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肢端肥大症怎麼治療?手術、藥物、長效體抑素完整解析!

careonline_96
・2025/02/07 ・2973字 ・閱讀時間約 6 分鐘

圖 / 照護線上

「有位 30 多歲的男性患者,長期有關節疼痛的狀況,多次至骨科求診。」台中榮民總醫院神經醫學中心微創性神經外科主任鄭文郁醫師表示,「有天在醫院搭電梯時,醫師發現他的外貌特徵疑似罹患『肢端肥大症』,包括額頭較寬、鼻翼較大、嘴唇較厚­­等,於是建議他到門診檢查。」

經過抽血檢查,以及腦部核磁共振檢查顯示患者有腦下垂體腫瘤,確認為肢端肥大症;於是先安排接受經蝶竇腦下垂體切除手術的治療。鄭文郁醫師說,因為腫瘤較大且已影響周圍組織,術後的異常生化指標還未能達到正常範圍,所以需要持續使用長效型體抑素類似物治療。目前患者的狀況穩定,症狀也明顯改善,持續在門診追蹤治療。

肢端肥大症(acromegaly)是體內生長激素分泌過量,而對全身造成影響[1],大多數患者與腦下垂體腫瘤有關。鄭文郁醫師解釋,肢端肥大症可能導致外觀變化,例如前額邊寬、嘴唇肥厚、舌頭粗大、下顎骨增大前突、咬合不正、皮膚變粗、手腳變大等。患者可能會覺得鞋子越換越大,戒指也漸漸戴不進去。

除了外觀變化之外,肢端肥大症還可能導致高血壓、心肌肥厚、心律不整、糖尿病、關節疼痛、腕隧道症候群、月經不規律、性功能障礙、睡眠呼吸中止症等問題,罹患甲狀腺癌、結腸癌、腎臟癌的風險也會升高1

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如果腦下垂體腫瘤對周遭組織造成壓迫,可能出現頭痛、複視、視力模糊、視野缺損等症狀。

肢端肥大症會漸漸改變外觀
圖 / 照護線上

肢端肥大症的病程進展緩慢,患者不易察覺,往往會在經過多年後才被診斷。鄭文郁醫師說,患者也可能因為關節疼痛至骨科就診、因為心臟問題至心臟科就診,經過好一段時間後,才發現這些問題與肢端肥大症有關。若能提早注意症狀並懷疑肢端肥大症,可早期介入治療,改善預後。

積極接受治療能減少肢端肥大症對身心健康的長期影響,讓患者的預期壽命接近一般人。

積極治療肢端肥大症

根據國際及台灣的治療指引,手術為肢端肥大症的一線治療選擇。透過手術,可有效降低腫瘤體積,甚至有機會達到根治的目標。

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利用腦部核磁共振檢查評估腫瘤的大小、位置及對周邊組織(如血管、神經)之侵犯情形,若有機會完全或大部分切除腫瘤,便會建議手術。鄭文郁醫師說,目前主要會採用從鼻腔進入的內視鏡經蝶竇腦下垂體切除手術,相較於傳統開顱手術,傷口較小、疼痛較少、恢復期較短。

術前會檢查各種共病並進行控制,以降低手術風險。術後會持續監測生長激素及胰島素樣生長因子 -1(IGF-1)指標,視狀況搭配長效型體抑素類似物治療,達到更佳的疾病控制。

若手術無法完全清除腫瘤,也可以透過手術減少腫瘤體積,讓後續的藥物治療更有效。

肢端肥大症術前治療重要性
圖 / 照護線上

若經評估後患者狀況不適合立即開刀,醫師可先考慮使用藥物治療(如長效型體抑素類似物)一段時間,待病情穩定或腫瘤縮小,再安排手術,以提高手術安全性與成功率。

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長效型體抑素類似物能夠抑制腫瘤過度分泌生長激1與胰島素樣生長因子 -1(IGF-1),可改善因軟組織增厚導致的腫脹問題,並有助縮小腦下垂體腫瘤的體積。鄭文郁醫師說,若舌頭及上呼吸道軟組織在治療後縮小,將有利於插管手術麻醉的安全性。縮小腦下垂體腫瘤體積也可使手術視野更清楚,幫助提高手術成功率。

若患者因為健康因素不適合接受手術,可考慮使用長效型體抑素類似物來控制病情,緩解症狀。

體抑素類似幫助緩解症狀
圖 / 照護線上

傳統長效型體抑素類似物通常需要較大劑量並透過肌肉注射給藥,注射疼痛與不適度較高。鄭文郁醫師說,目前有新型長效型體抑素注射凝膠,採用深層皮下注射,每次注射劑量僅約 0.5 毫升,能夠減輕不適,幫助降低治療對患者造成的生理與心理負擔,提高治療的遵從性。若病情控制良好,新型長效型體抑素注射凝膠的施打間隔可延長至 6 到 8 週施打一次,幫助維持生活品質。

因為新型長效型體抑素注射凝膠較容易操作,患者或家屬在接受醫護人員的指導後,可在家中自行注射,提升便利性。

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貼心小提醒

肢端肥大症會改變外觀,也會危害健康,鄭文郁醫師提醒,若發現鞋子越換越大、戒指漸漸戴不下,懷疑有肢端肥大症的特徵,應及早就醫。在疾病初期就接受手術、藥物治療,可大幅降低後續併發症的風險!

