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常出現不明瘀青、點狀出血,當心「免疫性血小板減少症」

careonline_96
・2022/06/23 ・2086字 ・閱讀時間約 4 分鐘

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「醫師,小朋友一直在流鼻血。」家長進到急診室焦急地說。

「流多久了?」醫師問。

「已經流鼻血流一個晚上了!」

正常狀況下,流鼻血大概 5 至 10 分鐘會止住,若是流鼻血超過 15 分鐘,就要考慮是否有凝血功能的問題。臺中榮民總醫院罕見疾病暨血友病中心主任王建得醫師回憶,那位小朋友的皮膚上可以看到許多像針頭般細細的出血點,還有大片瘀青,甚至有硬硬的血塊。

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因為小朋友很活潑,常發生碰撞,家屬便對瘀青不以為意,但這是一個警訊,王建得醫師說,當出現大片瘀青或血塊的時候,血小板數量通常已掉到 20,000/μL 以下。

正常的血小板數量約 15-40 萬/μL,但抽血發現,那位小朋友的血小板數量只有 3,000/μL,王建得醫師說,進一步檢查後診斷為「免疫性血小板減少症 ITP」。很一部分患者在診斷免疫性血小板減少症的過程會經過一段時間,可能經過半年或一年,直到發生明顯的出血現象才被發現。

大家要對皮膚上的出血點、瘀青提高警覺,才能及早發現、及早治療,否則當出血發生在腦部、內臟,就會危及性命!

沒撞到卻瘀青、遲遲不消退,當心免疫性血小板減少症

免疫性血小板減少症 ITP(Immune thrombocytopenia)是因為免疫系統失調,而產生抗血小板抗體攻擊自己血液中的血小板,或抑制骨髓的血小板形成,造成血小板數量減少。

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免疫性血小板減少症在小朋友的症狀,一般都是皮膚上有出血點、瘀青,在成年人產生的症狀會比較嚴重,例如像腦出血、內出血等。王建得醫師指出,另外還有一個非常重大的差異,兒童比較不容易會變成慢性血小板減少症,也就是血小板低下超過一年以上的時間,這是跟成年人免疫性血小板減少症不一樣的地方。

一般人通常要遭遇劇烈撞擊,才會有出現比較明顯的瘀青。王建得醫師說,免疫性血小板減少症所造成的瘀青會自發性產生,或只是輕微碰撞,患者自己往往不記得何時發生碰撞。

家長們可以留意瘀青的部位,王建得醫師分析,一般容易發生碰撞的地方是在手、腳、頭、頸部,較少發生在腹部、胸部,若瘀青出現在不尋常的部位,或是超過兩週仍未消退,就要高度警覺,可能有止血功能方面的問題,要盡快至小兒血液科就診。

有些患者或家屬在突然發現身上有出血點時,就會趕緊就醫,很快確定診斷,王建得醫師說,也有人誤以為是蚊蟲叮咬、過敏等,直到出現急性出血才就醫,而延誤半年以上。

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及早治療,提升血小板數量,預防嚴重併發症

懷疑免疫性血小板減少症時,可利用一般常規血液檢查,計算白血球、紅血球、血小板的數量,如果血小板數量低於正常值 10 萬/μL,就要高度懷疑。王建得醫師說,已有症狀的患者,血小板數量大多低於 5 萬/μL,甚至 2 萬/μL 以下。

鑑別診斷時必須排除其他導致血小板低下的問題,例如感染、藥物、或其他惡性疾病等,確定找不到可以造成血小板低下的問題,才會診斷免疫性血小板低下症 ITP。

在過去免疫性血小板減少症的治療有類固醇、免疫球蛋白、脾臟切除手術等,能夠減少血小板的破壞,王建得醫師說,目前還可以考慮使用血小板生成素受體促進劑、免疫抑制劑等。

血小板生成素受體促進劑能夠促進血小板增生,王建得醫師說,根據臨床研究,在使用血小板生成素受體促進劑後,有很高比例患者的血小板數量會提升,改善治療成效。

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美國血液學會建議兒童免疫性血小板減少症避免使用類固醇超過 1 個禮拜,但是醫師仍會根據臨床上的變化做調整。「接受治療時,每一位病人對於治療會有不同的反應,」王建得醫師說,「有些小孩,可能對很多治療沒有反應,或是剛開始有反應,後面變沒有反應,所以必須定期追蹤,平時也要留意皮膚出血點、瘀青。臨床上最擔心腦部、內臟出血,所以若出現頭痛、嚴重腹痛,或不明原因的不舒服,都要考慮是不是因為血小板減少所造成。」

貼心小提醒

免疫性血小板減少症患者可以正常飲食,王建得醫師說,要特別注意的是,在血小板數量低下的時候,務必避免激烈運動,或從事容易發生撞擊的活動,等到血小板數值恢復時,再繼續運動。

血小板數量過低時,出血可能發生在內臟,從外表不易察覺,所以患者若感到不明原因的不舒服,最好盡快回診,把握治療時機!

