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皮膚變硬變厚,手指又發白,這可能不是單純皮膚病,小心致命性「硬皮症」已找上門!

careonline_96
・2020/04/24 ・2548字 ・閱讀時間約 5 分鐘 ・SR值 532 ・七年級

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我們的皮膚柔軟富有彈性,然而有種疾病會讓皮膚變硬、變厚。「硬皮症」是種自體免疫疾病,中國醫藥大學附設醫院藍忠亮教授指出,硬皮症是「全身進行性硬化症」的俗稱,近年來世界各地案例愈來愈多,發病年齡大多是 30-50 歲,女性為男性之 3-4 倍,台灣目前約有三千名患者。

硬皮症早期患者可能有「雷諾氏現象 (Raynaud’s phenomenon) 」,接著會出現手指浮腫、皮膚變硬,心臟、肺臟、腎臟等內臟器官也會硬化,若未及早治療,很可能演變成心臟、肺臟或腎臟衰竭,因此全民健保將硬皮症列為重大傷病。

一般來說,經由病理檢查可以發現全身進行性硬化症患者的小動脈內皮細胞遭到破壞,管壁壞死、纖維化,使小動脈管腔窄縮,造成組織缺血。由於纖維細胞受到刺激,產生多量膠質纖維,沈積於表皮下及內臟組織內,使皮膚逐漸變硬,內臟器官也會受損。

根據研究,硬皮症患者表皮硬化部位及範圍,與內臟器官硬化速度之快慢有著極大的關聯。因此,依據皮膚、內臟硬化部位、範圍之不同及快慢,將全身進行性硬化症分為二種,「廣泛型全身進行性硬化症」及「局部型全身進行性硬化症」。透過臨床免疫學研究,可發現這兩種型態各有不同的自體抗體,且可作為全身進行性硬化症早期診斷及治療規劃之重要參考。

硬皮症會隨著病程出現不同症狀

藍忠亮教授表示,硬皮症患者會隨著病程演進而出現不同的症狀,皮膚症狀可分為四期包括:雷諾氏期、浮腫期、硬化期及萎縮期。

  • 雷諾氏期:大部份病患先有手指發白、發紫、發紅三色變化之雷諾氏現象 (Raynaud’s phenomenon) 。主要是因為動脈窄縮導致手指發白,爾後組織缺氧而發紫,當血流恢復時手指發紅。「廣泛型全身進行性硬化症」可能在兩年內,手指、腳趾逐漸浮腫、僵硬進入「浮腫期」,而「局部型全身進行性硬化症」通常出現雷諾氏現象達五年、十年或更長時間才會進入「浮腫期」。部分男性病患無雷諾氏現象,直接進入浮腫期,且皮膚快速硬化,演變成廣泛型全身進行性硬化症,此類患者病情更為嚴重,預後也較差。
  • 浮腫期:患者手指、腳趾、手背、足背浮腫,常伴有關節腫脹、疼痛,而臉頸部皮膚也會浮腫繃緊,有時患部皮膚奇癢無比。關節腫痛及快速嚴重之浮腫常見於「廣泛型全身進行性硬化症」,而「局部型全身進行性硬化症」之浮腫期較不明顯或常不自覺。

  • 硬化期:皮膚由四肢遠端往上開始硬化,常見膚色變黑,有時皮膚如胡椒鹽,呈現色素過多或脫色之混合現象。皮膚可能見到多角形狀之微血管擴張。患部皮膚毛髮脫落,由於汗腺、皮脂腺減少導致皮膚乾燥。指端常可見到針狀凹陷瘢痕。舌下韌帶常硬化,且牙齦及舌頭疼痛變硬。「廣泛型全身進行性硬化症」之皮膚硬化常由手指、腳趾開始,逐漸向上延伸至上臂、大腿及軀幹,而「局部型全身進行性硬化症」則不影響上臂、大腿處,是臨床上之重要區別。臉、頸部皮膚皆會受到波及而較無表情,但「廣泛型全身進行性硬化症」較為厲害。
  • 萎縮期:患者嘴唇變薄、口變小、鼻變尖、皮膚變薄、表面光滑,呈現蠟樣光澤。指尖逐漸硬化、變尖、變短,呈現出鷹狀爪,患者可能因為變節變形而失能。

