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40歲女子突癱瘓!揭開泛視神經脊髓炎的致命威脅

careonline_96
・2024/09/04 ・2763字 ・閱讀時間約 5 分鐘

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圖/照護線上

「有位40歲的女士,剛開始的症狀是手麻、走路不太方便,經過治療後,症狀改善,但是在幾個月後又出現手腳無力,並在3天內就進展到四肢癱瘓。」中國醫藥大學附設醫院神經免疫暨基因疾病科主任郭育呈醫師指出,「經過檢查後,診斷為泛視神經脊髓炎,且水通道蛋白 ( AQP4 ) 抗體為陽性。接受高劑量類固醇與血漿置換後,患者的症狀漸漸改善。」

為了降低復發的機會,患者後續接受了新型單株抗體生物製劑治療。郭育呈醫師說,目前患者恢復得不錯,不再需要坐輪椅、拿拐杖,可以自己開車、買菜,也持續在門診追蹤治療。

泛視神經脊髓炎(NMOSD,Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder)是一種自體免疫疾病,患者的免疫系統會攻擊自己的視神經、脊髓等中樞神經系統,導致神經發炎損傷。郭育呈醫師說,視神經發炎的症狀包括視力模糊、視野昏暗、視野缺損等,較嚴重的患者可能在兩、三天內就變得幾乎全盲。脊髓發炎的症狀包括吞嚥困難、肢體麻木、肢體無力、解尿困難、大小便失禁等,嚴重可能四肢癱瘓。

「泛視神經脊髓炎的症狀會隨著侵犯的部位而不同,變化很大,很容易和多發性硬化症或其他疾病混淆。」郭育呈醫師說,「有些患者會一直打嗝、噁心、想吐,罹病初期至腸胃科就診,作完檢查沒有發現問題,直到出現手腳無力等症狀才診斷出泛視神經脊髓炎。」

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泛視神經脊髓炎患者以女性較多,發病年紀大多分布於 20 至 50 歲,不過也曾遇過十幾歲和八十多歲的患者。郭育呈醫師說,因為患者大多較年輕,需要工作、照顧家庭,所以在疾病發作後,往往會對患者與家屬造成相當大的衝擊。泛視神經脊髓炎的症狀通常比多發性硬化症嚴重,患者可能發作一次就失明,大家務必提高警覺,積極治療,降低復發的機會。

圖/照護線上

泛視神經脊髓炎的治療可分成兩種狀況,一類是急性發作時的治療,一類是預防復發的治療。郭育呈醫師說,急性發作時的治療包括高劑量類固醇、血漿置換及注射免疫球蛋白,希望可以快速抑制發炎反應,目前健保有給付高劑量類固醇與血漿置換。

度過急性期後,患者的狀況會漸漸穩定,接下來的治療目標是降低復發的機會。郭育呈醫師說,可以使用的藥物包括單株抗體生物製劑、類固醇、免疫抑制劑等。相較於傳統藥物,單株抗體生物製劑的治療機轉較精準,能夠顯著降低復發的機會,也較不會出現長期服用類固醇及免疫抑制劑的副作用,例如月亮臉、水牛肩、中樞肥胖、骨質疏鬆、白內障、抵抗力降低等。

新型單株抗體生物製劑較不會增加感染風險,且採皮下注射,患者不需要住院施打,便利性較高,較不會對患者的生活與工作造成影響。郭育呈醫師說,健保已將新型單株抗體生物製劑納入給付,但是目前的給付條件較嚴,須符合至少持續使用3個月免疫療法後,如口服皮質類固醇、傳統全身性免疫製劑等,仍有疾病復發;並且一年內曾發生二次以上需要救援治療的復發患者,以及復發時臨床症狀較嚴重的必要條件。如果患者符合上述健保給付條件,醫師便會協助提出申請,通過之後便能夠使用。

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郭育呈醫師說,「由於健保給付條件較嚴格,目前大約只有10%至15%的泛視神經脊髓炎患者才能通過藥物申請。如果有機會放寬給付條件,例如:改為一年一次復發,情況不要太嚴重,就能讓更多患者受益,減少疾病復發而導致的失能、失明、癱瘓。」

圖/照護線上

中國醫藥大學附設醫院神經免疫暨基因疾病科主任郭育呈醫師指出,單株抗體生物製劑的治療機轉較精準,對於泛視神經脊髓炎疾病能夠顯著降低復發的機會,也較不會出現長期服用類固醇等藥物的副作用。

