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心臟肥厚不只是老化?認識 ATTR-CM 類澱粉心肌病變與最新治療趨勢

careonline_96
・2026/01/22 ・2238字 ・閱讀時間約 4 分鐘

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類澱粉心肌病變ATTR-CM,你不知道的心臟隱形殺手!新一代藥物治療解析,心臟專科醫師圖文懶人包

「類澱粉」並不是澱粉,而是一種錯誤折疊、結構異常的蛋白質。台大醫院心臟血管科教授林彥宏醫師表示,這些結構異常的蛋白質會沉積在各個器官,造成「類澱粉沉積(amyloidosis)」。

類澱粉有很多種,其中會沉積在心臟,造成心臟疾病的類澱粉主要有5、6種,約有95%是AL類澱粉(免疫球蛋白輕鏈)和ATTR類澱粉(轉甲狀腺素蛋白,TTR)。由ATTR類澱粉沉積所造成的心肌病變,稱為ATTR-CM(轉甲狀腺素類澱粉心肌病變)。

類澱粉心肌病變ATTR-CM

ATTR-CM(轉甲狀腺素類澱粉心肌病變)可分為遺傳型和野生型。林彥宏醫師說,「遺傳型」是因為TTR基因突變,造成蛋白質天生不穩定,容易解離、錯誤折疊而形成類澱粉,發病年齡多為55至65歲,常出現週邊神經病變、心臟病變。「野生型」的TTR基因則完全正常,但有不明原因導致蛋白質在老化過程中變得不穩定,仍然會形成類澱粉沉積,患者多為年紀較大的男性,以心臟病變為主。早期症狀與一般心衰竭或心臟老化症狀相似,容易延誤診斷。近年隨診斷工具進步與藥物出現,臨床醫師對疾病的辨識與治療策略更顯重要。

ATTR-CM(轉甲狀腺素類澱粉心肌病變)患者可能出現與心臟相關以及心臟以外的症狀。紅旗警訊包括心臟相關的症狀如心悸、胸悶、昏厥、下肢水腫等,心臟以外的症狀如便祕、腸胃不適、食慾不振、手腳發麻、行動困難等。

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類澱粉心肌病變高風險族群

臨床上會運用各種檢查來幫助診斷,包括心電圖、心臟超音波、心臟核磁共振、Tc-99m PYP核子醫學心肌掃描、血液及尿液檢查等。林彥宏醫師說,類澱粉心肌病變的特徵之一就是「心肌顯著肥厚」,較嚴重時連心瓣膜、心房中隔也會變厚。雖然心肌肥厚,但是由於肥厚的部分大多是類澱粉沉積,而非肌肉細胞,導致心電圖的QRS的電壓反而偏低或沒有明顯變高。

心臟核磁共振可以評估心肌增厚、纖維化的狀況。血液及尿液檢查可以幫助排除AL類澱粉。Tc-99m PYP核子醫學心肌掃描則對診斷ATTR-CM(轉甲狀腺素類澱粉心肌病變)相當重要。綜合各種檢查,可以幫助醫師判斷是否需要進行基因檢測與後續治療。

類澱粉心肌病變影像檢查

ATTR-CM(轉甲狀腺素類澱粉心肌病變)需要提高警覺,才有機會診斷。如果沒有家族病史,患者可能會經過一段時間才有辦法確診。

類澱粉心肌病變ATTR-CM 新一代治療帶來希望

正常TTR為「四聚體」,無論遺傳型或野生型,致病機轉皆是因為四聚體解離,然後出現單體集結後錯誤折疊,導致類澱粉沉積。林彥宏醫師說,目前的治療有幾個方向,包括 (一) TTR四聚體「穩定劑」、(二) 抑制TTR的「基因沉默治療」、(三) 清除已沉積的類澱粉。

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TTR四聚體穩定劑可以阻止四聚體解離,進而減少變性蛋白形成,延緩心臟功能惡化。林彥宏醫師說,抑制TTR的「基因沉默治療」可以直接讓肝臟極大量減少製造或(幾乎不製造) TTR,例如RNAi新技術藥物。因為人體僅需要少量TTR,所以大幅度降低TTR製造,不會影響正常的生理功能。RNAi新技術藥物給藥週期拉長、頻率減少,病患的便利性將提升,臨床研究顯示RNAi新技術藥物能夠顯著減緩心臟功能惡化的速度,已獲美國FDA核准使用,是目前國際治療指引中的重要趨勢。至於清除已沉積類澱粉的藥物目前仍在進行臨床試驗,尚未實際用於治療。

