當生長激素不再用來長高！過度分泌導致肢端肥大症

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「那是一位 60 歲的女性病患，原本是因為甲狀腺長了很多結節而來做檢查。做完甲狀腺超音波後，我發覺她的手腳比較大、額頭比較寬、嘴唇比較厚，於是便建議她抽血檢測生長激素和生長因子。」

彰化基督教醫院內分泌新陳代謝科鄭畬方醫師回憶，「檢查結果顯示，她確實患有肢端肥大症。除了造成肢體末端肥大之外，也導致各個器官肥大，而讓甲狀腺長出許多結節。因為能在較早期診斷，後續也順利完成手術治療。」

肢端肥大症（acromegaly）是腦下垂體長腫瘤造成的疾病，因為腫瘤分泌過多生長激素，進而刺激骨頭生長。鄭畬方醫師解釋，在兒童時期，生長激素會讓骨頭變長；在成人時期，骨頭生長板已經癒合，無法再往長的方向發展，因此生長激素只能促進骨頭變得更厚、更粗，進而引起肢端肥大的現象。

肢端肥大症的常見症狀是手、腳變大，但是因為生長激素刺激會造成全身性影響，所以患者的嘴唇也會變厚、下巴會變長、鼻子會變大、聲音也會因聲帶的關係變得比較低沉。鄭畬方醫師說，如果腦下垂體腫瘤較大，甚至於侵犯到正常腦下垂體窩外側時還可能出現頭痛、複視、視力模糊、視野缺損等症狀。若出現相關症狀，應儘早就醫診斷、治療。

肢端肥大症可能伴隨多種共病，鄭畬方醫師說，因為生長激素是一種升糖類型的荷爾蒙，分泌過多時，會導致血糖升高，而造成糖尿病。另外，由於肢端肥大症會使身體很多器官增生肥大，心臟變大顆容易引發高血壓、冠心病、心律不整，喉部的肌肉和軟組織增厚會導致睡眠呼吸中止症，甲狀腺也可能增大、長出結節。

肢端肥大症較常發生在 30 歲以上的患者，無明顯的性別差異。在台灣，每年約新增 60 個肢端肥大症的病患。肢端肥大症多屬於偶發性，跟遺傳的相關性較小。因為早期沒有明顯症狀，患者不易察覺，從發病到確診的時間預估都要 7 至 10 年以上。

「曾經遇過一位 30 多歲的患者，因為全身無力被送到急診室，才發現是感染性心內膜炎，而且還有糖尿病、高血壓、心臟肥大等問題。」鄭畬方醫師說，「因為外觀很典型，便抽血檢測生長激素和生長因子。當時測到的數值都是破紀錄的高，而且腦部核磁共振檢查發現一顆超過 2 公分的腦下垂體腫瘤，代表患者已發病很長的時間，所以才會出現各種嚴重的併發症。」

懷疑肢端肥大症，該做哪些檢查？

如果懷疑自己可能患有肢端肥大症，可以先使用肢端肥大症的自我診斷表，看看自己是否有符合的症狀。例如鞋子越買越大、戒指戴不下、下巴變長、鼻翼變大、容易咬到舌頭、聲音變低沉等。此外，血壓、血糖也可能異常升高。

到內分泌科就診後，一般會抽血檢查生長激素和生長因子，並做口服葡萄糖抑制生長素分泌試驗．鄭畬方醫師說，生長激素是由腦下垂體製造，它會刺激肝臟製造生長因子，而生長因子導致器官產生變化，變得更大、更粗、更厚。

肢端肥大症患者經診斷後會安排核磁共振檢查，評估腦下垂體的狀況。鄭畬方醫師說，腦下垂體位在顱底，大小約 1 公分。核磁共振檢查能夠評估腦下垂體是否變大、是否長出腫瘤或是壓迫到視神經交叉等。

