認識「菜瓜布肺」：特發性肺纖維化

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60 多歲的王女士是類風濕性關節炎病友，已經追蹤治療了十幾年，狀況相當穩定。幾個月前，王女士突然發燒、咳嗽且越來越喘，住院期間還需要使用氧氣面罩，詳細檢查後才發現疾病已侵害到肺部，每天吃十幾顆高劑量的類固醇也無法緩解症狀。

台南市立安南醫院風濕免疫科主任林理信醫師表示，在與病友及家屬討論後，使用抗纖維化藥物介入治療，呼吸狀況不僅明顯改善，類固醇也降到一天一顆，接下來就可以順利停掉類固醇。

類風濕性關節炎屬於全身性自體免疫疾病，當侵犯到肺部時，一開始是造成發炎，久了之後就會纖維化，大概有 10% 到 25% 的類風濕性關節炎病友，會併發肺部發炎、肺纖維化的情形。且類風濕性關節炎的疾病活性很高，發炎指數高的病友有較高的風險出現肺部侵犯，即使是穩定控制的病友，也有機會出現肺纖維化。

肺部發炎的狀況往往是逐漸進展，林理信醫師形容，就像溫水煮青蛙，病友剛開始是乾咳，偶而咳幾聲，然後越來越頻繁，甚至咳到喉嚨會痛或有咳血的狀況，隨著肺功能持續惡化，連坐著休息都很喘，也會伴隨倦怠、無力、沒有食慾、甚至體重減輕等症狀。病友若是延誤治療恐進展為肺纖維化，失去氣體交換的功能後，生活品質會非常差，存活期可能只剩兩、三年，因此及早診斷、及早介入治療對病友相當重要。

雖然定期回診追蹤類風濕性關節炎時，醫師都會幫忙留意肺部健康情況，林理信醫師強調，病友本身也要提高警覺，若有咳嗽、容易喘、疲勞的狀況，請儘速就醫檢查。臨床上醫師會透過聽診、胸部 X 光、肺功能檢測、電腦斷層等檢查，診斷是否罹患肺纖維化。

林理信醫師提到，以前遇到肺纖維化都束手無策，只能利用免疫調節劑、生物製劑等藥物控制發炎反應，不僅治療肺纖維化的成效不佳也影響了病友的存活期，現在有了不同作用機轉的抗纖維化藥物，能夠抑制與纖維化相關之生長因子，避免纖維組織大量增生，治療效果顯著外，口服使用更具便利性，有助維持生活品質，帶給病友很大的幫助。

中華民國類風濕性關節炎之友協會包素娟理事長也分享一位自己熟識的病友，在新冠肺炎疫情期間出現非常厲害的咳嗽，咳到停不下來，後來診斷是類風濕性關節炎造成的肺纖維化，在醫院住了一段時間，幸好接受治療後，目前情況改善很多，自己也開始密切注意自己的肺部健康。

除飲食均衡且不任意進補外，包素娟理事長更強調，一定要定期回診追蹤，與醫師密切配合，病友間互相提醒多多留意肺部的狀況，如果發現咳嗽、比較累、或是容易喘就得趕緊告訴醫師，才能及早治療。

貼心小提醒

類風濕性關節炎病友，務必定期追蹤肺部的狀況（例如每三到六個月接受肺功能檢查），若出現咳嗽、容易喘，一定要向醫師反應。

林理信醫師說，在控制全身發炎反應的同時，如果有觀察到肺部狀況有惡化，例如症狀加劇、肺功能下降、或電腦斷層顯示肺纖維化影響範圍增加，也可以使用抗纖維化藥物，及早介入治療，有助延緩肺功能惡化速度，避免肺纖維化！

此外，除了因自體免疫疾病所併發的肺纖維化外，還一種成因不明的「特發性肺纖維化」也要提醒大家務必提高警覺。

50 歲以上男性、有吸菸史、肺纖維化家族病史、長期胃食道逆流或是曾暴露於高粉塵環境中的工作者也是肺纖維化（俗稱菜瓜布肺）的高危險族群，呼籲大眾若有「咳喘累」三大症狀且持續八週以上，絕對不可輕忽，請儘速至胸腔內科尋求專業診治。

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吃完義大利麵的 4 歲女童，嘔吐、昏迷。母親叫救護車的同時，她缺氧發紺（cyanosis；紺，音ㄍㄢˋ），膚色泛青。急救人員抵達後，搶救無效。女童沒幾分鐘就死了。^[1]

住院

2 個月前，女童連續 2 天腹痛嘔吐，食慾不振，以致脫水。然而被醫師按壓腹部，她卻不感疼痛。^[1]在醫院做了驗血等，醫療影像以外的基本檢查，診斷出血液中氫離子濃度上升，碳酸氫鹽下降的代謝性酸中毒（metabolic acidosis）；以及跟感染或發炎有關的嗜中性白血球過多症（neutrophil leukocytosis／neutrophilia）。^{[1, 2, 3]}當時神經精神科醫師注意到，母女倆情感共生：只有在緊張兮兮的母親沒介入對話時，女童才比較能反應，不再煩躁。^[1]

