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外科之花的艱難綻放(4)

科學松鼠會_96
・2013/07/16 ・2909字 ・閱讀時間約 6 分鐘 ・SR值 523 ・七年級

第二章 冷冷的心,沸騰的血(下

如果說是B-T分流的手術點燃了比奇洛創新的激情,那麼這位挑戰者的熱血,則顯然是因比奇洛而沸騰起來的。

在美國科羅拉多斯普林斯市舉行的外科會議上,比奇洛的報告將其推到風口浪尖,引起了巨大爭議。然而同樣在會場的美國外科醫生約翰‧劉易斯(F. John Lewis,1916-1993)在豔羨的同時卻生出「彼可取而代之」的豪情,暗下決心比拚一番,想要「竊取革命勝利的果實」。

所謂「竊取」當然是我戲謔的說法,因為同時代的人對比奇洛的評價是他對自己的新觀念總是非常慷慨,毫無保留。試想上世紀50年代不比今天,在學術會議上幻燈片動態投影十分容易,在那種相對落後的會場條件下,比奇洛居然能把記錄自己手術過程的電影膠片在現場演示,真可謂慷慨到家了。

我想正是因為比奇洛在學會上,將實驗方法透露的足夠細緻,才使劉易斯有信心試一試。

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但是,要想在這種極具技術含量與創新要求的挑戰中取勝自然殊非易事,更何況別人已經贏在起跑線上了。如果我與讀者諸君在他們之間的輸贏上設一賭局,我想絕大多數人也不會押寶在劉易斯一邊。因此時人並不看好他,甚至不乏嘲諷。雖然許多朋友認為他是最聰明最有判斷力的天才,但劉易斯自己卻甚為低調甚至有些害羞。當有人問起劉易斯是否介意這些批評的聲音時,他回答的乾脆而巧妙:如果你很少意識到那些人的所作所為,就會大大減少對這些事情的關注了。

沉穩的劉易斯當然很清楚情勢,若要後發先至則必須改進比奇洛的技術,他將狗降溫至26至28℃,夾閉腔靜脈8分鐘,在直視無血的術野下施行了房缺(通過外科手段建立的房缺)修補術,結果是10個動物,最後有9個得以存活。在動物實驗的存活率方面,劉易斯果然已經做到後來者居上了。

他是如何做到的呢?

原來劉易斯的改進主要是對抗和最大程度地預防室顫——一種十分棘手的心跳節律紊亂。他發現這主要是由於冠狀動脈循環被氣拴阻塞和過度降溫造成的。於是他採取措施限制術中冠脈內氣拴的形成並使溫度高於比奇洛改採用的溫度,因此手術死亡率得以大大降低。到1952年的時候,和比奇洛一樣,劉易斯也覺得開展這種臨床人體試驗的時機已近成熟了。

現在,一加一美一南一北的兩個人都拔劍四顧躍躍欲試,只等決戰時候的制勝一擊。只不過科學上的這種爭鬥顯然不同於你死我活的搏命之爭,嚴格說來甚至並不存在真正的失敗者,因為無論他們中誰獲得成功都將是人類的福祉。可是當我們回溯這段歷史,對於一個精彩故事而言,我們最饒有興味的當然還是到底是誰最終拔得頭籌。

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正所謂天時不如地利地利不如人和,以天時論,他們二人年紀相當均處於二十世紀中期科學技術迅速崛起的黃金階段,時代呼喚一個可以將心外科更推進一步的大師,這是共同的歷史大背景;以地利與人和論,雖然比奇洛起跑在先,但劉易斯也已將後發優勢利用到了極致,幾乎追平了比奇洛——甚至在某些方面還有所超越,畢竟他是站在前者的肩膀上起步的;再則他們都必須背靠自己所在的醫院依靠強大的團隊合作;最後,一個看似不太重要的非學術方面的因素,結果卻成了決定這次競爭輸贏的關鍵所在——人脈關係——他們都需要有人為其推薦一個合適的病例。

