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什麼是陣發性夜間血紅素尿症?為什麼有些人早上尿液會變深色?

careonline_96
・2025/12/19 ・2203字 ・閱讀時間約 4 分鐘

茶色尿、持續貧血是警訊!陣發性夜間血紅素尿症新藥納入健保給付,專科醫師圖文解說

「有位年輕女性患者,在很年輕的時候就開始出現貧血症狀。起初都以為是月經量過多導致的缺鐵性貧血。」彰化基督教醫院血液腫瘤科主任曾若涵醫師表示,「然而這位患者的輸血頻率異常高,且血紅素濃度長期無法穩定。因此進一步安排流式細胞儀檢查,結果顯示她的白血球與血小板上缺乏GPI錨定蛋白,確定診斷為陣發性夜間血紅素尿症PNH。」

陣發性夜間血紅素尿症(Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria,PNH)是一種後天基因突變而造成的造血幹細胞疾病,其症狀表現範圍廣泛且不典型,在診斷上相當具有挑戰性。曾若涵醫師說,典型的表現是年輕患者因急性溶血導致血紅素急劇下降,而突然出現茶色尿、變得很喘、很疲倦、很虛弱等。

然而,部分患者的溶血程度較輕微,臨床表現可能偏向慢性,例如腹部絞痛、頭痛,或在不常見部位形成血栓,這些非典型表現容易被忽略。因為初期症狀容易與貧血混淆,尤其在年輕女性族群更容易被延誤。

陣發性夜間血紅素尿症PNH的名稱來自其中一項特徵,患者會在早上起床時出現深色尿液。曾若涵醫師解釋,這是因為夜間水分攝取減少,尿液濃縮,使血紅素分解產物在尿中濃度升高,呈現茶色或深褐色。但是,並非所有患者都會出現茶色尿,也不會以此做為診斷依據。

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由於長期溶血的關係,陣發性夜間血紅素尿症PNH最常見且嚴重的併發症之一是血栓形成。此外,長期溶血會導致膽紅素代謝異常,增加膽管結石與膽管炎的風險。

什麼是陣發性夜間血紅素尿症PNH

陣發性夜間血紅素尿症PNH的成因是PIG-A基因發生突變,讓紅血球的細胞膜上缺少幾種保護性蛋白質,所以會受到體內補體系統的攻擊而破裂,導致貧血、疲倦、虛弱等症狀。

懷疑罹患陣發性夜間血紅素尿症PNH時,會利用流式細胞儀分析周邊血液中的血球表面是否缺乏CD55、CD59等保護性蛋白質。曾若涵醫師說,因為紅血球常常遭到破壞,所以除了看紅血球的異常細胞比率之外,也要看其他血球的異常細胞比率。另外也會檢測溶血指標(如LDH、間接膽紅素)、腎功能、尿液分析等。

陣發性夜間血紅素尿症PNH的治療方式

陣發性夜間血紅素尿症PNH的治療包括改善貧血、避免溶血。在改善貧血方面,可補充鐵劑、葉酸,幫助紅血球形成。若貧血較嚴重,也需要輸血治療。

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陣發性夜間血紅素尿症PNH的治療方式

在避免溶血方面,主要是使用C5補體抑制劑,透過阻斷補體活化來減少血管內溶血。

傳統藥物是採用靜脈注射點滴給藥,需要較長的滴注時間。曾若涵醫師說,新一代藥物採用皮下注射4毫升,約20秒完成,不需長時間留院等待靜脈注射,大幅縮短就醫時間,提升便利性。因為四週注射一次,能夠幫助減少回診次數、提升治療意願、改善生活品質。

新一代藥物已納入健保給付,只要符合條件,便可向健保署申請使用。曾若涵醫師說,「曾經有患者分享,接受補體抑制劑治療後,不再需要頻繁輸血,也不必常常請假回診,減輕了工作上的壓力與焦慮,也有更多時間陪伴家人、和朋友出遊。」

陣發性夜間血紅素尿症PNH健保

補體抑制劑的作用是阻斷持續性溶血,因此溶血狀況可迅速減少,但是血紅素回升則需要數週至數月,無法立即完全恢復。曾若涵醫師說,接受藥物治療能夠有效減少溶血、降低輸血需求並降低血栓形成的風險。減少慢性輸血可避免鐵沉積症,減輕肝臟、心臟等器官負擔。請與醫師詳細討論,共同選擇合適的藥物!

