原發性肺纖維化能奪走患者的呼吸能力，發病後平均僅能延續4到6年的生命。然而密西根大學的研究員發現[英]免疾系統中的受體能夠成為一種標記，讓我們知道患者罹患的原發性肺纖維化是不是急性。這項研究發現被刊登在11月10日的Science Translational Medicine期刊。密西根大學醫學院的內科教授Martinez指出：「這項研究發現使得醫師照顧原發性肺纖維化患者時，更容易判斷特殊病患的疾病發展歷程[英]， 並能幫助病人和醫生作決策」。此研究借鑑了來自病理學、內科醫學及放射學的專家知識，發現了九號Toll樣受體，會導致肺部組織纖維化的增長。密西根大學的病理學教授Hogaboam指出：「我們團隊確實強調在複雜人類疾病中轉化型研究的優點，並顯示出基礎研究到臨床試驗模式是真正的雙向模式」。
一說到維京，許多人的腦海中立刻就會浮現「血腥」、「暴力」等等印象。維京人在 8 到 11 世紀左右跨越了北海，南下侵略歐洲各國，期間可說是打遍天下無敵手，虐得歐洲各國那叫一個慘。
不僅如此，傳說之中，他們還發明了一種名為「血鷹」（Blood Eagle）的酷刑，用來折磨敵人。這種刑罰不僅痛苦又漫長，還非常具有「儀式感」── 生生為一個大活人做出一對鷹一樣的翅膀。這種儀式在《維京傳奇》、《刺客教條：英靈殿》等等影視及電玩作品中很常出現，但真實性卻一直存在爭議。
最近呢，有篇刊登在《美國中世紀學院期刊》（The journal of the Medieval Academy of America）上的研究，決定將儀式存在的爭議丟到一邊，先來看看：這所謂「血鷹」，用當時的技術到底是做不做得出來？
在不同的文獻中，描述的「血鷹」儀式其實也有很大的不同。有些文字裡寫的是「在背上雕刻一隻鷹」，聽起來就像是紋身一樣，而其它文本則詳細描述了一些行刑細節：剖開後背、從脊椎上切下所有肋骨，再從切口處將肺取出。
不過，到了現代的影劇作品中，「血鷹」的慘忍部分似乎「升級」了。雖然升級版本的刑罰在過去的文獻中找不到相關敘述，但既然大家平常 Netflix 影集都看很多，研究者也決定將升級版的一併納入討論。
升級之後的刑罰看起來是這樣的：
行刑者不只會割開背部，還要將肋骨向外掰成翅膀的形狀。另一方面，因為受刑人此時還沒有完全死透，呼吸時肺部仍會跟著活動，背後的肋骨「翅膀」也會跟著拍動，就像老鷹展翅一樣。
好的，相信大家現在已經了解手術方式了，接下來便讓我們針對各種技術細節來研究一番。基本上，如果要完成「血鷹」，我們至少會遇到三個關卡：
首先，切掉背部皮膚和肌肉的手速必須快、狠、準，畢竟這是第一步，要是沒辦法手起刀落，後面也就不用玩了。再來，打開胸腔時，會影響受刑者體內主要動脈的完整性、破壞胸腔氣壓平衡，這部分也得克服，否則難以達到前述效果。最後，要把肋骨凹成特定形狀，同時還要能讓肺去移動肋骨，也是非常考驗技術活的事情。
最後最後，貼心小提醒：為了達到傳說中的驚悚效果，受刑人在這個過程中還需要持續保持痛苦而清醒的狀態，否則就不可怕囉！（笑）
快狠準這件事，聽起來就很考驗手術技巧？一千多年前的維京人有可能辦到嗎？欸，還真有可能！只要用的工具對了，快速剖背其實沒這麼難。想要快速切開背部，基本上只要刀子夠利、夠長就可以了。但如果要不傷及肺部，那就得另外想辦法。
至於切開肋骨的部分呢？研究者認為，可以利用一些帶有細鉤的工具，把它放在第一根肋骨的頂部，然後順著身體平行向下拉，就能一次將肋骨依序切下。在不少文獻中都能找到類似的工具，所以應該不難。不過肺嘛……基本上一樣很難保全。
那麼，想要將肋骨凹成翅膀的形狀可行嗎？基本上是 OK 的，雖然這些動作需要花費大量的力氣，也很講究協調性，但只要掌握了技巧，應該能徒手完成。（兩個人以上合作會有效率一點）
