脖子痛是中風的前兆！？醫師帶你解密脖子痛的真相！

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「有位五十多歲的患者反覆出現腹瀉與腹痛，曾經在多家醫院接受治療。後來又因為發現直腸腫瘤合併肝轉移，而接受切片檢查。」高雄醫學大學附設中和紀念醫院院長暨大腸直腸外科王照元教授表示，「病理報告顯示，患者的腫瘤是神經內分泌瘤，大家才曉得原來導致反覆腹瀉與腹痛的主因是後腸神經內分泌瘤。」

經過討論後，患者接受了手術治療，後續也使用體抑素類似物（somatostatin analogs, SSA）治療，減少腫瘤分泌相關荷爾蒙，幫助緩解症狀並抑制腫瘤生長。王照元教授說，由此可知神經內分泌瘤的診斷、治療都相當具有挑戰性，往往需要多專科的配合，才能達到較好的治療成效。

神經內分泌瘤（neuroendocrine tumor）是源自各種神經內分泌細胞，很多器官都可能出現神經內分泌瘤。王照元教授解釋，在人類胚胎發育過程中，原始消化管可分成前腸、中腸、後腸，後腸會形成遠端橫結腸、降結腸、乙狀結腸、直腸等，出現在這些部位的神經內分泌瘤稱為「後腸神經內分泌瘤」。

後腸神經內分泌瘤較好發於中老年人，近年來的病例數有逐漸上升的趨勢。在台灣、日本、韓國等亞洲國家，後腸神經內分泌瘤的發生率較高[1]。經由大腸鏡檢查有機會在較早期發現後腸神經內分泌瘤。

神經內分泌瘤可能會分泌多種激素，而造成潰瘍、腹瀉、心悸、暈眩、咳嗽、氣喘、臉潮紅等症狀。不過大部分為非功能性神經內分泌瘤，僅有 10 至 20% 為功能性神經內分泌瘤。王照元教授說，後腸神經內分泌瘤也可能導致疼痛、出血等狀況^[2]。

後腸神經內分泌瘤的診斷與治療

懷疑罹患後腸神經內分泌瘤時，醫師會安排進一步檢查，利用抽血、驗尿檢測腫瘤相關的生物標記，利用切片檢查、特殊染色來確認腫瘤的性質與分級，利用電腦斷層、核磁共振等影響檢查來評估是否有轉移至其他部位。

針對局部或早期腫瘤，建議採取手術治療，切除腫瘤及鄰近淋巴結。王照元教授說，針對晚期或轉移性腫瘤，可能考慮進行減積手術，盡量減少腫瘤體積，幫助減緩症狀，改善生活品質。

在腫瘤無法完全切除的狀況下，一般會搭配藥物治療、放射治療、標靶治療、化學治療等。王照元教授說，藥物治療主要是利用體抑素類似物，體抑素類似物能減少腫瘤分泌相關荷爾蒙，並抑制腫瘤生長，延長無惡化存活期。

傳統體抑素類似物採肌肉注射，每四週注射一次。王照元教授說，目前有新型長效體抑素注射凝膠採深層皮下注射，注射體積很小，僅 0.5 ml，幫助降低注射時的疼痛感，提升患者對治療的耐受度。根據真實世界數據，接受新型長效體抑素注射凝膠治療的患者，穩定治療時間平均比傳統療法長約 10 個月^[3]。提高患者的治療順從度，也有助提升治療成效。

接受治療期間，醫師會定期安排檢查以評估治療成效並監測病情進展，患者如果有任何不適，請務必與醫師討論。

後腸神經內分泌瘤的診斷與治療經常會牽涉內科、外科、放射科、病理科等多個科別，因此多專科團隊可以提供較完善的照顧。王照元教授提醒，醫師會根據患者的年齡、合併症及對生活品質的需求，擬定個人化的治療計劃。患者要和醫師密切配合，才能達到較佳的治療成效。

