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外科之花的艱難綻放(3)

科學松鼠會_96
・2013/07/16 ・4248字 ・閱讀時間約 8 分鐘 ・SR值 540 ・八年級

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第二章 冷冷的心,沸騰的血(上)

Blalock-Taussig分流術的出現,是現代心臟外科的偉大開端,由於心臟外科極特殊的複雜性,其後的發展是顯然不會是一帆風順的。塔西格等人的故事後來被導演 約瑟夫‧薩珍(Joseph Sargent)拍成了電影神蹟(Something the Lord Made),於 2004年,也即該術式創立60週年之際上映。影片藝術地再現了60年前的那個激動人心的時刻,性命堪憂口唇青紫的患兒,在分流建立之後即轉為粉紅。需要指出的是,該片中費雯‧托馬斯(Vivien Thomas)的貢獻在片中被大大地加強了,成了貫穿影片始終的關鍵人物,這一處理從藝術創作上及影片上映之後的效果上來說無可厚非,但從歷史的真實上來看,我們的讀者應該清楚海倫‧布魯克‧塔西格(Helen Brooke Taussig)才是這一事件真正的核心人物,可惜在影片中卻淪為了配角。

按照丹頓‧阿瑟‧庫利的提法,即把1944年11月29日第一例BT分流手術當做心外科的正式開端,迄今心臟外科的發展已經歷了60餘年的發展。如果按1896年德國醫生雷恩成功地為一位心臟外傷的病人進行了縫合來計算,那就是百多年了。但我以為那種被動的偶發的對心外傷的處理,跟後來常規進行的計畫內的心臟外科手術顯然是不能同日而語的。以普通人的常識來說,心臟外傷這種事顯然不會是醫生經常遇到的情況。不過,且慢,真的沒有某些醫生會在某一個集中的時期內處理很多心臟的外傷並總結出對心臟外科的發展有促進作用的有關經驗麼?

還真的有,不過那絕對是人類歷史上最大的悲劇時期。不管我有多麼厭惡上世紀的那場戰爭,二戰之後現代醫學尤其是外科學得以突飛猛進的事實,卻容不得我無視,而且這兩者又不僅僅是時間上的先後,而是存在著確切的因果關係。

畢業於哈佛大學的德懷特‧埃默裡‧哈肯(Dwight Emary Harken,1910–1993),在二戰期間摸索出了一套行之有效的在跳動的心臟上取出彈片的方法,他也成了第一個連續為130個在戰鬥中負傷的士兵取出心臟彈片的外科醫生,並無一例術中死亡。他的貢獻為現代心外科的誕生和發展做了重要的前期鋪墊,甚至有人認為他的工作簡直就是B-T分流術得以確立的催化劑。

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不過,比爾羅特的魔咒好像仍然在起作用,一直到B-T分流術確立為止,外科醫生的手仍只能停留在心臟之外,無法打開心臟,進入其內部進行確切的修復。心臟的外壁彷彿是一個不可踰越的解剖壁壘,阻擋著外科醫生的手術刀,無奈之下,很多外科醫生只能通過心臟之外的途徑修復心內的缺損,這當然是一個不幸的限制。包括哈肯在內,許多先行者因此發展了許多富有創造性的閉式手術的方法,但畢竟是通過心臟之外的途徑去試圖處理心臟內部的結構,縫合的效果醫生根本看不到,是否確切只有靠手指尖在裡面才能大致感知,不知道得有多少手指在那個時期被扎傷。更重要的是,這一系列方法並不可靠,初期的手術死亡率很高,雖然在後期死亡率開始下降,也確實有很多患者的生存質量因此而獲得了改善。但這種不乏盲目且危險的嘗試由於顯而易見的侷限性,注定只能是階段性的產物,如今這部分術式基本都已被臨床淘汰了,但這真實地反映了當時醫療困境:醫生們為挽救垂死患者而不惜進行任何探索。