可惜的是，就算考慮了各種方法，要用受刑人的呼吸打造「鷹飛」情境還是太難了。在一開始行刑時，行刑者就已經可能會傷及肺部（尤其受刑人還是趴姿），一旦完全打開胸腔，受刑人的肺部就會完全塌陷，根本無法呼吸，就別提後面的戲劇效果了。
對，不管你多麼小心翼翼，受刑人基本上會在前頭十幾秒就因為失血或窒息而掰了，想要聽他哀號到最後一秒嘛……難啊！
既然這種「血鷹」根本無法真的折磨人，為什麼維京人要如此「搞剛」地在屍體上玩花樣呢？研究者認為，這可能是為了維護維京菁英戰士的榮譽。
怎麼說呢？大部分提到「血鷹」的相關文獻中，受刑人與行刑者都是具有權力的男性，大多數甚至是統治者，暗示「血鷹」跟維京的菁英階級息息相關。
有一種猜測跟影視劇中的敘述有些相似：「血鷹」的存在，是為了復仇並找回父輩的榮耀。如果 A 當初用羞辱的方式殺害了 B 的老爸，比如說把對方丟進蛇坑啦、把人家燒死讓人根本沒機會反抗啦等等，那麼，B 便有可能會透過「血鷹」的儀式來處決 A，不僅能報復過去的屈辱，也能藉此恫嚇潛在的敵人。
所以說，無論「血鷹」是否真實存在過，它在理論上的確是可行的，並且也符合維京文化，只是，比起單純嗜血，這種儀式可能比我們想得都還要複雜。
以生理結構來說，肺是在肋骨撐起的胸腔裡，依靠橫膈膜來改變容積進行呼吸的動作，肺這個器官本身沒有肌肉，只是一個類似海綿的構造，所以破壞肋骨形成的腔體結構後，基本上肺就萎縮失去作用了。應該跟氣胸差不多
原發性肺纖維化能奪走患者的呼吸能力，發病後平均僅能延續4到6年的生命。然而密西根大學的研究員發現[英]免疾系統中的受體能夠成為一種標記，讓我們知道患者罹患的原發性肺纖維化是不是急性。這項研究發現被刊登在11月10日的Science Translational Medicine期刊。密西根大學醫學院的內科教授Martinez指出：「這項研究發現使得醫師照顧原發性肺纖維化患者時，更容易判斷特殊病患的疾病發展歷程[英]， 並能幫助病人和醫生作決策」。此研究借鑑了來自病理學、內科醫學及放射學的專家知識，發現了九號Toll樣受體，會導致肺部組織纖維化的增長。密西根大學的病理學教授Hogaboam指出：「我們團隊確實強調在複雜人類疾病中轉化型研究的優點，並顯示出基礎研究到臨床試驗模式是真正的雙向模式」。
「醫師，最近天氣比較冷，我先生早上起床的時候都一直咳，咳到胸口很痛，咳出來的痰還有血絲，已經吃過感冒藥，但是沒什麼改善。」王太太擔憂的說，「疫情期間得戴口罩，可是他只要戴口罩就覺得很喘，吸不到空氣。」
「咳多久了？」醫師問。
「應該持續了 3 個多禮拜。」王太太想了想說。
「如果症狀持續這麼久，恐怕不是單純的感冒喔。」醫師說，遇到慢性咳嗽時，通常不是單純的感冒。特別是天氣愈來愈冷，在進入冬天的同時，有很多肺部疾病都可能因為吸入冷空氣而急速惡化，嚴重甚至可能死亡。因此，在不斷咳嗽、胸悶、呼吸困難等症狀下，一定要考慮氣喘、肺阻塞的可能性。
但一般民眾較難區分氣喘與肺阻塞差異，建議可從病史做初步了解。
「請問先生有吸菸嗎？」醫師問。
「有啊。」王太太點點頭，「從年輕抽到現在快 30 年了。」
聽診過後，醫師臉色凝重的說，「建議需要進一步安排肺功能檢查」，結果顯示，病人的肺功能很差，大概只剩一般人的四分之一。
亞東紀念醫院胸腔內科王秉槐醫師表示，抽菸是導致肺阻塞的重要原因之一，由於病人對肺阻塞症狀較不熟悉，常誤以為「咳嗽、有痰」只是一般感冒，或是覺得「行動會喘」只是正常老化現象而延誤就醫。臨床上很多肺阻塞病人在就醫時已是較嚴重的中晚期，錯失最佳治療時間，也容易因為急性惡化出現呼吸衰竭，而插管住進加護病房。