筆記重點整理

• 神經內分泌瘤是源自各種神經內分泌細胞，很多器官都可能出現神經內分泌瘤。在人類胚胎發育過程中，原始消化管可分成前腸、中腸、後腸，後腸會形成遠端橫結腸、降結腸、乙狀結腸、直腸等，出現在這些部位的神經內分泌瘤稱為「後腸神經內分泌瘤」。
• 神經內分泌瘤可能會分泌多種激素，而造成潰瘍、腹瀉、心悸、暈眩、咳嗽、氣喘、臉潮紅等症狀。不過大部分為非功能性神經內分泌瘤，僅有10至20%為功能性神經內分泌瘤。後腸神經內分泌瘤也可能導致疼痛、腸阻塞、腸穿孔、腸道出血、解尿困難等狀況。
• 針對局部或早期腫瘤，建議採取手術治療，切除腫瘤及鄰近淋巴結。針對晚期或轉移性腫瘤，可能考慮進行減積手術，盡量減少腫瘤體積，幫助減緩症狀，改善生活品質。
• 在腫瘤無法完全切除的狀況下，一般會搭配藥物治療、放射治療、標靶治療、化學治療等。藥物治療主要是利用體抑素類似物，體抑素類似物能減少腫瘤分泌相關荷爾蒙，並抑制腫瘤生長，延長無惡化存活期。

[1] Das S, Dasari A. Epidemiology, Incidence, and Prevalence of Neuroendocrine Neoplasms: Are There Global Differences? Curr Oncol Rep. 2021 Mar 14;23(4):43. doi: 10.1007/s11912-021-01029-7. PMID: 33719003; PMCID: PMC8118193.

[2] Smith JD, Reidy DL, Goodman KA, Shia J, Nash GM. A retrospective review of 126 high-grade neuroendocrine carcinomas of the colon and rectum. Ann Surg Oncol. 2014 Sep;21(9):2956-62. doi: 10.1245/s10434-014-3725-3. Epub 2014 Apr 24. PMID: 24763982; PMCID: PMC4521622.

[3] Harrow B, Fagnani F, Nevoret C, Truong-Thanh XM, de Zélicourt M, de Mestier L. Patterns of Use and Clinical Outcomes with Long-Acting Somatostatin Analogues for Neuroendocrine Tumors: A Nationwide French Retrospective Cohort Study in the Real-Life Setting. Adv Ther. 2022 Apr;39(4):1754-1771. doi: 10.1007/s12325-022-02060-1. Epub 2022 Feb 22. Erratum in: Adv Ther. 2022 Jun;39(6):3059-3060. doi: 10.1007/s12325-022-02127-z. Erratum in: Adv Ther. 2023 Jan;40(1):387-388. doi: 10.1007/s12325-022-02335-7. PMID: 35190997; PMCID: PMC8989892.

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海爾妲的中風與奇異妄想

十八世紀末，七十歲的丹麥婦人海爾妲（Hilde）正在家中煮飯時，大腦突然缺血，情況不妙。海爾妲運氣很差，因為人類的腦細胞對缺血的耐受度近乎於零。少了血液，神經元（大腦裡的主要細胞）很快就會缺少氧與葡萄糖等必需物質；神經元會在短短幾分鐘內開始死去。若持續缺血，神經元會以驚人的速度消亡──每分鐘死掉將近兩百萬個。這一分鐘內消亡的神經纖維長度可達約十二公里（神經纖維是神經元向外延伸的軸突，負責在細胞之間傳遞訊號）。 簡言之，缺血會摧毀大腦。這種可怕的情況叫做中風，海爾妲中風了，她因此陷入昏迷。

海爾妲的案例細節來自一篇發表於一七八八年的科學論文。這篇論文沒有提到海爾妲的家人對她昏迷四天後醒來做何反應，但可以想見他們應該如釋重負。不過聽到海爾妲堅稱自己是死人，剛剛放下心中大石他們大概再次遭受暴擊。請注意，海爾妲說的不是她有瀕死經驗──看見隧道盡頭的那道光，最後一刻又被拉回人間──不是，她在與家人交談的時候說自己不是活人。

我們是透過十八世紀瑞士科學家查爾斯．邦納（Charles Bonnet）的文章認識海爾妲的。 邦納是專業律師，但如同那個年代大部分的天才人物，他涉獵多個不同領域，決定投入科學研究就像我們現在決定追新劇一樣輕鬆隨意。令人驚訝的是，儘管態度輕鬆隨意，他的研究可是成果豐碩。

例如，邦納記錄了蚜蟲的無性繁殖過程，率先證實性別不是繁殖的先決條件（園丁都很熟悉也很討厭這種惱人的小蟲子）。他的其他昆蟲學研究，也為發現昆蟲如何呼吸提供重要助力。後來他的興趣轉向植物學，他的研究為後來發現二氧化碳與氧經由葉子進出植物奠定了基礎。以一個沒受過正式科學訓練、研究科學僅是嗜好的人來說，他還算厲害。