女童住院 5 天後返家，儘管仍會噁心想吐，但飲食問題已經改善。因此，直到那天猝死前，父母都不覺有異。地方檢察官懷疑家長虐童，於是要求法醫驗屍。^[1]

驗屍

屍體依照義大利的法律，擺在室溫下觀察 24 小時：女童高 111 公分，重 21 公斤，髮長 5 公分。頭髮及眼睫毛數量正常；2 顆牙齒狀況不佳；身上有急救留下的針孔、心電圖貼片和心肺復甦的痕跡。她的肛門擴張，但是下體沒有創傷的現象。之後，屍體被放入停屍間，以 −10 °C 冰了 22 個鐘頭，才取出解剖：女童的心包表面，因急救按壓而血浸潤；肺部鬱血，紋理增加；肺泡和支氣管內，有不慎吸入的嘔吐物；腹部內臟蒼白；淋巴細胞發炎性浸潤遍及胃、小腸、胰臟和心肌；腹腔累積 600 毫升的褐色液體（照片）；壁層腹膜呈現不透明的灰綠色。^[1]

女童窄小的消化道裡，堵著3顆巨大的團狀物：胃部的約 15 x 11 x 5 公分，重 307 公克（照片：外觀、解剖）；小腸的空腸和迴腸，塞的那顆是 9 × 8 × 2 公分大， 72 公克重；大腸的升結腸與橫結腸中的，則為 6 × 4 × 1.5 公分，46 公克。它們的核心結構皆為蔬菜等，消化時會在胃中停留較久的食物；而外層包裹的是糾結的頭髮。^[1]

長髮公主症候群

拔毛癖（trichotillomania）患者時常扯下自己的頭髮、眼睫毛等各種毛髮；而食髮癖（trichophagia）的病人，則是拔了之後，還將毛髮吞下。後者大多是 20 歲以下的女性，常伴隨焦慮症、憂鬱症或注意力不足過動症等其他精神疾患。沒有完全消化的食物，若在腸胃道中累積成團，叫作糞石（bezoar）；其中摻了大量毛髮的類型，則稱毛糞石。0.4% 至 4% 的腸胃道阻塞病例，是由糞石所引起。食髮癖長期不治療，最後可能演變為長髮公主症候群（Rapunzel syndrome）：巨大的毛糞石不僅塞滿了胃，甚至還延伸到小腸的空腸與迴腸等地方。此疾的兒童病患，一般不超過 6 歲。^[1]（延伸閱讀：〈精神個案系列：吃女兒頭髮的母親〉）

年幼的食髮癖病患，多見於社經地位低落的家庭；不過此個案據說出身中產階級。女童的父母其實曾注意到她吃頭髮，卻以為只要時常修剪，維持短髮就沒事了。他們未必像地方檢察官臆測的惡劣，但是的確忽略了孩子身體不適的警訊。長髮公主症候群有許多非此疾特定的症狀，例如：貧血、吸收不佳、營養不良、發育遲緩、慢性胃炎、低白蛋白血症（hypoalbuminemia）、腸套疊（intussusception），以及腸胃道或膽道阻塞等，診斷頗為困難。有時也會觸發腹膜炎、敗血症、多重器官衰竭，還有食物進入支氣管所致的呼吸窘迫等併發症。嚴重的長髮公主症候群，會造成腸穿孔，終致死亡。此案的女童在住院期間，沒有拍攝任何醫療影像；出院後，又缺乏明顯症狀，頂多就是想吐，也難怪她的父母不曉得事態危急。^[1]

法醫最後綜合驗屍證據，推論女童死亡的主因，為腸胃堵塞後，腹腔壓力升高，阻礙下腔靜脈和其他靜脈血液回流的腔室症候群（compartment syndrome）。^[註]至於罹患長髮公主症候群的精神肇因，原個案報告並未詳述。可能是因為病歷資料不足，再加上地方檢察官禁止驗屍團隊與家長接觸。^[1]

備註

腔室症候群比較常見於腿部，通常是因為出血腫脹，使筋膜（fascia）包覆的肌肉腔室（muscle compartments）壓力提高，而影響血流輸送氧氣和養份。^[4]

參考資料

1. Piras GN, Tomassini L, Bottoni E, et al. (2023) ‘An atypical death from Rapunzel syndrome: a case report’. Forensic Science, Medincine, and Pathology, 19, 207–214.
2. Burger MK, Schaller DJ. (17 JUL 2023) ‘Metabolic Acidosis’. In: StatPearls. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing.
3. Marx J, Hockberger R, Walls R. (2013) ‘Chapter 121: Anemia, Polycythemia, and White Blood Cell Disoders’. In: Rosen’s Emergency Medicine – Concepts and Clinical Practice. (p.1603) Elsevier Health Sciences.
4. ‘Compartment syndrome’. (JUL 2022) Healthdirect Australia.