面對日新月異的醫療進展,針對 ATTR-CM 的治療選擇已更加精準多元。建議病友可主動諮詢專科醫師,了解國內外最新的治療策略,評估最適合自己的醫療方案。

隨著類澱粉在心肌中持續堆積,患者的心臟功能會持續惡化。林彥宏醫師提醒,針對類澱粉心肌病變ATTR-CM,最好可以早期發現、早期治療,才能獲得較佳的預後!

筆記重點整理

  • ATTR-CM(轉甲狀腺素類澱粉心肌病變)患者可能出現與心臟相關以及心臟以外的症狀。心臟相關的症狀包括心悸、胸悶、昏厥、下肢水腫等,心臟以外的症狀包括便祕、腸胃不適、食慾不振、手腳發麻、行動困難等。
  • 臨床上會運用各種檢查來幫助診斷,包括心電圖、心臟超音波、心臟核磁共振、Tc-99m PYP核子醫學心肌掃描、血液及尿液檢查等。綜合各種檢查,可以幫助醫師判斷是否需要進行基因檢測與後續治療。
  • TTR四聚體穩定劑可以阻止四聚體解離,進而減少變性蛋白形成,延緩心臟功能惡化。抑制TTR的「基因沉默治療」可以直接讓肝臟極大量減少製造或(幾乎不製造) TTR,例如RNAi新技術藥物。因為人體僅需要少量TTR,所以大幅度降低TTR製造,不會影響正常的生理功能。
  • RNAi 新技術藥物給藥週期拉長、頻率減少,病患的便利性將提升,臨床研究顯示能夠顯著減緩心臟功能惡化的速度。

AMV-TWN-00053

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胸悶暈厥當心生命倒數!重度主動脈瓣狹窄免開胸也能救,醫師解析「換瓣膜」新解方
careonline_96
・2026/04/28 ・2715字 ・閱讀時間約 5 分鐘

生命倒數!重度主動脈瓣狹窄不能拖,標準開胸手術與經導管主動脈瓣置換手術解析,心臟血管外科醫師圖文懶人包

主動脈瓣狹窄若引發胸悶、暈厥,宛如啟動生命倒數!醫師解析傳統開胸與「經導管主動脈瓣置換」的差異,高齡或高風險患者可透過免開胸的微創手術大幅降低風險,安全續命。

「有位洗腎的老太太,曾經因為主動脈瓣狹窄接受瓣膜置換手術,當時是使用組織瓣膜。」林口長庚醫院心臟血管外科主任陳紹緯教授表示,「經過多年後,上次手術使用的豬心組織瓣膜逐漸退化,讓患者漸漸出現心臟衰竭的症狀。」

由於患者的身體狀況較差,再次接受外科開心手術的風險較高,讓家屬相當憂心。陳紹緯教授說,因為患者高齡高風險二次手術風險高,所以在經過詳細全身檢查後,申請健保給付進行「經導管主動脈瓣瓣中瓣置換手術」。

經導管主動脈瓣瓣中瓣置換手術的優點是不需開胸、心臟不停止,可以大幅降低手術風險。陳紹緯教授說,術後患者順利恢復,目前仍在門診追蹤治療。

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主動脈瓣狹窄是指主動脈瓣因老化或病變而無法正常開啟,導致左心室的血液無法有效輸送至全身。陳紹緯教授指出,由於血液供應不足,可能造成胸悶、胸痛、頭暈、暈厥、呼吸困難等症狀,嚴重恐造成猝死。

主動脈瓣狹窄初期通常沒有明顯症狀,一旦出現胸痛、昏厥或心衰竭等表現,便如同啟動了倒數計時器。根據統計,出現胸痛後,患者的平均存活時間約5年;出現昏厥後,約為3年;出現心衰竭後,約為2年。

重度主動脈瓣狹窄不能拖

陳紹緯教授強調,當心臟超音波確認為重度主動脈瓣狹窄且病人已有症狀時,建議儘速接受治療,千萬不可拖延!