筆記重點整理

  • 肢端肥大症可能導致外觀變化,例如前額邊寬、嘴唇肥厚、舌頭粗大、下顎骨增大前突、咬合不正、皮膚變粗、手腳變大等。如果腦下垂體腫瘤對周遭組織造成壓迫,可能出現頭痛、複視、視力模糊、視野缺損等症狀。
  • 手術為肢端肥大症的一線治療選擇。透過手術,可有效降低腫瘤體積,甚至有機會達到根治的目標。術前會檢查各種共病並進行控制,以降低手術風險。術後會持續監測生長激素及胰島素樣生長因子 -1(IGF-1)指標,視狀況搭配長效體抑素類似物治療,達到更佳的疾病控制。
  • 若經評估後患者狀況不適合立即開刀,醫師可先考慮使用藥物治療(如長效型體抑素類似物)一段時間,待病情穩定或腫瘤縮小,再安排手術,以提高手術安全性與成功率。
  • 長效型體抑素類似物能夠抑制腫瘤過度分泌生長激素與胰島素樣生長因子 -1(IGF-1),可改善因軟組織增厚導致的腫脹問題,並有助縮小腦下垂體腫瘤的體積。
  • 傳統長效型體抑素類似物通常需要較大劑量並透過肌肉注射給藥,注射疼痛與不適度較高。目前有新型長效型體抑素注射凝膠,採用深層皮下注射,每次注射劑量僅約 0.5 毫升,能夠減輕不適,幫助降低治療對患者造成的生理與心理負擔,提高治療的遵從性。
  • 積極接受治療能減少肢端肥大症對身心健康的長期影響,讓患者的預期壽命接近一般人。

參考資料:
[1] Fleseriu M, Langlois F, Lim DST, Varlamov EV, Melmed S. Acromegaly: pathogenesis, diagnosis, and management. Lancet Diabetes Endocrinol. 2022 Nov;10(11):804-826. doi: 10.1016/S2213-8587(22)00244-3. Epub 2022 Oct 6. PMID: 36209758.

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LDL-C 正常仍中風?揭開心血管疾病的隱形殺手 L5
鳥苷三磷酸 (PanSci Promo)_96
・2025/06/20 ・3659字 ・閱讀時間約 7 分鐘

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本文與 美商德州博藝社科技 HEART 合作,泛科學企劃執行。

提到台灣令人焦慮的交通,多數人會想到都市裡的壅塞車潮,但真正致命的「塞車」,其實正悄悄發生在我們體內的動脈之中。

這場無聲的危機,主角是被稱為「壞膽固醇」的低密度脂蛋白( Low-Density Lipoprotein,簡稱 LDL )。它原本是血液中運送膽固醇的貨車角色,但當 LDL 顆粒數量失控,卻會開始在血管壁上「違規堆積」,讓「生命幹道」的血管日益狹窄,進而引發心肌梗塞或腦中風等嚴重後果。

科學家們還發現一個令人困惑的現象:即使 LDL 數值「看起來很漂亮」,心血管疾病卻依然找上門來!這究竟是怎麼一回事?沿用數十年的健康標準是否早已不敷使用?

膽固醇的「好壞」之分:一場體內的攻防戰

膽固醇是否越少越好?答案是否定的。事實上,我們體內攜帶膽固醇的脂蛋白主要分為兩種:高密度脂蛋白(High-Density Lipoprotein,簡稱 HDL)和低密度脂蛋白( LDL )。

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想像一下您的血管是一條高速公路。HDL 就像是「清潔車隊」,負責將壞膽固醇( LDL )運來的多餘油脂垃圾清走。而 LDL 則像是在血管裡亂丟垃圾的「破壞者」。如果您的 HDL 清潔車隊數量太少,清不過來,垃圾便會堆積如山,最終導致血管堵塞,甚至引發心臟病或中風。

我們體內攜帶膽固醇的脂蛋白主要分為兩種:高密度脂蛋白(HDL)和低密度脂蛋白(LDL)/ 圖片來源:shutterstock

因此,過去數十年來,醫生建議男性 HDL 數值至少應達到 40 mg/dL,女性則需更高,達到 50 mg/dL( mg/dL 是健檢報告上的標準單位,代表每 100 毫升血液中膽固醇的毫克數)。女性的標準較嚴格,是因為更年期後]pacg心血管保護力會大幅下降,需要更多的「清道夫」來維持血管健康。

相對地,LDL 則建議控制在 130 mg/dL 以下,以減緩垃圾堆積的速度。總膽固醇的理想數值則應控制在 200 mg/dL 以內。這些看似枯燥的數字,實則反映了體內一場血管清潔隊與垃圾山之間的攻防戰。

