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臉腫得像麵包超人,我是庫欣氏症不是胖!

朱 淯銘
・2016/11/22 ・2739字 ・閱讀時間約 5 分鐘 ・SR值 497 ・六年級
「找我嗎?」
「找我嗎?」圖/youtube

沒多少人比阿威更懂得如何吃的健康又營養了。

阿威是一名營養師,平常就在醫院裡為病患衛教,如何根據自己的身體狀況調整飲食。自己更是三餐注重營養均衡,而且保持固定運動的習慣,使得二十多歲的他顯得體格精實、容光煥發!但是這幾個月來,阿威照鏡子時卻發現臉部越來越腫脹,腹部脂肪也多了起來,游泳圈都快要形成了!這對年輕的阿威來說很不能接受,認為是自己的飲食和運動還不夠努力,於是更注意減少熱量及油脂的攝取,而且從每周運動三次增加為五次。

在如此努力之下,腹部脂肪略有改善,體重也回復到原有的水平,但就是那張臉的浮腫始終無法消退,在醫院裡也常常被同事虧說最近是不是變胖了?為什麼再怎麼拼命就是瘦不回來呢?專業的阿威抓破頭也想不明白,直到發現自己的一雙大腿上也出現了又黑又粗的條紋,就像是婦女生完小孩產生的妊娠紋一樣;前胸和手臂上也冒出了大量的痘痘,這才驚覺自己是不是生病了……。

—–

肥胖、無月經、多毛……這和腎上腺有什麼關係?

20 世紀初,一些醫師發現某些女性有著獨特的症狀表現,包括肥胖、無月經,以及多毛症,而這些症狀被發現與腹腔裡腎上腺的腫瘤有關。很多病患在切除腎上腺腫瘤之後,症狀就有明顯的改善。但有些病患在切除了單側腎上腺之後,在切下來的腎上腺裡卻找不到腫瘤,而病患的症狀也沒有改善。這類病患往往死的很早,死後解剖發現另一側沒有被切除的腎上腺竟然比正常的大了一倍,就好像是代償被切除那一側的功能似的。

1932 年,美國神經外科醫師庫欣(Harvey Cushing)發現一群病人也有著這樣的表徵:肥胖、無月經(女性)、性慾減退(男性)、多毛症、身體上有條紋或紫斑等等……,但是這些病人的腎上腺並沒有腫瘤,反而是位於頭部深處的腦下垂體發現了腫瘤。

美國神經外科醫師庫欣。圖/由Edmund C. Tarbell - http://www.the-athenaeum.org/art//full.php?ID=27752,公有領域,https://commons.wikimedia.org/w/index.php?curid=10243331
美國神經外科醫師庫欣。圖/Edmund C. Tarbell, Public Domain, wikimedia commons.

庫欣氏症

為什麼同樣的病症,有些是由腎上腺產生的腫瘤引發,有些是由腦下垂體的腫瘤所引發呢?從切除一側的腎上腺後,另一側會變的肥大來推論,很可能是腦下垂體分泌了某種物質會刺激腎上腺的增長與分泌。

這個物質過沒多久就被發現了,1933 年,化學家科利普(James Bertram Collip)從腦下垂體分離出「促腎上腺皮質激素」(Adrenocorticotropic hormone, ACTH),作用是刺激腎上腺分泌「糖皮質激素」(Glucocorticoid)。

從此,這個疾病的起因被歸納為兩類,一種是「原發性」,也就是腎上腺本身分泌過多糖皮質激素:另一種是「次發性」,是由於腦下垂體分泌過多的促進激素而使得腎上腺被動的分泌過量。

肥胖、無月經(女性)、性慾減退(男性)、多毛症、身體上有條紋或紫斑等等……,這一籃子症狀被稱為「庫欣氏症候群」(Cushing’s syndrome),而由腦下垂體引起的次發性糖皮質激素分泌過多的疾病則被命名為「庫欣氏症」(Cushing’s disease)

糖皮質激素,你到底是何方神聖?

同樣是在 1930 年代,美國化學家肯德爾(Edward Calvin Kendall)從腎上腺當中分離出六種物質,並且將它們命名為物質 A~F。到了 1948 年,物質 E 已經被命名為「可體松」(Cortisol),並且被利用來注射於風濕性關節炎(Rheumatoid arthritis)的患部當中。原本關節腫痛得無法行動的病患,在治療數天過後都獲得了改善,變得能夠自由行走。肯德爾引此和另外兩位科學家獲得了 1950 年的諾貝爾生理及醫學獎。

「可體松」(Cortisol)就是最重要的一種「糖皮質激素」(Glucocorticoid)。它的作用是在身體裡引發一連串的「打或跑反應」,是身體面對壓力的重要應對方式。

葡萄糖!葡萄糖!葡萄糖!