此外,陳紹緯教授指出2025年更新的歐洲心臟學會瓣膜疾病治療指引建議即使無症狀,若超音波確認為主動脈瓣狹窄極重度,或狹窄快速惡化,或心臟已有受損跡象也建議早期治療。

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主動脈瓣膜置換手術才能根本解決問題

唯有透過主動脈瓣膜置換手術,才能從根本解決主動脈瓣狹窄的問題。陳紹緯教授說,標準開胸手術會利用人工心肺機暫時取代心臟功能,接著打開心臟、切除病變的主動脈瓣,並植入人工瓣膜。

外科開心手術是歷史悠久、技術成熟的手術,長期結果良好,亦可同時處理其他心血管病灶(如主動脈瘤),適合身體狀況佳、年紀較輕的病人。陳紹緯教授指出,特別是先天性二瓣型主動脈病人,因大部發病年紀較輕,瓣膜鈣化嚴重不規則,且常伴隨主動脈瘤,目前歐美心臟學會治療指引均建議優先使用外科主動脈瓣膜置換手術,近期臨床試驗也顯示在這個族群,長期結果外科手術優於導管瓣膜手術。

選擇合適的人工瓣膜

人工瓣膜主要分為「機械瓣膜」與「組織瓣膜」,機械瓣膜又稱金屬瓣膜,優點是使用年限長,不過患者須要終生服用抗凝血劑。陳紹緯教授解釋,組織瓣膜又稱生物瓣膜,主要有牛心組織瓣膜與豬心組織瓣膜,牛瓣膜具有較大的有效開口面積(EOA),血液流動效率較佳,且平均使用年限較長。接受組織瓣膜的患者不必因為瓣膜因素而長期用抗凝血劑,可避免藥物相關風險,幫助維持生活品質。

經導管主動脈瓣「瓣中瓣置換手術」解析

組織瓣膜的使用年限較機械瓣膜短,在經過多年後,可能需要再次接受瓣膜置換手術。陳紹緯教授說,第一次瓣膜置換手術時選擇的生物瓣膜很重要,歐美先進國家一般都使用新一代牛心組織瓣膜,使用年限相較豬心瓣膜更長,而患者在人工瓣膜退化後,若因高齡高風險需透過「經導管主動脈瓣瓣中瓣置換手術」來置換新的人工瓣膜,牛心組織瓣膜因開口較大,效果也較佳。

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經導管主動脈瓣「瓣中瓣置換手術」

經導管主動脈瓣瓣中瓣置換手術是由鼠蹊部股動脈置入導管,在先進影像系統的導引下延伸至主動脈瓣的位置,然後展開新的經導管主動脈瓣。陳紹緯教授說,經導管主動脈瓣置換手術的優點是可在局部麻醉、不插管的狀況下進行。由於不需開胸、心臟不停止,能夠有效降低手術風險,且恢復期較短。

瓣中瓣置換手術是將新的人工瓣膜放入舊的人工瓣膜中,因此原本的人工瓣膜若是具有較大開口的牛心組織瓣膜,效果會較為理想。陳紹緯教授說,人工瓣膜的選擇需要完善的規劃,在手術前請與醫師詳細討論,綜合評估,共同選擇合適的人工瓣膜!

筆記重點整理

● 主動脈瓣狹窄是指主動脈瓣因老化或病變而無法正常開啟,導致左心室的血液無法有效輸送至全身。由於血液供應不足,可能造成胸悶、胸痛、頭暈、暈厥、呼吸困難等症狀,嚴重恐造成猝死。

● 唯有透過主動脈瓣膜置換手術,才能從根本解決主動脈瓣狹窄的問題。外科開心手術是歷史悠久、技術成熟的手術,長期結果良好,亦可同時處理其他心血管病灶(如主動脈瘤),適合身體狀況佳、年紀較輕的病人。特別是先天性二瓣型主動脈病人,因大部發病年紀較輕,瓣膜鈣化嚴重不規則,且常伴隨主動脈瘤,目前歐美心臟學會治療指引均建議優先使用外科主動脈瓣膜置換手術,近期臨床試驗也顯示在這個族群,長期結果外科手術優於導管瓣膜手術。

