心房顫動不治療，小心中風跟著來

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「類澱粉」並不是澱粉，而是一種錯誤折疊、結構異常的蛋白質。台大醫院心臟血管科教授林彥宏醫師表示，這些結構異常的蛋白質會沉積在各個器官，造成「類澱粉沉積（amyloidosis）」。

類澱粉有很多種，其中會沉積在心臟，造成心臟疾病的類澱粉主要有5、6種，約有95%是AL類澱粉（免疫球蛋白輕鏈）和ATTR類澱粉（轉甲狀腺素蛋白，TTR）。由ATTR類澱粉沉積所造成的心肌病變，稱為ATTR-CM（轉甲狀腺素類澱粉心肌病變）。

ATTR-CM（轉甲狀腺素類澱粉心肌病變）可分為遺傳型和野生型。林彥宏醫師說，「遺傳型」是因為TTR基因突變，造成蛋白質天生不穩定，容易解離、錯誤折疊而形成類澱粉，發病年齡多為55至65歲，常出現週邊神經病變、心臟病變。「野生型」的TTR基因則完全正常，但有不明原因導致蛋白質在老化過程中變得不穩定，仍然會形成類澱粉沉積，患者多為年紀較大的男性，以心臟病變為主。早期症狀與一般心衰竭或心臟老化症狀相似，容易延誤診斷。近年隨診斷工具進步與藥物出現，臨床醫師對疾病的辨識與治療策略更顯重要。

ATTR-CM（轉甲狀腺素類澱粉心肌病變）患者可能出現與心臟相關以及心臟以外的症狀。紅旗警訊包括心臟相關的症狀如心悸、胸悶、昏厥、下肢水腫等，心臟以外的症狀如便祕、腸胃不適、食慾不振、手腳發麻、行動困難等。

臨床上會運用各種檢查來幫助診斷，包括心電圖、心臟超音波、心臟核磁共振、Tc-99m PYP核子醫學心肌掃描、血液及尿液檢查等。林彥宏醫師說，類澱粉心肌病變的特徵之一就是「心肌顯著肥厚」，較嚴重時連心瓣膜、心房中隔也會變厚。雖然心肌肥厚，但是由於肥厚的部分大多是類澱粉沉積，而非肌肉細胞，導致心電圖的QRS的電壓反而偏低或沒有明顯變高。

心臟核磁共振可以評估心肌增厚、纖維化的狀況。血液及尿液檢查可以幫助排除AL類澱粉。Tc-99m PYP核子醫學心肌掃描則對診斷ATTR-CM（轉甲狀腺素類澱粉心肌病變）相當重要。綜合各種檢查，可以幫助醫師判斷是否需要進行基因檢測與後續治療。

ATTR-CM（轉甲狀腺素類澱粉心肌病變）需要提高警覺，才有機會診斷。如果沒有家族病史，患者可能會經過一段時間才有辦法確診。

類澱粉心肌病變ATTR-CM 新一代治療帶來希望

正常TTR為「四聚體」，無論遺傳型或野生型，致病機轉皆是因為四聚體解離，然後出現單體集結後錯誤折疊，導致類澱粉沉積。林彥宏醫師說，目前的治療有幾個方向，包括 (一) TTR四聚體「穩定劑」、(二) 抑制TTR的「基因沉默治療」、(三) 清除已沉積的類澱粉。

TTR四聚體穩定劑可以阻止四聚體解離，進而減少變性蛋白形成，延緩心臟功能惡化。林彥宏醫師說，抑制TTR的「基因沉默治療」可以直接讓肝臟極大量減少製造或(幾乎不製造) TTR，例如RNAi新技術藥物。因為人體僅需要少量TTR，所以大幅度降低TTR製造，不會影響正常的生理功能。RNAi新技術藥物給藥週期拉長、頻率減少，病患的便利性將提升，臨床研究顯示RNAi新技術藥物能夠顯著減緩心臟功能惡化的速度，已獲美國FDA核准使用，是目前國際治療指引中的重要趨勢。至於清除已沉積類澱粉的藥物目前仍在進行臨床試驗，尚未實際用於治療。