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皮膚出現點狀出血、大片瘀斑!——免疫性血小板減少症警訊與治療
careonline_96
・2023/09/20 ・2357字 ・閱讀時間約 4 分鐘

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「醫師,我的瘀青又跑出來了。」60 多歲的陳女士一邊說一邊拉起袖子秀出手臂上的瘀斑。

她是免疫性血小板減少症患者,已經有十幾年的病史,因為病情的關係長期需要使用低劑量類固醇,雖持續回診監控,但血小板偶爾還是會降到很低的狀況,讓她有點擔心。

臺北榮民總醫院內科部輸血醫學科陳玟均醫師指出,免疫性血小板減少症 ITP(Immune thrombocytopenia)是一種自體免疫疾病,患者的免疫系統產生自體抗體攻擊自己的血小板,使血小板數量減少。正常的血小板數量約 15~40 萬/μL,而患者的血小板數量可能只有數萬/μL,甚至只有數千/μL,因此會增加自發性出血的風險。免疫性血小板減少症 ITP 的發生率約十萬分之五,較常發生在 15 歲以下、60 歲以上,或自體免疫疾病患者[1]

當患者血小板降低時,皮膚容易出現出血點,或是一片一片的瘀青,因此可能需要調高類固醇的劑量,然而在使用較高劑量的類固醇後,患者常感到生活品質變差。陳玟均醫師說,類固醇、免疫抑制劑還有血小板生成藥物都是治療的選項,患者可以檢視自己的狀況或對於生活品質的期待,與醫師溝通適合自己的治療。

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血小板是非常重要的血球,能夠促使血液凝固,發揮止血的功能。陳玟均醫師說,當血小板數量過少時,就容易出現出血的狀況。免疫性血小板減少症患者的皮膚可能有點狀出血,或是大片瘀斑,所以被稱為「紫斑症」。患者的黏膜也容易出血,例如流鼻血、牙齦出血、口腔出血等,甚至會有血便、血尿的狀況。女性患者可能有月經流血不止的問題。

如果出血發生在較關鍵的部位,例如顱內出血、腹腔出血、消化道出血,可能造成嚴重併發症,危及性命。

目前免疫性血小板減少症是以類固醇作為第一線治療,透過抑制免疫系統來減少血小板的破壞。陳玟均醫師說,類固醇治療的效果快、費用低,但是因為在長期使用類固醇後,可能出現多種副作用,例如月亮臉、水牛肩、中樞性肥胖、血糖升高、血壓升高、骨質疏鬆、容易感染等,所以目前的治療指引是希望病人不要使用類固醇超過 6 週。

陳玟均醫師說,「目前的治療準則是先給予類固醇,若發生嚴重出血時或是懷孕婦女、小孩則是可以使用免疫球蛋白做為第一線的治療,如果效果不佳或在 6 週內還沒有辦法拿掉類固醇,可能會開始使用其他免疫抑制劑、單株抗體、血小板生成藥物等治療。」其中類固醇、免疫抑制劑能夠減少血小板破壞,而血小板生成藥物則能夠促進血小板生成,幫助提升血液中血小板的數量,包含需回醫院施打的皮下注射針劑以及口服藥物。

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在與陳女士討論後,為患者申請血小板生成藥物,讓血小板數量回升,並且減低免疫抑制藥物的使用。後續患者也順利停掉類固醇,減少病人擔心的感染、骨質疏鬆等風險。

陳玟均醫師補充,「如果血小板減少超過 12 個月,會考慮脾臟切除手術,以減少血小板的破壞。但是脾臟是個與免疫功能有關的器官,切除脾臟後可能會影響免疫力,容易遭到某些病原的感染,因此近幾年來,由於藥物的進步,已經較少人接受如此侵入性的手術治療了。」

陳玟均醫師說,以臨床上的觀察,血小板生成藥物的副作用相較於類固醇,較可以被病人接受,因此患者的服藥順從性普遍比較好,部分患者可能有肌肉痠痛、腸胃不適的狀況,也需要定期監測肝功能。

免疫性血小板減少症的治療目標是讓血小板數量至少維持在 5 萬/μL以上,患者於日常生活中比較不需要擔心流血不止的狀況,但也需要考量治療後血小板過高亦會有血栓產生的風險。陳玟均醫師說,在追蹤治療的過程中,醫師都會依照患者的狀況,適時調整藥物。

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筆記重點記起來

  1. 免疫性血小板減少症 ITP 是自體免疫疾病,會導致血小板數量過少。
  2. 症狀:患者的皮膚可能出現出血點或瘀斑,牙齦、口腔、鼻腔可能有流血不止的狀況,也可能出現血便、血尿、月經異常出血。請務必盡快至血液科檢查,以免造成嚴重併發症。
  3. 治療:免疫性血小板減少症會使用類固醇治療,一般建議不要使用超過 6 週。醫師會視病況搭配免疫抑制劑、血小板生成藥物等藥物,類固醇、免疫抑制劑能夠減少血小板破壞,血小板生成藥物能夠促進血小板生成。
  4. 血小板生成藥物:分為針劑與口服兩種,長期使用的副作用對病患來說相對比較能接受,有助改善患者的服藥順從性,提升生活品質。
  5. 提醒:在血小板數量較少時,患者要避免劇烈運動,減少碰撞出血的機會!
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  1. Hung GY, Lee CY, Yen HJ, Lin LY, Horng JL. Incidence of immune thrombocytopenia in Taiwan: a nationwide population-based study. Transfusion. 2018 Nov;58(11):2712-2719. doi: 10.1111/trf.14915. Epub 2018 Oct 12. PMID: 30311951.
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