頭暈心悸、平躺也喘，及早治療慎防二尖瓣逆流！

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「類澱粉」並不是澱粉，而是一種錯誤折疊、結構異常的蛋白質。台大醫院心臟血管科教授林彥宏醫師表示，這些結構異常的蛋白質會沉積在各個器官，造成「類澱粉沉積（amyloidosis）」。

類澱粉有很多種，其中會沉積在心臟，造成心臟疾病的類澱粉主要有5、6種，約有95%是AL類澱粉（免疫球蛋白輕鏈）和ATTR類澱粉（轉甲狀腺素蛋白，TTR）。由ATTR類澱粉沉積所造成的心肌病變，稱為ATTR-CM（轉甲狀腺素類澱粉心肌病變）。

ATTR-CM（轉甲狀腺素類澱粉心肌病變）可分為遺傳型和野生型。林彥宏醫師說，「遺傳型」是因為TTR基因突變，造成蛋白質天生不穩定，容易解離、錯誤折疊而形成類澱粉，發病年齡多為55至65歲，常出現週邊神經病變、心臟病變。「野生型」的TTR基因則完全正常，但有不明原因導致蛋白質在老化過程中變得不穩定，仍然會形成類澱粉沉積，患者多為年紀較大的男性，以心臟病變為主。早期症狀與一般心衰竭或心臟老化症狀相似，容易延誤診斷。近年隨診斷工具進步與藥物出現，臨床醫師對疾病的辨識與治療策略更顯重要。

ATTR-CM（轉甲狀腺素類澱粉心肌病變）患者可能出現與心臟相關以及心臟以外的症狀。紅旗警訊包括心臟相關的症狀如心悸、胸悶、昏厥、下肢水腫等，心臟以外的症狀如便祕、腸胃不適、食慾不振、手腳發麻、行動困難等。

臨床上會運用各種檢查來幫助診斷，包括心電圖、心臟超音波、心臟核磁共振、Tc-99m PYP核子醫學心肌掃描、血液及尿液檢查等。林彥宏醫師說，類澱粉心肌病變的特徵之一就是「心肌顯著肥厚」，較嚴重時連心瓣膜、心房中隔也會變厚。雖然心肌肥厚，但是由於肥厚的部分大多是類澱粉沉積，而非肌肉細胞，導致心電圖的QRS的電壓反而偏低或沒有明顯變高。

心臟核磁共振可以評估心肌增厚、纖維化的狀況。血液及尿液檢查可以幫助排除AL類澱粉。Tc-99m PYP核子醫學心肌掃描則對診斷ATTR-CM（轉甲狀腺素類澱粉心肌病變）相當重要。綜合各種檢查，可以幫助醫師判斷是否需要進行基因檢測與後續治療。

ATTR-CM（轉甲狀腺素類澱粉心肌病變）需要提高警覺，才有機會診斷。如果沒有家族病史，患者可能會經過一段時間才有辦法確診。

類澱粉心肌病變ATTR-CM 新一代治療帶來希望

正常TTR為「四聚體」，無論遺傳型或野生型，致病機轉皆是因為四聚體解離，然後出現單體集結後錯誤折疊，導致類澱粉沉積。林彥宏醫師說，目前的治療有幾個方向，包括 (一) TTR四聚體「穩定劑」、(二) 抑制TTR的「基因沉默治療」、(三) 清除已沉積的類澱粉。

TTR四聚體穩定劑可以阻止四聚體解離，進而減少變性蛋白形成，延緩心臟功能惡化。林彥宏醫師說，抑制TTR的「基因沉默治療」可以直接讓肝臟極大量減少製造或(幾乎不製造) TTR，例如RNAi新技術藥物。因為人體僅需要少量TTR，所以大幅度降低TTR製造，不會影響正常的生理功能。RNAi新技術藥物給藥週期拉長、頻率減少，病患的便利性將提升，臨床研究顯示RNAi新技術藥物能夠顯著減緩心臟功能惡化的速度，已獲美國FDA核准使用，是目前國際治療指引中的重要趨勢。至於清除已沉積類澱粉的藥物目前仍在進行臨床試驗，尚未實際用於治療。

