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當生長激素不再用來長高!過度分泌導致肢端肥大症

careonline_96
・2021/07/08 ・2154字 ・閱讀時間約 4 分鐘

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「醫師,我爸的脖子好像變得較粗,是甲狀腺有問題嗎?」患者的女兒問道。
仔細端詳患者的臉孔、頸部、手掌後,醫師詢問:「你是否有覺得鞋子變緊?」
「有耶!」患者點點頭,「我前陣子還換了雙大一號的鞋子。」
「你有高血壓嗎?」醫師問。
「有,我每天都吃藥,但是血壓還是很高。」患者說。

高雄榮民總醫院新陳代謝科主任朱志勳醫師分享,該患者的額頭變寬、手腳變大、嘴唇變厚,高血壓較難以控制,所以懷疑是肢端肥大症,經由抽血檢查便可確診肢端肥大症,而後也在進一步的影像檢查中,發現腦下垂體腫瘤。

由於該患者腦下垂體腫瘤較大,手術後生長激素依然有偏高的狀況,需持續使用藥物抑制生長激素,朱志勳主任說,該患者恰好符合健保給付條件,故可使用新型長效注射凝膠劑進行治療,每月施打一次,使用上相當方便且疼痛感較低,目前控制得很穩定。

生長激素過多,導致肢端肥大症

肢端肥大症源於體內生長激素分泌過多,通常是由腦下垂體腫瘤所導致,朱志勳主任指出,生長激素過多會刺激肝臟分泌類胰島素生長因子 (Insulin-like growth factor 1,IGF-1),進而刺激全身的器官慢慢變大。

生長激素可刺激生長幫助小孩子長高,但過了青春期,骨骼生長板癒合後,就無法再長高,只會變粗。所以肢端肥大症患者的手腳會變粗,鼻子會變大、額頭也會變寬、全身器官都會增生肥大,聲音也較低沉。

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「肢端肥大症最常見症狀就是外貌會逐漸改變!」朱志勳主任解釋,「例如患者額頭變得比較寬、比較高,顴骨變高、鼻子變大、嘴唇變厚、舌頭變大,下巴會凸出、戽斗,手腳也會變大。正常的成年人的手腳不會繼續長大,肢端肥大症患者則會覺得鞋子越來越緊,而需持續更換新鞋。有些患者則是因為戴不上婚戒,才發現問題。」

因為是腦下垂體腫瘤,所以患者可能會感到頭痛,隨著腫瘤變大,還可能壓迫視神經,造成視力模糊、或雙眼外側的視野缺損。朱志勳主任提到,患者的內分泌受到干擾,易使女性患者經期紊亂,而男性患者可能出現性功能障礙。

朱志勳主任補充,由於肢端肥大症的疾病進程緩慢,需耗費好幾年才會被發現,若發現自己或周遭親友有類似狀況,應提高警覺及早就診新陳代謝科檢查。

肢端肥大症共病很多樣

生長激素分泌過多會對身體造成全面性影響,使得肢端肥大症的共病多樣,朱志勳主任強調,在生長激素的刺激下,全身組織、內臟、骨骼都持續增大,對心血管系統來說,恐導致高血壓、心肌肥厚、心律不整、動脈粥狀硬化、冠狀動脈疾病;內分泌系統由於生長激素會影響胰島素作用,使患者血糖變高,容易演變成糖尿病;骨頭與關節的部分,可能出現關節炎;甚至導致甲狀腺腫大、大腸息肉、腫瘤,罹癌風險也隨之增加。

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朱志勳主任分析,「肢端肥大症患者的壽命通常比一般人短,據統計大概少 10 年左右,原因跟上述共病症有關!」建議最好能及早診斷、及早治療,減少共病症出現的機會。

肢端肥大症要及早治療  高便利性低疼痛感針劑助改善病況

朱志勳主任解釋,肢端肥大症的治療目標是把生長激素降下來,首先是處理腦下垂體腫瘤,能接受手術的患者,都建議開刀治療,盡量將腦下垂體腫瘤切除乾淨。若腫瘤較大難以完全切除、或無法接受手術治療的患者,會使用藥物治療並視狀況輔以放射線治療。

