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什麼是陣發性夜間血紅素尿症?為什麼有些人早上尿液會變深色?

careonline_96
・2025/12/19 ・2203字 ・閱讀時間約 4 分鐘

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茶色尿、持續貧血是警訊!陣發性夜間血紅素尿症新藥納入健保給付,專科醫師圖文解說

「有位年輕女性患者,在很年輕的時候就開始出現貧血症狀。起初都以為是月經量過多導致的缺鐵性貧血。」彰化基督教醫院血液腫瘤科主任曾若涵醫師表示,「然而這位患者的輸血頻率異常高,且血紅素濃度長期無法穩定。因此進一步安排流式細胞儀檢查,結果顯示她的白血球與血小板上缺乏GPI錨定蛋白,確定診斷為陣發性夜間血紅素尿症PNH。」

陣發性夜間血紅素尿症(Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria,PNH)是一種後天基因突變而造成的造血幹細胞疾病,其症狀表現範圍廣泛且不典型,在診斷上相當具有挑戰性。曾若涵醫師說,典型的表現是年輕患者因急性溶血導致血紅素急劇下降,而突然出現茶色尿、變得很喘、很疲倦、很虛弱等。

然而,部分患者的溶血程度較輕微,臨床表現可能偏向慢性,例如腹部絞痛、頭痛,或在不常見部位形成血栓,這些非典型表現容易被忽略。因為初期症狀容易與貧血混淆,尤其在年輕女性族群更容易被延誤。

陣發性夜間血紅素尿症PNH的名稱來自其中一項特徵,患者會在早上起床時出現深色尿液。曾若涵醫師解釋,這是因為夜間水分攝取減少,尿液濃縮,使血紅素分解產物在尿中濃度升高,呈現茶色或深褐色。但是,並非所有患者都會出現茶色尿,也不會以此做為診斷依據。

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由於長期溶血的關係,陣發性夜間血紅素尿症PNH最常見且嚴重的併發症之一是血栓形成。此外,長期溶血會導致膽紅素代謝異常,增加膽管結石與膽管炎的風險。

什麼是陣發性夜間血紅素尿症PNH

陣發性夜間血紅素尿症PNH的成因是PIG-A基因發生突變,讓紅血球的細胞膜上缺少幾種保護性蛋白質,所以會受到體內補體系統的攻擊而破裂,導致貧血、疲倦、虛弱等症狀。

懷疑罹患陣發性夜間血紅素尿症PNH時,會利用流式細胞儀分析周邊血液中的血球表面是否缺乏CD55、CD59等保護性蛋白質。曾若涵醫師說,因為紅血球常常遭到破壞,所以除了看紅血球的異常細胞比率之外,也要看其他血球的異常細胞比率。另外也會檢測溶血指標(如LDH、間接膽紅素)、腎功能、尿液分析等。

陣發性夜間血紅素尿症PNH的治療方式

陣發性夜間血紅素尿症PNH的治療包括改善貧血、避免溶血。在改善貧血方面,可補充鐵劑、葉酸,幫助紅血球形成。若貧血較嚴重,也需要輸血治療。

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陣發性夜間血紅素尿症PNH的治療方式

在避免溶血方面,主要是使用C5補體抑制劑,透過阻斷補體活化來減少血管內溶血。

傳統藥物是採用靜脈注射點滴給藥,需要較長的滴注時間。曾若涵醫師說,新一代藥物採用皮下注射4毫升,約20秒完成,不需長時間留院等待靜脈注射,大幅縮短就醫時間,提升便利性。因為四週注射一次,能夠幫助減少回診次數、提升治療意願、改善生活品質。

新一代藥物已納入健保給付,只要符合條件,便可向健保署申請使用。曾若涵醫師說,「曾經有患者分享,接受補體抑制劑治療後,不再需要頻繁輸血,也不必常常請假回診,減輕了工作上的壓力與焦慮,也有更多時間陪伴家人、和朋友出遊。」

陣發性夜間血紅素尿症PNH健保

補體抑制劑的作用是阻斷持續性溶血,因此溶血狀況可迅速減少,但是血紅素回升則需要數週至數月,無法立即完全恢復。曾若涵醫師說,接受藥物治療能夠有效減少溶血、降低輸血需求並降低血栓形成的風險。減少慢性輸血可避免鐵沉積症,減輕肝臟、心臟等器官負擔。請與醫師詳細討論,共同選擇合適的藥物!

