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外科之花的艱難綻放(1)

科學松鼠會_96
・2013/07/13 ・2294字 ・閱讀時間約 4 分鐘 ・SR值 567 ・九年級

我第一次看到跳動的心臟,真是激動人心的經歷,那彷彿是在尋找通往天堂之門。

——丹頓‧阿瑟‧庫利,胸外科年鑑, 1986; 41(1): 20 [Denton Arthur. Cooley, Annals of Thoracic Surgery 1986;41(1):20]


和悠悠人類歷史長河相比,區區六十餘年的心臟外科發展史,不過是石火光中的一瞬而已。回望這半個多世紀以來的人與事,多是殺戮與爭鬥、慾望與權謀不斷地被搬上銀幕,為人們所津津樂道反覆咀嚼的歷史人物,似乎也只有踏著枯骨的黨魁與流氓。不過可曾有人想過,相比於殘殺同類以建功立業的所謂「人物」,那些為拯救萬千生靈而嘔心瀝血與死神抗爭的人,才是我們人類的驕傲,才是真正值得銘記的英雄。他們,以及由他們譜寫的那一段壯麗詭譎如傳奇般的現代史詩,本不該如此悄無聲息地被歲月淹沒。謹以此文向那個偉大時代的心臟外科的拓荒者們致敬。

第一章  破冰之舉,走出魔咒(上)

十九世紀末,西方傳統醫學在生命科學體系完成基本構架之後,逐步擺脫了黑暗與矇昧,開始了在現代醫學軌跡上的漫漫征程,各個分科與專業在科學之火的指引下迅速攻城略地到處開花結果,號稱「醫學之花」的外科的發展尤為引人注目,這其中又以被後世尊為「外科之父」的奧地利醫生西奧多‧比爾羅特(Theodor Billroth,1829-1894)的成就最為輝煌。由於他開創性的貢獻,使腹腔幾乎成了外科醫生縱橫馳騁的跑馬場,以其名字命名的部分術式甚至至今仍在外科領域的臨床實踐中繼續發揮作用。可就是這樣一位現代外科的開山祖師爺,卻曾經為心臟外科下過這樣一個「魔咒」似的評語: 

「在心臟上做手術,是對外科藝術的褻瀆。任何一個試圖進行心臟手術的人,都將落得身敗名裂的下場。」

以歷史的眼光看來,當時不但有關心臟的病理生理狀態人們所知甚少,手術器械與技巧亦處於初級階段,也基本沒有高級生命支持手段,進行心臟手術無疑是盲人瞎馬夜半深池,其危險性不言而喻。但這是一個時刻充滿著變數的偉大時代,歷史的巨輪必將滾滾向前,諸如蒸汽機似的偉大發明,已徹底顛覆了此前人們對動力的認識,並深刻改變著整個世界。或許打破比爾羅特這一魔咒也只是時間的問題,可將由誰在什麼時候完成這一破冰之舉呢?據說一顆有生命力的種子,在起破土而出的時候,可以掀翻壓在它身上的巨石,也許心外科正是這樣一顆種子,只待雨露充足。

沒有多久,比爾羅特的這一訓誡就遭到挑戰了。僅僅在其去世後不到3年,一位德國法蘭克福的外科醫生路德維希‧雷恩(Ludwig Rehn,1849-1930),便成功地為一位心臟外傷的病人進行了縫合。時間是1896年9月7日,警察送來一個重患:一位22歲的小夥子被刺中心臟,面色蒼白,呼吸困難,脈搏不規則,衣服被血浸透,情況十分危急。此時,若遵循大師的訓誡,為不使自己身敗名裂而不予施救的話,這個年輕人當然必死無疑。雷恩記錄道「我決定進行開胸手術,發現心包內持續有血流出。擴大心包傷口,清除了陳舊的血液和血塊,發現右心室上有一個1.5釐米的傷口……我決定縫合這個傷口。當縫合至第三針後,出血得到了控制,脈搏心率呼吸都得到了改善……這個手術無疑證明了心臟縫合修補的可靠性。」

在那個沒有心臟外科專業醫生的年代,心臟受傷而居然不死,我懷疑,這個病人在當時很可能比救他性命的醫生雷恩還要出名,太狗屎運了。由於人類爭鬥的本性,我們有理由相信,遭遇到心臟外傷病例的外科醫生顯然不止雷恩一位,這些醫生當中,也一定會有人為救病人性命而置前輩的警告於不顧的,可其他人處理的結果是怎麼樣的呢?也許我們大約可以從同年的這樣一句話中推斷出來,出生於醫學世家的著名英國外科醫生斯蒂芬‧帕赫特(Stephen Paget,1855-1926)爵士,在1896年時曾經說過:「心臟外科可能已經達到外科的天然極限,處理心臟外傷的各種自然困難,是沒有任何新的方法或發明能夠克服的。」這一番話,我們甚至無法用悲觀來形容,因為顯然在當時人們對心臟外科的前途是幾乎不抱任何希望的。既已絕望,悲觀自然無從說起。既然連蜚聲世界的外科大師們都持以如此堅決的反對態度,還會有人為這個根本不會有前途的事業繼續奮鬥麼?