不只皮膚變硬,內臟也會受損

藍忠亮教授提醒道,硬皮症患者的小動脈受損,所以不只皮膚會變硬,內臟器官也都會因此硬化、纖維化。例如食道蠕動變差,而引起吞嚥困難、胃食道逆流、逆流性食道炎;腸胃道可能變薄及蠕動失調而發生便秘、腹瀉或吸收不良;心臟之冠狀動脈可能發生阻塞而導致心肌梗塞,也可能出現心律不整、心肌炎或心肌纖維化等問題。

「廣泛型全身進行性硬化症」較易侵犯肺臟引起間質性肺病及肺纖維化;腎臟受損而引發「急性腎危機」,包括惡性高血壓、急性腎衰竭及尿毒等狀況;由於血管狹窄,使得紅血球在通過時會破壞、變形,導致嚴重溶血性貧血。「廣泛型全身進行性硬化症」最主要的死亡原因是肺臟衰竭。

而「局部型全身進行性硬化症」較易引起肺動脈高血壓,為此型最常見的死亡原因。

早期診斷很重要!

藍忠亮教授強調,硬皮症所導致的血管受損、關節變形、肺纖維化等問題皆為不可逆的損害,最好能早期診斷,才有機會介入治療。

硬皮症之早期診斷工具包括自體抗體檢驗與微血管檢查。

自體抗體檢驗:在雷諾氏期或浮腫期,「廣泛型全身進行性硬化症」患者的血清中可能具有 Scl-70 抗體或核仁抗體。而「局部型全身進行性硬化症」,可發現中節 (centromere) 抗體。

微血管檢查:在雷諾氏期,以立體顯微鏡作甲褶微血管觀察,若發現微血管管徑脹大,極有可能出現硬皮症。

肺纖維化很致命,慢性乾咳別大意!

藍忠亮教授道,間質性肺病及肺纖維化是目前導致硬皮症死亡的主要原因,患者會出現慢性乾咳,隨著疾病進展會愈來愈喘,活動時感到呼吸困難。醫師聽診,可在吸氣時於兩側肺臟基部聽到捻髮音或乾囉音。

進行肺功能檢查,會呈現侷限性換氣障礙,患者的用力呼氣肺活量 (FVC) 下降及氣體交換功能 (DLCO) 下降。另外,還可以進行 6 分鐘走路測試來評估病患運動耐受度。

醫師可能會進一步安排影像檢查,包括胸部 X 光或肺部高解析度電腦斷層掃描。在疾病早期,胸部 X 光可能正常,而肺部高解析度電腦斷層掃描能發現較細微的病變。

必要時需要進行肺組織切片,交由病理科醫師來診斷,最常見為間質性肺炎,病理可見不同程度之發炎及纖維化。在抽血檢驗方面,例如 CRP 、 KL-6 、 SP-D 等,皆是有助於診斷及評估預後的生物標記。

貼心小提醒

藍忠亮教授一再提醒,硬皮症最好能在雷諾氏期或浮腫期,即早期診斷,尤其要在肺部病變早期就開始接受治療。目前能夠使用免疫抑制劑,並適時搭配近來通過審核的抗纖維化的藥物,有助延緩肺纖維化、進一步改善預後!

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・2022/11/01 ・2113字 ・閱讀時間約 4 分鐘

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特發性肺纖維化難預料,盤點危險因子及身體警訊提醒
careonline_96
・2022/12/01 ・2270字 ・閱讀時間約 4 分鐘

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60 多歲的陳太太慢性咳嗽、走路越來越喘持續有一段時間,由於症狀越來越嚴重而前往就醫,不料透過高解析度電腦斷層檢查竟確診為特發性肺纖維化。

有一回,陳太太因為急性惡化住院治療,由於她的肺功能已明顯受損,必須佩戴呼吸器才能幫助正常呼吸,也無法下床,為避免肺功能持續惡化,她經過醫師評估開始以抗纖維化藥物治療。台北慈濟醫院胸腔內科黃俊耀醫師回憶,經過藥物與復健治療一段時間後,陳太太的症狀獲得明顯改善,不用仰賴呼吸面罩就可以呼吸,也終於順利出院。

黃俊耀醫師說,抗纖維化藥物造福很多特發性肺纖維化的病人,幫助延緩病程、維持生活品質,像陳太太現在回門診時,肺部狀況維持得十分穩定,日常也可以自行出門散步、運動。

特發性肺纖維化(idiopathic pulmonary fibrosis, IPF)是在找不出特定原因的狀況下,病人的肺泡漸漸形成結締組織,使得肺臟逐漸失去彈性、越來越硬,並形成一個一個空洞,而影響氣體交換的功能。

