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皮膚變硬變厚,手指又發白,這可能不是單純皮膚病,小心致命性「硬皮症」已找上門!

careonline_96
・2020/04/24 ・2548字 ・閱讀時間約 5 分鐘 ・SR值 532 ・七年級

我們的皮膚柔軟富有彈性,然而有種疾病會讓皮膚變硬、變厚。「硬皮症」是種自體免疫疾病,中國醫藥大學附設醫院藍忠亮教授指出,硬皮症是「全身進行性硬化症」的俗稱,近年來世界各地案例愈來愈多,發病年齡大多是 30-50 歲,女性為男性之 3-4 倍,台灣目前約有三千名患者。

硬皮症早期患者可能有「雷諾氏現象 (Raynaud’s phenomenon) 」,接著會出現手指浮腫、皮膚變硬,心臟、肺臟、腎臟等內臟器官也會硬化,若未及早治療,很可能演變成心臟、肺臟或腎臟衰竭,因此全民健保將硬皮症列為重大傷病。

一般來說,經由病理檢查可以發現全身進行性硬化症患者的小動脈內皮細胞遭到破壞,管壁壞死、纖維化,使小動脈管腔窄縮,造成組織缺血。由於纖維細胞受到刺激,產生多量膠質纖維,沈積於表皮下及內臟組織內,使皮膚逐漸變硬,內臟器官也會受損。

根據研究,硬皮症患者表皮硬化部位及範圍,與內臟器官硬化速度之快慢有著極大的關聯。因此,依據皮膚、內臟硬化部位、範圍之不同及快慢,將全身進行性硬化症分為二種,「廣泛型全身進行性硬化症」及「局部型全身進行性硬化症」。透過臨床免疫學研究,可發現這兩種型態各有不同的自體抗體,且可作為全身進行性硬化症早期診斷及治療規劃之重要參考。

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硬皮症會隨著病程出現不同症狀

藍忠亮教授表示,硬皮症患者會隨著病程演進而出現不同的症狀,皮膚症狀可分為四期包括:雷諾氏期、浮腫期、硬化期及萎縮期。

  • 雷諾氏期:大部份病患先有手指發白、發紫、發紅三色變化之雷諾氏現象 (Raynaud’s phenomenon) 。主要是因為動脈窄縮導致手指發白,爾後組織缺氧而發紫,當血流恢復時手指發紅。「廣泛型全身進行性硬化症」可能在兩年內,手指、腳趾逐漸浮腫、僵硬進入「浮腫期」,而「局部型全身進行性硬化症」通常出現雷諾氏現象達五年、十年或更長時間才會進入「浮腫期」。部分男性病患無雷諾氏現象,直接進入浮腫期,且皮膚快速硬化,演變成廣泛型全身進行性硬化症,此類患者病情更為嚴重,預後也較差。
  • 浮腫期:患者手指、腳趾、手背、足背浮腫,常伴有關節腫脹、疼痛,而臉頸部皮膚也會浮腫繃緊,有時患部皮膚奇癢無比。關節腫痛及快速嚴重之浮腫常見於「廣泛型全身進行性硬化症」,而「局部型全身進行性硬化症」之浮腫期較不明顯或常不自覺。

  • 硬化期:皮膚由四肢遠端往上開始硬化,常見膚色變黑,有時皮膚如胡椒鹽,呈現色素過多或脫色之混合現象。皮膚可能見到多角形狀之微血管擴張。患部皮膚毛髮脫落,由於汗腺、皮脂腺減少導致皮膚乾燥。指端常可見到針狀凹陷瘢痕。舌下韌帶常硬化,且牙齦及舌頭疼痛變硬。「廣泛型全身進行性硬化症」之皮膚硬化常由手指、腳趾開始,逐漸向上延伸至上臂、大腿及軀幹,而「局部型全身進行性硬化症」則不影響上臂、大腿處,是臨床上之重要區別。臉、頸部皮膚皆會受到波及而較無表情,但「廣泛型全身進行性硬化症」較為厲害。
  • 萎縮期:患者嘴唇變薄、口變小、鼻變尖、皮膚變薄、表面光滑,呈現蠟樣光澤。指尖逐漸硬化、變尖、變短,呈現出鷹狀爪,患者可能因為變節變形而失能。