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筆記重點整理

  • 陣發性夜間血紅素尿症PNH是一種後天基因突變而造成的造血幹細胞疾病。典型的表現是年輕患者因急性溶血導致血紅素急劇下降,而突然出現茶色尿、變得很喘、很疲倦、很虛弱等。部分患者的溶血程度較輕微,臨床表現可能偏向慢性,例如腹部絞痛、頭痛,或在不常見部位形成血栓,這些非典型表現容易被忽略。
  • 懷疑罹患陣發性夜間血紅素尿症PNH時,會利用流式細胞儀分析周邊血液中的血球表面是否缺乏CD55、CD59等保護性蛋白質。因為紅血球常常遭到破壞,所以除了看紅血球的異常細胞比率之外,也要看其他血球的異常細胞比率。
  • 陣發性夜間血紅素尿症PNH的治療包括改善貧血、避免溶血。在改善貧血方面,可補充鐵劑、葉酸,幫助紅血球形成。若貧血較嚴重,也需要輸血治療。
  • 在避免溶血方面,主要是使用C5補體抑制劑,透過阻斷補體活化來減少血管內溶血。傳統藥物是採用靜脈注射點滴給藥,需要較長的滴注時間。新一代藥物採用皮下注射4毫升,約20秒完成,不需長時間留院等待靜脈注射,大幅縮短就醫時間,提升便利性。因為四週注射一次,能夠幫助減少回診次數、提升治療意願、改善生活品質。
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停工即停薪:如何證明你的時間值多少?車禍背後的認知 x 情緒 x 金錢 x 法律大混戰
鳥苷三磷酸 (PanSci Promo)_96
・2026/01/09 ・3286字 ・閱讀時間約 6 分鐘

本文與 PAMO車禍線上律師 合作,泛科學企劃執行

走在台灣的街頭,你是否發現馬路變得越來越「急躁」?滿街穿梭的外送員、分秒必爭的多元計程車,為了拚單量與獎金,每個人都在跟時間賽跑 。與此同時,拜經濟發展所賜,路上的豪車也變多了 。

這場關於速度與金錢的博弈,讓車禍不再只是一場意外,更是一場複雜的經濟算計。PAMO 車禍線上律師施尚宏律師在接受《思想實驗室 video podcast》訪談時指出,我們正處於一個交通生態的轉折點,當「把車當生財工具」的職業駕駛,撞上了「將車視為珍貴資產」的豪車車主,傳統的理賠邏輯往往會失靈 。

在「停工即停薪」(有跑才有錢,沒跑就沒收入)的零工經濟時代,如果運氣不好遇上車禍,我們該如何證明自己的時間價值?又該如何在保險無法覆蓋的灰色地帶中全身而退?

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如果運氣不好遇上車禍,我們該如何證明自己的時間價值?/ 圖片來源: Nano Banana

薪資證明的難題:零工經濟者的「隱形損失」

過去處理車禍理賠,邏輯相對單純:拿出公司的薪資單或扣繳憑單,計算這幾個月的平均薪資,就能算出因傷停工的「薪資損失」。

但在零工經濟時代,這套邏輯卡關了!施尚宏律師指出,許多外送員、自由接案者或是工地打工者,他們的收入往往是領現金,或者分散在多個不同的 App 平台中 。更麻煩的是,零工經濟的特性是「高度變動」,上個月可能拚了 7 萬,這個月休息可能只有 0 元,導致「平均收入」難以定義 。

這時候,律師的角色就不只是法條的背誦者,更像是一名「翻譯」。

施律師解釋「PAMO車禍線上律師的工作是把外送員口中零散的『跑單損失』,轉譯成法官或保險公司聽得懂的法律語言。」 這包括將不同平台(如 Uber、台灣大車隊)的流水帳整合,或是找出過往的接單紀錄來證明當事人的「勞動能力」。即使當下沒有收入(例如學生開學期間),只要能證明過往的接單能力與紀錄,在談判桌上就有籌碼要求合理的「勞動力減損賠償 」。

