認識「瀰漫性大 B 細胞淋巴瘤」，當心身體 6 大警訊

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• 本文轉載自 Care Online 照護線上《侵襲性的被套細胞淋巴瘤（MCL）復發率高，醫：現有二線標靶武器供選擇》，歡迎喜歡這篇文章的朋友訂閱支持 Care Online 喔
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79 歲的林女士（化名），因腹部疼痛遠從金門來台就醫，剛住院時無明顯症狀，但經一周的時間，病況竟出現變化，除了腹腔有腫塊之外，甚至出現夜間盜汗、食慾變差等情形。雙和醫院血液腫瘤科主任謝燿宇表示，林女士具典型淋巴癌常見症狀，後經診斷確定罹患高侵襲性之被套細胞淋巴瘤（Mantle cell lymphoma, MCL）立刻安排相關治療。

被套細胞淋巴瘤（以下簡稱 MCL）是一種高侵襲性、病程短之成熟 B 細胞非何杰金氏淋巴瘤（Non-Hodgkin’s Lymphoma, NHL），傳統治療難以達到治癒效果，多數的病人在接受第一線治療後數年即會復發；現在，對於治療無效、復發性 MCL 在二線用藥上有新的治療選擇，謝燿宇主任表示，新一代口服 BTK 抑制劑的出現給病人帶來了更多生存希望，有望讓病人擁有更長的疾病無惡化存活期。

淋巴結腫大、夜汗、食慾不振，應當心提高警訊

淋巴細胞發生惡化增生，就會轉變成惡性淋巴瘤，即淋巴癌。根據淋巴細胞的細胞型態及細胞特性等，可初分為何杰金氏淋巴瘤（Hodgkin Lymphoma, HL）及非何杰金氏淋巴瘤，何杰金氏淋巴瘤較容易治療，預後相當好。

非何杰金氏淋巴瘤惡性度較高，包括 T 細胞、B 細胞及自然殺手細胞（NK 細胞）淋巴瘤，其中以瀰漫性大型 B 細胞淋巴癌（DLBCL）占 50% 居多，其次為濾泡型淋巴癌（FL）占 25%，而 MCL 和其他淋巴癌則占 25~30%；臨床上非何杰金氏淋巴瘤會依據癌病發展速度大致可區分為和緩性、侵襲性、及高侵襲性，並分別對應低、中、高惡性度。

MCL 的發生原因不明，好發年齡層以 60～70 歲居多，發生比例男性大約是女性的三倍；常見大 B 症狀包含夜間盜汗、不明原因體重下降、食慾不振、淋巴結腫大等，少部分淋巴癌患者，會因腫瘤位置而出現腹痛、腹脹、消化不良、腸胃出血、呼吸道阻塞等情形。

大多數的 MCL 患者均屬於侵襲性，少部分屬於和緩性。謝燿宇主任表示，愈侵襲性的淋巴瘤進程較快，需儘快積極接受治療，若為高侵襲性，存活中位數為一年；和緩性淋巴瘤則不需即刻治療，透過定期追蹤症狀，評估合適的治療方案，存活期約 8～10 年左右 。

再復發希望，第二線標靶治療選擇

關於淋巴癌的治療方式，謝燿宇主任指出，一般來說，會以年齡 70 歲來做分界，可使用自體造血幹細胞移植者，會採用積極治療，合併使用化療、標靶治療等，延長復發的時間。若是有共病者、年紀較長者，則不適合自體造血幹細胞移植，會建議用標靶治療搭配低強度的化學治療。

MCL 患者治療的困境在於能否治癒，其在一線治療反應尚可，但效果並不持久，通常在一段時間後就會再復發，而現在對於治療無效、復發的 MCL 患者在二線用藥上，有較新的標靶治療——口服 BTK 抑制劑可以供患者選擇，透過將 BTK 靶點的活性抑制住，控制癌細胞的生長發育與轉移。

謝燿宇主任表示：「新一代的 BTK 抑制劑結構改變，期待可以為更多患者帶來獲益、幫助維持患者生活品質。」

此外，在門診間也發現，大多數的病人在確診後對於飲食、生活，以及是否痊癒等問題仍時常感到憂慮，謝燿宇主任鼓勵患者應積極治療，病程長短取決於治療反應及治療中有無併發症、副作用產生，透過治療能有效延長復發的時間，建議患者依照原本的生活模式，放鬆心情，面對療程。

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16 歲的女兒罹患非何杰金氏淋巴癌（non-Hodgkin’s lymphoma），^[1]異常的淋巴細胞循環全身，不曉得會往哪裡擴散腫瘤。^[2]身為母親的她，愛莫能助，憂心難眠。眼看女兒接受化療，髮絲一縷一縷地落在床單上；一股想「吃掉頭髮」的衝動，竟在心底萌生。^[1]

