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體循環與肺循環為何非要這樣連不可?--《科學月刊》

科學月刊_96
・2015/12/29 ・4238字 ・閱讀時間約 8 分鐘 ・SR值 516 ・六年級

陳妙嫻/畢業於臺大教育學程;任教於板橋高中;加入思辨教學團隊後,才發現竟然可以對著生物課本問出這麼多的問題,非常開心。

「左心室、主動脈、小動脈、微血管、小靜脈、右心房……」你或許曾為了應付考試背誦過這段文字,但可能從沒想過血管、心臟、所有器官為什麼非得這樣接。

「左心室、主動脈、小動脈、微血管、小靜脈、右心房⋯⋯」即使是將近二十年前的事情了,我還記得當初上生物課時,老師要全班一起朗誦三次、好加強記憶的情景。體循環、肺循環是中學生物課程的重點,也是學生最頭痛的地方之一。看看那張複雜的路線圖,還真不知道該從哪個構造認識起呢!本文要挑戰學生們老是抱怨「生物有好多要死背」的刻板印象,以理解和推理的方式,輕鬆地認識複雜的血管線路!

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人體循環系統。 Source: flickr

血管和器官為什麼這麼相連

你一定很熟悉這樣的考題:若護士從手臂靜脈注射藥物,循環至發炎處會經過哪些血管?然後賭氣地想,從手臂長一根血管通到發炎處不是很好嗎?為何要繞來繞去?這是一個非常好的反問──血管和器官之間為什麼要這樣相連?

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循環是以心臟搏動為動力、血管為通路、血液為載體,將細胞所需的養分和氧氣送到器官。器官相連的直接想法,就是心臟將血液打出來後,先到第一個器官,再到第二個器官、第三個⋯⋯這樣不是很簡單嗎?

但是這個安排不太理想。第一,排在前面的器官比較幸運,可以獲得比較多的養分或氧氣;而後面的器官,甚至還會「吃到」前面排放的廢物!第二,這種線路有個致命的危險,只要一個地方斷掉,就全部完蛋了!第三,進入器官之後,血管會分支成更多的微血管,此時血壓下降、血流變慢。若血液要再流到下一個器官,恐怕會有血壓不足的問題。

器官一個接一個的相連方法,稱作「串聯」。若器官以「並聯」的方式相連,就可以解決上述問題。這就是為什麼從血液從心臟打出來之後,要經過「主動脈、小動脈、微血管、小靜脈、右心房⋯⋯」,這個過程稱作「體循環」。若考慮到人類體型的限制,並聯的方式會有一些變形。離開主動脈後,先分成四個分支;其中三個分支往上至頭、頸、上肢,最後一個分支往下到軀幹、下肢;而各個分支到該器官部位時,再分支成較小動脈進入器官內。

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如果單純把每個器官當作電阻的話,心臟是電池而血液是電流。若器官從「串聯」改成「並聯」的方式,則所有器官會獲得相同的血壓,且「等效電阻」將會變小,血液的流速將會加快,但這樣你的心臟所負擔的功率也會大增!圖為並聯電路。Source: wiki

引入特別的器官—肺

從全身器官回流的血液,應該缺少氧氣和富含二氧化碳。此時考慮引進肺這個器官,將氧氣加入血液中,且排出二氧化碳。肺臟也與其他器官並聯,這樣好嗎?

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並聯會使得肺臟每次只能清除少部分的血液,而當充氧血從肺臟流出時,卻必須跟其他器官的少氧血混在一起。因此,若將肺臟放在大靜脈的位置,似乎能解決上述問題。也就是說,讓肺臟跟其他器官串聯,但如此一來,又有串聯產生的問題。然而在肺臟並不存在第一、二個問題,真正有困難的是血壓不足。那麼,就在肺臟前面再加一個幫浦,推動血液。

可是人並沒有兩個心臟啊?其實我們雖然只有一個心臟,卻可說具有兩個幫浦!這兩個幫浦就是人類心臟中的左心和右心。當心臟收縮時,充氧血從左心打出,流經體循環,少氧血再流回右心;而同時間,少氧血從右心打出,流經肺臟加氧、排除二氧化碳,充氧血流回左心,如此循環不已。

小腸和腎臟該怎麼與其他器官相連

除了肺臟是特殊的器官外,小腸和腎臟也與身體的代謝有關。前者負責將養分(如葡萄糖)加入血液中,後者負責將含氮廢物排出體外。那麼,小腸和腎臟該怎麼與器官相連呢?