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筆記重點整理

  • 陣發性夜間血紅素尿症PNH是一種後天基因突變而造成的造血幹細胞疾病。典型的表現是年輕患者因急性溶血導致血紅素急劇下降,而突然出現茶色尿、變得很喘、很疲倦、很虛弱等。部分患者的溶血程度較輕微,臨床表現可能偏向慢性,例如腹部絞痛、頭痛,或在不常見部位形成血栓,這些非典型表現容易被忽略。
  • 懷疑罹患陣發性夜間血紅素尿症PNH時,會利用流式細胞儀分析周邊血液中的血球表面是否缺乏CD55、CD59等保護性蛋白質。因為紅血球常常遭到破壞,所以除了看紅血球的異常細胞比率之外,也要看其他血球的異常細胞比率。
  • 陣發性夜間血紅素尿症PNH的治療包括改善貧血、避免溶血。在改善貧血方面,可補充鐵劑、葉酸,幫助紅血球形成。若貧血較嚴重,也需要輸血治療。
  • 在避免溶血方面,主要是使用C5補體抑制劑,透過阻斷補體活化來減少血管內溶血。傳統藥物是採用靜脈注射點滴給藥,需要較長的滴注時間。新一代藥物採用皮下注射4毫升,約20秒完成,不需長時間留院等待靜脈注射,大幅縮短就醫時間,提升便利性。因為四週注射一次,能夠幫助減少回診次數、提升治療意願、改善生活品質。
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AI 可以設計散熱,但誰敢讓它出貨?林唯耕談算力背後的物理現實
鳥苷三磷酸 (PanSci Promo)_96
・2026/08/20 ・2819字 ・閱讀時間約 5 分鐘

本文由 高柏科技 合作,泛科學撰文

林唯耕剛回台灣任教時,曾在清華大學的實驗室裡用一立方公分的「氨」做實驗。沒想到氨氣意外洩漏,那股刺鼻的氣味瞬間瀰漫整棟大樓,引來眾多師生抗議。

「從此以後,我再也不敢在實驗室裡用氨了。」他在《思想實驗室》的訪談中,帶著笑意回憶這段往事。

這段插曲聽來像是一則工程師的寓言:在理論模型中,氨是太空熱控系統的理想介質;但在現實的辦公大樓裡,它首先是逼人逃竄的臭味。公式本身沒有錯,但現實世界永遠比公式更複雜——它包含了人、成本、風險,以及必須為後果負責的工程師。

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高柏科技技術專家、清華大學榮譽退休教授林唯耕 ,曾任職於美國 OAO 工程部熱流組,深耕電子構裝散熱與熱管技術多年。隨著 AI 浪潮席捲全球,他鑽研一輩子的老問題再次被推向科技產業的核心:當晶片運算速度無止境攀升,那股伴隨而生的熱,究竟該往哪裡去?

熱不會讀新品發表會

科技巨頭在發表會上熱衷於談論大型語言模型、GPU 規格與驚人的算力。這些詞彙在投影片上光鮮亮麗,彷彿進步毫無邊界。然而,每一次數位運算都紮實地發生在實體晶片上。晶片會發熱、材料會疲勞老化,一旦設備過熱,系統便會降頻保護。在物理現實面前,再動聽的發表會敘事也必須低頭。

晶片會發熱、材料會疲勞老化,一旦設備過熱,系統便會降頻保護 / 圖片:envato

回顧個人電腦發展早期,晶片幾乎不需專屬散熱元件。隨後,鋁製鰭片、風扇、熱管到均溫板逐一登場。這段歷程常被視為技術升級,其實更像是對空間的極限勒索:晶片功率翻倍,發熱源的面積卻沒變大,機箱空間也不可能無限擴張。