這是兩個人對榮譽的爭奪,似乎也是兩個國家科技實力的一次比拚,我不由得想到,假如此等條件下的兩個人中有一個是中國人,想必勝負的結果已經出來了,為了國家的榮譽,我們一定會舉全國之力,在最短的時間內選出最合適的病例來。我們當然知道這不過是我的意淫而已,上世紀50年代,我們中國人忙著呢……

當時,劉易斯和比奇洛都仔細地尋找著第一例適合心內直視下修補房缺的病例,這一選擇的意義對於這些開拓者來說是顯而易見的。理想的病例應該是年紀小的,其心內的畸形不太可能產生遠期的不良後果。從他們認為時機成熟,提出臨床試驗設想,到最後獲得合適的病例可以一拼高下的這段時間裡,兩個人的內心一定是極不平靜的,那種混雜著興奮與緊張的期待,也許只有當事人才知道是多麼的難熬。

比奇洛後來回憶說:在我們選擇第一個合適病例的過程中,我們更希望他是兒童或青少年。但我們工作在一家成人醫院(多倫多總醫院),沒有兒童的病例,而且當時加拿大的醫療環境對心外科是持保留態度的。

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最後,由於一次偶然的機會,理查德‧維克(Richard Varco,1912-2004)的轉介使劉易斯獲得了先機——他將為一個5歲女孩做這個手術,該女孩存在一個大的房缺聽診有雜音。1952年9月2日,劉易斯在明尼蘇達大學成功地在人體上實施了第一例直視下的心臟內手術操作(作為轉介者的維克也幸運地以第一助手的身份參與了這次手術)。他利用26°C的低溫,在流入血流阻斷時間不到6分鐘的時間裡,乾淨漂亮地完成了對該患兒心臟實質缺損的確切修補縫合。這個幸運的孩子在沒有現代外科術後重症監護幫助的情況下,依然得以順利康復,並於11天之後痊癒出院。她的心臟雜音消失了,隨訪33年後,患者健康狀況良好,有兩個孩子,甚至做過木匠。

第一例心內直視下手術的成功,為人類最常遇到的先天性心臟畸形提供了一個可治癒的方法,開啟了心臟疾病治療的新時代。這一成功極大鼓舞了心外科同道的熱情,甚至很多原本冷眼旁觀外科醫生也跟著熱血沸騰,他們紛紛採納了這項技術。在整個20世紀50年代,運用直視下心內手術手術治療了大量簡單的先天性心臟缺陷。多倫多和丹佛的治療中心成了開展和使用這一技術的翹楚,並在嬰幼兒的心內直視手術中報導了驚人的低死亡率。

儘管這一場暗戰以劉易斯率先取得成功而告一段落,但比奇洛並沒有因這一落敗而感慨「既生瑜何生亮」,反而為他的理論在臨床應用中被證明有效而感到十分高興。雖然當劉易斯宣稱自己是破冰之舉(broke the ice)時,比奇洛忍不住要甩他一句:厚臉皮……(cheekily)

在隨後採用低溫手段進行心臟手術的後繼者中,又以亨利‧施萬(Henry Swan)的成就最為出色,他利用這一技術成功地開展了多項手術,並完善和發展了心肌保護和空氣栓塞預防等一系列原則,這些原則至今仍是心臟外科中的核心宗旨。總之,應用低溫和流入道阻斷,直視下修復簡單的心臟畸形,為發現並實施複雜的心臟外科手術提供了經驗。儘管亨利‧施萬樂觀且擁有遠見,他還是清楚直視手術在心臟外科的應用侷限。當他試圖修復法洛四聯症合併肺動脈狹窄(BT分流只能緩解症狀,而亨利‧施萬試圖根治)時意識到,共存如此多的畸形是無法在中度低溫流入道阻斷8分鐘的時限內完成修復的,甚至像室間隔缺損(其複雜程度在房缺之上法洛四聯症之下)之類的畸形,也無法在如此短的時間內完成修復,更複雜的修復需要一種新穎的方法。

