皮膚變硬變厚，手指又發白，這可能不是單純皮膚病，小心致命性「硬皮症」已找上門！

• 作者／照護線上編輯部
• 本文轉載自 Care Online 照護線上《類風濕性關節炎恐致肺纖維化，高風險族群宜早期肺功能篩檢，專科醫師圖文解說》，歡迎喜歡這篇文章的朋友訂閱支持 Care Online 喔
• 加入照護線上 LINE 官方帳號，健康資訊不漏接

「一位類風濕性關節炎患者因關節腫痛就診，透過胸部影像檢查，意外發現肺部已纖維化。由於患者平時僅偶爾咳嗽，並未察覺異狀，導致延誤治療時機。」中國醫藥大學附設醫院風濕免疫科主任黃建中醫師表示，肺纖維化會讓肺部漸漸失去彈性，嚴重甚至會導致呼吸衰竭，即使初期沒有顯著症狀，若患者具有肺纖維化高風險特性，應盡快進行第一次的肺功能檢查，依據檢查結果持續追蹤，以便及早發現與治療！

類風濕性關節炎（Rheumatoid arthritis）是一種自體免疫疾病，不僅影響關節，還可能出現間質性肺病、肺纖維化、心血管疾病、皮膚結節、乾眼症和周邊神經病變等。由於患者大多不曉得類風濕性關節炎可能造成肺纖維化的潛在風險，因而忽略呼吸道症狀。黃建中醫師指出，肺纖維化早期症狀不明顯，隨著病情惡化，可能出現乾咳、運動耐受力下降、容易疲倦、呼吸急促等狀況，使工作與日常活動受到限制。當病情進展至後期時，患者即使靜止不動也會感到喘息，嚴重影響生活品質。

肺纖維化提高死亡風險 肺功能檢查有其必要性！

肺纖維化會影響肺部氣體交換，使血液中的氧氣濃度降低，甚至引發呼吸衰竭，危及生命。根據 2023 年美國風濕病學會與美國胸腔醫學會建議，針對類風濕性關節炎相關之間質性肺病高風險病患或出現呼吸道症狀的類風濕性關節炎患者，應接受肺功能檢查及高解析度電腦斷層掃描，以評估肺纖維化的可能性。黃建中醫師說，肺部與心臟疾病是類風濕性關節炎的重要死因，其中肺纖維化更是顯著提高死亡風險的關鍵因子。

針對類風濕性關節炎，常用的藥物包括類固醇、免疫調節藥物（DMARDs）、生物製劑等；治療肺纖維化則需加上抗纖維化藥物，有助於抑制肺纖維化進程和降低肺功能急性惡化風險，並改善症狀，目前針對漸進性肺纖維化 (PPF) 的患者，可以申請健保給付的抗纖維化藥物治療。

積極治療肺纖維化 助患者保留肺功能

黃建中醫師強調，類風濕性關節炎患者若其具有肺纖維化高風險特性，應早期接受肺功能檢查，即便沒有顯著呼吸道症狀，也能夠幫助及早發現肺部問題並接受適當治療，以保留較多的肺功能。此外，根據健保署給付規定，申請使用抗纖維化藥物需提供過去一年內的病歷及相關檢查報告，如果患者未曾接受過肺部相關檢查，等到症狀明顯才就醫，即使肺功能已惡化嚴重，也無法馬上申請使用抗纖維化藥物。

類風濕性關節炎患者做完首次肺功能檢測後，應配合醫囑每3至6個月至風濕免疫科及胸腔科門診定期追蹤，以評估病情進展及治療成效。黃建中醫師呼籲，病情穩定亦需規律服藥，不可自行停藥，若有異常症狀應立即向醫師反映，以便適時調整用藥。日常生活中也要攝取均衡營養、規律運動、定期接種流感疫苗、避免吸菸或吸入有害物質，並與醫療團隊密切配合，才能改善生活品質、改善預後！