在思考小腸和腎臟的位置時,先回溯肺臟的情況。肺臟的功能為加氧氣和排除二氧化碳,前者與小腸的吸收養分功能相當,後者則與腎臟排除含氮廢物類似。我們以兩個理由排除了並聯的可能。第一,從肺臟出來的充氧血,流至靜脈時,會與少氧血混合;第二,每次只能排出身體部分的二氧化碳,效率較差。

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我們將第一個理由套用到小腸中──從小腸出來的血液,充滿了各種養分,如葡萄糖;而流至靜脈時,會跟缺乏養分的血液混合,但這樣的混合到底有什麼問題?混合的結果是使該溶質的濃度下降,但是該物質的莫耳數(或顆粒數)並沒有減少。也就是說,使用並聯的方式來加氧或養分,都不會影響身體獲得氧或養分的「量」。所以說,小腸和其他器官是並聯就可以了,這樣還能避免血壓或其他串聯的問題。

不過,這麼反駁不是自己打自己的臉了嗎?文章前頭還振振有詞地說明肺臟必須串聯的理由。身體還因此多了一個幫浦(右心),為的就是要解決血壓的問題。看看小腸的例子,似乎也不需要嘛。

但仔細想想,氧氣和養分的情況其實並不相同。氧氣從肺泡至肺泡微血管、組織微血管和組織細胞間的交換,是以擴散的方式進行。而擴散的快慢與兩側氧分壓的差異有關,差異越大,擴散速率越快。因此,在並聯的情形下,充氧血與少氧血混合後又再循環至肺,會減少微血管和肺泡間的分壓差異,使氧氣擴散的速率下降。而全身器官也有相同情形。另外,由於氧氣對水的溶解度很低,人體以血紅素來運輸氧氣。然而血紅素與氧氣的結合率,與氧分壓的高低有關,當氧分壓上升時,血紅素與氧氣的結合率也會上升;因此,若充氧血和少氧血混合時,也可能造成氧合血紅素釋出氧氣,使氧氣的運輸量減少。

小腸上皮細胞是以主動運輸的方式吸收葡萄糖,因此吸收速率無關乎兩側的濃度差異。再者,身體中有嚴密控制血糖含量的機制。當血糖過低或過高時,可藉由肝醣的分解或合成來調控,因此「充養血」和「少養血」混合,造成的問題似乎沒有那麼嚴重。

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在消化系統的循環中,另外有個有趣的部分。也就是「肝門循環」中,從小腸離開的靜脈,並沒有直接匯集到下大靜脈,而是由肝門靜脈進入肝臟。也就是說,小腸與肝臟串聯!

為什麼小腸要與肝臟串聯呢?方才提到血糖的調節與肝臟有關,因此由小腸吸收的葡萄糖,先送到肝臟儲存,以維持血糖的恆定;另外,肝臟有解毒和代謝的功能,由消化器官吸收的有害物質,會先送到肝臟去解毒;而胺基酸也會送至肝臟,作為製造血漿蛋白的原料。肝臟等於是消化系統的後端處理器官,在消化道分解後的養分,先送至肝臟做初步的處理,能藉此調節養分在血液中的含量。

那麼,有關串聯的困難又怎麼解決呢?肝臟就在小腸之後,自然沒有得不到養分的問題。肝臟有自己的肝動脈,可送來充足的氧氣;而血管內的平滑肌若接受神經或激素的影響,也可調節局部血壓,使血流推進至肝臟的微血管。