吃頭髮

她不假思索地拾起 4、5 根女兒的頭髮，揉成球，往嘴塞，慢慢咀嚼。髮絲觸碰舌頭的感覺，彷彿使焦慮溶解，便能整團往肚裡吞。食髓知味，她將女兒整週的落髮，小心裝進塑膠袋。接著的 2 個月，只要情緒超載，她便取些存貨來品味。^[1]

該母親今年 36 歲，來自中美洲，操西班牙語，和伴侶還有 2 個女兒同住美國。雖然教育程度低落，靠幹粗活維持生計，但這無礙她於網路上吸收資訊。好奇自己新養成的習慣是否正常，她上網搜尋，得到以下結果：據說食髮的人，到後來或許會吃土、喝漆…。預言驚悚，真偽不明，重點是該如何抗拒頭髮的魅力？^[1]

天人交戰之際，她向家庭醫師求助；後者覺得這大概與營養不良有關。畢竟女兒確診癌症後，她胃口盡失，體重嚴重下滑。遵循專業建議，她馬上調整飲食，並停吃女兒的頭髮。隔月，電腦斷層掃描奇蹟似地，顯示女兒的腫瘤縮小。她 3 個月來的奇怪慾望，亦自此煙消雲散。^[1]

毛糞石

不闇英語，跑急診極是麻煩，所幸有傳譯服務。她說，已經腹痛、噁心、嘔吐和便秘數週。醫師透過剖腹探查手術（exploratory laparotomy），找到一球填飽胃部的毛糞石（trichobezoar），尾端還延伸到十二指腸。移除完實體的「毛」病，她馬上被轉診精神科。^[1]畢竟這類滿腹異物的案例，與精神問題脫不了關係。（噁心，請慎入！非當事人的剖腹探查手術以及毛糞石照片。（CC BY 4.0））^[3]

適應障礙

精神醫師聆聽這名母親闡述她的故事，並考慮了數種可能的診斷，例如：

• 異食癖（pica）：吃毫無營養價值的物質，像是土、紙、木炭、粉筆、衣物和爽身粉等，時間超過一個月，^[4]常發生在兒童與孕婦身上。^[1]
• 強迫症（obsessive-compulsive disorder，簡稱 OCD）：為了舒緩揮之不去，又惱人焦心的感受，發展出強迫性的儀式。^[5]某個程度上，她的確與此描述雷同。然而，對女兒病情的擔憂，並無過慮，而且怪異的行為，僅限那段特定的日子。^[1]
• 重度憂鬱症（major depressive disorder）：情緒長期低迷，缺乏動力和興致，食慾改變，睡眠絮亂，心理性動作遲緩，無法集中注意力，感到罪惡或一文不值，也許想自殺。^[6]該名母親雖然心情不好，有其中幾項症狀，卻也還沒慘到全盤符合定義。^[1]
• 拔毛癖（trichotillomania）與食髮癖（trichophagia）：一般是指拔除或食用自己的頭髮；而不是別人的。^[1]

最後，考量這名母親的調適問題，在外來壓力解除後就消失，醫師認為應該歸屬「適應障礙（adjustment disorder）伴隨混合性情緒與行為失調」。精神科安排她去心理治療，並開了抗憂鬱劑米氮平（mirtazapine），進一步改善其焦慮、睡眠和胃口。後來回診追蹤的情形良好，未再復發。^[1]

創造病名

至於吃頭髮的部份，以往的文獻中，出現過食用自己的、自己和別人的，或是人工接髮的案例。總之，就是和這名母親的行徑不完全相同。把此個案報告投稿至期刊的作者群，於是為她創了個新字──「allotrichophagia」，即希臘文「食用別人毛髮」的意思。^[1]

參考資料

1. Huremović D, Nagalla ML, Khan S. (2022) ‘Allotrichophagia: A Unique Case of Parental Adjustment to Filial Pediatric Malignancy’. Case Reports in Psychiatry, 5949321.
2. ‘Non-Hodgkin’s lymphoma’. (26 OCT 2022) Mayo Clinic.
3. Pipal D K, Verma V, Murlidhar M, et al. (2022) ‘Gastric Perforation With Peritonitis Secondary to a Trichobezoar: A Literature Review and Report of a Rare Presentation’. Cureus, 14(4): e24359.
4. Al Nasser Y, Muco E, Alsaad AJ. (27 JUN 2022) ‘Pica’. In: StatPearls. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing.
5. Brock H, Hany M. (15 AUG 2022) ‘Obsessive-Compulsive Disorder’. In: StatPearls. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing.
6. Bains N, Abdijadid S. (01 JUN 2022) ‘Major Depressive Disorder’. In: StatPearls. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing.