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● 人工瓣膜主要分為「機械瓣膜」與「組織瓣膜」,機械瓣膜又稱金屬瓣膜,優點是使用年限長,不過患者須要終生服用抗凝血劑。組織瓣膜又稱生物瓣膜,主要有牛心組織瓣膜與豬心組織瓣膜,乾式牛瓣膜具有較大的有效開口面積(EOA),血液流動效率較佳,且平均使用年限較長。接受組織瓣膜的患者不必因為瓣膜因素而長期用抗凝血劑,可避免藥物相關風險,幫助維持生活品質。

● 第一次瓣膜置換手術時選擇的生物瓣膜很重要,歐美先進國家一般都使用新一代牛心組織瓣膜,使用年限相較豬心瓣膜更長,而患者在人工瓣膜退化後,若因高齡高風險需透過「經導管主動脈瓣瓣中瓣置換手術」來置換新的人工瓣膜,牛心組織瓣膜因開口較大,效果也較佳。由於不需開胸、心臟不停止,能夠有效降低手術風險,且恢復期較短。

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頭暈心悸、平躺也喘,及早治療慎防二尖瓣逆流!
careonline_96
・2024/05/17 ・2458字 ・閱讀時間約 5 分鐘

二尖瓣逆流把握治療黃金時機,避免中風、心臟衰竭,微創與超微創二尖瓣修補手術解析,心臟外科醫師圖文懶人包

「那是一位 60 多歲的男性患者,因為心臟衰竭的症狀惡化而住院。」林口長庚醫院心臟血管外科主任陳紹緯教授指出,「患者有下肢水腫、呼吸急促、心律不整等症狀。若是躺下來就會喘不過氣,所以只能坐著睡覺。」

檢查發現患者心臟的二尖瓣腱索斷裂,造成嚴重二尖瓣逆流。陳紹緯教授說,經過討論後,患者決定接受超微二尖瓣人工鍵索植入術。

超微二尖瓣人工鍵索植入術不需鋸開胸骨,不需讓心臟停止跳動,不需使用體外循環機。整個手術時間約 2 小時,過程中失血量少,沒有輸血。陳紹緯教授說,術後在手術室內便順利移除呼吸內管,待麻醉恢復後就轉入普通病房。二尖瓣逆流的狀況大幅改善,症狀明顯緩解,患者也順利出院。

我們的心臟具有 4 個瓣膜,瓣膜的功能與閘門類似,能幫助血液朝著相同的方向流動。陳紹緯教授說,二尖瓣位於左心房與左心室間,假使二尖瓣無法在心室收縮時完全閉合,血液會從左心室流入左心房,稱為二尖瓣逆流(mitral valve regurgitation)。

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二尖瓣逆流初期沒有明顯症狀,隨著心臟功能漸漸惡化,患者會出現頭暈、心悸、呼吸急促、下肢水腫、運動耐受力下降等心臟衰竭的症狀。陳紹緯醫師指出,患者躺平時很容易喘,必需墊高身體,甚至坐著睡覺。二尖瓣逆流可能導致心房顫動,使得心跳很快、不規則,而且會增加中風的危險。

陳紹緯醫師強調,「二尖瓣逆流患者要把握治療時機,只要確認重度二尖瓣逆流就是最佳治療時機!」

二尖瓣逆流可能導致心臟衰竭

二尖瓣逆流可分成「原發型」與「續發型」。陳紹緯醫師解釋,「原發型」指的是瓣膜的結構損壞、包括瓣膜葉片組織太多造成脫垂,或用於懸吊瓣膜葉片的腱索太長或斷裂,瓣膜鈣化或感染,使二尖瓣無法完全閉合;「續發型」是因為心臟變大,即使二尖瓣本身結構正常,也無法完全閉合。

二尖瓣修補手術解析

原發型二尖瓣逆流的治療,一般是建議用手術修補瓣膜或置換人工瓣膜。陳紹緯醫師說,續發型二尖瓣逆流的治療,建議先採用藥物治療,或是經導管瓣膜夾合術優先,最後才是傳統外科手術。

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在有經驗的醫療團隊治療下,大部分原發型二尖瓣逆流患者的瓣膜可以修補,一般建議接受瓣膜修補手術,盡量保留患者的二尖瓣膜,進行生理性結構重建。陳紹緯醫師說,研究顯示二尖瓣修補手術的成功率高,經驗豐富的心臟外科手術團隊可以達到 9 成以上的成功率。因為使用患者自己的瓣膜,耐用性較佳,長期存活率較高。