筆記重點整理

一、 泛視神經脊髓炎(NMOSD,Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder)是一種自體免疫疾病,患者的免疫系統會攻擊自己的視神經、脊髓等中樞神經系統,導致神經發炎損傷。

二、 視神經發炎的症狀包括視力模糊、視野昏暗、視野缺損等,較嚴重的患者可能在兩、三天內就變得幾乎全盲。脊髓發炎的症狀包括吞嚥困難、肢體麻木、肢體無力、解尿困難、大小便失禁等,嚴重可能四肢癱瘓。

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三、 泛視神經脊髓炎患者以女性較多,年紀大多是 20 至 50 歲。因為患者大多較年輕,需要工作、照顧家庭,所以在疾病發作後,往往會對患者與家屬造成相當大的衝擊。

四、 泛視神經脊髓炎急性發作時的治療包括高劑量類固醇、血漿置換、免疫球蛋白,希望可以快速抑制發炎反應。度過急性期後,治療目標是降低復發的機會,可以使用的藥物包括單株抗體生物製劑、類固醇、免疫抑制劑等。相較於傳統藥物,單株抗體生物製劑的治療機轉較精準,能夠顯著降低復發的機會,也較不會出現長期服用類固醇等藥物的副作用。

五、 新型單株抗體生物製劑較不會增加感染風險,且採皮下注射,患者不需要住院施打,便利性較高,較不會對患者的生活與工作造成影響。健保已將新型單株抗體生物製劑納入給付,如果患者符合健保給付條件,醫師便會協助提出申請,通過之後便能夠使用。

中國醫藥大學附設醫院神經免疫暨基因疾病科主任 郭育呈醫師 圖/照護線上

專長:

  • 神經肌肉疾病
  • 多發性硬化症
  • 視神經脊髓炎
  • 重症肌無力等周邊神經肌肉免疫疾病
  • 遺傳性神經肌肉疾病
  • 小腦萎縮症
  • 運動神經元疾病(漸凍人)
  • 罕見疾病的臨床、電生理、神經肌肉病理切片和基因診斷
  • 神經免疫相關之腦炎及癲癇的診斷及治療
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不是不會髒,而是更難沾:耐污馬桶的表面科學
鳥苷三磷酸 (PanSci Promo)_96
・2026/09/22 ・3364字 ・閱讀時間約 7 分鐘

本文與 Panasonic 合作,泛科學撰文 

●以下科學研究內容作為知識分享,不直接與Panasonic A La Uno全自動洗淨馬桶產品功能連結

在做家務的痛苦排行榜上,「刷馬桶」絕對名列前茅。明明天天都在沖水,但過不了幾天,馬桶內壁邊角總會浮現黃黃的水垢、角落發黑的霉斑,甚至是那些刷掉又長出來的粉紅色污垢(黏質沙雷氏菌)。

許多市售衛浴設備常標榜「神奇抗污」或「永久不沾」,讓人誤以為安裝後便能永保潔淨。然而從材料科學的角度來看,世上並無能使污垢憑空消失的魔法。所謂「耐污」的實質機制,並非打造完全不沾染髒污的材質,而是調整表面的物理與化學屬性,使水垢和微生物難以強力附著。一旦降低了污垢與內壁之間的附著力,透過日常水流沖刷,便能輕易地將髒污帶走。

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為什麼污垢「黏不住」? 

要搞懂為什麼某些特殊表面能做到「耐污」,我們得先像偵探一樣,拆解馬桶裡的髒污究竟是怎麼「抓緊」材料表面的。馬桶內壁的污垢主要有兩大難纏的元兇:

  1. 水垢與礦物沉積*1:我們日常使用的自來水中含有鈣、鎂等金屬離子。當水滴在表面經歷反覆的濕潤與蒸發乾燥循環時,這些離子會逐漸結晶析出,變成硬度極高、緊緊「卡」在微觀縫隙裡的礦物質水垢。
  2. 生物膜與有機物*2:包含尿液中的無機鹽、油脂殘留,以及細菌入侵後分泌出像超強膠水一般的聚合物,所組成的黏滑防禦大本營。
關鍵不是沖水,而是「這些污垢如何抓住表面」