我們運氣不錯，因為邦納也對異常的人類行為有興趣，例如海爾妲。老實說，海爾妲不是她的真名。也有可能是。邦納在描述她的情況時從未提到她的名字。如同科學文獻裡的許多醫學案例，邦納沒有寫下海爾妲的真名大概是為了保護她的隱私。我在此用這個常見的丹麥名字，方便我們討論她。

海爾妲中風之前，心理健康不曾出過大問題，所以她的奇特行為更加令人費解。家人想說服她相信自己並不是死人，畢竟她正好好坐在那兒跟大家講話。她康復了，這應該是對生命心懷感恩的時刻。但海爾妲一點也不開心。她變得暴躁易怒，責怪家人沒有為她舉辦告別式，實在太不像話。她要求家人幫她換裝，把她放進棺材裡，舉辦一場配合她身分地位的葬禮。

大家都希望海爾妲的幻覺會漸漸消失，但她的堅持有增無減，還開始口出威脅。似乎只有順從她的意願才能真正安撫她。她的家人半推半就地同意了。他們用裹屍布包裹她（十八世紀的丹麥顯然流行使用裹屍布），假裝正在為她安排葬禮。海爾妲對裹屍布的包法百般挑剔，用老師的嚴格口吻抱怨裹屍布不夠潔白，最後她終於安穩躺下、漸漸入睡。

家人為她脫掉裹屍布，把她挪到床上，希望這場鬧劇可以到此為止。沒想到海爾妲醒來之後依然故我，立刻堅持自己必須下葬。家人不願意真的把海爾妲埋進土裡（即使只是為了安撫這位吵鬧不休的病人，他們也不肯假裝將她下葬），所以他們只剩一條路可走：等待這奇怪的幻覺自動消失。

後來幻覺真的消失了──可惜只是暫時的。每隔幾個月，幻覺就會從頭再來一遍，海爾妲深信她已經死了，不明白為什麼只有她看清這個事實。

科塔爾症候群：明明活著，卻堅稱自己死了？

在邦納記錄這個事件之前，科學文獻裡沒有出現過海爾妲這樣的案例。但在那之後，科學文獻收錄了許多類似案例。由於類似案例夠多，我們可以相信海爾妲不是神經學上的偶發特例，這是一種症狀明確的神經疾病，而且症狀或可預測。這種疾病非常罕見，很難預估可靠的發生頻率，但沒有罕見到無人知曉，它的名字是：科塔爾症候群（Cotard’s syndrome）。

病名源自法國神經學家朱爾斯．科塔爾（Jules Cotard），他生活於十九世紀下半葉。一八七四年，科塔爾在巴黎近郊的一個小鎮工作，碰到一名患者說自己沒有腦、神經和腸子。她宣稱自己不需要吃東西也能活著，而且感覺不到疼痛。關於疼痛的部分似乎可信：科塔爾的文字紀錄說他「把大頭針深深刺進」她的皮膚裡，她卻毫無反應（和現在相比，十九世紀的醫生不用太擔心醫療糾紛）。

科塔爾稱這位病患為 X 小姐，她的情況不是相信自己是死人，而是認為自己處於某種中間狀態──既非生，亦非死。她擔心自己會永遠困在這種不明不白的狀態裡，所以渴望真的死去。她認為只有活活燒死──雖然缺少有力的證據──才能讓她得到真正的死亡。她試著自己動手證明這個想法，所幸沒有成功。科塔爾對 X 小姐的情況很感興趣，他查找過去有沒有類似案例，沒想到居然找到好幾個。有人說自己正在慢慢腐爛，有人說自己沒有血液或是沒有身體，還有人被拋進永恆的虛無裡，或是處於某種存在的分歧狀態。

科塔爾認為，他們的症狀屬於同一類疾病。他稱之為否認妄想（délire de negations）。妄想指的當然是患者對明顯虛假的事情深信不疑，科塔爾用否認一詞來形容這些病患最顯著的特徵：他們否認自己擁有（對多數人來說）生存不可或缺的東西。

科塔爾過世幾年後，另一位科學家在寫到否認妄想時，稱這種疾病為科塔爾症候群。從那之後，這種疾病曾被稱為科塔爾症候群、科塔爾妄想症，有時也叫做活死人症候群。科學家大多避免使用「活死人」這個詞，因為自稱死亡只是科塔爾症候群的諸多表現方式之一（而且這種不科學的誇飾用語，大部分科學家一聽就尷尬），前面介紹過的幾種存在狀態反而比較常見。

