「小胖威利症」永遠吃不飽，應及早介入、全方位治療

本文與  益福生醫 合作，泛科學企劃執行

昨晚，你又在床上翻來覆去、無法入眠了嗎？這或許是現代社會最普遍的深夜共鳴。儘管換了昂貴的乳膠枕、拉上百分之百遮光的窗簾，甚至在腦海中數了幾百隻羊，大腦的那個「睡眠開關」卻彷彿生鏽般卡住。這種渴望休息卻睡不著的過程，讓失眠成了一場耗損身心的極限馬拉松 。

皮質醇：你體內那位「永不熄滅」的深夜警報器

要理解失眠，我們得先認識身體的一套精密防衛系統：下視丘-垂體-腎上腺軸（HPA axis） 。這套系統原本是演化給我們的禮物，讓我們在面對劍齒虎或突如其來的危險時，能迅速進入「戰鬥或快逃」的備戰狀態。當這套系統啟動，腎上腺就會分泌皮質醇 (壓力荷爾蒙)，這種荷爾蒙能調動能量、提高警覺性，讓我們在危機中保持清醒 。

然而，現代人的「劍齒虎」不再是野獸，而是無止盡的專案進度、電子郵件與職場競爭。對於長期處於高壓或高強度工作環境的人們來說，身體的警報系統可能處於一種「切換不掉」的狀態。

在理想的狀態下，人類的生理時鐘像是一場精確的接力賽。入夜後，身體會進入「修復模式」，此時壓力荷爾蒙「皮質醇」的濃度應該降至最低點，讓「睡眠荷爾蒙」褪黑激素（Melatonin）接棒主導。褪黑激素不僅負責傳遞「天黑了」的訊號，它還能抑制腦中負責維持清醒的食慾素（Orexin）神經元，幫助大腦順利關閉覺醒開關。

然而，當壓力介入時，這場接力賽就會變成跑不完的馬拉松賽。研究指出，長期的高壓環境會導致 HPA 軸過度活化，使得夜間皮質醇異常分泌。這不僅會抑制褪黑激素的分泌，更會讓食慾素在深夜裡持續活化，強迫大腦維持在「高覺醒狀態（Hyperarousal）」。 這種令人崩潰的狀態就是，明明你已經累到不行，但大腦卻像停不下來的發電機！

長期的睡眠不足會導致體內促發炎細胞激素上升，而發炎反應又會進一步活化 HPA 軸，分泌更多皮質醇來試圖消炎，高濃度的皮質醇會進一步干擾深層睡眠與快速動眼期（REM），導致睡眠品質變得低弱又破碎，最終形成「壓力－發炎－失眠」的惡行循環。也就是說，你不是在跟睡眠上的意志力作對，而是在跟失控的生理長期鬥爭。

從腸道重啟好眠開關：PS150 菌株如何調校你的生理時鐘

面對這種煞車失靈的失眠困局，科學家們將目光投向了人體內另一個繁榮的生態系：腸道。腸道與大腦之間存在著一條雙向通訊的高速公路，這就是「菌-腸-腦軸 (Microbiome-Gut-Brain Axis, MGBA)」，而某些特殊菌株不僅能幫助消化、排便，更能透過神經與內分泌途徑與大腦對話，直接參與調節我們的壓力調節與睡眠節律。這種菌株被科學家稱為「精神益生菌」（Psychobiotics）。

在眾多研究菌株中，發酵乳桿菌 Limosilactobacillus fermentum PS150 的表現格外引人注目。PS150菌株源於亞洲益生菌權威「蔡英傑教授」團隊的專業研發，累積多年功能性菌株研發經驗的科學成果。針對臨床常見的「初夜效應」（First Night Effect, FNE），也就是現代人因出差、換床或環境改變導致的入睡困難，俗稱認床。科學家在進行實驗時發現，補充 PS150 菌株能顯著恢復非快速動眼期（NREM）的睡眠長度，且入睡更快，起床後也更容易清醒。更重要的是，不同於常見的藥物助眠手段（如抗組織胺藥物 DIPH）容易造成快速動眼期（REM）剝奪或導致睡眠破碎化，PS150 菌株展現出一種更為「溫和且自然」的調節力，它能有效縮短入睡所需的時間，並恢復睡眠中代表深層修復的「Delta 波」能量。