肺纖維化常見的檢查工具包括聽診、胸部 X 光、肺功能檢查和高解析度電腦斷層掃描，黃建中醫師提醒，除了類風濕性關節炎患者，其他自體免疫疾病族群也是肺纖維化的高風險族群，應提高併發肺纖維化的風險意識，主動與醫師討論安排早期肺功能檢查；此外，抽菸、過敏性肺炎、胃食道逆流、長期吸入有害物質、家族病史等，也是造成特發性肺纖維化的危險因子，若出現咳嗽、疲倦、呼吸急促等症狀長達八週以上，應儘速前往胸腔內科診治。

筆記重點整理

• 類風濕性關節炎主要會導致關節發炎與破壞，也可能出現關節外症狀，包括間質性肺病、肺纖維化、心血管疾病、皮膚結節、乾眼症、周邊神經病變等。
• 肺纖維化早期症狀不明顯，隨著病情加劇，會導致乾咳、運動耐受力下降、疲倦、呼吸急促等狀況，使工作與日常活動受到限制，嚴重影響生活品質。
• 抗纖維化藥物有效治療肺部纖維化，及早介入使用可改善症狀、減緩疾病的進展、降低肺功能惡化速度及死亡風險。目前健保給付用藥在類風濕性關節炎合併漸進性肺纖維化的患者，若符合給付條件便可申請使用。
• 類風濕性關節炎與自體免疫疾病族群患者，若具肺纖維化危險因子，應有肺功能檢查紀錄，日常也需留意喘、咳、累三大症狀的發生。
• 除了自體免疫疾病外，抽菸、過敏性肺炎、胃食道逆流、長期吸入有害物質、家族病史等，是造成特發性肺纖維化的危險因素，若呼吸道症狀發生八週以上，應前往胸腔內科進行診治。

• 本文轉載自 Care Online 照護線上《類風濕性關節炎恐致肺纖維化，高風險族群宜早期肺功能篩檢，專科醫師圖文解說》，歡迎喜歡這篇文章的朋友訂閱支持 Care Online 喔
• 加入照護線上 LINE 官方帳號，健康資訊不漏接

• 作者／照護線上編輯部
• 本文轉載自 Care Online 照護線上《喘、乾咳是警訊！硬皮症併發肺纖維化，及早治療保存肺功能，專科醫師圖文解說》，歡迎喜歡這篇文章的朋友訂閱支持 Care Online 喔
• 加入照護線上 LINE 官方帳號，健康資訊不漏接

「醫師…我覺得…呼吸越來…越喘…」40 多歲的女士是硬皮症病友，說起話來上氣不接下氣，相當吃力……。

硬皮症病友為什麼會「喘」?

硬皮症是一種全身性自體免疫疾病，會破壞小動脈內皮細胞，導致管壁纖維化，使皮膚變硬、手指變尖變色、關節變形，而且還會侵犯心臟、肺臟、腎臟、腸胃道等各個器官。

彰化基督教醫院過敏免疫風濕科主任蕭凱鴻醫師指出，硬皮症病友容易發現皮膚、手腳等外觀上的變化，卻常忽略對肺臟的影響。根據統計，高達 5 成至 8 成硬皮症病友的肺臟會受到侵犯，形成間質性肺病，一旦原本柔軟有彈性的肺臟出現大量纖維組織時，將影響氣體交換功能，病友因此會感到無法順利吸氣、吐氣，若沒有及早介入治療，可能演變成漸進式肺纖維化。

蕭凱鴻醫師進一步說明，約 50% 硬皮症病友會從間質性肺病變成漸進性肺纖維化，此時肺功能會在一年內快速下降，不僅生活品質嚴重惡化，更會對生命造成嚴重威脅。

原來這些人都是「肺纖維化」高危險群！

蕭凱鴻醫師表示，硬皮症病友經常把咳嗽視為感冒，而延誤就醫，實際上若是感冒或過敏，症狀通常一、兩週就會好，但若咳嗽持續沒有改善，病友就應該有所警覺。

除了硬皮症外，蕭凱鴻醫師也提到，很多自體免疫疾病都會侵犯肺臟，例如類風濕性關節炎、乾燥症、皮肌炎、紅斑性狼瘡等，呼籲自體免疫疾病病友如有任何呼吸道症狀應主動與主治醫師討論。此外，除了自體免疫疾病併發的肺纖維化，另外還有一種不明原因的「特發性發纖維化」，也就是俗稱的「菜瓜布肺」。