這一迫切心情,我們今人是可以理解的,但在死亡率很高的初期,有沒有人真如比爾羅特所說的那樣嘗到了身敗名裂的苦果?如果你是那個時代的外科醫生,你是選擇安安穩穩地用既有的技術混飯吃,還是為了救更多的人力圖闖進心內這個禁區?畢竟還是有少數勇敢者,義無反顧地踏上這一充滿凶險的拓荒之旅。也許正是因為人類幸運地曾經擁有過許多這樣的勇敢的探索者,我們今天的生活才會如此不同。

應該說,歷史上的多數事件都不是獨立發生的,我們今天要回顧的這段故事,雖然只有在這一過程中取得輝煌成就的著名醫生和學者會進入視野,但是我們不要忽略,現代心外科的發端是以20世紀以來科學技術的蓬勃發展為重要背景的。沒有基礎醫學的發展和診查手段的進步,時代就不會產生心臟外科發展的需要。試想如果人們干脆不曾認清某些疾病的本質,又何談正確的治療呢?這個需要大師的時代,呼喚著那些不甘平庸的人們迎難而上。

十九世紀晚期美國外科醫生威廉‧斯圖爾特‧霍爾斯特德(William Stewart Halsted,1852 -1922)提出了著名的無血術野的手術原則:只有充分的暴露、仔細地止血才可以給外科醫生必要的冷靜,使他們可以在手術台上清晰地思考,有序的操作。這是外科雷打不動的金科玉律。然而對維持機體的生命來說,對心臟完整性的任何損害都將帶來災難性的後果。跳動的心臟湧動的血流,如何才能安全地打開心臟外壁,又沒有血流的干擾呢?這看起來似乎不可能完成的任務使當時絕大多數外科醫生敬而遠之——畢竟任何時候平庸的醫生都是絕對的多數。

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也只有那些具有出類拔萃的智慧和勇氣的人,才會思考如何才能突破這層解剖壁壘的問題。當B-T分流的手術引起極大關注,許多人前來霍普金斯大學醫院參觀學習的時候,我相信這些參觀者一定會為手術之後的神奇效果所震撼的,來自加拿大多倫多總醫院的外科醫生威爾弗雷德‧戈登‧比奇洛(Wilfred Gordon Bigelow,1913-2005)就是其中之一。但震撼之餘他清醒地意識到:「如果外科醫生不能阻止血液流過心臟,在無血術野下直視操作,那他們顯然將永遠無法糾正或治癒心臟疾病。」

比奇洛

但知易行難,人們在當時的觀點是,心臟的跳動要麼停不了,要麼永遠停。而無血術野則意味著流入心臟的血液將不得不暫時中斷,這怎麼可能呢!這一時期的挑戰主要在於如何維持循環,傳統的研究者是通過泵和管道建立繞過心臟和肺的旁路,進行體外循環,這相當於是要在體外實現模擬心臟和肺的功能,其技術難度不言而喻。這一後來被證實確實正確的思路,在初期的研究及應用中卻遭遇了極大的挫折。這使得回到加拿大的比奇洛,沒有囿於這一傳統思路轉而另闢蹊徑。據說在一個難眠之夜過後,他想到了一個簡單的解決辦法:「我在一個夜晚醒來,想到瞭解決這一問題的一個簡單辦法,不需要泵和管道,只需全身降溫,減少機體對氧的要求,即可中斷循環打開心臟。」

為什麼是比奇洛而不是別的人首先想到了這個辦法呢?有人認為因為他是加拿大人,加拿大是個北方國家,有著寒冷的冬天,所以他才能首先想到低溫的辦法。咦?這個說法,怎麼看起來跟扯淡似的毫無邏輯可言呢?