科學家發現，即便將 PS150 菌株經過特殊的熱處理（Heat-treated），轉化為不具活性但保有關鍵成分的「後生元」（Postbiotics），其生物活性依然能與活菌媲美 。HT-PS150 技術解決了益生菌在儲存與攝取過程中容易失去活性的痛點，讓這些腸道通訊員能更穩定地發揮作用 。

在臨床實驗中，科學家觀察到一個耐人尋味的現象：當詢問受試者的主觀感受時，往往會遇到強大的「安慰劑效應」，無論是服用 HT-PS150 還是安慰劑的人，主觀上大多表示睡眠變好了。這種「體感上的進步」有時會掩蓋真相，讓人分不清是心理作用還是真實效益。

然而，客觀的生理數據（Biomarkers）卻揭開了關鍵的差異。在排除主觀偏誤後，實驗數據顯示 HT-PS150 組有更高比例的人（84.6%）出現了夜間褪黑激素分泌增加，且壓力荷爾蒙（皮質醇）顯著下降，這證明了菌株確實啟動了體內的睡眠調控系統，而不僅僅是心理安慰。

最值得關注的是，對於那些失眠指數較高（ISI ≧ 8）的族群，這種「生理修復」與「主觀體感」終於達成了一致。這群人在補充 HT-PS150 後，不僅生理標記改善，連原本嚴重困擾的主觀睡眠效率、持續時間，以及焦慮感也出現了顯著的進步。

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重新定義深層睡眠：構建全方位的深夜修復計畫

睡眠從來就不只是單純的休息，而是一場生理功能的全面重整。想要重獲高品質的睡眠，關鍵在於為自己建立一個全方位的修復生態系。

這套系統的基石，始於良好的生活習慣。從減少睡前數位螢幕的干擾、優化室內環境，到作息調整。當我們透過規律作息來穩定神經系統，並輔以現代科學對於 PS150 菌株的調節力發現，身體便能更順暢地啟動睡眠開關，回歸自然的運作節律。

與其將失眠視為意志力的抗爭，不如將其看作是生理機能與腸道微生態的深度溝通。透過生活作息的調整與科學實證的支持，每個人都能擁有掌控睡眠的主動權。現在就從優化生活型態開始，為自己按下那個久違的、如嬰兒般香甜的關機鍵吧。

本文由 肺纖維化(菜瓜布肺)社團衛教 合作，泛科學撰文

在現代醫學的警示清單裡，乳癌、大腸癌這些疾病大家都不陌生；但有一個「隱蔽且致命」的威脅卻常被忽視，那就是「肺纖維化」。其中最常見的類型「特發性肺纖維化」（IPF），其預後往往不太樂觀，確診後的五年存活率甚至比許多常見的癌症還低。

首先，我們得先破解一個迷思：肺纖維化並不是單一疾病，而是許多種間質性肺病的共同表現。當我們聽到「肺纖維化」，腦中常浮現「菜瓜布肺」的形象，患者的肺部外觀充滿一個個空洞與疤痕，像極了乾燥的絲瓜。這精準描繪了肺部組織逐漸硬化、失去彈性的過程。

更重要的是，IPF 這類肺纖維化的威脅在於「不可逆」的特性，一旦形成就很難逆轉。這跟部分 COVID-19 康復者身上、仍有機會復原的肺纖維化，是兩種完全不同的概念。

肺部為何會變成「菜瓜布」？

為什麼好端端的肺會變成菜瓜布？這其實是一場身體修復機制失控的結果。

「纖維化」的組織，就是肺部間質組織（interstitium）的疤痕化。間質是圍繞在肺泡周圍，包含血管與支持肺部結構的結締組織。在正常情況下，肺部損傷後會啟動修復機制，並再生健康組織。但在肺纖維化的患者體內，這套修復機制卻「當機」了。