黃俊耀醫師表示,部分新冠肺炎 COVID-19 患者的肺臟也會出現局部纖維化,但是經過一段時間的追蹤,這些患者的纖維化會慢慢改善,而特發性肺纖維化則會持續惡化,相當棘手。

黃俊耀醫師指出,特發性肺纖維化是不可逆的變化,且患者容易因為感冒或感染等外部因素刺激,導致肺功能一直往下掉。

如果沒有接受適當治療,平均存活期僅 2 至 3 年。此外,硬皮症、類風濕性關節炎、皮肌炎等自體免疫疾病患者也是肺纖維化的高風險群,這類患者與特發性肺纖維化相似,肺功能會持續惡化,因此,在診斷與治療上也要謹慎對待。

盤點特發性肺纖維化危險因子

特發性肺纖維化是一種進程難以預料的疾病,假使出現呼吸道感染,容易造成肺炎,特發性肺纖維化患者一年大概有 16% 的病人會有急性惡化的風險,可能導致死亡。黃俊耀醫師說,「早期診斷特發性肺纖維化相當重要,如果患者沒有接受合適的治療,死亡率甚至比一些常見癌症的死亡率還高!」

目前認為特發性肺纖維化的風險因子,包括年齡(50 歲以上)、長期抽菸、胃食道逆流、空氣汙染、遺傳等。黃俊耀醫師回憶,曾經遇過一個家族中,6 個兄弟姊妹,便有 5 個特發性肺纖維化。所以會提醒患者的家屬也要去做肺纖維化篩檢,例如肺功能檢查、高解析度電腦斷層掃描等,希望能夠早期診斷、早期治療。

特發性肺纖維化可能出現慢性咳嗽、容易疲倦、越來越喘等症狀,因為不具特異性,很多患者會認為是老化現象或一般感冒,沒有放在心上,而延誤就醫。

黃俊耀醫師說,常見有患者直到症狀較嚴重時才就醫檢查,例如在運動的時候,覺得氣吸不上來,或感到體力越來越差,從前可以爬樓梯到四樓,現在可能爬二樓就必須停下來休息,但越晚治療也相對難以維持肺部正常功能。

因此,民眾若發現有慢性咳嗽,越來越喘的狀況,一定要及早就醫。黃俊耀醫師提醒,病史詢問、聽診後背下肺葉、肺功能檢查、高解析度電腦斷層掃描等都是有助於診斷特發性肺纖維化的方式。

積極治療特發性肺纖維化,維持生活品質

目前已有抗纖維化藥物可用於特發性肺纖維化的治療,黃俊耀醫師說,抗纖維化藥物能夠延緩病程進展,減慢肺功能惡化的速度。

「抗纖維化藥物從 2015 年納入健保給付,對特發性肺纖維化患者幫助很大。按時服藥的患者,可以減少約 7 成急性惡化的風險,延緩約 50% 肺功能的惡化,並能夠維持生活品質、延長存活期。」

黃俊耀醫師說,「在沒有治療藥物的年代,特發性肺纖維化患者的存活期大概只有 2 至 3 年,自從抗纖維化藥物問世之後,有些患者在門診追蹤了 7 年以上,肺功能都維持的相當穩定。」

除了藥物治療,特發性肺纖維化病人還需要接受復健治療、呼吸治療,幫助維持患者的肺功能。黃俊耀醫師說,肺纖維化到了非常嚴重的程度,便會協助患者登錄,等待肺臟移植的機會。

貼心小提醒

特發性肺纖維化初期症狀不明顯,如果有慢性咳嗽、容易疲倦、越來越喘等症狀,請及早就醫。黃俊耀醫師叮嚀,抗纖維化藥物對患者很有幫助,一定要規律服用藥物,並接受復健治療、呼吸治療,每年要記得接種流感疫苗,如果有上呼吸道感染的症狀,務必立刻就診,不可以拖延!

