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大家應該都曾有過「頭痛」的經驗，不過各自的症狀與成因可能不盡相同。如果在上大號時，頭就如雷擊般疼痛；或是在性行為時，產生劇烈頭痛，這會有多痛苦呢？然而，這兩組個案有一個共同點——皆患上了「可逆性腦血管收縮症候群」（Reversible cerebral vasoconstriction syndrome，RCVS）。
由台北榮總與陽明大學組成的頭痛研究團隊，在這十幾年間招募及診治了許多「可逆性腦血管收縮症候群」的病患（已累積四百多位）。近日，榮陽頭痛團隊陳世彬副教授、周坤賢副研究員及王署君主任於科技部腦科學專題研究計畫補助下，利用新的磁振造影序列以及開發新的影像分析技術，找出了 RCVS 之腦部影像特異性變化，與釐清其病生理機轉。該論文已刊載於國際著名期刊《美國醫學會期刊：神經學》。
「雷擊頭痛」，會有哪些症狀？
可逆性腦血管收縮症候群，又被稱作「雷擊頭痛」，患者發病期間，反覆因為某些行為，像是上大號、洗澡、性行為高潮或情緒激動，誘發如爆炸般的頭痛。發病時，頭痛的症狀會在 1～3 周內反覆發作（從磁振血管造影可看到多處腦血管收縮的現象），而直到約 3 個月後腦血管收縮的情況才回復正常。
如此劇烈的頭痛，在患者的日常生活中不斷發生，除了導致患者嚴重失能、還可能經常需要掛急診就醫，患者還有很高的機率產生腦出血、腦中風、或腦水腫等併發症，因此「可逆性腦血管收縮症候群」可說是最嚴重、危險的頭痛疾患之一。
患者的腦白質病變和 RCVS 之間的關聯是什麼？
研究團隊在 RCVS 患者腦部磁振造影的影像上，觀察到許多小白點，也就是腦白質高亮度病變（White matter hyperintensities）。
過往的大規模研究顯示，如果有少量小白點，將會顯著增加將來中風、失智症及死亡的風險。
研究團隊利用新的磁振造影序列及開發新的影像分析技術，自動將小白點定位與定量，並針對 RCVS 患者之腦白質病變的空間分布、時序變化，以及臨床重要性、致病機轉進行深入探討。
研究證實 RCVS 患者的腦部白點體積，在疾病發作期，遠高於正常人10倍以上，在發病後2～3周達到最大，空間分布上以腦室附近最多，與過去所知其他疾病的相關白質病變完全不同，具疾病特異性的表現。另外，白點體積與血管收縮嚴重程度具高相關性，可作為辨別疾病嚴重程度的指標，比起過去侵入性的血管攝影方式更容易進行判斷。
誰最有可能患得此種疾病？
RCVS 患者以中年婦女為最大宗，僅兩成為男性，而這兩成男性大多是由性高潮而誘發的頭痛。目前初步了解患者的共通性：
- 血管內皮前驅細胞數量較少，修復內皮系統之能力較差，可能使血管收縮調節能力較差。
- 自律神經較亢奮，和自律神經控制血管收縮有關。
此外，最近研究團隊證實，天氣（包括溫度、氣壓及降雨量）可以影響此病的發生率約 10%，發表於美國頭痛學會官方期刊（Headache）。
該如何治療？
研究團隊透過血流動力學分析，推論此白質病變與腦血管收縮造成缺血，以及過強腦血流脈衝有明顯相關的病生理機轉，對以後開發疾病專一性的治療有幫助。
對於雷擊頭痛，一般的止痛藥並沒有具體功效，目前的治療方式是以「鈣離子通道阻斷劑（Nimodipine腦妥膜衣錠）」進行藥物治療。「腦妥膜衣錠」原先是用來治療，動脈瘤引起蜘蛛膜下出血後，腦血管痙攣所引起的缺血性神經缺損，卻意外發現只有它能夠緩解這種頭痛。
關於RCVS
「可逆性腦血管收縮症候群」直到 2007 年才被正式命名，對於此病如何產生的病生理機轉，學術界的認知仍有些限制，到底哪些人會罹患 RCVS ？疾病詳細的病生理機轉究竟為何？研究團隊還在持續努力，希望未來能找出新的治療與預防之道。
小提醒：雖然雷擊頭痛的症狀會自行緩減，但在發病時，仍要盡快去看醫生。若沒有吃藥治療，產生腦血管收縮引發的併發症機率會更高喔！
- 本文改寫自科技部新聞稿。
註解
- 雖然 RCVS 經常簡稱為「雷擊頭痛」，然而精確來說，「雷擊頭痛」指的是非常痛、且「從開始到最嚴重」的速度非常快的一種頭痛，只是 RCVS 的主要症狀之一。此外，其他疾病如動脈瘤破裂，也會產生「雷擊頭痛」的症狀。
相關研究資料
- Chen, S., Chou, K., Fuh, J., Huang, Y., Huang, C., Lirng, J., … Wang, S. (2018). Dynamic Changes in White Matter Hyperintensities in Reversible Cerebral Vasoconstriction Syndrome. JAMA Neurology, 75(9), 1106. doi:10.1001/jamaneurol.2018.1321
編按：本文刊出後文字內容有小幅修改。(2019/4/24 15:00)