身體會不斷地發出訊號，導致負責修復工作的「纖維母細胞」（fibroblasts）被過度活化，進而失控地沉積膠原蛋白疤痕組織，最終在肺部形成永久性的纖維化。

科學家發現，這個過程之所以棘手，在於它是一個「惡性循環」，肺部同時存在著「發炎反應」與「纖維化」這兩條路徑 ，它們相互加乘，演變成難以阻斷的強大破壞力。

雖然特發性肺纖維化 (IPF) 的具體成因不明 ，但已知某些特定族群的風險更高。例如抽菸，特定年齡與性別(50歲以上男性)、長期暴露於粉塵環境的工作者(農業、畜牧業、採礦業…)、胃食道逆流者。此外，患有自體免疫疾病（如類風濕性關節炎、乾燥症、硬皮症、皮肌炎/多發性肌炎，）的患者，他們併發肺纖維化的機率遠高於一般人，必須特別警覺。

打斷惡性循環的挑戰，為何只對抗「纖維化」還不夠？

面對這個不可逆的疾病，醫學界長年束手無策，直到 2014 年才迎來一道曙光。美國 FDA 批准了兩種機制不同的新藥：Nintedanib 和 Pirfenidone。這兩種藥物的出現是治療史上的分水嶺，首度被證實能夠「延緩」IPF 患者肺功能的惡化速度。

然而，這場戰役尚未結束。現有的治療雖然帶來了希望，卻也凸顯了「未被滿足的醫療需求」。從機制上來看，這些藥物主要抑制的是「纖維化路徑」。

這讓科學界開始思考這個未被滿足的棘手問題：既然疾病的本質是「發炎」與「纖維化」的雙重打擊，那麼，我們是否能找到「同時抑制」這兩條路徑的全新策略，從而更有效地打斷這個惡性循環？

找到同時調控「發炎」與「纖維化」的新靶點

為了解決難題，科學家將目光鎖定在一個細胞內的酵素：磷酸二酯酶 4B（PDE4B）。

為什麼鎖定它？讓我們看看它的「雙重作用」機制：

1. 關鍵位置： PDE4B 同時存在於免疫細胞（與發炎有關）與纖維母細胞（與纖維化有關）當中。
2. 作用機制： PDE4B 的主要工作是降解細胞內一種叫 cAMP（環磷酸腺苷） 的訊號分子。cAMP 可以被視為細胞內的「穩定信號」。
3. 雙重抑制： 當我們使用藥物抑制了 PDE4B 的活性，細胞內的 cAMP 就不會被分解，濃度會隨之升高。高濃度的 cAMP 能穩定免疫細胞和纖維母細胞，同時產生抗發炎與抗纖維化的雙重效應。

簡單來說，鎖定並抑制 PDE4B，就像是同時抑制了免疫風暴與纖維化的工程，有望從雙從抑制打擊這個惡性循環。

全球臨床試驗帶來的新希望

近十年來，全球在肺纖維化領域投入了大量的臨床試驗，我們相信，在科學家逐步破解肺纖維化惡性循環的複雜難題後，期盼未來能為無數患者爭取到更安全、健康的生活與未來。

最後，我們必須再次提醒，特發性肺纖維化（IPF）與漸進性肺纖維化（PPF）是極具破壞性、且不可逆的疾病。面對這個比癌症更致命的對手，雖然現有的治療手段能延緩惡化，但無法逆轉已經形成的肺部疤痕組織，因此「早期診斷、早期治療」仍是對抗肺纖維化最重要的黃金時刻。

本文轉載自國立自然科學博物館，歷史展覽之「螨蜱特展」

• 作者／黃坤煒

A 編按：小時候家裡的寢具，都一定會有「防塵蟎」的標示。會記得這件事，是因為自從搬出去住後，我再也沒睡過「防塵蟎」的寢具，從那時開始，我全身發癢，過敏從來沒有好過。（純粹為自己不愛乾淨找藉口）

　

《用科學拯救砰然崩潰的髒亂，這樣的掃除你洗翻嗎？》專題藉由國立自然科學博物館的歷史特展——「螨蜱特展」，帶你剖析塵蟎帶來的危害。

塵蟎——臺灣民眾過敏的主要來源

讓人們談之變色的過敏殺手——塵蟎，本來是指塵蟎科 (Pyroglyphidae) 的蟎類，近年來則泛指在居家內會造成人類過敏的一群蟎類，在全球各地造成人類過敏的最主要蟎類，為塵蟎科的歐洲室塵蟎、美洲室塵蟎及梅氏塵蟎，另外還有一些非塵蟎科的粗腳粉蟎、熱帶無爪蟎、腐食酪蟎、家食甜蟎及害嗜蟎。

