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40歲女子突癱瘓!揭開泛視神經脊髓炎的致命威脅

careonline_96
・2024/09/04 ・2763字 ・閱讀時間約 5 分鐘

圖/照護線上

「有位40歲的女士,剛開始的症狀是手麻、走路不太方便,經過治療後,症狀改善,但是在幾個月後又出現手腳無力,並在3天內就進展到四肢癱瘓。」中國醫藥大學附設醫院神經免疫暨基因疾病科主任郭育呈醫師指出,「經過檢查後,診斷為泛視神經脊髓炎,且水通道蛋白 ( AQP4 ) 抗體為陽性。接受高劑量類固醇與血漿置換後,患者的症狀漸漸改善。」

為了降低復發的機會,患者後續接受了新型單株抗體生物製劑治療。郭育呈醫師說,目前患者恢復得不錯,不再需要坐輪椅、拿拐杖,可以自己開車、買菜,也持續在門診追蹤治療。

泛視神經脊髓炎(NMOSD,Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder)是一種自體免疫疾病,患者的免疫系統會攻擊自己的視神經、脊髓等中樞神經系統,導致神經發炎損傷。郭育呈醫師說,視神經發炎的症狀包括視力模糊、視野昏暗、視野缺損等,較嚴重的患者可能在兩、三天內就變得幾乎全盲。脊髓發炎的症狀包括吞嚥困難、肢體麻木、肢體無力、解尿困難、大小便失禁等,嚴重可能四肢癱瘓。

「泛視神經脊髓炎的症狀會隨著侵犯的部位而不同,變化很大,很容易和多發性硬化症或其他疾病混淆。」郭育呈醫師說,「有些患者會一直打嗝、噁心、想吐,罹病初期至腸胃科就診,作完檢查沒有發現問題,直到出現手腳無力等症狀才診斷出泛視神經脊髓炎。」

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泛視神經脊髓炎患者以女性較多,發病年紀大多分布於 20 至 50 歲,不過也曾遇過十幾歲和八十多歲的患者。郭育呈醫師說,因為患者大多較年輕,需要工作、照顧家庭,所以在疾病發作後,往往會對患者與家屬造成相當大的衝擊。泛視神經脊髓炎的症狀通常比多發性硬化症嚴重,患者可能發作一次就失明,大家務必提高警覺,積極治療,降低復發的機會。

圖/照護線上

泛視神經脊髓炎的治療可分成兩種狀況,一類是急性發作時的治療,一類是預防復發的治療。郭育呈醫師說,急性發作時的治療包括高劑量類固醇、血漿置換及注射免疫球蛋白,希望可以快速抑制發炎反應,目前健保有給付高劑量類固醇與血漿置換。

度過急性期後,患者的狀況會漸漸穩定,接下來的治療目標是降低復發的機會。郭育呈醫師說,可以使用的藥物包括單株抗體生物製劑、類固醇、免疫抑制劑等。相較於傳統藥物,單株抗體生物製劑的治療機轉較精準,能夠顯著降低復發的機會,也較不會出現長期服用類固醇及免疫抑制劑的副作用,例如月亮臉、水牛肩、中樞肥胖、骨質疏鬆、白內障、抵抗力降低等。

新型單株抗體生物製劑較不會增加感染風險,且採皮下注射,患者不需要住院施打,便利性較高,較不會對患者的生活與工作造成影響。郭育呈醫師說,健保已將新型單株抗體生物製劑納入給付,但是目前的給付條件較嚴,須符合至少持續使用3個月免疫療法後,如口服皮質類固醇、傳統全身性免疫製劑等,仍有疾病復發;並且一年內曾發生二次以上需要救援治療的復發患者,以及復發時臨床症狀較嚴重的必要條件。如果患者符合上述健保給付條件,醫師便會協助提出申請,通過之後便能夠使用。

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郭育呈醫師說,「由於健保給付條件較嚴格,目前大約只有10%至15%的泛視神經脊髓炎患者才能通過藥物申請。如果有機會放寬給付條件,例如:改為一年一次復發,情況不要太嚴重,就能讓更多患者受益,減少疾病復發而導致的失能、失明、癱瘓。」