此外,在新冠肺炎 COVID-19 流行之後,坊間出現許多號稱可以治癒肺纖維化的偏方。黃俊耀醫師提醒,「這些偏方都沒有科學根據,千萬不要冒險使用,以免造成更多的傷害。」呼籲民眾若對藥物有疑慮時,都可以和主治醫師討論。

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初期症狀不明顯,自體免疫疾病當心併發肺纖維化
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・2022/10/06 ・1964字 ・閱讀時間約 4 分鐘

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「我有一位患者因為慢性咳嗽、容易喘而就醫,結果發現是硬皮症,而且已經造成肺纖維化。」臺大醫院內科部免疫風濕過敏科謝松洲醫師表示,「自體免疫疾病可能會侵犯肺部,使肺臟功能惡化。過去的治療主要針對免疫系統,希望控制疾病活性,讓肺部的發炎可以改善,目前已有抗纖維化藥物,可以針對肺纖維化治療,能給病人更多的幫助。」

硬皮症、皮肌炎、紅斑性狼瘡、乾燥症、類風濕性關節炎等自體免疫疾病都有造成肺纖維化的風險,只是比例不太一樣,謝松洲醫師說,有些疾病較容易導致肺纖維化,所以在確定診斷後,就會去檢查肺部的狀況,至於比例較低的疾病,像乾燥症、類風濕性關節炎,很多病人都是到了肺纖維化比較嚴重以後才被發現。

自體免疫疾病併發肺纖維化的初期症狀不明顯,且患者對肺纖維化較沒有病識感,很容易被忽略。謝松洲醫師說,肺纖維化會影響肺部進行氣體交換,導致身體無法獲得充足的氧氣。可能症狀包括乾咳、容易喘、體力變差、爬樓梯覺得比較吃力。若沒有及早接受治療,患者的活動會受到限制,甚至在休息時也會越來越喘、呼吸困難,嚴重影響生活品質。

針對肺纖維化的衛教很重要,罹患自體免疫疾病的患者都要了解有肺纖維化的可能性,並對相關症狀提高警覺,回診時要向醫師反應,才能及早檢查並介入治療。

「嚴重肺纖維化會對肺臟造成不可逆的傷害!可能導致患者失能,甚至需要仰賴呼吸器。」謝松洲醫師強調,「能夠越早診斷肺纖維化,整體的預後會越良好。部分患者的肺纖維化進展非常快,因此需要更積極治療!」

把握檢查時機,及早發現肺纖維化

近年來大家對於肺纖維化有較多認識,醫師在面對自體免疫疾病患者時,會詢問、留意患者是否有乾咳、喘等症狀。謝松洲醫師說,針對較容易導致肺纖維化的自體免疫疾病,追蹤過程都會定期安排肺功能篩檢,以便及早發現肺纖維化,常用的檢查工具包括聽診、胸部 X 光、肺功能檢查,必要時也會安排電腦斷層檢查(HRCT)。

一般而言,肺功能檢查時間點包括剛診斷自體免疫疾病時、出現相關症狀時、以及定期檢查。謝松洲醫師說,若病程進展較快,也許每三、四個月就會檢查一次,如果進展比較慢,也許每半年檢查一次,端看病情和疾病種類來決定,建議患者主動與醫師討論合適的肺部檢查頻率。

現階段針對併發肺纖維化的自體免疫患者會採用多科別團隊照護模式,風濕免疫科醫師會與胸腔內科醫師密切合作,共同照顧患者,謝松洲醫師說,風濕免疫科醫師負責控制自體免疫疾病的活性,胸腔內科醫師會協助肺部的照護,延緩肺纖維化病程進展、減少併發症。

控制發炎反應,對抗肺纖維化

自體免疫疾病往往需要長期控制,利用類固醇、免疫抑制劑、生物製劑等藥物控制全身性發炎反應。謝松洲醫師說,使用治療自體免疫病的藥物有助於控制免疫系統對肺部造成的發炎反應,減少破壞。

另一方面,現在有抗纖維化藥物可以減少肺纖維化的進展。謝松洲醫師說,倘若發現患者已有肺纖維化,建議及早接受治療,有助延緩病程,維持生活品質。

貼心小提醒

自體免疫疾病有很多種,可能造成身體各個器官發炎,也會導致肺纖維化,謝松洲醫師叮嚀,初期症狀如乾咳,很容易被患者忽略,而延誤治療時機。隨著病程進展,肺臟功能將越來越差,逐漸失去氣體交換的能力,使身體無法獲得足夠氧氣,患者的活動會受到限制,很容易喘、很容易累,嚴重影響生活品質,甚至造成失能。

自體免疫疾病患者務必把握肺功能檢查的時機,才能及早發現肺纖維化並對症下藥。除了控制全身性發炎反應,也要使用抗纖維化藥物控制肺纖維化。

「平時請留意乾咳、喘等症狀,回診時要記得向醫師反應。」謝松洲醫師叮嚀,「及早發現、及早治療,才能有較好的預後!」

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