• 作者／楊又臻│雅文兒童聽語文教基金會研究助理

今 (2018) 年四月上映了一部電影《噤界》(A Quiet Place)。有個貫穿整部電影的情節，就是爸爸總是埋頭在地下室工作，堅持替女兒製作助聽設備。

聽力損失者最常使用的助聽設備是助聽器，那助聽器到底是怎麼做出來的？自己可以 DIY 做一個嗎？而這些助聽設備又是從什麼時候開始幫助人們聽得更清楚呢？讓我們把鏡頭拉回到 500 年前，一起回顧一些關於助聽設備發展的小故事吧！

其實，使用電池的助聽器是近代的產物，不過我們很早就知道，如果想要把聲音聽得清楚，只要把手併攏放在耳後，就可以幫助我們集中擴大聲音。最初的助聽設備則可以追溯至 16 世紀。早在 1588 年，Giovanni Porta 在其《Magia Naturalis》一書中即描述了由木頭製成的，動物耳朵形狀的集音裝置。

而到了 17 世紀，人們為了把聲音聽清楚，Ear trumpet 便誕生了！我們暫且叫它耳喇叭好了，顧名思義它就是長得像喇叭的手持工具，使用方式也很簡單，就是把喇叭放到耳邊以便將聲音聽清楚，不過這類型的裝置當時很難大量生產，所以只能訂製。

到了 18 世紀末，耳喇叭越來越普及，也開始出現了客製化可摺疊式的耳喇叭。第一家生產耳喇叭的公司在 1800 年於倫敦開始營業。雖然這間公司生產的助聽設備仍是非電力的，但此時的耳喇叭已經不用手持，而是可以簡單掛在頭上接收聲音了。

助聽設備是優雅尊貴的象徵！？

約莫 1810 年代，聲學椅 (Acoustic Chairs) 的發明，讓「優雅地聽」這件事情變得受到皇室成員歡迎，其中一個聲學椅的設計是這樣的：靠近扶手的地方有兩個開口，被雕刻成動物頭的樣子，椅背上靠近耳朵的部位，則連接著一根管子，皇室成員可以坐在椅子上輕輕將管子靠近耳朵，即可聽見跪於扶手開口處晉見者說的話。

於此同時，另外一張聲學椅聽的聲音就多了。這張聲學椅的設計類似現在常見的高背單人沙發，但在椅子的左右兩側有喇叭形狀的裝置，所以只要坐在椅子上，就可以聽到從喇叭接收進來不限單一對象的聲音。因此，和人對話時不需要靠得很近就能接收聲音，讓聽話者簡單優雅之餘，也可以避免說話者的口臭，以免「聲音被說話者的呼吸污染」（笑）。

時間推進到 1870 年代，愛爾蘭一位名為 McKeown 的醫生把聲學椅變得輕巧可攜帶，同時靠近耳朵的部份也變得較為柔軟。由圖中可以發現，這款聲學椅其實是沙攤椅的造型搭配兩個集音喇叭。

保守你的秘密──看不出來的助聽器

19 世紀的聽損者開始想要隱藏自己聽得不好的狀況，就如同《Helps to hear》這本介紹耳朵解剖學、聲音性質及當時聽力設備的書中提到：

一般而言，聽損者對自己的缺損非常敏感，不喜歡顯眼的助聽設備、或讓人注意到自己有聽損；因此，許多助聽設備在發明時，都盡可能地避免突顯聽損的事實。
The deaf are, as a general rule, very sensitive over their infirmity, and hence dislike any instrument which is conspicuous, or makes this condition more apparent; for this reason many other devices have been invented, which seek to conceal this fact, as much as possible . . .

— James A. Campbell, M.D., 1882

正因「聽不清楚」這件事情變得隱諱，助聽設備發明的方向也開始有了轉變，一些造型特殊的助聽產品應運而生。

例如 Hair Receptor 是一種專為女性設計的設備。這款頭戴式的助聽設備很像帽子，左邊的開口處是接收聲音的位置，連接至耳朵的管子則藏在頭髮底下。而 Beard Receptacle 則是專為聽損男性設計，它的造型讓男性便於將助聽設備隱藏在鬍子下方，收音位置則位於中間開口處。它的兩側有隱藏的管子接往耳朵，這根管子除了有彈性、可以適應不同的臉型，還有雙耳聽覺的效果呢！