塵蟎有多可怕呢？在台灣地區約有三分之一的人罹患過敏疾病，而過敏原有 92%來自於塵蟎，這是塵蟎可怕之一；以下的數據可讓各位見識到塵蟎另一可怕之處，塵蟎最適宜的生長環境為濕度 75% ~ 80%， 溫度為 25℃，在 10 週內數量可以增加17倍之多；在一張雙人床上，可能含有多達二百萬隻的塵蟎；一隻雌性成蟎，一次可產下 25~50 個卵，卵在三週內可以發育為成蟎；塵蟎在它三至四個月的壽命中，可產下體重 200 倍的糞便，幾乎佔床重的 1/10。

看了以上的述說，我想各位還是很想知道，何謂過敏塵？如何造成過敏及如何防治塵蟎？以下就針對這三點做進一步說明。

什麼是遺傳性疾病——過敏

醫學上定義為——遺傳性的疾病，基本上是一種與多重基因遺傳有關的過敏性發炎，主要是因染色體有二處異常，一個與氣喘體質的形成有密切關係，另一處的染色體異常與異位性體質有關。這種發炎反應會因受到各種誘發因素的激發，造成臨床上的過敏發作，而其發作的部位則與其所遺傳到的各別器官異常有關，例如，一個肺部異常，而經常有長期氣喘病的患者，如果將其移稙上一個健康的肺，就不再會有氣喘病的發作。

當此發炎反應發生於支氣管時我們稱之為氣喘病，發生於鼻腔、眼結膜時，稱之為過敏性鼻結膜炎，發生於皮膚時則稱之為異位性皮膚炎，而發生於胃腸時稱之為過敏性胃腸炎，一般以前三種較為普遍。

所謂的過敏體質，就是身體免疫系統對外來異物（而這些所謂的外來物，多含有蛋白質的成份，稱之為過敏原，會引發免疫反應），所產生一個過度反應的狀態。在正常狀態下，身體的免疫系統為保護身體，會對外來入侵物，產生發炎的反應，利用白血球及一些化學物質將外來物消滅，一般人而言，這種發炎反應，不會對身體正常的組織造成傷害，但對過敏體質者，因為前述遺傳上染色體的異常，使得免疫系統會將正常組織誤認為外來物，或是在外來物被消滅後，發炎反應應該停止時卻沒有停止反應，身體正常的組織卻成為發炎反應的另一個目標，這就是免疫系統的過程，過敏性疾病因之而起。而過敏體質或過敏性疾病，基本上指的就是上述四種疾病。

通常會誘發過敏性體質發作的因素可分為直接與間接二大因素，直接因素係指呼吸道的病毒感染、過敏原（塵蟎、灰塵、羽毛、黴菌、花粉、食物等）和化學刺激（香煙、油漆等）；間接因素則包含激烈運動、喝冰水、天氣劇變、情緒不穩等。

為何隨著人類經濟、醫學的進步，反而得到過敏疾病的人也隨文明的進步而增加？甚至造成更多的人因過敏疾病而死亡呢？這當然跟我們生活的環境惡化有直接的關係，另外，因居住的住屋密集、及密閉性佳，而造成通風不易，故使過敏原的濃度逐漸累積，居高不下，而使有過敏體質者好發過敏性疾病。

塵蟎會造成過敏，都是排泄物惹的禍

塵蟎為一很小，且肉眼所無法見到的節肢動物，大小約 0.25~0.33 mm，牠主要取食人類皮膚的掉落物、真菌、黴、細菌、花粉、昆蟲的屍體等，而這些物質往往會包含於家中的灰塵內，所以，塵蟎喜歡生活於密閉住屋內。塵蟎及其排泄物、分泌物是引起人類過敏的主要物質，若經呼吸道吸入，會刺激引發過敏症狀。每隻塵蟎每天約可產生 20 顆的排泄物，這些排泄物會持續的引起人類過敏反應，甚至塵蟎死亡後其屍體依舊會引起人類的過敏反應，這是因為塵蟎體內含有引起人類過敏的蛋白質成份。