科塔爾症候群還有許多其他症狀，例如冷漠、感覺變敏感或變遲鈍、感覺不到飢餓或口渴（並因此絕食或脫水）、出現幻覺、焦慮、嚴重憂鬱、自戕、有自殺傾向等，這裡列出的僅是一小部分。患者否認自身存在，這讓他們的病情聽起來像小說情節。

——本文摘自《大腦獵奇偵探社：狼人、截肢癖、多重人格到集體中邪，100個讓你洞察人性的不思議腦科學案例》，2024 年 7 月，行路出版，未經同意請勿轉載。

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「你知道嗎？隔壁卜先生不到 50 歲，昨天突然就中風了呢！」

「哇！上個星期看到卜先生時，看起來人還好好的呢！」

「聽說是『頸動脈剝離』引起中風的，你之前聽過這個病嗎？」

相信很多人已經聽過「主動脈剝離」這樣會引發胸痛、血壓下降、甚至猝死的急症，不過呢，動脈剝離不只會發生於主動脈，也可能出現於其他位置的動脈。今天我們來看看另一位置發生的動脈剝離疾病—頸動脈剝離。頸動脈剝離患者的年齡比較輕，最常發生於 40 歲至 50 歲之間的患者身上，因此頸動脈剝離是 50 歲以下患者罹患中風的常見原因之一。

要了解頸動脈剝離，我們需要先來分別了解頸動脈的重要性和什麼是動脈剝離。頸動脈位在脖子兩側，負責供應通往頭頸部與腦部的血流。第一部分稱為總頸動脈，左側的左總頸動脈由主動脈直接發出，右側的右總頸動脈由頭臂動脈發出；之後總頸動脈在頸部會分支成外頸動脈與內頸動脈。外頸動脈負責了支援臉部與頭皮的血流；內頸動脈則提供了腦部前方的血流。有了這個基本概念後，我們可以知道萬一頸動脈出了事情，很可能會造成頭頸部與腦部出現症狀。

至於動脈剝離的概念，需要先了解血管壁有分層，動脈剝離代表血管壁最內層的內皮受傷，出現裂痕，以至於血管內的血液經過內層裂痕，進到血管壁分層之間，並將血管壁分層撐開，導致血管壁鼓脹。這時，血流速度會因此減緩，甚至停住，還會形成血塊栓子；鼓脹的血管壁也會壓迫到周遭的組織與神經，進而造成症狀。

頸動脈剝離的原因

所以，究竟什麼原因會讓頸動脈的內皮受傷，出現裂痕，而導致了頸動脈剝離呢？若長期血壓高，有抽菸習慣，或本身有結締組織疾病「馬凡氏症候群」，都會讓血管壁比較容易受傷，出現裂痕，因此導致了頸動脈剝離。

另外，頸部受到外傷，或者活動、運動過於激烈，也會造成血管壁受傷。於是，車禍是頸動脈剝離的常見原因。而玩雲霄飛車、滑雪、潛水、玩彈跳床、或按摩，甚至是咳嗽突然間太大力，都曾出現引發頸動脈剝離的案例。

頸動脈剝離的症狀、診斷、與治療

頸動脈剝離後，通往頭頸部與腦部的血流速度降低，血流不足，可能會造成頭痛、脖子痛、眼睛痛、頭皮疼痛。有些患者的症狀就只有疼痛而已，但有些患者在頸動脈剝離後，會出現單側眼皮垂墜並瞳孔縮小、單側肢體無力等中風症狀，這些症狀可以是突然出現，也可能在頸動脈剝離後幾天內逐漸浮現。

若臨床檢查擔心有頸動脈剝離的可能，醫師會安排頸部血管攝影檢查。確認診斷為頸動脈剝離後，需要用抗凝血劑或抗血小板聚集的藥物，減少血管內血塊栓子的形成。部分案例需要用頸部血管支架。

避免頸動脈剝離

血管的健康很重要，而要維繫血管健康，一定要養成健康的生活習慣，並避免讓頸部受鈍挫傷。不要使用菸草或抽菸，定期檢查血壓並治療高血壓，保持規律運動習慣，但要避免會容易讓頸部受傷，較危險的活動運動。

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