1941年,當比奇洛還是多倫多總醫院的外科住院醫生時,他的工作包括給那些因凍傷而造成手指或肢體壞死的病人截肢,這促使他曾花費多年的時間去研究人體的低溫現象。在對這一機制的研究中比奇洛發現,重要器官及細胞的代謝水平,在體溫下降時將成比例下降。比奇洛關於低溫下中斷循環的設想正是基於這一實驗基礎。但科學界一直持一個錯誤的印象,認為機體的代謝水平與體溫的早期下降成反比:面對低溫的侵襲,沒有一個實驗能消除機體的適應性產熱機制——我們誰挨凍的時候會不打哆嗦呢?這一哆嗦,顯然是代謝水平要上升的啊。而且由於既往長期的關於低溫與嚴重創傷和休克的觀念,外科醫生們不認為低溫會給人體帶來什麼好處。

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由於比奇洛的這種新方法顛覆了所有的傳統觀念,自然遭到了外科界一部分的激烈反對——而他們反對的理由卻僅僅是基於自己舊有知識的第一反應,這個不可思議的本能感覺,幾乎毀掉了一個在現代心外科技術領域中必不可少的組成部分。還好強大如比奇洛擁有足夠的勇氣與自信——決定走自己的路,讓他們嚷嚷去吧。

但在科學的創新之路上,如果僅有勇氣而無足夠的理性智慧顯然將行之不遠,比奇洛當然不是在蠻幹。他利用動物模型表明,通過仔細的麻醉不僅可以消除因寒冷而產生的發抖,還可以消除因之而引起的肌肉張力的增加和震顫,氧耗的下降幾乎與體溫的降低成線性關係。該研究第一次證明了體溫和代謝的直接關係,這一發現對心外科甚至對整個醫學的影響均十分深遠,所謂路遙知馬力,不要說其他一眾人等,也許比奇洛本人當時也未必意識到該發現的意義有多麼重大。

1949年,經過3年的研究,比奇洛的團隊計算, 20℃的體溫可使體循環中斷15分鐘,這也許足夠在直視下關閉房間隔缺損了。1950年,在美國科羅拉多斯普林斯市舉行的外科會議上,比奇洛報告了他的實驗結果:狗在20°的溫度下阻斷血循環15分鐘,死亡率51%。這在歷史上是第一次,一個心臟被打開並觀察了一段時間,最後安全關閉。演示的部分還包括一段記錄手術操作的電影膠片。經過進一步的技術改進,他在1952年報導了猴子在降溫至18℃後直視下打開心臟的生存紀錄。由於這些令人鼓舞的結果,比奇洛認為可以準備應用低溫和血流阻斷技術,安全地在直視下修補人類的房間隔缺損[1]了。

現在看起來,第一次在無血術野直視下實施對人心臟內畸形糾治手術已經呼之慾出了,萬事俱備只欠東風——只要有一個合適的病人就OK了。正當比奇洛躊躇滿志,打算如探囊取物一般,將這項足以震驚世界的的殊榮納入自己懷中的時候,孰料半路殺出個程咬金,其實力竟至於足以能夠搶奪這個殊榮,這個人是誰?這項殊榮最終將會花落誰家呢?一場看似波瀾不驚的暗戰就此展開。

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房間隔缺損(ASD):即心房間隔存在缺損(如畫圈處所示),是心內畸形當中,最簡單的一種。[1
這是房缺的實體圖,能看懂麼?看懂才怪呢……總之呢,手術就是把那窟窿給補上就完事,一般是把心臟外面的心包剪下來一片,典型的拆了東牆補西牆。心包不認識?那護心肉吃過沒?

 

非直視心臟手術的情況。

作者聲明:未經授權,禁止任何形式的轉載。

PS:Tim D的推薦,我看了那個電影,並將這一部分的首段做了修改,未修改前的樣子是下面這句,修改後是不是顯得更流暢了一些?在此感謝以上兩位網友提供的信息,同時感謝在此文寫作過程中所有提供過幫助的朋友們,由於人數太多,就不一一點名兒了。

由於家裡網線斷了,所以下午沒能修改成,我現在是在首爾大學醫院的辦公室裡操作,剛才到松鼠會的論壇,驚聞方舟子先生遇襲受傷,我氣得手指發抖,憤怒無以言表。事實上,我從事科普寫作受方舟子先生影響頗多,就在我決定動手寫《外科之花》時,我還在MSN上對姬13說,此文是要向方舟子先生致敬的。不料今日竟有此事,唯願先生早日康復,懇請警方盡快緝拿凶手,並挖出幕後主使,一個連說實話都要有生命危險的國家,是沒有任何希望的。我沒有新浪的微博,希望網友代為轉達心意,謝謝。