林唯耕指出,散熱設計的核心只有三要素:功率、熱源面積與空間限制。他舉例,在標準的 1U 機箱中,若發熱面積約為三十乘三十毫米,氣冷系統在達到八百瓦時就會面臨瓶頸。這並非固定的物理常數,而是取決於空間、面積與氣流的動態平衡。最現實的代價在於,風扇轉速提升的背後,是噪音、電力損耗與空間占用。

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因此,「液冷技術」的興起並非單純為了追求酷炫,而是算力密度提升後的必然選擇。它能更精準地帶走晶片廢熱,卻也將新的挑戰帶入機房:漏液風險、流道堵塞、材料相容性,以及維運時的難度。工程的進步,本質上鮮少是徹底消滅問題,更多時候是選擇一組「比較值得承擔」的新問題。

太空教他的,不是把答案搬回地面

太空熱控工程之所以迷人,是因為它剝奪了地球上最常見的散熱工具。在真空宇宙中,沒有空氣能讓風扇製造對流;受光面溫度破百度,陰影處卻極度嚴寒。工程師必須純粹仰賴熱傳導、熱輻射,以及熱管與環路型熱管(LHP)來搬移熱能。

熱管運作的關鍵在於「相變」——液體蒸發時吸收大量潛熱,冷凝後重回循環。林唯耕比較了銅與水的熱傳導能力:在他設定的特定條件下,實心銅塊約能傳導 120 瓦的熱能;但若每秒有一立方公分的水發生蒸發相變,移熱量可瞬間拉升至 2.4 千瓦(kW)。他強調「每秒」的觀念,因為散熱談的是動態流動速率,而非靜態的冷卻魔法。

儘管如此,太空科技並不能直接套用到地面。太空元件因考量重量、功耗與維修難度,偏好無馬達幫浦的被動式設計;但地面 AI 伺服器面臨更高的熱負載與環境溫度,往往仍需幫浦驅動流量。當年那場「氨氣洩漏」事故正是最好的提醒:技術是否「先進」,與它是否「適合」當下的場景,始終是兩回事。

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他強調「每秒」的觀念,因為散熱談的是動態流動速率,而非靜態的冷卻魔法。/圖片:envato

好論文,為什麼仍可能造不出好產品

學術研究致力於證明「可行性」,而工業現場則要求「可重複性」——不僅要能運作,還得確保每台出廠的設備都不漏水。林唯耕將此定義為「從 0 到 1」與「從 1 到 100」的差別。後者涉及良率、成本、公差與客戶信任。論文中那次最完美的實驗數據,在產線上往往未必管用。

他從不避談失敗。在高柏科技早期與學界合作時,也曾遇過實驗數據無法複製,或研究方向偏離產業需求。這未必是雙方努力不夠,而是彼此對「成功」的標準不同。為了解決這道鴻溝,高柏科技推動「柏苗啟航創新培育計畫」,每年投入逾千萬資金與成大、中山、台科大等校合作,並指派專業人才在過程中持續微調、校正,確保研發貼近產線現實。

他分享了近期一項液冷工質校正專案。團隊使用非侵入式的超音波流量計進行觀測,但由於儀器預設以「水」校正,換成其他化學流體後讀數便出現誤差。最初嘗試用幫浦壓差推算,卻發現缺乏重複性,數據甚至推導出不合理的蒸發率。最後團隊回歸基本面,改用秤重法搭配能量平衡進行交叉驗證,才讓數據成功收斂。

這個故事真正的價值不在於「產學雙贏」的口號,而在於那段不夠優雅的挫折:假設失效、數據混亂、方法砍掉重練。也正是在這種時刻,企業需要的不只是會算數的人才,而是能洞察研究何時「走鐘」,並有權力喊停、要求重來的關鍵決策者。

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林唯耕坦言,過去在校園裡總認為「技術第一、成本第二」,進入商界後才驚覺行銷與信任關係往往才是關鍵。這番話雖然不如科技突破那樣動聽,卻是產品能否進入市場的殘酷真相。再卓越的散熱設計,若無法穩定生產或贏得客戶信任,也僅止於一份精美的報告。

AI 會給答案,誰來負責出貨?