圖/照護線上

中國醫藥大學附設醫院神經免疫暨基因疾病科主任郭育呈醫師指出,單株抗體生物製劑的治療機轉較精準,對於泛視神經脊髓炎疾病能夠顯著降低復發的機會,也較不會出現長期服用類固醇等藥物的副作用。

筆記重點整理

一、 泛視神經脊髓炎(NMOSD,Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder)是一種自體免疫疾病,患者的免疫系統會攻擊自己的視神經、脊髓等中樞神經系統,導致神經發炎損傷。

二、 視神經發炎的症狀包括視力模糊、視野昏暗、視野缺損等,較嚴重的患者可能在兩、三天內就變得幾乎全盲。脊髓發炎的症狀包括吞嚥困難、肢體麻木、肢體無力、解尿困難、大小便失禁等,嚴重可能四肢癱瘓。

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三、 泛視神經脊髓炎患者以女性較多,年紀大多是 20 至 50 歲。因為患者大多較年輕,需要工作、照顧家庭,所以在疾病發作後,往往會對患者與家屬造成相當大的衝擊。

四、 泛視神經脊髓炎急性發作時的治療包括高劑量類固醇、血漿置換、免疫球蛋白,希望可以快速抑制發炎反應。度過急性期後,治療目標是降低復發的機會,可以使用的藥物包括單株抗體生物製劑、類固醇、免疫抑制劑等。相較於傳統藥物,單株抗體生物製劑的治療機轉較精準,能夠顯著降低復發的機會,也較不會出現長期服用類固醇等藥物的副作用。

五、 新型單株抗體生物製劑較不會增加感染風險,且採皮下注射,患者不需要住院施打,便利性較高,較不會對患者的生活與工作造成影響。健保已將新型單株抗體生物製劑納入給付,如果患者符合健保給付條件,醫師便會協助提出申請,通過之後便能夠使用。

中國醫藥大學附設醫院神經免疫暨基因疾病科主任 郭育呈醫師 圖/照護線上

專長:

  • 神經肌肉疾病
  • 多發性硬化症
  • 視神經脊髓炎
  • 重症肌無力等周邊神經肌肉免疫疾病
  • 遺傳性神經肌肉疾病
  • 小腦萎縮症
  • 運動神經元疾病(漸凍人)
  • 罕見疾病的臨床、電生理、神經肌肉病理切片和基因診斷
  • 神經免疫相關之腦炎及癲癇的診斷及治療
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臺灣的水真的沒辦法生飲嗎?
鳥苷三磷酸 (PanSci Promo)_96
・2024/09/13 ・6474字 ・閱讀時間約 13 分鐘

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本文由 Amway 委託,泛科學企劃執行。 

根據衛福部建議,我國成人每天應該飲用約1500至2000 c.c. 的水,但在日本與歐美許多國家,只要一打開水龍頭,就能馬上擁有一杯能喝下肚的水。臺灣自詡為科技大國,為什麼卻無法擁有讓人安心的 Tap water?

冤有頭債有主,造成我們不敢生飲水的最大原因,其實不在自來水廠。從自來水廠出來的自來水,早已去除水源中的化學有機污染物、有害重金屬及致病性微生物,完全符合「飲用水水質標準」。在非常嚴密的檢驗和監控下,照理來說,你我都能夠非常安心的直接飲用這些自來水。然而,就連對水質信心滿滿的自來水廠,也大力呼籲民眾「不要直接飲用自來水」,這是怎麼一回事?

圖片來源:shutterstock

從水廠到家裡的自來水會經過哪些污染源?

首先,是管線老舊。不只是老舊管線內壁會積聚沉澱物和生物膜,管線本身若有生鏽、腐蝕的情形,還會在水中增加的鐵鏽和金屬離子。

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臺灣管線老舊的程度到底有多嚴重呢?根據台水公司108年的資料顯示,我國自來水管線長度超過6萬3千公里,其中超過48%的管線已經超過使用年限。再加上施工、地震、車輛超載等原因,使得管線容易破裂、漏水,進而影響水質。

除了管線品質外,蓄水池與水塔的清潔和維護也是影響自來水品質的重要因素。根據環境部指出,有高達7成以上的自來水污染事件,都是因為住戶疏忽清洗水塔的重要性,導致細菌和泥沙在儲水設施中繁衍和沉積。然而,超過45%的台灣民眾沒有定期清洗蓄水池和水塔的習慣。

這邊也要特別提醒,管線破損與蓄水池的污染,不只會讓飲用水再次受到重金屬與細菌的污染,更讓我們需要當心「新興污染物」的威脅。

什麼是「新興污染物」?