不只皮膚變硬,內臟也會受損

藍忠亮教授提醒道,硬皮症患者的小動脈受損,所以不只皮膚會變硬,內臟器官也都會因此硬化、纖維化。例如食道蠕動變差,而引起吞嚥困難、胃食道逆流、逆流性食道炎;腸胃道可能變薄及蠕動失調而發生便秘、腹瀉或吸收不良;心臟之冠狀動脈可能發生阻塞而導致心肌梗塞,也可能出現心律不整、心肌炎或心肌纖維化等問題。

「廣泛型全身進行性硬化症」較易侵犯肺臟引起間質性肺病及肺纖維化;腎臟受損而引發「急性腎危機」,包括惡性高血壓、急性腎衰竭及尿毒等狀況;由於血管狹窄,使得紅血球在通過時會破壞、變形,導致嚴重溶血性貧血。「廣泛型全身進行性硬化症」最主要的死亡原因是肺臟衰竭。

而「局部型全身進行性硬化症」較易引起肺動脈高血壓,為此型最常見的死亡原因。

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早期診斷很重要!

藍忠亮教授強調,硬皮症所導致的血管受損、關節變形、肺纖維化等問題皆為不可逆的損害,最好能早期診斷,才有機會介入治療。

硬皮症之早期診斷工具包括自體抗體檢驗與微血管檢查。

自體抗體檢驗:在雷諾氏期或浮腫期,「廣泛型全身進行性硬化症」患者的血清中可能具有 Scl-70 抗體或核仁抗體。而「局部型全身進行性硬化症」,可發現中節 (centromere) 抗體。

微血管檢查:在雷諾氏期,以立體顯微鏡作甲褶微血管觀察,若發現微血管管徑脹大,極有可能出現硬皮症。

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肺纖維化很致命,慢性乾咳別大意!

藍忠亮教授道,間質性肺病及肺纖維化是目前導致硬皮症死亡的主要原因,患者會出現慢性乾咳,隨著疾病進展會愈來愈喘,活動時感到呼吸困難。醫師聽診,可在吸氣時於兩側肺臟基部聽到捻髮音或乾囉音。

進行肺功能檢查,會呈現侷限性換氣障礙,患者的用力呼氣肺活量 (FVC) 下降及氣體交換功能 (DLCO) 下降。另外,還可以進行 6 分鐘走路測試來評估病患運動耐受度。

醫師可能會進一步安排影像檢查,包括胸部 X 光或肺部高解析度電腦斷層掃描。在疾病早期,胸部 X 光可能正常,而肺部高解析度電腦斷層掃描能發現較細微的病變。

必要時需要進行肺組織切片,交由病理科醫師來診斷,最常見為間質性肺炎,病理可見不同程度之發炎及纖維化。在抽血檢驗方面,例如 CRP 、 KL-6 、 SP-D 等,皆是有助於診斷及評估預後的生物標記。

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貼心小提醒

藍忠亮教授一再提醒,硬皮症最好能在雷諾氏期或浮腫期,即早期診斷,尤其要在肺部病變早期就開始接受治療。目前能夠使用免疫抑制劑,並適時搭配近來通過審核的抗纖維化的藥物,有助延緩肺纖維化、進一步改善預後!

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ECU: 汽車大腦的演化與挑戰
鳥苷三磷酸 (PanSci Promo)_96
・2025/07/02 ・3793字 ・閱讀時間約 7 分鐘

本文與 威力暘電子 合作,泛科學企劃執行。

想像一下,當你每天啟動汽車時,啟動的不再只是一台車,而是一百台電腦同步運作。但如果這些「電腦」突然集體當機,後果會有多嚴重?方向盤可能瞬間失靈,安全氣囊無法啟動,整台車就像失控的高科技廢鐵。這樣的「系統崩潰」風險並非誇張劇情,而是真實存在於你我日常的駕駛過程中。

今天,我們將深入探討汽車電子系統「逆天改運」的科學奧秘。究竟,汽車的「大腦」—電子控制單元(ECU),是如何從單一功能,暴增至上百個獨立系統?而全球頂尖的工程師們,又為何正傾盡全力,試圖將這些複雜的系統「砍掉重練」、整合優化?

