認識「菜瓜布肺」：特發性肺纖維化

• 作者／劉育志 醫師
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特發性肺纖維化可能是大家比較陌生的一個病名，但近年來發生率持續增加。主要發生在中老年人，肺部發展出許多疤痕組織而影響氣體交換能力，導致肺部功能逐漸惡化，使患者呼吸困難，預後相當不好，目前醫學界尚未了解肺纖維化的確切病因。

特發性肺纖維化的患者中，男性多於女性，年齡介於 50 到 70 歲。全世界約有五百萬人患有特發性肺纖維化，近年來發生率有增加的趨勢。

首先我們先來認識正常肺部功能：

空氣進入體內經過氣管、支氣管，最終抵達肺泡。

肺泡壁很薄，周圍密布微血管。氧氣在此擴散進入血流，血液中的二氧化碳則回到肺部呼出。

萬一罹患特發性肺纖維化，患者肺部變得像菜瓜布一般粗糙，不再有彈性。堅韌的纖維組織阻礙氣體交換，使身體雞以獲得氧氣，也無法排除二氧化碳，肺部失去功能。

罹患特發性肺纖維化會怎麼樣？

初期症狀並不明顯，患者最常表現呼吸困難，慢性咳嗽，倦怠。

隨著疾病持續進展，會出現發紺，杵狀指，身體逐漸消瘦。

若肺部功能持續惡化，心臟功能亦會受到影響。

特發性肺纖維化發生原因至今仍無法斷定，但可能和抽菸、空氣汙染、病毒感染、胃食道逆流、基因等原因有關。

若有症狀後，該做什麼檢査？

假使醫師聽診聽到爆裂音，懐疑患者罹患肺纖維化，會安排電腦斷層檢査肺部的細微變化。

若無法由影像確診，則需要進行肺部切片，用手術取出部分肺部組織，放到顯徼鏡下檢查肺部構造。

確診肺纖維化後醫師會確定患者肺部功能好不好？！因此會安排肺功能測試及檢査動脈血氧濃度來了解患者的狀況。

該如何治療特發性肺纖維化？

目前醫學無法根治特發性肺纖維化，但接受治療能減緩疾病進行並提高生活品質。

• 服用藥物：目前有能夠延緩病程的藥物，科學家也繼續努力開發療效更好的藥物。
• 補充氧氣：補充氧氣增加血氧濃度能改善患者生活品質及睡眠品質，並減少低血氧帶來的併發症。
• 肺部復健：透過運動增強耐受力，學習呼吸技巧讓肺部運作更有效率，也要攝取均衡營養。
• 移植肺臟：若各種治療方式已無法幫助患者，手術移植肺臟是最後的選項。

除了要按時服用藥物以外，患者還需記得戒菸、多運動、攝取均衡營養，並定期接種疫苗減少肺部感染。

提醒各位，假使患者有胸部疼痛不適、呼吸過於困難、發燒、體重下降太多就要趕緊就醫。

特發性肺纖維化是容易持續悪化的疾病，唯有認識疾病丶配合治療及持續復健，才能改善生活品質！