海爾妲的中風與奇異妄想

十八世紀末，七十歲的丹麥婦人海爾妲（Hilde）正在家中煮飯時，大腦突然缺血，情況不妙。海爾妲運氣很差，因為人類的腦細胞對缺血的耐受度近乎於零。少了血液，神經元（大腦裡的主要細胞）很快就會缺少氧與葡萄糖等必需物質；神經元會在短短幾分鐘內開始死去。若持續缺血，神經元會以驚人的速度消亡──每分鐘死掉將近兩百萬個。這一分鐘內消亡的神經纖維長度可達約十二公里（神經纖維是神經元向外延伸的軸突，負責在細胞之間傳遞訊號）。 簡言之，缺血會摧毀大腦。這種可怕的情況叫做中風，海爾妲中風了，她因此陷入昏迷。

海爾妲的案例細節來自一篇發表於一七八八年的科學論文。這篇論文沒有提到海爾妲的家人對她昏迷四天後醒來做何反應，但可以想見他們應該如釋重負。不過聽到海爾妲堅稱自己是死人，剛剛放下心中大石他們大概再次遭受暴擊。請注意，海爾妲說的不是她有瀕死經驗──看見隧道盡頭的那道光，最後一刻又被拉回人間──不是，她在與家人交談的時候說自己不是活人。

我們是透過十八世紀瑞士科學家查爾斯．邦納（Charles Bonnet）的文章認識海爾妲的。 邦納是專業律師，但如同那個年代大部分的天才人物，他涉獵多個不同領域，決定投入科學研究就像我們現在決定追新劇一樣輕鬆隨意。令人驚訝的是，儘管態度輕鬆隨意，他的研究可是成果豐碩。

例如，邦納記錄了蚜蟲的無性繁殖過程，率先證實性別不是繁殖的先決條件（園丁都很熟悉也很討厭這種惱人的小蟲子）。他的其他昆蟲學研究，也為發現昆蟲如何呼吸提供重要助力。後來他的興趣轉向植物學，他的研究為後來發現二氧化碳與氧經由葉子進出植物奠定了基礎。以一個沒受過正式科學訓練、研究科學僅是嗜好的人來說，他還算厲害。

我們運氣不錯，因為邦納也對異常的人類行為有興趣，例如海爾妲。老實說，海爾妲不是她的真名。也有可能是。邦納在描述她的情況時從未提到她的名字。如同科學文獻裡的許多醫學案例，邦納沒有寫下海爾妲的真名大概是為了保護她的隱私。我在此用這個常見的丹麥名字，方便我們討論她。

海爾妲中風之前，心理健康不曾出過大問題，所以她的奇特行為更加令人費解。家人想說服她相信自己並不是死人，畢竟她正好好坐在那兒跟大家講話。她康復了，這應該是對生命心懷感恩的時刻。但海爾妲一點也不開心。她變得暴躁易怒，責怪家人沒有為她舉辦告別式，實在太不像話。她要求家人幫她換裝，把她放進棺材裡，舉辦一場配合她身分地位的葬禮。

大家都希望海爾妲的幻覺會漸漸消失，但她的堅持有增無減，還開始口出威脅。似乎只有順從她的意願才能真正安撫她。她的家人半推半就地同意了。他們用裹屍布包裹她（十八世紀的丹麥顯然流行使用裹屍布），假裝正在為她安排葬禮。海爾妲對裹屍布的包法百般挑剔，用老師的嚴格口吻抱怨裹屍布不夠潔白，最後她終於安穩躺下、漸漸入睡。

家人為她脫掉裹屍布，把她挪到床上，希望這場鬧劇可以到此為止。沒想到海爾妲醒來之後依然故我，立刻堅持自己必須下葬。家人不願意真的把海爾妲埋進土裡（即使只是為了安撫這位吵鬧不休的病人，他們也不肯假裝將她下葬），所以他們只剩一條路可走：等待這奇怪的幻覺自動消失。