超過 50 歲以上的男性、長期抽菸、有肺纖維化家族史、長期胃食道逆流、吸入環境中的金屬粉塵、木屑或有害化學氣體都是特發性肺纖維化的高危險族群，提醒以上民眾，千萬不要輕忽「咳、喘、累」症狀，一旦症狀持續八週以上，建議盡速至胸腔內科就診。

肺纖維化若沒有及早治療，會讓肺功能持續下降，病友的運動耐受力將越來越差，容易喘、容易咳嗽、容易累，接著連生活功能都會受到影響，甚至進展為呼吸衰竭，需要仰賴呼吸器，嚴重可能導致死亡。

蕭凱鴻醫師說明，為了協助病友提早發現肺纖維化，定期回診過敏免疫風濕科時都會詢問病友有沒有咳嗽、會不會胸悶、會不會喘，抽血檢驗發炎指數，同時透過聽診、胸部 X 光、肺功能檢查評估肺臟的狀況，必要時也會進一步安排電腦斷層。

及早治療才能保存肺功能！

對於硬皮症併發肺纖維化的病友，目前治療上有兩個主軸：一、使用免疫調節劑來控制免疫系統的發炎反應；二、視肺纖維化狀況使用抗纖維化藥物。

蕭凱鴻醫師提到，過去肺纖維化沒有良好的治療方式，當病友進入呼吸衰竭後，將面臨使用呼吸器或插管，看到病友及家屬如此辛苦，但臨床治療卻束手無策時，內心真的是百感交集，直到抗肺纖維化藥物問世後，無論是症狀改善或維持生活品質方面，都對病友有很大的幫助，實屬欣慰；就像上述女士的肺功能確診肺纖維化時剩不到 20%，所幸經過抗肺纖維化藥物治療後，肺功能逐漸進步到 35%，症狀明顯改善外，也能維持日常生活品質。

臨床觀察到，若是及早接受抗肺纖維化藥物治療的病友，咳嗽、胸悶等症狀能夠有效改善外，肺功能也較不會繼續惡化。蕭凱鴻醫師進一步說明，若持續使用一段時間，肺功能還可能進步。目前健保署對於抗肺纖維化藥物採專案審查，只要病友的狀況符合條件，醫師會協助向健保署申請，待核准後便能夠使用。

台灣硬皮病友關懷協會廖嘉文理事長也分享自己的母親即是硬皮症病友，後來出現肺纖維化，回想起當時母親就常常突然咳嗽咳得很厲害，只要走幾步路就會覺得很累、很喘，一定要停下來休息，為了協助提醒硬皮症病友定期關心自身肺部健康，協會每年都會透過講座，呼籲病友定期進行肺功能檢查。

肺纖維化是硬皮症常見的併發症，初期會以乾咳來表現，提醒病友每三－六個月定期肺部檢查，若感到咳、喘、胸悶、累持續八週以上，就要回診檢查，及早介入治療，才能保存肺功能！

• 本文轉載自 Care Online 照護線上《喘、乾咳是警訊！硬皮症併發肺纖維化，及早治療保存肺功能，專科醫師圖文解說》，歡迎喜歡這篇文章的朋友訂閱支持 Care Online 喔
• 加入照護線上 LINE 官方帳號，健康資訊不漏接

• 作者／照護線上編輯部
• 本文轉載自 Care Online 照護線上《疲累、咳嗽是重要警訊！類風濕性關節炎恐致肺纖維化，專科醫師圖解懶人包》，歡迎喜歡這篇文章的朋友訂閱支持 Care Online 喔
• 加入照護線上 LINE 官方帳號，健康資訊不漏接