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由於處理更具挑戰性和複雜性的病變接連遭遇失敗,到了50年代中期,許多外科醫生開始對以現有的技術糾正更複雜的心內病灶持變得謹慎。而作為低溫時代最偉大的理論奠基者和實踐者的比奇洛則相信,使用低溫可安全地突破幾分鐘的限制,延長到幾個小時。為此他瞄上了土撥鼠,開始研究這種動物冬眠的秘密,試圖獲得某些啟示,找到突破口。這一回他能再有所創見麼?

這就是當年的低溫手段,像不像冰鎮活人?
F. John Lewis右

作者聲明:未經授權,禁止任何形式的轉載。

關於本文

轉載自科學松鼠會 外科之花的艱難綻放系列,作者李清晨

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科學松鼠會_96
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科學松鼠會是中國一個致力於在大眾文化層面傳播科學的非營利機構,成立於2008年4月。松鼠會匯聚了當代最優秀的一批華語青年科學傳播者,旨在「剝開科學的堅果,幫助人們領略科學之美妙」。願景:讓科學流行起來;價值觀:嚴謹有容,獨立客觀

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LDL-C 正常仍中風?揭開心血管疾病的隱形殺手 L5
鳥苷三磷酸 (PanSci Promo)_96
・2025/06/20 ・3659字 ・閱讀時間約 7 分鐘

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本文與 美商德州博藝社科技 HEART 合作,泛科學企劃執行。

提到台灣令人焦慮的交通,多數人會想到都市裡的壅塞車潮,但真正致命的「塞車」,其實正悄悄發生在我們體內的動脈之中。

這場無聲的危機,主角是被稱為「壞膽固醇」的低密度脂蛋白( Low-Density Lipoprotein,簡稱 LDL )。它原本是血液中運送膽固醇的貨車角色,但當 LDL 顆粒數量失控,卻會開始在血管壁上「違規堆積」,讓「生命幹道」的血管日益狹窄,進而引發心肌梗塞或腦中風等嚴重後果。

科學家們還發現一個令人困惑的現象:即使 LDL 數值「看起來很漂亮」,心血管疾病卻依然找上門來!這究竟是怎麼一回事?沿用數十年的健康標準是否早已不敷使用?

膽固醇的「好壞」之分:一場體內的攻防戰

膽固醇是否越少越好?答案是否定的。事實上,我們體內攜帶膽固醇的脂蛋白主要分為兩種:高密度脂蛋白(High-Density Lipoprotein,簡稱 HDL)和低密度脂蛋白( LDL )。

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想像一下您的血管是一條高速公路。HDL 就像是「清潔車隊」,負責將壞膽固醇( LDL )運來的多餘油脂垃圾清走。而 LDL 則像是在血管裡亂丟垃圾的「破壞者」。如果您的 HDL 清潔車隊數量太少,清不過來,垃圾便會堆積如山,最終導致血管堵塞,甚至引發心臟病或中風。

我們體內攜帶膽固醇的脂蛋白主要分為兩種:高密度脂蛋白(HDL)和低密度脂蛋白(LDL)/ 圖片來源:shutterstock

因此,過去數十年來,醫生建議男性 HDL 數值至少應達到 40 mg/dL,女性則需更高,達到 50 mg/dL( mg/dL 是健檢報告上的標準單位,代表每 100 毫升血液中膽固醇的毫克數)。女性的標準較嚴格,是因為更年期後]pacg心血管保護力會大幅下降,需要更多的「清道夫」來維持血管健康。

相對地,LDL 則建議控制在 130 mg/dL 以下,以減緩垃圾堆積的速度。總膽固醇的理想數值則應控制在 200 mg/dL 以內。這些看似枯燥的數字,實則反映了體內一場血管清潔隊與垃圾山之間的攻防戰。