肢端肥大症，該如何治療？

肢端肥大症的治療方式，標準治療是動手術切除腦下垂體腫瘤。鄭畬方醫師說，現在大多是進行經蝶竇垂體腫瘤切除術，利用內視鏡從鼻腔進入，穿過蝶竇，切除腦下垂體腫瘤。術後的患者都需要定期追蹤、抽血檢查，再評估是否需要使用藥物治療。

少部分患者腦下垂體腫瘤太大或已經侵犯到旁邊的血管、神經，不適合第一時間開刀或無法徹底切除，後續便需要使用藥物治療。鄭畬方醫師說，藥物治療以體抑素為主，通常是每個月注射一次，若成效不彰，可以考慮輔以其他二線藥物或是放射線治療。

接受藥物治療後，患者的血壓、血糖可能會改善，外觀的變化有可能改善但不一定能完全恢復。

貼心小提醒

肢端肥大症初期症狀不明顯，而容易被忽略，往往要經過多年才被診斷。鄭畬方醫師叮嚀，大家要留意一些警訊，例如鞋子越買越大、戒指戴不下、容易咬到舌頭、聲音變低沉等。及早診斷、及早治療，才能預防相關共病！

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• 作者／ 白映俞 醫師
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「醫生，我最近頭暈暈的，痛痛的。」喬老闆說。

「平常在家會量血壓嗎？」醫師問：「你剛剛到院的時候，血壓量起來很高呢！有 192/118 毫米汞柱。」

「平常我都沒有不舒服，怎麼可能會沒事量血壓？」喬老闆疑惑地問著。

高血壓常常沒有症狀

首先我們先來認識一下血壓，血壓代表著血液流動時，血管所承受的壓力。大家看到血壓的數值會有兩個，例如 127/83 毫米汞柱這樣的紀錄法；前面那個數字代表「收縮壓」，後一個數字是「舒張壓」。

「收縮壓」代表心臟收縮時血管承受的壓力；「舒張壓」代表心臟放鬆時血管承受的壓力；因為心臟收縮的時候血管會承受高一點的壓力，因此收縮壓會高於舒張壓。在 127/83 毫米汞柱這樣的紀錄法下，我們可知收縮壓為 127 毫米汞柱，舒張壓為 83 毫米汞柱。

健康成人的血壓應該是 120/80 毫米汞柱以內，平常應該要定期測量自己的血壓，因為當高血壓的時候，通常不會有什麼症狀。可是，長期的高血壓會帶來許多身體危害，因為這代表著血液在血管裡流動的時候，力道是過強的，不斷衝擊著血管管壁，血管就會愈來愈不健康。一個人患有高血壓的時間愈久，無論是不知情，或是不想理，總之當從來沒有控制血壓，就會愈危險，帶來愈多的併發症。

接下來我們就來看看高血壓帶來的身體危害。

• 血流不足缺血

原本我們的血管應該是強壯並具有彈性的。然而當血壓大的時候，血管壁持續受到愈高的壓力衝擊，血管壁可能出現微小的撕裂傷，而這些撕裂傷容易引起膽固醇的聚集，當愈來愈多膽固醇卡在血管，血管的通道就變窄，讓血液通行受阻。

血管被卡住的地方愈多，血液愈難無法進入到組織或器官。若這件事情發生在供應心臟的冠狀動脈，會引發心絞痛、心律不整，這就是一般我們講到的「心肌梗塞」，指冠狀動脈被阻塞了，於是血流無法進入到心臟肌肉，心臟肌肉無法收縮做工。

全身上下有許多大大小小的血管，在高血壓的時候，不是只有心臟的血管會被破壞，全身到處的血管都可能被破壞到。像是負責性器官的血管出現阻塞，患者就會有性功能障礙。

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• 心臟衰竭

血壓高，造成血管壁微小撕裂傷，導致膽固醇聚集阻塞，血管通道變窄，血液行受阻。血液通行受阻的時候，很難將血液送往各個組織與器官，心臟可能就會更費力地工作，不過效率依舊不好，左心室得要賣了老命地用力收縮，想再把血打出去一些，左心室工作這麼累，時間一久就會心臟衰竭，患者很容易喘、容易累，還有水腫情形。

