Loading [MathJax]/extensions/tex2jax.js

0

2
0

文字

分享

0
2
0

自體免疫失調引發乾癬性關節炎,併發症狀多勿輕忽

careonline_96
・2022/09/27 ・1892字 ・閱讀時間約 3 分鐘

大叔長袖衣褲不敢脫,竟因乾癬性關節炎所致

今年 50 歲的王大叔(化名)從事農夫一職,不管風吹雨淋,每日都用心種植台灣好米。幾年前手肘內側出現小塊皮屑,起初以為是濕疹,就使用皮膚藥膏解決,豈料半年後紅疹逐漸擴大蔓延全身,脫屑飄雪花的外觀,讓他飽受外界異樣眼光,出門時都要穿著長袖衣褲來遮掩,才敢勉強出門工作,對原本就木訥寡言的王大叔,人際社交更加困難。之後腳踝跟膝蓋關節出現疼痛,幾度痛到他無法下田工作,嚴重影響生活品質,最後輾轉轉診到免疫風濕科檢查,確定罹患「乾癬性關節炎」。

收治個案的竹山秀傳醫院免疫風濕科蕭育芬醫師表示,初期先幫王大叔以傳統藥物治療,甚至用到最大劑量,但症狀只有些微改善,關節痛一直反覆發作,未獲得良好控制。後來申請健保給付的生物製劑介入治療,皮膚脫屑情況大為好轉,只剩些微紅斑,另外關節痛也明顯改善,讓他能恢復正常社交生活,也能繼續下田種植好米給大家。

乾癬並非傳染性疾病,自身免疫失調引起發炎

蕭育芬醫師說,乾癬性關節炎多數發病在 30~50 歲的青壯男女,初期開始可能只有乾癬,而乾癬會造成皮膚紅疹脫屑搔癢,嚴重影響患者外觀。

由於「乾癬性皮膚炎」一開始可能無任何關節症狀,統計約 20~30% 乾癬患者會發展出乾癬性關節炎,出現關節僵硬腫痛、痠痛等症狀,好發部位為手、腳、膝蓋、手肘或中軸等關節部位,提醒乾癬患者出現類似關節等症狀應儘早就醫進一步評估。

-----廣告,請繼續往下閱讀-----

蕭育芬醫師補充,乾癬皮膚的紅疹脫屑看起來很像皮癬,常常讓民眾誤以為乾癬是一種傳染疾病。

其實,乾癬並不具有傳染力,它是身體內的免疫系統造成的發炎反應,導致皮膚過度增厚、脫屑紅腫,而一般的皮癬是黴菌感染,是外在微生物感染所造成的,因此民眾切勿混淆。

乾癬稱皮膚科的糖尿病,併發症症狀多樣勿輕忽

蕭育芬醫師說明,乾癬性關節炎目前成因不明,誘發因子可能與先天遺傳基因,再加上後天環境刺激,如抽煙喝酒、受傷感染、生活壓力、情緒、睡眠或肥胖等所致,要避免疾病加劇,建議乾癬性關節炎患者應維持正常生活作息,並做好體重控制。

蕭育芬醫師指出,乾癬又被稱為皮膚科的糖尿病,由於乾癬是全身性發炎疾病,發炎容易引發併發症產生,例:虹彩炎、指甲病變、發炎性腸道疾病或代謝症候群(高血壓、高血糖、高血脂)。

-----廣告,請繼續往下閱讀-----

另外,因疾病容易影響外觀,也會讓患者的身心、生活及社交活動備受衝擊,臨床常見部分患者合併情緒障礙及睡眠障礙,因此乾癬患者罹患憂鬱的機率也高於一般人。

乾癬性關節炎有藥醫,生物製劑精準抑制發炎

「現今醫藥技術發達,針對乾癬性關節炎患者的治療藥物選擇性相當多樣!」

蕭育芬醫師表示,初期先使用傳統免疫調節藥治療,若超過半年並達到一定劑量,但療效仍然不佳時,就會進一步向健保申請生物製劑介入治療。生物製劑就像是標靶治療,針對發炎的細胞或細胞激素精準抑制,同時能改善皮膚及關節症狀。