面對日新月異的醫療進展，針對 ATTR-CM 的治療選擇已更加精準多元。建議病友可主動諮詢專科醫師，了解國內外最新的治療策略，評估最適合自己的醫療方案。

隨著類澱粉在心肌中持續堆積，患者的心臟功能會持續惡化。林彥宏醫師提醒，針對類澱粉心肌病變ATTR-CM，最好可以早期發現、早期治療，才能獲得較佳的預後！

筆記重點整理

• ATTR-CM（轉甲狀腺素類澱粉心肌病變）患者可能出現與心臟相關以及心臟以外的症狀。心臟相關的症狀包括心悸、胸悶、昏厥、下肢水腫等，心臟以外的症狀包括便祕、腸胃不適、食慾不振、手腳發麻、行動困難等。
• 臨床上會運用各種檢查來幫助診斷，包括心電圖、心臟超音波、心臟核磁共振、Tc-99m PYP核子醫學心肌掃描、血液及尿液檢查等。綜合各種檢查，可以幫助醫師判斷是否需要進行基因檢測與後續治療。
• TTR四聚體穩定劑可以阻止四聚體解離，進而減少變性蛋白形成，延緩心臟功能惡化。抑制TTR的「基因沉默治療」可以直接讓肝臟極大量減少製造或(幾乎不製造) TTR，例如RNAi新技術藥物。因為人體僅需要少量TTR，所以大幅度降低TTR製造，不會影響正常的生理功能。
• RNAi 新技術藥物給藥週期拉長、頻率減少，病患的便利性將提升，臨床研究顯示能夠顯著減緩心臟功能惡化的速度。

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血液在血管中流動時，會把氧氣和養分送到全身。當血管內出現血栓，血栓便會阻斷血流，導致組織缺氧並且壞死。

全身血管都可能出現血栓，常見的有腦部、心臟以及下肢的動脈與靜脈血栓。

根據研究，發生下肢動脈血栓的危險因子包括高血壓、高血糖、高血脂、吸菸、心房顫動、先前放置過支架等；靜脈血栓的危險因子則包括久坐、臥床、懷孕、吸菸、靜脈曲張、惡性腫瘤、凝血異常、或近期進行大型手術等。

下肢動脈與靜脈血栓的症狀及影響略有不同。

下肢動脈血栓可能會出現疼痛、皮膚蒼白、冰冷、麻痹、感覺異常、摸不到脈搏等，屬於非常緊急的情況，若不及時治療，可能導致截肢，甚至死亡。

下肢靜脈血栓通常會造成腫脹、疼痛、皮膚變色等。此外，如果血栓脫落，有可能會隨血流進入肺部，造成肺栓塞，讓人感到呼吸困難，甚至可能致命。

目前治療下肢血栓的方法包括手術、藥物、導管溶栓和機械式血栓清除導管等。

其中，機械式血栓清除導管是一種新式治療技術，利用一個長長的導管，進入血管內將血栓打碎並且抽吸出來，可在不使用或少量使用溶栓藥物的情況下，迅速清除血栓並恢復血流，就像是水道清淤一樣。

相較於傳統導管溶栓，機械式血栓清除導管能更快地恢復血流，且清除血栓的效果更好，有助於改善急性肢體缺血病患的預後，並減少溶栓藥物的使用，降低因使用溶栓藥物而導致出血的風險。

提醒您，如果出現足部冰冷、腫脹、疼痛等狀況，可能與血栓有關，請務必立刻就醫，及早進行血管治療，才能解除危機！

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C 先生對工作非常投入，雖然壓力很大，但正值壯年的他並不以為意，沒想到，未滿 40 歲的他，卻突然中風了。

台中榮民總醫院心臟內科李政鴻醫師回憶，C 先生當時是因感到手腳無力，所以趕緊就醫，確診為栓塞性中風。經詳細檢查後，發現他有心房顫動，而且還有卵圓孔未關閉的狀況。

C 先生平時喜歡騎腳踏車，但是常常在衝刺時感到使不上力，心跳非常快，很不舒服；偶爾也會感到頭暈、胸悶、疲倦，只是休息一陣子後便改善。陣發性心房顫動容易被輕忽的原因就在於，患者平時心跳節律都很正常，但是會在某些時候出現短暫、間歇性的心房顫動，導致心悸等不適。