每到冬季，天氣愈來愈冷、空氣汙染加劇，許多病人會因呼吸道症狀就醫，才意外發現已罹患肺阻塞（COPD，Chronic Obstructive Pulmonary Disease）。王秉槐醫師指出，肺阻塞是一種盛行率很高的慢性呼吸道疾病，病人多為 40 歲以上有吸菸或是曾經有吸菸習慣的民眾，其他的危險因子還包括空氣汙染、粉塵、廚房油煙、及揮發性化學溶劑等。
肺阻塞是因為呼吸道長期發炎，導致慢性支氣管炎和肺氣腫，王秉槐醫師解釋，發炎的支氣管就像馬路變窄、出現許多障礙物，讓病患無法順暢呼吸。肺阻塞常見症狀包括咳嗽、濃痰、容易喘，若未及早治療，肺功能會愈來愈差，治療空間也愈來愈小，嚴重時會導致失能，甚至死亡，對於病人及家庭造成很大的衝擊。
世界衛生組織（WHO）統計資料顯示，全球每 10 秒就有 1 人死於肺阻塞，每年死亡人數高達 300 萬人，遠超過新冠肺炎一年內近 200 萬人的死亡人數，儘管如此，仍有很多人沒有認知到肺阻塞的嚴重性。台灣胸腔暨重症加護醫學會最新針對千位 40 歲以上，且有暴露在危險因子（如吸菸、二手菸、空氣汙染、粉塵等）的民眾。調查發現，超過四成不認識肺阻塞；另外也觀察到，50-59 歲對於肺阻塞疾病認知相對較差，三成不清楚肺阻塞常見症狀為咳、痰、喘；四成不清楚菸害、空汙、粉塵等皆是肺阻塞的危險因子。
此外，新冠肺炎疫情期間，大家必須常戴口罩，肺阻塞病人因肺功能較差，戴口罩時頭暈、頭痛等相較一般人嚴重。根據調查，超過九成高風險族群曾因呼吸困難、喘不過氣而戴不住口罩。王秉槐醫師提醒，若為 40 歲以上，且暴露於菸害、空汙、粉塵等危險因子環境的人，當配戴口罩時咳嗽、喘不過氣等症狀特別明顯、嚴重，建議提高警覺，必要時至醫療院所安排進一步檢查。
日常生活中，我們可以透過爬樓梯來自我檢測，了解肺功能的狀況，王秉槐醫師說，台灣胸腔暨重症加護醫學會推出「一分鐘登階」自我檢測，大家可以試試看，一分鐘可以爬幾階樓梯，初步檢測肺功能，並大致評估肺阻塞風險。若一分鐘無法爬完 80 階階梯（約四層樓），且合併持續三週以上的咳、痰、喘症狀，則可能有肺阻塞風險，建議盡快到醫療院所就醫安排X光及肺功能檢查。
在治療方面，目前肺阻塞的治療藥物包括支氣管擴張劑、類固醇等，分別又有吸入型、口服藥物，以及長效、短效藥物。
支氣管擴張劑能放鬆呼吸道的平滑肌，就像拓寬肺部公路般增加氣流量。類固醇可以減少呼吸道發炎反應，就像減少肺部公路網的障礙物一樣能暢通呼吸道。有時還會搭配袪痰劑幫助排除痰液，或抗生素治療肺部細菌感染。
王秉槐醫師叮嚀，肺阻塞藥物種類繁多，效用亦不相同，有些能長期服用，有些僅限短期治療，醫師會依照病人的肺功能及症狀選擇不同藥物組合，病人務必依照指示正確用藥，定時回診與醫師討論用藥狀況，幫助疾病獲得穩定控制。
接受藥物治療時，也要記得接種疫苗，王秉槐醫師說，流感疫苗已被證實能降低急性惡化及死亡風險，建議每年接種。
在天氣寒冷、空汙嚴重的時候，肺阻塞病人更要提高警覺，若咳痰喘症狀變嚴重，便要盡快就醫！
除了肺阻塞，氣喘也容易被誤認為感冒，而延誤病情，亞東醫院胸腔內科王旭輝醫師表示，氣喘是一種支氣管發炎的慢性病，季節轉換或早晚溫差較大時容易發作。
氣喘的症狀包括慢性咳嗽、胸悶、喘鳴聲、呼吸困難等，王旭輝醫師解釋，若咳嗽三週以上、有感冒症狀超過 10 天、有時感到胸悶、呼吸時有咻咻聲、咳嗽在清晨及夜晚特別嚴重，甚至會因呼吸困難或胸悶影響睡眠時，便應懷疑有氣喘的可能。
「氣喘不僅常常被誤認為感冒，症狀也容易與肺阻塞搞混。」王旭輝醫師分析，「氣喘好發族群通常是有過敏家族史的年輕族群，經由外在環境如季節、早晚溫差等誘發氣喘，因此病程時好時壞，氣喘經過治療之後情況得以改善。肺阻塞就不一樣了，患有肺阻塞的人通常較為年長，可能抽煙或長期暴露在充滿粉塵、油煙的環境，肺阻塞大多是漸進式惡化，不會時好時壞。由於肺臟遭到不可逆的破壞，肺阻塞的治療效果比氣喘有限。」