訪談尾聲,主持人國威提出了一個時代難題:假設 AI 能在彈指間生成散熱架構、材料配方與流道設計,企業該選擇全面擁抱 AI 的速度,還是保留緩慢但穩定的工程驗證,以規避潛在的失效風險?

林唯耕拒絕落入二選一的框架。他的觀點是:兩者並存。AI 擅長處理資訊、生成草案;但工程師仍須實作原型,進行嚴苛的性能與可靠度測試,最終由人決定是否出貨。這並非盲目崇拜人類直覺,而是基於一項事實:AI 的資料庫裡,通常沒記載下一次「意外洩漏」或「材料疲勞」的細節,且模型永遠無法為量產結果擔負法律與商業責任。

在 AI 時代,最稀缺的未必是熟練下指令(Prompt)的人,而是具備這種能力的人:能預判答案可能在哪裡出錯、能設計實驗將問題「逼」出來,並且願意為最終的量產品質負起責任。

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大眾習慣將雲端想像成輕盈、無重量的空間。但現實中,雲端是由龐大的機房架構而成,裡面裝滿了晶片、管線、泵浦與冷卻液。虛擬算力的每一次擴張,都會在實體世界留下發熱的足跡。散熱工程師的價值,就是不讓這筆物理帳單,被埋沒在光鮮亮麗的投影片背後。

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小孩喉嚨痛後驚見「可樂尿」?當心鏈球菌引發腎小球腎炎!
careonline_96
・2026/09/03 ・1910字 ・閱讀時間約 3 分鐘

喉嚨痛、皮膚有痂瘡後竟然血尿、水腫?鏈球菌感染後的腎小球腎炎

孩童感冒喉嚨痛後,若出現水腫或「可樂尿」,當心是「鏈球菌感染後腎小球腎炎」。這是感染誘發免疫反應導致腎臟發炎,及時就醫採支持性療法,多數兒童皆可順利痊癒。

「醫生,我們家弟弟從昨天晚上尿尿顏色變得很深,今天早上起床時,尿尿已經像是可樂的顏色了,而且你看他的眼皮腫成這樣。」一早還沒能等診所開門,俊凱媽媽就連忙拉著小孩往急診去。

「是,看起來確實令人擔心,我們等下會先幫俊凱驗尿。」醫師問:「俊凱最近有生什麼病嗎?」

「上個星期有說喉嚨痛,不過不太嚴重,我們當時也沒有看醫生。」俊凱媽媽擔心地問:「弟弟現在是不是腎臟出問題了?怎麼會這樣呢?」

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鏈球菌感染後腎小球腎炎

我們今天來看看這個疾病—鏈球菌感染後腎小球腎炎(Poststreptococcal glomerulonephritis,簡稱PSGN),是指細菌感染之後,因為免疫與發炎反應而使腎臟功能快速惡化。

A型鏈球菌感染(group A beta-hemolytic streptococci,或稱化膿性鏈球菌)並不少見,與A型鏈球菌相關的感染包括了膿痂疹(impetigo),咽喉炎,與猩紅熱。

A型鏈球菌相關感染
  • 膿痂疹:口鼻旁、手、腳出現帶有黃色痂皮的紅瘡。
  • 咽喉炎:喉嚨痛、發燒、咳嗽、及扁桃腺化膿。
  • 猩紅熱:喉嚨痛、發燒、特殊形態、如砂紙般不平整的紅疹

只要是具有化膿性鏈球菌外毒素,都可能造成腎臟毒性。

鏈球菌感染後腎小球腎炎屬於免疫反應

雖然「鏈球菌感染後腎小球腎炎」與細菌感染有關,但重點並不是因為感染而直接造成破壞,而是身體因應感染而喚醒了免疫系統,鏈球菌抗原與身體抗體結合後形成複合物,此複合物沉積於腎臟腎小球的基底膜處,引發了補體和白血球等發炎反應,反而破壞了腎臟功能,這個過程是屬於第三型過敏反應。

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鏈球菌感染後腎小球腎炎屬於免疫反應

所以,「鏈球菌感染後腎小球腎炎」並不會傳染喔!

