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腎臟長水泡!最常見的腎臟遺傳疾病——多囊腎,及早治療延緩惡化

careonline_96
・2023/04/06 ・2102字 ・閱讀時間約 4 分鐘

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「醫師,我想檢查腎功能。」王先生說。

「有不舒服嗎?」醫師問。

「因為我們家族有幾位成員罹患腎臟病,蠻年輕就開始洗腎,聽說是多囊腎。」

「噢,的確要注意這個問題喔。」

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多囊腎是最常見的腎臟遺傳疾病,可分為體顯性以及體隱性遺傳,其中以體顯性多囊性腎臟病(Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease,ADPKD)為多數,體顯性遺傳的意思是若父母其中之一為患者,則子女會有 50% 機會會發病。

體顯性遺傳最為熟知的基因缺陷以 PKD1 及 PKD2 為主,85% 的多囊腎患者以 PKD1 基因缺陷為主。多囊腎會使腎臟慢慢出現囊腫,囊腫裡面會充滿組織液,為了方便理解,解釋的時候會把囊腫稱為「水泡」。張立建醫師表示,隨著時間水泡會越來越多、越來越大,並佔據腎臟的體積,取代正常的腎臟組織,使腎功能漸漸變差。

多囊腎患者的腎臟會有非常多、大小不一的水泡。張立建醫師說明 PKD1 基因缺陷的患者大概在 40 至 50 歲的時候就會進入慢性腎臟病,平均約在 54 歲時開始洗腎。因此要提早發現、好好控制,才能延緩洗腎的時間。

張立建醫師解釋,多囊腎的症狀表現可以分成腎臟內的症狀和腎臟外的症狀,腎臟內的症狀主要是腎臟的水泡會越長越大,可能會壓迫腹內器官,故隨之而來會有腹痛、腹脹、腰痛及背痛等症狀。若對集尿系統造成壓迫,更可能出現泌尿道感染,除了泌尿道感染,水泡太大更可能有破裂、出血,而導致血尿之情形。

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腎臟外的症狀是因為多囊腎患者的其他器官也可能產生水泡,例如肝臟出現很多水泡,而影響肝臟功能。張立建醫師說,還可能會有腦動脈瘤,或在心臟出現心律不整、瓣膜疾病。而高血壓是多囊腎病人造成腎臟惡化、發生心血管事件與死亡的重要因素。研究發現,高血壓常於腎功能衰退前便已發生,而腎功能衰退亦會加重高血壓的狀況。

「診斷出多囊腎時,部分患者會認為只是水泡而已,就沒放在心上。」張立建醫師說,「我們都會苦口婆心地勸說,讓他們理解多囊腎會造成許多問題,不只是進展到需要洗腎的地步,還有其他腎臟外的症狀,所以一定要定期追蹤、積極治療。」

及早治療幫助保存腎功能

過去沒有治療多囊腎的藥物,大概只能請患者多喝水,減少鹽分攝取量、注意蛋白質攝取量,並定期追蹤腎功能。張立建醫師表示,但是只靠飲食調整的成效有限,患者幾乎都會在 40、50 歲就開始洗腎。

目前已經有多囊腎口服藥物可用,能夠延緩腎臟功能的惡化。張立建醫師解釋,研究發現,腎臟會形成囊泡主要與細胞的水通道表現有關,使用抑制水通道的藥物,就會使腎臟囊泡不再持續變大,也會減少囊泡的生成,避免壓迫正常腎臟組織,所以有機會讓多囊腎病程延緩,盡量保存功能。

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及早使用多囊腎口服治療藥物,能幫患者保存更多腎臟功能。研究顯示如果從慢性腎臟病第 2 期開始治療,約可將洗腎時間延緩 7 年;如果從慢性腎臟病第 3 期開始治療,約可將洗腎時間延緩 4 年。越早使用藥物則延長洗腎效果越好。

使用多囊腎口服治療藥物後,會減少水分從腎臟重新吸收的作用,尿量會增加,而必須補充水分,張立建醫師說,另外也要注意電解質、肝功能及尿酸,所以會請病人每個月回診追蹤。

由於多囊腎常伴隨多種併發症,患者會需要各專科的協助。張立建醫師表示,為了提供更完善的照顧,並提升大家對於多囊腎的認識,國軍台中總醫院腎臟內科有成立多囊腎特別門診,整合腎臟科、心臟科、泌尿科、腸胃科、神經外科、放射科等,並與國衛院黃道揚醫師醫師合作進行基因檢測,幫助患者及早確定診斷,並接受合適的治療,在門診亦可提供病患遺傳及優生諮詢。

