定期檢查、及早治療心房顫動防止中風！

海爾妲的中風與奇異妄想

十八世紀末，七十歲的丹麥婦人海爾妲（Hilde）正在家中煮飯時，大腦突然缺血，情況不妙。海爾妲運氣很差，因為人類的腦細胞對缺血的耐受度近乎於零。少了血液，神經元（大腦裡的主要細胞）很快就會缺少氧與葡萄糖等必需物質；神經元會在短短幾分鐘內開始死去。若持續缺血，神經元會以驚人的速度消亡──每分鐘死掉將近兩百萬個。這一分鐘內消亡的神經纖維長度可達約十二公里（神經纖維是神經元向外延伸的軸突，負責在細胞之間傳遞訊號）。 簡言之，缺血會摧毀大腦。這種可怕的情況叫做中風，海爾妲中風了，她因此陷入昏迷。

海爾妲的案例細節來自一篇發表於一七八八年的科學論文。這篇論文沒有提到海爾妲的家人對她昏迷四天後醒來做何反應，但可以想見他們應該如釋重負。不過聽到海爾妲堅稱自己是死人，剛剛放下心中大石他們大概再次遭受暴擊。請注意，海爾妲說的不是她有瀕死經驗──看見隧道盡頭的那道光，最後一刻又被拉回人間──不是，她在與家人交談的時候說自己不是活人。

我們是透過十八世紀瑞士科學家查爾斯．邦納（Charles Bonnet）的文章認識海爾妲的。 邦納是專業律師，但如同那個年代大部分的天才人物，他涉獵多個不同領域，決定投入科學研究就像我們現在決定追新劇一樣輕鬆隨意。令人驚訝的是，儘管態度輕鬆隨意，他的研究可是成果豐碩。

例如，邦納記錄了蚜蟲的無性繁殖過程，率先證實性別不是繁殖的先決條件（園丁都很熟悉也很討厭這種惱人的小蟲子）。他的其他昆蟲學研究，也為發現昆蟲如何呼吸提供重要助力。後來他的興趣轉向植物學，他的研究為後來發現二氧化碳與氧經由葉子進出植物奠定了基礎。以一個沒受過正式科學訓練、研究科學僅是嗜好的人來說，他還算厲害。

我們運氣不錯，因為邦納也對異常的人類行為有興趣，例如海爾妲。老實說，海爾妲不是她的真名。也有可能是。邦納在描述她的情況時從未提到她的名字。如同科學文獻裡的許多醫學案例，邦納沒有寫下海爾妲的真名大概是為了保護她的隱私。我在此用這個常見的丹麥名字，方便我們討論她。

海爾妲中風之前，心理健康不曾出過大問題，所以她的奇特行為更加令人費解。家人想說服她相信自己並不是死人，畢竟她正好好坐在那兒跟大家講話。她康復了，這應該是對生命心懷感恩的時刻。但海爾妲一點也不開心。她變得暴躁易怒，責怪家人沒有為她舉辦告別式，實在太不像話。她要求家人幫她換裝，把她放進棺材裡，舉辦一場配合她身分地位的葬禮。

大家都希望海爾妲的幻覺會漸漸消失，但她的堅持有增無減，還開始口出威脅。似乎只有順從她的意願才能真正安撫她。她的家人半推半就地同意了。他們用裹屍布包裹她（十八世紀的丹麥顯然流行使用裹屍布），假裝正在為她安排葬禮。海爾妲對裹屍布的包法百般挑剔，用老師的嚴格口吻抱怨裹屍布不夠潔白，最後她終於安穩躺下、漸漸入睡。

家人為她脫掉裹屍布，把她挪到床上，希望這場鬧劇可以到此為止。沒想到海爾妲醒來之後依然故我，立刻堅持自己必須下葬。家人不願意真的把海爾妲埋進土裡（即使只是為了安撫這位吵鬧不休的病人，他們也不肯假裝將她下葬），所以他們只剩一條路可走：等待這奇怪的幻覺自動消失。