面對一個心臟受了外傷的病患,不要說在外科學剛剛興起的當年,即使是在各種施救條件均已相當完善的今天,如果醫生表示無力回天的話,恐怕人們也不難接受。可如果是面對一個先天性心臟病的孩子呢?懷著無比的欣喜迎接他的出生,而後眼睜睜地看著他羸弱,青紫,直到最後衰竭死亡,所有的人都束手無策——當時學界普遍認為,一個因先天心臟畸形而發生青紫的孩子,是超越了手術可以糾治的極限的——也許這是造物主早已判定了的死亡。這是怎樣的人間悲劇!那些多次目睹,並傾聽著這些言語訴說的慘狀的醫生們,就沒有人能站出來,為拯救這些可憐的孩子,向不公平的造物主,向死神反戈一擊嗎?

從這些數據中,我們大致可以估計到在當時有多少這樣令人心痛的悲劇不斷上演了,終於有些醫生坐不住了……我們知道人類的心臟是個「四居室」,分為左右心房和左右心室,各自與重要的大血管相連接,左心室連接主動脈,右心室連接肺動脈,左心房連接肺靜脈,右心房連接上下腔靜脈,左右心房間以房間隔為隔斷,左右心室間以室間隔為隔斷,房室之間存在二尖瓣和三尖瓣以保障血液不會發生返流。先天性心臟病就是由於上述心臟大血管等重要結構在胚胎發育過程中出現發育障礙,產生位置、連接的異常,從而使血液的分流出現問題,輕則影響生存質量重則致命。據統計先天性心臟病的發病率約為出生活產嬰兒的7‰至8‰,未經治療者約34%可在1個月內死亡,50%在1歲內死亡。那些僥倖獲得相對長期生存時間的人(畸形程度較輕),其生活質量也是極低的,發育差,體力差,容易被感染等等。

心臟的解剖(待續)

關於本文

轉載於科學松鼠會 外科之花的艱難綻放系列,作者李清晨

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科學松鼠會_96
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科學松鼠會是中國一個致力於在大眾文化層面傳播科學的非營利機構,成立於2008年4月。松鼠會匯聚了當代最優秀的一批華語青年科學傳播者,旨在「剝開科學的堅果,幫助人們領略科學之美妙」。願景:讓科學流行起來;價值觀:嚴謹有容,獨立客觀

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二瓣式主動脈瓣易形成主動脈瓣狹窄,即使沒有症狀也要定期檢查!
careonline_96
・2023/08/17 ・2178字 ・閱讀時間約 4 分鐘

「醫師,心臟超音波檢查發現我的主動脈瓣只有兩瓣,但是我沒有症狀,這樣有關係嗎?」30 歲的李先生問。

「你的心臟超音波顯示已有重度主動脈瓣狹窄,且心臟功能已有退化現象」醫師翻開病歷說,「應該要及早開刀治療會比較好。」

「沒有症狀也要開刀嗎?」李先生問。

「是的。」醫師肯定地點點頭,「重度主動脈瓣狹窄有猝死風險,拖延只會更危險!」

正常的主動脈瓣是三片,但是約有 1% 至 2% 的人天生只有兩片,所以被稱做雙瓣式、兩瓣式或雙葉式主動脈瓣(bicuspid aortic valve)。林口長庚心臟外科教授陳紹緯醫師指出,由於瓣膜結構異常,容易形成主動脈瓣狹窄。

正常的瓣膜可以用到七、八十歲以上,所以大部分主動脈瓣狹窄的患者,都是老年人。陳紹緯醫師說,「兩瓣式主動脈瓣的患者會在較年輕時出現主動脈瓣狹窄,可能五、六十歲就需要治療。甚至曾經有遇過大約三十歲的患者便需要動手術更換主動脈瓣。」