蕭育芬醫師補充說明,目前生物製劑的種類相當多,包含皮下注射的抗腫瘤壞死因子、口服標靶藥物……等,會評估患者狀況使用適當的治療藥物。另外,目前已有適合懷孕及哺乳使用的生物製劑,對於有備孕計劃的患者,也可以提早與醫師溝通調整藥物,但切勿擅自停藥造成病情加劇!

蕭育芬醫師提醒,乾癬患者若出現關節腫痛症狀,應儘快至免疫風濕科檢查診斷,只要配合醫師積極治療,相信疾病都可以獲得良好的控制,患者也能維持良好生活品質,繼續開心工作!

-----廣告,請繼續往下閱讀-----
文章難易度
careonline_96
585 篇文章 ・ 279 位粉絲
台灣最大醫療入口網站

0

0
0

文字

分享

0
0
0
從PD-L1到CD47:癌症免疫療法進入3.5代時代
鳥苷三磷酸 (PanSci Promo)_96
・2025/07/25 ・4544字 ・閱讀時間約 9 分鐘

本文與 TRPMA 台灣研發型生技新藥發展協會合作,泛科學企劃執行

如果把癌細胞比喻成身體裡的頭號通緝犯,那誰來負責逮捕?

許多人第一時間想到的,可能是化療、放療這些外來的「賞金獵人」。但其實,我們體內早就駐紮著一支最強的警察部隊「免疫系統」。

既然「免疫系統」的警力這麼堅強,為什麼癌症還是屢屢得逞?關鍵就在於:癌細胞是偽裝高手。有的會偽造「良民證」,騙過免疫系統的菁英部隊;更厲害的,甚至能直接掛上「免查通行證」,讓負責巡邏的免疫細胞直接視而不見,大搖大擺地溜過。

-----廣告,請繼續往下閱讀-----

過去,免疫檢查點抑制劑的問世,為癌症治療帶來突破性的進展,成功撕下癌細胞的偽裝,也讓不少患者重燃希望。不過,目前在某些癌症中,反應率仍只有兩到三成,顯示這條路還有優化的空間。

今天,我們要來聊的,就是科學家如何另闢蹊徑,找出那些連「通緝令」都發不出去的癌細胞。這個全新的免疫策略,會是破解癌症偽裝的新關鍵嗎?

科學家如何另闢蹊徑,找出那些連「通緝令」都發不出去的癌細胞。這個全新的免疫策略,會是破解癌症偽裝的新關鍵嗎?/ 圖片來源:shutterstock

免疫療法登場:從殺敵一千到精準出擊

在回答問題之前,我們先從人類對抗癌症的「治療演變」說起。

最早的「傳統化療」,就像威力強大的「七傷拳」,殺傷力高,但不分敵我,往往是殺敵一千、自損八百,副作用極大。接著出現的「標靶藥物」,則像能精準出招的「一陽指」,能直接點中癌細胞的「穴位」,大幅減少對健康細胞的傷害,副作用也小多了。但麻煩的是,癌細胞很會突變,用藥一段時間就容易產生抗藥性,這套點穴功夫也就漸漸失靈。

直到這個世紀,人類才終於領悟到:最強的武功,是驅動體內的「原力」,也就是「重新喚醒免疫系統」來對付癌症。這場關鍵轉折,也開啟了「癌症免疫療法」的新時代。

-----廣告,請繼續往下閱讀-----

你可能不知道,就算在健康狀態下,平均每天還是會產生數千個癌細胞。而我們之所以安然無恙,全靠體內那套日夜巡邏的「免疫監測 (immunosurveillance)」機制,看到癌細胞就立刻清除。但,癌細胞之所以難纏,就在於它會發展出各種「免疫逃脫」策略。