那麼,為何同為脂蛋白,HDL 被稱為「好」的,而 LDL 卻是「壞」的呢?這並非簡單的貼標籤。我們吃下肚或肝臟製造的脂肪,會透過血液運送到全身,這些在血液中流動的脂肪即為「血脂」,主要成分包含三酸甘油酯和膽固醇。三酸甘油酯是身體儲存能量的重要形式,而膽固醇更是細胞膜、荷爾蒙、維生素D和膽汁不可或缺的原料。

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這些血脂對身體運作至關重要,本身並非有害物質。然而,由於脂質是油溶性的,無法直接在血液裡自由流動。因此,在血管或淋巴管裡,脂質需要跟「載脂蛋白」這種特殊的蛋白質結合,變成可以親近水的「脂蛋白」,才能順利在全身循環運輸。

肝臟是生產這些「運輸用蛋白質」的主要工廠,製造出多種蛋白質來運載脂肪。其中,低密度脂蛋白載運大量膽固醇,將其精準送往各組織器官。這也是為什麼低密度脂蛋白膽固醇的縮寫是 LDL-C (全稱是 Low-Density Lipoprotein Cholesterol )。

當血液中 LDL-C 過高時,部分 LDL 可能會被「氧化」變質。這些變質或過量的 LDL 容易在血管壁上引發一連串發炎反應,最終形成粥狀硬化斑塊,導致血管阻塞。因此,LDL-C 被冠上「壞膽固醇」的稱號,因為它與心腦血管疾病的風險密切相關。

高密度脂蛋白(HDL) 則恰好相反。其組成近半為蛋白質,膽固醇比例較少,因此有許多「空位」可供載運。HDL-C 就像血管裡的「清道夫」,負責清除血管壁上多餘的膽固醇,並將其運回肝臟代謝處理。正因為如此,HDL-C 被視為「好膽固醇」。

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為何同為脂蛋白,HDL 被稱為「好」的,而 LDL 卻是「壞」的呢?這並非簡單的貼標籤。/ 圖片來源:shutterstock

過去數十年來,醫學界主流觀點認為 LDL-C 越低越好。許多降血脂藥物,如史他汀類(Statins)以及近年發展的 PCSK9 抑制劑,其主要目標皆是降低血液中的 LDL-C 濃度。

然而,科學家們在臨床上發現,儘管許多人的 LDL-C 數值控制得很好,甚至很低,卻仍舊發生中風或心肌梗塞!難道我們對膽固醇的認知,一開始就抓錯了重點?

傳統判讀失準?LDL-C 達標仍難逃心血管危機

早在 2009 年,美國心臟協會與加州大學洛杉磯分校(UCLA)進行了一項大型的回溯性研究。研究團隊分析了 2000 年至 2006 年間,全美超過 13 萬名心臟病住院患者的數據,並記錄了他們入院時的血脂數值。

結果發現,在那些沒有心血管疾病或糖尿病史的患者中,竟有高達 72.1% 的人,其入院時的 LDL-C 數值低於當時建議的 130 mg/dL「安全標準」!即使對於已有心臟病史的患者,也有半數人的 LDL-C 數值低於 100 mg/dL。

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這項研究明確指出,依照當時的指引標準,絕大多數首次心臟病發作的患者,其 LDL-C 數值其實都在「可接受範圍」內。這意味著,單純依賴 LDL-C 數值,並無法有效預防心臟病發作。

科學家們為此感到相當棘手。傳統僅檢測 LDL-C 總量的方式,可能就像只計算路上有多少貨車,卻沒有注意到有些貨車的「駕駛行為」其實非常危險一樣,沒辦法完全揪出真正的問題根源!因此,科學家們決定進一步深入檢視這些「駕駛」,找出誰才是真正的麻煩製造者。

LDL 家族的「頭號戰犯」:L5 型低密度脂蛋白

為了精準揪出 LDL 裡,誰才是最危險的分子,科學家們投入大量心力。他們發現,LDL 這個「壞膽固醇」家族並非均質,其成員有大小、密度之分,甚至帶有不同的電荷,如同各式型號的貨車與脾性各異的「駕駛」。

為了精準揪出 LDL 裡,誰才是最危險的分子,科學家們投入大量心力。發現 LDL 這個「壞膽固醇」家族並非均質,其成員有大小、密度之分,甚至帶有不同的電荷。/ 圖片來源:shutterstock

早在 1979 年,已有科學家提出某些帶有較強「負電性」的 LDL 分子可能與動脈粥狀硬化有關。這些帶負電的 LDL 就像特別容易「黏」在血管壁上的頑固污漬。

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台灣留美科學家陳珠璜教授、楊朝諭教授及其團隊在這方面取得突破性的貢獻。他們利用一種叫做「陰離子交換層析法」的精密技術,像是用一個特殊的「電荷篩子」,依照 LDL 粒子所帶負電荷的多寡,成功將 LDL 分離成 L1 到 L5 五個主要的亞群。其中 L1 帶負電荷最少,相對溫和;而 L5 則帶有最多負電荷,電負性最強,最容易在血管中暴衝的「路怒症駕駛」。