所謂新興污染物,指的是那些對環境有潛在威脅,但還沒有受到國家或國際法律廣泛監管的化學物質總稱。他們來自各種日常化工用品,並且透過城市、工業、家庭廢水進入河川與水體中。

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根據聯合國環境署的說明,「符合新興污染物資格的化合物清單很長,而且越來越長」。這些污染物其實離我們並不遠,是我們周遭常見的物質,例如抗生素、止痛藥、消炎藥、類固醇和荷爾蒙等藥物類,驅蟲劑、微塑膠、防腐劑、殺蟲劑、除草劑等環境荷爾蒙類,還有工業化學類的界面活性劑、火焰阻燃劑、工業添加劑、汽油添加劑、PFAS、鐵氟龍等等。

其中的全氟及多氟烷基物質PFAS,因為耐腐蝕、抗高溫,在自然環境中幾乎無法分解,又被稱為「永久性化學物質」。容易在環境及人體內累積,具有生物累積和生物放大性。而且PFAS衍伸的化合物超過一萬種,在防水、防油的紙袋、紡織品、化妝品中都很常看到。

PFAS成員全氟辛酸PFOA在2023年,被聯合國的國際癌症研究機構IARC,從2B級「可能對人類致癌」提升為一級「充分證據顯示對人類致癌」。另一個成員全氟辛烷磺酸PFOS則列為2B級致癌物。而環境部也在2024年,更針對PFOA、PFOS訂定飲用水濃度指引值。

PFOA 已被列入 IARC 第1類致癌物質,圖:Wikipedia

麻煩的是,這些新興污染物在都市中大多還未納入常規監測項目,我們對於他們對環境與人體的影響也還未全盤了解。甚至很多污染物,可能是十年前都還沒出現的。我們也不知道十年後,新興污染物的名單上,還會增加哪些名字。我們能做的事,就是盡量避免再避免。而徹底解決管線破損,與城市污水滲入蓄水池的可能性,我們才能避免這些新興污染物,進入到我們的飲用水中。

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使用淨水器過濾,會是淨化水質更好的方法嗎?

淨水器比起單純加熱煮沸,裡面包含了許多科技結晶,確實可以一口氣解決所有問題。但相對的,材料的選用與設計,就會更直接影響水質的好壞。

例如今天要介紹的eSpring益之源淨水器Pro,裡面用的濾材,是很常聽見的「活性碳」。

活性碳的作用是「過濾」,就像麵粉通過篩網,可以篩掉較大的顆粒。活性碳的製備,很多來自木材、椰子殼等高碳含量的原料。在經過高溫碳化,並通過活化劑或化學藥劑處理之後,會形成多孔結構,這些不規則的微小孔隙可以有效過濾水中的污染物。然而,活性碳的作用遠不止如此!其實,活性碳的過濾原理是「吸附」雜質。

活性碳是常見的濾材,圖:Wikipedia

有研究透過光譜和密度泛函理論(DFT)分析顯示,活性碳表面的含氧官能團,如羧基(carboxyl groups)和酚基(phenol groups),能夠與鉛離子(Pb(II))形成穩定的化合物,達到淨水的效果。這意味著活性碳能有效吸附和去除水中的重金屬,如鉛、銅、汞等重金屬,從而保證飲用水的安全性。

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也就是說,活性碳不僅通過物理吸附去除水中的懸浮物和大分子,還可以通過化學吸附來處理更複雜的污染物。除了重金屬以外,眾多的有機物、臭味分子甚至是餘氯,也都在活性碳的守備範圍內。一篇發表在《Reviews in Chemical Engineering》的論文也指出,面對日益增加的新興污染物,活性碳也正是一種具有前景的選擇之一,尤其農藥、個人保健與衛生藥(PPCPs)以及內分泌干擾物質(EDC)與活性碳有很強的吸附性,能有效的過濾這些新興污染物。