在臺灣地區，以床墊的塵蟎量最高，約有 66% ~ 100% 的住家床墊被檢測出有塵蟎，其次為棉被與枕頭。

過年大掃除，掃對塵蟎才會OUT

家中床墊、枕頭、棉被、沙發、地毯、窗簾布等均為塵蟎藏身之處。要讓塵蟎過敏者遠離威脅，最好有通風的環境及採取適當之防蟎措施，才能儘量降低過敏的程度。對於防治塵蟎可以依以下的方法進行：

1. 以濕抹布或真空吸塵器打掃，避免使用掃把，以減少塵埃飛揚。
2. 避免放置錦旗類、懸掛絲節製品飾物及其它易堆積灰塵的東西，書籍應避免置於書架上。
3. 使用可濾住過敏原的吸塵機或使用較多層材質的集塵袋來降低過敏原的釋出。
4. 多餘之衣物及絨毛玩具、毛織物品，應置於儲物櫃內。
5. 以木板或瓷磚為地板，不要使用地毯。
6. 以木製品或塑膠製品代替填充式家具或使用經過防蟎效果處理的皮革或布製品家俱。
7. 避免使用厚重窗簾布，以百葉窗或塑膠遮板代替。若必需使用窗簾，請常清洗。
8. 避免使用絨毛毛毯及絲質床單。
9. 每兩週以約 55°C 熱水清洗一次外蓋寢具（指毯子、床單、枕巾、被單），避免使用厚重及毛料毯子。
10. 應將傳統棉製枕頭換成可洗滌之人造纖維製品的枕頭，再裝入防蟎枕套後使用。
11. 將床墊裝入防蟎床墊套內，拉緊拉鍊後使用，若房中有多張床，則每張床皆需裝上防蟎床墊套。
12. 過敏患者應注意室內溫度及溼度的控制，保持室內溫度 25 ~ 27°C，溼度 40 ~ 50%。
13. 將暖氣出風口以過濾網蓋住或者改用電暖氣。
14. 功率較強之 HEPA 空氣濾淨機能減少空氣中的過敏原，請選擇適合房間大小的機型。

• 作者／照護線上編輯部
• 本文轉載自 Care Online 照護線上《孩子永遠吃不飽、身高矮小，恐罹患小胖威利症？醫師圖文解說》，歡迎喜歡這篇文章的朋友訂閱支持 Care Online 喔
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「阿姨，我肚子好餓，爸爸、媽媽都不讓我吃東西。」一位胖嘟嘟的小男孩站在便利商店門口楚楚可憐地說，吸引了路人的目光。

從明顯過胖的體型看起來，小男孩顯然吃了很多東西，但是因為飽食中樞的問題，讓他永遠吃不飽。

林口長庚醫院兒童內分泌暨遺傳科羅福松醫師指出，這是普瑞德威利症候群的特徵，患者會一直吃、一直吃，吃完家裡的東西後，還可能到附近遊蕩、找東西吃，讓家屬被誤會在虐待兒童。

俗稱「小胖威利」的普瑞德威利症候群會造成發展遲緩，必須及早介入，進行飲食管理、早期療育、生長激素治療等。照顧普瑞德威利症候群的家屬非常辛苦，經常得面對各種情緒、行為、學習的問題，所以需要全方位的幫忙，包括醫院、社區、社福、病友團體等。

影響身心的普瑞德威利症候群

我們的染色體總共有 23 對，每對染色體有兩個，一個來自父親，一個來自母親，前 22 對是屬於體染色體，第 23 對是性染色體。

羅福松醫師指出，普瑞德威利症候群（Prader-Willi syndrome）是因為第 15 對染色體長臂 15q11 至 q13 出現缺陷所造成的疾病，致病原因包括染色體小片段缺失、單親源二倍體、染色體重組等。約 75% 是源自父親的染色體具有小片段缺失，約 24% 是因為第 15 對染色體皆源自於母親，稱單親源二倍體（Uniparental Disomy）。據估計，大約每一萬到三萬人會有一位普瑞德威利症候群患者。