第一顆「汽車大腦」的誕生

時間回到 1980 年代,當時的汽車工程師們面臨一項重要任務:如何把汽油引擎的每一滴燃油都壓榨出最大動力?「省油即省錢」是放諸四海皆準的道理。他們發現,關鍵其實潛藏在一個微小到幾乎難以察覺的瞬間:火星塞的點火時機,也就是「點火正時」。

如果能把點火的精準度控制在「兩毫秒」以內,這大約是你眨眼時間的百分之一到千分之一!引擎效率就能提升整整一成!這不僅意味著車子開起來更順暢,還能直接省下一成的油耗。那麼,要如何跨過這道門檻?答案就是:「電腦」的加入!

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工程師們引入了「微控制器」(Microcontroller),你可以把它想像成一顆專注於特定任務的迷你電腦晶片。它能即時讀取引擎轉速、進氣壓力、油門深度、甚至異常爆震等各種感測器的訊號。透過內建的演算法,在千分之一秒、甚至微秒等級的時間內,精準計算出最佳的點火角度,並立刻執行。

從此,引擎的性能表現大躍進,油耗也更漂亮。這正是汽車電子控制單元(ECU)的始祖—專門負責點火的「引擎控制單元」(Engine Control Unit)。

汽車電子控制單元的始祖—專門負責點火的「引擎控制單元」(Engine Control Unit)/ 圖片來源:shutterstock

ECU 的失控暴增與甜蜜的負荷

第一顆 ECU 的成功,在 1980 年代後期點燃了工程師們的想像:「這 ECU 這麼好用,其他地方是不是也能用?」於是,ECU 的應用範圍不再僅限於點火,燃油噴射量、怠速穩定性、變速箱換檔平順度、ABS 防鎖死煞車,甚至安全氣囊的引爆時機……各種功能都交給專屬的 ECU 負責 。

然而,問題來了:這麼多「小電腦」,它們之間該如何有效溝通?

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為了解決這個問題,1986 年,德國的博世(Bosch)公司推出了一項劃時代的發明:控制器區域網路(CAN Bus)。你可以將它想像成一條專為 ECU 打造的「神經網路」。各個 ECU 只需連接到這條共用的線路上,就能將訊息「廣播」給其他單元。

更重要的是,CAN Bus 還具備「優先通行」機制。例如,煞車指令或安全氣囊引爆訊號這類攸關人命的重要訊息,絕對能搶先通過,避免因資訊堵塞而延誤。儘管 CAN Bus 解決了 ECU 之間的溝通問題,但每顆 ECU 依然需要獨立的電源線、接地線,並連接各種感測器和致動器。結果就是,一輛汽車的電線總長度可能達到 2 到 4 公里,總重量更高達 50 到 60 公斤,等同於憑空多載了一位乘客的重量。

另一方面,大量的 ECU 與錯綜複雜的線路,也讓「電子故障」開始頻繁登上汽車召回原因的榜首。更別提這些密密麻麻的線束,簡直是設計師和維修技師的惡夢。要檢修這些電子故障,無疑讓人一個頭兩個大。

大量的 ECU 與錯綜複雜的線路,也讓「電子故障」開始頻繁登上汽車召回原因的榜首。/圖片來源:shutterstock

汽車電子革命:從「百腦亂舞」到集中治理

到了2010年代,汽車電子架構迎來一場大改革,「分區架構(Zonal Architecture)」搭配「中央高效能運算(HPC)」逐漸成為主流。簡單來說,這就像在車內建立「地方政府+中央政府」的管理系統。

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可以想像,整輛車被劃分為幾個大型區域,像是車頭、車尾、車身兩側與駕駛艙,就像數個「大都會」。每個區域控制單元(ZCU)就像「市政府」,負責收集該區所有的感測器訊號、初步處理與整合,並直接驅動該區的馬達、燈光等致動器。區域先自理,就不必大小事都等中央拍板。

