒精以 10 公克為 1 單位,女性每日飲用建議上限為 1 單位,男性則不宜超過 2 單位。[2]另外,多數能量飲料每毫升約含 0.32 毫克咖啡因,也就是 250 毫升裝的每罐有 80 毫克。[1]健康成人每日攝取 400 毫克以下,通常還算安全,[3]而且適量的咖啡因,對情緒、注意力,以及將外來資訊轉為可儲存形式的記憶編碼(memory encoding)都有助益。[1, 4]

男子每天消耗 12 罐 250 毫升的蠻牛,即單日咖啡因攝取量高達 960 毫克。事發當天,他還喝了 7 個單位的酒精飲料。[1]兩者皆以倍數超標。

圖/Jesper Brouwers on Unsplash

被害妄想

咖啡因會促進中樞神經系統的多巴胺活動,過量攝取可能導致焦慮、不安、狂躁,甚至感知錯亂進而發瘋。若在極端壓力下,每日超過 200 毫克,就會增加幻聽的風險。[1]

果不其然,男子產生被害妄想(delusions of persecution),因持刀及刑事損害遭捕,被押去當地醫院的急診室檢查。醫療人員瞧他外表毫髮無傷,只肌肉注射一針鎮靜劑lorazepam,又把人還給警方。稍後,他以非自願病患的身份,住進精神病房。[1]

急性腎損傷

毫無相關家族病史的男子,12 年前經歷情緒低潮,並在 1 年後試圖用藥自殺,但未曾這樣鬧事又入院。他在病房裡焦慮躁動,抱怨背疼,可是X光照不出原因。2 天後,男子腹痛嘔吐。以下為他驗血結果的異常項目:[1]

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  • 肌酸酐(creatinine;Cr):肌酸酐是肌肉代謝物,理應由腎臟過濾,隨尿液排出,不會留太多在血液裡。[5]男子的肌酸酐濃度為 1,205 μmol/L,落在正常範圍 59 – 104μmol/L 之外。[1]
  • 估計腎絲球過濾速率(estimated glomerular filtration rate;eGFR):eGFR展現腎臟過濾廢棄物的能力,[6]正常值必須大於90 ml/min。男子的檢測結果是4 mL/min。[1]
  • 肌酸激酶(creatine kinase;CK):肌酸激酶是骨骼肌、心肌和腦裡面的酵素。上述組織受損時,肌酸激酶會流入血液。[7]男子的肌酸激酶濃度為 3,336 U/L,超過標準範圍 40-320 U/L 的上限。[1]
  • C反應蛋白(C-reactive protein;CRP):C 反應蛋白是一種由肝臟製造的蛋白質,身體發炎時,濃度會增加。[8]正常來說得小於 10mg/L;他的檢驗結果卻為 38.8 mg/L。[1]

男子顯然得了急性腎損傷(acute kidney injury)。及至此刻為止,他在病房服過抗精神病藥物 olanzapine、止吐劑 cyclizine,以及止痛劑 ibuprofen 和 dihydrocodeine/paracetamol。[1]雖然其中主要由腎臟代謝的藥物,有機會影響腎功能,但他的藥量不大;[1, 9, 10]而且男子早在被捕後就鮮少排尿,表示當時腎已有毛病。過往有些類似的案例,起因於攝取過量咖啡因;[1]短時間內灌太多酒,而重挫腎臟的情形,也偶爾可見。[11]醫師判斷男子的病況,是喝太多能量飲料所致。[1]

血液透析(洗腎)

精神科將男子轉去急性醫院深入檢查,發現其右腰觸診會痛;靜脈血稍微偏酸;尿液有白血球、過量蛋白質及微量血液;而腹部和骨盆的電腦斷層掃描影像,顯現腎臟問題引發的皮下水腫(subcutaneous oedema)。[1]他在那裏接受血液透析(俗稱「洗腎」;haemodialysis),用機器過濾腎臟無法處理的髒血。[1, 12]十幾天後,才被送回精神病房。[1]

男子的腹部電腦斷層描,顯示皮下水腫。圖/參考資料1,Figure 1(CC BY 4.0)

男子此時已經沒有脫序的精神症狀,只是亢奮了點。醫師提高抗精神病藥物 olanzapine 的劑量,並加上情緒穩定劑 sodium valproate 長效型。出院時,仍維持這兩種藥物,但劑量更高。不過,隔週男子就自行停藥。[註]離開醫院 2 個禮拜後,他的肌酸酐濃度,降到略高於標準的 111μmol/L,腎臟功能大致穩定。後續精神科總共追蹤兩次,之間相隔數月。男子的情況良好,表示自己不再喝能量飲料。[1]

   

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備註

任意停用抗精神病藥物,有使病情惡化的危險。如果想停藥,請務必在醫師的監控下,逐漸減少劑量。[13]

參考資料

  1. Kelsey D, Berry AJ, Swain RA, et al. (2019) ‘A Case of Psychosis and Renal Failure Associated with Excessive Energy Drink Consumption’. Case Reports in Psychiatry, 3954161.
  2. European Commission. (31 MAY 2022) ‘Guidance for alcohol consumption’. Health Promotion and Disease Prevention Knowledge Gateway.
  3. Spilling the Beans: How Much Caffeine is Too Much?’ (12 DEC 2018) U.S. Food & Drug Administration.
  4. American Psychological Association. ‘Encoding’. APA Dictionary of Psychology. (Accessed on 29 MAY 2023)
  5. Creatinine test’. (09 FEB 2023) Mayo Clinic.
  6. Estimated Glomerular Filtration Rate (eGFR)’. (17 JUN 2021) Cleveland Clinic.
  7. Creatine Kinase (CK)’. (11 APR 2022) Cleveland Clinic.
  8. C-reactive protein test’. (22 DEC 2022) Mayo Clinic.
  9. Ngo VTH, Bajaj T. ‘Ibuprofen’. (05 JUN 2022) In: StatPearls. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing.
  10. Thomas K, Saadabadi A. ‘Olanzapine’. (08 SEP 2022) In: StatPearls. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing.
  11. Cleveland Clinic. (23 JUN 2021) ‘How Alcohol Affects Your Kidney Health’. Health Essentials.
  12. Hemodialysis’. (JAN 2018) U.S. National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases.
  13. Keks N, Schwartz D, Hope J. (2019) ‘Stopping and switching antipsychotic drugs’. Australian Prescriber, 42:152–7.
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曾任澳洲臨床試驗研究護理師,以及臺、澳劇場工作者。 西澳大學護理碩士、國立台北藝術大學戲劇學士(主修編劇)。邀稿請洽臉書「荒誕遊牧」,謝謝。