多囊腎日常保養這樣做

張立建醫師呼籲,多囊腎患者容易出現高血壓的狀況,因此得注意血壓的控制,養成每天量血壓的習慣。在飲食習關上,建議減少鹽分的攝取並適當的增加水分攝取。慢性腎臟病患者的蛋白質攝取量要按照腎臟功能調整,當腎功能較差時,建議減少蛋白質攝取量至每天每公斤體重 0.6 至 0.8 公克,除了這些飲食建議外,也要盡量避免服用非類固醇類消炎止痛藥,以避免腎功能進一步的受傷害。

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從「衛生紙」開始的環保行動:一起愛地球,從 i 開始
鳥苷三磷酸 (PanSci Promo)_96
・2024/12/03 ・1592字 ・閱讀時間約 3 分鐘

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你是否也曾在抽衛生紙的瞬間,心頭閃過「這會不會讓更多森林消失」的擔憂?當最後一張衛生紙用完,內心的愧疚感也油然而生……但先別急著責怪自己,事實上,使用木製品和紙張也能很永續!只要我們選對來源、支持永續木材,你的每一個購物決策,都能將對地球的影響降到最低。

二氧化碳是「植物的食物」:碳的循環旅程

樹木的主食是水與二氧化碳,它們從空氣中吸收二氧化碳,並利用這些碳元素形成枝葉與樹幹。最終這些樹木會被砍伐,切成木材或搗成紙漿,用於各種紙張與木製品的製造。

木製品在到達其使用年限後,無論是被燃燒還是自然分解,都會重新釋放出二氧化碳。不過在碳循環中,這些釋出的二氧化碳,來自於原本被樹木「吸收」的那些二氧化碳,因此並不會增加大氣中的碳總量。

只要我們持續種植新樹,碳循環就能不斷延續,二氧化碳在不同型態間流轉,而不會大量增加溫室氣體在大氣中的總量。因為具備循環再生的特性,讓木材成為相對環保的資源。

但,為了木製品而砍伐森林,真的沒問題嗎?當然會有問題!

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從吸碳到固碳的循環

砍對樹,很重要

實際上,有不少木材來自於樹木豐富的熱帶雨林。然而,熱帶雨林是無數動植物的棲息地,它們承載著地球豐富的生物多樣性。當這些森林被非法砍伐,不僅生態系統遭到破壞,還有一個嚴重的問題–黃碳,也就是那些大量儲存在落葉與土壤有機質中的碳,會因為上方森林的消失重新將碳釋放進大氣之中。這些原本是森林的土地,將從固碳變成排碳大戶。

不論是黃碳問題,還是要確保雨林珍貴的生物多樣性不被影響,經營得當的人工永續林,能將對環境的影響降到最低,是紙漿和木材的理想來源。永續林的經營者通常需要注重環境保護與生態管理,確保砍下每顆樹木後,都有新的樹木接續成長。木材反覆在同一片土地上生成,因此不用再砍伐更多的原始林。在這樣的循環經營下,我們才能不必冒著破壞原始林的風險,繼續享用木製品。

人工永續林的經營者需要注重環境保護與生態管理,確保砍下每顆樹木後,都有新的樹木接續成長。

如何確保你手中的紙張來自永續林?

如果你擔心自己無意中購買了對環境不友善的商品,而不敢下手,只要認明FSC(森林管理委員會)認證與 PEFC(森林認證制度)認證標章,就能確保紙漿來源不是來自原始林。並且從森林到工廠、再到產品,流程都能被追蹤,為你把關每一張紙的生產過程合乎永續。

只要認明 FSC(森林管理委員會)認證與 PEFC(森林認證制度)認證標章,就能確保紙漿來源不是來自原始林。

家樂福「從 i 開始」:環境友善購物新選擇

不僅是紙張,家樂福自有品牌的產品都已經通過了環保認證,幫助消費者在日常生活中輕鬆實踐環保。選擇 FSC 與 PEFC 標章只是第一步,你還可以在購物時認明家樂福的「從 i 開始」價格牌,這代表商品在生產過程中已經符合多項國際認證永續發展標準。

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「從 i 開始」涵蓋十大環保行動,從營養飲食、無添加物、有機產品,到生態農業、動物福利、永續漁業、減少塑料與森林保育,讓你每一項購物選擇都能與環境保護密切相關。無論是買菜、買肉,還是日常生活用品,都能透過簡單的選擇,為地球盡一份力。

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透析後營養補充重點:關鍵營養素讓你遠離肌少症和貧血
careonline_96
・2024/08/28 ・1724字 ・閱讀時間約 3 分鐘