免疫系統中,有一批受過嚴格訓練的菁英,叫做「T細胞」,他們是執行最終擊殺任務的霹靂小組。狡猾的癌細胞為了躲過追殺,會在自己身上掛出一張「偽良民證」,這個偽裝的學名,「程序性細胞死亡蛋白配體-1 (programmed death-ligand 1, PD-L1) 」,縮寫PD-L1。

當T細胞來盤查時,T細胞身上帶有一個具備煞車功能的「讀卡機」,叫做「程序性細胞死亡蛋白受體-1 (programmed cell death protein 1, PD-1) 」,簡稱 PD-1。當癌細胞的 PD-L1 跟 T細胞的 PD-1 對上時,就等於是在說:「嘿,自己人啦!別查我」,也就是腫瘤癌細胞會表現很多可抑制免疫 T 細胞活性的分子,這些分子能通過免疫 T 細胞的檢查哨,等於是通知免疫系統無需攻擊的訊號,因此 T 細胞就真的會被唬住,轉身離開且放棄攻擊。

這種免疫系統控制的樞紐機制就稱為「免疫檢查點 (immune checkpoints)」。而我們熟知的「免疫檢查點抑制劑」,作用就像是把那張「偽良民證」直接撕掉的藥物。良民證一失效,T細胞就能識破騙局、發現這是大壞蛋,重新發動攻擊!

-----廣告,請繼續往下閱讀-----
狡猾的癌細胞為了躲過追殺,會在自己身上掛出一張「偽良民證」,也就是「程序性細胞死亡蛋白配體-1 (programmed death-ligand 1, 縮寫PD-L1) 」/ 圖片來源:shutterstock

目前免疫療法已成為晚期癌症患者心目中最後一根救命稻草,理由是他們的體能可能無法負荷化療帶來的副作用;標靶藥物雖然有效,不過在用藥一段期間後,終究會出現抗藥性;而「免疫檢查點抑制劑」卻有機會讓癌症獲得長期的控制。

由於免疫檢查點抑制劑是借著免疫系統的刀來殺死腫瘤,所以有著毒性較低並且治療耐受性較佳的優勢。對免疫檢查點抑制劑有治療反應的患者,也能獲得比起化療更長的存活期,以及較好的生活品質。

不過,儘管免疫檢查點抑制劑改寫了治癌戰局,這些年下來,卻仍有些問題。

CD47來救?揭開癌細胞的「免死金牌」機制

「免疫檢查點抑制劑」雖然帶來治療突破,但還是有不少挑戰。

-----廣告,請繼續往下閱讀-----

首先,是藥費昂貴。 雖然在台灣,健保於 2019 年後已有條件給付,但對多數人仍是沉重負擔。 第二,也是最關鍵的,單獨使用時,它的治療反應率並不高。在許多情況下,大約只有 2成到3成的患者有效。

換句話說,仍有七到八成的患者可能看不到預期的效果,而且治療反應又比較慢,必須等 2 至 3 個月才能看出端倪。對患者來說,這種「沒把握、又得等」的療程,心理壓力自然不小。

為什麼會這樣?很簡單,因為這個方法的前提是,癌細胞得用「偽良民證」這一招才有效。但如果癌細胞根本不屑玩這一套呢?

想像一下,整套免疫系統抓壞人的流程,其實是這樣運作的:當癌細胞自然死亡,或被初步攻擊後,會留下些許「屍塊渣渣」——也就是抗原。這時,體內負責巡邏兼清理的「巨噬細胞」就會出動,把這些渣渣撿起來、分析特徵。比方說,它發現犯人都戴著一頂「大草帽」。

-----廣告,請繼續往下閱讀-----

接著,巨噬細胞會把這個特徵,發布成「通緝令」,交給其他免疫細胞,並進一步訓練剛剛提到的菁英霹靂小組─T細胞。T細胞學會辨認「大草帽」,就能出發去精準獵殺所有戴著草帽的癌細胞。

