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40歲女子突癱瘓!揭開泛視神經脊髓炎的致命威脅

careonline_96
・2024/09/04 ・2763字 ・閱讀時間約 5 分鐘

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圖/照護線上

「有位40歲的女士,剛開始的症狀是手麻、走路不太方便,經過治療後,症狀改善,但是在幾個月後又出現手腳無力,並在3天內就進展到四肢癱瘓。」中國醫藥大學附設醫院神經免疫暨基因疾病科主任郭育呈醫師指出,「經過檢查後,診斷為泛視神經脊髓炎,且水通道蛋白 ( AQP4 ) 抗體為陽性。接受高劑量類固醇與血漿置換後,患者的症狀漸漸改善。」

為了降低復發的機會,患者後續接受了新型單株抗體生物製劑治療。郭育呈醫師說,目前患者恢復得不錯,不再需要坐輪椅、拿拐杖,可以自己開車、買菜,也持續在門診追蹤治療。

泛視神經脊髓炎(NMOSD,Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder)是一種自體免疫疾病,患者的免疫系統會攻擊自己的視神經、脊髓等中樞神經系統,導致神經發炎損傷。郭育呈醫師說,視神經發炎的症狀包括視力模糊、視野昏暗、視野缺損等,較嚴重的患者可能在兩、三天內就變得幾乎全盲。脊髓發炎的症狀包括吞嚥困難、肢體麻木、肢體無力、解尿困難、大小便失禁等,嚴重可能四肢癱瘓。

「泛視神經脊髓炎的症狀會隨著侵犯的部位而不同,變化很大,很容易和多發性硬化症或其他疾病混淆。」郭育呈醫師說,「有些患者會一直打嗝、噁心、想吐,罹病初期至腸胃科就診,作完檢查沒有發現問題,直到出現手腳無力等症狀才診斷出泛視神經脊髓炎。」

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泛視神經脊髓炎患者以女性較多,發病年紀大多分布於 20 至 50 歲,不過也曾遇過十幾歲和八十多歲的患者。郭育呈醫師說,因為患者大多較年輕,需要工作、照顧家庭,所以在疾病發作後,往往會對患者與家屬造成相當大的衝擊。泛視神經脊髓炎的症狀通常比多發性硬化症嚴重,患者可能發作一次就失明,大家務必提高警覺,積極治療,降低復發的機會。

圖/照護線上

泛視神經脊髓炎的治療可分成兩種狀況,一類是急性發作時的治療,一類是預防復發的治療。郭育呈醫師說,急性發作時的治療包括高劑量類固醇、血漿置換及注射免疫球蛋白,希望可以快速抑制發炎反應,目前健保有給付高劑量類固醇與血漿置換。

度過急性期後,患者的狀況會漸漸穩定,接下來的治療目標是降低復發的機會。郭育呈醫師說,可以使用的藥物包括單株抗體生物製劑、類固醇、免疫抑制劑等。相較於傳統藥物,單株抗體生物製劑的治療機轉較精準,能夠顯著降低復發的機會,也較不會出現長期服用類固醇及免疫抑制劑的副作用,例如月亮臉、水牛肩、中樞肥胖、骨質疏鬆、白內障、抵抗力降低等。

新型單株抗體生物製劑較不會增加感染風險,且採皮下注射,患者不需要住院施打,便利性較高,較不會對患者的生活與工作造成影響。郭育呈醫師說,健保已將新型單株抗體生物製劑納入給付,但是目前的給付條件較嚴,須符合至少持續使用3個月免疫療法後,如口服皮質類固醇、傳統全身性免疫製劑等,仍有疾病復發;並且一年內曾發生二次以上需要救援治療的復發患者,以及復發時臨床症狀較嚴重的必要條件。如果患者符合上述健保給付條件,醫師便會協助提出申請,通過之後便能夠使用。

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郭育呈醫師說,「由於健保給付條件較嚴格,目前大約只有10%至15%的泛視神經脊髓炎患者才能通過藥物申請。如果有機會放寬給付條件,例如:改為一年一次復發,情況不要太嚴重,就能讓更多患者受益,減少疾病復發而導致的失能、失明、癱瘓。」