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•  血管瘤

血管持續被高血壓衝擊的時候，血管壁變得弱化，可能就膨出變成一個血管瘤，就像是被撐出一小包氣球的樣貌。當然，這樣的血管瘤本身來說就是個不夠強健的組織，因此當持續的高血壓繼續衝擊著血管壁，會讓血管瘤愈來愈大，有朝一日甚至因為撐得血管壁太薄、撐得太大而破裂，造成致命的內出血問題。

血管瘤的狀況可能出現在身體各處，例如腦部的血管瘤破裂時，會讓人頭部劇烈疼痛，失去意識；在身體腹部的主動脈瘤，則可能讓人摸到一個有脈搏跳動的腫塊，萬一破裂，同樣會造成腹部劇痛並很可能奪人性命。

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• 腎臟功能變差

我們一直說到，高血壓會造成的問題是讓血管承受過高的壓力，導致血管愈來愈不健康，因此血管密集的區域一定會遭受高血壓帶來的破壞，而腎臟就是一個血流豐富的區域，很容易受到高血壓的影響。

腎臟的功能是移除血液中的廢物、調解血量與壓力，製做尿液將廢物排出體外；為了達成這麼繁重的任務，腎臟裡面有密集的小型血管負責各樣工作，於是血壓高會讓負責過濾廢物的血管硬化、受傷，腎臟無法有效率地過濾廢物，工作更形艱困，最後會讓腎臟失能衰竭，喪失過濾廢物的能力。

• 認知障礙、失智、中風

高血壓久了，血管不夠健康，腦部獲取到的血流變少，腦細胞沒法獲取到足量的氧氣、養分，腦細胞死亡速度變快，導致讓人的專注力下降、記憶力變差、很難好好思考，認知功能出現障礙，更嚴重一些會到血管型失智的程度。所以啦，請記得，血管要顧好，腦部才會健康。

假使是動脈粥狀硬化嚴重，血流直接被阻斷，患者有更多腦部功能區失能，就是平常我們說的「腦中風（梗塞型）」；萬一是高血壓導致了腦血管瘤破裂，則會出現出血性的腦中風。無論哪一種，腦部功能都會下降，即使沒有喪命，可能還是會帶來認知障礙及失智的長期問題。

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• 破壞視力與視神經

眼睛構造內有許多細緻精密的血管。眼睛後方的視網膜區負責感光，當這附近的血管因高血壓受損，可能會造成視網膜出血，患者視力變得模糊，甚至完全看不到。而高血壓也會影響供應視神經的血管，讓患者視力變得更差。

別等高血壓造成症狀

高血壓的初期常常沒有症狀，讓人不會特別去注意。然而我們還是要盡量好好控制血壓，畢竟長期失控的血壓會導致身體多重器官受損，最後容易死在相關併發症。想要避免這些併發症，還是要早早從飲食、運動、和藥物做起，並定期測量血壓，了解自己的身體狀況。

血壓多少才OK？有什麼症狀？高血壓最基礎知識（圖解懶人包）

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「醫師，我突然發現妹妹的胸部有硬塊，這是腫瘤嗎？」林媽媽幫忙掀起小女孩的衣服讓醫師檢查。

「妹妹現在幾歲？」醫師問。

「我 7 歲。」小女孩答。

「這不是腫瘤，而是乳房開始發育的現象，」仔細檢查後，醫師解釋，「如果在 8 歲前乳房就開始發育，就算是性早熟喔。」

所謂「性早熟」指的是女生在 8 歲前，男生在 9 歲之前，開始出現第二性徵。臺中榮民總醫院兒童醫學中心許嘉琪醫師指出，女性的第二性徵包括乳房出現硬塊、長陰毛、長腋毛、甚至來月經；男生的第二性徵包括生殖器（陰莖、睪丸）變大、變聲、長陰毛、長腋毛、長鬍鬚、長青春痘等。