病人若有相關症狀，建議至胸腔內科門診由胸腔內科醫師進行問診及檢查。王旭輝醫師表示，「醫師會根據病史、理學檢查、胸部 Ｘ 光及肺功能檢查，有時再加以血液檢驗予以輔助評估是否為氣喘。」
確定診斷為氣喘後，除了對提供衛教，也會開始使用藥物治療。王旭輝醫師說，初期狀況較不穩定時，建議病人每隔一至兩週回診；待病況較穩定後，病人可以每三個月回診追蹤，並定期使用氣喘的保養性藥物。
「為了預防氣喘急性發作，病人都要準備吸入劑。」王旭輝醫師說，「吸入型藥物包括支氣管擴張劑、類固醇等，各種藥物適用的狀況不同，一定要依照醫師指示使用。」
氣喘容易在天氣轉涼或早晚溫差大的時候發作，病人務必做好保暖，王旭輝醫師叮嚀，維持環境的濕度及溫度對氣喘病人相當重要。平時要確實戴好口罩、勤洗手、接種疫苗，做好自我保護，減少呼吸道感染的機會。病人必須遠離菸害，家中棉被要經常清洗並曬乾，以防塵蟎誘發過敏。
保養性藥物非常重要，有助維持病況穩定，即使沒有症狀，也要按時使用，切勿擅自停藥，日常有出現任何不適症狀，應於回診時向醫師回報、討論。王旭輝醫師強調，除了定期回診，家中也可以準備尖峰吐氣流量計，每日定時追蹤吐氣的尖峰流速並記錄數值，可以在回診時提供給醫師作為參考。
氣喘經常被誤認為感冒，而遭到忽視，但是氣喘急性發作時，可能危及性命！王旭輝醫師提醒，如果有喘、咳、呼吸困難、胸悶等症狀，建議至胸腔內科安排進一步檢查，維持肺部健康！
「肺比我們預期的更為複雜，新證據顯示它們也在造血功能中扮演要角。」魯尼教授表示。
今年3月，一份有關於肺的造血功能的重大發現登上了著名學術期刊《自然》（Nature）：科學家透過小鼠實驗發現，肺不僅是維繫生命的呼吸器官，還貢獻了體內一半以上的血小板；除此之外，肺還能和骨髓在造血任務上互相合作，在骨髓的造血功能受損時派出造血先驅細胞（haematopoietic progenitors），支援血球和血小板的合成。
在每一次的吸吐之間，我們能夠感受到胸腔中的肺像是氣球一般，反覆著鼓脹與收縮的過程。新鮮的氧氣沁入肺泡，並且被流經的紅血球捕捉、運送到身體的每個角落，讓細胞進行呼吸作用、產生能量。然而，肺還有你感覺不到的另一面：它還能幫忙製造血小板。
數十年來科學家密集的研究骨髓，累積了相當多的證據支持「骨髓是製造所有血液組成的『中央工廠』」的想法。
在骨髓裡頭住著大多數負責造血的幹細胞。骨髓會先產生造血幹細胞（haematopotoietic stem cells, HSC），這些細胞接著再成為各種造血先驅細胞[註]，有的可能會運輸到骨髓以外的其他地方，並且受到不同調節因子的誘導，最終成為我們體內的血液組成－－包含了捍衛身體免疫的多種白血球、搬運氧氣的紅血球，還有在受傷時促進結痂的血小板。
至於肺這個用來呼吸的器官，怎麼會跟造血功能扯上邊？而且到2017年才發現？
其實早在1937年，豪爾（Howell）和唐納修（Donahue）兩位科學家就已經提出肺也會製造血小板的想法！他們比較了貓、狗的血液在流入肺部前後的組成，發現流出肺部的血液含有更多的血小板，以及更少的巨核細胞（megakaryocyte），而巨核細胞正是負責製造血小板的細胞。因此，肺可能也會製造血小板。
豪爾和唐納修兩人的推測，在今年3月才由艾瑪．勒弗雷凱斯（Emma Lefrançais）等人提供了眼見為憑的直接證據。他們利用螢光標記和新的顯微技術研究小鼠肺臟移植，直接看見巨核細胞在肺臟細胞之間穿梭的模樣，如下方連結的影片（閃耀綠色螢光的細胞為移植肺部中的巨核細胞）。
來自加州大學舊金山分校（University of California, San Francisco）勒弗雷凱斯等人的研究的成功之處，在於他們使用了雙光子活體顯微術（2-photon intravital microscopy, 2PIVM）這種新技術，能夠觀察到肺裡活生生的巨核細胞活動的情形。