如果血管可藉由平滑肌收縮調整局部血壓,使得器官彼此之間可以串聯,那麼前面為什麼又說器官必須彼此並聯呢?可能的原因是,大規模的局部血壓調節可能較為複雜,雖然還是辦得到,卻不如並聯來得容易。而且串聯的其他問題──後面的器官無法獲得充足的養分和氧氣、後面的器官「吃到」前頭的廢物、一個地方斷掉就全數完蛋,依舊無法解決。若以體循環之並聯為架構,可以一次解決所有問題。而若有特殊的需求或功能,局部器官串聯也並非完全不可能。

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肺臟為何非串聯不可

既然一個器官的血壓問題可以由靠血管解決,那麼肺臟為什麼不行?之前提過,除了血壓不足外,肺臟並沒有其他因串聯引伸出來的問題。

或許可以從以下現象獲得啟示:在脊椎動物中,呼吸器官與其他器官的串聯關係,從魚類就存在了。而魚的心臟只有一個幫浦在鰓之前,從鰓流出的血液接下來會流向全身器官(體循環);但是在流向體循環前,並沒有流回心臟再度加壓,這樣的循環稱之為單環。不過在某些魚類中,體循環之前有由動脈特化而來的「輔助心臟」,以幫助血液流入身體的器官,但輔助心臟的收縮能力沒有心臟那麼強。由這個現象可知,鰓的循環對血壓的要求高於身體其他器官,後來脊椎動物登陸後才逐漸扭轉。至於為什麼鰓需要較高的血壓,有可能是因為呼吸器官為了增加氣體交換的速率,因此有廣大的表面積,因而具規模較其他器官大的微血管網,需要較大的推動力。另外,陸生脊椎動物要將來自全身器官的血液推送至肺,和僅來自小腸的血液推送至肝臟相比,兩者的血量應該有滿大的差距,所需的推動力也不一樣。

總而言之,肺臟之所以要串聯的原因,主要可能是交換和運輸氧氣的限制;而串聯又會造成血壓不足的問題,並且無法用動脈解決,則必須使用比動脈更強而有力的心臟推動。

腎臟也是體循環的一支

若腎臟與其他器官並聯,那麼每次循環都只能排除部份的含氮廢物,效率不彰。因此要以串聯才能解決。不過,就人體的構造來看,腎臟僅是體循環的一支,與其他器官並聯。

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較有可能的原因是,在魚類中,排泄含氮廢物的器官主要是鰓,腎的功能則與水份和鹽類的恆定有關。若是考慮到滲透壓的恆定,其實沒有串聯的必要。因此,腎臟的並聯可能是演化的痕跡。再者,前面的討論發現串聯造成的問題較多,而肺臟從魚類開始就已經與其他器官串聯。可由此推測氧氣的取得造成的演化壓力較大,而丟棄含氮廢物的效率,對生存的影響沒有大到非串聯不可的程度。

不過脊椎動物登陸後,丟棄含氮廢物的壓力就增加了。因為環境中缺乏水分,廢物必須在體內暫存一段時間才能丟棄。也無法像魚類一樣,直接靠呼吸器官擴散。但此時腎臟已經與器官並聯,因為這個「歷史共業」,登陸後的脊椎動物將氨轉變成尿素或尿酸,讓毒性降低,彌補效率不彰造成的毒性問題。

學習科學的方法

本文示範了一種學習科學的方法,也就是──對現象問問題、提出可能的看法、反駁、再提出可能的理由、再反駁⋯⋯直到獲得到暫時的答案為止。學習科學時,重要的是要成為主動的思考者,而非被動的接受者;才能以理解代替死背,從諸多生物學細節中理出一種「看的方法」。而這個看的方法,其實是達爾文催生現代生物學的關鍵──演化。

備註: 本文依照人本創新教學專案小組教案〈血液循環之道〉施行。

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2015-02-cover〈本文選自《科學月刊》2015年2月號〉

延伸閱讀:
體內的推理
中樞神經系統中的淋巴管

什麼?!你還不知道《科學月刊》,我們46歲囉!
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當個科青

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快!還要更快!讓國家級地震警報更好用的「都會區強震預警精進計畫」
鳥苷三磷酸 (PanSci Promo)_96
・2024/01/21 ・2584字 ・閱讀時間約 5 分鐘

本文由 交通部中央氣象署 委託,泛科學企劃執行。

  • 文/陳儀珈

從地震儀感應到地震的震動,到我們的手機響起國家級警報,大約需要多少時間?