圖/照護線上

中國醫藥大學附設醫院神經免疫暨基因疾病科主任郭育呈醫師指出,單株抗體生物製劑的治療機轉較精準,對於泛視神經脊髓炎疾病能夠顯著降低復發的機會,也較不會出現長期服用類固醇等藥物的副作用。

筆記重點整理

一、 泛視神經脊髓炎(NMOSD,Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder)是一種自體免疫疾病,患者的免疫系統會攻擊自己的視神經、脊髓等中樞神經系統,導致神經發炎損傷。

二、 視神經發炎的症狀包括視力模糊、視野昏暗、視野缺損等,較嚴重的患者可能在兩、三天內就變得幾乎全盲。脊髓發炎的症狀包括吞嚥困難、肢體麻木、肢體無力、解尿困難、大小便失禁等,嚴重可能四肢癱瘓。

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三、 泛視神經脊髓炎患者以女性較多,年紀大多是 20 至 50 歲。因為患者大多較年輕,需要工作、照顧家庭,所以在疾病發作後,往往會對患者與家屬造成相當大的衝擊。

四、 泛視神經脊髓炎急性發作時的治療包括高劑量類固醇、血漿置換、免疫球蛋白,希望可以快速抑制發炎反應。度過急性期後,治療目標是降低復發的機會,可以使用的藥物包括單株抗體生物製劑、類固醇、免疫抑制劑等。相較於傳統藥物,單株抗體生物製劑的治療機轉較精準,能夠顯著降低復發的機會,也較不會出現長期服用類固醇等藥物的副作用。

五、 新型單株抗體生物製劑較不會增加感染風險,且採皮下注射,患者不需要住院施打,便利性較高,較不會對患者的生活與工作造成影響。健保已將新型單株抗體生物製劑納入給付,如果患者符合健保給付條件,醫師便會協助提出申請,通過之後便能夠使用。

中國醫藥大學附設醫院神經免疫暨基因疾病科主任 郭育呈醫師 圖/照護線上

專長:

  • 神經肌肉疾病
  • 多發性硬化症
  • 視神經脊髓炎
  • 重症肌無力等周邊神經肌肉免疫疾病
  • 遺傳性神經肌肉疾病
  • 小腦萎縮症
  • 運動神經元疾病(漸凍人)
  • 罕見疾病的臨床、電生理、神經肌肉病理切片和基因診斷
  • 神經免疫相關之腦炎及癲癇的診斷及治療
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美國將玉米乙醇列入 SAF 前瞻政策,它真的能拯救燃料業的高碳排處境嗎?
鳥苷三磷酸 (PanSci Promo)_96
・2024/09/06 ・2633字 ・閱讀時間約 5 分鐘

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本文由 美國穀物協會 委託,泛科學企劃執行。

你加過「酒精汽油」嗎?

2007 年,從台北的八座加油站開始,民眾可以在特定加油站選加「E3 酒精汽油」。

所謂的 E3,指的是汽油中有百分之 3 改為酒精。如果你在其他國家的加油站看到 E10、E27、E100 等等的標示,則代表不同濃度,最高到百分之百的酒精。例如美國、英國、印度、菲律賓等國家已經開放到 E10,巴西則有 E27 和百分之百酒精的 E100 選項可以選擇。

圖片來源:Hanskeuken / Wikipedia

為什麼要加酒精呢?

單論玉米乙醇來說,碳排放趨近於零。為什麼呢?因為從玉米吸收二氧化碳與水進行光合作、生長、成熟,接著被採收,發酵成為玉米乙醇,最後燃燒成二氧化碳與水蒸氣回到大氣中。這一整趟碳循環與水循環,淨排放都是 0,是個零碳的好燃料來源。

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圖片來源:shutterstock

當然,我們無法忽略的是燃料運輸、儲藏、以及製造生產設備時產生的碳足跡。即使如此,美國農業部經過評估分析,2017 發表的報告指出,玉米乙醇生命週期的碳排放量比汽油少了 43%。

「玉米乙醇」納入 SAF(永續航空燃料)前瞻性指引的選項之一

航空業占了全球碳排的 2.5%,而根據國際民用航空組織(ICAO)的預測,這個數字還會成長,2050 年全球航空碳排放量將會來到 2015 年的兩倍。這也使得以生質原料為首的「永續航空燃料」SAF,開始成為航空業減碳的關鍵,及投資者關注的新興科技。