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惡性淋巴瘤每年新增病例將近三千人，其中何杰金氏淋巴瘤佔約 10%，治療以化療為主，但以年長患者為例，除了必須承受一定的副作用，可能導致治療中斷外，更需要留意肺纖維化、肺毒性等不可逆的影響。對何杰氏淋巴瘤患者而言，在一線選擇療效好且副作用較小的治療方式，一直是治療上努力的目標，今年通過健保擴大給付用於一線治療的新型抗體藥物複合體標靶藥物，不僅能提升何杰金氏淋巴瘤患者治療成效、大幅降低副作用困擾，並減輕患者經濟負擔，對患者而言是一大福音。

何杰金氏淋巴瘤，好發族群較特殊

惡性淋巴瘤每年新增病例將近三千人，且人數逐年上升中，淋巴瘤初步分為何杰金氏淋巴瘤與非何杰金氏淋巴瘤，兩者的比率約為一比九；其中又以何杰金氏淋巴瘤的好發族群最為特殊，發生率高峰分別落在二十至三十五歲年輕族群，以及六十至七十歲以上長者共兩大族群。

臺中榮民總醫院血液腫瘤科滕傑林醫師表示，何杰金氏淋巴瘤病程發展較非何杰金氏淋巴瘤來得緩慢，頸部淋巴結腫大是主要特徵，若腫塊摸起來較硬、且不痛也不太會移動，則須特別留意，並建議患者進行切片做最終確認。至於常見的發燒、體重減輕、莫名發癢等症狀，則較常在非何杰金氏淋巴瘤患者身上發生。

不可逆的肺部纖維化，化療最令人擔心的副作用

「可以治好嗎？藥物會有副作用？」被宣布罹癌的患者不只緊張，更擔心治療成效及副作用。滕傑林醫師補充，何杰金氏淋巴瘤的治癒率相對較高，但以主流的化學治療為例，副作用幾乎很難完全避免，常見如：白血球低下、噁心、嘔吐以及掉髮；而其中最需要擔心的，則是需要長期觀察因副作用而產生對肺部的影響，像是肺部纖維化及肺毒性等，雖然臨床上不常碰到，但一旦發生在患者身上便無法逆轉，也將造成不可彌補的傷害。

新型抗體藥物複合體標靶藥物，提升治療成效、降低副作用

由於何杰金氏淋巴瘤年長患者的身體耐受度較低，常因無法承受標準劑量化療的副作用而容易導致治療中斷，新型藥物抗體複合體標靶藥物的出現，將有效改善過往治療的困境。

根據研究指出，新型標靶治療提前於一線使用，相較於傳統化療的五年疾病無惡化存活比率提升近一成，治療成效顯著優異且穩定，並減輕以往化療可能會有的藥物毒性，提供患者有力的治療新選擇。此外，新型標靶藥物更於今年初擴大健保給付晚期何杰金氏淋巴瘤患者於一線使用，嘉惠許多患者獲得創新治療，減輕不少家庭的經濟負擔。

滕傑林醫師進一步說明，新型藥物抗體複合體標靶藥物就像一顆包了藥的＂精靈炸彈＂，前端接上 CD30 標靶，會附著在有 CD30 表現的癌細胞表面，藉此精準殲滅癌細胞，避免發生化療可能對患者產生全身性影響，傷害正常細胞。

治癒率高、治療選擇多，病人勿輕言放棄

一名六十多歲罹患何杰金氏淋巴瘤的女性患者，最初接受傳統化療經歷白血球下降、掉髮等副作用，好不容易撐過來，卻成為少數復發的病人，心情也因此極為低落。經醫生的建議下，患者決定再給自己第二次機會，改用新型藥物抗體複合體標靶藥物治療後，至今兩年多的時間內皆無復發狀況，之前化療導致的掉髮也已消失，整體健康狀況維持得相當不錯，患者也重拾原本的生活步調。

「如果人生終究會得到一種癌症，何杰金氏淋巴瘤不是一個壞的選擇，因為它是治癒率極高的癌症」，滕傑林醫師分享自己平時會這樣跟病人說明，他也強調現在有新型 CD30 標靶治療能提高治癒機會，無論用在一線或復發患者，都能發揮良好的治療效果，再加上目前健保已逐漸擴大給付條件，呼籲患者千萬不要放棄，積極面對才是戰勝這場抗癌比賽的不二法門。

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