特殊造型的助聽設備也包括聲學拐杖 (Acoustic Cane)，它可以拿起來靠近耳朵當喇叭。細細的部份連接至耳朵，拐杖扶手處則是聲音的接收器。

然而不管是耳喇叭、聲學椅，亦或是各種造型特殊的非電力聲音放大工具，僅能輔助較輕程度的聽力損失 (Hearing Loss)，一直到使用電力的助聽設備被發明，助聽設備才真正進入到重度至極重度聽損者可以受益的範圍。（延伸閱讀：如果小美人魚失去的是聽力，幸福也沒有比較容易：談輕微聽力損失「微聽損」）

使用電力的助聽器

1870 年代起，隨著第二次工業革命的腳步，助聽器的發展也走入使用電力的時代。

藉著貝爾 (Alexander Graham Bell) 發明電話的技術，電與碳粒子麥克風 (carbon-granule microphone) 組合的助聽器產生的聲音，比起前面介紹的幾種設備集中放大聲音來得更大聲。但由於放大率仍然有限且容易失真，這種助聽器對中度聽損者僅有些許益處。撇開失真及效果有限不說，受限於當時的技術，這些助聽器體積龐大而且只能放在桌上無法隨身攜帶。

據信在 1892 年在美國申請專利的這一個助聽器「Magneto-Telephone for Personal Wear」，是史上第一個使用電力的攜帶型助聽設備。這個助聽器的設計看起來已有現代助聽器的雛型，但可惜的是這項設備沒有正式生產過。

進入 20 世紀後，助聽器的發展更是飛快，外觀也逐漸變得輕巧可攜帶，其中的演變關鍵在於助聽器在幾個時間點運用了當時新發明的科技。1923 年真空管助聽器 (vacuum tube hearing aids ) 的發明，使得助聽設備從碳粒子助聽器放大聲音演變為真空管放大，聲音也比早前更為響亮。

在接收聲音的部份，1920 年代後含有永久電荷的駐極體麥克風技術 (electret/FET microphone) 開始應用在所有助聽器接收聲音的功能。此一技術除了提高電力的使用效率，也讓聲音接收器與放大麥克風可以放在同一個盒子中，使助聽器的體積變得更小。對於助聽器體積通常較大的重至極重度聽損者來說，這項應用更是一大福音。

再經過了 11 年，1934 年時助聽器更升級為電池供電。1950 年代真空管助聽器開始被電晶體助聽器 (transistor hearing aids) 取代，這樣的進步促使了耳掛式助聽器 (behind-the-ear，BTE) 的發展。1970 年代開始，助聽器的外觀已經類似於現代常見的樣子。

而如今，助聽器有著各式各樣的款式，其中最常見的類型就是耳掛式助聽器、耳內式助聽器 (in-the-ear，ITE)、耳道式助聽器 (in- the-canal，ITC)、深耳道式助聽器 (completely-in-the-canal，CIC)、骨傳導助聽器 (bone conduction)、CROS 助聽器……等。

重塑鏡中之我：助聽器使用的反轉

倘若聽損者消極處理聽力損失問題的話，對身體健康 (Lin & Ferrucci,2012; Lin et al., 2013)、情緒和心理健康 (National Council on the Aging, 1999)、社交能力 (Monzan et al., 2008)、家庭關係 (Wallhagen et al., 2004)和自尊 (Bess et al., 1998) 以及工作及學校表現都會產生影響 (Anderson & Matkin, 2007; The Ear Foundation, 2015; Bess et al., 1998; Porter, Sladen, Ampah, Rothpletz & Bess, 2013; Bess et al.，2014；Bess & Hornsby，2015)。

• （延伸閱讀：「沒帶耳朵」上學去：容易被忽視的孩童「微聽損」怎麼來的？有什麼影響？、你聽得見「蚊音」嗎？ 少年偵探入團大考驗！)

儘管助聽設備的科技一直在進步，但直到今 (2018) 年 5 月美國聽損協會 (Hearing Loss Association of America) 的調查報告仍指出，一個成人從開始認為自己可能有聽力損失，到去尋求協助和治療，平均來說大約需要七年的時間 (HLAA, 2018)。可以想見，過去相當長的一段時間，聽損者往往會透過 19 世紀末的負面觀感來想像使用助聽器時所遭受的眼光，猜測社會鏡子的另一面仍否負面地評價自己，從而影響了他們使用助聽器的意願。