60 多歲的王女士是類風濕性關節炎病友，已經追蹤治療了十幾年，狀況相當穩定。幾個月前，王女士突然發燒、咳嗽且越來越喘，住院期間還需要使用氧氣面罩，詳細檢查後才發現疾病已侵害到肺部，每天吃十幾顆高劑量的類固醇也無法緩解症狀。

台南市立安南醫院風濕免疫科主任林理信醫師表示，在與病友及家屬討論後，使用抗纖維化藥物介入治療，呼吸狀況不僅明顯改善，類固醇也降到一天一顆，接下來就可以順利停掉類固醇。

類風濕性關節炎屬於全身性自體免疫疾病，當侵犯到肺部時，一開始是造成發炎，久了之後就會纖維化，大概有 10% 到 25% 的類風濕性關節炎病友，會併發肺部發炎、肺纖維化的情形。且類風濕性關節炎的疾病活性很高，發炎指數高的病友有較高的風險出現肺部侵犯，即使是穩定控制的病友，也有機會出現肺纖維化。

肺部發炎的狀況往往是逐漸進展，林理信醫師形容，就像溫水煮青蛙，病友剛開始是乾咳，偶而咳幾聲，然後越來越頻繁，甚至咳到喉嚨會痛或有咳血的狀況，隨著肺功能持續惡化，連坐著休息都很喘，也會伴隨倦怠、無力、沒有食慾、甚至體重減輕等症狀。病友若是延誤治療恐進展為肺纖維化，失去氣體交換的功能後，生活品質會非常差，存活期可能只剩兩、三年，因此及早診斷、及早介入治療對病友相當重要。

雖然定期回診追蹤類風濕性關節炎時，醫師都會幫忙留意肺部健康情況，林理信醫師強調，病友本身也要提高警覺，若有咳嗽、容易喘、疲勞的狀況，請儘速就醫檢查。臨床上醫師會透過聽診、胸部 X 光、肺功能檢測、電腦斷層等檢查，診斷是否罹患肺纖維化。

林理信醫師提到，以前遇到肺纖維化都束手無策，只能利用免疫調節劑、生物製劑等藥物控制發炎反應，不僅治療肺纖維化的成效不佳也影響了病友的存活期，現在有了不同作用機轉的抗纖維化藥物，能夠抑制與纖維化相關之生長因子，避免纖維組織大量增生，治療效果顯著外，口服使用更具便利性，有助維持生活品質，帶給病友很大的幫助。

中華民國類風濕性關節炎之友協會包素娟理事長也分享一位自己熟識的病友，在新冠肺炎疫情期間出現非常厲害的咳嗽，咳到停不下來，後來診斷是類風濕性關節炎造成的肺纖維化，在醫院住了一段時間，幸好接受治療後，目前情況改善很多，自己也開始密切注意自己的肺部健康。

除飲食均衡且不任意進補外，包素娟理事長更強調，一定要定期回診追蹤，與醫師密切配合，病友間互相提醒多多留意肺部的狀況，如果發現咳嗽、比較累、或是容易喘就得趕緊告訴醫師，才能及早治療。

貼心小提醒

類風濕性關節炎病友，務必定期追蹤肺部的狀況（例如每三到六個月接受肺功能檢查），若出現咳嗽、容易喘，一定要向醫師反應。

林理信醫師說，在控制全身發炎反應的同時，如果有觀察到肺部狀況有惡化，例如症狀加劇、肺功能下降、或電腦斷層顯示肺纖維化影響範圍增加，也可以使用抗纖維化藥物，及早介入治療，有助延緩肺功能惡化速度，避免肺纖維化！

此外，除了因自體免疫疾病所併發的肺纖維化外，還一種成因不明的「特發性肺纖維化」也要提醒大家務必提高警覺。

50 歲以上男性、有吸菸史、肺纖維化家族病史、長期胃食道逆流或是曾暴露於高粉塵環境中的工作者也是肺纖維化（俗稱菜瓜布肺）的高危險族群，呼籲大眾若有「咳喘累」三大症狀且持續八週以上，絕對不可輕忽，請儘速至胸腔內科尋求專業診治。