2003 年,陳教授團隊首次從心肌梗塞患者血液中,分離並確認了 L5 的存在。他們後續多年的研究進一步證實,在急性心肌梗塞或糖尿病等高風險族群的血液中,L5 的濃度會顯著升高。

L5 的蛋白質結構很不一樣,不僅天生帶有超強負電性,還可能與其他不同的蛋白質結合,或經過「醣基化」修飾,就像在自己外面額外裝上了一些醣類分子。這些特殊的結構和性質,使 L5 成為血管中的「頭號戰犯」。

當 L5 出現時,它並非僅僅路過,而是會直接「搞破壞」:首先,L5 會直接損傷內皮細胞,讓細胞凋亡,甚至讓血管壁的通透性增加,如同在血管壁上鑿洞。接著,L5 會刺激血管壁產生發炎反應。血管壁受傷、發炎後,血液中的免疫細胞便會前來「救災」。

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然而,這些免疫細胞在吞噬過多包括 L5 在內的壞東西後,會堆積在血管壁上,逐漸形成硬化斑塊,使血管日益狹窄,這便是我們常聽到的「動脈粥狀硬化」。若這些不穩定的斑塊破裂,可能引發急性血栓,直接堵死血管!若發生在供應心臟血液的冠狀動脈,就會造成心肌梗塞;若發生在腦部血管,則會導致腦中風。

L5:心血管風險評估新指標

現在,我們已明確指出 L5 才是 LDL 家族中真正的「破壞之王」。因此,是時候調整我們對膽固醇數值的看法了。現在,除了關注 LDL-C 的「總量」,我們更應該留意血液中 L5 佔所有 LDL 的「百分比」,即 L5%。

陳珠璜教授也將這項 L5 檢測觀念,從世界知名的德州心臟中心帶回台灣,並創辦了美商德州博藝社科技(HEART)。HEART 在台灣研發出嶄新科技,並在美國、歐盟、英國、加拿大、台灣取得專利許可,日本也正在申請中,希望能讓更多台灣民眾受惠於這項更精準的檢測服務。

一般來說,如果您的 L5% 數值小於 2%,通常代表心血管風險較低。但若 L5% 大於 5%,您就屬於高風險族群,建議進一步進行影像學檢查。特別是當 L5% 大於 8% 時,務必提高警覺,這可能預示著心血管疾病即將發作,或已在悄悄進展中。

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對於已有心肌梗塞或中風病史的患者,定期監測 L5% 更是評估疾病復發風險的重要指標。此外,糖尿病、高血壓、高血脂、代謝症候群,以及長期吸菸者,L5% 檢測也能提供額外且有價值的風險評估參考。

隨著醫療科技逐步邁向「精準醫療」的時代,無論是癌症還是心血管疾病的防治,都不再只是單純依賴傳統的身高、體重等指標,而是進一步透過更精密的生物標記,例如特定的蛋白質或代謝物,來更準確地捕捉疾病發生前的徵兆。

您是否曾檢測過 L5% 數值,或是對這項新興的健康指標感到好奇呢?

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比想像中更致命!肢端肥大症如何影響全身健康?
careonline_96
・2025/01/29 ・3245字 ・閱讀時間約 6 分鐘

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圖 / 照護線上

「有位 50 多歲的女士,在甲狀腺癌治療完成後,便定期回診追蹤。」林口長庚醫院內分泌暨新陳代謝科陳怡文醫師表示,「由於 COVID-19 疫情期間,大家都戴著口罩,直到疫情結束,有次患者回診時終於拿下口罩。當時我突然發現患者的下顎突出、鼻翼變寬,這是肢端肥大症的典型表現。」

經過檢查,確定診斷為肢端肥大症,影像檢查也發現腦下垂體腫瘤,於是便安排手術治療,目前也在門診持續追蹤。

肢端肥大症(Acromegaly)的主要成因是體內生長激素的分泌過多,導致全身組織和器官過度生長[1],進而造成一些外貌和功能上的改變。陳怡文醫師表示,大部分的生長激素過量分泌是由腦下垂體腺瘤引起,少數是由其他身體部位的腫瘤異常分泌生長激素或刺激生長激素分泌所導致。

由於患者的組織會過度增長,使外觀出現變化。陳怡文醫師說,例如鼻翼變寬、上顎或下顎突出、面容變得粗獷、手掌和腳掌增大等。患者可能會注意到戒指戴不進去,鞋子越換越大,連安全帽也變得不合適。由於外貌變化相當緩慢,患者自己可能無法察覺。

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肢端肥大症改變外貌、危害健康
圖 / 照護線上

除了外貌改變之外,全身各個器官也會受到影響。陳怡文醫師說,包括月經不規則、血糖異常升高、心臟肥大、高血壓、關節疼痛、腕隧道症候群、睡眠呼吸中止症等[2],罹患大腸直腸癌、甲狀腺癌、腎臟癌等癌症的風險也會上升。隨著腦下垂體腫瘤增大,也可能對週邊組織造成壓迫,而導致頭痛、視野缺損等狀況。