臺灣從 1991 年開始大量增建地震測站;1999 年臺灣爆發了 921 大地震,當時的地震速報系統約在震後 102 秒完成地震定位;2014 年正式對公眾推播強震即時警報;到了 2020 年 4 月,隨著技術不斷革新,當時交通部中央氣象局地震測報中心(以下簡稱為地震中心)僅需 10 秒,就可以發出地震預警訊息!

然而,地震中心並未因此而自滿,而是持續擴建地震觀測網,開發新技術。近年來,地震中心執行前瞻基礎建設 2.0「都會區強震預警精進計畫」,預計讓臺灣的地震預警系統邁入下一個新紀元!

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連上網路吧!用建設與技術,換取獲得地震資料的時間

「都會區強震預警精進計畫」起源於「民生公共物聯網數據應用及產業開展計畫」,該計畫致力於跨部會、跨單位合作,由 11 個執行單位共同策畫,致力於優化我國環境與防災治理,並建置資料開放平台。

看到這裡,或許你還沒反應過來地震預警系統跟物聯網(Internet of Things,IoT)有什麼關係,嘿嘿,那可大有關係啦!

當我們將各種實體物品透過網路連結起來,建立彼此與裝置的通訊後,成為了所謂的物聯網。在我國的地震預警系統中,即是透過將地震儀的資料即時傳輸到聯網系統,並進行運算,實現了對地震活動的即時監測和預警。

地震中心在臺灣架設了 700 多個強震監測站,但能夠和地震中心即時連線的,只有其中 500 個,藉由這項計畫,地震中心將致力增加可連線的強震監測站數量,並優化原有強震監測站的聯網品質。

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在地震中心的評估中,可以連線的強震監測站大約可在 113 年時,從原有的 500 個增加至 600 個,並且更新現有監測站的軟體與硬體設備,藉此提升地震預警系統的效能。

由此可知,倘若地震儀沒有了聯網的功能,我們也形同完全失去了地震預警系統的一切。

把地震儀放到井下後,有什麼好處?

除了加強地震儀的聯網功能外,把地震儀「放到地下」,也是提升地震預警系統效能的關鍵做法。

為什麼要把地震儀放到地底下?用日常生活來比喻的話,就像是買屋子時,要選擇鬧中取靜的社區,才不會讓吵雜的環境影響自己在房間聆聽優美的音樂;看星星時,要選擇光害比較不嚴重的山區,才能看清楚一閃又一閃的美麗星空。

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地表有太多、太多的環境雜訊了,因此當地震儀被安裝在地表時,想要從混亂的「噪音」之中找出關鍵的地震波,就像是在搖滾演唱會裡聽電話一樣困難,無論是電腦或研究人員,都需要花費比較多的時間,才能判讀來自地震的波形。

這些環境雜訊都是從哪裡來的?基本上,只要是你想得到的人為震動,對地震儀來說,都有可能是「噪音」!

當地震儀靠近工地或馬路時,一輛輛大卡車框啷、框啷地經過測站,是噪音;大稻埕夏日節放起絢麗的煙火,隨著煙花在天空上一個一個的炸開,也是噪音;台北捷運行經軌道的摩擦與震動,那也是噪音;有好奇的路人經過測站,推了推踢了下測站時,那也是不可忽視的噪音。

因此,井下地震儀(Borehole seismometer)的主要目的,就是盡量讓地震儀「遠離塵囂」,記錄到更清楚、雜訊更少的地震波!​無論是微震、強震,還是來自遠方的地震,井下地震儀都能提供遠比地表地震儀更高品質的訊號。

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地震中心於 2008 年展開建置井下地震儀觀測站的行動,根據不同測站底下的地質條件,​將井下地震儀放置在深達 30~500 公尺的乾井深處。​除了地震儀外,站房內也會備有資料收錄器、網路傳輸設備、不斷電設備與電池,讓測站可以儲存、傳送資料。

既然井下地震儀這麼強大,為什麼無法大規模建造測站呢?簡單來說,這一切可以歸咎於技術和成本問題。

安裝井下地震儀需要鑽井,然而鑽井的深度、難度均會提高時間、技術與金錢成本,因此,即使井下地震儀的訊號再好,若非有國家建設計畫的支援,也難以大量建置。

人口聚集,震災好嚴重?建立「客製化」的地震預警系統!