這兩大類污垢想要在材料上「落腳」,前提是它們必須能在表面找到足夠的附著點與黏合力。那麼,材料科學家是如何讓這些髒污「站不穩」的呢?答案就藏在「表面能(Surface Energy)」與「濕潤性(Wettability)」這兩個核心概念中。

當我們把水滴在某個表面上時,水滴會聚成一顆圓滾滾的水珠,還是迅速攤平開來?這取決於表面的特性:

  • 疏水路線(Hydrophobic)*1:具備低表面能的疏水表面,能顯著減少水分子或污染物與表面之間的極性作用力與氫鍵。水滴在這種表面上會因為表面張力而收縮成水珠,當水珠滾動滑落時,就能順便把表面的灰塵與礦物質顆粒帶走,這就是著名的「自清潔效應」。
  • 親水路線(Hydrophilic / Superhydrophilic)*2:相反地,極度親水的超親水表面則會強烈地吸引水分子,在材料最外層形成一層薄薄的「水化層(Hydration Layer)」。這層水化層就像是實體的液體盾牌,讓油污、蛋白質或細菌無法直接接觸到材料基底,只能漂浮在水膜上方。

如果要用攀岩來比喻:傳統粗糙的表面就像是有許多凹槽的攀岩牆,髒污就像攀岩者,需要找到落腳點並用力撐住才能攀附;而我們做的是抽掉把手點,或是在把手上塗上潤滑油,讓髒污找不到施力點,自然難以停留。

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材料科學的核心:想辦法讓污垢「抓不住」

不給細菌「握手」的機會

解決了水垢,下一個更棘手的對手是「細菌」。

馬桶內壁那些黑黑粉粉、摸起來滑滑的污垢,在微生物學中被稱為「生物膜(Biofilm)」。細菌並不是孤立生長的,當單顆細菌落在表面後,如果覺得環境舒適,它就會開始分泌胞外聚合物(EPS),這是一種天然的超強膠水。細菌們用這種膠水把自己與同伴緊緊黏在一起,並築起堅固的防禦堡壘,這時一般的沖水就很難把它們沖洗乾淨了。

根據《Nature Communications》與《Microsystems & Nanoengineering》的學術期刊研究指出,要阻止生物膜形成,除了化學上的抗菌,材料的「表面微幾何結構」扮演了至關重要的角色。

材料科學領域中有一個著名的「附著點理論(Attachment Point Theory)」:

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  1. 粗糙與微孔洞表面:如果材料表面存在許多微小的裂縫、氣孔或微米級凹洞,細菌(體積通常約 1 到 3 微米)就會興高采烈地鑽進這些小凹槽裡。這些凹槽不僅提供了極佳的機械咬合支點,還能幫細菌擋掉水流的沖刷。
  2. 極致平滑與微結構表面:相反地,如果材料表面做到極致平滑,完全沒有微米級的缺陷;或者反過來設計出尺寸遠小於細菌的奈米結構,細菌的足跡構造(如鞭毛或纖毛)就無法在表面找到穩固的「接觸附著點(Contact Points)」。

當細菌發現自己在這個表面上連「手都握不緊」、隨時會被水流吹走時,它就無法順利定殖並分泌膠水築巢。此外,現代衛浴結構在設計時,也越來越強調「一體成形」與「無接縫工藝」。消除接縫與死角,等於直接拔除了細菌與水垢最喜歡的避風港。

阻止細菌、生物膜找不到「落腳點」

當材料、結構與流體科技組隊聯防 

了解了材料化學與微觀幾何,我們就能勾勒出一座現代耐污馬桶的完整防禦體系:【材料層(低附著力)】+【結構層(無縫平滑)】+【動態流體層(泡沫與水流剪切力)】= 高效清潔!

以市面上備受矚目的 Panasonic A La Uno 全自動洗淨馬桶為例,就是將材料科學、結構工程與流體力學發揮到極致的典型代表:

1. 材料層:有機玻璃系新素材

A La Uno 全自動洗淨馬桶採新開發的「有機玻璃系新素材」(以壓克力高分子為基礎研發的衛浴專用材料,這類高分子成形技術亦被廣泛運用於大型水族館高壓觀景窗與飛機機艙罩)。這種材料表面具備極佳的疏水性與耐水垢特性,水滴不易長時間攤平停留;材質堅固、不易破裂,耐刮、不易造成細小傷痕。通過實驗測試,這種素材配合泡沫洗淨,在沖洗後能有效沖刷掉高達 99.99% 的大腸桿菌,從源頭阻斷細菌定殖。