「我在第一部分的開頭指明心外科發展至今已經六十餘年了,那是因為我也認可丹頓‧阿瑟‧庫利的提法,即把1944年11月29日第一例BT分流手術當做心外科的正式開端。」

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關於本文

轉載於科學松鼠會 外科之花的艱難綻放系列  作者李清晨

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科學松鼠會_96
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科學松鼠會是中國一個致力於在大眾文化層面傳播科學的非營利機構,成立於2008年4月。松鼠會匯聚了當代最優秀的一批華語青年科學傳播者,旨在「剝開科學的堅果,幫助人們領略科學之美妙」。願景:讓科學流行起來;價值觀:嚴謹有容,獨立客觀

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從「衛生紙」開始的環保行動:一起愛地球,從 i 開始
鳥苷三磷酸 (PanSci Promo)_96
・2024/12/03 ・1592字 ・閱讀時間約 3 分鐘

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你是否也曾在抽衛生紙的瞬間,心頭閃過「這會不會讓更多森林消失」的擔憂?當最後一張衛生紙用完,內心的愧疚感也油然而生……但先別急著責怪自己,事實上,使用木製品和紙張也能很永續!只要我們選對來源、支持永續木材,你的每一個購物決策,都能將對地球的影響降到最低。

二氧化碳是「植物的食物」:碳的循環旅程

樹木的主食是水與二氧化碳,它們從空氣中吸收二氧化碳,並利用這些碳元素形成枝葉與樹幹。最終這些樹木會被砍伐,切成木材或搗成紙漿,用於各種紙張與木製品的製造。

木製品在到達其使用年限後,無論是被燃燒還是自然分解,都會重新釋放出二氧化碳。不過在碳循環中,這些釋出的二氧化碳,來自於原本被樹木「吸收」的那些二氧化碳,因此並不會增加大氣中的碳總量。

只要我們持續種植新樹,碳循環就能不斷延續,二氧化碳在不同型態間流轉,而不會大量增加溫室氣體在大氣中的總量。因為具備循環再生的特性,讓木材成為相對環保的資源。

但,為了木製品而砍伐森林,真的沒問題嗎?當然會有問題!

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從吸碳到固碳的循環

砍對樹,很重要

實際上,有不少木材來自於樹木豐富的熱帶雨林。然而,熱帶雨林是無數動植物的棲息地,它們承載著地球豐富的生物多樣性。當這些森林被非法砍伐,不僅生態系統遭到破壞,還有一個嚴重的問題–黃碳,也就是那些大量儲存在落葉與土壤有機質中的碳,會因為上方森林的消失重新將碳釋放進大氣之中。這些原本是森林的土地,將從固碳變成排碳大戶。

不論是黃碳問題,還是要確保雨林珍貴的生物多樣性不被影響,經營得當的人工永續林,能將對環境的影響降到最低,是紙漿和木材的理想來源。永續林的經營者通常需要注重環境保護與生態管理,確保砍下每顆樹木後,都有新的樹木接續成長。木材反覆在同一片土地上生成,因此不用再砍伐更多的原始林。在這樣的循環經營下,我們才能不必冒著破壞原始林的風險,繼續享用木製品。

人工永續林的經營者需要注重環境保護與生態管理,確保砍下每顆樹木後,都有新的樹木接續成長。

如何確保你手中的紙張來自永續林?