肢端肥大症的表現非常多樣,患者往往是因為不同症狀至各科別就診,經過詳細檢查後才確定診斷。

肢端肥大症要提防共病找上門

確診肢端肥大症後,除了要積極接受治療,也要留意各種共病。陳怡文醫師說,建議要每天量血壓,定期接受心臟超音波檢查,追蹤心臟功能與心肌肥厚的狀況,如果出現下肢水腫、運動耐受度下降等心臟衰竭的症狀,務必盡快就醫。

由於出現糖尿病、高血脂的風險較高,建議要定期檢查空腹血糖、糖化血色素、血脂。最好能養成規律運動的習慣,維持理想體重,飲食方面要採取少油、少鹽的健康飲食,也要避免甜食、糖飲。

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肢端肥大症要提防共病找上門
圖 / 照護線上

因為部分病人會有骨質疏鬆的狀況,可以利用雙能量 X 光吸收測定儀評估骨質密度,日常生活中也要攝取足夠的鈣質(每天 1000 到 1200 毫克)與維生素 D(每天 800 IU)。

如果睡覺時發現有打鼾,或是有呼吸中止的現象,或是白天容易打瞌睡、注意力不集中,建議要進行睡眠檢查。若診斷有睡眠呼吸中止症,也要及早接受治療。

由於罹患癌症的風險較高,建議肢端肥大症患者要定期接受大腸鏡檢查、甲狀腺超音波檢查。陳怡文醫師說,定期檢查能夠早期發現併發症,幫助提升治療成效,維持生活品質。

積極接受治療,幫助改善生活品質

肢端肥大症的治療以手術治療為主,只要神經外科醫師評估後認為能夠切除,便建議進行手術。目前的手術方式大多採用經鼻內視鏡腦下垂體腫瘤切除手術,利用內視鏡從鼻腔進入蝶竇,再進入蝶鞍將腦下垂體腫瘤。

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如果患者不適合接受手術或無法完全切除腦下垂體腫瘤,便需要接受藥物治療。陳怡文醫師說,藥物治療以體抑素類似物(somatostatin analogs, SSA)為主,體抑素類似物能夠抑制腫瘤過度分泌生長激素[3],並進一步將類胰島素生長因子 -1(IGF-1)控制在正常範圍內,也有機會讓腫瘤體積縮小。在腫瘤體積縮小後,醫師也能再次評估手術治療的可能性。

體抑素類似物,幫助改善生活品質
圖 / 照護線上

傳統體抑素類似物採肌肉注射,每 4 週施打一次。陳怡文醫師說,目前有新型長效體抑素注射凝膠採用深層皮下注射,注射劑量僅為 0.5cc,相較於傳統肌肉注射的藥物,病患的疼痛感明顯減輕。在病情控制良好的狀況下,新型長效體抑素注射凝膠的施打間隔可延長至 6 到 8 週施打一次。減少注射次數,可提升生活上的便利性與品質。由於新型長效體抑素注射凝膠的設計,讓注射方式較為簡便,在經過醫護人員的指導後,患者或家屬也可以帶回家自行注射。

貼心小提醒

「臨床上會發現有些肢端肥大症患者可能沒有察覺到潛在的共病風險,因此低估治療的重要性。然而,肢端肥大症會造成許多併發症,例如心血管疾病、糖尿病、骨關節問題等,可能隨著時間逐漸累積並加重,這些都會對患者的未來生活品質造成重大影響。」陳怡文醫師提醒,「即使當下感覺良好,肢端肥大症患者也應該規律施打藥物並定期回診,積極接受治療是避免嚴重共病發生的關鍵!」

筆記重點整理

  • 肢端肥大症(Acromegaly)的主要成因是體內生長激素的分泌過多,導致全身組織和器官過度生長,進而造成一些外貌和功能上的改變,例如鼻翼變寬、上顎或下顎突出、面容變得粗獷、手掌和腳掌增大等。患者可能會注意到戒指戴不進去,鞋子越換越大,連安全帽也變得不合適。由於外貌變化相當緩慢,患者自己可能無法察覺。
  • 除了外貌改變之外,全身各個器官也會受到影響,包括月經不規則、血糖異常升高、心臟肥大、高血壓、關節疼痛、腕隧道症候群、睡眠呼吸中止症等 ,罹患大腸直腸癌、甲狀腺癌、腎臟癌等癌症的風險也會上升。隨著腦下垂體腫瘤增大,也可能對週邊組織造成壓迫,而導致頭痛、視野缺損等狀況。
  • 肢端肥大症的治療以手術治療為主,只要神經外科醫師評估後認為能夠切除,便建議進行手術。如果患者不適合接受手術或無法完全切除腦下垂體腫瘤,便需要接受藥物治療。藥物治療以體抑素類似物(somatostatin analogs, SSA)為主,體抑素類似物能夠抑制腫瘤過度分泌生長激素,並進一步將類胰島素生長因子 -1(IGF-1)控制在正常範圍內,也有機會讓腫瘤體積縮小。
  • 傳統體抑素類似物採肌肉注射,每4週施打一次。目前有新型長效體抑素注射凝膠採用深層皮下注射,注射劑量僅為 0.5cc,相較於傳統肌肉注射的藥物,病患的疼痛感明顯減輕。在病情控制良好的狀況下,新型長效體抑素注射凝膠的施打間隔可延長至 6 到 8 週施打一次。減少注射次數,可提升生活上的便利性與品質。

參考資料:
[1] Fleseriu M, Langlois F, Lim DST, Varlamov EV, Melmed S. Acromegaly: pathogenesis, diagnosis, and management. Lancet Diabetes Endocrinol. 2022 Nov;10(11):804-826. doi: 10.1016/S2213-8587(22)00244-3. Epub 2022 Oct 6. PMID: 36209758.