臺灣人口主要聚集於西半部,然而此區的震源深度較淺,再加上密集的人口與建築,容易造成相當重大的災害。

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許多都會區的建築老舊且密集,當屋齡超過 50 歲時,它很有可能是在沒有耐震規範的背景下建造而成的的,若是超過 25 年左右的房屋,也有可能不符合最新的耐震規範,並未具備現今標準下足夠的耐震能力。 

延伸閱讀:

在地震界有句名言「地震不會殺人,但建築物會」,因此,若建築物的結構不符合地震規範,地震發生時,在同一面積下越密集的老屋,有可能造成越多的傷亡。

因此,對於發生在都會區的直下型地震,預警時間的要求更高,需求也更迫切。

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地震中心著手於人口密集之都會區開發「客製化」的強震預警系統,目標針對都會區直下型淺層地震,可以在「震後 7 秒內」發布地震警報,將地震預警盲區縮小為 25 公里。

111 年起,地震中心已先後完成大臺北地區、桃園市客製化作業模組,並開始上線測試,當前正致力於臺南市的模組,未來的目標為高雄市與臺中市。

永不停歇的防災宣導行動、地震預警技術研發

地震預警系統僅能在地震來臨時警示民眾避難,無法主動保護民眾的生命安全,若人民沒有搭配正確的防震防災觀念,即使地震警報再快,也無法達到有效的防災效果。

因此除了不斷革新地震預警系統的技術,地震中心也積極投入於地震的宣導活動和教育管道,經營 Facebook 粉絲專頁「報地震 – 中央氣象署」、跨部會舉辦《地震島大冒險》特展、《震守家園 — 民生公共物聯網主題展》,讓民眾了解正確的避難行為與應變作為,充分發揮地震警報的效果。

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此外,雖然地震中心預計於 114 年將都會區的預警費時縮減為 7 秒,研發新技術的腳步不會停止;未來,他們將應用 AI 技術,持續強化地震預警系統的效能,降低地震對臺灣人民的威脅程度,保障你我生命財產安全。

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各種血球都缺乏,罕見的血液疾病——「再生不良性貧血」治療與保健提醒
careonline_96
・2023/12/19 ・2271字 ・閱讀時間約 4 分鐘

「那是個 20 多歲的大學生,來到急診的時候已經有嚴重的細菌感染。」成大醫院內科部血液科李欣學醫師表示,「抽血檢查發現患者的白血球、紅血球、血小板數量都嚴重偏低,後續確定診斷為嚴重再生不良性貧血。」

經過詢問,患者在就醫前已經一段時間容易頭暈,也沒特別在意,只有自行吃了一些號稱可以補血的東西,直到發生嚴重感染才就醫,狀況相當危急。李欣學醫師說,貧血的原因很多,在發現血球數量低下時,一定要至血液科就診,找出病因,並接受正確的治療。

再生不良性貧血(aplastic anemia)和一般貧血不同。再生不良性貧血是因為骨髓失去造血功能,導致紅血球、白血球、血小板數量都明顯偏低。李欣學醫師說,做骨髓檢查便會發現骨髓都空空的,原本應該存在的造血細胞已不見蹤影。

我們的血球具有不同的功能,當血球數量太少時,便會造成各種問題。缺少紅血球,患者可能出現頭暈、臉色蒼白、呼吸急促、容易疲倦等症狀;缺少白血球,患者便容易遭到感染;缺少血小板,患者的皮膚常會出現瘀青、出血點,也會有流血不止的狀況。各種血球的數量越少,相關症狀會越嚴重,甚至危及性命!