當癌細胞死亡後,會留下「抗原」。體內的「巨噬細胞」會採集並分析這些特徵,並發布「通緝令」給其它免疫細胞,T細胞一旦學會辨識特徵,就能精準出擊,獵殺所有癌細胞。/ 圖片來源:shutterstock

而PD-1/PD-L1 的偽裝術,是發生在最後一步:T 細胞正準備動手時,癌細胞突然高喊:「我是好人啊!」,來騙過 T 細胞。

但問題若出在第一步呢?如果第一關,巡邏的警察「巨噬細胞」就完全沒有察覺這些屍塊有問題,根本沒發通緝令呢?

這正是更高竿的癌細胞採用的策略:它們在細胞表面大量表現一種叫做「 CD47 」的蛋白質。這個 CD47 分子,就像一張寫著「自己人,別吃我!」的免死金牌,它會跟巨噬細胞上的接收器─訊號調節蛋白α (Signal regulatory protein α,SIRPα) 結合。當巨噬細胞一看到這訊號,大腦就會自動判斷:「喔,這是正常細胞,跳過。」

結果會怎樣?巨噬細胞從頭到尾毫無動作,癌細胞就大搖大擺地走過警察面前,連罪犯「戴草帽」的通緝令都沒被發布,T 細胞自然也就毫無頭緒要出動!

這就是為什麼只阻斷 PD-L1 的藥物反應率有限。因為在許多案例中,癌細胞連進到「被追殺」的階段都沒有!

為了解決這個問題,科學家把目標轉向了這面「免死金牌」,開始開發能阻斷 CD47 的生物藥。但開發 CD47 藥物的這條路,可說是一波三折。

-----廣告,請繼續往下閱讀-----

不只精準殺敵,更不能誤傷友軍

研發抗癌新藥,就像打造一把神兵利器,太強、太弱都不行!

第一代 CD47 藥物,就是威力太強的例子。第一代藥物是強效的「單株抗體」,你可以想像是超強力膠帶,直接把癌細胞表面的「免死金牌」CD47 封死。同時,這個膠帶尾端還有一段蛋白質IgG-Fc,這段蛋白質可以和免疫細胞上的Fc受體結合。就像插上一面「快來吃我」的小旗子,吸引巨噬細胞前來吞噬。

問題來了!CD47 不只存在於癌細胞,全身上下的正常細胞,尤其是紅血球,也有 CD47 作為自我保護的訊號。結果,第一代藥物這種「見 CD47 就封」的策略,完全不分敵我,導致巨噬細胞連紅血球也一起攻擊,造成嚴重的貧血問題。

這問題影響可不小,導致一些備受矚目的藥物,例如美國製藥公司吉立亞醫藥(Gilead)的明星藥物 magrolimab,在2024年2月宣布停止開發。它原本是預期用來治療急性骨髓性白血病(AML)的單株抗體藥物。

太猛不行,那第二代藥物就改弱一點。科學家不再用強效抗體,而是改用「融合蛋白」,也就是巨噬細胞身上接收器 SIRPα 的一部分。它一樣會去佔住 CD47 的位置,但結合力比較弱,特別是跟紅血球的 CD47 結合力,只有 1% 左右,安全性明顯提升。

像是輝瑞在 2021 年就砸下 22.6 億美元,收購生技公司 Trillium Therapeutics 來開發這類藥物。Trillium 使用的是名為 TTI-621 和 TTI-622 的兩種融合蛋白,可以阻斷 CD47 的反應位置。但在輝瑞2025年4月29號公布最新的研發進度報告上,TTI-621 已經悄悄消失。已經進到二期研究的TTI-622,則是在6月29號,研究狀態被改為「已終止」。原因是「無法招募到計畫數量的受試者」。

-----廣告,請繼續往下閱讀-----

但第二代也有個弱點:為了安全,它對癌細胞 CD47 的結合力,也跟著變弱了,導致藥效不如預期。

於是,第三代藥物的目標誕生了:能不能打造一個只對癌細胞有超強結合力,但對紅血球幾乎沒反應的「完美武器」?