只要燃料的生產符合永續,都可被歸類為 SAF。目前美國材料和試驗協會規範的 SAF 包含以合成方式製造的合成石蠟煤油 FT-SPK、透過發酵與合成製造的異鏈烷烴 SIP。以及近年討論度很高,以食用油為原料進行氫化的 HEFA,以及酒精航空燃料 ATJ(alcohol-to-jet)。

圖片來源:shutterstock

每種燃料的原料都不相同,因此需要的技術突破也不同。例如 HEFA 是將食用油重新再造成可用的航空燃料,因此製造商會從百萬間餐廳蒐集廢棄食用油,再進行「氫化」。

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就引擎來說,我們當然也希望用到穩定的油。因此需要氫化來將植物油轉化為如同動物油般的飽和脂肪酸。氫化會打斷雙鍵,以氫原子佔據這些鍵結,讓氫在脂肪酸上「飽和」。此時因為穩定性提高,不易氧化,適合保存並減少對引擎的負擔。

至於酒精加工為酒精航空燃料 ATJ 的流程。乙醇會先進行脫水為乙烯,接著聚合成約 6~16 碳原子長度的長鏈烯烴。最後一樣進行氫化打斷雙鍵,成為長鏈烷烴,性質幾乎與傳統航空燃料一模一樣。

ATJ 和 HEFA 雖然都會經過氫化,但 ATJ 的反應中所需要的氫氣大約只有一半。另外,HEFA 取用的油品來源來自餐廳,雖然是幫助廢油循環使用的好方法,但供應多少比較不穩定。相對的,因為 ATJ 來源是玉米等穀物,通常農地會種植專門的玉米品種進行生質乙醇的生產,因此來源相對穩定。

但不論是哪一種 SAF,都有積極發展的價值。而航空業也不斷有新消息,例如阿聯酋航空在 2023 年也成功讓波音 777 以 100% 的 SAF 燃料完成飛行,締下創舉。

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圖片來源:shutterstock

汽車業也需要作出重要改變

根據長年推動低碳交通的國際組織 SLoCaT 分析,在所有交通工具的碳排放中,航空業佔了其中的 12%,而公路交通則占了 77%。沒錯,航空業雖然佔了全球碳排的 2.5%,但真正最大宗的碳排來源,還是我們的汽車載具。

但是這個新燃料會不會傷害我們的引擎呢?有人擔心,酒精可能會吸收空氣中的水氣,對機械設備造成影響?

其實也不用那麼擔心,畢竟酒精汽油已經不只是使用一、二十年的東西了。美國聯邦政府早在 1978 就透過免除 E10 的汽油燃料稅,來推廣添加百分之 10 酒精的低碳汽油。也就是說,酒精汽油的上路試驗已經快要 50 年。

有那麼多的研究數據在路上跑,當然不能錯過這個機會。美國國家可再生能源實驗室也持續進行調查,結果發現,由於 E10 汽油摻雜的比例非常低,和傳統汽油的化學性質差異非常小,這 50 年來的車輛,只要符合國際標準製造,都與 E10 汽油完全相容。

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解惑:這些生質酒精的來源原料是否符合永續的精神嗎?

在環保議題裡,這種原本以為是一片好心,最後卻是環境災難的案例還不少。玉米乙醇也一樣有相關規範,例如歐盟在再生能源指令 RED II 明確說明,生質乙醇等生物燃料確實有持續性,但必須符合「永續」的標準,並且因為使用的原料是穀物,因此需要確保不會影響糧食供應。

好消息是,隨著目標變明確,專門生產生質酒精的玉米需求增加,這也帶動品種的改良。在美國,玉米產量連年提高,種植總面積卻緩步下降,避開了與糧爭地的問題。

另外,單位面積產量增加,也進一步降低收穫與運輸的複雜度,總碳排量也觀察到下降的趨勢,讓低碳汽油真正名實相符。

隨著航空業對永續航空燃料的需求抬頭,低碳汽油等生質燃料或許值得我們再次審視。看看除了鋰電池車、氫能車以外,生質燃料車,是否也是個值得加碼投資的方向?