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再生不良性貧血是一種罕見的血液疾病,有兩個好發的年齡層,分別是 10 至 25 歲的族群,或是 50、60 歲以上的中老年人。李欣學醫師說,再生不良性貧血可能與病毒感染、基因遺傳、免疫失調、輻射曝露、有毒化學物質有關,但是絕大多數的病患都很難找到明確的因果關係。

在台灣每年大概會出現一百多個再生不良性貧血案例,民眾對此也較不熟悉,所以容易延誤就醫。李欣學醫師說,患者來到醫院時可能已經有嚴重感染,狀況比較危急。

臨床上有許多狀況都會導致血球數量低下,民眾如果在抽血時發現血球數量異常,建議找專業的血液科醫師仔細檢查評估,以找出血球低下的原因。李欣學醫師說,「千萬不要自行服用號稱可以補血的食品或藥物,以免延誤病情!」

嚴重再生不良性貧血必須積極治療

李欣學醫師說,再生不良性貧血在診斷時,醫師會根據患者血球低下的程度還有骨髓裡面的細胞量,來區分嚴重程度並決定其治療,根據國際上的共識,針對無症狀的輕度再生不良性貧血患者,有些僅需持續追蹤觀察,或進行輸血等支持性治療。

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但嚴重再生不良性貧血的患者,因為他們的白血球數量若低於 500/ul(正常值 4000 至 10000/ul),發生感染的機會相當高,血小板數量若低於 2 萬/ul(正常值 15 萬至 45 萬/ul),也會增加出血的風險,嚴重的更有可能危及性命,因此,一定要盡速積極介入治療。

在治療嚴重或非常嚴重再生不良性貧血時會考慮幾個部分。李欣學醫師說,首先要評估患者是否適合做造血幹細胞移植,假使患者較年輕且在兄弟姐妹中有適合的捐贈者,應該要儘快去做造血幹細胞移植。一般認為,造血幹細胞移植對 40 歲以下的患者來說是首選。

假使是年紀較大的患者,或是尚未找到合適的捐贈者時,則應考慮使用免疫抑制療法,利用抗胸腺細胞免疫球蛋白搭配免疫抑制劑來抑制不正常的免疫反應,可以幫助正常的造血幹細胞長回來,血球數量便能夠逐漸恢復。近年來在再生不良性貧血的一個重要進展,則是發現促血小板生成藥物,不論是單獨使用或搭配免疫抑制療法,都可以有助造血幹細胞和血球數量的恢復,對患者很有幫助。

再生不良性貧血患者在接受治療後,可能還需要經過一段時間血球數量才能逐漸回升,所以在日常生活中仍需要小心照護。李欣學醫師說,白血球低下時容易受到感染,請戴口罩、多洗手、避免出入公共場合、避免生食等。

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血小板低下時容易流血不止,請避免劇烈運動、使用軟毛牙刷避免牙齦出血、飲食方面要攝取充足纖維避免便秘。請務必依照指示服藥並按時血液科門診追蹤!

筆記重點記起來

  1. 再生不良性貧血是因為骨髓被自己的免疫系統攻擊而失去造血功能,導致紅血球、白血球、血小板數量都明顯偏低。
  2. 再生不良性貧血患者容易出現流血不止、嚴重感染的狀況,危及性命。
  3. 嚴重或非常嚴重再生不良性貧血患者需要積極接受治療,治療方式包括支持性療法、造血幹細胞移植、免疫抑制療法、促進血小板生成藥物等,可以有效恢復血球數目。
  4. 再生不良性貧血患者在接受治療後,需要經過一段時間血球數量才能逐漸回升,請務必按時回診,小心照護。

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疲憊、骨頭疼痛,症狀無特異性,留意骨髓纖維化破壞造血功能
careonline_96
・2023/08/03 ・1978字 ・閱讀時間約 4 分鐘

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「醫師,我最近體力變很差,食慾也不好,只要吃一點東西就覺得很飽。」60 多歲的王先生抱怨。