可體松(Cortisol)使得身體釋放大量的葡萄糖(Glucose)進入血液當中,方便大腦及肌肉可以隨時使用它們。於是肝臟分解脂肪組織並大量製造葡萄糖,而負責降低血中葡萄糖濃度的「胰島素」(Insulin)的功能則被抑制了。

可體松也幫助血管收縮和血壓上升,讓人準備好大幹一場。

罹患庫欣氏症的病患,由於上游腦下垂體不斷的刺激,即使生活沒什麼壓力,體內的可體松卻總是居高不下,這對身體帶來了一系列糟糕的變化。

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「吃吃吃吃吃吃吃!」

首先是血中葡萄糖居高不下,但胰島素的作用失常,使得細胞沒辦法有效的利用葡萄糖,長久以來陷入惡性循環,造成糖尿病;同時細胞們不斷向大腦發送飢餓的訊號,讓人越吃越多,造成肥胖。可體松也會使身體的脂肪重新分佈,變得更容易堆積腹部脂肪,造成中心型肥胖。

它同樣會抑制身體的免疫反應,這樣的抗發炎效果讓它在對抗發炎性疾病像是風濕性關節炎上大受歡迎,但長久下來會使個體更容易受病菌所侵襲。此外,可體松也會抑制性慾、造成勃起障礙、抑制排卵造成不孕,畢竟在生死存亡之秋,可不能浪費精力在繁衍後代嘛!

—–

內分泌科醫師立刻就安排阿威住院檢查了,血中「可體松」(Cortisol)濃度果然高到不像話,下一步檢測出「促腎上腺皮質激素」(ACTH)的濃度也很高,暗示源頭很可能來自於上游的腦下垂體。

腹部的電腦斷層顯示出兩側的腎上腺都均等的肥大,但沒有腫瘤,看樣子庫欣氏症是八九不離十了。但是在腦部的核磁共振當中,腦下垂體的腫瘤並不是那麼的明顯,只在腦下垂體右葉隱隱約約看見一個 0.5 公分大小的小瘤。

於是放射科醫師為他施行了「下岩樣竇採樣」(Inferior petrosal sinus sampling)。由於腦下垂體的左右葉會分別將生產的激素分泌到兩側的下岩樣竇(靜脈系統的一部份),於是醫師從股靜脈穿刺進入靜脈系統並伸入導線,經過一陣峰迴路轉後,終於到達位於腦部深處的下岩樣竇,並在左側和右側分別採樣。檢查數值顯示右側下岩樣竇的促腎上腺皮質激素(ACTH)果然比左側的高,腦下垂體右側的小腫瘤是病因的可能性大增。

最後神經外科醫師接手,為阿威施行「經蝶竇腺體切除術」(Transsphenoidal hypophysectomy),從鼻腔伸入手術器械並穿過顱底的頭骨進入顱內,並切除大腦底部的右側腦下垂體。

術後追縱阿威體內的可體松濃度逐漸回到正常,經過數個月後,像是麵包超人般的大餅臉也漸漸消退,終於不用再每天嚴格限制飲食、激烈運動,卻還要被人問「你是不是變胖了?」


參考資料:

  1. V C Medvei. “The History of Cushing’s Disease: A Controversial Tale.” Journal of the Royal Society of Medicine 84 (1991): n. pag. Web.
  2. Dina Aronson, MS, RD. “Cortisol – Its Role in Stress, Inflammation, and Indications for Diet Therapy.” Today’s Dietitian, Nov. 2009. Web.
  3. Mary Bellis. “History of Cortisone – Edward Calvin Kendall.” Inventors. About.com, n.d. Web.
  4. Michael Randall. “The Physiology of Stress: Cortisol and the Hypothalamic-Pituitary-Adrenal Axis.” DUJS Online. N.p., 03 Feb. 2011. Web.