朱志勳主任說,「根據研究,越早發現腫瘤越小,切除乾淨的機率越高,反之,腫瘤越大,越難完全切除。故能在早期診斷肢端肥大症,實在非常重要!」

治療肢端肥大症的藥物,有些可抑制生長激素分泌,有些是生長激素受體拮抗劑,可阻止生長激素與受體結合。朱志勳主任說,現有一款具健保給付之新型長效注射凝膠可供患者選用,一個月注射一次,便利性高且疼痛感較低,有助於提高患者的遵醫囑性。且經醫護人員指導,患者有機會在家自行或由家人協助即完成注射。再加上近期因疫情影響,不需來回進出醫院施打,對患者也提供另一層面的保護。

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醫師貼心小提醒

朱志勳主任提醒,肢端肥大症是因為生長激素過多,導致外貌產生變化,且可能導致糖尿病、高血壓、心律不整、心血管疾病等多項共病。所幸現已有健保給付之高便利性低疼痛感新型針劑可選用,及早發現肢端肥大症徵兆、及早治療,有助於改善患者預後,若有觀察到相關症狀,應盡早至新陳代謝科檢查。

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心房顫動提高中風風險?心房顫動有哪些警訊?如何治療?
careonline_96
・2024/04/12 ・2546字 ・閱讀時間約 5 分鐘

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「有一位 40 歲的男士,因為左腰痛來到急診室。」新竹馬偕醫院心臟內科林柏霖醫師表示,「檢查發現,居然是心房顫動造成的血栓流到腎動脈,而造成腎臟中風。」

經過醫療團隊緊急手術,取出左腎動脈裡的血栓,成功保住了腎臟。林柏霖醫師說,為了避免心房顫動持續形成血栓導致嚴重併發症,建議患者要積極處理。該患者選擇接受冷凍導管消融術,順利恢復正常心律,也預計未來再度中風的風險會降低。

心房顫動為臨床常見的一種心律不整,好發在 65 歲以上的中老年人身上,因此隨著台灣人口老化的趨勢,患病人口的比例也越來越高。林柏霖醫師說,高血壓、高血脂、糖尿病、心肌梗塞、心臟衰竭等皆是引起心房顫動的危險因子。另外,像是甲狀腺亢進、肥胖、睡眠呼吸中止症也會增加心房顫動的風險。

心房顫動是心房受到異常電訊號刺激而出現快速且不規則收縮,在台灣的盛行率大概是 1% 至 2%。林柏霖醫師表示,心房顫動發作時大約 20% 的病人沒有明顯症狀,所以完全不曉得自己的心律有問題。由於心室收縮的速率可能忽快忽慢,患者可能出現心悸、胸悶、頭暈、虛弱無力、呼吸急促等症狀。

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同時心房顫動可能導致血液滯留,而漸漸形成血塊。林柏霖醫師解釋,當血塊脫落,隨著血液流出心臟,就會造成嚴重併發症。比如血塊流入冠狀動脈,會造成心肌梗塞;血塊流入腦部,會造成腦中風;血塊流入腎臟,會造成腎中風;血塊流入腸系膜,會造成腸中風;血塊流入四肢,會造成肢體中風。這些併發症都相當棘手,可能導致失能,甚至危及性命。

林柏霖醫師強調:「心房顫動會大幅提高中風的風險,最好能早期發現,早期介入治療!」

民眾可以透過例行性健檢中的心電圖診斷心房顫動,不過尚有部分患者屬於陣發性心房顫動,偶而發作後過一陣子又恢復正常心律。林柏霖醫師說,若必要時可使用 24 小時連續心電圖或是植入式心律監測器,長時間紀錄心律,才能夠正確診斷。目前則有些智慧型穿戴裝置亦提供測量心電圖的功能,若發現心律異常的狀況,務必盡快就醫,由心臟科醫師進行判讀。

積極治療心房顫動,才能降低中風風險

心房顫動的治療方式,可以用 ABC 口訣來說明。林柏霖醫師說,A 是 Anticoagulant(使用抗凝血劑);B 是 Better Rhythm Control(積極控制心律);C 是 Comorbidity(治療共病症),針對心房顫動患者,必須同時治療各種共病症,例如高血壓、高血脂、糖尿病等。

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使用抗凝血劑,能夠避免形成血液形成血栓。林柏霖醫師說,在控制心律方面可以用藥物或手術的方式來治療心律不整,手術方式包含傳統電氣燒灼術與新式冷凍導管消融術。