那麼,為何同為脂蛋白,HDL 被稱為「好」的,而 LDL 卻是「壞」的呢?這並非簡單的貼標籤。我們吃下肚或肝臟製造的脂肪,會透過血液運送到全身,這些在血液中流動的脂肪即為「血脂」,主要成分包含三酸甘油酯和膽固醇。三酸甘油酯是身體儲存能量的重要形式,而膽固醇更是細胞膜、荷爾蒙、維生素D和膽汁不可或缺的原料。

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這些血脂對身體運作至關重要,本身並非有害物質。然而,由於脂質是油溶性的,無法直接在血液裡自由流動。因此,在血管或淋巴管裡,脂質需要跟「載脂蛋白」這種特殊的蛋白質結合,變成可以親近水的「脂蛋白」,才能順利在全身循環運輸。

肝臟是生產這些「運輸用蛋白質」的主要工廠,製造出多種蛋白質來運載脂肪。其中,低密度脂蛋白載運大量膽固醇,將其精準送往各組織器官。這也是為什麼低密度脂蛋白膽固醇的縮寫是 LDL-C (全稱是 Low-Density Lipoprotein Cholesterol )。

當血液中 LDL-C 過高時,部分 LDL 可能會被「氧化」變質。這些變質或過量的 LDL 容易在血管壁上引發一連串發炎反應,最終形成粥狀硬化斑塊,導致血管阻塞。因此,LDL-C 被冠上「壞膽固醇」的稱號,因為它與心腦血管疾病的風險密切相關。

高密度脂蛋白(HDL) 則恰好相反。其組成近半為蛋白質,膽固醇比例較少,因此有許多「空位」可供載運。HDL-C 就像血管裡的「清道夫」,負責清除血管壁上多餘的膽固醇,並將其運回肝臟代謝處理。正因為如此,HDL-C 被視為「好膽固醇」。

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為何同為脂蛋白,HDL 被稱為「好」的,而 LDL 卻是「壞」的呢?這並非簡單的貼標籤。/ 圖片來源:shutterstock

過去數十年來,醫學界主流觀點認為 LDL-C 越低越好。許多降血脂藥物,如史他汀類(Statins)以及近年發展的 PCSK9 抑制劑,其主要目標皆是降低血液中的 LDL-C 濃度。

然而,科學家們在臨床上發現,儘管許多人的 LDL-C 數值控制得很好,甚至很低,卻仍舊發生中風或心肌梗塞!難道我們對膽固醇的認知,一開始就抓錯了重點?

傳統判讀失準?LDL-C 達標仍難逃心血管危機

早在 2009 年,美國心臟協會與加州大學洛杉磯分校(UCLA)進行了一項大型的回溯性研究。研究團隊分析了 2000 年至 2006 年間,全美超過 13 萬名心臟病住院患者的數據,並記錄了他們入院時的血脂數值。

結果發現,在那些沒有心血管疾病或糖尿病史的患者中,竟有高達 72.1% 的人,其入院時的 LDL-C 數值低於當時建議的 130 mg/dL「安全標準」!即使對於已有心臟病史的患者,也有半數人的 LDL-C 數值低於 100 mg/dL。

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這項研究明確指出,依照當時的指引標準,絕大多數首次心臟病發作的患者,其 LDL-C 數值其實都在「可接受範圍」內。這意味著,單純依賴 LDL-C 數值,並無法有效預防心臟病發作。

科學家們為此感到相當棘手。傳統僅檢測 LDL-C 總量的方式,可能就像只計算路上有多少貨車,卻沒有注意到有些貨車的「駕駛行為」其實非常危險一樣,沒辦法完全揪出真正的問題根源!因此,科學家們決定進一步深入檢視這些「駕駛」,找出誰才是真正的麻煩製造者。