為了找出這種神兵利器,科學家們搬出了超炫的篩選工具:噬菌體(Phage),一種專門感染細菌的病毒。別緊張,不是要把病毒打進體內!而是把它當成一個龐大的「鑰匙資料庫」。

科學家可以透過基因改造,再加上AI的協助,就可以快速製造出數億、數十億種表面蛋白質結構都略有不同的噬菌體模型。然後,就開始配對流程:

  1. 先把這些長像各異的「鑰匙」全部拿去試開「紅血球」這把鎖,能打開的通通淘汰!
  2. 剩下的再去試開「癌細胞」的鎖,從中挑出結合最強、最精準的那一把「神鑰」!

接著,就是把這把「神鑰」的結構複製下來,大量生產。可能會從噬菌體上切下來,或是定序入選噬菌體的基因,找出最佳序列。再將這段序列,放入其他表達載體中,例如細菌或是哺乳動物細胞中來生產蛋白質。最後再接上一段能號召免疫系統來攻擊的「標籤蛋白 IgG-Fc」,就大功告成了!

目前這領域的領頭羊之一,是美國的 ALX Oncology,他們的產品 Evorpacept 已完成二期臨床試驗。但他們的標籤蛋白使用的是 IgG1,對巨噬細胞的吸引力較弱,需要搭配其他藥物聯合使用。

而另一個值得關注的,是總部在台北的漢康生技。他們利用噬菌體平台,從上億個可能性中,篩選出了理想的融合蛋白 HCB101。同時,他們選擇的標籤蛋白 IgG4,是巨噬細胞比較「感興趣」的類型,理論上能更有效地觸發吞噬作用。在臨床一期試驗中,就展現了單獨用藥也能讓腫瘤顯著縮小的效果以及高劑量對腫瘤產生腫瘤顯著部分縮小效果。因為它結合了前幾代藥物的優點,有人稱之為「第 3.5 代」藥物。

除此之外,還有漢康生技的FBDB平台技術,這項技術可以將多個融合蛋白「串」在一起。例如,把能攻擊 CD47、PD-L1、甚至能調整腫瘤微環境、活化巨噬細胞與T細胞的融合蛋白接在一起。讓這些武器達成 1+1+1 遠大於 3 的超倍攻擊效果,多管齊下攻擊腫瘤細胞。

結語

從撕掉「偽良民證」的 PD-L1 抑制劑,到破解「免死金牌」的 CD47 藥物,再到利用 AI 和噬菌體平台,設計出越來越精準的千里追魂香。 

對我們來說,最棒的好消息,莫過於這些免疫療法,從沒有停下改進的腳步。科學家們正一步步克服反應率不足、副作用等等的缺點。這些努力,都為癌症的「長期控制」甚至「治癒」,帶來了更多的希望。

-----廣告,請繼續往下閱讀-----
文章難易度

討論功能關閉中。

0

0
0

文字

分享

0
0
0
從搔癢難耐到找回自信:一顆藥讓乾癬患者不再與鱗屑共存?
careonline_96
・2025/06/13 ・2728字 ・閱讀時間約 5 分鐘

圖 / 照護線上

中山醫學大學附設醫院皮膚科邱足滿醫師表示:「乾癬會對患者造成極大的心理壓力,皮膚外觀的改變可能影響其工作表現、社交互動與自信心;而嚴重搔癢也常干擾睡眠,進一步影響生活品質。」邱足滿醫師進一步指出,過去乾癬的治療以療效良好的生物製劑為主,近年則有新型口服小分子標靶藥物──TYK2 抑制劑問世,其治療機轉精準,治療成效佳,為中重度乾癬患者帶來生物製劑的針劑之外的口服藥物優異選擇。