心房顫動手術治療是以心導管的方式進行。林柏霖醫師說明:在接受半身麻醉後,醫師會從患者鼠蹊部的股靜脈穿刺,放入導管延伸到右心房,再從右心房穿刺進入左心房。

由於導致心房顫動的異常電訊號大多來自肺靜脈,所以手術目的就是阻隔異常電訊號的傳遞。林柏霖醫師解釋,傳統電氣燒灼術是在肺靜脈周圍進行點狀燒灼,而冷凍消融術是使用冷凍球囊,利用低溫造成連續性電訊號的破壞。

「傳統電氣燒灼術是以導管前端,沿著肺靜脈開口周圍,一點一點地進行燒灼。利用熱能讓局部組織發生凝固性壞死,阻斷電訊號。」林柏霖醫師說,「新式冷凍導管消融術,是將一個球囊放入肺靜脈,接著注入液態的冷凍劑,讓球囊的溫度下降到攝氏零下 30 度至 50 度,造成一圈連續性的冷凍損傷阻隔異常電訊號。冷凍導管消融術的優勢在於手術時間約可縮短一半,大約兩個小時左右。因為手術時間短,安全性就會提高,也可以降低病人在手術過程中,因為時間過久而感到不適的發生。但還是提醒,若病患面臨術式的選擇,必須根據自身狀況和醫師討論,才能選擇最適合患者的方案!」

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「針對心房顫動,一定要及早發現、及早治療。」林柏霖醫師說。

年紀較大、具有危險因子的民眾要注意自己的心律是否規則,定期檢查才能及早發現問題。一旦發現有心房顫動,特別是陣發性心房顫動或者已經造成症狀的心房顫動,都要積極介入治療,利用藥物或手術的方式,將心房顫動的問題根除。

貼心小提醒


心房顫動發作時可能沒有明顯症狀,但是心房顫動會造成 5 倍以上的中風機率,是個非常需要重視的疾病。林柏霖醫師叮嚀,建議大家平時要好好控制血壓、血脂、血糖,維持規律運動及正常作息,避免抽菸、喝酒。

如果出現心悸、頭暈、胸悶、無力、呼吸急促等症狀,便要盡快就醫。早期發現、早期治療心房顫動才能降低中風的機會!

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怎麼樣才算身高矮小?留意兒童生長激素缺乏,及重要發育觀念提醒
careonline_96
・2023/09/24 ・2365字 ・閱讀時間約 4 分鐘

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「那是一位 13 歲的國中女生,來就診的時候身高只有 134 公分,體重 27 公斤,非常瘦小,第二性徵也沒有發育[1]。」新竹市立馬偕兒童醫院兒童內分泌科主任林昭旭醫師分享,「進一步檢查發現她是生長激素缺乏症,骨齡是 10 歲 6 個月,且性荷爾蒙也沒有分泌[2]。」經過半年的追蹤,她依然沒有長高,於是開始遵照專業醫師的指示並適當使用藥物後,順利達到理想的身高。

很多因素會對成年身高造成影響,包括營養狀態、性早熟、生長激素缺乏[3]等。林醫師說明,一般而言,男生大概是 9 到 14 歲、女生大概是 8 到 13 歲會發育第二性徵[4],如:男生的睪丸、陰莖會變大,女生的初經來潮、胸部會變大[5]。在發育過程中,通常身高會快速成長,直到骨骼生長板完全癒合,達到成年身高。

隨著整體營養狀況改善,現在小孩的發育時間會比過去提前。林昭旭醫師指出,「很多家長可能還停留在過去的觀念,認為女生會長高到 16、17 歲,男生會長高到 18 歲,不過現在的兒童可能提早發育,也會提早結束[6]。」

身高過於矮小,可能對孩子的心理、社交造成負面影響。在兒童成長過程中,照顧者要定期紀錄生長曲線,才能提早發現身高矮小的狀況,把握治療時機。林昭旭醫師解釋,目前對於身高矮小的定義有兩個,第一個是長得很矮,身高落在兒童生長曲線圖中第三百分位以下[7]。第二個就是成長速率緩慢,6 歲以上的男生或女生,一年長高不到 4 公分[8]

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生長激素缺乏影響成年身高

生長激素是影響兒童身高的重要賀爾蒙,林昭旭醫師說:「生長激素由腦下垂體分泌,能夠刺激骨骼生長[9]。如果遇到身高矮小的兒童都要留意是否有生長激素缺乏的狀況。」

懷疑生長激素缺乏時,會先幫患者抽血,並作骨齡 X 光檢查。根據臨床經驗與觀察,林醫師提到,通常會發現患者 IGF-1 偏低[10],且骨齡有落後的現象。

為了確定診斷生長激素缺乏症,會安排住院進行生長激素刺激測驗[11]。林昭旭醫師說明,我們體內的生長激素是脈衝式分泌,因此得藉由藥物刺激,評估生長激素能否正常分泌。若發現有生長激素缺乏的狀況,病人可諮詢專科醫師,進行相關檢查與治療。