後來幻覺真的消失了──可惜只是暫時的。每隔幾個月，幻覺就會從頭再來一遍，海爾妲深信她已經死了，不明白為什麼只有她看清這個事實。

科塔爾症候群：明明活著，卻堅稱自己死了？

在邦納記錄這個事件之前，科學文獻裡沒有出現過海爾妲這樣的案例。但在那之後，科學文獻收錄了許多類似案例。由於類似案例夠多，我們可以相信海爾妲不是神經學上的偶發特例，這是一種症狀明確的神經疾病，而且症狀或可預測。這種疾病非常罕見，很難預估可靠的發生頻率，但沒有罕見到無人知曉，它的名字是：科塔爾症候群（Cotard’s syndrome）。

病名源自法國神經學家朱爾斯．科塔爾（Jules Cotard），他生活於十九世紀下半葉。一八七四年，科塔爾在巴黎近郊的一個小鎮工作，碰到一名患者說自己沒有腦、神經和腸子。她宣稱自己不需要吃東西也能活著，而且感覺不到疼痛。關於疼痛的部分似乎可信：科塔爾的文字紀錄說他「把大頭針深深刺進」她的皮膚裡，她卻毫無反應（和現在相比，十九世紀的醫生不用太擔心醫療糾紛）。

科塔爾稱這位病患為 X 小姐，她的情況不是相信自己是死人，而是認為自己處於某種中間狀態──既非生，亦非死。她擔心自己會永遠困在這種不明不白的狀態裡，所以渴望真的死去。她認為只有活活燒死──雖然缺少有力的證據──才能讓她得到真正的死亡。她試著自己動手證明這個想法，所幸沒有成功。科塔爾對 X 小姐的情況很感興趣，他查找過去有沒有類似案例，沒想到居然找到好幾個。有人說自己正在慢慢腐爛，有人說自己沒有血液或是沒有身體，還有人被拋進永恆的虛無裡，或是處於某種存在的分歧狀態。

科塔爾認為，他們的症狀屬於同一類疾病。他稱之為否認妄想（délire de negations）。妄想指的當然是患者對明顯虛假的事情深信不疑，科塔爾用否認一詞來形容這些病患最顯著的特徵：他們否認自己擁有（對多數人來說）生存不可或缺的東西。

科塔爾過世幾年後，另一位科學家在寫到否認妄想時，稱這種疾病為科塔爾症候群。從那之後，這種疾病曾被稱為科塔爾症候群、科塔爾妄想症，有時也叫做活死人症候群。科學家大多避免使用「活死人」這個詞，因為自稱死亡只是科塔爾症候群的諸多表現方式之一（而且這種不科學的誇飾用語，大部分科學家一聽就尷尬），前面介紹過的幾種存在狀態反而比較常見。

科塔爾症候群還有許多其他症狀，例如冷漠、感覺變敏感或變遲鈍、感覺不到飢餓或口渴（並因此絕食或脫水）、出現幻覺、焦慮、嚴重憂鬱、自戕、有自殺傾向等，這裡列出的僅是一小部分。患者否認自身存在，這讓他們的病情聽起來像小說情節。

——本文摘自《大腦獵奇偵探社：狼人、截肢癖、多重人格到集體中邪，100個讓你洞察人性的不思議腦科學案例》，2024 年 7 月，行路出版，未經同意請勿轉載。

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「你知道嗎？隔壁卜先生不到 50 歲，昨天突然就中風了呢！」

「哇！上個星期看到卜先生時，看起來人還好好的呢！」

「聽說是『頸動脈剝離』引起中風的，你之前聽過這個病嗎？」

相信很多人已經聽過「主動脈剝離」這樣會引發胸痛、血壓下降、甚至猝死的急症，不過呢，動脈剝離不只會發生於主動脈，也可能出現於其他位置的動脈。今天我們來看看另一位置發生的動脈剝離疾病—頸動脈剝離。頸動脈剝離患者的年齡比較輕，最常發生於 40 歲至 50 歲之間的患者身上，因此頸動脈剝離是 50 歲以下患者罹患中風的常見原因之一。