「目前臨床上常用的精準治療選項,包含生物製劑與 TYK2 抑制劑等新型口服小分子標靶藥物。相較於傳統藥物,這類標靶治療可直接抑制乾癬相關的發炎訊號,兼具療效與安全性,且因口服劑型使用便利,有助提升患者的治療順從性。」

中重度乾癬
圖 / 照護線上

「乾癬不只是皮膚病」:頭皮型乾癬發生率高、搔癢症狀影響生活品質,中重度患者需注意全身共病

乾癬(Psoriasis)是一種慢性、自體發炎性皮膚疾病,因免疫系統異常活躍,導致皮膚反覆發炎、角質增生,進而出現紅色斑塊與銀白色鱗屑。中山醫學大學附設醫院皮膚科邱足滿醫師說明,臨床上常以「手掌法則」簡易評估病灶面積:將手指自然併攏,掌心與手指的總面積約等於身體表面積的 1%。若患者乾癬病灶總和超過 10% 體表面積,便屬於「中重度乾癬」,代表皮膚受影響範圍廣泛,須積極評估進一步治療選擇。

「根據我在醫學中心的臨床經驗,中重度斑塊型乾癬患者約佔整體乾癬族群的四分之一至三分之一。」邱足滿醫師表示,其中約有 80% 至 90% 的乾癬患者會出現頭皮病灶。輕微的頭皮型乾癬常隱藏在髮際間不易察覺,較嚴重者則可能延伸波及至額頭、耳後,甚至擴及頸部。

-----廣告,請繼續往下閱讀-----

乾癬最常見的主訴之一是頑固搔癢,約 70% 至 90% 的患者曾經歷這樣的困擾。邱足滿醫師指出,長期搔癢不僅干擾睡眠,也會影響生活品質,進一步造成焦慮、情緒低落等心理壓力。由於乾癬皮膚病灶多呈現紅色斑塊與銀白色鱗屑,許多患者在職場、社交或日常互動中產生自卑與壓力。

此外,中重度乾癬患者常伴隨多種系統性共病,如高血壓、高血脂、高血糖、心血管疾病及乾癬性關節炎等。邱足滿醫師提醒,治療不應僅聚焦於皮膚症狀,更需整合性管理潛在共病,以維持整體健康。

中重度乾癬的治療策略
圖 / 照護線上

中重度乾癬治療邁向精準化,新型口服標靶藥物(TYK2 抑制劑)大幅提升療效與便利性

乾癬的治療包括局部及全身性治療。一般來說,較輕微的乾癬可使用外用藥物做局部治療,至於中重度乾癬患者可能需要進一步採用全身性治療。照光治療雖具良好療效且安全性高,但需每週至醫院接受治療二至三次,對患者而言在時間安排上較具挑戰。

邱足滿醫師說:「新型口服小分子標靶藥物(TYK2 抑制劑)可精準抑制與乾癬相關的發炎訊號,大幅提升治療成效。」此外,生物製劑為注射劑型,多數患者須至醫療院所施打;相較之下,口服小分子標靶藥物為口服劑型,使用上更為便利,有助提升治療順從性。

-----廣告,請繼續往下閱讀-----
新型口服標靶藥物(TYK2抑制劑)提升中重度乾癬治療成效
圖 / 照護線上

精準抑炎、副作用低:新型口服小分子標靶藥物 TYK2 展現優異療效

根據研究顯示,乾癬患者接受新型口服小分子標靶藥物(TYK2 抑制劑)治療 16 週後,約有六至七成可達到 PASI 75 的療效,亦即皮膚病灶改善 75% 以上。此類藥物對頭皮乾癬與指甲乾癬也有良好療效,且在使用超過 4 年的情況下,仍有高比例患者維持穩定療效。值得一提的是,新型口服小分子標靶藥物(TYK2 抑制劑)在臨床上相對較不影響肝腎功能,具備較佳的安全性與使用便利性。