所幸，在 2013 年發表於美國聽力學會期刊 ( Journal of the American Academy of Audiology) 的一篇研究顯示，一般人看到助聽器使用者時給予的評價，已由 1977-1990 年間的負面評價，扭轉為正面評價 (Rauterkus, E. P., & Palmer, C. V., 2014)。

這項研究是這樣做的，研究者 Rauterkus & Palmer 邀請 24 名成年人，觀看 5 張 15 至 17 歲青少年配戴各種耳部科技產品的圖片，然後用李克特 7 點量表 (7-point Likert scale)，在 8 個描述感覺的向度上（有吸引力／無吸引力；年輕／年長；成功／不成功；勤勞／怠惰；可靠／不可靠；聰明／不聰明；友善／不友善；學歷高／學歷低），評估自己對圖片中人物的感覺。圖中的耳部科技產品包括以下類型：標準尺寸的耳掛式助聽器、開放式助聽器 (open fits)、深耳道式助聽器、入耳式耳機 (earbuds)、藍牙耳機。

研究結果顯示，多數看圖片的人認為，配戴深耳道式助聽器的人，看起來比使用入耳式耳機的人年長；而配戴標準尺寸耳掛式助聽器的人，看起來比使用藍牙耳機的人更值得信賴 (Rauterkus, E. P., & Palmer, C. V., 2014)。或許我們可以這麼說，使用助聽器在旁人眼中看起來，非但沒有惡評，反而讓人有股信賴感油然而生呢！

這麼看來，或許是因為現今人們戴在耳朵上的科技產品樣式愈來愈多，社會觀感已經改變，人們對配戴助聽器者已不再持有偏見。助聽器已然蛻變為幫助聽損者改善生活品質的最佳利器。

其實助聽設備對於聽損者來說不僅僅是協助他們聽到、聽得清楚的工具，同時也改善了聽損者的生活品質。特別是年幼的聽損者，不論是聽損程度較輕的微聽損（包含輕型聽損、單側聽損及高頻聽損）至極重度聽損，正值學習語言及各項發展階段的孩子，有了助聽設備提供清晰的語音，方能讓他們在學習時減少一些因為聽力不佳帶來的阻礙。另一方面，年長者也因有了助聽設備的輔助，減緩腦部的老化速度、維持社交活動，除了改善因聽力狀況帶來的問題，也提升生活品質。

自己手做一個助聽器到底可不可行啊？

回到最開始的話題，我們到底可不可以自製助聽器啊？

看到這邊，其實答案應該很清楚了，如果沒有聽損問題，我們大可以直接拿起手邊的紙張捲成喇叭的樣子，就可以像 400 年前的人們一樣放大聲音。而真正能幫助聽損者的助聽器，則需要由專業人員選配。

一般情況下需由醫院耳鼻喉科醫師及聽力師做完整的聽力檢查，再帶著醫院的聽力檢查報告至助聽器公司，由聽力師和選配師協助選擇適合的助聽器型號，並進行設定及驗配。

延伸閱讀

• 微聽損網站
• 如果小美人魚失去的是聽力，幸福也沒有比較容易：談輕微聽力損失「微聽損」

參考文獻

• Anderson, K. & Matkin, N. (1991, 2007 revised). Relationship of degree of longterm hearing loss to psychosocial impact and educational needs. 
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• 奧迪康助聽器. (n.d.). 助聽器發展史. Retrieved September 25, 2018

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為什麼有些人吃不胖，有些人沒抽菸卻得肺癌，有些人只是吃個感冒藥就全身皮膚紅腫發癢？這一切都跟我們的基因有關！無論是想探究生命的起源、物種間的差異，乃至於罹患疾病、用藥的風險，都必須從了解基因密碼著手，而揭開基因密碼的關鍵工具就是「基因定序」技術。

基因定序對人類生命健康的意義

在歷史上，DNA 解碼從 1953 年的華生（James Watson）與克里克（Francis Crick）兩位科學家確立 DNA 的雙螺旋結構，闡述 DNA 是以 4 個鹼基（A、T、C、G）的配對方式來傳遞遺傳訊息，並逐步發展出許多新的研究工具；1990 年，美國政府推動人類基因體計畫，接著英國、日本、法國、德國、中國、印度等陸續加入，到了 2003 年，人體基因體密碼全數解碼完成，不僅是人類探索生命的重大里程碑，也成為推動醫學、生命科學領域大躍進的關鍵。原本這項計畫預計在 2005 年才能完成，卻因為基因定序技術的突飛猛進，使得科學家得以提前完成這項壯舉。