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PAMO車禍線上律師的工作是把外送員口中零散的『跑單損失』,轉譯成法官或保險公司聽得懂的法律語言 / 圖片來源: Nano Banana

300 萬張罰單背後的僥倖:你的直覺,正在害死你

根據警政署統計,台灣交通違規的第一名常年是「違規停車」,一年可以開出約 300 萬張罰單 。這龐大的數字背後,藏著兩個台灣駕駛人最容易誤判的「直覺陷阱」。

陷阱 A:我在紅線違停,人還在車上,沒撞到也要負責? 許多人認為:「我人就在車上,車子也沒動,甚至是熄火狀態。結果一台機車為了閃避我,自己操作不當摔倒了,這關我什麼事?」

施律師警告,這是一個致命的陷阱。「人在車上」或「車子沒動」在法律上並不是免死金牌 。法律看重的是「因果關係」。只要你的違停行為阻礙了視線或壓縮了車道,導致後方車輛必須閃避而發生事故,你就可能必須背負民事賠償責任,甚至揹上「過失傷害」的刑責 。 

數據會說話: 台灣每年約有 700 件車禍是直接因違規停車導致的 。這 300 萬張罰單背後的僥倖心態,其巨大的代價可能是人命。

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陷阱 B:變換車道沒擦撞,對方自己嚇到摔車也算我的? 另一個常年霸榜的肇事原因是「變換車道不當」 。如果你切換車道時,後方騎士因為嚇到而摔車,但你感覺車身「沒震動、沒碰撞」,能不能直接開走?

答案是:絕對不行。

施律師強調,車禍不以「碰撞」為前提 。只要你的駕駛行為與對方的事故有因果關係,你若直接離開現場,在法律上就構成了「肇事逃逸」。這是一條公訴罪,後果遠比你想像的嚴重。正確的做法永遠是:停下來報警,釐清責任,並保留行車記錄器自保 。

正確的做法永遠是:停下來報警,釐清責任,並保留行車記錄器自保 。/ 圖片來源: Nano Banana

保險不夠賠?豪車時代的「超額算計」

另一個現代駕駛的惡夢,是撞到豪車。這不僅是因為修車費貴,更因為衍生出的「代步費用」驚人。

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施律師舉例,過去撞到車,只要把車修好就沒事。但現在如果撞到一台 BMW 320,車主可能會主張修車的 8 天期間,他需要租一台同等級的 BMW 320 來代步 。以一天租金 4000 元計算,光是代步費就多了 3 萬多塊 。這時候,一般人會發現「全險」竟然不夠用。為什麼?

因為保險公司承擔的是「合理的賠償責任」,他們有內部的數據庫,只願意賠償一般行情的修車費或代步費 。但對方車主可能不這麼想,為了拿到這筆額外的錢,對方可能會採取「以刑逼民」的策略:提告過失傷害,利用刑事訴訟的壓力(背上前科的恐懼),迫使你自掏腰包補足保險公司不願賠償的差額 。

這就是為什麼在全險之外,駕駛人仍需要懂得談判策略,或考慮尋求律師協助,在保險公司與對方的漫天喊價之間,找到一個停損點 。

談判桌的最佳姿態:「溫柔而堅定」最有效?

除了有單據的財損,車禍中最難談判的往往是「精神慰撫金」。施律師直言,這在法律上沒有公式,甚至有點像「開獎」,高度依賴法官的自由心證 。

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雖然保險公司內部有一套簡單的算法(例如醫療費用的 2 到 5 倍),但到了法院,法官會考量雙方的社會地位、傷勢嚴重程度 。在缺乏標準公式的情況下,正確的「態度」能幫您起到加分效果。

施律師建議,在談判桌上最好的姿態是「溫柔而堅定」。有些人會試圖「扮窮」或「裝兇」,這通常會有反效果。特別是面對看過無數案件的保險理賠員,裝兇只會讓對方心裡想著:「進了法院我保證你一毛都拿不到,準備看你笑話」。