• 本文轉載自 Care Online 照護線上《疲累、咳嗽是重要警訊！類風濕性關節炎恐致肺纖維化，專科醫師圖解懶人包》，歡迎喜歡這篇文章的朋友訂閱支持 Care Online 喔
• 加入照護線上 LINE 官方帳號，健康資訊不漏接

•  作者／照護線上編輯部
• 本文轉載自 Care Online 照護線上《皮膚變硬、肺纖維化　硬皮症懶人包》，歡迎喜歡這篇文章的朋友訂閱支持 Care Online 喔！

我們的皮膚柔軟富有彈性，然而有種疾病會讓皮膚變硬、變厚。「硬皮症」是種自體免疫疾病，中國醫藥大學附設醫院藍忠亮教授指出，硬皮症是「全身進行性硬化症」的俗稱，近年來世界各地案例愈來愈多，發病年齡大多是 30-50 歲，女性為男性之 3-4 倍，台灣目前約有三千名患者。

硬皮症早期患者可能有「雷諾氏現象 (Raynaud’s phenomenon) 」，接著會出現手指浮腫、皮膚變硬，心臟、肺臟、腎臟等內臟器官也會硬化，若未及早治療，很可能演變成心臟、肺臟或腎臟衰竭，因此全民健保將硬皮症列為重大傷病。

一般來說，經由病理檢查可以發現全身進行性硬化症患者的小動脈內皮細胞遭到破壞，管壁壞死、纖維化，使小動脈管腔窄縮，造成組織缺血。由於纖維細胞受到刺激，產生多量膠質纖維，沈積於表皮下及內臟組織內，使皮膚逐漸變硬，內臟器官也會受損。

根據研究，硬皮症患者表皮硬化部位及範圍，與內臟器官硬化速度之快慢有著極大的關聯。因此，依據皮膚、內臟硬化部位、範圍之不同及快慢，將全身進行性硬化症分為二種，「廣泛型全身進行性硬化症」及「局部型全身進行性硬化症」。透過臨床免疫學研究，可發現這兩種型態各有不同的自體抗體，且可作為全身進行性硬化症早期診斷及治療規劃之重要參考。

硬皮症會隨著病程出現不同症狀

藍忠亮教授表示，硬皮症患者會隨著病程演進而出現不同的症狀，皮膚症狀可分為四期包括：雷諾氏期、浮腫期、硬化期及萎縮期。

• 雷諾氏期：大部份病患先有手指發白、發紫、發紅三色變化之雷諾氏現象 (Raynaud’s phenomenon) 。主要是因為動脈窄縮導致手指發白，爾後組織缺氧而發紫，當血流恢復時手指發紅。「廣泛型全身進行性硬化症」可能在兩年內，手指、腳趾逐漸浮腫、僵硬進入「浮腫期」，而「局部型全身進行性硬化症」通常出現雷諾氏現象達五年、十年或更長時間才會進入「浮腫期」。部分男性病患無雷諾氏現象，直接進入浮腫期，且皮膚快速硬化，演變成廣泛型全身進行性硬化症，此類患者病情更為嚴重，預後也較差。
• 浮腫期：患者手指、腳趾、手背、足背浮腫，常伴有關節腫脹、疼痛，而臉頸部皮膚也會浮腫繃緊，有時患部皮膚奇癢無比。關節腫痛及快速嚴重之浮腫常見於「廣泛型全身進行性硬化症」，而「局部型全身進行性硬化症」之浮腫期較不明顯或常不自覺。

• 硬化期：皮膚由四肢遠端往上開始硬化，常見膚色變黑，有時皮膚如胡椒鹽，呈現色素過多或脫色之混合現象。皮膚可能見到多角形狀之微血管擴張。患部皮膚毛髮脫落，由於汗腺、皮脂腺減少導致皮膚乾燥。指端常可見到針狀凹陷瘢痕。舌下韌帶常硬化，且牙齦及舌頭疼痛變硬。「廣泛型全身進行性硬化症」之皮膚硬化常由手指、腳趾開始，逐漸向上延伸至上臂、大腿及軀幹，而「局部型全身進行性硬化症」則不影響上臂、大腿處，是臨床上之重要區別。臉、頸部皮膚皆會受到波及而較無表情，但「廣泛型全身進行性硬化症」較為厲害。
• 萎縮期：患者嘴唇變薄、口變小、鼻變尖、皮膚變薄、表面光滑，呈現蠟樣光澤。指尖逐漸硬化、變尖、變短，呈現出鷹狀爪，患者可能因為變節變形而失能。