LDL 家族的「頭號戰犯」:L5 型低密度脂蛋白

為了精準揪出 LDL 裡,誰才是最危險的分子,科學家們投入大量心力。他們發現,LDL 這個「壞膽固醇」家族並非均質,其成員有大小、密度之分,甚至帶有不同的電荷,如同各式型號的貨車與脾性各異的「駕駛」。

為了精準揪出 LDL 裡,誰才是最危險的分子,科學家們投入大量心力。發現 LDL 這個「壞膽固醇」家族並非均質,其成員有大小、密度之分,甚至帶有不同的電荷。/ 圖片來源:shutterstock

早在 1979 年,已有科學家提出某些帶有較強「負電性」的 LDL 分子可能與動脈粥狀硬化有關。這些帶負電的 LDL 就像特別容易「黏」在血管壁上的頑固污漬。

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台灣留美科學家陳珠璜教授、楊朝諭教授及其團隊在這方面取得突破性的貢獻。他們利用一種叫做「陰離子交換層析法」的精密技術,像是用一個特殊的「電荷篩子」,依照 LDL 粒子所帶負電荷的多寡,成功將 LDL 分離成 L1 到 L5 五個主要的亞群。其中 L1 帶負電荷最少,相對溫和;而 L5 則帶有最多負電荷,電負性最強,最容易在血管中暴衝的「路怒症駕駛」。

2003 年,陳教授團隊首次從心肌梗塞患者血液中,分離並確認了 L5 的存在。他們後續多年的研究進一步證實,在急性心肌梗塞或糖尿病等高風險族群的血液中,L5 的濃度會顯著升高。

L5 的蛋白質結構很不一樣,不僅天生帶有超強負電性,還可能與其他不同的蛋白質結合,或經過「醣基化」修飾,就像在自己外面額外裝上了一些醣類分子。這些特殊的結構和性質,使 L5 成為血管中的「頭號戰犯」。

當 L5 出現時,它並非僅僅路過,而是會直接「搞破壞」:首先,L5 會直接損傷內皮細胞,讓細胞凋亡,甚至讓血管壁的通透性增加,如同在血管壁上鑿洞。接著,L5 會刺激血管壁產生發炎反應。血管壁受傷、發炎後,血液中的免疫細胞便會前來「救災」。

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然而,這些免疫細胞在吞噬過多包括 L5 在內的壞東西後,會堆積在血管壁上,逐漸形成硬化斑塊,使血管日益狹窄,這便是我們常聽到的「動脈粥狀硬化」。若這些不穩定的斑塊破裂,可能引發急性血栓,直接堵死血管!若發生在供應心臟血液的冠狀動脈,就會造成心肌梗塞;若發生在腦部血管,則會導致腦中風。

L5:心血管風險評估新指標

現在,我們已明確指出 L5 才是 LDL 家族中真正的「破壞之王」。因此,是時候調整我們對膽固醇數值的看法了。現在,除了關注 LDL-C 的「總量」,我們更應該留意血液中 L5 佔所有 LDL 的「百分比」,即 L5%。

陳珠璜教授也將這項 L5 檢測觀念,從世界知名的德州心臟中心帶回台灣,並創辦了美商德州博藝社科技(HEART)。HEART 在台灣研發出嶄新科技,並在美國、歐盟、英國、加拿大、台灣取得專利許可,日本也正在申請中,希望能讓更多台灣民眾受惠於這項更精準的檢測服務。

一般來說,如果您的 L5% 數值小於 2%,通常代表心血管風險較低。但若 L5% 大於 5%,您就屬於高風險族群,建議進一步進行影像學檢查。特別是當 L5% 大於 8% 時,務必提高警覺,這可能預示著心血管疾病即將發作,或已在悄悄進展中。

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對於已有心肌梗塞或中風病史的患者,定期監測 L5% 更是評估疾病復發風險的重要指標。此外,糖尿病、高血壓、高血脂、代謝症候群,以及長期吸菸者,L5% 檢測也能提供額外且有價值的風險評估參考。

隨著醫療科技逐步邁向「精準醫療」的時代,無論是癌症還是心血管疾病的防治,都不再只是單純依賴傳統的身高、體重等指標,而是進一步透過更精密的生物標記,例如特定的蛋白質或代謝物,來更準確地捕捉疾病發生前的徵兆。

您是否曾檢測過 L5% 數值,或是對這項新興的健康指標感到好奇呢?