「還有其他不舒服嗎?」

「骨頭都會痛,不曉得是不是因為年紀大了。」王先生捶了捶大腿。

經醫師檢查後發現,王先生的脾臟腫大,有嚴重貧血,且白血球、血小板數量異常。透過骨髓切片,確定診斷為骨髓纖維化。

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骨髓纖維化(myelofibrosis)是種血液惡性疾病,病友骨髓中的纖維組織異常增生,佔據原本容納正常造血細胞的空間,破壞造血功能。高雄醫學大學附設中和紀念醫院血液腫瘤內科高育青醫師指出,骨髓纖維化好發在中老年人,大多是 60 歲以上,若合併有先天基因異常,骨髓纖維化的發生機率又會增加。

骨髓纖維化的症狀沒有特異性,常會被病友忽略或誤認為老化的現象。高育青醫師說,常見症狀包括虛弱、疲憊、發燒、盜汗、搔癢、容易喘、骨頭疼痛、體重減輕、活動力變差、無法集中精神等。此外,骨髓纖維化會導致髓外造血進而使肝臟、脾臟腫大,病友也因此感到腹脹、食慾變差、吃東西容易飽。

如果輕忽症狀,沒有及早介入治療,可能導致一些嚴重併發症例如貧血持續惡化可能造成心臟衰竭、血小板異常可能導致出血或增加血栓的風險。另外,部分病友可能進展為急性白血病,危及性命。

骨髓纖維化診斷治療重點提醒

透過全血球檢查,能夠及早發現是否有貧血或血球異常的狀況。此時若腹部超音波檢查,發現脾臟腫大,應至血液科進一步釐清是否罹患骨髓纖維化。

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高育青醫師說,除了詢問病史、進行理學檢查外,確定診斷的部分主要靠骨髓切片,可以從髂骨抽出少量骨髓作抹片檢查。另外,基因檢測也能夠輔助診斷骨髓纖維化。

臨床上會依據病友的風險等級來給予適當的治療,如果是低風險的病人,基本上採取支持性療法,利用輸血或是紅血球增生劑、白血球增生劑等藥物治療,幫助緩解症狀,改善生活品質,這些治療亦有助於降低併發症發生的機會,例如出血、血栓、心臟衰竭等,並建議病友應持續回診追蹤。

如果是中高風險的病人,有較高的機會進展為急性白血病,醫師會綜合評估選擇合適的治療方案。雖然骨髓移植有機會治癒骨髓纖維化,但也有相關風險。高育青醫師說,醫師會綜合考量病友的年紀、共病、體力狀況,並與病友詳細討論,若能找到合適的捐贈者,才會考慮安排進行骨髓移植。

但大多數病友不宜進行骨髓移植,此時則有機會使用口服標靶藥物,除了症狀緩解外,亦助於改善脾臟腫大的狀況。高育青醫師提到,上述王先生再經過口服藥物治療後,症狀明顯改善,生活品質大幅提升,目前持續定期回診治療,狀況相當穩定。

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針對骨髓纖維化症狀嚴重度,可使用 MPN-10 量表來自我評估,病友可以就各項症狀給一個分數,每個項目都是 0 至 10 分,0 分代表沒有症狀,10 分代表最糟的狀況,將各項目之分數加總得到 MPN-10 的總分。高育青醫師提醒,定期填寫 MPN 10 症狀評估表能夠幫助醫師了解治療成效,並能適時調整藥物。

貼心小提醒

骨髓纖維化常見症狀包括虛弱、疲憊、發燒、盜汗、搔癢、腹脹、容易喘、骨頭疼痛、體重減輕、活動力變差、無法集中精神、食慾變差、吃東西容易飽等。若有相關症狀,請盡快至血液科就診。

骨髓纖維化病友一定要定期回診!高育青醫師提醒,定期回診能夠預防一些血球低下導致的併發症發生,也可以減少感染事件。接受口服藥物治療有助於改善生活品質,也能降低進展為急性白血病的風險。即使症狀不明顯,也要持續追蹤治療,不能輕忽喔!

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