更進一步,科學家們正在研究各種農業廢棄物和不同的活化方式。他們發現,透過不同的原料和活化方式,活性碳表面官能基和結構的差異可以提高對不同污染物的吸附能力。例如,當使用鷹嘴豆、甜菜甘蔗渣或咖啡渣作為前驅物時,這些活性碳材料展現出對銅離子、鉻離子、染料及其他重金屬和有機污染物的優異吸附能力。

接下來,如果你的淨水器功能只有過濾,能確保的只有有機物與重金屬的去除,細菌可能還是存在。

當我們談論淨水器的功能時,許多人誤以為只要經過過濾就能確保水質的安全。實際上,這樣的理解並不全面。如果淨水器的功能僅限於過濾,它能確保的只有去除水中的有機物質和重金屬,然而,過濾並不能消除所有細菌,因此水中的微生物仍然可能殘留。這就是為什麼,即便過濾器

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之外,還需要強效殺菌來進一步保證水質。

紫外線是我們日常生活中常見且高效的殺菌工具,從居家用的烘碗機到手術室、圖書館的空氣或表面消毒,紫外線技術的應用無所不在。在淨水系統中,特別是UV-C 紫外線(波長範圍100-280nm)被證明能夠有效殺滅水中的微生物。許多先進的淨水器配備 UV-C LED ,這種燈能夠針對細菌、病毒進行消毒。

圖片來源:Amway

怎樣算是一個合格的淨水器?

美國國家衛生基金會(NSF)制定了一系列針對淨水器的性能、安全性和耐用性的標準,稱為NSF/ANSI標準。

針對台灣飲用水可能遇到的問題:細菌、重金屬、新興污染物、餘氯,各有專門的訂定標準。

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NSF/ANSI 標準指的是美國國家科學基金會下美國國家標準協會的所訂定的標準,

eSpring益之源淨水器Pro通過的第一跟二項標準是NSF/ANSI 53和401標準,53項針對的是健康相關的污染物,包含重金屬如鉛、銅、汞等有害金屬離子,還包括一些有機污染物如揮發性有機化合物(VOCs)。401項則是針對來自農藥、藥物等新興的有機污染物,因為在傳統的水處理過程中難以去除,因此特別訂定。

第三項,則是針對UV-C LED紫外線滅菌艙殺菌效果的NSF/ANSI 55標準。這個標準不僅規定了紫外線強度,還包括了水流量和微生物減少效果的測試與持久性,確保淨水器具有足夠的殺菌消毒能力。根據實驗數據,UV-C  LED紫外線能夠有效消滅高達99.9999% 的細菌,99.99% 的病毒,以及99.9% 的囊胞菌,為飲用水提供極高的安全保障。

最後一項標準是NSF/ANSI 42,他針對的餘氯和其他會影響味道與氣味的雜質。也就是像eSpring益之源淨水器Pro有通過第42項標準的,在確保飲用安全的標準之上,還能讓你的水更好喝哦。

這邊也要補充,除了第42、53、以及401項規定的標準,eSpring益之源淨水器Pro還請NSF做了標準之外的各項過濾性能檢測,總共有超過170種污染物的過濾符合標準,包含各種化學物質、重金屬、生物性、農藥、藥物、甚至是近年大家關注的石綿、氡氣與塑膠微粒,都在可被有效過濾的列表之中。這真的很重要,如同一開始我們講的,隨著工業文明的發展,新興污染物的名單只會越來越長而不會減少,多做幾項檢測,絕對是更安心的。如果你的淨水器已經用了很久,但擔心新興污染物沒有在獵捕名單內,可以考慮換成有通過更高標準的淨水器哦。

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另外,一些品牌雖然也有NSF認證,但很多都只有零件認證。eSpring益之源淨水器Pro不只針對濾心,還通過「全機認證」,確保從淨水器流出來的每一滴水都符合標準。