而「中央政府」則由車用高效能運算平台(HPC)擔任,統籌負責更複雜的運算任務,例如先進駕駛輔助系統(ADAS)所需的環境感知、物體辨識,或是車載娛樂系統、導航功能,甚至是未來自動駕駛的決策,通通交由車輛正中央的這顆「超級大腦」執行。

乘著這波汽車電子架構的轉型浪潮中, 2008 年成立的台灣本土企業威力暘電子,便精準地切入了這個趨勢,致力於開發整合 ECU 與區域控制器(Domain Controller)功能的模組化平台。他們專精於開發電子排檔、多功能方向盤等各式汽車電子控制模組。為了確保各部件之間的溝通順暢,威力暘提供的解決方案,就像是將好幾個「分區管理員」的職責,甚至一部分「超級大腦」的功能,都整合到一個更強大的硬體平台上。

這些模組不僅擁有強大的晶片運算能力,可同時支援 ADAS 與車載娛樂,還能兼容多種通訊協定,大幅簡化車內網路架構。如此一來,車廠在追求輕量化和高效率的同時,也能顧及穩定性與安全性。

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2008 年威力暘電子致力於開發整合 ECU 與區域控制器(Domain Controller)功能的模組化平台 /圖片來源:shutterstock

萬無一失的「汽車大腦」:威力暘的四大策略

然而,「做出來」與「做好」之間,還是有差別。要如何確保這顆集結所有功能的「汽車大腦」不出錯?具體來說,威力暘電子憑藉以下四大策略,築起其產品的可靠性與安全性:

  1. AUTOSAR : 導入開放且標準化的汽車軟體架構 AUTOSAR。分為應用層、運行環境層(RTE)和基礎軟體層(BSW)。就像在玩「樂高積木」,ECU 開發者能靈活組合模組,專注在核心功能開發,從根本上提升軟體的穩定性和可靠性。
  2. V-Model 開發流程:這是一種強調嚴謹、能在早期發現錯誤的軟體開發流程。就像打勾 V 字形般,左側從上而下逐步執行,右側則由下而上層層檢驗,確保每個階段的安全要求都確實落實。
  3. 基於模型的設計 MBD(Model-Based Design) 威力暘的工程師們會利用 MatLab®/Simulink® 等工具,把整個 ECU 要控制的系統(如煞車),用數學模型搭建起來,然後在虛擬環境中進行大量的模擬和測試。這等於在實體 ECU 誕生前,就能在「數位雙生」世界中反覆演練、預先排除設計缺陷,,並驗證安全機制是否有效。
  4. Automotive SPICE (ASPICE) : ASPICE 是國際公認的汽車軟體「品質管理系統」,它不直接評估最終 ECU 產品本身的安全性,而是深入檢視團隊在軟體開發的「整個過程」,也就是「方法論」和「管理紀律」是否夠成熟、夠系統化,並只根據數據來評估品質。

既然 ECU 掌管了整輛車的運作,其能否正常運作,自然被視為最優先項目。為此,威力暘嚴格遵循汽車業中一本堪稱「安全聖經」的國際標準:ISO 26262。這套國際標準可視為一本針對汽車電子電氣系統(特別是 ECU)的「超嚴格品管手冊」和「開發流程指南」,從概念、設計、測試到生產和報廢,都詳細規範了每個安全要求和驗證方法,唯一目標就是把任何潛在風險降到最低

有了上述這四項策略,威力暘確保其產品從設計、生產到交付都符合嚴苛的安全標準,才能通過 ISO 26262 的嚴格檢驗。

然而,ECU 的演進並未就此停下腳步。當ECU 的數量開始精簡,「大腦」變得更集中、更強大後,汽車產業又迎來了新一波革命:「軟體定義汽車」(Software-Defined Vehicle, SDV)。

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軟體定義汽車 SDV:你的愛車也能「升級」!