根據免疫染色和檢測基因表現，這些位在肺臟的巨核細胞比起骨髓裡的還要不成熟一些；雖然有700個以上的基因表現有差異，但在與巨核細胞、血小板相關途徑的基因表現則類似。研究團隊推測它們可能是從骨髓發跡，接著移動到肺組織的管隙之間，然後開始製造血小板。
更令人驚訝的是，經過估算，肺裡的巨核細胞每小時製造超過1000萬個血小板，意味著至少有總數一半以上的血小板都在肺裡合成！肺作為骨髓以外令人意外的血小板工廠，生產的量可說是相當大呢。
「當我們發現這麼大量的巨核細胞在肺部裡活動，我們知道我們必須繼續下去。」勒弗雷凱斯說。
當研究團隊把細胞帶有螢光標記的小鼠肺臟，連同它裡頭的巨核細胞一同移植到患有血小板減少症（thrombocytopenia）的突變鼠體內，顯微鏡下移植的肺臟爆發出許多閃著綠色螢光的血小板，並且將突變鼠體內的血小板含量迅速補充到正常水平，效果持續數個月。
這個驚人的發現如果能夠應用到人類，不但會影響治療肺發炎、肺出血、肺部移植等等的觀念，或許還能讓全世界百萬名受血小板減少症（thrombocytopenia）之苦的患者都能受惠。
然而，本篇研究還有一個更大的發現－－肺裡除了巨核細胞，還住著造血先驅細胞；更令人驚訝的是，它們還可以從肺遷徙、回到骨髓，支援造血功能！
除了巨核細胞，科學家們還驚訝的在肺部發現了造血先驅細胞（可參照圖2的造血幹細胞分化示意圖）以及巨核先驅細胞（megakaryocyte progenitor cells），每隻小鼠的肺裡估計約有100萬個。
科學家接著測試了當骨髓不再正常造血，移植肺能不能把失靈的造血系統救回來。結果發現，當帶有螢光標記的肺移植到骨髓不再有造血幹細胞的基改小鼠體內時，救回來的不只有血小板，還包含了嗜中性球、B細胞和T細胞；除此之外，在接受移植的小鼠脾臟和骨髓裡，還可以發現數種造血幹細胞、造血先驅細胞和巨核先驅細胞。
這是科學界首次發現造血前驅者可以從肺轉移到骨髓，彌補造血幹細胞和血球減少（cytopenia）等缺陷的重大研究成果。
「未來以血小板為方法治療血小板疾病時，應該將重點轉向肺臟。」本研究的通訊作者、同時也是2PIVM系統開發者之一的馬克．魯尼（Mark Looney）教授說。他將本篇研究的成果，形容為是一場「幹細胞的留學」：
「造血幹細胞和先驅細胞們似乎會在肺和骨髓之間往返，比起過去所認知的活動性更高。我們見證了更多的造血幹細胞不僅只是住在同一個地方，而是透過血流往更多處移動。或許，幹細胞在不同器官之間『留學』對它們的養成來說只是稀鬆平常。」魯尼教授說。
這也挑起了許多相關的問題，例如：骨髓究竟是如何和肺互相合作，共同維繫健康的造血系統？我們是不是也低估了其他器官的功能？肺部受損、或是接受肺部器官移植的患者，對造血功能又有什麼影響？
雖然這篇研究目前僅止於在小鼠實驗中執行，但如果能夠在人體重複實驗結果，不但會衝擊到全世界數百萬名血小板減少症的案例診斷，也無疑會開啟了更多新的課題與議題等待被研究、討論和解答。
Lefrançais, E., Ortiz-Muñoz, G., Caudrillier, A., Mallavia, B., Liu, F., Sayah, D. M., . . . Looney, M. R. (2017). The lung is a site of platelet biogenesis and a reservoir for haematopoietic progenitors. Nature, advance online publication. doi:10.1038/nature21706
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