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60 多歲的陳太太慢性咳嗽、走路越來越喘持續有一段時間，由於症狀越來越嚴重而前往就醫，不料透過高解析度電腦斷層檢查竟確診為特發性肺纖維化。

有一回，陳太太因為急性惡化住院治療，由於她的肺功能已明顯受損，必須佩戴呼吸器才能幫助正常呼吸，也無法下床，為避免肺功能持續惡化，她經過醫師評估開始以抗纖維化藥物治療。台北慈濟醫院胸腔內科黃俊耀醫師回憶，經過藥物與復健治療一段時間後，陳太太的症狀獲得明顯改善，不用仰賴呼吸面罩就可以呼吸，也終於順利出院。

黃俊耀醫師說，抗纖維化藥物造福很多特發性肺纖維化的病人，幫助延緩病程、維持生活品質，像陳太太現在回門診時，肺部狀況維持得十分穩定，日常也可以自行出門散步、運動。

特發性肺纖維化（idiopathic pulmonary fibrosis, IPF）是在找不出特定原因的狀況下，病人的肺泡漸漸形成結締組織，使得肺臟逐漸失去彈性、越來越硬，並形成一個一個空洞，而影響氣體交換的功能。

黃俊耀醫師表示，部分新冠肺炎 COVID-19 患者的肺臟也會出現局部纖維化，但是經過一段時間的追蹤，這些患者的纖維化會慢慢改善，而特發性肺纖維化則會持續惡化，相當棘手。

黃俊耀醫師指出，特發性肺纖維化是不可逆的變化，且患者容易因為感冒或感染等外部因素刺激，導致肺功能一直往下掉。

如果沒有接受適當治療，平均存活期僅 2 至 3 年。此外，硬皮症、類風濕性關節炎、皮肌炎等自體免疫疾病患者也是肺纖維化的高風險群，這類患者與特發性肺纖維化相似，肺功能會持續惡化，因此，在診斷與治療上也要謹慎對待。

盤點特發性肺纖維化危險因子

特發性肺纖維化是一種進程難以預料的疾病，假使出現呼吸道感染，容易造成肺炎，特發性肺纖維化患者一年大概有 16% 的病人會有急性惡化的風險，可能導致死亡。黃俊耀醫師說，「早期診斷特發性肺纖維化相當重要，如果患者沒有接受合適的治療，死亡率甚至比一些常見癌症的死亡率還高！」

目前認為特發性肺纖維化的風險因子，包括年齡（50 歲以上）、長期抽菸、胃食道逆流、空氣汙染、遺傳等。黃俊耀醫師回憶，曾經遇過一個家族中，6 個兄弟姊妹，便有 5 個特發性肺纖維化。所以會提醒患者的家屬也要去做肺纖維化篩檢，例如肺功能檢查、高解析度電腦斷層掃描等，希望能夠早期診斷、早期治療。

特發性肺纖維化可能出現慢性咳嗽、容易疲倦、越來越喘等症狀，因為不具特異性，很多患者會認為是老化現象或一般感冒，沒有放在心上，而延誤就醫。

黃俊耀醫師說，常見有患者直到症狀較嚴重時才就醫檢查，例如在運動的時候，覺得氣吸不上來，或感到體力越來越差，從前可以爬樓梯到四樓，現在可能爬二樓就必須停下來休息，但越晚治療也相對難以維持肺部正常功能。

因此，民眾若發現有慢性咳嗽，越來越喘的狀況，一定要及早就醫。黃俊耀醫師提醒，病史詢問、聽診後背下肺葉、肺功能檢查、高解析度電腦斷層掃描等都是有助於診斷特發性肺纖維化的方式。

積極治療特發性肺纖維化，維持生活品質

目前已有抗纖維化藥物可用於特發性肺纖維化的治療，黃俊耀醫師說，抗纖維化藥物能夠延緩病程進展，減慢肺功能惡化的速度。

「抗纖維化藥物從 2015 年納入健保給付，對特發性肺纖維化患者幫助很大。按時服藥的患者，可以減少約 7 成急性惡化的風險，延緩約 50% 肺功能的惡化，並能夠維持生活品質、延長存活期。」

黃俊耀醫師說，「在沒有治療藥物的年代，特發性肺纖維化患者的存活期大概只有 2 至 3 年，自從抗纖維化藥物問世之後，有些患者在門診追蹤了 7 年以上，肺功能都維持的相當穩定。」

除了藥物治療，特發性肺纖維化病人還需要接受復健治療、呼吸治療，幫助維持患者的肺功能。黃俊耀醫師說，肺纖維化到了非常嚴重的程度，便會協助患者登錄，等待肺臟移植的機會。

貼心小提醒

特發性肺纖維化初期症狀不明顯，如果有慢性咳嗽、容易疲倦、越來越喘等症狀，請及早就醫。黃俊耀醫師叮嚀，抗纖維化藥物對患者很有幫助，一定要規律服用藥物，並接受復健治療、呼吸治療，每年要記得接種流感疫苗，如果有上呼吸道感染的症狀，務必立刻就診，不可以拖延！

此外，在新冠肺炎 COVID-19 流行之後，坊間出現許多號稱可以治癒肺纖維化的偏方。黃俊耀醫師提醒，「這些偏方都沒有科學根據，千萬不要冒險使用，以免造成更多的傷害。」呼籲民眾若對藥物有疑慮時，都可以和主治醫師討論。

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