提到基因定序技術的發展，早期科學家只能測量 DNA 跟 RNA 的結構單位，但無法排序；直到 1977 年，科學家桑格（Frederick Sanger）發明了第一代的基因定序技術，以生物化學的方式，讓 DNA 形成不同長度的片段，以判讀測量物的基因序列，成為日後定序技術的基礎。為了因應更快速、資料量更大的基因定序需求，出現了次世代定序技術（NGS），將 DNA 打成碎片，並擴增碎片到可偵測的濃度，再透過電腦大量讀取資料並拼裝序列。不僅更快速，且成本更低，讓科學家得以在短時間內讀取數百萬個鹼基對，解碼許多物種的基因序列、追蹤病毒的變化行蹤，也能用於疾病的檢測、預防及個人化醫療等等。

在疾病檢測方面，儘管目前 NGS 並不能找出全部遺傳性疾病的原因，但對於改善個體健康仍有積極的意義，例如：若透過基因檢測，得知將來罹患糖尿病機率比別人高，就可以透過健康諮詢，改變飲食習慣、生活型態等，降低發病機率。又如癌症基因檢測，可分為遺傳性的癌症檢測及癌症組織檢測：前者可偵測是否有單一基因的變異，導致罹癌風險增加；後者則針對是否有藥物易感性的基因變異，做為臨床用藥的參考，也是目前精準醫療的重要應用項目之一。再者，基因檢測後續的生物資訊分析，包含基因序列的註解、變異位點的篩選及人工智慧評估變異點與疾病之間的關聯性等，對臨床醫療工作都有極大的助益。

建立屬於臺灣華人的基因庫

每個人的基因背景都不同，而不同族群之間更存在著基因差異，使得歐美國家基因庫的資料，幾乎不能直接應用於亞洲人身上，這也是我國自 2012 年發起「臺灣人體生物資料庫」（Taiwan biobank），希望建立臺灣人乃至亞洲人的基因資料庫的主因。而 2018 年起，中央研究院與全臺各大醫院共同發起的「臺灣精準醫療計畫」（TPMI），希望建立臺灣華人專屬的基因數據庫，促進臺灣民眾常見疾病的研究，並開發專屬華人的基因型鑑定晶片，促進我國精準醫療及生醫產業的發展。

目前招募了 20 萬名臺灣人，這些民眾在入組時沒有被診斷為癌症患者，超過 99％ 是來自中國不同省分的漢族移民人口，其中少數是臺灣原住民。這是東亞血統個體最大且可公開獲得的遺傳數據庫，其中，漢族的全部遺傳變異中，有 21.2％ 的人攜帶遺傳疾病的隱性基因；3.1％ 的人有癌症易感基因，比一般人罹癌風險更高；87.3％ 的人有藥物過敏的基因標誌。這些訊息對臨床診斷與治療都相當具實用性，例如：若患者具有某些藥物不良反應的特殊基因型，醫生在開藥時就能使用替代藥物，避免病人服藥後產生嚴重的不良反應。

基因時代大挑戰：個資保護與遺傳諮詢

雖然高科技與大數據分析的應用在生醫領域相當熱門，但有醫師對於研究結果能否運用在臨床上，存在著道德倫理的考量，例如：研究用途的資料是否能放在病歷中？個人資料是否受到法規保護？而且技術上各醫院之間的資料如何串流？這些都需要資通訊科技（ICT）產業的協助，而醫師本身相關知識的訓練也需與時俱進。對醫院端而言，建議患者做基因檢測是因為出現症狀，希望找到原因，但是如何解釋以及病歷上如何註解，則是另一項重要議題。

從人性觀點來看，在技術更迭演進的同時，對於受測者及其家人的心理支持及社會資源是否相應產生？回到了解病因的初衷，在知道自己體內可能有遺傳疾病的基因變異時，家庭成員之間的情感衝擊如何解決、是否有對應的治療方式等，都是值得深思的議題，也是目前遺傳諮詢門診中會詳細解說的部分。科技的初衷是為了讓人類的生活變得更好，因此，基因檢測如何搭配專業的遺傳諮詢系統，以及法規如何在科學發展與個資保護之間取得平衡，將是下一個基因時代的挑戰。

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