相反地,如果你能客氣地溝通,但手中握有完整的接單紀錄、醫療單據,清楚知道自己的底線與權益,這種「堅定」反而能讓談判對手買單,甚至在證明不足的情況下(如外送員的開學期間收入),更願意採信你的主張 。

車禍不只是一場意外,它是認知、情緒、金錢與法律邏輯的總和 。

在這個交通環境日益複雜的時代,無論你是為了生計奔波的職業駕駛,還是天天上路的通勤族,光靠保險或許已經不夠。大部分的車禍其實都是小案子,可能只是賠償 2000 元的輕微擦撞,或是責任不明的糾紛。為了這點錢,要花幾萬塊請律師打官司絕對「不划算」。但當事人往往會因為資訊落差,恐懼於「會不會被告肇逃?」、「會不會留案底?」、「賠償多少才合理?」而整夜睡不著覺 。

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PAMO看準了這個「焦慮商機」, 推出了一種顛覆傳統的解決方案——「年費 1200 元的訂閱制法律服務 」。

這就像是「法律界的 Netflix」或「汽車強制險」的概念。PAMO 的核心邏輯不是「代打」,而是「賦能」。不同於傳統律師收費高昂,PAMO 提倡的是「大腦武裝」,當車禍發生時,線上律師團提供策略,教你怎麼做筆錄、怎麼蒐證、怎麼判斷對方開價合不合理等。

施律師表示,他們的目標是讓客戶在面對不確定的風險時,背後有個軍師,能安心地睡個好覺 。平時保留好收入證明、發生事故時懂得不亂說話、與各方談判時掌握對應策略 。

平時保留好收入證明、發生事故時懂得不亂說話、與各方談判時掌握對應策略 。 / 圖片來源: Nano Banana

從違停的陷阱到訂閱制的解方,我們正處於交通與法律的轉型期。未來,挑戰將更加嚴峻。

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當 AI 與自駕車(Level 4/5)真正上路,一旦發生事故,責任主體將從「駕駛人」轉向「車廠」或「演算法系統」 。屆時,誰該負責?怎麼舉證?

但在那天來臨之前,面對馬路上的豪車、零工騎士與法律陷阱,你選擇相信運氣,還是相信策略? 先「武裝好自己的大腦」,或許才是現代駕駛人最明智的保險。

PAMO車禍線上律師官網:https://pse.is/8juv6k 

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多囊腎不治療 10 年就洗腎?有家族遺傳病史更要當心!
careonline_96
・2021/05/06 ・2131字 ・閱讀時間約 4 分鐘 ・SR值 562 ・九年級

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台灣洗腎人口龐大且逐年增加,據健康保險署最新統計,我國洗腎人口已超過 9.2 萬人,更是被冠上「洗腎王國」的稱號。民眾們普遍將洗腎的元凶歸咎於飲食習慣或糖尿病,然而卻有很多人不知道,約有 10% 接受透析治療(即洗腎)的患者,是因遺傳疾病—自體顯性多囊性腎臟病 (Autosomal Dominant. Polycystic Kidney Disease,ADPKD),導致腎功能快速下降而洗腎。

自體顯性多囊性腎臟病 (Autosomal Dominant. Polycystic Kidney Disease,ADPKD) 簡稱「多囊腎」,過往因無藥物可直接控制病程,患者僅能透過大量喝水來減少「抗利尿激素」分泌,減緩腎臟水泡生長;或透過血壓、飲食控制等,減緩併發症衝擊。但依臨床結果顯示,過往治療仍有加強空間,許多患者在發病 10 年後常常就需要洗腎。所幸,現在已有可以直接抑制「抗利尿激素」的多囊腎口服藥物問世,穩定服藥可以有效抑制水泡生長,有望幫助患者延緩腎功能的退化、擺脫 50 歲就洗腎的陰霾。