邱足滿醫師補充,部分患者雖未符合健保對中重度乾癬的給付標準,但因頭皮乾癬影響外觀與社交,或指甲乾癬導致疼痛、影響手部功能,亦可能考慮自費使用新型口服小分子標靶藥物(TYK2抑制劑),改善生活品質。乾癬為慢性發炎疾病,患者除了積極接受治療外,也應建立良好生活習慣,包括維持規律作息、避免熬夜、控制體重、戒菸戒酒,方能有助病情穩定控制、延緩惡化。

筆記重點整理

  • 乾癬是一種自體發炎疾病,因免疫系統異常活躍,導致皮膚反覆慢性發炎,進而在身上出現多處帶有皮屑的紅斑。若患者全身乾癬病灶總面積超過 10% 體表面積,則屬「中重度乾癬」,代表皮膚受影響範圍廣泛,須採取相對積極的治療策略。
  • 頭皮型乾癬的發生率極高,臨床上約有 80% 至 90% 的乾癬患者會出現頭皮病灶。輕微的頭皮病灶常隱藏於髮際間,較嚴重者則可能波及額頭、耳後,甚至延伸頸部。
  • 外觀改變會對患者的工作、社交與自信心產生顯著影響。對中重度乾癬患者而言,病灶常分布於身體多處,影響層面更加深遠。
  • 當傳統藥物治療成效有限時,可考慮進一步採用新型口服小分子標靶藥物(TYK2抑制劑)。標靶藥物能精準抑制與乾癬相關的發炎訊號,有助於提升治療效果。
  • 根據研究,乾癬患者接受新型口服小分子標靶藥物治療 16 週後,約有六至七成可達到 PASI 75 的療效,並可改善頭皮乾癬與指甲乾癬。即使使用超過 4 年,仍有高比例患者維持良好療效。此外,這類藥物相對較不影響肝臟與腎臟功能,整體使用上較為便利且具安全性。
-----廣告,請繼續往下閱讀-----

討論功能關閉中。

0

0
0

文字

分享

0
0
0
「全身型膿疱性乾癬」又痛又癢又發燒!正確診斷才能及早治療
careonline_96
・2023/10/08 ・2299字 ・閱讀時間約 4 分鐘

「有位患者發現指甲根部出現膿疱,一直被當成灰指甲。後來在一次重感冒後,全身出現大片的紅斑,還冒出無數小膿疱,又痛、又癢、又發燒,非常痛苦。確定診斷是全身型膿疱性乾癬。」

中山醫學大學附設醫院皮膚科邱足滿醫師表示,「住院之後他才曉得,原來出現在指甲根部的膿疱並非灰指甲,所以都沒有得到適當的治療。因此,正確的診斷真的很重要,確定診斷才能朝正確的方向來治療!」

乾癬是一種自體發炎疾病,會導致患者的免疫系統失調,轉而攻擊自己的身體組織。邱足滿醫師說,大家常看到的是尋常型乾癬,皮膚上會出現比較厚的斑塊,帶有銀白色的皮屑。部分患者會出現全身型膿疱性乾癬(GPP,generalized pustular psoriasis),皮膚上冒出許多像針尖般細小的膿疱,有時會融合成較大、較明顯的膿疱。這些膿疱會造成疼痛,且會合併倦怠、發燒、畏寒等,甚至有些患者還會有關節疼痛。

「全身型膿疱性乾癬一般還分成兩大類,一類是發作的時候就是全身很大面積的皮膚紅、冒出膿疱,經過治療後可能恢復得很好,看不出來曾經發生過很嚴重的變化。另一類是合併尋常型乾癬,平時可能以尋常型乾癬來表現,但若有感染或壓力較大時,就有可能會發展成膿疱性乾癬。」

-----廣告,請繼續往下閱讀-----

邱足滿醫師說,「全身型膿疱性乾癬的發生率低,不過發作的時候全身冒出無數膿疱,皮膚發紅的面積可能超過 90% 體表面積,而需要住院治療,對患者造成非常大的困擾,陸陸續續我大概照顧過十位病患。」