「原發性二尖瓣逆流,建議優先使用手術治療,才可以治本。」陳紹緯醫師說,「除非是高風險患者,否則原發性二尖瓣逆流不建議經導管二尖瓣夾合術。」

二尖瓣修補手術

只要確認是重度原發型二尖瓣逆流,就要盡快接受手術治療。陳紹緯醫師說,即使患者還沒有出現症狀,或是症狀輕微,都要把握治療時機。及早接受手術治療,有助保存心臟功能,達到長期存活。

二尖瓣修補手術是相當成熟的術式,除了採用標準開胸手術外,也可以使用微創、或超微創的方式進行。陳紹緯醫師說,標準開胸手術適合進行複雜性修補,或同時進行冠狀動脈繞道手術、處理其他瓣膜。

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微創二尖瓣修補手術可採用內視鏡手術或達文西機械手臂。陳紹緯醫師說,達文西機械手臂具有放大的 3D 立體視野,能夠呈現精細的影像。多軸活動的機器手臂相當靈活,能在狹小的空間中進行二尖瓣修補手術。由於傷口較小,能夠降低術後疼痛,縮短恢復期。然而並非全部病人的病況都適合手術前醫師詳細的評估非常重要。

超微創二尖瓣修補手術能夠治療二尖瓣腱索斷裂造成的二尖瓣逆流。陳紹緯醫師說,超微創二尖瓣修補手術是從左側乳頭下方第五肋間或第六肋間進入,傷口約 5 公分,然後在心臟跳動的狀態下,從心尖穿刺進入左心室及左心房。

超微創二尖瓣人工腱索植入術

藉由 3D 重組超音波影像的導引,可定位出二尖瓣逆流的位置。心臟外科醫師會從心尖放入人工腱索植入器,夾住二尖瓣並植入 3 至 4 條人工腱索。

最後在高解析心臟超音波的協助下,調整人工腱索的長度並固定,完成生理性修補。陳紹緯醫師說,相較於傳統開胸手術,超微創二尖瓣修補手術不須鋸開胸骨、不用讓心臟停止跳動、不使用人工心肺機、不用打開心臟。因為術中失血量較少、術後疼痛較少,患者恢復會比較快。然而要特別注意的是,並非全部病人的二尖瓣病灶位置都適合使用此新技術,此外晚期心臟衰竭,心臟擴大嚴重的病人也並不適合,手術前醫師詳細的評估非常重要。

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貼心小提醒

無論是微創或超微創二尖瓣修補手術,都需要經過完整的術前評估。陳紹緯醫師說,原發型二尖瓣逆流患者要把握治療黃金時機,在心臟功能受損前,盡快接受手術治療。請與醫師詳細討論,選擇合適的治療計畫!

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心房顫動提高中風風險?心房顫動有哪些警訊?如何治療?
careonline_96
・2024/04/12 ・2546字 ・閱讀時間約 5 分鐘

「有一位 40 歲的男士,因為左腰痛來到急診室。」新竹馬偕醫院心臟內科林柏霖醫師表示,「檢查發現,居然是心房顫動造成的血栓流到腎動脈,而造成腎臟中風。」

經過醫療團隊緊急手術,取出左腎動脈裡的血栓,成功保住了腎臟。林柏霖醫師說,為了避免心房顫動持續形成血栓導致嚴重併發症,建議患者要積極處理。該患者選擇接受冷凍導管消融術,順利恢復正常心律,也預計未來再度中風的風險會降低。

心房顫動為臨床常見的一種心律不整,好發在 65 歲以上的中老年人身上,因此隨著台灣人口老化的趨勢,患病人口的比例也越來越高。林柏霖醫師說,高血壓、高血脂、糖尿病、心肌梗塞、心臟衰竭等皆是引起心房顫動的危險因子。另外,像是甲狀腺亢進、肥胖、睡眠呼吸中止症也會增加心房顫動的風險。