普瑞德威利症候群在不同年紀的表現不太一樣，羅福松醫師說，6 個月以下的嬰兒常有餵食困難的問題，需要使用鼻胃管來幫忙，所以出生前幾個月，會營養不良，肌肉張力也比較弱。

到了 1 至 6 歲的時候，普瑞德威利症候群的特徵就是永遠吃不飽，羅福松醫師解釋，這是下視丘飽食中樞的問題，所以變成很會吃、胃口超級好，即使一直餵，還是吃不飽，導致孩童體重開始快速增加。

「我們會建議家屬，別在冰箱放太多食物，或將冰箱上鎖，而且可能需要先知會鄰居、社區的商店、小吃攤，」羅福松醫師提醒，「因為小朋友永遠吃不飽，會一直吃，或跟陌生人講說『我吃不飽，我肚子很餓，我爸媽不給我吃東西』。有些國外的研究發現他們會去社區繞，使用苦肉計，而讓鄰居誤以為爸媽虐待兒童。」

普瑞德威利症候群的特徵是杏仁眼、小嘴、小手、小腳、前額窄、身高較矮，有輕度到中度智能不足，大部分會有語言方面的問題。因為是屬於下視丘的問題，所以普瑞德威利症候群除了生長激素缺乏之外，男生也容易有隱睪症。

由於缺乏生長激素，普瑞德威利症候群患者的生長速率較慢，家長要定期記錄孩子的身高、體重，繪製生長曲線，若發現曲線低於第三百分位、六個月內下降兩個百分線，或一年內生長高度小於 4 公分，都是生長遲緩的現象，便要盡快就醫。

年紀更大之後，患者會更積極、侵略式的找食物，而且越來越沒有飽足感，羅福松醫師說，他們會越吃越多，所以得跟鄰居講好，如果患者要東西吃的時候務必盡量拒絕。

到了 15 歲以後，吃東西的狀況會稍微改善，比較沒有那麼侵略性，但依舊會有情緒、行為、學習的問題，而且因為體重過重，容易出現高血壓、高血脂、第二型糖尿病、睡眠呼吸中止症、脊柱側彎等狀況。

早期發現、早期療育，全方位治療

普瑞德威利症候群患者會缺乏生長激素，所以能用生長激素治療，羅福松醫師說，台灣健保會根據生長速率、骨齡等，有條件給付生長激素治療，補充生長激素對骨骼、肌肉有幫助，能讓患者長高正常化、提升肌肉張力、改善活動力、降低體脂肪。使用生長激素治療時，要留意睡眠呼吸中止症、糖尿病的狀況。

普瑞德威利症候群患者的青春期發育、性腺功能會比較低下，若是女孩子在 12～15 歲、男孩子在 15～17　歲，還沒有進入青春期，有時候會分別使用男性賀爾蒙、女性賀爾蒙治療。如果不處理的話，日後容易有骨質疏鬆的問題。

普瑞德威利症候群患者因為肌肉張力低又過度肥胖，較容易出現脊柱側彎，羅福松醫師說，30 至 70% 患者有脊柱側彎的狀況，需要骨科、復健科的介入，穿背架或手術治療。

除了吃不飽、個性固執之外，普瑞德威利症候群患者比較容易衝動、大發脾氣，有時需要兒童心智科用藥物來幫忙。

普瑞德威利症候群的影響層面廣，需要各個專科的團隊合作，包括兒科、內科、骨科、耳鼻喉科、復健科、神經科、身心科、牙科等。早期療育方面需要物理治療師、職能治療師、語言治療師、心理師的協助。台灣有普瑞德威利病友關懷協會，家屬能夠分享彼此經驗，並獲得支持與協助。

貼心小提醒

日常生活中，建議讓患者生活規律、按表操課。羅福松醫師說，預先規劃每天起床、進食、運動的時間，維持穩定作息。準備食物時，建議做成像快餐一樣，根據營養師的建議，每餐提供固定份量碳水化合物、蛋白質、脂質，以免因為沒有飽足感而過度進食。可以吃不加糖的愛玉、仙草、蒟蒻，千萬別喝含糖飲料，果汁也不可以。

照顧普瑞德威利症候群患者很辛苦，家屬要與醫療團隊密切配合，適時尋求協助！

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