貼心小提醒

在孩子成長過程中,請務必維持均衡營養、規律運動[12]、與充足睡眠[13],要盡量避免甜食[14],以免影響生長速度。

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記得要定期紀錄身高,如果身高落在兒童生長曲線圖中第三百分位以下[15],便須特別留意。林昭旭醫師提醒家長,若發現孩子的第二性徵太早發育,像是男生的睪丸變大、女生的胸部變大[16],也要至兒童內分泌科檢查。

經過詳細檢查與專科醫師的評估,若確認生長激素缺乏症、沒有腦部病灶、且經過追蹤都沒有長高,面對治療藥物選擇時,充分地跟開立藥物的專科醫師進行討論。林昭旭醫師提醒,在骨骼生長板癒合之後,便沒辦法再長高,請務必及早至兒童內分泌科檢查,把握治療時機,幫助孩子順利成長!

(本衛教資訊由台灣輝瑞大藥廠提供)

PP-UNP-TWN-0090-202308

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參考資料

  1. 醫師受訪時分享的案例資料
  2. 醫師受訪時分享的案例資料
  3. 中華民國兒童生長協會(child-growth.org.tw)(Access date:2023.09.04)
  4. 淺談兒童長高與骨齡迷思,國泰綜合醫院,
    https://www.cgh.org.tw/ec99/rwd1320/allphoto/1900/240-2-1.pdf
  5. Abreu AP, Kaiser UB. Pubertal development and regulation. Lancet Diabetes Endocrinol. 2016;4(3):254-264. doi:10.1016/S2213-8587(15)00418-0
  6. 醫師受訪時分享的臨床觀察訊息
  7. 基層醫學 ; 21卷12期 (2006 / 12 / 25) , P359 – 366,
    https://www.mmh.org.tw/taitam/famme/old%20website/failure%20to%20thrive.pdf
  8. Diagnostic approach to children and adolescents with short stature – UpToDate
  9. Brinkman JE, Tariq MA, Leavitt L, et al. Physiology, Growth Hormone. [Updated 2023 May 1]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023 Jan-. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK482141/ (Access date: 29th, August, 2023)
  10. Ibba A, Corrias F, Guzzetti C, et al. IGF1 for the diagnosis of growth hormone deficiency in children and adolescents: a reappraisal. Endocr Connect. 2020;9(11):1095-1102.
  11. 生長激素刺激測驗檢查須知:GH stimulation test.pdf (cgmh.org.tw)
  12. Cappa, M et al. “Neuroregulation of growth hormone during exercise in children.” International journal of sports medicine vol. 21 Suppl 2 (2000): S125-8.
  13. Chaput, Jean-Philippe et al. “Systematic review of the relationships between sleep duration and health indicators in the early years (0-4 years).” BMC public health vol. 17,Suppl 5 855. 20 Nov. 2017, doi:10.1186/s12889-017-4850-2
  14. Coldwell SE, Oswald TK, Reed DR. A marker of growth differs between adolescents with high vs. low sugar preference. Physiol Behav. 2009;96(4-5):574-580. doi:10.1016/j.physbeh.2008.12.010
  15. 基層醫學 ; 21卷12期 (2006 / 12 / 25) , P359 – 366,https://www.mmh.org.tw/taitam/famme/old%20website/failure%20to%20thrive.pdf
  16. 淺談兒童長高與骨齡迷思,
    https://www.cgh.org.tw/ec99/rwd1320/allphoto/1900/240-2-1.pdf
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手腳變大、聲音變低沉,肢端肥大症警訊與治療
careonline_96
・2023/05/09 ・2121字 ・閱讀時間約 4 分鐘

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「那是一位 60 歲的女性病患,原本是因為甲狀腺長了很多結節而來做檢查。做完甲狀腺超音波後,我發覺她的手腳比較大、額頭比較寬、嘴唇比較厚,於是便建議她抽血檢測生長激素和生長因子。」

彰化基督教醫院內分泌新陳代謝科鄭畬方醫師回憶,「檢查結果顯示,她確實患有肢端肥大症。除了造成肢體末端肥大之外,也導致各個器官肥大,而讓甲狀腺長出許多結節。因為能在較早期診斷,後續也順利完成手術治療。」