使用超音波能夠確定診斷兩瓣式主動脈瓣,部分患者在小時候,醫師就會發現有這個狀況,陳紹緯醫師說,不過很多患者直到出現主動脈狹窄的狀況後,才確定診斷。

發現有兩瓣式主動脈瓣後,即使沒有明顯症狀,患者也要定期接受超音波檢查。陳紹緯醫師說,因為病情可能進展較快,而且不只有主動脈瓣,患者的主動脈可能會擴大,有較高的風險出現主動脈瘤或主動脈剝離。根據統計,大約 50% 的兩瓣式主動脈瓣患者會需要接受手術治療,而 20~30% 的病人會在 10~20 年間發展成主動脈瘤。

兩瓣式主動脈瓣患者在初期通常沒有症狀,直到主動脈瓣狹窄惡化才會出現胸悶、胸痛、心悸、呼吸困難等狀況。陳紹緯醫師說,患者在平躺時會比較喘,所以需要端坐呼吸;有時會昏厥、中風,甚至猝死。

針對主動脈瓣狹窄,現在的建議是不要等到症狀出現,因為是不可逆心臟結構性問題,一旦疾病進展到重度就得盡快進行手術治療。陳紹緯醫師說,最主要的檢查是心臟超音波,如果心臟超音波顯示為重度主動脈瓣狹窄,就建議接受治療。

「即使沒有任何症狀,也不可輕忽。因為主動脈瓣已經嚴重狹窄,便會有猝死的風險!」陳紹緯醫師說,「尤其是這些病人可能很年輕,拖延並沒有任何好處,只會愈來愈危險。」

根據目前的國際治療指引,兩瓣式主動脈瓣建議採用外科手術治療。陳紹緯醫師解釋,因為兩瓣式主動脈瓣的型態是橢圓形,而且鈣化會很厲害,所以用導管瓣膜治療的效果會比較差,中風比例也會比較高。除非患者拒絕手術,或是手術風險太高,才會使用導管瓣膜治療。

心臟血管外科醫師會把鈣化的主動脈瓣清除乾淨,然後換上一個人工瓣膜,未來若有問題可再使用導管瓣膜治療。如果有主動脈瘤問題,也建議於手術一併處理進行人工血管置換。陳紹緯醫師說,對於較年輕的患者,一般不太會建議在第一次就做導管瓣膜治療。

目前的手術方式可採用標準開胸手術,也可以選擇小傷口微創手術。陳紹緯醫師說,微創手術的傷口較小,術後疼痛較少,不過如果患者的主動脈或其它心血管疾病需一併處理,就會建議標準開胸手術,同時處理主動脈瓣及其它心血管問題。

人工主動脈瓣膜有機械瓣膜與生物瓣膜,陳紹緯醫師說,一般建議 50 歲以下使用機械瓣膜,65 歲以上使用生物瓣膜,介於 50 到 65 歲之間兩者皆可。生物瓣膜持續進步,耐用性也愈來愈好。術前可與和醫師詳細討論,選擇合適的人工瓣膜。

「此外,過去由於生物瓣膜退化後只能再次開胸手術,但由於經導管瓣膜置換術的進步,第一次使用的外科生物瓣膜若退化,在於未來有很大的機會使用導管瓣膜治療。」陳紹緯醫師說,「因為使用一、二十年後,生物瓣膜可能逐漸退化,而出現狹窄或閉鎖不全,屆時可以使用導管放入新的人工(生物)瓣膜,風險比較低,患者也會比較輕鬆。」

貼心小提醒

兩瓣式主動脈瓣是先天性疾病,主動脈瓣的退化速度較快,而在年輕的時候便出現主動脈瓣狹窄。因為主動脈瓣打不開,患者可能昏厥、中風、甚至猝死。

如果知道自己是兩瓣式主動脈瓣,請務必定期追蹤。陳紹緯醫師說,如果心臟超音波已發現重度主動脈瓣狹窄,即使沒有症狀,也要接受手術治療!