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朱 淯銘
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目前是一名內科住院醫師,為了專科醫師執照努力打拼。最討厭文書作業和醫院評鑑,但對於內科疾病的多樣變化和醫病間生與死的溝通感到興趣。每周工時 80 小時還是努力找時間來寫作,最懷念在非洲布吉納法索擔任外交替代役的時光,並著有《下一站,布吉納法索》一書。


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透過「生長激素刺激測驗」,評估孩童生長激素是否不足

careonline_96
・2022/05/19 ・1899字 ・閱讀時間約 3 分鐘

當孩童因「身高不足」或「生長遲緩」就診「兒童內分泌科」,醫師評估有「生長激素不足症」之疑慮時,會安排小朋友做「生長激素刺激測驗」。

究竟這是什麼樣的檢查呢?什麼時候需要做這個檢查?如何執行?這樣的檢查安全嗎? 以下由林口長庚醫院兒童內分泌科邱巧凡醫師,針對以上家長常見問題做完整說明。

生長激素刺激測驗——什麼時候要做?

  1. 「長的矮」而且「長的慢」!
    (1)長的矮: 身高落在該性別年齡「第三百分位」以下。
    (2)長的慢: 「一年長不到四公分」,或身高曲線往下掉兩大條百分位曲線。
  2. 初步檢查顯示: 骨齡明顯落後,血液檢驗 IGF-1 與 IGFBP-3 濃度不足。
  3. 伴隨其他生長激素不足可能合併的特徵(如前額凸出、顴骨發育不良、鼻梁塌陷、低血糖、陰莖短小、尿道下裂,或合併其他賀爾蒙異常等。)

當以上情形發生,醫師認為孩子有「生長激素缺乏症」的可能,將進一步安排「生長激素刺激測驗」。

生長激素刺激測驗——是什麼?

邱巧凡醫師指出,平常生長激素的分泌呈現「脈衝式分泌」,因此無法從隨機、單一次的血液檢測直接反映個體生長激素分泌的能力。生長激素刺激測驗是藉由藥物的刺激,營造出生長激素必須要分泌的情境,藉此情境來了解分泌的功能是否正常。

目前在台灣可用來做為生長激素刺激測驗的藥物包含:胰島素、clonidine、L-Dopa、Arginine 及 Glucagon。

生長激素刺激測驗——怎麼做?

  • 檢查前的準備
  1. 自檢查當天凌晨零時起「禁食」任何食物。
  2. 填寫「檢查同意書」。
  • 生長激素刺激測驗檢查流程
  1. 於早上 7~9 點,幫受檢兒童建立靜脈留置針(通常選擇上肢靜脈),並執行第一次的抽血,隨後給予受檢兒童檢查用之「口服藥物」或「靜脈注射藥物」。
  2. 之後約每隔 15 至 30 分鐘執行一次抽血,檢測生長激素濃度。(不同之檢測藥物,其抽血頻率與時間略有不同)
  3. 一次的「生長激素刺激測驗」檢查流程約 2~3 個小時完成,最後一次抽血完畢後,若身體無不適,便可移除靜脈留置針頭,完成檢查。並給孩童進食一頓大餐。

生長激素刺激測驗——安全嗎?

邱巧凡醫師說,生長激素刺激測驗執行過程,有可能發生以下狀況,須特別留意,因此在林口長庚醫院本檢查需住院執行,在專業醫療團隊照護下執行此測驗。

  1. 暈針: 由於需透過口服或靜脈注射藥物刺激生長激素分泌,加上得抽血數次,因此在兒童、青少年族群有可能因為心理壓力與恐懼感,在測驗過程中出現眩暈與噁心等暈針症狀。通常只要休息一段時間即可恢復,也不會因此產生後遺症。
  2. 測驗藥物的作用: 檢查期間所服用或注射的藥物,會造成血糖偏低、血壓偏低,可能出現口乾、頭痛、冒冷汗、臉色蒼白、嗜睡、疲倦、頭暈、噁心、嘔吐等症狀。一般只要適度休息,並於檢查後進食即可逐漸恢復。少數有特殊病史的孩童(如癲癇、腦瘤等)可能在此過程出現抽搐發作等狀況。

生長激素刺激測驗——檢查注意事項

  1. 自檢查當天凌晨零時起,至檢查流程完畢,期間禁止飲食,否則會影響檢查結果的準確性。 
  2. 抽血期間如出現頭暈、噁心、臉色蒼白、抽搐、意識不清等情況,請立即告知醫護團隊。
  3. 檢查期間應坐在椅子上或臥床休息,儘量不要起身走動。

生長激素刺激測驗——檢查結果

檢查結果醫師將針對患童本身狀況與兩項不同藥物刺激後的生長激素分泌能力進行判讀,若判斷為「生長激素缺乏症」,將進一步安排「腦部核磁共振檢查」以釐清生長激素缺乏的可能原因,並衡量「生長激素治療」的適當性與時機,與家長進行說明與討論。


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