未來的汽車,會越來越像你手中的智慧型手機。過去,車輛功能在出廠時幾乎就「定終身」,想升級?多半只能換車。但在軟體定義汽車(SDV)時代,汽車將搖身一變成為具備強大運算能力與高速網路連線的「行動伺服器」,能夠「二次覺醒」、不斷升級。透過 OTA(Over-the-Air)技術,車廠能像推送 App 更新一樣,遠端傳送新功能、性能優化或安全修補包到你的車上。

不過,這種美好願景也將帶來全新的挑戰:資安風險。當汽車連上網路,就等於向駭客敞開潛在的攻擊入口。如果車上的 ECU 或雲端伺服器被駭,輕則個資外洩,重則車輛被遠端鎖定或惡意操控。為了打造安全的 SDV,業界必須遵循像 ISO 21434 這樣的車用資安標準。

威力暘電子運用前面提到的四大核心策略,確保自家產品能符合從 ISO 26262 到 ISO 21434 的國際認證。從品質管理、軟體開發流程,到安全認證,這些努力,讓威力暘的模組擁有最高的網路與功能安全。他們的產品不僅展現「台灣智造」的彈性與創新,也擁有與國際大廠比肩的「車規級可靠度」。憑藉這些實力,威力暘已成功打進日本 YAMAHA、Toyota,以及歐美 ZF、Autoliv 等全球一線供應鏈,更成為 DENSO 在台灣少數核准的控制模組夥伴,以商用車熱系統專案成功打入日系核心供應鏈,並自 2025 年起與 DENSO 共同展開平台化量產,驗證其流程與品質。

毫無疑問,未來車輛將有更多運作交由電腦與 AI 判斷,交由電腦判斷,比交由人類駕駛還要安全的那一天,離我們不遠了。而人類的角色,將從操作者轉為監督者,負責在故障或斷網時擔任最後的保險。透過科技讓車子更聰明、更安全,人類甘願當一個「最弱兵器」,其實也不錯!

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關節痛竟害肺硬化?類風濕患者最怕忽略的隱形殺手
careonline_96
・2025/06/27 ・2463字 ・閱讀時間約 5 分鐘

圖 / 照護線上

「一位類風濕性關節炎患者因關節腫痛就診,透過胸部影像檢查,意外發現肺部已纖維化。由於患者平時僅偶爾咳嗽,並未察覺異狀,導致延誤治療時機。」中國醫藥大學附設醫院風濕免疫科主任黃建中醫師表示,肺纖維化會讓肺部漸漸失去彈性,嚴重甚至會導致呼吸衰竭,即使初期沒有顯著症狀,若患者具有肺纖維化高風險特性,應盡快進行第一次的肺功能檢查,依據檢查結果持續追蹤,以便及早發現與治療!

類風濕性關節炎(Rheumatoid arthritis)是一種自體免疫疾病,不僅影響關節,還可能出現間質性肺病、肺纖維化、心血管疾病、皮膚結節、乾眼症和周邊神經病變等。由於患者大多不曉得類風濕性關節炎可能造成肺纖維化的潛在風險,因而忽略呼吸道症狀。黃建中醫師指出,肺纖維化早期症狀不明顯,隨著病情惡化,可能出現乾咳、運動耐受力下降、容易疲倦、呼吸急促等狀況,使工作與日常活動受到限制。當病情進展至後期時,患者即使靜止不動也會感到喘息,嚴重影響生活品質。

類風濕性關節炎恐致肺纖維化
圖 / 照護線上

肺纖維化提高死亡風險 肺功能檢查有其必要性

肺纖維化會影響肺部氣體交換,使血液中的氧氣濃度降低,甚至引發呼吸衰竭,危及生命。根據 2023 年美國風濕病學會與美國胸腔醫學會建議,針對類風濕性關節炎相關之間質性肺病高風險病患或出現呼吸道症狀的類風濕性關節炎患者,應接受肺功能檢查及高解析度電腦斷層掃描,以評估肺纖維化的可能性。黃建中醫師說,肺部與心臟疾病是類風濕性關節炎的重要死因,其中肺纖維化更是顯著提高死亡風險的關鍵因子。

針對類風濕性關節炎,常用的藥物包括類固醇、免疫調節藥物(DMARDs)、生物製劑等;治療肺纖維化則需加上抗纖維化藥物,有助於抑制肺纖維化進程和降低肺功能急性惡化風險,並改善症狀,目前針對漸進性肺纖維化 (PPF) 的患者,可以申請健保給付的抗纖維化藥物治療。