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從風險到希望:經導管主動脈瓣置換術的革命性突破!
careonline_96
・2024/10/16 ・2565字 ・閱讀時間約 5 分鐘

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圖/照護線上

主動脈瓣位於左心室與主動脈之間,如果主動脈瓣變硬、變厚,便可能無法在左心室收縮時完全開啟,讓血液無法順利通過,稱為主動脈瓣狹窄。高醫心臟血管外科主任謝炯昭醫師指出,主動脈瓣狹窄初期沒有症狀,隨著主動脈瓣狹窄惡化,可能出現胸悶、胸痛、頭暈、昏厥等症狀,嚴重可能猝死。

「針對嚴重主動脈瓣狹窄,傳統的做法是利用開心手術進行主動脈瓣置換。」謝炯昭醫師說,「傳統主動脈瓣置換手術,必須先要開胸,接上心肺機,並讓心臟暫時停止跳動,對於年紀較大或身體狀況較差的病人而言,手術風險較高。」受惠於科技的進步,經導管主動脈瓣膜置換術(TAVI)已成為解決主動脈瓣狹窄的利器。

經導管主動脈瓣膜置換術TAVI
圖/照護線上

經導管主動脈瓣膜置換術(TAVI/ Transcatheter Aortic Valve Implantation)的發展提供給患者不同的選擇。謝炯昭醫師說,經導管主動脈瓣膜置換術是從股動脈放入導管,在影像系統的輔助下,讓導管通過主動脈瓣,確認位置後,便可展開導管上的人工瓣膜,取代病變的主動脈瓣。

相較於傳統開胸手術,經導管主動脈瓣膜置換術不須讓心臟停止跳動、不須使用體外循環、傷口較小、手術時間較短、住院天數較短,對年紀較大、共病很多的患者而言,手術風險較低,可以降低術後死亡率。經過多年追蹤,目前 10 年的文獻統計顯示,經導管主動脈瓣膜的耐久性還是很不錯的。

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「雖然經導管主動脈瓣膜置換術常常可以在很短的時間內完成,但是很多時候並不是所有的病例都可以那麼簡單!」謝炯昭醫師說,「畢竟高科技也是要配合適當的操作,在術前、術中、術後整個團隊都需要密切配合、小心謹慎。」

經導管主動脈瓣膜置換術TAVI有何優點
圖/照護線上

舉例來說,進行 TAVI 手術的導管大概跟原子筆一樣粗,如果高齡患者的動脈較細或硬化,便可能在手術的過程中遭遇動脈破裂、出血的狀況;也可能遇到瓣膜鈣化很嚴重的病人,在展開瓣膜後,不容易貼合,而出現不同程度的測漏。謝炯昭醫師補充「由於每個人的解剖構造都有些差異,瓣膜鈣化的狀況也不一樣,所以術前會運用電腦斷層影像、心臟超音波,評估主動脈瓣膜的結構、尺寸、鈣化狀況,做好手術計畫、選擇合適的瓣膜以及尺寸大小、決定置放的深度及面對各種手術狀況的備案。」

經驗豐富的手術團隊會在術前擬定詳盡的治療計畫,並針對各種狀況進行沙盤推演,以高雄醫學大學附設醫院為例,TAVI 團隊包括心臟外科、心臟內科、影像醫學科、麻醉科、放射師、體循師及護理師等,在各領域不同專長的密切合作下,十多年來已成功為數百位主動脈瓣狹窄的年長者完成手術,患者的心臟衰竭與生活品質皆明顯改善。「手術過程中必須隨機應變,迅速處理各種突發狀況,盡力提高成功率、減少併發症。我們也養成了好的習慣,每次完成手術後,團隊也會回放檢視手術過程,持續學習精進。」謝炯昭醫師說