「我們利用電氣燒灼術治療心房顫動，並把卵圓孔用閉合器關閉起來。」李政鴻醫師表示，「中風的經驗讓他深刻體會到生命的脆弱，對於人生的看法也有些改變。從前都是拼命工作，現在他曉得生命中不是只有工作，必須好好照顧身體，才不會透支健康。我也提醒他，運動不能過度，騎腳踏車不必像從前那麼拚，畢竟運動是為了健康，而不是為了成績。」

提高警覺！心房顫動常無感

心房顫動是相當常見的心律不整，發作時心房的跳動會像顫抖一般，不再規律收縮。根據統計，有四成至六成的患者並沒有症狀，很容易被忽略。

有些患者症狀表現比較輕微，可能是倦怠、全身無力；嚴重一點，會感到胸悶、胸痛、活動會喘；更嚴重的話可能會導致心臟衰竭。心跳非常快的時候，心輸出量變差，患者的日常活動也會受到限制。

心房顫動患者可能毫無症狀，也可能感到明顯不適，臨床表現非常多樣，而且部分患者屬於陣發性心房顫動，時好時壞，李政鴻醫師提醒，大家要提高警覺，偶爾可以摸摸脈搏，若是發現脈搏不規則，要盡快就醫。

使用心電圖便能診斷心房顫動，若是發作較頻繁、症狀較明顯，早期診斷的機率就比較高，如果做檢查時沒有偵測到心房顫動發作，可以做 24 小時心電圖，甚至是連續 7 天到 14 天的長時間監測，有助增加診斷率。

心房顫動不治療，小心中風跟著來

心房顫動雖然是心臟的問題，但是會大幅增加中風的風險，造成嚴重併發症，影響遍及全身，一定要盡早治療。心房顫動可能使心房裡的血液凝結形成血栓，當血栓打到腦血管裡，就是腦中風；根據李醫師臨床經驗，當血栓打到腸子的血管，會造成腸子缺血、壞死，就是腸中風；當血栓打到腎臟的血管，會出現突發性腰痛，就是腎臟中風；當血栓打到四肢的血管，會出現手腳無力、不能動，就是肢體中風。

由於心跳速度偏快、不規則，可能導致心臟衰竭；根據李醫師臨床經驗，當患者的心臟有其他問題時，若發生心房顫動，可能會造成肺積水、呼吸衰竭等嚴重的心衰竭症狀。

部分患者的心跳不規則、忽快忽慢，如果停頓太久，也可能產生昏厥，容易產生意外，李政鴻醫師說，「若在走路、騎車時突然倒下、失去意識，是非常危險的事情！」

及早治療，控制心律、預防中風

心房顫動的治療會朝幾個方向進行，包括控制心跳節律、控制心跳速度、及預防中風。李政鴻醫師解釋，使用抗心律不整的藥物有機會讓心跳恢復正常節律，減少心悸、胸悶、頭暈等症狀，或者盡量把心跳速度限制住，避免心跳速度太快而造成心臟衰竭的症狀。

「心房顫動患者終身都需考量中風的風險。」李政鴻醫師指出，「為了降低中風風險，可以使用抗凝血劑。臨床上會根據患者年紀、性別、糖尿病、高血壓、心衰竭、中風史及血管疾病等，評估整體中風之風險，並給予合適的抗凝血劑，減少血栓形成的機會。」

總括來說，每一個患者都需要考量預防中風的必要性，大部分患者都需要控制心跳速度，還有部分患者需要嚴格控制心跳節律，以避免心房顫動發作。

除了按時服藥之外，日常生活中大家也要注意心臟保養，李政鴻醫師說，「高壓的工作，容易導致心房顫動發作，務必妥善調適工作壓力，該休息、就休息，盡量不要熬夜。」

李醫師提醒，飲食方面要避免高脂飲食、減少精緻碳水化合物、適量鹽分攝取，以降低心血管疾病的風險；而肥胖也會對身體造成負擔，增加心房顫動的風險，建議維持理想體重，並養成規律運動的習慣，每周至少要有150分鐘低至中等強度運動，維持心肺功能。抽菸、喝酒都會增加心房顫動的風險，可以的話要趕緊戒掉。