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參考資料

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砰!栽落地面的澳洲鸚鵡醉了嗎?
胡中行_96
・2022/06/20 ・2106字 ・閱讀時間約 4 分鐘

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在澳大利亞的北領地、西澳、昆士蘭和新南威爾斯,每年夏季從熱帶到亞熱帶地區,芒果依序成熟。[1]正當空氣中瀰漫著爛熟的果香,枝枒上再也撐不住的芒果與吸蜜鸚鵡(lorikeets)[2, 3][備註],紛紛墜地。

遵循往年的慣例,Stephen Cutter 醫師在北領地的首府達爾文,沿路撿拾鸚鵡,帶回方舟動物醫院(Ark Animal Hospital)治療。[2]

  

Stephen Cutter醫師把吸蜜鸚鵡帶回醫院治療。(來源:Associated Press on YouTube

  

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酒醉的動物

芒果樹、傘樹(Schefflera actinophylla)等植物的果實和花蜜,自然發酵後,能令鳥類微醺。[2]在不產芒果的南澳,也有被稱作「醉鸚鵡樹」(Drunken Parrot Tree)的紅雲花樹(Schotia brachypetala),會讓酒品極差的吸蜜鸚鵡變得聒噪惱人。[4]

此外,世界上其他地方的動物,亦有不少雷同案例。比方說,印尼婆羅洲的紅毛猩猩,熱愛帶有強烈酒味的榴槤;非洲的大象與猴子,會食用棕櫚樹和非洲漆樹(Marula trees)已發酵的果實;在瑞典還曾有爛醉的麋鹿,因為鹿角被蘋果樹纏住,而登上國際新聞。[2]

  

酒品極差的吸蜜鸚鵡,在紅雲花樹上吵鬧。(來源:Botanic Gardens of South Australia on YouTube

  

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吸蜜鸚鵡癱瘓症候群

《國家地理》與《澳大利亞地理》雜誌,以及澳洲廣播公司等媒體,約莫在 2010、2011 年前後,開始報導這些定期在芒果季中毒的鸚鵡。[2, 3, 5]然而,有別於水果酒精造成的症狀,牠們不僅失去飛翔和平衡的能力,整隻從天上栽落,有些還因病而亡,死時雙爪蜷曲緊握。[2, 3, 6]

  

此現象即為「吸蜜鸚鵡癱瘓症候群」(lorikeet paralysis syndrome)或「緊爪症候群」(clenched-foot syndrome),暱稱「落鸚症候群」(drop lorri syndrome)。[3, 6, 7]

  

病毒感染,或食物中毒?

如同那些在北領地被「撿屍」的遠親,昆士蘭南部和新南威爾斯東北部,每年 10 到 6 月,特別是 12 月至 2 月期間,總有數以千計的吸蜜鸚鵡,罹患此症。[7]西澳在夏季尾聲,也有紅翅鸚鵡(red-winged parrots,學名: Aprosmictus erythropterus),因倒地不起,而遭掠食者攻擊。[3]生病的鸚鵡通常會先被送至加護病房,治癒後還要長期復健。[7]

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葛瑞菲斯大學的 Darryl Jones 教授假設這是病毒感染,尤其鳥類不懂社交距離,傳得特別快;[6]雪梨大學的 David Phalen 教授則猜測是有毒植物的果實所致,而此植物的分佈,可能碰巧與某些鸚鵡的棲地重疊。[7]

  

緝察元凶

為了搞清楚到底是哪種植物毒害吸蜜鸚鵡,David Phalen 教授邀請熱心的在地人提供線索:民眾可以上 iNaturalist 平臺,登錄他們觀察到的野生吸蜜鸚鵡吃了什麼,資訊愈多愈好。

科學家再針對被舉報的植物,進行採樣,並深入研究。他們分析數據的基本原則,如下:[7]

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  1. 在地圖上標註觀察的地點,並以其食用的植物種類篩選資訊。
  2. 指出研究範圍內,吸蜜鸚鵡吃的植物種類。
  3. 分辨吸蜜鸚鵡在疾病流行區和其他地方,食物的差別。
  4. 找出吸蜜鸚鵡在發病期,食用哪些平常不吃的植物。