心房顫動是心房受到異常電訊號刺激而出現快速且不規則收縮,在台灣的盛行率大概是 1% 至 2%。林柏霖醫師表示,心房顫動發作時大約 20% 的病人沒有明顯症狀,所以完全不曉得自己的心律有問題。由於心室收縮的速率可能忽快忽慢,患者可能出現心悸、胸悶、頭暈、虛弱無力、呼吸急促等症狀。

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同時心房顫動可能導致血液滯留,而漸漸形成血塊。林柏霖醫師解釋,當血塊脫落,隨著血液流出心臟,就會造成嚴重併發症。比如血塊流入冠狀動脈,會造成心肌梗塞;血塊流入腦部,會造成腦中風;血塊流入腎臟,會造成腎中風;血塊流入腸系膜,會造成腸中風;血塊流入四肢,會造成肢體中風。這些併發症都相當棘手,可能導致失能,甚至危及性命。

林柏霖醫師強調:「心房顫動會大幅提高中風的風險,最好能早期發現,早期介入治療!」

民眾可以透過例行性健檢中的心電圖診斷心房顫動,不過尚有部分患者屬於陣發性心房顫動,偶而發作後過一陣子又恢復正常心律。林柏霖醫師說,若必要時可使用 24 小時連續心電圖或是植入式心律監測器,長時間紀錄心律,才能夠正確診斷。目前則有些智慧型穿戴裝置亦提供測量心電圖的功能,若發現心律異常的狀況,務必盡快就醫,由心臟科醫師進行判讀。

積極治療心房顫動,才能降低中風風險

心房顫動的治療方式,可以用 ABC 口訣來說明。林柏霖醫師說,A 是 Anticoagulant(使用抗凝血劑);B 是 Better Rhythm Control(積極控制心律);C 是 Comorbidity(治療共病症),針對心房顫動患者,必須同時治療各種共病症,例如高血壓、高血脂、糖尿病等。

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使用抗凝血劑,能夠避免形成血液形成血栓。林柏霖醫師說,在控制心律方面可以用藥物或手術的方式來治療心律不整,手術方式包含傳統電氣燒灼術與新式冷凍導管消融術。

心房顫動手術治療是以心導管的方式進行。林柏霖醫師說明:在接受半身麻醉後,醫師會從患者鼠蹊部的股靜脈穿刺,放入導管延伸到右心房,再從右心房穿刺進入左心房。

由於導致心房顫動的異常電訊號大多來自肺靜脈,所以手術目的就是阻隔異常電訊號的傳遞。林柏霖醫師解釋,傳統電氣燒灼術是在肺靜脈周圍進行點狀燒灼,而冷凍消融術是使用冷凍球囊,利用低溫造成連續性電訊號的破壞。

「傳統電氣燒灼術是以導管前端,沿著肺靜脈開口周圍,一點一點地進行燒灼。利用熱能讓局部組織發生凝固性壞死,阻斷電訊號。」林柏霖醫師說,「新式冷凍導管消融術,是將一個球囊放入肺靜脈,接著注入液態的冷凍劑,讓球囊的溫度下降到攝氏零下 30 度至 50 度,造成一圈連續性的冷凍損傷阻隔異常電訊號。冷凍導管消融術的優勢在於手術時間約可縮短一半,大約兩個小時左右。因為手術時間短,安全性就會提高,也可以降低病人在手術過程中,因為時間過久而感到不適的發生。但還是提醒,若病患面臨術式的選擇,必須根據自身狀況和醫師討論,才能選擇最適合患者的方案!」

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「針對心房顫動,一定要及早發現、及早治療。」林柏霖醫師說。

年紀較大、具有危險因子的民眾要注意自己的心律是否規則,定期檢查才能及早發現問題。一旦發現有心房顫動,特別是陣發性心房顫動或者已經造成症狀的心房顫動,都要積極介入治療,利用藥物或手術的方式,將心房顫動的問題根除。

貼心小提醒


心房顫動發作時可能沒有明顯症狀,但是心房顫動會造成 5 倍以上的中風機率,是個非常需要重視的疾病。林柏霖醫師叮嚀,建議大家平時要好好控制血壓、血脂、血糖,維持規律運動及正常作息,避免抽菸、喝酒。

如果出現心悸、頭暈、胸悶、無力、呼吸急促等症狀,便要盡快就醫。早期發現、早期治療心房顫動才能降低中風的機會!

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