全身型膿疱性乾癬的發作常跟考試、工作、心理壓力也可能有關。邱足滿醫師說,如果比較疲累或是有感染,病情也較容易惡化。

「我的乾癬長期都有吃藥控制,但是去年因為有反胃的狀況,所以便自行停藥。經過一段時間後,乾癬病灶明顯惡化,身體多處出現大面積的膿疱,還伴隨著劇烈高燒、疼痛、搔癢與疲倦,緊急送醫後才知道是全身型膿疱性乾癬,住院住了十幾天。」74 歲的全身型膿疱性患者張先生餘悸猶存的說,「大量膿疱反覆冒出破掉的過程非常折磨人,嚴重的疼痛與搔癢感總讓他忍不住伸手去抓,甚至一度因為傷口感染併發蜂窩性組織炎。感謝邱醫師幫助正確診斷與細心的照顧,接下來會好好配合治療,希望能夠把病情控制穩定。」

正確診斷全身型膿疱性乾癬,才能及早治療

全身型膿疱性乾癬的患者較少,診斷的難度也較高,往往需要比較專精的皮膚科專家才能正確判斷。邱足滿醫師說,臨床上若發現患者有大片紅斑且帶有膿疱,醫師都會仔細詢問病史、用藥史,了解是否有伴隨的症狀,例如發燒、疼痛、搔癢等。這類型患者在抽血檢查時也經常會看到白血球增加、發炎指數上升的狀況。為了確定診斷,常常會需要做皮膚切片檢查,切一小塊患部的皮膚做病理檢查、或特殊染色。

-----廣告,請繼續往下閱讀-----

全身型膿疱性乾癬的傳統治療包括 A 酸、免疫調節劑、類固醇等,治療成效較有限。邱足滿醫師說,現在對全身型膿疱性乾癬的致病機轉較清楚,且有生物製劑能夠針對特定細胞激素發揮作用,包括 IL-36、IL-23、IL-17 等,標靶治療的機轉較精準,能有效控制發炎反應,治療效果較快,且能顯著提升治療成效。

以 IL-36 受體抑制劑的生物製劑為例,因為是針對全身型膿疱性乾癬的關鍵致病機轉「IL-36」發炎路徑所研發,因此能夠有效抑制發炎的連鎖反應,讓患者在接受治療 24 小時後就可以看到很多膿疱收乾,開始脫皮的樣子。

邱足滿醫師說,如果使用傳統藥物,通常治療一、兩個禮拜後,膿疱都還在,患者就會一直很痛、很不舒服,非常煎熬。因為需要住院較長的時間,對患者、家屬也會造成更多影響。

全身型膿疱性乾癬雖然少見,但卻是不得輕忽的皮膚重症。邱足滿醫師說,如果發現皮膚出現紅斑、很多膿疱,甚至伴隨發燒、畏寒,都要尋求皮膚科專家的協助,及早確認診斷,才能採取正確的治療方向。

-----廣告,請繼續往下閱讀-----

貼心小提醒

日常照護對全身型膿疱性乾癬患者相當重要,邱足滿醫師說,飲食方面可以採取地中海飲食,多吃蔬菜水果、以白肉代替紅肉、減少飽和脂肪等。衣著方面要選擇寬鬆舒適的衣服。作息方面請不要熬夜,建議在晚間 11 點以前就寢。

抽菸、喝酒都也對全身型膿疱性乾癬不利,最好要戒菸、戒酒。邱足滿醫師說,還有一個很重要的是戒糖,因為糖飲、甜食都容易促進發炎的強度,所以會希望病人戒糖。

臨床上常見到肥胖患者的症狀會比較嚴重,治療也比較困難。邱足滿醫師說,如果病人的 BMI 比較高,都會鼓勵減重。請與醫師密切配合,共同把病情控制穩定!

-----廣告,請繼續往下閱讀-----