儘管研究初步的結果,已經掌握了十幾種牠們愛吃的植物,例如:紅千層(bottlebrushes,又稱「瓶刷子樹」)、紅雲花樹、傘樹、澳洲白千層(paperbarks)以及紐西蘭聖誕樹(New Zealand Christmas trees)等。

研究團隊仍未確定毒害吸蜜鸚鵡的元兇,所以民眾依然持續上載觀察報告。[7]

  

參與生物觀察

如果上述研究計劃引發了您的興趣,卻無奈自己住在臺灣幫不上忙,其實也可以瀏覽「臺灣生物多樣性網絡」的「參與Participation」網頁。裏頭有各式各樣的動植物觀察回報團體與系統,讓每個有心貢獻科學的市井小民,都有機會盡一己之力。[8]

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備註

本文將紅翅鸚鵡以外的「吸蜜鸚鵡癱瘓症候群」(lorikeet paralysis syndrome)患者,統稱為「吸蜜鸚鵡」(lorikeets)。原始英文資料提及的亞種,包括北領地的「紅頸吸蜜鸚鵡」(red-collared lorikeets,學名:Trichoglossus rubritorquis)[2]以及昆士蘭與新南威爾斯的「彩虹吸蜜鸚鵡」(rainbow lorikeets,學名:Trichoglossus haematodus)[7]。《國家地理》雜誌將二者視為單一物種[5];《澳大利亞地理》雜誌和雪梨大學網頁則使用兩個不同的學名。[2, 7]

參考資料

  1. Where do my mangoes come from? (Australian Mangos, 2022)
  2. Drunk birds: inebriation in the wild (Australian Geographic, 2011)
  3. Parrots getting drunk after eating fallen, fermenting mangoes in the Kimberley (ABC News, 2021)
  4. Go home, lorikeets – you’re drunk! (Botanic Gardens of South Australia, 2017)
  5. Strange Planet: Drunken Australian Parrots (National Geographic, 2010)
  6. Virus causing lorikeets to ‘drop out of the sky’ resurfaces in South-East Queensland (ABC News, 2020)
  7. Lorikeet Paralysis Syndrome Project by Professor David Phalen (the University of Sydney)
  8. 參與 Participation(臺灣生物多樣性網絡)
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胡中行_96
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曾任澳洲臨床試驗研究護理師,以及臺、澳劇場工作者。 西澳大學護理碩士、國立台北藝術大學戲劇學士(主修編劇)。邀稿請洽臉書「荒誕遊牧」,謝謝。

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鬼壓床與低血鉀週期性麻痺症
葉綠舒
・2015/03/19 ・538字 ・閱讀時間約 1 分鐘 ・SR值 540 ・八年級

低血鉀週期性麻痺症(hypokalemic periodic paralysis,HypoPP)是什麼?根據自由時報的報導,英國1名12歲少女米亞(Mia Park,下圖)罹患罕見的遺傳疾病,今年初發病以來,每隔一天就癱瘓,最長可癱瘓19小時。

credit:自由時報
credit:自由時報

患者的鉀離子被留在肌肉中,使得血液中的鉀離子太低,造成疲倦無力、氣促、便秘腹脹、反射低弱等症狀;若鉀離子降到太低(小於2.5mEq/L),有可能致死。

遺傳性的『低血鉀週期性麻痺症(hypokalemic periodic paralysis)』,為「體染色體顯性」遺傳,與鈣離子通道(CACNL1A3)突變有關。由於在女性會發生不完全的遺傳,所以發生週期性麻痺比率為男性>女性(3:1),常發病於兒童晚期或是成人期。

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甲狀腺功能亢進也會引發低血鉀,但是在檢查的時候就會發現,遺傳性HypoPP病人的甲狀腺功能是正常的。

民間俗稱的「鬼壓床」其實也是一種低血鉀症,通常在劇烈運動、食用大量碳水化合物食物後較容易發生。遺傳性的HypoPP的發作也與運動與攝食碳水化合物食物有關。

原刊轉載自作者部落格

參考文獻:

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葉綠舒
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做人一定要讀書(主動學習),將來才會有出息。