鏈球菌感染後腎小球腎炎的症狀

  • 尿尿顏色很深,像是可樂或是濃茶那般,或是血尿
  • 變得水腫,尤其早上起床時眼皮相當腫脹
  • 疲憊無力
  • 尿量愈來愈少

「鏈球菌感染後腎小球腎炎」通常發生在孩童身上,時間點大概是喉嚨痛之後的1到2周以內,或是皮膚感染的2到4周之間,通常在6周以內。

鏈球菌感染後腎小球腎炎的症狀

當出現血尿、尿量變少、高血壓、水腫後,如果沒有及時就醫,通常一兩周以內患者還是有可能症狀就自行改善,但部分患者的症狀愈來愈嚴重,全身都變得水腫,尿量變少到接近沒尿的狀態,且血壓飆高。

面對鏈球菌感染後腎小球腎炎

「鏈球菌感染後腎小球腎炎」的發生一部分與環境有關,也會與基因遺傳有關。假使生活在過度擁擠,衛生狀況不佳的環境,會增加罹患「鏈球菌感染後腎小球腎炎」的可能,因此平時多洗手、保持清潔是很重要的。當小孩表現出喉嚨痛、帶黃色痂皮的紅瘡,讓人懷疑鏈球菌感染咽喉或皮膚之際,要使用適當的抗生素治療。

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即使在咽喉發炎或膿痂疹的同時,已經適當地使用了抗生素治療,還是不一定能避免產生「鏈球菌感染後腎小球腎炎」。當腎臟功能出問題後,主要針對症狀做治療。雖然我們曾說這屬於免疫反應,但目前沒有證據顯示利用類固醇來降低免疫發炎反應能有幫忙,因此主要還是採取支持性療法,在適當時機使用利尿劑與抗高血壓的藥物,減少併發症。僅有在腎臟功能持續不斷惡化的患者身上才會利用類固醇降低發炎反應。

多數「鏈球菌感染後腎小球腎炎」的患者是小孩,當發生在小孩身上,預後比較好,通常大約六到八周之間會痊癒,恢復到正常的腎臟功能。不過如果發生在大人身上,腎臟功能就較難恢復,患者可能持續高血壓、蛋白尿,甚至引發心臟衰竭與死亡。

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多囊腎不治療 10 年就洗腎?有家族遺傳病史更要當心!
careonline_96
・2021/05/06 ・2131字 ・閱讀時間約 4 分鐘 ・SR值 562 ・九年級

台灣洗腎人口龐大且逐年增加,據健康保險署最新統計,我國洗腎人口已超過 9.2 萬人,更是被冠上「洗腎王國」的稱號。民眾們普遍將洗腎的元凶歸咎於飲食習慣或糖尿病,然而卻有很多人不知道,約有 10% 接受透析治療(即洗腎)的患者,是因遺傳疾病—自體顯性多囊性腎臟病 (Autosomal Dominant. Polycystic Kidney Disease,ADPKD),導致腎功能快速下降而洗腎。

自體顯性多囊性腎臟病 (Autosomal Dominant. Polycystic Kidney Disease,ADPKD) 簡稱「多囊腎」,過往因無藥物可直接控制病程,患者僅能透過大量喝水來減少「抗利尿激素」分泌,減緩腎臟水泡生長;或透過血壓、飲食控制等,減緩併發症衝擊。但依臨床結果顯示,過往治療仍有加強空間,許多患者在發病 10 年後常常就需要洗腎。所幸,現在已有可以直接抑制「抗利尿激素」的多囊腎口服藥物問世,穩定服藥可以有效抑制水泡生長,有望幫助患者延緩腎功能的退化、擺脫 50 歲就洗腎的陰霾。