後來幻覺真的消失了──可惜只是暫時的。每隔幾個月，幻覺就會從頭再來一遍，海爾妲深信她已經死了，不明白為什麼只有她看清這個事實。

科塔爾症候群：明明活著，卻堅稱自己死了？

在邦納記錄這個事件之前，科學文獻裡沒有出現過海爾妲這樣的案例。但在那之後，科學文獻收錄了許多類似案例。由於類似案例夠多，我們可以相信海爾妲不是神經學上的偶發特例，這是一種症狀明確的神經疾病，而且症狀或可預測。這種疾病非常罕見，很難預估可靠的發生頻率，但沒有罕見到無人知曉，它的名字是：科塔爾症候群（Cotard’s syndrome）。

病名源自法國神經學家朱爾斯．科塔爾（Jules Cotard），他生活於十九世紀下半葉。一八七四年，科塔爾在巴黎近郊的一個小鎮工作，碰到一名患者說自己沒有腦、神經和腸子。她宣稱自己不需要吃東西也能活著，而且感覺不到疼痛。關於疼痛的部分似乎可信：科塔爾的文字紀錄說他「把大頭針深深刺進」她的皮膚裡，她卻毫無反應（和現在相比，十九世紀的醫生不用太擔心醫療糾紛）。

科塔爾稱這位病患為 X 小姐，她的情況不是相信自己是死人，而是認為自己處於某種中間狀態──既非生，亦非死。她擔心自己會永遠困在這種不明不白的狀態裡，所以渴望真的死去。她認為只有活活燒死──雖然缺少有力的證據──才能讓她得到真正的死亡。她試著自己動手證明這個想法，所幸沒有成功。科塔爾對 X 小姐的情況很感興趣，他查找過去有沒有類似案例，沒想到居然找到好幾個。有人說自己正在慢慢腐爛，有人說自己沒有血液或是沒有身體，還有人被拋進永恆的虛無裡，或是處於某種存在的分歧狀態。

科塔爾認為，他們的症狀屬於同一類疾病。他稱之為否認妄想（délire de negations）。妄想指的當然是患者對明顯虛假的事情深信不疑，科塔爾用否認一詞來形容這些病患最顯著的特徵：他們否認自己擁有（對多數人來說）生存不可或缺的東西。

科塔爾過世幾年後，另一位科學家在寫到否認妄想時，稱這種疾病為科塔爾症候群。從那之後，這種疾病曾被稱為科塔爾症候群、科塔爾妄想症，有時也叫做活死人症候群。科學家大多避免使用「活死人」這個詞，因為自稱死亡只是科塔爾症候群的諸多表現方式之一（而且這種不科學的誇飾用語，大部分科學家一聽就尷尬），前面介紹過的幾種存在狀態反而比較常見。

科塔爾症候群還有許多其他症狀，例如冷漠、感覺變敏感或變遲鈍、感覺不到飢餓或口渴（並因此絕食或脫水）、出現幻覺、焦慮、嚴重憂鬱、自戕、有自殺傾向等，這裡列出的僅是一小部分。患者否認自身存在，這讓他們的病情聽起來像小說情節。

——本文摘自《大腦獵奇偵探社：狼人、截肢癖、多重人格到集體中邪，100個讓你洞察人性的不思議腦科學案例》，2024 年 7 月，行路出版，未經同意請勿轉載。

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「你知道嗎？隔壁卜先生不到 50 歲，昨天突然就中風了呢！」

「哇！上個星期看到卜先生時，看起來人還好好的呢！」

「聽說是『頸動脈剝離』引起中風的，你之前聽過這個病嗎？」

相信很多人已經聽過「主動脈剝離」這樣會引發胸痛、血壓下降、甚至猝死的急症，不過呢，動脈剝離不只會發生於主動脈，也可能出現於其他位置的動脈。今天我們來看看另一位置發生的動脈剝離疾病—頸動脈剝離。頸動脈剝離患者的年齡比較輕，最常發生於 40 歲至 50 歲之間的患者身上，因此頸動脈剝離是 50 歲以下患者罹患中風的常見原因之一。