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[2] Fleseriu M, Langlois F, Lim DST, Varlamov EV, Melmed S. Acromegaly: pathogenesis, diagnosis, and management. Lancet Diabetes Endocrinol. 2022 Nov;10(11):804-826. doi: 10.1016/S2213-8587(22)00244-3. Epub 2022 Oct 6. PMID: 36209758.

[3] Neggers SJ, Pronin V, Balcere I, Lee MK, Rozhinskaya L, Bronstein MD, Gadelha MR, Maisonobe P, Sert C, van der Lely AJ; LEAD Study Group. Lanreotide Autogel 120 mg at extended dosing intervals in patients with acromegaly biochemically controlled with octreotide LAR: the LEAD study. Eur J Endocrinol. 2015 Sep;173(3):313-23. doi: 10.1530/EJE-15-0215. Epub 2015 Jun 5. PMID: 26047625; PMCID: PMC4544680.

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「經鼻內視鏡」腦下垂體腫瘤切除手術,克服治療困境,降低併發症機率!
careonline_96
・2023/12/05 ・2541字 ・閱讀時間約 5 分鐘

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「有位 60 歲的男性病人,一開始是因為視力模糊、全身痠軟、虛弱無力來就診。檢查發現在腦下垂體長了一顆 3 公分左右的腫瘤。」

林口長庚醫院腦腫瘤神經外科主任李丞騏醫師指出,「受到腫瘤壓迫,正常腦下垂體的功能受到影響,導致內分泌失調。腦下垂體附近的視神經也受到壓迫,導致視野缺損、視力模糊。」

經過討論後,患者接受經鼻內視鏡腦下垂體腫瘤切除手術,利用內視鏡從鼻腔進入蝶竇,再磨開骨頭進入蝶鞍,移除腦下垂體腫瘤。李丞騏醫師說,手術過程相當順利,術後患者的視力便幾乎完全復原。隨著內分泌功能逐步恢復,全身痠軟、虛弱無力的狀況也明顯改善。經鼻內視鏡腦下垂體腫瘤切除手術從外觀看不到傷口,術後疼痛較少、恢復期較短,讓患者非常滿意。

腦下垂體是重要的內分泌器官,當腦下垂體出現腫瘤時,可能出現多種症狀表現。李丞騏醫師說,一般可將腦下垂體腫瘤區分為「功能性」與「非功能性」。

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功能性腦下垂體腫瘤會分泌過量荷爾蒙,例如泌乳激素瘤分泌過多泌乳激素,造成月經失調、乳房脹痛、乳汁分泌、不孕等;生長激素瘤分泌過多生長激素,在成人會導致肢端肥大症,而且常合併心血管疾病、睡眠呼吸中止症、大腸癌風險上升等;若分泌過多促腎上腺皮質激素(ACTH),會導致庫欣氏病,症狀包括月亮臉、水牛肩、肌肉萎縮、皮膚變薄、骨質疏鬆、中樞型肥胖等。

腦下垂體腫瘤較小時,可能完全沒有症狀。腫瘤逐漸變大之後,會對周遭的腦組織造成壓迫,而讓患者出現頭痛、頭暈、眼窩後方疼痛等症狀。李丞騏醫師說,若腫瘤壓迫視神經,可能造成視野缺損、視力模糊。

還有約 10% 的腦下垂體腫瘤會以急性腫瘤出血來表現。李丞騏醫師說,患者可能出現劇烈頭痛、噁心、嘔吐、視力急速惡化,甚至意識昏迷、性命垂危。

經鼻內視鏡腦下垂體腫瘤切除手術優勢解析

倘若腦下垂體腫瘤已壓迫視神經造成視力模糊、視野缺損,一定要手術治療。李丞騏醫師說,另外若腦下垂體腫瘤壓迫造成腦下垂體功能低下,導致全身倦怠、虛弱無力、食慾不振等症狀,也要考慮手術治療。

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功能性腦下垂體腫瘤會分泌過多荷爾蒙,影響生理功能。李丞騏醫師說,除了泌乳激素瘤以藥物治療為首選之外,其他的功能性腦下垂體腫瘤都應該採用手術治療。

腦下垂體腫瘤切除手術目前是以經鼻內視鏡手術為主流,已經逐漸取代傳統開顱手術。李丞騏醫師說,手術時會經由單側或雙側鼻孔,先從鼻腔進入蝶竇,接著會磨除顱底骨頭進入蝶鞍。將腫瘤外面的包膜切開,就可以使用一些特殊設計的器械將腫瘤一塊一塊的移除。直到確認腫瘤已全部切除或是神經獲得足夠減壓,就可以確認手術已經順利完成。