肢端肥大症(acromegaly)是腦下垂體長腫瘤造成的疾病,因為腫瘤分泌過多生長激素,進而刺激骨頭生長。鄭畬方醫師解釋,在兒童時期,生長激素會讓骨頭變長;在成人時期,骨頭生長板已經癒合,無法再往長的方向發展,因此生長激素只能促進骨頭變得更厚、更粗,進而引起肢端肥大的現象。

肢端肥大症的常見症狀是手、腳變大,但是因為生長激素刺激會造成全身性影響,所以患者的嘴唇也會變厚、下巴會變長、鼻子會變大、聲音也會因聲帶的關係變得比較低沉。鄭畬方醫師說,如果腦下垂體腫瘤較大,甚至於侵犯到正常腦下垂體窩外側時還可能出現頭痛、複視、視力模糊、視野缺損等症狀。若出現相關症狀,應儘早就醫診斷、治療。

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肢端肥大症可能伴隨多種共病,鄭畬方醫師說,因為生長激素是一種升糖類型的荷爾蒙,分泌過多時,會導致血糖升高,而造成糖尿病。另外,由於肢端肥大症會使身體很多器官增生肥大,心臟變大顆容易引發高血壓、冠心病、心律不整,喉部的肌肉和軟組織增厚會導致睡眠呼吸中止症,甲狀腺也可能增大、長出結節。

肢端肥大症較常發生在 30 歲以上的患者,無明顯的性別差異。在台灣,每年約新增 60 個肢端肥大症的病患。肢端肥大症多屬於偶發性,跟遺傳的相關性較小。因為早期沒有明顯症狀,患者不易察覺,從發病到確診的時間預估都要 7 至 10 年以上。

「曾經遇過一位 30 多歲的患者,因為全身無力被送到急診室,才發現是感染性心內膜炎,而且還有糖尿病、高血壓、心臟肥大等問題。」鄭畬方醫師說,「因為外觀很典型,便抽血檢測生長激素和生長因子。當時測到的數值都是破紀錄的高,而且腦部核磁共振檢查發現一顆超過 2 公分的腦下垂體腫瘤,代表患者已發病很長的時間,所以才會出現各種嚴重的併發症。」

懷疑肢端肥大症,該做哪些檢查?

如果懷疑自己可能患有肢端肥大症,可以先使用肢端肥大症的自我診斷表,看看自己是否有符合的症狀。例如鞋子越買越大、戒指戴不下、下巴變長、鼻翼變大、容易咬到舌頭、聲音變低沉等。此外,血壓、血糖也可能異常升高。

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到內分泌科就診後,一般會抽血檢查生長激素和生長因子,並做口服葡萄糖抑制生長素分泌試驗.鄭畬方醫師說,生長激素是由腦下垂體製造,它會刺激肝臟製造生長因子,而生長因子導致器官產生變化,變得更大、更粗、更厚。

肢端肥大症患者經診斷後會安排核磁共振檢查,評估腦下垂體的狀況。鄭畬方醫師說,腦下垂體位在顱底,大小約 1 公分。核磁共振檢查能夠評估腦下垂體是否變大、是否長出腫瘤或是壓迫到視神經交叉等。

肢端肥大症,該如何治療?

肢端肥大症的治療方式,標準治療是動手術切除腦下垂體腫瘤。鄭畬方醫師說,現在大多是進行經蝶竇垂體腫瘤切除術,利用內視鏡從鼻腔進入,穿過蝶竇,切除腦下垂體腫瘤。術後的患者都需要定期追蹤、抽血檢查,再評估是否需要使用藥物治療。

少部分患者腦下垂體腫瘤太大或已經侵犯到旁邊的血管、神經,不適合第一時間開刀或無法徹底切除,後續便需要使用藥物治療。鄭畬方醫師說,藥物治療以體抑素為主,通常是每個月注射一次,若成效不彰,可以考慮輔以其他二線藥物或是放射線治療。

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接受藥物治療後,患者的血壓、血糖可能會改善,外觀的變化有可能改善但不一定能完全恢復。

貼心小提醒

肢端肥大症初期症狀不明顯,而容易被忽略,往往要經過多年才被診斷。鄭畬方醫師叮嚀,大家要留意一些警訊,例如鞋子越買越大、戒指戴不下、容易咬到舌頭、聲音變低沉等。及早診斷、及早治療,才能預防相關共病!