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疲憊、骨頭疼痛,症狀無特異性,留意骨髓纖維化破壞造血功能
careonline_96
・2023/08/03 ・1978字 ・閱讀時間約 4 分鐘

「醫師,我最近體力變很差,食慾也不好,只要吃一點東西就覺得很飽。」60 多歲的王先生抱怨。

「還有其他不舒服嗎?」

「骨頭都會痛,不曉得是不是因為年紀大了。」王先生捶了捶大腿。

經醫師檢查後發現,王先生的脾臟腫大,有嚴重貧血,且白血球、血小板數量異常。透過骨髓切片,確定診斷為骨髓纖維化。

骨髓纖維化(myelofibrosis)是種血液惡性疾病,病友骨髓中的纖維組織異常增生,佔據原本容納正常造血細胞的空間,破壞造血功能。高雄醫學大學附設中和紀念醫院血液腫瘤內科高育青醫師指出,骨髓纖維化好發在中老年人,大多是 60 歲以上,若合併有先天基因異常,骨髓纖維化的發生機率又會增加。

骨髓纖維化的症狀沒有特異性,常會被病友忽略或誤認為老化的現象。高育青醫師說,常見症狀包括虛弱、疲憊、發燒、盜汗、搔癢、容易喘、骨頭疼痛、體重減輕、活動力變差、無法集中精神等。此外,骨髓纖維化會導致髓外造血進而使肝臟、脾臟腫大,病友也因此感到腹脹、食慾變差、吃東西容易飽。

如果輕忽症狀,沒有及早介入治療,可能導致一些嚴重併發症例如貧血持續惡化可能造成心臟衰竭、血小板異常可能導致出血或增加血栓的風險。另外,部分病友可能進展為急性白血病,危及性命。

骨髓纖維化診斷治療重點提醒

透過全血球檢查,能夠及早發現是否有貧血或血球異常的狀況。此時若腹部超音波檢查,發現脾臟腫大,應至血液科進一步釐清是否罹患骨髓纖維化。

高育青醫師說,除了詢問病史、進行理學檢查外,確定診斷的部分主要靠骨髓切片,可以從髂骨抽出少量骨髓作抹片檢查。另外,基因檢測也能夠輔助診斷骨髓纖維化。

臨床上會依據病友的風險等級來給予適當的治療,如果是低風險的病人,基本上採取支持性療法,利用輸血或是紅血球增生劑、白血球增生劑等藥物治療,幫助緩解症狀,改善生活品質,這些治療亦有助於降低併發症發生的機會,例如出血、血栓、心臟衰竭等,並建議病友應持續回診追蹤。

如果是中高風險的病人,有較高的機會進展為急性白血病,醫師會綜合評估選擇合適的治療方案。雖然骨髓移植有機會治癒骨髓纖維化,但也有相關風險。高育青醫師說,醫師會綜合考量病友的年紀、共病、體力狀況,並與病友詳細討論,若能找到合適的捐贈者,才會考慮安排進行骨髓移植。

但大多數病友不宜進行骨髓移植,此時則有機會使用口服標靶藥物,除了症狀緩解外,亦助於改善脾臟腫大的狀況。高育青醫師提到,上述王先生再經過口服藥物治療後,症狀明顯改善,生活品質大幅提升,目前持續定期回診治療,狀況相當穩定。

針對骨髓纖維化症狀嚴重度,可使用 MPN-10 量表來自我評估,病友可以就各項症狀給一個分數,每個項目都是 0 至 10 分,0 分代表沒有症狀,10 分代表最糟的狀況,將各項目之分數加總得到 MPN-10 的總分。高育青醫師提醒,定期填寫 MPN 10 症狀評估表能夠幫助醫師了解治療成效,並能適時調整藥物。

貼心小提醒

骨髓纖維化常見症狀包括虛弱、疲憊、發燒、盜汗、搔癢、腹脹、容易喘、骨頭疼痛、體重減輕、活動力變差、無法集中精神、食慾變差、吃東西容易飽等。若有相關症狀,請盡快至血液科就診。

骨髓纖維化病友一定要定期回診!高育青醫師提醒,定期回診能夠預防一些血球低下導致的併發症發生,也可以減少感染事件。接受口服藥物治療有助於改善生活品質,也能降低進展為急性白血病的風險。即使症狀不明顯,也要持續追蹤治療,不能輕忽喔!

  • 本衛教資訊由台灣諾華提供(TW2307115490)

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感染性心內膜炎——細菌附著瓣膜,疲倦、反覆發燒症狀多樣化
careonline_96
・2023/08/01 ・2166字 ・閱讀時間約 4 分鐘

「醫師,我最近…幾個禮拜…都會發燒。診所說…我心臟有雜音…」小瑜呼吸急促,說話斷斷續續。

她是位 18 歲的女大生,平時健康狀況良好,沒有慢性病史。林口長庚心臟外科教授陳紹緯醫師指出,幾個禮拜前因為蛀牙較厲害而接受過根管治療,幾天後便有發燒的狀況。吃藥雖然有改善,但是隔幾天又會開始發燒。