經導管主動脈瓣膜置換術TAVI仰賴周延的術前規劃
圖/照護線上

謝炯昭醫師說,高醫團隊也相當重視病人瓣膜的生命週期管理,會站在病人的角度做長遠的規劃,並選擇合適的人工瓣膜和手術方式。「我們都會與患者詳細討論,盡可能讓患者了解,幫助他們做決定。例如在選擇人工瓣膜時也要評估患者預期的剩餘壽命,如果患者相對比較年輕,便得考慮十年後可能需要接受瓣中瓣手術放入第二顆人工瓣膜的狀況。如果患者未來可能會因為心血管疾病而需要做心導管手術,可以考慮選擇瓣架較短的人工瓣膜,避免擋住冠狀動脈開口而造成冠狀動脈介入的困難。」

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經驗豐富的 TAVI 團隊不僅擬定詳盡手術計畫,盡力確保手術成功,做好術後照護與追蹤,同時也考慮病人未來可能的治療需求,幫助患者達到較佳的預後!

筆記重點整理

  • 主動脈瓣狹窄初期沒有症狀,隨著主動脈瓣狹窄惡化,可能出現胸悶、胸痛、頭暈、昏厥等症狀,嚴重可能猝死。
  • 傳統主動脈瓣置換手術,必須開胸,接上心肺機,並讓心臟暫時停止跳動,對於年紀較大或身體狀況較差的病人而言,手術風險較高。
  • 經導管主動脈瓣膜置換術不須讓心臟停止跳動、不須使用體外循環、傷口較小、手術時間較短、住院天數較短,對年紀較大、共病很多的患者而言,風險較低,可以降低術後死亡率。
  • 進行經導管主動脈瓣膜置換術需要留意一些併發症,例如出血、感染、血栓、心律不整、主動脈剝離、心包膜填塞、冠狀動脈開口阻塞等。經驗豐富的手術團隊與詳盡的術前規劃能夠提高成功率、減少併發症。
  • 術前規劃的部分會運用心臟超音波、電腦斷層影像檢查,評估主動脈瓣膜的結構、尺寸、鈣化狀況。在選擇人工瓣膜時也要評估患者預期壽命,考慮十年後可能需要接受瓣中瓣手術放入第二顆人工瓣膜的狀況。如果患者未來可能有需要做心導管介入手術,可以考慮選擇瓣架較短的人工瓣膜避免擋住冠狀動脈開口。

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從運動場到急診室:肥厚型心肌病的潛在危機
careonline_96
・2024/09/11 ・2473字 ・閱讀時間約 5 分鐘

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圖/照護線上

肥厚型心肌病是種因為心臟肌肉的變化而帶來的問題。通常是因為基因體顯性遺傳,影響了肌小節的肌纖維排列,導致心臟肌肉變得肥厚,尤其是左心室與右心室之間分隔的心肌最容易出現肥厚變化。除了心肌變肥厚,還會讓左心室變得僵硬、延展性小,因此帶來不少問題。

心臟肌肉變得肥厚,會出現什麼問題嗎?

當聽到心臟肌肉變肥厚,或許有人會誤以為這是件好事,會讓心臟肌肉變得功能更強大,其實不然。左心室的任務是在舒張時接收從左心房來的血液,再收縮將心室內的血液送往主動脈。過度肥厚的心臟肌肉會讓左心室的空間變小,承收不了太多的血液,阻擾了血流的正常運行,讓心肌還要收縮地更出力才能運送血液進主動脈。左心室內阻力變高的時候,同時也會影響二尖瓣的功能,血液更容易逆流回到左心房。