進一步了解商品: eSpring益之源淨水器Pro

參考資料:

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砰!栽落地面的澳洲鸚鵡醉了嗎?
胡中行_96
・2022/06/20 ・2106字 ・閱讀時間約 4 分鐘

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在澳大利亞的北領地、西澳、昆士蘭和新南威爾斯,每年夏季從熱帶到亞熱帶地區,芒果依序成熟。[1]正當空氣中瀰漫著爛熟的果香,枝枒上再也撐不住的芒果與吸蜜鸚鵡(lorikeets)[2, 3][備註],紛紛墜地。

遵循往年的慣例,Stephen Cutter 醫師在北領地的首府達爾文,沿路撿拾鸚鵡,帶回方舟動物醫院(Ark Animal Hospital)治療。[2]

  

Stephen Cutter醫師把吸蜜鸚鵡帶回醫院治療。(來源:Associated Press on YouTube

  

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酒醉的動物

芒果樹、傘樹(Schefflera actinophylla)等植物的果實和花蜜,自然發酵後,能令鳥類微醺。[2]在不產芒果的南澳,也有被稱作「醉鸚鵡樹」(Drunken Parrot Tree)的紅雲花樹(Schotia brachypetala),會讓酒品極差的吸蜜鸚鵡變得聒噪惱人。[4]

此外,世界上其他地方的動物,亦有不少雷同案例。比方說,印尼婆羅洲的紅毛猩猩,熱愛帶有強烈酒味的榴槤;非洲的大象與猴子,會食用棕櫚樹和非洲漆樹(Marula trees)已發酵的果實;在瑞典還曾有爛醉的麋鹿,因為鹿角被蘋果樹纏住,而登上國際新聞。[2]

  

酒品極差的吸蜜鸚鵡,在紅雲花樹上吵鬧。(來源:Botanic Gardens of South Australia on YouTube

  

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吸蜜鸚鵡癱瘓症候群

《國家地理》與《澳大利亞地理》雜誌,以及澳洲廣播公司等媒體,約莫在 2010、2011 年前後,開始報導這些定期在芒果季中毒的鸚鵡。[2, 3, 5]然而,有別於水果酒精造成的症狀,牠們不僅失去飛翔和平衡的能力,整隻從天上栽落,有些還因病而亡,死時雙爪蜷曲緊握。[2, 3, 6]

  

此現象即為「吸蜜鸚鵡癱瘓症候群」(lorikeet paralysis syndrome)或「緊爪症候群」(clenched-foot syndrome),暱稱「落鸚症候群」(drop lorri syndrome)。[3, 6, 7]

  

病毒感染,或食物中毒?

如同那些在北領地被「撿屍」的遠親,昆士蘭南部和新南威爾斯東北部,每年 10 到 6 月,特別是 12 月至 2 月期間,總有數以千計的吸蜜鸚鵡,罹患此症。[7]西澳在夏季尾聲,也有紅翅鸚鵡(red-winged parrots,學名: Aprosmictus erythropterus),因倒地不起,而遭掠食者攻擊。[3]生病的鸚鵡通常會先被送至加護病房,治癒後還要長期復健。[7]

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葛瑞菲斯大學的 Darryl Jones 教授假設這是病毒感染,尤其鳥類不懂社交距離,傳得特別快;[6]雪梨大學的 David Phalen 教授則猜測是有毒植物的果實所致,而此植物的分佈,可能碰巧與某些鸚鵡的棲地重疊。[7]

  

緝察元凶

為了搞清楚到底是哪種植物毒害吸蜜鸚鵡,David Phalen 教授邀請熱心的在地人提供線索:民眾可以上 iNaturalist 平臺,登錄他們觀察到的野生吸蜜鸚鵡吃了什麼,資訊愈多愈好。

科學家再針對被舉報的植物,進行採樣,並深入研究。他們分析數據的基本原則,如下:[7]

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  1. 在地圖上標註觀察的地點,並以其食用的植物種類篩選資訊。
  2. 指出研究範圍內,吸蜜鸚鵡吃的植物種類。
  3. 分辨吸蜜鸚鵡在疾病流行區和其他地方,食物的差別。
  4. 找出吸蜜鸚鵡在發病期,食用哪些平常不吃的植物。