要了解頸動脈剝離，我們需要先來分別了解頸動脈的重要性和什麼是動脈剝離。頸動脈位在脖子兩側，負責供應通往頭頸部與腦部的血流。第一部分稱為總頸動脈，左側的左總頸動脈由主動脈直接發出，右側的右總頸動脈由頭臂動脈發出；之後總頸動脈在頸部會分支成外頸動脈與內頸動脈。外頸動脈負責了支援臉部與頭皮的血流；內頸動脈則提供了腦部前方的血流。有了這個基本概念後，我們可以知道萬一頸動脈出了事情，很可能會造成頭頸部與腦部出現症狀。

至於動脈剝離的概念，需要先了解血管壁有分層，動脈剝離代表血管壁最內層的內皮受傷，出現裂痕，以至於血管內的血液經過內層裂痕，進到血管壁分層之間，並將血管壁分層撐開，導致血管壁鼓脹。這時，血流速度會因此減緩，甚至停住，還會形成血塊栓子；鼓脹的血管壁也會壓迫到周遭的組織與神經，進而造成症狀。

頸動脈剝離的原因

所以，究竟什麼原因會讓頸動脈的內皮受傷，出現裂痕，而導致了頸動脈剝離呢？若長期血壓高，有抽菸習慣，或本身有結締組織疾病「馬凡氏症候群」，都會讓血管壁比較容易受傷，出現裂痕，因此導致了頸動脈剝離。

另外，頸部受到外傷，或者活動、運動過於激烈，也會造成血管壁受傷。於是，車禍是頸動脈剝離的常見原因。而玩雲霄飛車、滑雪、潛水、玩彈跳床、或按摩，甚至是咳嗽突然間太大力，都曾出現引發頸動脈剝離的案例。

頸動脈剝離的症狀、診斷、與治療

頸動脈剝離後，通往頭頸部與腦部的血流速度降低，血流不足，可能會造成頭痛、脖子痛、眼睛痛、頭皮疼痛。有些患者的症狀就只有疼痛而已，但有些患者在頸動脈剝離後，會出現單側眼皮垂墜並瞳孔縮小、單側肢體無力等中風症狀，這些症狀可以是突然出現，也可能在頸動脈剝離後幾天內逐漸浮現。

若臨床檢查擔心有頸動脈剝離的可能，醫師會安排頸部血管攝影檢查。確認診斷為頸動脈剝離後，需要用抗凝血劑或抗血小板聚集的藥物，減少血管內血塊栓子的形成。部分案例需要用頸部血管支架。

避免頸動脈剝離

血管的健康很重要，而要維繫血管健康，一定要養成健康的生活習慣，並避免讓頸部受鈍挫傷。不要使用菸草或抽菸，定期檢查血壓並治療高血壓，保持規律運動習慣，但要避免會容易讓頸部受傷，較危險的活動運動。

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「那是一位 60 多歲的男性患者，因為心臟衰竭的症狀惡化而住院。」林口長庚醫院心臟血管外科主任陳紹緯教授指出，「患者有下肢水腫、呼吸急促、心律不整等症狀。若是躺下來就會喘不過氣，所以只能坐著睡覺。」

檢查發現患者心臟的二尖瓣腱索斷裂，造成嚴重二尖瓣逆流。陳紹緯教授說，經過討論後，患者決定接受超微二尖瓣人工鍵索植入術。

超微二尖瓣人工鍵索植入術不需鋸開胸骨，不需讓心臟停止跳動，不需使用體外循環機。整個手術時間約 2 小時，過程中失血量少，沒有輸血。陳紹緯教授說，術後在手術室內便順利移除呼吸內管，待麻醉恢復後就轉入普通病房。二尖瓣逆流的狀況大幅改善，症狀明顯緩解，患者也順利出院。

我們的心臟具有 4 個瓣膜，瓣膜的功能與閘門類似，能幫助血液朝著相同的方向流動。陳紹緯教授說，二尖瓣位於左心房與左心室間，假使二尖瓣無法在心室收縮時完全閉合，血液會從左心室流入左心房，稱為二尖瓣逆流（mitral valve regurgitation）。

二尖瓣逆流初期沒有明顯症狀，隨著心臟功能漸漸惡化，患者會出現頭暈、心悸、呼吸急促、下肢水腫、運動耐受力下降等心臟衰竭的症狀。陳紹緯醫師指出，患者躺平時很容易喘，必需墊高身體，甚至坐著睡覺。二尖瓣逆流可能導致心房顫動，使得心跳很快、不規則，而且會增加中風的危險。