小孩提早發育，一定要帶到醫院的專科門診評估。許嘉琪醫師表示，除了做身體檢查，還會安排骨齡、超音波、抽血等相關檢查，再決定是否需要進一步處置。

希望改善小孩的成長，得從小養成良好生活型態，睡眠、飲食和運動，三方面都要兼顧。許嘉琪醫師提醒，晚上十點之前一定要上床睡覺，而且要留意是否有好的睡眠品質，早睡、睡得好，生長激素才會正常分泌。

飲食的部分，鈣質食物不能少，例如奶類、小魚乾、黑芝麻都是富含鈣質的食物，請不要用鈣片取代鈣質食物。許嘉琪醫師說，蛋白質攝取量要足夠，例如奶類、蛋類、瘦肉、魚類、和豆類都是優質蛋白質來源。請避免油炸食物和甜食，以及含糖飲料及碳酸飲料，這些都是抑制生長激素的殺手食物。

運動部分，可多做跳躍的運動，每天跳繩至少 5 百下，有空出去打打球、曬曬太陽，對長高一定有幫助。許嘉琪醫師說，疫情期間，在家遠距教學影響小孩的飲食和生活習慣，因為吃得多、動得少，衍生肥胖導致性早熟個案也有增加。

揪出性早熟的原因

臨床上較常見到女生有性早熟的現象，許嘉琪醫師說，因為女生乳房的變化比較容易被察覺，9 歲的男生多半都自己洗澡，家長較沒有機會發現生殖器變大、長出陰毛，有的男生在變聲前的聲音就比較粗，變聲現象不明顯，而容易被忽略。

父母、照顧者應該多關心小孩的轉變，如果女生在 8 歲前，男生在 9 歲之前，就提早發育，千萬不要輕忽，以免錯過治療的黃金期。

性早熟可區分為「中樞型性早熟」和「周邊型性早熟」。許嘉琪醫師解釋，「中樞型性早熟」是因為下視丘—腦下垂體—性腺軸提前啟動，促性腺激素分泌亢進。而「周邊型性早熟」就不是經由下視丘—腦下垂體－性腺軸發生，是因周邊荷爾蒙腺體分泌出現問題所導致，如腎上腺增生症、腎上腺腫瘤、卵巢腫瘤、睪丸腫瘤等病因。

女生性早熟的發生率為男生的 5 至 10 倍，超過 90% 原因不明，也就是經過所有檢查都找不出病因。男生的中樞型性早熟，約 25 至 75% 是有病理性原因，如腦瘤、腦外傷、腦部感染所造成。

中樞型性早熟怎麼辦？

「並非每個中樞型性早熟的小孩都要治療！」許嘉琪醫師說，性早熟治療與否還是需要臨床醫師根據骨齡並參考未來身高預估值，做出綜合性的評估與建議，例如小孩骨齡並沒有超前實際年齡兩年，或雖有骨齡超前但不影響未來成人身高的小孩，可先在門診定期追蹤。

若追蹤期間，發現骨齡相較實際年齡有異常速度進展的情況，可在專科醫師的建議下，考慮接受性釋素類似物的注射治療。許嘉琪醫師說，台灣目前有四週一次的劑型和三個月一次的長效劑型，只要定時注射都可達到長期控制的目標。

根據臨床經驗，施打三個月一次的長效針劑的小孩，可減少到院次數，對療程有較佳的順從性，提升治療的便利性。

貼心小提醒

性早熟可能使骨骼加速成熟，在生長板閉合之後，孩童便無法繼續長高。父母親或照顧者要留意小朋友的變化，如果女生在 8 歲前，男生在 9 歲之前，開始出現第二性徵，例如乳房發育、變聲、長出陰毛等，便要盡快至兒童內分泌科就診，把握治療黃金期！

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