肥厚型心肌病的影響
圖/照護線上

就算沒有阻塞心臟血流運行,心肌在收縮的時候並不會因為心肌變肥厚而有力,反而是變得比較僵硬,比較難適當地延展。當血流從左心房送往左心室時,心臟肌肉需要延展,才有利於”hold”住足量的血液。當心肌變得肥厚僵硬的時候,左心室難以延展讓血流進入,之後左心室能打出去送往主動脈的血液量就變少了。

另外一個影響到的是心臟肌肉纖維的排列,若從顯微鏡下觀察肥厚型心肌病者的心臟肌肉排列,會看到心肌細胞排的並不規律,亂亂的,與正常狀況排的整整齊齊的樣子並不同。因此,這些不整齊的心肌排列會影響到心臟內電路訊息的傳遞,甚至更容易刺激出心律不整。

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肥厚型心肌病的症狀

許多患者並不知道自己有肥厚型心肌病,因為症狀可能不嚴重,會甚至根本沒有症狀。若有症狀,常常是從青春期之後開始出現。

  • 運動時,吃飽飯後,或活動量大的時候,感覺到胸痛及喘不過氣
  • 容易在運動中或運動後感到疲憊,頭重腳輕,快暈倒的樣子
  • 心跳突然變很快,撞擊很大的感覺,也就是心律不整
肥厚型心肌病的症狀
圖/照護線上

肥厚型心肌病的併發症

雖然有些人帶有造成肥厚型心肌病的遺傳基因,卻一輩子都沒有症狀;也有些人雖然有症狀,但並不嚴重,不需要每天服用藥物控制。基本上,多數肥厚型心肌病患者可以有與一般人相同的預期壽命年限,也能維持不錯的生活品質,但還是要注意幾件事:

  • 心因性猝死

肥厚型心肌病會引發心室頻脈等心律不整,因此是 35 歲以下突發心因性猝死最常見的原因。有些運動員突然在田徑場上猝死的原因就是肥厚型心肌病。

  • 心臟衰竭

心臟是個幫浦,將血液送往主動脈,再到全身。心臟衰竭代表心臟身為幫浦的功能變差了,無法打出足量的血液到主動脈。前面提到肥厚型心肌病會讓左心室的空間變少,延展彈性變小,進入左心室的血液變少,也就比較難打出足量的血液進到主動脈,因而導致心臟衰竭。

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肥厚型心肌病的檢查與治療

當醫師從患者家族病史、個人病史、身體檢查等狀況懷疑有肥厚型心肌病的可能時,會安排心臟超音波檢查,看看是否有心室中膈變肥厚的證據。針對有家族遺傳史,但自身無症狀的人來說,可以考慮在 30 歲之後定期每三年接受心電圖與心臟超音波檢查。

在治療方面,要看患者的臨床症狀與心臟超音波檢查的結果而定。對沒有症狀的患者來說,調整生活習慣,減少劇烈運動活動或許就已足夠。另外一定要讓患者了解,務必「避免脫水」。因為有肥厚型心肌病的時候,進到左心室的血流本身就比較少,若再因為喝的水分不足脫水,在炎熱天氣下脫水,或使用了利尿劑或血管擴張劑,都會讓症狀加劇。

肥厚型心肌病的處理方式
圖/照護線上

對已有胸痛、喘不過氣的人來說,可以用乙型阻斷劑藥物或鈣離子阻斷劑,放慢心跳速度。心跳速度慢一點,可以增加左心室放鬆舒張的時間,盡量增加左心室內的血流量,之後左心室收縮打出血液的效率會比較好。

如果藥物的成效不彰,要考慮侵入性治療,像是利用手術或燒灼方式改變心室中膈的厚度,減少心肌肥厚造成心室空間減少的影響。萬一患者家族裡有人曾有心因性猝死,本身曾經暈倒好幾次,曾有心律不整,或有嚴重的臨床症狀,就要考慮放置心臟節律器來避免猝死。若肥厚型心肌病已經造成心臟衰竭,心臟移植就成了治療選項之一。

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