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2. 結構層:無接縫工藝與三重防濺防護

在宏觀結構上,A La Uno 全自動洗淨馬桶採用無水箱沖水與便器、溫水洗淨便座一體成型設計,減少傳統水箱與座體之間的結構層次及接縫,並搭配可動迴轉式排水系統完成沖洗。更貼心的是其「三重防護」設計:

  • 泡沫防護:在水面上製造一層充沛的泡沫緩衝層,有效抑制男性站立小便時的尿液與污水飛濺;
  • 外圍防護:馬桶邊界特別設計了高約 3mm 的水檔,防止液體延著外壁滴落至地板;
  • 測漏防護:便座與馬桶本體採用不外露的防護設計,避免液體從縫隙飛濺滲漏。
Panasonic A La Uno 全自動洗淨馬桶

3. 動態流體層:雙效泡沫洗淨、漩渦水流與 nanoe™ X

當污垢降落在馬桶內壁時,A La Uno全自動洗淨馬桶 的動態流體科技便接手進行徹底打掃。其「雙效泡沫洗淨」會先釋放直徑約 5mm 的「毫米泡沫」包裹並帶走大塊髒污,再透過直徑約 60微米的「微米泡沫」深入微觀縫隙,徹底溶解殘餘的油脂與細微污垢。接著,配合高度清潔力的「漩渦型強力水流」,利用旋轉產生的流體剪切力,一口氣將附著力已被削弱的污垢剝離並沖走。此外,Panasonic A La Uno 全自動洗淨馬桶還搭襯了 nanoe™ X 健康科技,釋放氫氧離子有效抑制異味與髒污,維持空氣與內壁的良好衛生狀態。

科技讓生活變輕鬆,但物理法則依然誠實

從材料化學的低表面能設計,到微觀幾何的附著點控制,再到流體力學的水流沖刷,一座現代抗污馬桶的演進,縮影了人類如何運用基礎科學來解決日常生活痛點的智慧。

我們習慣將衛生清潔想像成一場與細菌髒污的硬碰硬死鬥。然而,A La Uno全自動洗淨馬桶 等現代衛浴技術的突破,展示了材料科學的另一種聰明思維:不靠強酸強鹼硬打,而是透過物理與化學邏輯,將「污垢固著」的機率降到最低。

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當材料科學與現代衛浴技術結合,刷馬桶不再是一件令人頭痛的辛苦瑣事。透過這些前沿科技的加持,我們得以從繁重的家務勞動中解放,享受更加乾淨、舒適且有品質的日常生活。

*1 參考論文:A metallic anti-biofouling surface with a hierarchical topography containing nanostructures on curved micro-riblets

*2 參考論文:Brushing up functional materials

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砰!栽落地面的澳洲鸚鵡醉了嗎?
胡中行_96
・2022/06/20 ・2106字 ・閱讀時間約 4 分鐘

在澳大利亞的北領地、西澳、昆士蘭和新南威爾斯,每年夏季從熱帶到亞熱帶地區,芒果依序成熟。[1]正當空氣中瀰漫著爛熟的果香,枝枒上再也撐不住的芒果與吸蜜鸚鵡(lorikeets)[2, 3][備註],紛紛墜地。

遵循往年的慣例,Stephen Cutter 醫師在北領地的首府達爾文,沿路撿拾鸚鵡,帶回方舟動物醫院(Ark Animal Hospital)治療。[2]

  

Stephen Cutter醫師把吸蜜鸚鵡帶回醫院治療。(來源:Associated Press on YouTube)

  

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酒醉的動物

芒果樹、傘樹(Schefflera actinophylla)等植物的果實和花蜜,自然發酵後,能令鳥類微醺。[2]在不產芒果的南澳,也有被稱作「醉鸚鵡樹」(Drunken Parrot Tree)的紅雲花樹(Schotia brachypetala),會讓酒品極差的吸蜜鸚鵡變得聒噪惱人。[4]

此外,世界上其他地方的動物,亦有不少雷同案例。比方說,印尼婆羅洲的紅毛猩猩,熱愛帶有強烈酒味的榴槤;非洲的大象與猴子,會食用棕櫚樹和非洲漆樹(Marula trees)已發酵的果實;在瑞典還曾有爛醉的麋鹿,因為鹿角被蘋果樹纏住,而登上國際新聞。[2]