如果你擔心自己無意中購買了對環境不友善的商品,而不敢下手,只要認明FSC(森林管理委員會)認證與 PEFC(森林認證制度)認證標章,就能確保紙漿來源不是來自原始林。並且從森林到工廠、再到產品,流程都能被追蹤,為你把關每一張紙的生產過程合乎永續。

只要認明 FSC(森林管理委員會)認證與 PEFC(森林認證制度)認證標章,就能確保紙漿來源不是來自原始林。

家樂福「從 i 開始」:環境友善購物新選擇

不僅是紙張,家樂福自有品牌的產品都已經通過了環保認證,幫助消費者在日常生活中輕鬆實踐環保。選擇 FSC 與 PEFC 標章只是第一步,你還可以在購物時認明家樂福的「從 i 開始」價格牌,這代表商品在生產過程中已經符合多項國際認證永續發展標準。

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「從 i 開始」涵蓋十大環保行動,從營養飲食、無添加物、有機產品,到生態農業、動物福利、永續漁業、減少塑料與森林保育,讓你每一項購物選擇都能與環境保護密切相關。無論是買菜、買肉,還是日常生活用品,都能透過簡單的選擇,為地球盡一份力。

選擇 FSC 與 PEFC 標章只是第一步,你還可以在購物時認明家樂福的「從 i 開始」價格牌
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鳥苷三磷酸 (PanSci Promo)_96
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從風險到希望:經導管主動脈瓣置換術的革命性突破!
careonline_96
・2024/10/16 ・2565字 ・閱讀時間約 5 分鐘

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圖/照護線上

主動脈瓣位於左心室與主動脈之間,如果主動脈瓣變硬、變厚,便可能無法在左心室收縮時完全開啟,讓血液無法順利通過,稱為主動脈瓣狹窄。高醫心臟血管外科主任謝炯昭醫師指出,主動脈瓣狹窄初期沒有症狀,隨著主動脈瓣狹窄惡化,可能出現胸悶、胸痛、頭暈、昏厥等症狀,嚴重可能猝死。

「針對嚴重主動脈瓣狹窄,傳統的做法是利用開心手術進行主動脈瓣置換。」謝炯昭醫師說,「傳統主動脈瓣置換手術,必須先要開胸,接上心肺機,並讓心臟暫時停止跳動,對於年紀較大或身體狀況較差的病人而言,手術風險較高。」受惠於科技的進步,經導管主動脈瓣膜置換術(TAVI)已成為解決主動脈瓣狹窄的利器。

經導管主動脈瓣膜置換術TAVI
圖/照護線上

經導管主動脈瓣膜置換術(TAVI/ Transcatheter Aortic Valve Implantation)的發展提供給患者不同的選擇。謝炯昭醫師說,經導管主動脈瓣膜置換術是從股動脈放入導管,在影像系統的輔助下,讓導管通過主動脈瓣,確認位置後,便可展開導管上的人工瓣膜,取代病變的主動脈瓣。

相較於傳統開胸手術,經導管主動脈瓣膜置換術不須讓心臟停止跳動、不須使用體外循環、傷口較小、手術時間較短、住院天數較短,對年紀較大、共病很多的患者而言,手術風險較低,可以降低術後死亡率。經過多年追蹤,目前 10 年的文獻統計顯示,經導管主動脈瓣膜的耐久性還是很不錯的。

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「雖然經導管主動脈瓣膜置換術常常可以在很短的時間內完成,但是很多時候並不是所有的病例都可以那麼簡單!」謝炯昭醫師說,「畢竟高科技也是要配合適當的操作,在術前、術中、術後整個團隊都需要密切配合、小心謹慎。」

經導管主動脈瓣膜置換術TAVI有何優點
圖/照護線上

舉例來說,進行 TAVI 手術的導管大概跟原子筆一樣粗,如果高齡患者的動脈較細或硬化,便可能在手術的過程中遭遇動脈破裂、出血的狀況;也可能遇到瓣膜鈣化很嚴重的病人,在展開瓣膜後,不容易貼合,而出現不同程度的測漏。謝炯昭醫師補充「由於每個人的解剖構造都有些差異,瓣膜鈣化的狀況也不一樣,所以術前會運用電腦斷層影像、心臟超音波,評估主動脈瓣膜的結構、尺寸、鈣化狀況,做好手術計畫、選擇合適的瓣膜以及尺寸大小、決定置放的深度及面對各種手術狀況的備案。」