高血壓、血尿、腎結石找上門? 當心多囊腎作祟

振興醫院腎臟科楊尚峯醫師表示,多囊腎患者因腎小管上皮細胞的蛋白質發生突變,使正常的腎臟被異常增生、充滿水分且無正常功能的囊腫(俗稱水泡)取代,導致腎功能快速下降。使得腎臟體積越變越大破壞腎實質,導致腎功能逐漸衰退。

楊尚峯醫師說明,多囊腎雖為遺傳疾病,但初期沒有明顯症狀,患者通常在 30-40 歲時,水泡進入快速生長期後,因為腎功能退化引起高血壓、腎結石;水泡破裂造血尿、尿道感染;過度膨脹的腎臟壓迫其他腹腔器官,導致腹脹、腰酸背痛等症狀,進一步就診檢查才意外確診多囊腎。

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「多囊腎有一定的遺傳比例,只要家族中有多囊腎或是洗腎病史就建議進行檢查。」楊尚峯醫師提醒,「多囊腎患者常併發高血壓,年輕就發生高血壓的民眾務必要至腎臟科檢查。此外,莫名發生血尿、腎結石、尿道感染的民眾也不可輕忽,因為仍有約 10-25% 的多囊腎患者並沒有明顯家族史。」

積極治療多囊腎,及早保存腎功能

「多囊腎患者的腎臟會異常增生水泡,與抗利尿激素有很大的關係,因為抗利尿激素在分泌時,會加速細胞分裂並分泌水狀液體,進而促進腎臟水泡的形成。」楊尚峯醫師解釋,「抗利尿激素通常是在身體缺水、感到口渴的時候分泌,所以在過去沒有治療藥物時,我們會鼓勵病患多喝水,抑制身體分泌抗利尿激素,以減緩水泡增生。但患者平均在發病後 10 年開始洗腎,治療成效仍有加強空間。」

隨著可以直接抑制抗利尿激素的多囊腎口服藥物問世,穩定服藥的患者可以延緩水泡擴大及多囊腎惡化的速度,治療成效待提升的僵局也終於被打破。楊尚峯醫師提醒,「若無故發生高血壓、血尿、腎結石就要當心,最好立即接受相關檢查。因為越早開始服用多囊腎口服藥物,越能保存腎功能,也越能延緩進入洗腎治療的時程。譬如在第 2 期腎臟病開始服藥,可以延緩進入洗腎治療 7 年以上;如果拖到比較嚴重的第 4 期,僅能延緩 1 年進入洗腎治療。」

愛護腎臟這樣做

面對治療期間常見的頻尿、口渴症狀,楊尚峯醫師解釋,為了抑制腎臟水泡的增生,多囊腎藥物會抑制抗利尿激素的生成,出現這些狀況,表示藥物有發揮效用。想要改善夜尿頻仍的情況,建議患者可以早起服藥;並透過多喝水,把流失的水分補回來,避免口渴的不適感。

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楊尚峯醫師也提醒,除了藥物治療外,良好的生活習慣以及飲食控制也很重要,包括適當的體重控制、養成規律的運動習慣、戒煙、避免服用來路不明的中草藥或成藥、減少使用會傷腎的止痛消炎藥等,更能有效的延緩多囊腎病程。患者也要遵照營養師的建議,減少鹽分攝取,並適量攝取蛋白質,以免造成腎臟的負擔。另外在服用藥物時也應配合醫囑,定期監測、按時回診,以利醫師視肝臟功能調整合適的劑量。

楊尚峯醫師鼓勵,莫名發生血尿、腎結石、尿道感染、或有多囊腎相關家族史的民眾一定要有所警覺,透過及時診斷、及早治療多囊腎,才能有效保持腎功能、延後洗腎時間。建議患者選擇和緩的運動維持身體機能,但避免劇烈或會對腹部造成衝擊的運動,以降低囊腫出血而感染及疼痛的情況;透過飲食控制控制血液;也觀察尿液顏色是否為透明無色,確保體內水分充足。因為多囊腎口服藥物副作用對生活品質衝擊不大,且可透過副作用管理減緩不適感,若用藥上有什麼想法,也應該與主治醫師積極討論,切莫自行調整用藥或是停藥。

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