移除腫瘤後,醫師會將腦膜貼回,再使用一些組織凝膠關閉傷口,減少術後腦脊髓液鼻漏的機會。接受經鼻內視鏡腦下垂體腫瘤切除術,患者通常可以在 5 天左右出院。

相較於傳統開顱手術,經鼻內視鏡腦下垂體腫瘤切除手術有許多優勢。李丞騏醫師分析,由於腦下垂體位於顱底,傳統開顱手術必須鋸開頭骨、切開腦膜、勾開大腦,橫越腫瘤上方的神經血管才有辦法進行腦下垂體腫瘤切除。

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在勾開大腦的過程中,很容易造成術後腦腫脹以及腦出血;在橫越神經血管的過程中,很容易造成不必要的損傷;在移除腫瘤的過程中,傳統手術使用顯微鏡,視野受到限制,所以沒有辦法做到非常完整的腫瘤切除,而且後續止血也比較困難。這些都是傳統開顱手術在處理腦下垂體腫瘤會遇到的問題,以及衍生出來的併發症。

經鼻內視鏡腦下垂體腫瘤切除手術是從大腦下方進行,不須鋸開頭骨、不須勾開大腦,不須橫越許多神經血管。而且內視鏡的解析度高,能夠提供較寬廣的視野,讓醫師能夠把病灶以及顱底構造看得更清楚,可執行完整的切除、減壓與止血。

「經鼻內視鏡手術與其說是『微創』,倒不如說是『無創』。因為是由鼻孔進入,所以外觀沒有傷口。」李丞騏醫師說,「患者在術後疼痛較少、感染風險較低、住院天數也比較短,大約 5 天便可以出院。」

除了用來切除腦下垂體腫瘤,經鼻內視鏡手術還可以處理多種顱底病灶,包括常見的腦膜瘤、顱咽管瘤、脊索瘤、鼻腔惡性腫瘤、或從其他地方轉移過來的惡性腫瘤。李丞騏醫師說,甚至於是一些感染發炎的病灶,也都可以利用經鼻內視鏡手術來處理。

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貼心小提醒

腦下垂體腫瘤的症狀表現很多樣,可導致頭痛、視力模糊、視野缺損、內分泌失調等,雖然腫瘤尺寸不大,但也會造成許多問題。李丞騏醫師說,經鼻內視鏡腦下垂體腫瘤切除手術克服了許多傳統開顱手術的困難,發揮較好的治療成效,並減少併發症發生的機會,幫助患者解決腦下垂體腫瘤的大麻煩!

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肢端肥大症怎麼治療?手術、藥物、長效體抑素完整解析!
careonline_96
・2025/02/07 ・2973字 ・閱讀時間約 6 分鐘

圖 / 照護線上

「有位 30 多歲的男性患者,長期有關節疼痛的狀況,多次至骨科求診。」台中榮民總醫院神經醫學中心微創性神經外科主任鄭文郁醫師表示,「有天在醫院搭電梯時,醫師發現他的外貌特徵疑似罹患『肢端肥大症』,包括額頭較寬、鼻翼較大、嘴唇較厚­­等,於是建議他到門診檢查。」

經過抽血檢查,以及腦部核磁共振檢查顯示患者有腦下垂體腫瘤,確認為肢端肥大症;於是先安排接受經蝶竇腦下垂體切除手術的治療。鄭文郁醫師說,因為腫瘤較大且已影響周圍組織,術後的異常生化指標還未能達到正常範圍,所以需要持續使用長效型體抑素類似物治療。目前患者的狀況穩定,症狀也明顯改善,持續在門診追蹤治療。

肢端肥大症(acromegaly)是體內生長激素分泌過量,而對全身造成影響[1],大多數患者與腦下垂體腫瘤有關。鄭文郁醫師解釋,肢端肥大症可能導致外觀變化,例如前額邊寬、嘴唇肥厚、舌頭粗大、下顎骨增大前突、咬合不正、皮膚變粗、手腳變大等。患者可能會覺得鞋子越換越大,戒指也漸漸戴不進去。

除了外觀變化之外,肢端肥大症還可能導致高血壓、心肌肥厚、心律不整、糖尿病、關節疼痛、腕隧道症候群、月經不規律、性功能障礙、睡眠呼吸中止症等問題,罹患甲狀腺癌、結腸癌、腎臟癌的風險也會升高1

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如果腦下垂體腫瘤對周遭組織造成壓迫,可能出現頭痛、複視、視力模糊、視野缺損等症狀。

肢端肥大症會漸漸改變外觀
圖 / 照護線上

肢端肥大症的病程進展緩慢,患者不易察覺,往往會在經過多年後才被診斷。鄭文郁醫師說,患者也可能因為關節疼痛至骨科就診、因為心臟問題至心臟科就診,經過好一段時間後,才發現這些問題與肢端肥大症有關。若能提早注意症狀並懷疑肢端肥大症,可早期介入治療,改善預後。