陳紹緯醫師強調，「二尖瓣逆流患者要把握治療時機，只要確認重度二尖瓣逆流就是最佳治療時機！」

二尖瓣逆流可分成「原發型」與「續發型」。陳紹緯醫師解釋，「原發型」指的是瓣膜的結構損壞、包括瓣膜葉片組織太多造成脫垂，或用於懸吊瓣膜葉片的腱索太長或斷裂，瓣膜鈣化或感染，使二尖瓣無法完全閉合；「續發型」是因為心臟變大，即使二尖瓣本身結構正常，也無法完全閉合。

二尖瓣修補手術解析

原發型二尖瓣逆流的治療，一般是建議用手術修補瓣膜或置換人工瓣膜。陳紹緯醫師說，續發型二尖瓣逆流的治療，建議先採用藥物治療，或是經導管瓣膜夾合術優先，最後才是傳統外科手術。

在有經驗的醫療團隊治療下，大部分原發型二尖瓣逆流患者的瓣膜可以修補，一般建議接受瓣膜修補手術，盡量保留患者的二尖瓣膜，進行生理性結構重建。陳紹緯醫師說，研究顯示二尖瓣修補手術的成功率高，經驗豐富的心臟外科手術團隊可以達到 9 成以上的成功率。因為使用患者自己的瓣膜，耐用性較佳，長期存活率較高。

「原發性二尖瓣逆流，建議優先使用手術治療，才可以治本。」陳紹緯醫師說，「除非是高風險患者，否則原發性二尖瓣逆流不建議經導管二尖瓣夾合術。」

只要確認是重度原發型二尖瓣逆流，就要盡快接受手術治療。陳紹緯醫師說，即使患者還沒有出現症狀，或是症狀輕微，都要把握治療時機。及早接受手術治療，有助保存心臟功能，達到長期存活。

二尖瓣修補手術是相當成熟的術式，除了採用標準開胸手術外，也可以使用微創、或超微創的方式進行。陳紹緯醫師說，標準開胸手術適合進行複雜性修補，或同時進行冠狀動脈繞道手術、處理其他瓣膜。

微創二尖瓣修補手術可採用內視鏡手術或達文西機械手臂。陳紹緯醫師說，達文西機械手臂具有放大的 3D 立體視野，能夠呈現精細的影像。多軸活動的機器手臂相當靈活，能在狹小的空間中進行二尖瓣修補手術。由於傷口較小，能夠降低術後疼痛，縮短恢復期。然而並非全部病人的病況都適合手術前醫師詳細的評估非常重要。

超微創二尖瓣修補手術能夠治療二尖瓣腱索斷裂造成的二尖瓣逆流。陳紹緯醫師說，超微創二尖瓣修補手術是從左側乳頭下方第五肋間或第六肋間進入，傷口約 5 公分，然後在心臟跳動的狀態下，從心尖穿刺進入左心室及左心房。

藉由 3D 重組超音波影像的導引，可定位出二尖瓣逆流的位置。心臟外科醫師會從心尖放入人工腱索植入器，夾住二尖瓣並植入 3 至 4 條人工腱索。

最後在高解析心臟超音波的協助下，調整人工腱索的長度並固定，完成生理性修補。陳紹緯醫師說，相較於傳統開胸手術，超微創二尖瓣修補手術不須鋸開胸骨、不用讓心臟停止跳動、不使用人工心肺機、不用打開心臟。因為術中失血量較少、術後疼痛較少，患者恢復會比較快。然而要特別注意的是，並非全部病人的二尖瓣病灶位置都適合使用此新技術，此外晚期心臟衰竭，心臟擴大嚴重的病人也並不適合，手術前醫師詳細的評估非常重要。

貼心小提醒

無論是微創或超微創二尖瓣修補手術，都需要經過完整的術前評估。陳紹緯醫師說，原發型二尖瓣逆流患者要把握治療黃金時機，在心臟功能受損前，盡快接受手術治療。請與醫師詳細討論，選擇合適的治療計畫！

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