不只皮膚變硬，內臟也會受損

藍忠亮教授提醒道，硬皮症患者的小動脈受損，所以不只皮膚會變硬，內臟器官也都會因此硬化、纖維化。例如食道蠕動變差，而引起吞嚥困難、胃食道逆流、逆流性食道炎；腸胃道可能變薄及蠕動失調而發生便秘、腹瀉或吸收不良；心臟之冠狀動脈可能發生阻塞而導致心肌梗塞，也可能出現心律不整、心肌炎或心肌纖維化等問題。

「廣泛型全身進行性硬化症」較易侵犯肺臟引起間質性肺病及肺纖維化；腎臟受損而引發「急性腎危機」，包括惡性高血壓、急性腎衰竭及尿毒等狀況；由於血管狹窄，使得紅血球在通過時會破壞、變形，導致嚴重溶血性貧血。「廣泛型全身進行性硬化症」最主要的死亡原因是肺臟衰竭。

而「局部型全身進行性硬化症」較易引起肺動脈高血壓，為此型最常見的死亡原因。

早期診斷很重要！

藍忠亮教授強調，硬皮症所導致的血管受損、關節變形、肺纖維化等問題皆為不可逆的損害，最好能早期診斷，才有機會介入治療。

硬皮症之早期診斷工具包括自體抗體檢驗與微血管檢查。

自體抗體檢驗：在雷諾氏期或浮腫期，「廣泛型全身進行性硬化症」患者的血清中可能具有 Scl-70 抗體或核仁抗體。而「局部型全身進行性硬化症」，可發現中節 (centromere) 抗體。

微血管檢查：在雷諾氏期，以立體顯微鏡作甲褶微血管觀察，若發現微血管管徑脹大，極有可能出現硬皮症。

肺纖維化很致命，慢性乾咳別大意！

藍忠亮教授道，間質性肺病及肺纖維化是目前導致硬皮症死亡的主要原因，患者會出現慢性乾咳，隨著疾病進展會愈來愈喘，活動時感到呼吸困難。醫師聽診，可在吸氣時於兩側肺臟基部聽到捻髮音或乾囉音。

進行肺功能檢查，會呈現侷限性換氣障礙，患者的用力呼氣肺活量 (FVC) 下降及氣體交換功能 (DLCO) 下降。另外，還可以進行 6 分鐘走路測試來評估病患運動耐受度。

醫師可能會進一步安排影像檢查，包括胸部 X 光或肺部高解析度電腦斷層掃描。在疾病早期，胸部 X 光可能正常，而肺部高解析度電腦斷層掃描能發現較細微的病變。

必要時需要進行肺組織切片，交由病理科醫師來診斷，最常見為間質性肺炎，病理可見不同程度之發炎及纖維化。在抽血檢驗方面，例如 CRP 、 KL-6 、 SP-D 等，皆是有助於診斷及評估預後的生物標記。

貼心小提醒

藍忠亮教授一再提醒，硬皮症最好能在雷諾氏期或浮腫期，即早期診斷，尤其要在肺部病變早期就開始接受治療。目前能夠使用免疫抑制劑，並適時搭配近來通過審核的抗纖維化的藥物，有助延緩肺纖維化、進一步改善預後！

• 本文轉載自 Care Online 照護線上《皮膚變硬、肺纖維化　硬皮症懶人包》，歡迎喜歡這篇文章的朋友訂閱支持 Care Online 喔！
• 加入照護線上LINE官方帳號，健康資訊不漏接！
  https://line.me/R/ti/p/%40careonline