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「有位 80 歲的伯伯已經洗腎五、六年,因為牙齒不好幾乎以流質食物補充營養,但近期開始出現腸胃不適的狀況,除了拉肚子外,也吃不下東西,在三個月內體重下降 5 公斤,結果有一次伯伯從輪椅站起來的時候跌倒,造成股骨頭骨折,目前還在住院治療。」舒民診所院長王舒民醫師表示,接受血液及腹膜透析除了排除體內的代謝廢物與多餘的電解質外,胺基酸、微量元素、水溶性維生素,如 B1、B6、B12 與葉酸等,也可能在透析過程中流失。

「後來抽血檢驗發現,伯伯血中的白蛋白濃度已從 4.3 mg/dL 降到 3.5 mg/dL 且出現腎性貧血,建議他要適時使用營養補充品。」除了攝取足夠的熱量、蛋白質,需要補充維生素 B12、葉酸、肉酸與牛磺酸等重要營養素,有助於維持肌肉張力,減少跌倒或者住院的風險。

透析對患者有何影響
圖/照護線上

倘若蛋白質和熱量攝取不足,身體就會開始消耗體內肌肉蛋白根據統計約有一半的慢性腎臟病患者會面臨「蛋白質-熱量耗損」的問題,患者可能出現噁心、嘔吐、體重減輕等狀況。蛋白質-熱量耗損當然會影響生活的品質,會使病人的住院率、死亡率上升。對慢性腎臟病患者而言,蛋白質-熱量耗損是重要的預後指標。

「每次血液透析約會流失 6 至 8 克蛋白質,如果沒有適當補充蛋白質,讓身體長期處於營養的負平衡,可能導致肌肉萎縮、肌少症,並衍生一些不必要的併發症。」王舒民醫師提到,近年來因透析患者罹患肌少症而導致死亡率增加故非常受到重視,提醒透析患者必須攝取足夠蛋白質,建議攝取量為每天每公斤體重 1.0-1.2 公克;熱量攝取也非常重要,建議攝取熱量是每天每公斤體重 30 至 35 大卡。以體重 60 公斤腎友為例,每天需要攝取 1800 至 2100 大卡,如果無法攝取足夠熱量,可以適時補充營養品,營養品內會添加維生素及微量元素,對於患者來說也很方便。

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洗腎患者要避免蛋白質熱量耗損
圖/照護線上

透析患者營養補充重點提醒

王舒民醫師建議透析患者可以選擇高熱量、高蛋白質含量、富含肉酸及牛磺酸、維他命 B12、葉酸的營養品。「由於透析患者容易出現腎性貧血,可能影響生活品質、增加住院及死亡率,建議補充維生素 B12、葉酸,幫助紅血球生成,維持好氣色。脂肪攝取責建議選擇不飽和脂肪酸,減輕身體的負擔。

補充肉酸能幫助血紅素合成,降低紅血球生長激素施打的劑量。血紅素上升可以改善病人的生活品質、減少心臟的負擔。若病患要使用營養品,請務必跟醫師、營養師討論,確認配方是否適合。

透析患者要如何補充營養品
圖/照護線上

貼心小提醒

慢性腎臟病患在洗腎前跟洗腎後,一定要調整攝取蛋白質的觀念。王舒民醫師表示,在洗腎之前,蛋白質攝取量約為每天每公斤體重 0.8 公克,以減少腎臟負擔,延緩腎臟功能的惡化。開始洗腎後,就要調整蛋白質攝取量至每公斤體重 1.0-1.2 公克。

若無法攝取足夠的熱量、蛋白質,可適時使用營養補充品。醫師提醒維生素 B12、葉酸、肉酸與牛磺酸等皆是重要營養素,能幫助腎友維持代謝與活力,改善生活品質!

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心房顫動提高中風風險?心房顫動有哪些警訊?如何治療?
careonline_96
・2024/04/12 ・2546字 ・閱讀時間約 5 分鐘

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「有一位 40 歲的男士,因為左腰痛來到急診室。」新竹馬偕醫院心臟內科林柏霖醫師表示,「檢查發現,居然是心房顫動造成的血栓流到腎動脈,而造成腎臟中風。」

經過醫療團隊緊急手術,取出左腎動脈裡的血栓,成功保住了腎臟。林柏霖醫師說,為了避免心房顫動持續形成血栓導致嚴重併發症,建議患者要積極處理。該患者選擇接受冷凍導管消融術,順利恢復正常心律,也預計未來再度中風的風險會降低。