面對日新月異的醫療進展，針對 ATTR-CM 的治療選擇已更加精準多元。建議病友可主動諮詢專科醫師，了解國內外最新的治療策略，評估最適合自己的醫療方案。

隨著類澱粉在心肌中持續堆積，患者的心臟功能會持續惡化。林彥宏醫師提醒，針對類澱粉心肌病變ATTR-CM，最好可以早期發現、早期治療，才能獲得較佳的預後！

筆記重點整理

• ATTR-CM（轉甲狀腺素類澱粉心肌病變）患者可能出現與心臟相關以及心臟以外的症狀。心臟相關的症狀包括心悸、胸悶、昏厥、下肢水腫等，心臟以外的症狀包括便祕、腸胃不適、食慾不振、手腳發麻、行動困難等。
• 臨床上會運用各種檢查來幫助診斷，包括心電圖、心臟超音波、心臟核磁共振、Tc-99m PYP核子醫學心肌掃描、血液及尿液檢查等。綜合各種檢查，可以幫助醫師判斷是否需要進行基因檢測與後續治療。
• TTR四聚體穩定劑可以阻止四聚體解離，進而減少變性蛋白形成，延緩心臟功能惡化。抑制TTR的「基因沉默治療」可以直接讓肝臟極大量減少製造或(幾乎不製造) TTR，例如RNAi新技術藥物。因為人體僅需要少量TTR，所以大幅度降低TTR製造，不會影響正常的生理功能。
• RNAi 新技術藥物給藥週期拉長、頻率減少，病患的便利性將提升，臨床研究顯示能夠顯著減緩心臟功能惡化的速度。

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請問心臟衰竭會出現哪些症狀？

劉國聖醫師：心臟衰竭的症狀主要是用喘來表現。剛開始的時候，病人的喘會是在活動之後才會加重。隨著疾病的進展，最後病人在休息的狀態之下，也會覺得喘不過氣來。另外一個常見的症狀是所謂的端坐呼吸，就是病人在睡覺的時候沒有辦法躺平睡覺，必須要把枕頭墊高，甚至到嚴重的時候，必須要坐立的情況才能睡眠。

心臟衰竭要如何治療？

劉國聖醫師：心臟衰竭的主要治療還是以藥物為主。除此之外，針對特別的病人，可以針對衰竭的病因來做針對性的治療。比如說如果是冠狀動脈的狹窄，可以考慮做冠狀動脈支架或是冠狀動脈繞道手術。針對嚴重的瓣膜病變，可以做瓣膜的修補或是瓣膜的置換手術。如果手術跟藥物都沒有辦法改善病人的症狀，最後對病人來說最有效的治療方式就是心臟移植。因為等待移植的病人數目很多，但是每年捐贈者的數目有限，在這一類的病人目前醫學上還有一個東西可以幫忙，就是所謂的心室輔助器。

請問什麼是心室輔助器？

劉國聖醫師：心室輔助器，它的主要的組成部件有三個，是由兩個管子跟一個馬達。其中一個管子把心臟的血引到機器上，經過馬達加壓之後，再由另外一個管子送回病人的身體裡面。在我們臨床上使用的心室輔助器，簡單可以分為短效型心室輔助器跟長效型心室輔助器。

請問什麼是短效型心室輔助器？

鄭羽廷醫師：短效型的心室輔助器，就是它使用的期限沒有辦法很久，大約在兩週到一個月左右。這些短效型的心室輔助器有健保給付的，有一些是病人自費的選擇。這個當然要視每個人心臟衰竭的情況，而適合選擇哪一種不同的短效型心室輔助器裝置。

劉國聖醫師：短效型的心室輔助器，它的馬達結構體積比較大，所以馬達是放在病人的體外，會有兩個比較大的管子，從病人的身體裡面拉出體外，接到這個馬達上。一個管子是把血從病人的身體引到馬達，一個管子是從馬達把血送回病人的身體裡面。因為馬達在病人的身體外面，所以病人的活動相對限制比較多。病人還是可以活動，但是需要專人的幫忙協助之下，才能下床活動。這樣的病人沒有辦法帶著機器回家，必須要在醫院裡面，一直等到這個機器成功的脫離，或是轉移到下一個階段。最常見的下一個階段，就是所謂的心臟移植。這是短效型的心室輔助器。