貼心小提醒

心房顫動是老年人相當常見的心律不整，但是很多患者並沒有明顯症狀，容易錯過治療時機，等到中風發生時，才發現事態嚴重。

如果偶爾會感到心悸、頭暈、胸悶、容易喘，或是摸到脈搏有不規則的狀況，就要進一步檢查，即使症狀自動消失，也不能掉以輕心。李政鴻醫師叮嚀，「健康不是唾手可得的，是需要努力維持的，希望大家在工作之餘也要好好過生活，並留意身體發出的警訊，及早就醫、及早治療！」

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海爾妲的中風與奇異妄想

十八世紀末，七十歲的丹麥婦人海爾妲（Hilde）正在家中煮飯時，大腦突然缺血，情況不妙。海爾妲運氣很差，因為人類的腦細胞對缺血的耐受度近乎於零。少了血液，神經元（大腦裡的主要細胞）很快就會缺少氧與葡萄糖等必需物質；神經元會在短短幾分鐘內開始死去。若持續缺血，神經元會以驚人的速度消亡──每分鐘死掉將近兩百萬個。這一分鐘內消亡的神經纖維長度可達約十二公里（神經纖維是神經元向外延伸的軸突，負責在細胞之間傳遞訊號）。 簡言之，缺血會摧毀大腦。這種可怕的情況叫做中風，海爾妲中風了，她因此陷入昏迷。

海爾妲的案例細節來自一篇發表於一七八八年的科學論文。這篇論文沒有提到海爾妲的家人對她昏迷四天後醒來做何反應，但可以想見他們應該如釋重負。不過聽到海爾妲堅稱自己是死人，剛剛放下心中大石他們大概再次遭受暴擊。請注意，海爾妲說的不是她有瀕死經驗──看見隧道盡頭的那道光，最後一刻又被拉回人間──不是，她在與家人交談的時候說自己不是活人。

我們是透過十八世紀瑞士科學家查爾斯．邦納（Charles Bonnet）的文章認識海爾妲的。 邦納是專業律師，但如同那個年代大部分的天才人物，他涉獵多個不同領域，決定投入科學研究就像我們現在決定追新劇一樣輕鬆隨意。令人驚訝的是，儘管態度輕鬆隨意，他的研究可是成果豐碩。

例如，邦納記錄了蚜蟲的無性繁殖過程，率先證實性別不是繁殖的先決條件（園丁都很熟悉也很討厭這種惱人的小蟲子）。他的其他昆蟲學研究，也為發現昆蟲如何呼吸提供重要助力。後來他的興趣轉向植物學，他的研究為後來發現二氧化碳與氧經由葉子進出植物奠定了基礎。以一個沒受過正式科學訓練、研究科學僅是嗜好的人來說，他還算厲害。

我們運氣不錯，因為邦納也對異常的人類行為有興趣，例如海爾妲。老實說，海爾妲不是她的真名。也有可能是。邦納在描述她的情況時從未提到她的名字。如同科學文獻裡的許多醫學案例，邦納沒有寫下海爾妲的真名大概是為了保護她的隱私。我在此用這個常見的丹麥名字，方便我們討論她。

海爾妲中風之前，心理健康不曾出過大問題，所以她的奇特行為更加令人費解。家人想說服她相信自己並不是死人，畢竟她正好好坐在那兒跟大家講話。她康復了，這應該是對生命心懷感恩的時刻。但海爾妲一點也不開心。她變得暴躁易怒，責怪家人沒有為她舉辦告別式，實在太不像話。她要求家人幫她換裝，把她放進棺材裡，舉辦一場配合她身分地位的葬禮。