經驗豐富的手術團隊會在術前擬定詳盡的治療計畫,並針對各種狀況進行沙盤推演,以高雄醫學大學附設醫院為例,TAVI 團隊包括心臟外科、心臟內科、影像醫學科、麻醉科、放射師、體循師及護理師等,在各領域不同專長的密切合作下,十多年來已成功為數百位主動脈瓣狹窄的年長者完成手術,患者的心臟衰竭與生活品質皆明顯改善。「手術過程中必須隨機應變,迅速處理各種突發狀況,盡力提高成功率、減少併發症。我們也養成了好的習慣,每次完成手術後,團隊也會回放檢視手術過程,持續學習精進。」謝炯昭醫師說

經導管主動脈瓣膜置換術TAVI仰賴周延的術前規劃
圖/照護線上

謝炯昭醫師說,高醫團隊也相當重視病人瓣膜的生命週期管理,會站在病人的角度做長遠的規劃,並選擇合適的人工瓣膜和手術方式。「我們都會與患者詳細討論,盡可能讓患者了解,幫助他們做決定。例如在選擇人工瓣膜時也要評估患者預期的剩餘壽命,如果患者相對比較年輕,便得考慮十年後可能需要接受瓣中瓣手術放入第二顆人工瓣膜的狀況。如果患者未來可能會因為心血管疾病而需要做心導管手術,可以考慮選擇瓣架較短的人工瓣膜,避免擋住冠狀動脈開口而造成冠狀動脈介入的困難。」

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經驗豐富的 TAVI 團隊不僅擬定詳盡手術計畫,盡力確保手術成功,做好術後照護與追蹤,同時也考慮病人未來可能的治療需求,幫助患者達到較佳的預後!

筆記重點整理

  • 主動脈瓣狹窄初期沒有症狀,隨著主動脈瓣狹窄惡化,可能出現胸悶、胸痛、頭暈、昏厥等症狀,嚴重可能猝死。
  • 傳統主動脈瓣置換手術,必須開胸,接上心肺機,並讓心臟暫時停止跳動,對於年紀較大或身體狀況較差的病人而言,手術風險較高。
  • 經導管主動脈瓣膜置換術不須讓心臟停止跳動、不須使用體外循環、傷口較小、手術時間較短、住院天數較短,對年紀較大、共病很多的患者而言,風險較低,可以降低術後死亡率。
  • 進行經導管主動脈瓣膜置換術需要留意一些併發症,例如出血、感染、血栓、心律不整、主動脈剝離、心包膜填塞、冠狀動脈開口阻塞等。經驗豐富的手術團隊與詳盡的術前規劃能夠提高成功率、減少併發症。
  • 術前規劃的部分會運用心臟超音波、電腦斷層影像檢查,評估主動脈瓣膜的結構、尺寸、鈣化狀況。在選擇人工瓣膜時也要評估患者預期壽命,考慮十年後可能需要接受瓣中瓣手術放入第二顆人工瓣膜的狀況。如果患者未來可能有需要做心導管介入手術,可以考慮選擇瓣架較短的人工瓣膜避免擋住冠狀動脈開口。

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從運動場到急診室:肥厚型心肌病的潛在危機
careonline_96
・2024/09/11 ・2473字 ・閱讀時間約 5 分鐘

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圖/照護線上

肥厚型心肌病是種因為心臟肌肉的變化而帶來的問題。通常是因為基因體顯性遺傳,影響了肌小節的肌纖維排列,導致心臟肌肉變得肥厚,尤其是左心室與右心室之間分隔的心肌最容易出現肥厚變化。除了心肌變肥厚,還會讓左心室變得僵硬、延展性小,因此帶來不少問題。

心臟肌肉變得肥厚,會出現什麼問題嗎?