心房顫動為臨床常見的一種心律不整,好發在 65 歲以上的中老年人身上,因此隨著台灣人口老化的趨勢,患病人口的比例也越來越高。林柏霖醫師說,高血壓、高血脂、糖尿病、心肌梗塞、心臟衰竭等皆是引起心房顫動的危險因子。另外,像是甲狀腺亢進、肥胖、睡眠呼吸中止症也會增加心房顫動的風險。

心房顫動是心房受到異常電訊號刺激而出現快速且不規則收縮,在台灣的盛行率大概是 1% 至 2%。林柏霖醫師表示,心房顫動發作時大約 20% 的病人沒有明顯症狀,所以完全不曉得自己的心律有問題。由於心室收縮的速率可能忽快忽慢,患者可能出現心悸、胸悶、頭暈、虛弱無力、呼吸急促等症狀。

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同時心房顫動可能導致血液滯留,而漸漸形成血塊。林柏霖醫師解釋,當血塊脫落,隨著血液流出心臟,就會造成嚴重併發症。比如血塊流入冠狀動脈,會造成心肌梗塞;血塊流入腦部,會造成腦中風;血塊流入腎臟,會造成腎中風;血塊流入腸系膜,會造成腸中風;血塊流入四肢,會造成肢體中風。這些併發症都相當棘手,可能導致失能,甚至危及性命。

林柏霖醫師強調:「心房顫動會大幅提高中風的風險,最好能早期發現,早期介入治療!」

民眾可以透過例行性健檢中的心電圖診斷心房顫動,不過尚有部分患者屬於陣發性心房顫動,偶而發作後過一陣子又恢復正常心律。林柏霖醫師說,若必要時可使用 24 小時連續心電圖或是植入式心律監測器,長時間紀錄心律,才能夠正確診斷。目前則有些智慧型穿戴裝置亦提供測量心電圖的功能,若發現心律異常的狀況,務必盡快就醫,由心臟科醫師進行判讀。

積極治療心房顫動,才能降低中風風險

心房顫動的治療方式,可以用 ABC 口訣來說明。林柏霖醫師說,A 是 Anticoagulant(使用抗凝血劑);B 是 Better Rhythm Control(積極控制心律);C 是 Comorbidity(治療共病症),針對心房顫動患者,必須同時治療各種共病症,例如高血壓、高血脂、糖尿病等。

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使用抗凝血劑,能夠避免形成血液形成血栓。林柏霖醫師說,在控制心律方面可以用藥物或手術的方式來治療心律不整,手術方式包含傳統電氣燒灼術與新式冷凍導管消融術。

心房顫動手術治療是以心導管的方式進行。林柏霖醫師說明:在接受半身麻醉後,醫師會從患者鼠蹊部的股靜脈穿刺,放入導管延伸到右心房,再從右心房穿刺進入左心房。

由於導致心房顫動的異常電訊號大多來自肺靜脈,所以手術目的就是阻隔異常電訊號的傳遞。林柏霖醫師解釋,傳統電氣燒灼術是在肺靜脈周圍進行點狀燒灼,而冷凍消融術是使用冷凍球囊,利用低溫造成連續性電訊號的破壞。

「傳統電氣燒灼術是以導管前端,沿著肺靜脈開口周圍,一點一點地進行燒灼。利用熱能讓局部組織發生凝固性壞死,阻斷電訊號。」林柏霖醫師說,「新式冷凍導管消融術,是將一個球囊放入肺靜脈,接著注入液態的冷凍劑,讓球囊的溫度下降到攝氏零下 30 度至 50 度,造成一圈連續性的冷凍損傷阻隔異常電訊號。冷凍導管消融術的優勢在於手術時間約可縮短一半,大約兩個小時左右。因為手術時間短,安全性就會提高,也可以降低病人在手術過程中,因為時間過久而感到不適的發生。但還是提醒,若病患面臨術式的選擇,必須根據自身狀況和醫師討論,才能選擇最適合患者的方案!」

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「針對心房顫動,一定要及早發現、及早治療。」林柏霖醫師說。

年紀較大、具有危險因子的民眾要注意自己的心律是否規則,定期檢查才能及早發現問題。一旦發現有心房顫動,特別是陣發性心房顫動或者已經造成症狀的心房顫動,都要積極介入治療,利用藥物或手術的方式,將心房顫動的問題根除。

貼心小提醒


心房顫動發作時可能沒有明顯症狀,但是心房顫動會造成 5 倍以上的中風機率,是個非常需要重視的疾病。林柏霖醫師叮嚀,建議大家平時要好好控制血壓、血脂、血糖,維持規律運動及正常作息,避免抽菸、喝酒。

如果出現心悸、頭暈、胸悶、無力、呼吸急促等症狀,便要盡快就醫。早期發現、早期治療心房顫動才能降低中風的機會!

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