大家都希望海爾妲的幻覺會漸漸消失，但她的堅持有增無減，還開始口出威脅。似乎只有順從她的意願才能真正安撫她。她的家人半推半就地同意了。他們用裹屍布包裹她（十八世紀的丹麥顯然流行使用裹屍布），假裝正在為她安排葬禮。海爾妲對裹屍布的包法百般挑剔，用老師的嚴格口吻抱怨裹屍布不夠潔白，最後她終於安穩躺下、漸漸入睡。

家人為她脫掉裹屍布，把她挪到床上，希望這場鬧劇可以到此為止。沒想到海爾妲醒來之後依然故我，立刻堅持自己必須下葬。家人不願意真的把海爾妲埋進土裡（即使只是為了安撫這位吵鬧不休的病人，他們也不肯假裝將她下葬），所以他們只剩一條路可走：等待這奇怪的幻覺自動消失。

後來幻覺真的消失了──可惜只是暫時的。每隔幾個月，幻覺就會從頭再來一遍，海爾妲深信她已經死了，不明白為什麼只有她看清這個事實。

科塔爾症候群：明明活著，卻堅稱自己死了？

在邦納記錄這個事件之前，科學文獻裡沒有出現過海爾妲這樣的案例。但在那之後，科學文獻收錄了許多類似案例。由於類似案例夠多，我們可以相信海爾妲不是神經學上的偶發特例，這是一種症狀明確的神經疾病，而且症狀或可預測。這種疾病非常罕見，很難預估可靠的發生頻率，但沒有罕見到無人知曉，它的名字是：科塔爾症候群（Cotard’s syndrome）。

病名源自法國神經學家朱爾斯．科塔爾（Jules Cotard），他生活於十九世紀下半葉。一八七四年，科塔爾在巴黎近郊的一個小鎮工作，碰到一名患者說自己沒有腦、神經和腸子。她宣稱自己不需要吃東西也能活著，而且感覺不到疼痛。關於疼痛的部分似乎可信：科塔爾的文字紀錄說他「把大頭針深深刺進」她的皮膚裡，她卻毫無反應（和現在相比，十九世紀的醫生不用太擔心醫療糾紛）。

科塔爾稱這位病患為 X 小姐，她的情況不是相信自己是死人，而是認為自己處於某種中間狀態──既非生，亦非死。她擔心自己會永遠困在這種不明不白的狀態裡，所以渴望真的死去。她認為只有活活燒死──雖然缺少有力的證據──才能讓她得到真正的死亡。她試著自己動手證明這個想法，所幸沒有成功。科塔爾對 X 小姐的情況很感興趣，他查找過去有沒有類似案例，沒想到居然找到好幾個。有人說自己正在慢慢腐爛，有人說自己沒有血液或是沒有身體，還有人被拋進永恆的虛無裡，或是處於某種存在的分歧狀態。

科塔爾認為，他們的症狀屬於同一類疾病。他稱之為否認妄想（délire de negations）。妄想指的當然是患者對明顯虛假的事情深信不疑，科塔爾用否認一詞來形容這些病患最顯著的特徵：他們否認自己擁有（對多數人來說）生存不可或缺的東西。

科塔爾過世幾年後，另一位科學家在寫到否認妄想時，稱這種疾病為科塔爾症候群。從那之後，這種疾病曾被稱為科塔爾症候群、科塔爾妄想症，有時也叫做活死人症候群。科學家大多避免使用「活死人」這個詞，因為自稱死亡只是科塔爾症候群的諸多表現方式之一（而且這種不科學的誇飾用語，大部分科學家一聽就尷尬），前面介紹過的幾種存在狀態反而比較常見。

科塔爾症候群還有許多其他症狀，例如冷漠、感覺變敏感或變遲鈍、感覺不到飢餓或口渴（並因此絕食或脫水）、出現幻覺、焦慮、嚴重憂鬱、自戕、有自殺傾向等，這裡列出的僅是一小部分。患者否認自身存在，這讓他們的病情聽起來像小說情節。

——本文摘自《大腦獵奇偵探社：狼人、截肢癖、多重人格到集體中邪，100個讓你洞察人性的不思議腦科學案例》，2024 年 7 月，行路出版，未經同意請勿轉載。