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積極治療肺纖維化幫助保留肺功能
圖 / 照護線上

積極治療肺纖維化 助患者保留肺功能

黃建中醫師強調,類風濕性關節炎患者若其具有肺纖維化高風險特性,應早期接受肺功能檢查,即便沒有顯著呼吸道症狀,也能夠幫助及早發現肺部問題並接受適當治療,以保留較多的肺功能。此外,根據健保署給付規定,申請使用抗纖維化藥物需提供過去一年內的病歷及相關檢查報告,如果患者未曾接受過肺部相關檢查,等到症狀明顯才就醫,即使肺功能已惡化嚴重,也無法馬上申請使用抗纖維化藥物。

類風濕性關節炎患者做完首次肺功能檢測後,應配合醫囑每3至6個月至風濕免疫科及胸腔科門診定期追蹤,以評估病情進展及治療成效。黃建中醫師呼籲,病情穩定亦需規律服藥,不可自行停藥,若有異常症狀應立即向醫師反映,以便適時調整用藥。日常生活中也要攝取均衡營養、規律運動、定期接種流感疫苗、避免吸菸或吸入有害物質,並與醫療團隊密切配合,才能改善生活品質、改善預後!

肺纖維化常見的檢查工具包括聽診、胸部 X 光、肺功能檢查和高解析度電腦斷層掃描,黃建中醫師提醒,除了類風濕性關節炎患者,其他自體免疫疾病族群也是肺纖維化的高風險族群,應提高併發肺纖維化的風險意識,主動與醫師討論安排早期肺功能檢查;此外,抽菸、過敏性肺炎、胃食道逆流、長期吸入有害物質、家族病史等,也是造成特發性肺纖維化的危險因子,若出現咳嗽、疲倦、呼吸急促等症狀長達八週以上,應儘速前往胸腔內科診治。

肺纖維化高風險族群早期定期篩檢
圖 / 照護線上

筆記重點整理

  • 類風濕性關節炎主要會導致關節發炎與破壞,也可能出現關節外症狀,包括間質性肺病、肺纖維化、心血管疾病、皮膚結節、乾眼症、周邊神經病變等。
  • 肺纖維化早期症狀不明顯,隨著病情加劇,會導致乾咳、運動耐受力下降、疲倦、呼吸急促等狀況,使工作與日常活動受到限制,嚴重影響生活品質。
  • 抗纖維化藥物有效治療肺部纖維化,及早介入使用可改善症狀、減緩疾病的進展、降低肺功能惡化速度及死亡風險。目前健保給付用藥在類風濕性關節炎合併漸進性肺纖維化的患者,若符合給付條件便可申請使用。
  • 類風濕性關節炎與自體免疫疾病族群患者,若具肺纖維化危險因子,應有肺功能檢查紀錄,日常也需留意喘、咳、累三大症狀的發生。
  • 除了自體免疫疾病外,抽菸、過敏性肺炎、胃食道逆流、長期吸入有害物質、家族病史等,是造成特發性肺纖維化的危險因素,若呼吸道症狀發生八週以上,應前往胸腔內科進行診治。

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硬皮症易併發肺纖維化,乾咳、易喘是警訊!定期檢查及早治療
careonline_96
・2023/10/28 ・2183字 ・閱讀時間約 4 分鐘

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「醫師…我覺得…呼吸越來…越喘…」40 多歲的女士是硬皮症病友,說起話來上氣不接下氣,相當吃力……。

硬皮症病友為什麼會「喘」?

硬皮症是一種全身性自體免疫疾病,會破壞小動脈內皮細胞,導致管壁纖維化,使皮膚變硬、手指變尖變色、關節變形,而且還會侵犯心臟、肺臟、腎臟、腸胃道等各個器官。

彰化基督教醫院過敏免疫風濕科主任蕭凱鴻醫師指出,硬皮症病友容易發現皮膚、手腳等外觀上的變化,卻常忽略對肺臟的影響。根據統計,高達 5 成至 8 成硬皮症病友的肺臟會受到侵犯,形成間質性肺病,一旦原本柔軟有彈性的肺臟出現大量纖維組織時,將影響氣體交換功能,病友因此會感到無法順利吸氣、吐氣,若沒有及早介入治療,可能演變成漸進式肺纖維化。

蕭凱鴻醫師進一步說明,約 50% 硬皮症病友會從間質性肺病變成漸進性肺纖維化,此時肺功能會在一年內快速下降,不僅生活品質嚴重惡化,更會對生命造成嚴重威脅。

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原來這些人都是「肺纖維化」高危險群!