當聽到心臟肌肉變肥厚,或許有人會誤以為這是件好事,會讓心臟肌肉變得功能更強大,其實不然。左心室的任務是在舒張時接收從左心房來的血液,再收縮將心室內的血液送往主動脈。過度肥厚的心臟肌肉會讓左心室的空間變小,承收不了太多的血液,阻擾了血流的正常運行,讓心肌還要收縮地更出力才能運送血液進主動脈。左心室內阻力變高的時候,同時也會影響二尖瓣的功能,血液更容易逆流回到左心房。

肥厚型心肌病的影響
圖/照護線上

就算沒有阻塞心臟血流運行,心肌在收縮的時候並不會因為心肌變肥厚而有力,反而是變得比較僵硬,比較難適當地延展。當血流從左心房送往左心室時,心臟肌肉需要延展,才有利於”hold”住足量的血液。當心肌變得肥厚僵硬的時候,左心室難以延展讓血流進入,之後左心室能打出去送往主動脈的血液量就變少了。

另外一個影響到的是心臟肌肉纖維的排列,若從顯微鏡下觀察肥厚型心肌病者的心臟肌肉排列,會看到心肌細胞排的並不規律,亂亂的,與正常狀況排的整整齊齊的樣子並不同。因此,這些不整齊的心肌排列會影響到心臟內電路訊息的傳遞,甚至更容易刺激出心律不整。

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肥厚型心肌病的症狀

許多患者並不知道自己有肥厚型心肌病,因為症狀可能不嚴重,會甚至根本沒有症狀。若有症狀,常常是從青春期之後開始出現。

  • 運動時,吃飽飯後,或活動量大的時候,感覺到胸痛及喘不過氣
  • 容易在運動中或運動後感到疲憊,頭重腳輕,快暈倒的樣子
  • 心跳突然變很快,撞擊很大的感覺,也就是心律不整
肥厚型心肌病的症狀
圖/照護線上

肥厚型心肌病的併發症

雖然有些人帶有造成肥厚型心肌病的遺傳基因,卻一輩子都沒有症狀;也有些人雖然有症狀,但並不嚴重,不需要每天服用藥物控制。基本上,多數肥厚型心肌病患者可以有與一般人相同的預期壽命年限,也能維持不錯的生活品質,但還是要注意幾件事:

  • 心因性猝死

肥厚型心肌病會引發心室頻脈等心律不整,因此是 35 歲以下突發心因性猝死最常見的原因。有些運動員突然在田徑場上猝死的原因就是肥厚型心肌病。

  • 心臟衰竭

心臟是個幫浦,將血液送往主動脈,再到全身。心臟衰竭代表心臟身為幫浦的功能變差了,無法打出足量的血液到主動脈。前面提到肥厚型心肌病會讓左心室的空間變少,延展彈性變小,進入左心室的血液變少,也就比較難打出足量的血液進到主動脈,因而導致心臟衰竭。

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肥厚型心肌病的檢查與治療

當醫師從患者家族病史、個人病史、身體檢查等狀況懷疑有肥厚型心肌病的可能時,會安排心臟超音波檢查,看看是否有心室中膈變肥厚的證據。針對有家族遺傳史,但自身無症狀的人來說,可以考慮在 30 歲之後定期每三年接受心電圖與心臟超音波檢查。

在治療方面,要看患者的臨床症狀與心臟超音波檢查的結果而定。對沒有症狀的患者來說,調整生活習慣,減少劇烈運動活動或許就已足夠。另外一定要讓患者了解,務必「避免脫水」。因為有肥厚型心肌病的時候,進到左心室的血流本身就比較少,若再因為喝的水分不足脫水,在炎熱天氣下脫水,或使用了利尿劑或血管擴張劑,都會讓症狀加劇。

肥厚型心肌病的處理方式
圖/照護線上

對已有胸痛、喘不過氣的人來說,可以用乙型阻斷劑藥物或鈣離子阻斷劑,放慢心跳速度。心跳速度慢一點,可以增加左心室放鬆舒張的時間,盡量增加左心室內的血流量,之後左心室收縮打出血液的效率會比較好。

如果藥物的成效不彰,要考慮侵入性治療,像是利用手術或燒灼方式改變心室中膈的厚度,減少心肌肥厚造成心室空間減少的影響。萬一患者家族裡有人曾有心因性猝死,本身曾經暈倒好幾次,曾有心律不整,或有嚴重的臨床症狀,就要考慮放置心臟節律器來避免猝死。若肥厚型心肌病已經造成心臟衰竭,心臟移植就成了治療選項之一。

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