要了解頸動脈剝離，我們需要先來分別了解頸動脈的重要性和什麼是動脈剝離。頸動脈位在脖子兩側，負責供應通往頭頸部與腦部的血流。第一部分稱為總頸動脈，左側的左總頸動脈由主動脈直接發出，右側的右總頸動脈由頭臂動脈發出；之後總頸動脈在頸部會分支成外頸動脈與內頸動脈。外頸動脈負責了支援臉部與頭皮的血流；內頸動脈則提供了腦部前方的血流。有了這個基本概念後，我們可以知道萬一頸動脈出了事情，很可能會造成頭頸部與腦部出現症狀。

至於動脈剝離的概念，需要先了解血管壁有分層，動脈剝離代表血管壁最內層的內皮受傷，出現裂痕，以至於血管內的血液經過內層裂痕，進到血管壁分層之間，並將血管壁分層撐開，導致血管壁鼓脹。這時，血流速度會因此減緩，甚至停住，還會形成血塊栓子；鼓脹的血管壁也會壓迫到周遭的組織與神經，進而造成症狀。

頸動脈剝離的原因

所以，究竟什麼原因會讓頸動脈的內皮受傷，出現裂痕，而導致了頸動脈剝離呢？若長期血壓高，有抽菸習慣，或本身有結締組織疾病「馬凡氏症候群」，都會讓血管壁比較容易受傷，出現裂痕，因此導致了頸動脈剝離。

另外，頸部受到外傷，或者活動、運動過於激烈，也會造成血管壁受傷。於是，車禍是頸動脈剝離的常見原因。而玩雲霄飛車、滑雪、潛水、玩彈跳床、或按摩，甚至是咳嗽突然間太大力，都曾出現引發頸動脈剝離的案例。

頸動脈剝離的症狀、診斷、與治療

頸動脈剝離後，通往頭頸部與腦部的血流速度降低，血流不足，可能會造成頭痛、脖子痛、眼睛痛、頭皮疼痛。有些患者的症狀就只有疼痛而已，但有些患者在頸動脈剝離後，會出現單側眼皮垂墜並瞳孔縮小、單側肢體無力等中風症狀，這些症狀可以是突然出現，也可能在頸動脈剝離後幾天內逐漸浮現。

若臨床檢查擔心有頸動脈剝離的可能，醫師會安排頸部血管攝影檢查。確認診斷為頸動脈剝離後，需要用抗凝血劑或抗血小板聚集的藥物，減少血管內血塊栓子的形成。部分案例需要用頸部血管支架。

避免頸動脈剝離

血管的健康很重要，而要維繫血管健康，一定要養成健康的生活習慣，並避免讓頸部受鈍挫傷。不要使用菸草或抽菸，定期檢查血壓並治療高血壓，保持規律運動習慣，但要避免會容易讓頸部受傷，較危險的活動運動。

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可持之以恆的減重計畫

有效減重的第一步是刺激脂肪燃燒。由於我們只在需要額外能量時才會燃燒脂肪，因此需要減少來自飲食的能量。所有以減重為目標的飲食法都會限制熱量，然而，最成功的飲食法必須也能關閉生存開關，因為這能減少覓食反應，有助於緩和飢餓感。正是因為如此，主要著重在熱量限制、但允許糖類和高升糖碳水化合物的飲食法，一旦結束熱量限制，就會注定失敗。也因為如此，飲食中即使沒有特別限制熱量，僅限制糖和高升糖碳水化合物的攝取，也有減輕體重的效果。這樣的飲食法是透過微調生存開關，減少飢餓感，讓人自然而然限制熱量的攝取。此外，調低開關可更有效的燃燒脂肪，因為正如前面所提的，生存開關的作用之一，就是阻止脂肪燃燒（請參閱第三章）。