蕭凱鴻醫師表示,硬皮症病友經常把咳嗽視為感冒,而延誤就醫,實際上若是感冒或過敏,症狀通常一、兩週就會好,但若咳嗽持續沒有改善,病友就應該有所警覺。

除了硬皮症外,蕭凱鴻醫師也提到,很多自體免疫疾病都會侵犯肺臟,例如類風濕性關節炎、乾燥症、皮肌炎、紅斑性狼瘡等,呼籲自體免疫疾病病友如有任何呼吸道症狀應主動與主治醫師討論。此外,除了自體免疫疾病併發的肺纖維化,另外還有一種不明原因的「特發性發纖維化」,也就是俗稱的「菜瓜布肺」。

超過 50 歲以上的男性、長期抽菸、有肺纖維化家族史、長期胃食道逆流、吸入環境中的金屬粉塵、木屑或有害化學氣體都是特發性肺纖維化的高危險族群,提醒以上民眾,千萬不要輕忽「咳、喘、累」症狀,一旦症狀持續八週以上,建議盡速至胸腔內科就診。

肺纖維化若沒有及早治療,會讓肺功能持續下降,病友的運動耐受力將越來越差,容易喘、容易咳嗽、容易累,接著連生活功能都會受到影響,甚至進展為呼吸衰竭,需要仰賴呼吸器,嚴重可能導致死亡。

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蕭凱鴻醫師說明,為了協助病友提早發現肺纖維化,定期回診過敏免疫風濕科時都會詢問病友有沒有咳嗽、會不會胸悶、會不會喘,抽血檢驗發炎指數,同時透過聽診、胸部 X 光、肺功能檢查評估肺臟的狀況,必要時也會進一步安排電腦斷層。

及早治療才能保存肺功能!

對於硬皮症併發肺纖維化的病友,目前治療上有兩個主軸:一、使用免疫調節劑來控制免疫系統的發炎反應;二、視肺纖維化狀況使用抗纖維化藥物。

蕭凱鴻醫師提到,過去肺纖維化沒有良好的治療方式,當病友進入呼吸衰竭後,將面臨使用呼吸器或插管,看到病友及家屬如此辛苦,但臨床治療卻束手無策時,內心真的是百感交集,直到抗肺纖維化藥物問世後,無論是症狀改善或維持生活品質方面,都對病友有很大的幫助,實屬欣慰;就像上述女士的肺功能確診肺纖維化時剩不到 20%,所幸經過抗肺纖維化藥物治療後,肺功能逐漸進步到 35%,症狀明顯改善外,也能維持日常生活品質。

臨床觀察到,若是及早接受抗肺纖維化藥物治療的病友,咳嗽、胸悶等症狀能夠有效改善外,肺功能也較不會繼續惡化。蕭凱鴻醫師進一步說明,若持續使用一段時間,肺功能還可能進步。目前健保署對於抗肺纖維化藥物採專案審查,只要病友的狀況符合條件,醫師會協助向健保署申請,待核准後便能夠使用。

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台灣硬皮病友關懷協會廖嘉文理事長也分享自己的母親即是硬皮症病友,後來出現肺纖維化,回想起當時母親就常常突然咳嗽咳得很厲害,只要走幾步路就會覺得很累、很喘,一定要停下來休息,為了協助提醒硬皮症病友定期關心自身肺部健康,協會每年都會透過講座,呼籲病友定期進行肺功能檢查。

肺纖維化是硬皮症常見的併發症,初期會以乾咳來表現,提醒病友每三-六個月定期肺部檢查,若感到咳、喘、胸悶、累持續八週以上,就要回診檢查,及早介入治療,才能保存肺功能!

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