請問什麼是持久型心室輔助器？

鄭羽廷醫師：持久型的心室輔助器，它是整個可以埋在心臟上面的設計，所以你最後只會有一條電線，就是離開你的肚子，用來控制這個持久型的心室輔助器，以及供應它電力。

劉國聖醫師：長效型的心室輔助器，它的馬達的大小，大概只有我們的手掌這麼大，所以這個馬達可以完全的埋在身體裡面。病人只有一個電源線，會從病人的身體穿到體外。這個電源線，一般是接在牆上的電源，但是病人需要活動的時候，可以接上攜帶式的電池，病人就可以自由的活動。病人穿的衣服、背的電池，從外人看來幾乎不知道病人有接受心室輔助器的手術，所以病人的活動可以非常的自由。在美國跟歐洲，這種長效型的心室輔助器，有超過一半的病人是所謂終極使用，就是病人也不再接受心臟移植，只要帶著這個機器，就可以過著幾乎是正常的生活。當然也有接近一半的病人，這個長效型的心室輔助器，最後還是要過渡到心臟移植。短效型的心室輔助器，它的使用一般是以數週到數月為原則，但是長效型的心室輔助器，在全世界的使用經驗，都可以使用到數年以上。那目前在國際上最長的使用時間，已經有超過十幾年的病人。

問哪些狀況會考慮心臟移植？

劉國聖醫師：心臟移植目前還是對治療末期心臟衰竭最有效的治療方式，也是治療的黃金標準。目前心臟移植短期的，一年的存活率大概都可以達到90％，十年的存活率大概是接近70％。心臟移植目前最大的困難是捐贈者的來源有限。在台灣每年的捐贈者，大概是70到80例之間，但是需要等待心臟移植的病人，一般都在300個病人以上。心臟移植的病人必須接受長期抗排斥藥物的使用，接受抗排斥藥物就會讓病人的抵抗力變差，病人容易有感染的問題，長期來說也會增加惡性腫瘤的風險。

鄭羽廷醫師：如果病人心臟衰竭的症狀嚴重，用藥物控制也沒有辦法緩解，過去一年需要反覆的住院、使用強心藥物，或者是甚至心臟衰竭已經嚴重，已經危急到需要放上葉克膜、短效型的心室輔助器、或者是長效型的心室輔助器，心臟移植還是能夠長期存活最好的選擇。

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主動脈瓣位於左心室與主動脈之間，如果主動脈瓣變硬、變厚，便可能無法在左心室收縮時完全開啟，讓血液無法順利通過，稱為主動脈瓣狹窄。高醫心臟血管外科主任謝炯昭醫師指出，主動脈瓣狹窄初期沒有症狀，隨著主動脈瓣狹窄惡化，可能出現胸悶、胸痛、頭暈、昏厥等症狀，嚴重可能猝死。

「針對嚴重主動脈瓣狹窄，傳統的做法是利用開心手術進行主動脈瓣置換。」謝炯昭醫師說，「傳統主動脈瓣置換手術，必須先要開胸，接上心肺機，並讓心臟暫時停止跳動，對於年紀較大或身體狀況較差的病人而言，手術風險較高。」受惠於科技的進步，經導管主動脈瓣膜置換術（TAVI）已成為解決主動脈瓣狹窄的利器。

經導管主動脈瓣膜置換術（TAVI/ Transcatheter Aortic Valve Implantation）的發展提供給患者不同的選擇。謝炯昭醫師說，經導管主動脈瓣膜置換術是從股動脈放入導管，在影像系統的輔助下，讓導管通過主動脈瓣，確認位置後，便可展開導管上的人工瓣膜，取代病變的主動脈瓣。

相較於傳統開胸手術，經導管主動脈瓣膜置換術不須讓心臟停止跳動、不須使用體外循環、傷口較小、手術時間較短、住院天數較短，對年紀較大、共病很多的患者而言，手術風險較低，可以降低術後死亡率。經過多年追蹤，目前 10 年的文獻統計顯示，經導管主動脈瓣膜的耐久性還是很不錯的。