  

酒品極差的吸蜜鸚鵡,在紅雲花樹上吵鬧。(來源:Botanic Gardens of South Australia on YouTube)

  

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吸蜜鸚鵡癱瘓症候群

《國家地理》與《澳大利亞地理》雜誌,以及澳洲廣播公司等媒體,約莫在 2010、2011 年前後,開始報導這些定期在芒果季中毒的鸚鵡。[2, 3, 5]然而,有別於水果酒精造成的症狀,牠們不僅失去飛翔和平衡的能力,整隻從天上栽落,有些還因病而亡,死時雙爪蜷曲緊握。[2, 3, 6]

  

此現象即為「吸蜜鸚鵡癱瘓症候群」(lorikeet paralysis syndrome)或「緊爪症候群」(clenched-foot syndrome),暱稱「落鸚症候群」(drop lorri syndrome)。[3, 6, 7]

  

病毒感染,或食物中毒?

如同那些在北領地被「撿屍」的遠親,昆士蘭南部和新南威爾斯東北部,每年 10 到 6 月,特別是 12 月至 2 月期間,總有數以千計的吸蜜鸚鵡,罹患此症。[7]西澳在夏季尾聲,也有紅翅鸚鵡(red-winged parrots,學名: Aprosmictus erythropterus),因倒地不起,而遭掠食者攻擊。[3]生病的鸚鵡通常會先被送至加護病房,治癒後還要長期復健。[7]

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葛瑞菲斯大學的 Darryl Jones 教授假設這是病毒感染,尤其鳥類不懂社交距離,傳得特別快;[6]雪梨大學的 David Phalen 教授則猜測是有毒植物的果實所致,而此植物的分佈,可能碰巧與某些鸚鵡的棲地重疊。[7]

  

緝察元凶

為了搞清楚到底是哪種植物毒害吸蜜鸚鵡,David Phalen 教授邀請熱心的在地人提供線索:民眾可以上 iNaturalist 平臺,登錄他們觀察到的野生吸蜜鸚鵡吃了什麼,資訊愈多愈好。

科學家再針對被舉報的植物,進行採樣,並深入研究。他們分析數據的基本原則,如下:[7]

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  1. 在地圖上標註觀察的地點,並以其食用的植物種類篩選資訊。
  2. 指出研究範圍內,吸蜜鸚鵡吃的植物種類。
  3. 分辨吸蜜鸚鵡在疾病流行區和其他地方,食物的差別。
  4. 找出吸蜜鸚鵡在發病期,食用哪些平常不吃的植物。

儘管研究初步的結果,已經掌握了十幾種牠們愛吃的植物,例如:紅千層(bottlebrushes,又稱「瓶刷子樹」)、紅雲花樹、傘樹、澳洲白千層(paperbarks)以及紐西蘭聖誕樹(New Zealand Christmas trees)等。

研究團隊仍未確定毒害吸蜜鸚鵡的元兇,所以民眾依然持續上載觀察報告。[7]

  

參與生物觀察

如果上述研究計劃引發了您的興趣,卻無奈自己住在臺灣幫不上忙,其實也可以瀏覽「臺灣生物多樣性網絡」的「參與Participation」網頁。裏頭有各式各樣的動植物觀察回報團體與系統,讓每個有心貢獻科學的市井小民,都有機會盡一己之力。[8]

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備註

本文將紅翅鸚鵡以外的「吸蜜鸚鵡癱瘓症候群」(lorikeet paralysis syndrome)患者,統稱為「吸蜜鸚鵡」(lorikeets)。原始英文資料提及的亞種,包括北領地的「紅頸吸蜜鸚鵡」(red-collared lorikeets,學名:Trichoglossus rubritorquis)[2]以及昆士蘭與新南威爾斯的「彩虹吸蜜鸚鵡」(rainbow lorikeets,學名:Trichoglossus haematodus)[7]。《國家地理》雜誌將二者視為單一物種[5];《澳大利亞地理》雜誌和雪梨大學網頁則使用兩個不同的學名。[2, 7]