第二步是阻止新陳代謝速率變慢。當體重減輕時，身體會降低新陳代謝速率做為補償，以維持現有體重。正如前面提過的，長期超重者的能量工廠運作效率會降低，因為身體將超重視為新的常態。在這種情況下，身體會降低新陳代謝來因應體重減輕，因此原本可保持穩定體重的攝食量，這時卻會導致體重增加。這幾乎是所有節食法功敗垂成的主因。

為了克服這個問題，我們必須調整生存開關，避免能量工廠遭受進一步的傷害，同時刺激新的能量工廠建立，增加能量產出。

目前，建立新能量工廠的最佳方法是運動，而且正如前面所提的，是特定類型的運動。這裡的運動主要是為了刺激能量工廠，而不是燃燒熱量。雖然運動也能燃燒熱量，帶來好處，但想要燃燒脂肪，最好的方法還是透過飲食限制、減少可用熱量。的確，如果生存開關一直處於活躍狀態，運動時燃燒掉的熱量，很容易因為休息時新陳代謝變慢而補償回來。這是飢餓的動物補償覓食時能量損耗的方式，也是哈扎人可以走上一整天尋找食物，卻不會增加整體能量消耗的原因，因為透過食用大量蜂蜜啟動生存開關後，他們的身體會在休息時減少能量消耗，補償活動耗去的能量。

低醣飲食、生酮飲食有助於減肥嗎？

若希望維持減重後的體重，我建議最好從低醣飲食或生酮飲食開始。原因是這些飲食嚴格限制添加糖，而添加糖是飲食中主要的果糖來源；另外也限制高升糖碳水化合物，這是飲食中主要的葡萄糖來源，身體會將葡萄糖轉化為果糖。

這些飲食法可減弱生存開關，讓飢餓感自然降低，而原本受生存開關保護的脂肪，也會變得可以燃燒。這樣的飲食也能讓你的身體系統「重新開機」，擺脫過去慣於吃高果糖食物的狀態，不再快速吸收和代謝果糖（參見第八章）。偶爾吃點甜食時，也更能抵抗糖的作用。

這樣的飲食還能減少肝醣儲存。之前提過，身體會同時儲存脂肪和碳水化合物，其中碳水化合物是以肝醣的形式儲存。在斷食期間，身體首先燃燒的是肝醣，因為身體偏好以葡萄糖做為燃料。如果我們成天吃碳水化合物，腹部儲存的脂肪會繼續保留。但若減少攝取碳水化合物，尤其是高升糖或含有果糖的碳水化合物，就可減少儲存的肝醣，進而增加脂肪燃燒。因此限制碳水化合物，對於減重十分有效。

睡飽也可以幫助減肥？

身體對肝醣的偏好，也有助於解釋為什麼睡眠八小時以上有很大的幫助，以及為什麼早上運動（早餐前）比晚上運動更能有效減肥。睡覺時，大部分的肝醣儲備會燃燒掉，因此我們醒來，是處於脂肪燃燒模式。若是在晚上運動，燃燒的主要是白天累積的肝醣。

低醣飲食控制血壓、血糖

最後，正如我們在低果糖和低鹽飲食研究中發現的，低醣飲食可能促進粒線體生長。實行低醣和生酮飲食有些注意事項。首先，這會增加低血糖的風險。如果感到出汗或頭暈，可能需要檢查血糖或吃一塊水果（儘管這是一種碳水化合物）。

其次，低醣飲食中的某些食物仍會啟動生存開關，例如含鹽量高和富含鮮味的食物（如紅肉和帶殼海鮮）。前面提過，含鹽量高的食物會刺激葡萄糖轉化為果糖，進而啟動生存開關。但採行低醣飲食時，可轉化為果糖的葡萄糖相對較少，因此即使攝取高鹽食物，也不太可能產生果糖，不致於因此增加體重。然而，鮮味豐富的食物仍然很有可能導致體重增加。另外，要考慮減少或戒除飲酒，因為酒精也能活化生存開關。