「輾轉來到我們醫院時,患者有明顯的心雜音也越來越喘。」陳紹緯醫師說,「進一步檢查後,確定是感染性心內膜炎,且二尖瓣已經損壞,導致嚴重二尖瓣逆流,於是安排手術。術中,先清除遭到感染破壞的組織,接著進行二尖瓣修補術。」

完成二尖瓣修補後,患者復原順利,症狀大幅改善,也持續接受抗生素治療。

「心臟有四個房間,每個房間的出口都有一扇門,這個門就是瓣膜。瓣膜會在送出血液時打開,然後便會關閉,避免血液逆流。」陳紹緯醫師解釋,如果心臟瓣膜遭到感染,可能造成感染性心內膜炎,而導致瓣膜功能變差,無法完全閉合,或是瓣膜上形成贅生物。

瓣膜上的贅生物相當不穩固,容易脫落並隨著血液流向身體各處。陳紹緯醫師說,贅生物可能塞住血管,造成腦中風、器官肢體急性缺血。

感染性心內膜炎的症狀非常多樣化,從很輕微到很嚴重都有,所以很難診斷。陳紹緯醫師說,輕微的非特異性症狀,如倦怠、發燒、畏寒、起疹子、關節疼痛等,嚴重時會呼吸急促、休克、中風等。症狀較嚴重的患者通常會到醫院接受完整的檢查,而較早確定診斷。

感染性心內膜炎的危險因子,包括皮膚傷口、口腔衛生不佳、有血管植入物、注射毒品、腸道疾病、免疫不全等,因為細菌較容易進入體內,並隨著血液循環全身。陳紹緯醫師說,先天性心臟病、二尖瓣脫垂、兩瓣式主動脈瓣等狀況可能影響血流,使細菌較容易附著在心內膜上造成感染。

「口腔細菌是常見的來源,因為我們每次刷牙的時候,都可能有細菌從黏膜破損的地方進入血液中。大家一定要注意口腔衛生!」陳紹緯醫師說,「有些患者是因為青春痘感染、破皮,細菌便侵入體內。」

細菌也可能從泌尿道、消化道入侵,如果免疫力較弱,心臟瓣膜又有狀況,就有較高的機會出現感染性心內膜炎。

感染性心內膜炎該如何治療?

針對感染性心內膜炎,抗生素是相當重要的治療,醫師會根據細菌培養的結果調整合適的抗生素。陳紹緯醫師說,如果有以下三個狀況,便需考慮進行瓣膜手術。

第一個是心臟瓣膜結構遭到嚴重破壞,瓣膜閉鎖不全可能導致急性心臟衰竭,得趕緊開刀,更換瓣膜。

第二個是感染無法控制,心內膜炎上出現膿瘍、穿孔,就會建議利用外科手術清創。

第三個是心內膜上形成大於 1 公分的贅生物或有栓塞症狀,為了避免贅生物繼續脫落,導致腦中風、腸中風、肢體缺血等狀況,建議手術治療。

因為要處理感染的組織,所以必須使用傳統手術清創,無法透過導管進行。陳紹緯醫師說,開完刀後,也要持續使用抗生素治療。

進行手術時,心臟外科醫師會先清創,把遭到感染破壞的組織清乾淨。陳紹緯醫師說,如果是主動脈瓣,大多會進行瓣膜置換術;如果是二尖瓣、三尖瓣,則會在術中根據瓣膜受損的程度評估瓣膜修補的可能性。

修補手術能夠保留病患自己的瓣膜,長期預後較佳,但是修補手術較為困難,需要仰賴經驗豐富的醫療團隊。若瓣膜已嚴重損壞,便得置換人工瓣膜。

一般而言,如果沒有出現腦中風,會建議年紀較輕的患者考慮機械瓣膜,年紀較大的患者考慮生物瓣膜,術前都會詳細討論。陳紹緯醫師說,原則上就是能夠修補二尖瓣就修補二尖瓣,無法修補就置換瓣膜。

貼心小提醒

感染性心內膜炎是因為細菌從皮膚、口腔、消化道、泌尿道進入體內,隨著血液循環全身,並附著於心臟瓣膜,導致感染。初期可能出現疲倦、發燒、皮疹、關節痠痛等非特異性症狀,而容易被忽略。瓣膜遭到破壞後,可能出現呼吸急促、休克等狀況,危及性命。

感染性心內膜炎的治療以抗生素為主,必要時得開刀清創、修補或置換瓣膜。陳紹緯醫師提醒,由於治療過程較複雜,患者、家屬要與經驗豐富的醫療團隊共同討論,才能達到較好的預後。

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