高血壓、血尿、腎結石找上門? 當心多囊腎作祟

振興醫院腎臟科楊尚峯醫師表示,多囊腎患者因腎小管上皮細胞的蛋白質發生突變,使正常的腎臟被異常增生、充滿水分且無正常功能的囊腫(俗稱水泡)取代,導致腎功能快速下降。使得腎臟體積越變越大破壞腎實質,導致腎功能逐漸衰退。

楊尚峯醫師說明,多囊腎雖為遺傳疾病,但初期沒有明顯症狀,患者通常在 30-40 歲時,水泡進入快速生長期後,因為腎功能退化引起高血壓、腎結石;水泡破裂造血尿、尿道感染;過度膨脹的腎臟壓迫其他腹腔器官,導致腹脹、腰酸背痛等症狀,進一步就診檢查才意外確診多囊腎。

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「多囊腎有一定的遺傳比例,只要家族中有多囊腎或是洗腎病史就建議進行檢查。」楊尚峯醫師提醒,「多囊腎患者常併發高血壓,年輕就發生高血壓的民眾務必要至腎臟科檢查。此外,莫名發生血尿、腎結石、尿道感染的民眾也不可輕忽,因為仍有約 10-25% 的多囊腎患者並沒有明顯家族史。」

積極治療多囊腎,及早保存腎功能

「多囊腎患者的腎臟會異常增生水泡,與抗利尿激素有很大的關係,因為抗利尿激素在分泌時,會加速細胞分裂並分泌水狀液體,進而促進腎臟水泡的形成。」楊尚峯醫師解釋,「抗利尿激素通常是在身體缺水、感到口渴的時候分泌,所以在過去沒有治療藥物時,我們會鼓勵病患多喝水,抑制身體分泌抗利尿激素,以減緩水泡增生。但患者平均在發病後 10 年開始洗腎,治療成效仍有加強空間。」

隨著可以直接抑制抗利尿激素的多囊腎口服藥物問世,穩定服藥的患者可以延緩水泡擴大及多囊腎惡化的速度,治療成效待提升的僵局也終於被打破。楊尚峯醫師提醒,「若無故發生高血壓、血尿、腎結石就要當心,最好立即接受相關檢查。因為越早開始服用多囊腎口服藥物,越能保存腎功能,也越能延緩進入洗腎治療的時程。譬如在第 2 期腎臟病開始服藥,可以延緩進入洗腎治療 7 年以上;如果拖到比較嚴重的第 4 期,僅能延緩 1 年進入洗腎治療。」

愛護腎臟這樣做

面對治療期間常見的頻尿、口渴症狀,楊尚峯醫師解釋,為了抑制腎臟水泡的增生,多囊腎藥物會抑制抗利尿激素的生成,出現這些狀況,表示藥物有發揮效用。想要改善夜尿頻仍的情況,建議患者可以早起服藥;並透過多喝水,把流失的水分補回來,避免口渴的不適感。

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楊尚峯醫師也提醒,除了藥物治療外,良好的生活習慣以及飲食控制也很重要,包括適當的體重控制、養成規律的運動習慣、戒煙、避免服用來路不明的中草藥或成藥、減少使用會傷腎的止痛消炎藥等,更能有效的延緩多囊腎病程。患者也要遵照營養師的建議,減少鹽分攝取,並適量攝取蛋白質,以免造成腎臟的負擔。另外在服用藥物時也應配合醫囑,定期監測、按時回診,以利醫師視肝臟功能調整合適的劑量。

楊尚峯醫師鼓勵,莫名發生血尿、腎結石、尿道感染、或有多囊腎相關家族史的民眾一定要有所警覺,透過及時診斷、及早治療多囊腎,才能有效保持腎功能、延後洗腎時間。建議患者選擇和緩的運動維持身體機能,但避免劇烈或會對腹部造成衝擊的運動,以降低囊腫出血而感染及疼痛的情況;透過飲食控制控制血液;也觀察尿液顏色是否為透明無色,確保體內水分充足。因為多囊腎口服藥物副作用對生活品質衝擊不大,且可透過副作用管理減緩不適感,若用藥上有什麼想法,也應該與主治醫師積極討論,切莫自行調整用藥或是停藥。

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