參考資料

  1. Where do my mangoes come from? (Australian Mangos, 2022)
  2. Drunk birds: inebriation in the wild (Australian Geographic, 2011)
  3. Parrots getting drunk after eating fallen, fermenting mangoes in the Kimberley (ABC News, 2021)
  4. Go home, lorikeets – you’re drunk! (Botanic Gardens of South Australia, 2017)
  5. Strange Planet: Drunken Australian Parrots (National Geographic, 2010)
  6. Virus causing lorikeets to ‘drop out of the sky’ resurfaces in South-East Queensland (ABC News, 2020)
  7. Lorikeet Paralysis Syndrome Project by Professor David Phalen (the University of Sydney)
  8. 參與 Participation(臺灣生物多樣性網絡)
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胡中行_96
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曾任澳洲臨床試驗研究護理師,以及臺、澳劇場工作者。 西澳大學護理碩士、國立台北藝術大學戲劇學士(主修編劇)。邀稿請洽臉書「荒誕遊牧」,謝謝。

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鬼壓床與低血鉀週期性麻痺症
葉綠舒
・2015/03/19 ・538字 ・閱讀時間約 1 分鐘 ・SR值 540 ・八年級

低血鉀週期性麻痺症(hypokalemic periodic paralysis,HypoPP)是什麼?根據自由時報的報導,英國1名12歲少女米亞(Mia Park,下圖)罹患罕見的遺傳疾病,今年初發病以來,每隔一天就癱瘓,最長可癱瘓19小時。

credit:自由時報
credit:自由時報

患者的鉀離子被留在肌肉中,使得血液中的鉀離子太低,造成疲倦無力、氣促、便秘腹脹、反射低弱等症狀;若鉀離子降到太低(小於2.5mEq/L),有可能致死。

遺傳性的『低血鉀週期性麻痺症(hypokalemic periodic paralysis)』,為「體染色體顯性」遺傳,與鈣離子通道(CACNL1A3)突變有關。由於在女性會發生不完全的遺傳,所以發生週期性麻痺比率為男性>女性(3:1),常發病於兒童晚期或是成人期。

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甲狀腺功能亢進也會引發低血鉀,但是在檢查的時候就會發現,遺傳性HypoPP病人的甲狀腺功能是正常的。

民間俗稱的「鬼壓床」其實也是一種低血鉀症,通常在劇烈運動、食用大量碳水化合物食物後較容易發生。遺傳性的HypoPP的發作也與運動與攝食碳水化合物食物有關。

原刊轉載自作者部落格。

參考文獻:

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葉綠舒
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做人一定要讀書(主動學習),將來才會有出息。

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40歲女子突癱瘓!揭開泛視神經脊髓炎的致命威脅
careonline_96
・2024/09/04 ・2763字 ・閱讀時間約 5 分鐘

圖/照護線上

「有位40歲的女士,剛開始的症狀是手麻、走路不太方便,經過治療後,症狀改善,但是在幾個月後又出現手腳無力,並在3天內就進展到四肢癱瘓。」中國醫藥大學附設醫院神經免疫暨基因疾病科主任郭育呈醫師指出,「經過檢查後,診斷為泛視神經脊髓炎,且水通道蛋白 ( AQP4 ) 抗體為陽性。接受高劑量類固醇與血漿置換後,患者的症狀漸漸改善。」

為了降低復發的機會,患者後續接受了新型單株抗體生物製劑治療。郭育呈醫師說,目前患者恢復得不錯,不再需要坐輪椅、拿拐杖,可以自己開車、買菜,也持續在門診追蹤治療。

泛視神經脊髓炎(NMOSD,Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder)是一種自體免疫疾病,患者的免疫系統會攻擊自己的視神經、脊髓等中樞神經系統,導致神經發炎損傷。郭育呈醫師說,視神經發炎的症狀包括視力模糊、視野昏暗、視野缺損等,較嚴重的患者可能在兩、三天內就變得幾乎全盲。脊髓發炎的症狀包括吞嚥困難、肢體麻木、肢體無力、解尿困難、大小便失禁等,嚴重可能四肢癱瘓。

「泛視神經脊髓炎的症狀會隨著侵犯的部位而不同,變化很大,很容易和多發性硬化症或其他疾病混淆。」郭育呈醫師說,「有些患者會一直打嗝、噁心、想吐,罹病初期至腸胃科就診,作完檢查沒有發現問題,直到出現手腳無力等症狀才診斷出泛視神經脊髓炎。」