積極接受治療能減少肢端肥大症對身心健康的長期影響,讓患者的預期壽命接近一般人。

積極治療肢端肥大症

根據國際及台灣的治療指引,手術為肢端肥大症的一線治療選擇。透過手術,可有效降低腫瘤體積,甚至有機會達到根治的目標。

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利用腦部核磁共振檢查評估腫瘤的大小、位置及對周邊組織(如血管、神經)之侵犯情形,若有機會完全或大部分切除腫瘤,便會建議手術。鄭文郁醫師說,目前主要會採用從鼻腔進入的內視鏡經蝶竇腦下垂體切除手術,相較於傳統開顱手術,傷口較小、疼痛較少、恢復期較短。

術前會檢查各種共病並進行控制,以降低手術風險。術後會持續監測生長激素及胰島素樣生長因子 -1(IGF-1)指標,視狀況搭配長效型體抑素類似物治療,達到更佳的疾病控制。

若手術無法完全清除腫瘤,也可以透過手術減少腫瘤體積,讓後續的藥物治療更有效。

肢端肥大症術前治療重要性
圖 / 照護線上

若經評估後患者狀況不適合立即開刀,醫師可先考慮使用藥物治療(如長效型體抑素類似物)一段時間,待病情穩定或腫瘤縮小,再安排手術,以提高手術安全性與成功率。

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長效型體抑素類似物能夠抑制腫瘤過度分泌生長激1與胰島素樣生長因子 -1(IGF-1),可改善因軟組織增厚導致的腫脹問題,並有助縮小腦下垂體腫瘤的體積。鄭文郁醫師說,若舌頭及上呼吸道軟組織在治療後縮小,將有利於插管手術麻醉的安全性。縮小腦下垂體腫瘤體積也可使手術視野更清楚,幫助提高手術成功率。

若患者因為健康因素不適合接受手術,可考慮使用長效型體抑素類似物來控制病情,緩解症狀。

體抑素類似幫助緩解症狀
圖 / 照護線上

傳統長效型體抑素類似物通常需要較大劑量並透過肌肉注射給藥,注射疼痛與不適度較高。鄭文郁醫師說,目前有新型長效型體抑素注射凝膠,採用深層皮下注射,每次注射劑量僅約 0.5 毫升,能夠減輕不適,幫助降低治療對患者造成的生理與心理負擔,提高治療的遵從性。若病情控制良好,新型長效型體抑素注射凝膠的施打間隔可延長至 6 到 8 週施打一次,幫助維持生活品質。

因為新型長效型體抑素注射凝膠較容易操作,患者或家屬在接受醫護人員的指導後,可在家中自行注射,提升便利性。

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貼心小提醒

肢端肥大症會改變外觀,也會危害健康,鄭文郁醫師提醒,若發現鞋子越換越大、戒指漸漸戴不下,懷疑有肢端肥大症的特徵,應及早就醫。在疾病初期就接受手術、藥物治療,可大幅降低後續併發症的風險!

筆記重點整理

  • 肢端肥大症可能導致外觀變化,例如前額邊寬、嘴唇肥厚、舌頭粗大、下顎骨增大前突、咬合不正、皮膚變粗、手腳變大等。如果腦下垂體腫瘤對周遭組織造成壓迫,可能出現頭痛、複視、視力模糊、視野缺損等症狀。
  • 手術為肢端肥大症的一線治療選擇。透過手術,可有效降低腫瘤體積,甚至有機會達到根治的目標。術前會檢查各種共病並進行控制,以降低手術風險。術後會持續監測生長激素及胰島素樣生長因子 -1(IGF-1)指標,視狀況搭配長效體抑素類似物治療,達到更佳的疾病控制。
  • 若經評估後患者狀況不適合立即開刀,醫師可先考慮使用藥物治療(如長效型體抑素類似物)一段時間,待病情穩定或腫瘤縮小,再安排手術,以提高手術安全性與成功率。
  • 長效型體抑素類似物能夠抑制腫瘤過度分泌生長激素與胰島素樣生長因子 -1(IGF-1),可改善因軟組織增厚導致的腫脹問題,並有助縮小腦下垂體腫瘤的體積。
  • 傳統長效型體抑素類似物通常需要較大劑量並透過肌肉注射給藥,注射疼痛與不適度較高。目前有新型長效型體抑素注射凝膠,採用深層皮下注射,每次注射劑量僅約 0.5 毫升,能夠減輕不適,幫助降低治療對患者造成的生理與心理負擔,提高治療的遵從性。
  • 積極接受治療能減少肢端肥大症對身心健康的長期影響,讓患者的預期壽命接近一般人。

參考資料:
[1] Fleseriu M, Langlois F, Lim DST, Varlamov EV, Melmed S. Acromegaly: pathogenesis, diagnosis, and management. Lancet Diabetes Endocrinol. 2022 Nov;10(11):804-826. doi: 10.1016/S2213-8587(22)00244-3. Epub 2022 Oct 6. PMID: 36209758.

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