「雖然經導管主動脈瓣膜置換術常常可以在很短的時間內完成，但是很多時候並不是所有的病例都可以那麼簡單！」謝炯昭醫師說，「畢竟高科技也是要配合適當的操作，在術前、術中、術後整個團隊都需要密切配合、小心謹慎。」

舉例來說，進行 TAVI 手術的導管大概跟原子筆一樣粗，如果高齡患者的動脈較細或硬化，便可能在手術的過程中遭遇動脈破裂、出血的狀況；也可能遇到瓣膜鈣化很嚴重的病人，在展開瓣膜後，不容易貼合，而出現不同程度的測漏。謝炯昭醫師補充「由於每個人的解剖構造都有些差異，瓣膜鈣化的狀況也不一樣，所以術前會運用電腦斷層影像、心臟超音波，評估主動脈瓣膜的結構、尺寸、鈣化狀況，做好手術計畫、選擇合適的瓣膜以及尺寸大小、決定置放的深度及面對各種手術狀況的備案。」

經驗豐富的手術團隊會在術前擬定詳盡的治療計畫，並針對各種狀況進行沙盤推演，以高雄醫學大學附設醫院為例，TAVI 團隊包括心臟外科、心臟內科、影像醫學科、麻醉科、放射師、體循師及護理師等，在各領域不同專長的密切合作下，十多年來已成功為數百位主動脈瓣狹窄的年長者完成手術，患者的心臟衰竭與生活品質皆明顯改善。「手術過程中必須隨機應變，迅速處理各種突發狀況，盡力提高成功率、減少併發症。我們也養成了好的習慣，每次完成手術後，團隊也會回放檢視手術過程，持續學習精進。」謝炯昭醫師說

謝炯昭醫師說，高醫團隊也相當重視病人瓣膜的生命週期管理，會站在病人的角度做長遠的規劃，並選擇合適的人工瓣膜和手術方式。「我們都會與患者詳細討論，盡可能讓患者了解，幫助他們做決定。例如在選擇人工瓣膜時也要評估患者預期的剩餘壽命，如果患者相對比較年輕，便得考慮十年後可能需要接受瓣中瓣手術放入第二顆人工瓣膜的狀況。如果患者未來可能會因為心血管疾病而需要做心導管手術，可以考慮選擇瓣架較短的人工瓣膜，避免擋住冠狀動脈開口而造成冠狀動脈介入的困難。」

經驗豐富的 TAVI 團隊不僅擬定詳盡手術計畫，盡力確保手術成功，做好術後照護與追蹤，同時也考慮病人未來可能的治療需求，幫助患者達到較佳的預後！

筆記重點整理

• 主動脈瓣狹窄初期沒有症狀，隨著主動脈瓣狹窄惡化，可能出現胸悶、胸痛、頭暈、昏厥等症狀，嚴重可能猝死。
• 傳統主動脈瓣置換手術，必須開胸，接上心肺機，並讓心臟暫時停止跳動，對於年紀較大或身體狀況較差的病人而言，手術風險較高。
• 經導管主動脈瓣膜置換術不須讓心臟停止跳動、不須使用體外循環、傷口較小、手術時間較短、住院天數較短，對年紀較大、共病很多的患者而言，風險較低，可以降低術後死亡率。
• 進行經導管主動脈瓣膜置換術需要留意一些併發症，例如出血、感染、血栓、心律不整、主動脈剝離、心包膜填塞、冠狀動脈開口阻塞等。經驗豐富的手術團隊與詳盡的術前規劃能夠提高成功率、減少併發症。
• 術前規劃的部分會運用心臟超音波、電腦斷層影像檢查，評估主動脈瓣膜的結構、尺寸、鈣化狀況。在選擇人工瓣膜時也要評估患者預期壽命，考慮十年後可能需要接受瓣中瓣手術放入第二顆人工瓣膜的狀況。如果患者未來可能有需要做心導管介入手術，可以考慮選擇瓣架較短的人工瓣膜避免擋住冠狀動脈開口。

• 本文轉載自 Care Online 照護線上《經導管主動脈瓣膜置換術TAVI不是只靠高科技！詳盡術前計畫提高成功率、減少併發症，專科醫師圖文懶人包》，歡迎喜歡這篇文章的朋友訂閱支持 Care Online 喔
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