低醣飲食也能降低血壓，因為生存開關變弱了。若是正在服用降血壓藥物，必須仔細監測血壓，因為可能需要減少劑量。

同時減少鹽和碳水化合物的攝取，也可能導致低血壓，若是感到頭暈，除了檢查血糖，可能還得檢查血壓。因此，我建議在實施低醣飲食幾週後，再開始減少每天攝取的鹹味食物及其他可活化生存開關的食物。

此外，我建議每天至少喝八杯水，確保身體獲得足夠的水分，還要監測有害的低密度脂蛋白膽固醇濃度，以及血液中的尿酸濃度。低醣飲食有時會導致低密度脂蛋白膽固醇顯著增加，若出現這種情況，必須減少飽和脂肪的攝取量。如前一章提過的，生酮飲食也可能導致尿酸濃度升高，而目前還不清楚尿酸增加的生理效應，不過這可能是身體為了維持血糖濃度（尿酸會激發胰島素抗性）和血壓的補償作用。然而，高尿酸也會對能量工廠造成氧化壓力，若是尿酸濃度大幅上升（例如高於八毫克／分升），可能需要與醫師討論，權衡治療的風險和潛在益處（請參閱上一章）。

雖然有些人可以長年維持低醣飲食，但對大多數人來說，這種飲食法很難持續超過幾個月。部分原因是，我們天生就渴望飲食中有較多的碳水化合物。因此，我建議採用其他的替代方案來減肥。

若是不想採行低醣飲食，可以考慮地中海飲食法，或是我的開關飲食法，但必須更嚴格的限制會活化生存開關的食物，也就是嚴格限制高升糖碳水化合物的攝取，特別是白米飯、馬鈴薯、麵包、薯條和早餐麥片。如果這還是太具挑戰性，可以稍作調整，每天有一餐可吃高升糖碳水化合物（也許是半份），記得要細嚼慢嚥，花一個小時用餐。其他餐飲中則只能攝取低升糖碳水化合物，並完全限制會啟動生存開關的食物，例如高鹽或鮮味豐富的食物和酒。你可以挑幾天進行 168 斷食法，透過間歇性斷食加強熱量限制，同時刺激能量工廠生長。（這裡有個重點：有證據顯示禁食會損害日常表現，尤其是兒童。無論如何我都不建議孩子採行間歇性斷食，請牢記在心。）開關飲食法的減重效果較慢，但對許多人來說，可能比較容易忍受。

無論你選擇哪一種飲食法，每週有三、四天必須運動，每次至少持續一小時，重點是保持在第二區運動。（世界衛生組織等團體建議，除了輕度運動，每週進行 75 至 150 分鐘的高強度鍛鍊，可能帶來額外的好處。不過就我們的目的而言，這是附加選項，因為第二區運動對於能量工廠的增加和脂肪燃燒，具有最好的效果。）此外，可以考慮記錄你的步行距離和時間，觀察自己的自然步態是否改善，這意味著體內的能量工廠變得更健康。最後，如上一章我對開關飲食法的建議，每天要喝大量的水，並吃一盎司（約 30 公克）黑巧克力。

最後一點：我不建議透過長期禁食來減肥（雖然我認為這是大自然的現象，所以我也可能是錯的）。前面曾提過巴比里禁食了一年，雖然如此，巴比里開始禁食幾個月後，實驗室檢驗發現他的血糖濃度非常低，只有約 30 毫克／分升，有時會降至 20 毫克／分升。這樣低的葡萄糖濃度如果突然發生在你我身上，我們會陷入昏迷，而且有永久性腦損傷或死亡的風險。

——本文摘自《大自然就是要你胖！》，2024 年 06 月，天下文化出版，未經同意請勿轉載。