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泛視神經脊髓炎患者以女性較多,發病年紀大多分布於 20 至 50 歲,不過也曾遇過十幾歲和八十多歲的患者。郭育呈醫師說,因為患者大多較年輕,需要工作、照顧家庭,所以在疾病發作後,往往會對患者與家屬造成相當大的衝擊。泛視神經脊髓炎的症狀通常比多發性硬化症嚴重,患者可能發作一次就失明,大家務必提高警覺,積極治療,降低復發的機會。

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泛視神經脊髓炎的治療可分成兩種狀況,一類是急性發作時的治療,一類是預防復發的治療。郭育呈醫師說,急性發作時的治療包括高劑量類固醇、血漿置換及注射免疫球蛋白,希望可以快速抑制發炎反應,目前健保有給付高劑量類固醇與血漿置換。

度過急性期後,患者的狀況會漸漸穩定,接下來的治療目標是降低復發的機會。郭育呈醫師說,可以使用的藥物包括單株抗體生物製劑、類固醇、免疫抑制劑等。相較於傳統藥物,單株抗體生物製劑的治療機轉較精準,能夠顯著降低復發的機會,也較不會出現長期服用類固醇及免疫抑制劑的副作用,例如月亮臉、水牛肩、中樞肥胖、骨質疏鬆、白內障、抵抗力降低等。

新型單株抗體生物製劑較不會增加感染風險,且採皮下注射,患者不需要住院施打,便利性較高,較不會對患者的生活與工作造成影響。郭育呈醫師說,健保已將新型單株抗體生物製劑納入給付,但是目前的給付條件較嚴,須符合至少持續使用3個月免疫療法後,如口服皮質類固醇、傳統全身性免疫製劑等,仍有疾病復發;並且一年內曾發生二次以上需要救援治療的復發患者,以及復發時臨床症狀較嚴重的必要條件。如果患者符合上述健保給付條件,醫師便會協助提出申請,通過之後便能夠使用。

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中國醫藥大學附設醫院神經免疫暨基因疾病科主任郭育呈醫師指出,單株抗體生物製劑的治療機轉較精準,對於泛視神經脊髓炎疾病能夠顯著降低復發的機會,也較不會出現長期服用類固醇等藥物的副作用。

筆記重點整理

一、 泛視神經脊髓炎(NMOSD,Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder)是一種自體免疫疾病,患者的免疫系統會攻擊自己的視神經、脊髓等中樞神經系統,導致神經發炎損傷。

二、 視神經發炎的症狀包括視力模糊、視野昏暗、視野缺損等,較嚴重的患者可能在兩、三天內就變得幾乎全盲。脊髓發炎的症狀包括吞嚥困難、肢體麻木、肢體無力、解尿困難、大小便失禁等,嚴重可能四肢癱瘓。

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三、 泛視神經脊髓炎患者以女性較多,年紀大多是 20 至 50 歲。因為患者大多較年輕,需要工作、照顧家庭,所以在疾病發作後,往往會對患者與家屬造成相當大的衝擊。

四、 泛視神經脊髓炎急性發作時的治療包括高劑量類固醇、血漿置換、免疫球蛋白,希望可以快速抑制發炎反應。度過急性期後,治療目標是降低復發的機會,可以使用的藥物包括單株抗體生物製劑、類固醇、免疫抑制劑等。相較於傳統藥物,單株抗體生物製劑的治療機轉較精準,能夠顯著降低復發的機會,也較不會出現長期服用類固醇等藥物的副作用。

五、 新型單株抗體生物製劑較不會增加感染風險,且採皮下注射,患者不需要住院施打,便利性較高,較不會對患者的生活與工作造成影響。健保已將新型單株抗體生物製劑納入給付,如果患者符合健保給付條件,醫師便會協助提出申請,通過之後便能夠使用。

中國醫藥大學附設醫院神經免疫暨基因疾病科主任 郭育呈醫師 圖/照護線上

專長:

  • 神經肌肉疾病
  • 多發性硬化症
  • 視神經脊髓炎
  • 重症肌無力等周邊神經肌肉免疫疾病
  • 遺傳性神經肌肉疾病
  • 小腦萎縮症
  • 運動神經元疾病(漸凍人)
  • 罕見疾病的臨床、電生理、神經肌肉病理切片和基因診斷
  • 神經免疫相關之腦炎及癲癇的診斷及治療
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