吃完義大利麵的 4 歲女童，嘔吐、昏迷。母親叫救護車的同時，她缺氧發紺（cyanosis；紺，音ㄍㄢˋ），膚色泛青。急救人員抵達後，搶救無效。女童沒幾分鐘就死了。[1]
住院
2 個月前，女童連續 2 天腹痛嘔吐，食慾不振，以致脫水。然而被醫師按壓腹部，她卻不感疼痛。[1]在醫院做了驗血等，醫療影像以外的基本檢查，診斷出血液中氫離子濃度上升，碳酸氫鹽下降的代謝性酸中毒（metabolic acidosis）；以及跟感染或發炎有關的嗜中性白血球過多症（neutrophil leukocytosis／neutrophilia）。[1, 2, 3]當時神經精神科醫師注意到，母女倆情感共生：只有在緊張兮兮的母親沒介入對話時，女童才比較能反應，不再煩躁。[1]
女童住院 5 天後返家，儘管仍會噁心想吐，但飲食問題已經改善。因此，直到那天猝死前，父母都不覺有異。地方檢察官懷疑家長虐童，於是要求法醫驗屍。[1]
驗屍
屍體依照義大利的法律，擺在室溫下觀察 24 小時：女童高 111 公分，重 21 公斤，髮長 5 公分。頭髮及眼睫毛數量正常；2 顆牙齒狀況不佳；身上有急救留下的針孔、心電圖貼片和心肺復甦的痕跡。她的肛門擴張，但是下體沒有創傷的現象。之後，屍體被放入停屍間，以 −10 °C 冰了 22 個鐘頭，才取出解剖：女童的心包表面，因急救按壓而血浸潤；肺部鬱血，紋理增加；肺泡和支氣管內，有不慎吸入的嘔吐物；腹部內臟蒼白；淋巴細胞發炎性浸潤遍及胃、小腸、胰臟和心肌；腹腔累積 600 毫升的褐色液體（照片）；壁層腹膜呈現不透明的灰綠色。[1]
女童窄小的消化道裡，堵著3顆巨大的團狀物：胃部的約 15 x 11 x 5 公分，重 307 公克（照片：外觀、解剖）；小腸的空腸和迴腸，塞的那顆是 9 × 8 × 2 公分大， 72 公克重；大腸的升結腸與橫結腸中的，則為 6 × 4 × 1.5 公分，46 公克。它們的核心結構皆為蔬菜等，消化時會在胃中停留較久的食物；而外層包裹的是糾結的頭髮。[1]
長髮公主症候群
拔毛癖（trichotillomania）患者時常扯下自己的頭髮、眼睫毛等各種毛髮；而食髮癖（trichophagia）的病人，則是拔了之後，還將毛髮吞下。後者大多是 20 歲以下的女性，常伴隨焦慮症、憂鬱症或注意力不足過動症等其他精神疾患。沒有完全消化的食物，若在腸胃道中累積成團，叫作糞石（bezoar）；其中摻了大量毛髮的類型，則稱毛糞石。0.4% 至 4% 的腸胃道阻塞病例，是由糞石所引起。食髮癖長期不治療，最後可能演變為長髮公主症候群（Rapunzel syndrome）：巨大的毛糞石不僅塞滿了胃，甚至還延伸到小腸的空腸與迴腸等地方。此疾的兒童病患，一般不超過 6 歲。[1]（延伸閱讀：〈精神個案系列：吃女兒頭髮的母親〉）
年幼的食髮癖病患，多見於社經地位低落的家庭；不過此個案據說出身中產階級。女童的父母其實曾注意到她吃頭髮，卻以為只要時常修剪，維持短髮就沒事了。他們未必像地方檢察官臆測的惡劣，但是的確忽略了孩子身體不適的警訊。長髮公主症候群有許多非此疾特定的症狀，例如：貧血、吸收不佳、營養不良、發育遲緩、慢性胃炎、低白蛋白血症（hypoalbuminemia）、腸套疊（intussusception），以及腸胃道或膽道阻塞等，診斷頗為困難。有時也會觸發腹膜炎、敗血症、多重器官衰竭，還有食物進入支氣管所致的呼吸窘迫等併發症。嚴重的長髮公主症候群，會造成腸穿孔，終致死亡。此案的女童在住院期間，沒有拍攝任何醫療影像；出院後，又缺乏明顯症狀，頂多就是想吐，也難怪她的父母不曉得事態危急。[1]
法醫最後綜合驗屍證據，推論女童死亡的主因，為腸胃堵塞後，腹腔壓力升高，阻礙下腔靜脈和其他靜脈血液回流的腔室症候群（compartment syndrome）。[註]至於罹患長髮公主症候群的精神肇因，原個案報告並未詳述。可能是因為病歷資料不足，再加上地方檢察官禁止驗屍團隊與家長接觸。[1]
備註
腔室症候群比較常見於腿部，通常是因為出血腫脹，使筋膜（fascia）包覆的肌肉腔室（muscle compartments）壓力提高，而影響血流輸送氧氣和養份。[4]
參考資料
- Piras GN, Tomassini L, Bottoni E, et al. (2023) ‘An atypical death from Rapunzel syndrome: a case report’. Forensic Science, Medincine, and Pathology, 19, 207–214.
- Burger MK, Schaller DJ. (17 JUL 2023) ‘Metabolic Acidosis’. In: StatPearls. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing.
- Marx J, Hockberger R, Walls R. (2013) ‘Chapter 121: Anemia, Polycythemia, and White Blood Cell Disoders’. In: Rosen’s Emergency Medicine – Concepts and Clinical Practice. (p.1603) Elsevier Health Sciences.
- ‘Compartment syndrome’. (JUL 2022) Healthdirect Australia.
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