儘管研究初步的結果,已經掌握了十幾種牠們愛吃的植物,例如:紅千層(bottlebrushes,又稱「瓶刷子樹」)、紅雲花樹、傘樹、澳洲白千層(paperbarks)以及紐西蘭聖誕樹(New Zealand Christmas trees)等。

研究團隊仍未確定毒害吸蜜鸚鵡的元兇,所以民眾依然持續上載觀察報告。[7]

  

參與生物觀察

如果上述研究計劃引發了您的興趣,卻無奈自己住在臺灣幫不上忙,其實也可以瀏覽「臺灣生物多樣性網絡」的「參與Participation」網頁。裏頭有各式各樣的動植物觀察回報團體與系統,讓每個有心貢獻科學的市井小民,都有機會盡一己之力。[8]

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備註

本文將紅翅鸚鵡以外的「吸蜜鸚鵡癱瘓症候群」(lorikeet paralysis syndrome)患者,統稱為「吸蜜鸚鵡」(lorikeets)。原始英文資料提及的亞種,包括北領地的「紅頸吸蜜鸚鵡」(red-collared lorikeets,學名:Trichoglossus rubritorquis)[2]以及昆士蘭與新南威爾斯的「彩虹吸蜜鸚鵡」(rainbow lorikeets,學名:Trichoglossus haematodus)[7]。《國家地理》雜誌將二者視為單一物種[5];《澳大利亞地理》雜誌和雪梨大學網頁則使用兩個不同的學名。[2, 7]

參考資料

  1. Where do my mangoes come from? (Australian Mangos, 2022)
  2. Drunk birds: inebriation in the wild (Australian Geographic, 2011)
  3. Parrots getting drunk after eating fallen, fermenting mangoes in the Kimberley (ABC News, 2021)
  4. Go home, lorikeets – you’re drunk! (Botanic Gardens of South Australia, 2017)
  5. Strange Planet: Drunken Australian Parrots (National Geographic, 2010)
  6. Virus causing lorikeets to ‘drop out of the sky’ resurfaces in South-East Queensland (ABC News, 2020)
  7. Lorikeet Paralysis Syndrome Project by Professor David Phalen (the University of Sydney)
  8. 參與 Participation(臺灣生物多樣性網絡)
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胡中行_96
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曾任澳洲臨床試驗研究護理師,以及臺、澳劇場工作者。 西澳大學護理碩士、國立台北藝術大學戲劇學士(主修編劇)。邀稿請洽臉書「荒誕遊牧」,謝謝。

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鬼壓床與低血鉀週期性麻痺症
葉綠舒
・2015/03/19 ・538字 ・閱讀時間約 1 分鐘 ・SR值 540 ・八年級

低血鉀週期性麻痺症(hypokalemic periodic paralysis,HypoPP)是什麼?根據自由時報的報導,英國1名12歲少女米亞(Mia Park,下圖)罹患罕見的遺傳疾病,今年初發病以來,每隔一天就癱瘓,最長可癱瘓19小時。

credit:自由時報
credit:自由時報

患者的鉀離子被留在肌肉中,使得血液中的鉀離子太低,造成疲倦無力、氣促、便秘腹脹、反射低弱等症狀;若鉀離子降到太低(小於2.5mEq/L),有可能致死。

遺傳性的『低血鉀週期性麻痺症(hypokalemic periodic paralysis)』,為「體染色體顯性」遺傳,與鈣離子通道(CACNL1A3)突變有關。由於在女性會發生不完全的遺傳,所以發生週期性麻痺比率為男性>女性(3:1),常發病於兒童晚期或是成人期。

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甲狀腺功能亢進也會引發低血鉀,但是在檢查的時候就會發現,遺傳性HypoPP病人的甲狀腺功能是正常的。

民間俗稱的「鬼壓床」其實也是一種低血鉀症,通常在劇烈運動、食用大量碳水化合物食物後較容易發生。遺傳性的HypoPP的發作也與運動與攝食碳水化合物食物有關。

原刊轉載自作者部落格

參考文獻:

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葉綠舒
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